Coding Haematological Malignancies in Cancer Registries

part II : Lymphoid malignancies

Pr Marc Maynadié

Registre des Hémopathies Malignes de Côte d'OrFaculté de Médecine de Dijon

marc.maynadie@u-bourgogne.fr

Definition

• Lymphoid malignancies = « Lymphoma »

– proliferation developped from a lymphoid cell,– initiated in a lymphoid organ :

• Nodal• extra nodal

Cellule souche totipotente

Cellule souche lymphoïdeCellule souche myéloïde(CFU-GEMM)

Phase centralede différenciation

indépendante

pro B

pré B

B immature

B maturenaïve

centroblastes

centrocytes

PlasmocytesLymphocyte Bmémoire

Activation

Phase périphériquede différenciation

Prothymocyte

Thymocyte corticalCD3+ CD1+

Thymocyte corticalCD4+ CD8+

Thymocytes médullaires matures

CD8+

LT CD8 "cytotoxique"

LT CD4 "helper"

LT mémoire

CD4+

MOELLE

THYMUS

M.O.Foll. ISang

Foll. II

⊕⊕

M.O.Org L.

SangOrg L. II

Lymphoid territories

Lymphoid territories

Lymph nodes

Lymph node: small ball-shaped organ of the immune system distributed widely throughout the body and linked by lymphatic vessels.

ZoneSombre Zone claire

ManteauZone

marginale

T

B émergeant

Brecirculant B-blaste

CcCb B mémoire

Apoptose

CDF

Plasmocyte

IgDIgMIgG/A/ECD23CD39CD10CD38CD77Bcl2Ki67Bcl6Mutations somatiquesCommutation isotypiqueCD138

Precursor

B Marrow

NaiveB cell

B MarrowFollicle I

LNH marginal zone (SLVL)

Immunoblast

Large B-cell NHLParacortical area

lympho-plasmocytic

cell

Lymphoplasmocytic NHLMedullar area

Plasmocytes

Marrow

Blaste B

Centroblast

Centrocyte

Marginal zone cell

Memory cell

Mantle cell

Myeloma

Follicular lymphomasBurkitt

Diffuse Large B-cell NHL

LAL

LLC/SLL

LLC/SLL

Mantle Dark area Clear zone

CD19+CD10+Tdt+cµ

CD19+CD23+CD5+

sIgM-DCD38+

unmutated

CD19+CD5+CD23-

sIgM-D

cµCD23-CD77+CD10+ CD10-

CD77-CD23+

IgMIgM, G

bcl2CD39+CD10-CD77-

IgG, ACD20-

CD138+CD38+

MutationssIgM-DCD19+CD5+

CD23+CD38-

cIgM, CD20Ag

Mantle LNH

Secondary follicle : germinal center

• Very complex system:– Lineages: B, T, NK– Organs: primary and secondary lymphoid organs – Steps of differentiation

• Explain the numerous entities and changes in the classification

• All now grouped under the term « Lymhoma »

Epidemiology

• Incidence :– Very important increase since mid 1970’s in NHL

USA : +75% since 1975Northern Europe : x2France: x2,5

– In both sexes– Risk factors mainly unknown : virus,

immunodeficiencies,… multifactorial process

– Stabilisation since 2000

Panama 6,6France : 13,3

Panama: 0,1France: 2,43

Non Hodgkin Lymphoma

Hodgkin Lymphoma

Multiple Myeloma

Année

Ta

ux s

tan

da

rdis

és m

on

de

(é

ch

elle

lo

g)

1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010

15

10

50

Homme

15

10

50

Année

Ta

ux s

tan

da

rdis

és m

on

de

(é

ch

elle

lo

g)

1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010

15

10

50

Femme

15

10

50Incidence estimée Homme

Incidence estimée FemmeMortalité estiméeMortalité observée

Scenario= A ==> Figure 3: Tendance chronologique pour la France

Incidence and mortality estimates in France by NHL

1980-2005 : +2.7% /y in men +2.9%/y in women2000-2005 : -0.1%/y in men +0.4%/y in women

Année

Ta

ux s

tan

da

rdis

és m

on

de

(é

ch

elle

lo

g)

1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010

0.1

0.5

1.0

5.0

10

.05

0.0

Homme

0.1

0.5

1.0

5.0

10

.05

0.0

Année

Ta

ux s

tan

da

rdis

és m

on

de

(é

ch

elle

lo

g)

1980 1985 1990 1995 2000 2005 2010

0.1

0.5

1.0

5.0

10

.05

0.0

Femme

0.1

0.5

1.0

5.0

10

.05

0.0

Incidence estimée HommeIncidence estimée FemmeMortalité estiméeMortalité observée

Scenario= C ==> Figure 3: Tendance chronologique pour la France

Incidence and mortality estimates in France by Hodgkin L

Urbain – Rural (WPS Incidence)

Données RHEMCO 1980-2005

Urbain Rural

p < 0,001Men 9,2 5,4

Women 5,9 3,7

Incidence rate by entities

RHEMCO 1980-2005

M W Total Sex ratioDiffuse large B-cell L 2,65 1,81 2,02 1,46

Follicular L. 1,77 1,86 1,81 0,95

Mantle cell L. 0,34 0,13 0,23 2,62

Marginal Zone L. 0,61 0,43 0,51 1,42

Burkitt L. 0,36 0,14 0,25 2,57

Lymphoplasmocytoid L 0,58 0,35 0,46 1,66

T NHL 1,56 0,86 1,18 1,81

from Morton et al., Blood, 2007

Proportion of different entities

Evolution of incidence by entities

Données RHEMCO 1980-2005

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

1980-1984 1985-1989 1990-1994 1995-1999 2000-2005

L. Lymphoplasmocytaires L. du ManteauL. Folliculaire L. B diffus à grandes cellulesL. de Burkitt L. de la zone marginaleLNH T

RHEMCO 1980-2005

Incidence according to age of NHL

âge moyen : H : 61,9 ± 0,7 F : 66,1 ± 0,7

p < 0,001

0,00

0,05

0,10

0,15

0,20

0,25

0,30

0,35

0,40

0,45

0,50

L. B diffus à grandes cellules L. de la zone marginale L. Folliculaire

L. du Manteau L. de Burkitt L. Lymphoplasmocytaire

LNH T

âge moyen : H : 61,9 ± 0,7 F : 66,1 ± 0,7***

Incidence and mortality in France according to age by Hodgkin L

Epidemiology• Relative Survival : Non Hodgkin Lymphoma

WomenMen

Epidemiology

• Relative Survival : Multiple MyelomaWomenMen

Relative Survival evolution

NHL in USA

from Pulte et al., 2000

Principle of classification of Lymphoid proliferations

• B lineage– Issued from immature

cells : Precursor • Acute lymphoblastic

leukemia and Lymphoblastic lymphoma

– Issued from matured cells• Non Hodgkin lymphoma• Hodgkin lymphoma

• T/NK lineage– Issued from immature

cells : Precursor • Acute lymphoblastic

leukemia and Lymphoblastic lymphoma

– Issued from matured cells• T Non Hodgkin lymphoma• Natural Killer cells

proliferations

Principle of classification of Lymphoid proliferations

• Histiocytic and dendritic cells

• Post-transplant proliferations

Coding practice

• Pathology/Cytology report mandatory – Morphology code : ICD-O-3

• Clinical chart mandatory– Topography code– Stage– Treatment– Follow up

Precursor lymphoid neoplasms

• Cytology : blast cells• Immunophenotype : immature lymphoid B or T cells

• Morphology : ICD-O-3

• Topography : C42.1 = Bone marrow

• Stage : no

ICD-O-4

Leucémie lymphoblastique B9836/3

Lymphome lymphoblastique B 9728/3

Leucémie aiguë lymphoblastique T9837/3

Lymphome lymphoblastique T 9729/3

Leucémie aiguë lymphoblastique, NOS9835/5

Lymphome lymphoblastique, NOS9727/3

Regroupement confirmé

Seuil des blastes utilisé antérieurement non conservé

Precursor Lymphoid Neoplasm

9837/3

9836/3

9835/3

B immature cells

• CD19+

• CD10+

• CD20+

• µ chain cyt

• Kappa or Lambda chain s

T Immature cells

• CD3 cyt/s ; TCR ; CD99

• CD1, CD4-, CD8-

• CD1-, CD4+ and CD8+

• CD4 + or CD8+

Precursor lymphoid neoplasms

• B lymphoblastic leukemia /lymphoma 9836/3 or 9728/3

–B Lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS 9811/3

– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2) 9812/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v; 11q23) (MLL) 9813/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22) 9814/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploïdy 9815/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploïdy

9816/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32) 9817/3– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3) 9818/3

• T Lymphoblastic leukemia/lymphoma 9837/3 or 9729/39837/3

Precursor Lymphoid Neoplasm

Mature Neoplasms

• Morphology : ICD-0-3

• Topography : – Nodal lymphoma, code C77.-.– Many lymph nodes, code C77.8– Nodal but unknown location, code C77.9

– Extra-nodal: coding the organ

• Stage : Ann Arbor, others

ICD-O-4

Morphology coding rules

• Avoid « NOS » codes as far as possible

• 9590/3 Lymphoma, NOS • 9591/3 Non Hodgkin Lymphoma, NOS• 9650/3 Hodgkin lymphoma, NOS• 9680/3 Large B-cell lymphoma, NOS• 9690/3 Follicular lymphoma, NOS• 9702/3 T-cell lymphoma, NOS• 9727/3 Lymphoblastic lymphoma, NOS

• Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma 9823/3• B-cell prolymphocytic leukaemia 9833/3• Splenic marginal zone lymphoma 9689/3• Hairy cell leukaemia 9940/3• Splenic B-cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable 9591/3

– Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma 9591/3– Hairy cell leukaemia-variant 9591/3

• Lymphoplasmacytic lymphoma 9671/3– Waldenström macroglobulinemia 9761/3

• Heavy chain diseases 9762/3– Alpha heavy chain disease 9762/3– Gamma heavy chain disease 9762/3– Mu heavy chain disease 9762/3

• Plasma cell myeloma 9732/3• Solitary plasmacytoma of bone 9731/3• Extraosseous plasmocytoma 9734/3

B cell Non Hodgkin Lymphoma

CLL/SLL

• Hyperlymphocytosis > 4500L/mm3

• Presence of B-cells with the phenotype :CD19+, CD5+, CD23+, Ig low

intensity• Bone marrow aspirate• Bone marrow biopsy• Karyotype : iso 17p : usefull for pronostic and

treatment

B prolymphocytic leukemia

• Hyperlymphocytosis >>> 4500L/mm3

• Presence of B-cells with proeminent nucleoli• Non specific phenotype :

CD19+, CD5+/-, CD23-, Ig high intensity

• Bone marrow aspirate• Bone marrow biopsy• Karyotype

CLL ProL L HCL HCLv SLVL ML FL

CD 19CD 10CD 20CD 22CD 23CD 24CD 5CD 25FMC-7

Ig s

HC-2CD 43

+-+

+/-+++

-/=-

+ low(K>L)(MD)

-+

+-++

-/++

-/+-++---

+-++-+-++++--

+-++----+++

+-+-

-/++-

+/-+

++-

+-/++++-++--

++ high(L>K)(D)

-+

++

+++-+--+

++ h---

• Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) 9699/3

• Nodal marginal zone lymphoma 9699/3– Paediatric nodal marginall zone lymphoma 9699/3

• Follicular lymphoma 9690/3– Paediatric follicular lymphoma

9690/3• Primary cutaneous follicle centre lymphoma 9597/3• Mantle cell lymphoma 9673/3• Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS 9680/3

– T-cell histiocyte riche large B-cell lymphoma 9688/3– Primary DLBCL of the CNS 9680/3– Primary cutaneous DLBCL, leg type 9680/3– EBV positive DLBCL of the elderly 9680/3

• DLBCL associated with chronic inflammation 9680/3• Lymphomatoid granulomatosis 9766/3• Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma 9679/3• Intravascular large B-cell lymphoma 9712/3• ALK positive large B-cell lymphoma 9737/3

B cell Non Hodgkin Lymphoma

• Plasmoblastic lymphoma 9735/3

• Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman

disease 9738/3

• Primary effusion lymphoma 9678/3

• Burkitt lymphoma 9678/3

• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between

diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma 9680/3

• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between

diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma 9596/3

B-cell Non Hodgkin Lymphoma

Entities Main abnormalities % Genes Ig genes

Follicular Lymphoma

t(14;18)(q32;q21)t(2 ;18) (p11 ;q21)

t(18 ;22) (q21 ;q11)90 %

BCL-2Apoptose

mutated

Mantle cell lymphoma

t(11;14)(q13;q32) 70 %BCL-1/CCND1Cycle cellulaire

Unmutated and mutated

Marginal zone Lymphoma

Trisomies du 3, du 12, du 18

del7q6-10 % ??

Mutated and unmutated

MALT lymphoma

t(11;18)(q21;q21)t(1;14)(p22;q32)

50 %API2/MLT apoptoseBCL-10

Mutated

Lympho plasmocytoid

lymphomat(9;14)(p13;q32) 50 %

PAX-5(transcription)Différentiation/

ProliférationMutated

CLL/SLL Trisomy 12, del7q ?? unmutatedand mutated

Large B-cell NHL Abnormalities 3q27 35-45 % BCL-6 (transcription)

Différentiation BMutated

Burkitt Lt(8;14)(q24;q32)

t(2 ;8) ( p11 ; q24)t(8 ;22) (q24 ;q11)

80 % c-MYCprolifération

Mutated

Hodgkin ? ? ?? Mutated

Anaplastic Lymphoma

t(2;5)(p23;q35)and variants 60 %

NPM/ALKtyrosine kinase (signalisation)

-

Lymphomes de Hodgkin

≈ 30 % des lymphomes

Caractéristiques communes :

o développement ganglionnaire, surtout région cervicale

o la plupart surviennent chez des adultes jeunes

o présence d'un petit nombre de cellules grandes mono ou multinuclées : cellules de Hodgkin ou de Reed Stenberg

o Cellules tumorales souvent entourées de lymphocyte T en rosette

Deux types d'affections :

Hodgkin nodulaire avec des lymphocytes prédominants

Hodgkin classique : 4 sous-types :

• Sclérose nodulaire

• à cellularité mixte

• riche en lymphocytes

• déplété en lymphocytes

Phénotype des cellules malignes identiques

LH nodulaire avec lymphocytes prédominants

≈ 5 % des Hodgkin

Prolifération de cellules B monoclonales caractérisées par des grandes cellules appelées Popcorn ou LH cells.

o Synonyme : Paragranulome de Poppema-Lennert

o patients masculins

o adénopathie périphérique localisée le plus souvent

Documents diagnostiques :o compte rendu Anatomo-pathologique

o stades de la classification Ann-Arbor

Pronostic : bon avec 80 % de survie à 10 ans pour les stades I, II

9843/3

Lymphomes de Hodgkin classiques

Proliférations monoclonales de cellules B composées en proportions variables de cellules mononuclées de Hodgkin, de cellules plurinucléées de Reed-Sternberg, au sein d'un infiltrat réactionnel fait de petits lymphocytes, d'éosinophiles, de neutrophiles, d'histocytes, de plasmocytes, de fibroblastes et de fibres de collagène.

Epidémiologie :o 95 % des Lymphomes de Hodgkino pics entre 15-35 ans et après 70 anso rôle de l'EBV encore discuté

9650/3

4 types :

o Sclérose nodulaire (70 %) 9663/3atteinte médiastinale dans 80 %

o Cellularité mixte (20-25 %) 9652/3surtout ganglions périphériques et rates

o Riche en lymphocytes (5 %) 9651/3surtout ganglions périphériques

o Déplété en lymphocytes (< 1 %) 9653/3souvent associée à HIV – Ganglions rétropéritoneaux

PrécurseurT

Moelle Thymus

Cortexzone souscapsulaire

Progéniteur TProthymocyte

TdtCD3cCD1Θ

TdtCD3sCD1aCD5CD7

Thymocytecorticaux

Thymocytescommuns

Thymocytesmédullaires

TCR abCD4

+CD8+CD4 CD

8

Médullaire

LAL / Lymphome lymphoblastique

NK

CD16, CD56, CD57CD2, CD7, +/- CD8

KiR

L Tgd

CD3TCRa5

CD4-, CD8-

Peau

RateMuqueuse

Sang

Ag

surtout nodaux chez l’adulte

Cortex

Lymphomes T Périphériques

Organeslymphoïdes secondaires

Immunité innée

Immunité acquise

Mature T-cell and NK-cell neoplasms

• T-cell prolymphocytic leukemia 9834/3• T-cell large granular lymphocytic leukemia 9831/3• Chronic lymphoproliferative disorder of NK-cells 9831/3• Aggressive NK cell leukemia 9948/3• Systemic EBV positive T-cell lymphoproliferative disease of

childhood 9724/3• Hydroa vacciniforme-like lymphoma 9725/3• Adult T-cell leukemia/lymphoma 9827/3• Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type 9719/3

• Hepatosplenic T-cell lymphoma 9716/3• Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma 9708/3• Mycosis fungoides 9700/3• Sezary syndrome 9701/3• Primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders

–Lymphomatoid papulosis 9718/1–Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma 9718/3

• Primary cutaneous CD8 positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma 9709/3

• Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymphoma 9709/3• Peripheral T-cell lymphoma, NOS 9702/3• Angioimmunoblastic T-cell lymphoma 9705/3• Anaplastic large cell lymphoma, ALK positive 9714/3• Anaplastic large cell lymphoma, ALK negative 9702/3

Nature T-cell and NK-cell neoplasms

Leucémie Prolymphocytaire T

Synonyme : Leucémie Lymphoïde Chronique T

Prolifération de lymphocytes T de phénotype mur envahissant le sang, la moelle, les ganglions, la rate, le foie et la peau.

Eléments diagnostiques

Numération formule sanguine : hyperlymphocytose

Immunophénotype : lymphocytes T : CD3, CD2, CD7CD1ΘCD4, 60 %CD4, CD8, 25 %CD4Θ, CD8, 15 %

Biol. Mol. : TCR réarrangé

Caryotype : anomalie en 14q11 et q32

Pronostic : mauvais – médiane de survie < 1 anS

Leucémie/lymphome T de l'Adulte (ATLL)9827/3

Prolifération causée par le virus HTLV-1

Endémie : Sud Ouest Japon, Afrique Centrale, Caraïbes

Contact avec virus très jeune longue latence

Pléomorphisme cellulaire (Flower cells)

3 formes cliniques : smouldering, chronique, aiguë

Phénotype : CD3, CD2, CD5 mais CD7 Θ, CD4

Pronostic : mauvais

Mycosis fongoïdes 9700/3

Lymphome T cutané le plus fréquent (env. 50 % LNH cutanés)

Infiltration cutanée progressive (tache, plaque, tumeur)

Cellules CD4

Diagnostic : difficile surtout au début

Pronostic : fonction de l'extension

Diagnostic sur le CR anatomo-clinique +++

Syndrome de Sézary 9701/3

LNH cutané T rare (< 5 %)

Associe :

o adénopathies

o érythrodermie

o cellules malignes cérébriformes monoclonales T dans le sang

o > 1000 cellules de Sézary/mm3 dans le sang

Phénotype : CD3, CD4, CD7Θ

Pronostic : mauvais

Lymphomes T périphériques, NOS 9702/3

Ensemble hétérogène de lymphomes T matures, nodaux ou extranodaux qui ne correspondent à aucune entité décrite...

Diagnostic par défaut

Inclus : LNH anaplasique à grandes cellules, AlkΘ

LNH anaplasiques à grandes cellules Alk 9714/3

LNH T avec implication du gène Alk (chrom. 2) et expression de CD30

Diagnostics différentiels nombreux :

o ALCL AlkΘ

o ALCL cutanés primitifs

o autres LNH B ou T avec traits anaplasiques ou exprimant CD30

Difficile - S'en tenir au CR anatomoclinique

Syndrome myéloprolifératif T cutanés primitifs CD30 9718/3

2ème groupe de LNH cutanés T (30 %)

Inclus :

o LNH anaplasique à grandes cellules cutanés primitif

o Papulose lymphomatoïde (non maligne)

o Borderline

T CLL LPL T LG-L T LGL NK MF

CD1aCD 2CD 3CD 5CD 7CD 4CD 8

CD 25CD 16CD 56CD 57TCR

++

+ (s)++

+ (65 %)+ (21 %)

4-/8+----+

-+

+ (cyt)+++-

+/-----+

-+++++-+-

+/-+/-++

-----

-/++

+/-+/-

-+

+/--

-<+<

< (33 %)+------+

Histiocytic and dendritic cell neoplasms

• Histiocytic sarcoma 9755/3

• Langerhans cell histiocytosis 9751/3

• Langerhans cell sarcoma 9756/3

• Interdigitating dendritic cell sarcoma 9757/3

• Follicular dendritic cell sarcoma 9758/3

• Fibroblastic reticular cell tumour 9759/3

• Indeterminate dendritic cell tumour 9757/3

• Disseminated juvenile xanthogranuloma

Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD)

• Early lesions

– Plasmocytic hyperplasia 9971/3

– Infectious mononucleosis-like PTLD 9971/1

• Polymorphic PTLD 9971/3

• Monomorphic PTLD (B- and T/NK-cell types)*

• Classical Hodgkin lymphoma type PTLD*

*These lesions are classified according to the leukemia or lymphoma to which they correspond, and are assigned the respective ICD-0 code.

Mature Neoplasms

• Morphology : ICD-0-3

• Topography : – Nodal lymphoma, code C77.-.– Many lymph nodes, code C77.8– Nodal but unknown location, code C77.9 – Bone Marrow code C42.1– Extra-nodal: coding the organ

• Stage : Ann Arbor, others

ICD-O-4

Nodal areas

Nodal, NOS C77.9Multiple territories (≥ 2) C77.8Pelvis C77.5Inguinal and leg C77.4Axillary and Arm C77.3Intra-abdominal C77.2Intra-thoracic C77.1Head, neck and face C77.0

Nodal Lymphoid areas

• Lingual tonsils C02.4 • Palatal tonsils C09.9 • Pharynx tonsils C11.1 • Waldeyer’s ring C14.2 • Ileum C17.2• Appendix C18.1• Thymus gland C37.9• Spleen C42.2

Extra nodal coding rules

• +/- 30% of NHL are extra nodal

• Stomach > small Intestine > Skin > Bone > CNS > Colon > Breast, …

• Unique involved organ : coding the specific topography : i.e. Stomach = C16.x

• more than one organ is involved : C77.8

• Bone Marrow C42.1• Multiple lymph nodes C77.8• Unique (extra-lymphatic) organ : organ code• Multiple organs C77.8• Lymph node(s) + Bone Marrow C42.1• Lymph node (s) + unique organ : organ code• Lymph node(s) + multiples organs C77.8• Bone Marrow + organ(s) +/- lymph node C42.1

Topography coding rules

Bone Marrow > multiple LN or organ > organ > lymph node

Mature Neoplasms

• Morphology : ICD-0-3

• Topography : – Nodal lymphoma, code C77.-.– Many lymph nodes, code C77.8– Nodal but unknown location, code C77.9

– Extra-nodal: coding the organ

• Stage : Ann Arbor, others

ICD-O-4

Ann Arbor staging

Usefull in NHL and in Hodgkin lymphoma

Ann Arbor staging• Stage I - disease in single lymph node or lymph node region. • Stage II - disease in two or more lymph node regions on same side of

diaphragm. • Stage III - disease in lymph node regions on both sides of the diaphragm are

affected. • Stage IV - disease is wide spread, including multiple involvement at one or

more extranodal (beyond the lymph node) sites, such as the bone marrow.

• A: absence of constitutional symptoms; a: of biological symptoms • B: presence of constitutinal symptoms; b: of biological symptoms • E: the disease is "extranodal" (not in the lymph nodes) or has spread from

lymph nodes to adjacent tissue.• X: the largest deposit is >10 cm large ("bulky disease"), or whether the

mediastinum is wider than 1/3 of the chest on a chest X-ray.• S: the disease has spread to the spleen.

Multiple Myeloma• Stage I :

– Low monoclonal protein levels: IgG<50g/L ; IgA<30g/L; Urine BJ<4g/24h

– No or solitary bone lesion– Normal Hb, serum calcium, Ig levels

• Stage II: overall between I and III

• Stage III: any of one or more of the following– High M-protein: IgG>70g/L;

IgA>50g/L; Urine light chain >12g/L

– Advanced, multiple lytic bone lesions– Hb<8.5g/dL; serum calcium >12mg/dL

• A: serum creatinine<2mg/dL; B: >2mg/dL

Chronic Lymphocytic Leukemia

Binet’s stage• Stage A : 2 or less lymph nodes involved• Stage B: 3 or more lymph nodes involved• Stage C: Hb<10g/dL or

platelets<100,000/mm3

• Preguntas?

• Exercicios