o je pcna hypertenzia?

Pcne cievne rieisko sa za normlnych okolnost vyznauje nzkymi tlakmi.Pojem pcna hypertenzia (PH) je stav, ke je stredn tlak v pcnici vy ako 25 mm Hg.

Pcna artriov hypertenzia (PAH) je pcna hypertenzia (PH), ktor sa vyznauje normlnym tlakomv zaklinen pri vylen inch prin prekapilrnej pcnej hypertenzie.(tlak v zaklinen odra tlak prenesen z avej predsiene a komory a predstavuje pasvnu - venznu zlokuPH). Schmaticky meme PAH vyjadri ako:

alie hemodynamick determinanty klasifikcie PH s uveden v tabuke 1.

Klasifikcia PH

Existuje niekoko klasifikci PH, pre lekrsku prax je vak najdleitejia klinick a funkn klasifikcia PH.Presn urenie typu PH je nevyhnutn pre sprvnu liebu (kad klinick jednotka PH m in terapeutick postupy) a funkn klasifikcia definuje funkn stav pacienta, ktor je vznamnm determinantom jeho prognzy a umouje hodnoti spenos lieby.

Klinick klasifikcia PH

Histria pcnej hypertenzie ako nozologickej jednotky siaha do roku 1891, kedy Ernst von Romberg, ne-meck lekr, po prvkrt pouil termn sklerza pcnych artri, aby popsal prpad pacienta s abnorma-litami v pcnom rieisku, pre ktor nemal vysvetlenie.

S pokrokom v epidemiolgii, patologickej anatmii, patofyziolgii, diagnostike a liebe sa v priebehu al-ch rokov klasifikcia pcnej hypertenzie postupne menila. Zatia posledn klasifikcia bola prijat v roku 2008 a zkladnm princpom pri jej tvorbe bolo, e klinick jednotky v kadej kategrii maj podobn patogenzu, histologick nlez, klinick obraz a liebu.

PAH = PH + normlny tlak v zaklinen + vylenie inch prin prekapilrnej PH

Doc. MUDr. Eva Goncalvesov, CSc. MUDr. Marta Hjkov, CSc.

Tab. 1: Hemodynamick determinanty PH.

prekapilrna PH postkapilrna PH

stredn TK v pcnici(mm Hg) 25 25

tlak v zaklinen(mm Hg) 15 > 15

mintov objem(CO, l/min)) normlny alebo znen normlny alebo znen

transpulmonlny gradient(mm Hg)

pasvna pasvna(out of proportion)

12 > 12

1. edukan list1. edukan list

SK/ABT/0003/12

1. Pcna artriov hypertenzia (PAH)idiopatick PAH (IPAH)hereditrna PAH (HPAH)PAH indukovan liekmi a toxnmiPAH asociovan s inmi stavmiperzistujca pcna hypertenzia novorodencov1. pcna venookluzvna choroba (PVOD) alebo pcna kapilrna hemangiomatza

2. Pcna venzna hypertenziasystolick dysfunkcia Kdiastolick dysfunkciachlopov chyby

3. Pcna hypertenzia v dsledku ochorenia pc alebo v dsledku hypoxmiechronick obtrukn choroba pcintersticilne pcne procesyin postihnutia pc retriktvneho a obtruknho charakteruspnkov poruchy dchaniachronick alveolrna hypoventilcia, napr. neuromuskulrne poruchy i poruchy regulcie dchaniachronick vkov hypoxiavvojov abnormality

4. Chronick tromboembolick pcna hypertenzia

5. Pcna hypertenzia z inch prinhematologick ochorenia: myeloproliferatvne choroby, splenektmiasystmov ochorenia : sarkoidza, pcna histiocytza, lymfangioleiomyomatzaneurofibromatza, vaskulitdymetabolick ochorenia: tezaurizmzy, ochorenia ttnej azyin: tumory, fibrotizujca mediastinitda, terminlne zlyhanie obliiek

Literatra:1. Gali N, Hoeper MM, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hy

pertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal (2009) 30, 24932537

2. Goncalvesov E. Transtoraklna echokardiografia pri pcnej hypertenzii. Lekrske listy, 2006, . 24, s. 173. Luknr M, mtralov M, Goncalvesov E. es mintov test chdzou: nvod na tandardizciu a interpretciu. Kardiol/Cardiol, 2009, 18 (3): 108 1154. imkov I, Goncalvesov E, Hjkov M, Poprac P. Komentr k Odporaniam Eurpskej kardiologickej spolonosti pre diagnostiku a liebu pcnej artriovej hypertenzie. Cardiol

2005;14(4):201-2045. Jansa P, Aschermann M, Riedel M, Pafko P, Susa Z. Doporuen pro diagnostiku a lbu plicn arteriln hypertenze v R. Cor Vasa 2004;46:K35-446. imkov I. Nov formy lieby pcnej hypertenzie. Via pract 2008; ro.5(6):252-2557. Al-Hiti H, Kautzner J. Plicn hypertenze u senior. es ger rev 2008;6(3)152-1558. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 14251436.9. Kuelov E. Pomha eurpska liekov legislatva o orphan liekoch v liebe detskch pacientov so zriedkavo sa vyskytujcimi ochoreniami? Pediatr. prax, 2007;5:260-262

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

SK/ABT/0003/12

o je pcna artriov hypertenzia a preo ns zaujma?

PAH sa rad do skupiny ochoren, ktor s oznaovan ako orphan disease alebo zriedkavo sa vyskytuj-ce ochorenia. Legislatva Eurpskej nie platn od roku 2000 presne definuje tieto ochorenia a zrove podporuje vvoj nkladnch orphan liekov a ich zavedenie do klinickej praxe.

o je to orphan disease?

Zriedkavo sa vyskytujce ochorenia tvoria skupinu asi 6 000 ochoren, z ktorch prevan vina, a 80%, m genetick pvod. Predpoklad sa, e len v E trp niektorm z tchto ochoren a 30 milinov ud. Ako orphan disease alebo zriedkavo sa vyskytujce ochorenia s v E klasifikovan ochorenia s prevalenci-ou niou ako 5 prpadov na 10 000 obyvateov.

Preo ns PAH zaujma?

PAH je sce pomerne vzcne ochorenie, no ak sa neliei, m zl prognzu a fatlne nsledky. Postupne nezadratene progreduje a spsobuje predasn smr, a to najastejie v dsledku zlyhvania pravej ko-mory alebo fatlneho krvcania.Ete pred niekokmi rokmi boli terapeutick monosti PAH minimlne a obmedzovali sa len na reimovopatrenia a nepecifick liebu. V poslednch 5-tich rokoch sa objavili nov medikamentzne monosti lieby vaka enormnmu nrastu poznatkov o PAH , ktor zmieruj symptmy, zlepuj kvalitu ivota a sn ivot aj predluj.

Pre sprvnu a o najspenejiu liebu m vak kov vznam jej vasn odhalenie a presn zatriedenie!

V rmci PAH sa rozliuje 6 podskupn:

1. idiopatick IPAH - (v minulosti primrna) neodhal sa iadna vyvolvajca prina alebo asociovan stav a nie je znmy iadny prpad vskytu PAH v rodinnej anamnze

2. hereditrna (v minulosti familirna) s rodinnm, geneticky podmienenm vskytom. Vyskytuje sa u nositeov mutcie gnov pre niektor proteny napr. BMPR2, ALK, endogln.)

3. indukovan liekmi a toxnmi vznik nsledkom psobenia niektorch chemickch ltok. Poda pravdepodobnosti, s akou uvanie tchto ltok vedie k rozvoju PAH, sa tieto delia na viacer skupiny, ako uvdza tabuka 2.

1. edukan list2. edukan list

Definitvne Vysokopravdepodobn Mon Nepravdepodobn

aminorex amfetamn kokan perorlnaantikoncepcia

fenfluramn L-tryptofn fenylpropanolamn estrogny

dexfenfluramn metamfetamn ubovnk bodkovan fajenie

toxick repkov olej chemoterapeutik znen

benfluorex SSRI

pergolid

Tab.2: Pravdepodobnos indukcie PAH psobenm niektorch liekov a toxnov

SK/ABT/0003/12

4. asociovan: vyskytuje sa u uritho podielu pacientov s nasledovnmi ochoreniami:systmov ochorenia spojiva - sklerodermia, reumatoidn artritda, lupus erytemathosus,polymyozitda a ininfekcia HIVportlna hypertenziavroden chyby srdca s avo-pravm skratomschistozomizachronick hemolytick anmia

5. perzistujca pcna hypertenzia novorodencov1 osobitn skupina vemi vzcnych ochoren s postihnutm pcnych kapilr a venl (pcna kapilrna

hemangiomatza, pcna venookluzvna choroba)

Ak je vskyt PAH v populcii?

Ron incidencia idiopatickej a familirnej PAH sa v benej zpadnej populcii odhaduje na 1-2 pr-pady na 1 milin obyvateov, o na Slovensku predstavuje 510 novodiagnostikovanch prpadov za rok. IPAH sa najastejie manifestuje vo veku 35-40 rokov, priom eny s postihnut asi 1,7-krt astejie ako mui. Prevalencia tejto formy PAH sa odhaduje na 15-50 prpadov/1 milin obyvateov.

Pri systmovej sklerodermii sa prevalencia PAH pohybuje v rozpt od 6-12%, pri SLE asi 4%.U pacientov s portlnou hypertenziou sa PAH vyskytuje v 2% prpadov, u pacientov infikovanch

vrusom HIV v 0,5% prpadov.

Kee prejavy PAH s nepecifick a vina prpadov sa odhal a v pokroilch tdich ochorenia,skuton prevalencia je pravdepodobne vyia.

Ako vznik PAH ?

Na rozvoji PAH sa podiea genetick predispozcia, environmentlne faktory a viacer ochorenia. Pred-poklad sa, e nesta prtomnos len jednho rizikovho faktora, a pre rozvoj ochorenia je nevyhnutn ich vzjomn interakcia.

strednm initeom v patogenze PAH je progresvne zvyovanie pcnej vaskulrnej rezistencie (PVR), a to troma mechanizmami :

vazokonstrikciaremodelcia pcnych artri (hypertrofia, prolifercia, fibrza)trombza in situ

Tieto mechanizmy sa navzjom prelnaj. Postupne nastva obtrukcia a retrikcia pcneho cievneho rie-iska a nsledne progresia PH. Zvenie pcnej cievnej rezistencie spsobuje tlakov preaenie pravej komory srdca, ktor po vyerpan kompenzanch mechanizmov zlyhva (vi nasledujca schma).

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

SK/ABT/0003/12

Genetick predispozcia

Progresia PAH

Zlyhanie pravej komory srdca

Pokodenie pcnych artriVazokonstrikciaRemodelcia pcnych artriTrombza

Rizikov faktory a pridruen ochorenia

1. edukan list

1. edukan list

1. edukan list

Lit