Čo je pľúcna hypertenzia?

Pľúcne cievne riečisko sa za normálnych okolností vyznačuje nízkymi tlakmi.Pojem pľúcna hypertenzia (PH) je stav, keď je stredný tlak v pľúcnici vyšší ako 25 mm Hg.

Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) je pľúcna hypertenzia (PH), ktorá sa vyznačuje normálnym tlakomv zaklinení pri vylúčení iných príčin prekapilárnej pľúcnej hypertenzie.(tlak v zaklinení odráža tlak prenesený z ľavej predsiene a komory a predstavuje pasívnu - venóznu zložkuPH). Schématicky môžeme PAH vyjadriť ako:

Ďalšie hemodynamické determinanty klasifikácie PH sú uvedené v tabuľke 1.

Klasifikácia PH

Existuje niekoľko klasifikácií PH, pre lekársku prax je však najdôležitejšia klinická a funkčná klasifikácia PH.Presné určenie typu PH je nevyhnutné pre správnu liečbu (každá klinická jednotka PH má iné terapeutické postupy) a funkčná klasifikácia definuje funkčný stav pacienta, ktorý je významným determinantom jeho prognózy a umožňuje hodnotiť úspešnosť liečby.

Klinická klasifikácia PH

História pľúcnej hypertenzie ako nozologickej jednotky siaha do roku 1891, kedy Ernst von Romberg, ne-mecký lekár, po prvýkrát použil termín „skleróza pľúcnych artérií“, aby popísal prípad pacienta s abnorma-litami v pľúcnom riečisku, pre ktoré nemal vysvetlenie.

S pokrokom v epidemiológii, patologickej anatómii, patofyziológii, diagnostike a liečbe sa v priebehu ďal-ších rokov klasifikácia pľúcnej hypertenzie postupne menila. Zatiaľ posledná klasifikácia bola prijatá v roku 2008 a základným princípom pri jej tvorbe bolo, že klinické jednotky v každej kategórii majú podobnú patogenézu, histologický nález, klinický obraz a liečbu.

PAH = PH + normálny tlak v zaklinení + vylúčenie iných príčin prekapilárnej PH

Doc. MUDr. Eva Goncalvesová, CSc. MUDr. Marta Hájková, CSc.

Tab. 1: Hemodynamické determinanty PH.

prekapilárna PH postkapilárna PH

stredný TK v pľúcnici(mm Hg) ≥ 25 ≥ 25

tlak v zaklinení(mm Hg) ≤ 15 > 15

minútový objem(CO, l/min)) normálny alebo znížený normálny alebo znížený

transpulmonálny gradient(mm Hg)

pasívna pasívna(„out of proportion“)

≤ 12 > 12

1. edukačný list1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

1. Pľúcna artériová hypertenzia (PAH)idiopatická PAH (IPAH)hereditárna PAH (HPAH)PAH indukovaná liekmi a toxínmiPAH asociovaná s inými stavmiperzistujúca pľúcna hypertenzia novorodencov1´. pľúcna venookluzívna choroba (PVOD) alebo pľúcna kapilárna hemangiomatóza

2. Pľúcna venózna hypertenziasystolická dysfunkcia ĽKdiastolická dysfunkciachlopňové chyby

3. Pľúcna hypertenzia v dôsledku ochorenia pľúc alebo v dôsledku hypoxémiechronická obštrukčná choroba pľúcintersticiálne pľúcne procesyiné postihnutia pľúc reštriktívneho a obštrukčného charakteruspánkové poruchy dýchaniachronická alveolárna hypoventilácia, napr. neuromuskulárne poruchy či poruchy regulácie dýchaniachronická výšková hypoxiavývojové abnormality

4. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia

5. Pľúcna hypertenzia z iných príčinhematologické ochorenia: myeloproliferatívne choroby, splenektómiasystémové ochorenia : sarkoidóza, pľúcna histiocytóza, lymfangioleiomyomatózaneurofibromatóza, vaskulitídymetabolické ochorenia: tezaurizmózy, ochorenia štítnej žľazyiné: tumory, fibrotizujúca mediastinitída, terminálne zlyhanie obličiek

Literatúra:1. Galié N, Hoeper MM, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hy

pertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

2. Goncalvesová E. Transtorakálna echokardiografia pri pľúcnej hypertenzii. Lekárske listy, 2006, č. 24, s. 173. Luknár M, Šmátralová M, Goncalvesová E. Šesť minútový test chôdzou: návod na štandardizáciu a interpretáciu. Kardiol/Cardiol, 2009, 18 (3): 108 – 1154. Šimková I, Goncalvesová E, Hájková M, Poprac P. Komentár k Odporúčaniam Európskej kardiologickej spoločnosti pre diagnostiku a liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie. Cardiol

2005;14(4):201-2045. Jansa P, Aschermann M, Riedel M, Pafko P, Susa Z. Doporučení pro diagnostiku a léčbu plicní arteriální hypertenze v ČR. Cor Vasa 2004;46:K35-446. Šimková I. Nové formy liečby pľúcnej hypertenzie. Via pract 2008; roč.5(6):252-2557. Al-Hiti H, Kautzner J. Plicní hypertenze u seniorú. Čes ger rev 2008;6(3)152-1558. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 1425–1436.9. Kuželová E. Pomáha európska lieková legislatíva o „orphan liekoch“ v liečbe detských pacientov so zriedkavo sa vyskytujúcimi ochoreniami? Pediatr. prax, 2007;5:260-262

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

Čo je pľúcna artériová hypertenzia a prečo nás zaujíma?

PAH sa radí do skupiny ochorení, ktoré sú označované ako „orphan disease“ alebo „zriedkavo sa vyskytuj-úce ochorenia“. Legislatíva Európskej únie platná od roku 2000 presne definuje tieto ochorenia a zároveň podporuje vývoj nákladných „orphan“ liekov a ich zavedenie do klinickej praxe.

Čo je to „orphan disease“?

Zriedkavo sa vyskytujúce ochorenia tvoria skupinu asi 6 000 ochorení, z ktorých prevažná väčšina, až 80%, má genetický pôvod. Predpokladá sa, že len v EÚ trpí niektorým z týchto ochorení až 30 miliónov ľudí. Ako „orphan disease“ alebo „zriedkavo sa vyskytujúce ochorenia“ sú v EÚ klasifikované ochorenia s prevalenci-ou nižšou ako 5 prípadov na 10 000 obyvateľov.

Prečo nás PAH zaujíma?

PAH je síce pomerne vzácne ochorenie, no ak sa nelieči, má zlú prognózu a fatálne následky. Postupne nezadržateľne progreduje a spôsobuje predčasnú smrť, a to najčastejšie v dôsledku zlyhávania pravej ko-mory alebo fatálneho krvácania.Ešte pred niekoľkými rokmi boli terapeutické možnosti PAH minimálne a obmedzovali sa len na režimovéopatrenia a nešpecifickú liečbu. V posledných 5-tich rokoch sa objavili nové medikamentózne možnosti liečby vďaka enormnému nárastu poznatkov o PAH , ktoré zmierňujú symptómy, zlepšujú kvalitu života a snáď život aj predlžujú.

Pre správnu a čo najúspešnejšiu liečbu má však kľúčový význam jej včasné odhalenie a presné zatriedenie!

V rámci PAH sa rozlišuje 6 podskupín:

1. idiopatická – IPAH - (v minulosti primárna) – neodhalí sa žiadna vyvolávajúca príčina alebo asociovaný stav a nie je známy žiadny prípad výskytu PAH v rodinnej anamnéze

2. hereditárna (v minulosti familiárna) – s rodinným, geneticky podmieneným výskytom. Vyskytuje sa u nositeľov mutácie génov pre niektoré proteíny – napr. BMPR2, ALK, endoglín.)

3. indukovaná liekmi a toxínmi – vzniká následkom pôsobenia niektorých chemických látok. Podľa pravdepodobnosti, s akou užívanie týchto látok vedie k rozvoju PAH, sa tieto delia na viaceré skupiny, ako uvádza tabuľka 2.

1. edukačný list2. edukačný list

Definitívne Vysokopravdepodobné Možné Nepravdepodobné

aminorex amfetamín kokaín perorálnaantikoncepcia

fenfluramín L-tryptofán fenylpropanolamín estrogény

dexfenfluramín metamfetamín ľubovník bodkovaný fajčenie

toxický repkový olej chemoterapeutiká znížený

benfluorex SSRI

pergolid

Tab.2: Pravdepodobnosť indukcie PAH pôsobením niektorých liekov a toxínov

SK/ABT/0003/12

4. asociovaná: – vyskytuje sa u určitého podielu pacientov s nasledovnými ochoreniami:systémové ochorenia spojiva - sklerodermia, reumatoidná artritída, lupus erytemathosus,polymyozitída a inéinfekcia HIVportálna hypertenziavrodené chyby srdca s ľavo-pravým skratomschistozomiázachronická hemolytická anémia

5. perzistujúca pľúcna hypertenzia novorodencov1’ osobitná skupina veľmi vzácnych ochorení s postihnutím pľúcnych kapilár a venúl (pľúcna kapilárna

hemangiomatóza, pľúcna venookluzívna choroba)

Aký je výskyt PAH v populácii?

Ročná incidencia idiopatickej a familiárnej PAH sa v bežnej západnej populácii odhaduje na 1-2 prí-pady na 1 milión obyvateľov, čo na Slovensku predstavuje 5–10 novodiagnostikovaných prípadov za rok. IPAH sa najčastejšie manifestuje vo veku 35-40 rokov, pričom ženy sú postihnuté asi 1,7-krát častejšie ako muži. Prevalencia tejto formy PAH sa odhaduje na 15-50 prípadov/1 milión obyvateľov.

Pri systémovej sklerodermii sa prevalencia PAH pohybuje v rozpätí od 6-12%, pri SLE asi 4%.U pacientov s portálnou hypertenziou sa PAH vyskytuje v 2% prípadov, u pacientov infikovaných

vírusom HIV v 0,5% prípadov.

Keďže prejavy PAH sú nešpecifické a väčšina prípadov sa odhalí až v pokročilých štádiách ochorenia,skutočná prevalencia je pravdepodobne vyššia.

Ako vzniká PAH ?

Na rozvoji PAH sa podieľa genetická predispozícia, environmentálne faktory a viaceré ochorenia. Pred-pokladá sa, že nestačí prítomnosť len jedného rizikového faktora, a pre rozvoj ochorenia je nevyhnutná ich vzájomná interakcia.

Ústredným činiteľom v patogenéze PAH je progresívne zvyšovanie pľúcnej vaskulárnej rezistencie (PVR), a to troma mechanizmami :

vazokonstrikciaremodelácia pľúcnych artérií (hypertrofia, proliferácia, fibróza)trombóza in situ

Tieto mechanizmy sa navzájom prelínajú. Postupne nastáva obštrukcia a reštrikcia pľúcneho cievneho rie-čiska a následne progresia PH. Zvýšenie pľúcnej cievnej rezistencie spôsobuje tlakové preťaženie pravej komory srdca, ktorá po vyčerpaní kompenzačných mechanizmov zlyháva (viď nasledujúca schéma).

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

Genetická predispozícia

Progresia PAH

Zlyhanie pravej komory srdca

Poškodenie pľúcnych artériíVazokonstrikciaRemodelácia pľúcnych artériíTrombóza

Rizikové faktory a pridružené ochorenia

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

Literatúra:1. Galié N, Hoeper MM, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hy

pertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).

European Heart Journal (2009) 30, 2493–25372. Goncalvesová E. Transtorakálna echokardiografia pri pľúcnej hypertenzii. Lekárske listy, 2006, č. 24, s. 173. Luknár M, Šmátralová M, Goncalvesová E. Šesť minútový test chôdzou: návod na štandardizáciu a interpretáciu. Kardiol/Cardiol, 2009, 18 (3): 108 – 1154. Šimková I, Goncalvesová E, Hájková M, Poprac P. Komentár k Odporúčaniam Európskej kardiologickej spoločnosti pre diagnostiku a liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie. Cardiol

2005;14(4):201-2045. Jansa P, Aschermann M, Riedel M, Pafko P, Susa Z. Doporučení pro diagnostiku a léčbu plicní arteriální hypertenze v ČR. Cor Vasa 2004;46:K35-446. Šimková I. Nové formy liečby pľúcnej hypertenzie. Via pract 2008; roč.5(6):252-2557. Al-Hiti H, Kautzner J. Plicní hypertenze u seniorú. Čes ger rev 2008;6(3)152-1558. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 1425–1436.9. Kuželová E. Pomáha európska lieková legislatíva o „orphan liekoch“ v liečbe detských pacientov so zriedkavo sa vyskytujúcimi ochoreniami? Pediatr. prax, 2007;5:260-262

SK/ABT/0003/12

Ako sa prejaví a odhalí PAH?

Podozrenie na prítomnosť PAH obyčajne naznačia subjektívne ťažkosti. Niekedy sa PAH odhalí pri ná-hodných vyšetreniach alebo pri skríningových vyšetreniach pacientov z rizikových skupín. Správna dia-gnóza sa však stále stanovuje neskoro! Spôsobuje to nešpecifickosť symptómov či zámena s iným ocho-rením. Od manifestácie prvých príznakov po stanovenie správnej diagnózy často uplynie v priemere 27 mesiacov.Najčastejším symptómom je postupne progredujúca námahová dýchavica a únava. Anginózne bolesti sú častým príznakom súvisiacim s ischémiou pravej komory. Synkopy alebo presynkopy sú prejavom nízkeho minútového objemu.Medzi zriedkavejšie príznaky patrí chrapot, kašeľ a hemoptýza.

Vo fyzikálnom náleze zisťujeme prejavy :

samotnej pľúcnej hypertenzie - akcentácia druhej srdcovej ozvy nad chlopňou a. pulmonalis šelest z trikuspidálnej alebo pulmonálnej regurgitáciezlyhávania pravej komory - cyanóza, tretia alebo štvrtá srdcová ozva, zvýšená náplň krčných žíl, he-patomegália, periférne edémy asociovaného ochorenia, na ktoré môžu poukázať ďalšie špecifické fyzikálne nálezy : kĺbové a kožné postihnutie pri sklerodermii, paličkovité prsty a pod.

Diagnostika PAH

Cieľom diagnostiky je potvrdenie alebo vylúčenie PAH, určenie podskupiny a závažnosti PAH. Aby sa PAH mohla označiť za idiopatickú, je potrebné vykonať celý súbor vyšetrení, ktoré vylúčia príčinu PAH či stav s ňou asociovaný.

EKG - môže odhaliť znaky hypertrofie a preťaženia pravej komory. Je síce vysoko špecifické, avšakmálo senzitívne.

1. edukačný list3. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

Obr. 1. Typický EKG obraz pri pľúcnej hypertenzii. P pulmonale, hypertrofia pravej komory

SK/ABT/0003/12

RTG hrudníka - vyznačuje sa rozšírením kmeňa a proximálnych vetiev a. pulmonalis a vymiznutím(rarefikáciou) periférnej cievnej kresby, ako aj dilatáciou pravej predsiene.

Echokardiografia - predstavuje kľúčové vyšetrenie v detekcii PH.Umožňuje odhadnúť tlak v a. pulmonalis, zhodnotiť veľkosť, tvar a funkciu pravej komory, ale aj stanoviť prípadný pôvod PH z oddielov ľavého srdca či odhaliť skratovú srdcovú chybu. Transezofá-gová a kontrastná echokardiografia je indikovaná na vylúčenie skratovej vrodenej chyby srdca.

Obr. 3. Echokardiografický obraz pokročilej pľúcnej artériovej hypertenzie. Vľavo: v 4-dutinovom zobrazení dilatovaná a hypertrofovaná pravá ko-mora, zväčšená pravá predsieň, utlačená ľavá komora. Vpravo: V krátkej osi dilatovaná pravá komora, ľavá komora v tvare písmena D, perikardiálny výpotok.

Obr. 2. Typický RTG obraz pľúcnej artériovej hypertenzie. Dilatovaná pravá predsieň, truncus pulmonalis a truncus intermedius pravej pľúcnej tepny, redukovaná periférna cievna kresba.

1. edukačný list

1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

Ventilačná a perfúzna scintigrafia pľúc a CT angiografia pľúcnice - umožňuje odlíšiť chronickútromboembolickú pľúcnu hypertenziu.

Funkčné vyšetrenie pľúc so stanovením difúznej kapacity pre oxid uhoľnatý má zásadný význampre odlíšenie podielu ochorení dýchacích ciest alebo pľúcneho interstícia na vzniku PH. Pre PAHje charakteristická izolovaná redukcia DLCO bez proporcionálnej redukcie pľúcnych objemov či pri-etokov.

Polysomnografia – u pacientov s podozrením na spánkové poruchy dýchania, ktoré by mohliprispievať k rozvoju PH.

Laboratórne testy• vyšetrenia autoprotilátok - v rámci pátrania po ochoreniach spojiva• sérologické vyšetrenie - HIV, hepatitídy• tzv. pečeňové testy• hodnota nátriuretických peptidov - odráža závažnosť ochorenia a môže mať význam aj ako prognostický marker• hemokoagulačné vyšetrenie pri podozrení na CTEPH

Záťažové testy - slúžia na objektivizáciu fyzickej výkonnosti, posúdenie prognózy a v ďalšompriebehu ochorenia na hodnotenie odpovede na liečbu.Test 6-minútovou chôdzou, ktorý je bezpečný, jednoduchý, ľahko opakovateľný a nenákladný,je navyše hlavným cieľovým ukazovateľom väčšiny randomizovaných klinických štúdií špecifickejliečby PAH.

Pravostranná srdcová katetrizácia pomocou Swanovho–Ganzovho katétra (obrázok 5)definitívne potvrdí diagnózu PAH.

Obr. 4. CT obraz idiopatickej pľúcnej artériovej hypertenzie – rozšírený kmeň a proximálne vetvy a. pulmonalis, redukovaná funkčná periférna vasku-latúra pľúc, bez narušenia kontrastnej nápĺne tepien.

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

Pravostranná srdcová katetrizácia umožňuje presne kvantifikovať tlak a prietok krvi v malom obehu, sta-noviť hemodynamický typ pľúcnej hypertenzie a určiť pľúcnu cievnu rezistenciu. Pri náleze prekapilárnej pľúcnej hypertenzie je indikovaný akútny test reverzibility, ktorý sleduje zmenu tlaku pri intravenóznom podaní vazodilatačnej látky. Na základe výsledku tohto testu sa rozhoduje o spôsobe medikamentóznej liečby.

Pulmoangiografia - je indikovaná v prípade výrazného klinického podozrenia na chronickútromboembolickú pľúcnu hypertenziu.

Základný diagnostický a terapeutický algoritmus je uvedený na obrázku 7.

Ako postupovať v praxi?

Čo spraviť, ak je pacient dýchavičný napriek nasadenej liečbe?podrobná anamnézaobjektívne vyšetrenie (fyzikálny nález na pľúcach, fyzikálny nález na bruchu, perimaleolárne presiaknutie)RTG snímka hrudníkaEKGkomplexné laboratórne vyšetrenia (ich portfólio závisí od rôznych údajov od pacienta, napr. pribolestiach kĺbov urobiť komplexný reumatologický skríning a pod.)kompletné funkčné vyšetrenie pľúc s určením difúznej kapacity pre CObronchomotorické testy (pri podozrení na obštrukčné choroby pľúc)CT a HRCTV-P skenv prípade pozitívnych anamnestických údajov polysomnografické vyšetrenie....a nakoniec, keď žiadne z vyšetrení nedáva jednoznačné výsledky, poslať pacienta kardiológovi

Literatúra:1. Galié N, Hoeper MM, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hy

pertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).

European Heart Journal (2009) 30, 2493–25372. Goncalvesová E. Transtorakálna echokardiografia pri pľúcnej hypertenzii. Lekárske listy, 2006, č. 24, s. 173. Luknár M, Šmátralová M, Goncalvesová E. Šesť minútový test chôdzou: návod na štandardizáciu a interpretáciu. Kardiol/Cardiol, 2009, 18 (3): 108 – 1154. Šimková I, Goncalvesová E, Hájková M, Poprac P. Komentár k Odporúčaniam Európskej kardiologickej spoločnosti pre diagnostiku a liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie. Cardiol

2005;14(4):201-2045. Jansa P, Aschermann M, Riedel M, Pafko P, Susa Z. Doporučení pro diagnostiku a léčbu plicní arteriální hypertenze v ČR. Cor Vasa 2004;46:K35-446. Šimková I. Nové formy liečby pľúcnej hypertenzie. Via pract 2008; roč.5(6):252-2557. Al-Hiti H, Kautzner J. Plicní hypertenze u seniorú. Čes ger rev 2008;6(3)152-1558. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 1425–1436.9. Kuželová E. Pomáha európska lieková legislatíva o „orphan liekoch“ v liečbe detských pacientov so zriedkavo sa vyskytujúcimi ochoreniami? Pediatr. prax, 2007;5:260-262

Obr. 5. Swanov-Ganzov balónikový katéter

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

inické znaky HRCT, ANA fyzikálne znaky, laboratórne vyšetrenie anamnéza fyzikálne znaky, UZV, HT vyšetrenie na HIV TTE TTE KMR NO NO Obr.7 Diagnostický algoritmus PAH

pátrajte po iných prí činách

idiopatická alebo hereditárna PAH

BMPR2, ALK1, endoglín (HHT),

rodinná anamnéza

Obr. 7. Diagnostický algoritmus PAHObr. 7. Diagnostický algoritmus PAH

SK/ABT/0003/12

Ako sa PAH lieči?

Liečba PAH prešla v ostatnom období výraznými zmenami. Ešte pred niekoľkými rokmi boli terapeutické možnosti minimálne a obmedzovali sa len na režimové opatrenia a nešpecifickú liečbu. Avšak vďaka pokroku v oblasti poznania patofyziologických mechanizmov PAH sú v súčasnosti k dispozícii viaceré farmakologické postupy, ktoré v randomizovaných klinických štúdiách dokázali zmiernenie symptómov, zlepšenie tolerancie fyzickej záťaže a prognózy. Liečbu je možné rozdeliť na režimové opatrenia, konvenčnú (nešpecifickú) liečbu a špecifickú liečbu.

Základné a režimové opatrenia sú určené pre všetkých pacientov s PAH:odporúča sa pravidelná fyzická záťaž podľa individuálnej tolerancie s možnosťou ľahkého aeróbneho cvičenia (najmä chôdze)nie je vhodný pobyt vo vysokohorskom prostredí (nad 2000 m)pri cestovaní lietadlom je vhodná inhalácia kyslíkaodporúča sa očkovanie proti chrípkegravidita je u pacientiek s PAH absolútne nevhodná pre vysokú maternálnu a fetálnu mortalituZ tohoto dôvodu je nevyhnutná účinná antikoncepcia!

Konvenčná (nešpecifická) liečba zahŕňa:terapiu srdcového zlyhávaniaoxygenoterapiuu pacientov s idiopatickou PAH, ktorí nemajú kontraindikácie, aj antikoagulačnú liečbublokátory kalciových kanálov vo vysokých dávkach - indikované výhradne u pacientov s pozitívnym vý-sledkom akútneho vazodilatačného testu pri pravostrannej katetrizácii (týchto pacientov je však v skupine s IPAH len asi 10% a dlhodobú odpoveď na túto liečbu je potrebné overovať kontrolnou katetrizáciou)

Špecifická liečba je k dispozícii pre našich pacientov len posledné 3 roky. Dokáže zasiahnuť do základných patofyziologických mechanizmov PAH. Je indikovaná u pacientov, u ktorých PAH nie je reverzibilná v akútnom vazodilatačnom teste a u pacientov, ktorí nedostatočne odpovedajú na dlhodobú liečbu kalciovým bloká-torom. Používané lieky a mechanizmus ich pôsobenia sú uvedené na obrázku 6. Medikamentóznu liečbu sú oprávnení indikovať a viesť len kardiológovia v špecializovaných centrách akreditovaných na liečbu PH.Vo vysokoselektovaných pokročilých prípadoch prichádza do úvahy intervenčný zákrok (atriálna septostómia) a transplantácia pľúc.

1. edukačný list4. edukačný list

inhibítory fosfodiesterázy typu 5

antagonisty recetorov pre endotelín ambrisentan bosentan

analógy prostacyklínu beraprost* epoprostenol* iloprost treprostinil

Obr.6. Mechanizmus účinku liekov indikovaných v liečbe PAH* neregistrované v SR

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

1. edukačný list

SK/ABT/0003/12

Literatúra:1. Galié N, Hoeper MM, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hy

pertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

2. Goncalvesová E. Transtorakálna echokardiografia pri pľúcnej hypertenzii. Lekárske listy, 2006, č. 24, s. 173. Luknár M, Šmátralová M, Goncalvesová E. Šesť minútový test chôdzou: návod na štandardizáciu a interpretáciu. Kardiol/Cardiol, 2009, 18 (3): 108 – 1154. Šimková I, Goncalvesová E, Hájková M, Poprac P. Komentár k Odporúčaniam Európskej kardiologickej spoločnosti pre diagnostiku a liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie. Cardiol

2005;14(4):201-2045. Jansa P, Aschermann M, Riedel M, Pafko P, Susa Z. Doporučení pro diagnostiku a léčbu plicní arteriální hypertenze v ČR. Cor Vasa 2004;46:K35-446. Šimková I. Nové formy liečby pľúcnej hypertenzie. Via pract 2008; roč.5(6):252-2557. Al-Hiti H, Kautzner J. Plicní hypertenze u seniorú. Čes ger rev 2008;6(3)152-1558. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 1425–1436.9. Kuželová E. Pomáha európska lieková legislatíva o „orphan liekoch“ v liečbe detských pacientov so zriedkavo sa vyskytujúcimi ochoreniami? Pediatr. prax, 2007;5:260-262

SK/ABT/0003/12