8/19/2019 CHD NA

1/33

8/19/2019 CHD NA

2/33

DEFINISI..

 Congenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan)

Merupakan kelainan kongenital yang dapat terjadi mulakonsepsi sampai delapan (8) minggu dari kehamilan.

uatu kelainan !ormasi dari jantung atau pembuluh besar jantung. "congenital" hanya berbicara tentang waktu tapi penyebabnya. #tu artinya "lahir dengan" atau "hadir kelahiran".

8/19/2019 CHD NA

3/33

8/19/2019 CHD NA

4/33

KLASIFIKASI ..

8/19/2019 CHD NA

5/33

DEFEK SEPTU AT!IU

#nsidensi$•%&' dari *+ (penyakit jantung bawaan) (-D murn•*erempuan $ laki&laki ',%&/ $ '•0&1 *+ disertai -D

-natomi$•De!ek pada !oraman o2ale (tempat ostium sekundumseptum atrium sekundum (plg banyak)•De!ek sinus 2enosus•De!ek septum atrium primum (sering disertai kelainandaun mitral)

8/19/2019 CHD NA

6/33

8/19/2019 CHD NA

7/33

Mani!estasi 3linis

• ebagian besar asimtomatik• 4kuran tubuh lebih kurus dari sebayanya• 3adang penonjolan dada kiri krn pembesaran 53a• ' kadang mengeras• / split konstan• ising ejeksi sistolik pada #C ## linea sternalis sinistra• ising mid&diastolik #C #5 linea sternalis sinistra

• De!ek sekundum dapat menutup spontan pada 1penderita ('1&%%) sampai usia 1 tahun. -D dengandiameter 68mm jarang menutup spontan.

•  7idak diperlukan terapi prolaksis 9 (subakut bakterialendokarditis)

8/19/2019 CHD NA

8/33

Diagnosis

• angat jarang ditemukan gagal jantung pada -D.

• Diagnosis sering ditegakkan pada anak kurus, man

spt disebut seblmnya,

• :oto dada  tampak atrium kanan membesar, segm

menonjol, 2askularisasi paru bertambah

•   93;$ #

8/19/2019 CHD NA

9/33

"A#A!AN !ADIOLO"I...-trial eptal De!ect(-D)

8/19/2019 CHD NA

10/33

ASD $engan %i&ertensi &or•  'antng e*esar• Cora+an &ar

*erta*a%

8/19/2019 CHD NA

11/33

 7ata =aksana

>bser2asi>perasi jantung terbuka pada usia p

8/19/2019 CHD NA

12/33

#nsidensi

•*+ yang paling sering ditemukan (/ dari seluruh *+)• 7idak ada perbedaan insidensi berdasar jenis kelamin•Dapat merupakan bagian dari *+ yg lbh kompleks (7>:,

-natomi

•De!ek subarterial (di bawah katup pulmonal dan katup ao•De!ek perimembran (pada pars membranasea septum) $ dan de!ek inlet•De!ek muskular

 Ventrilar se&tal $e-et (VSD)

Merupakan suatu keadaan terdapatnya lubang padasekat antar bilik jantung (2entrikel), yang menyebabkanterjadinya kebocoran aliran darah dari 2entrikel kiri ke

2entrikel kanan.

8/19/2019 CHD NA

13/33

Outlet defect

Papillary muscle

Marginal muscular 

defectsCentral

muscular 

defects

Apical muscular defects

Inlet defect

Perimembranous

defect

8/19/2019 CHD NA

14/33

97#>=>;#

 5D terjadi karena kegagalan penyatuan kurang berkembangnya komponen atau bagianseptum inter2entricularis jantung (terutama membranacea). 3egagalan gen ?3@/.% dapat menyebabkan penyak

9ksogen $ obat, in!eksi rubella, riwayat alkohol padhamil

9ndogen $ genetik (downAs syndrome)

8/19/2019 CHD NA

15/33

*-7>:##>=>;#

 5D menyebabkan terjadinya left-to-right shunt  2entrikel, yang mengakibatkan gangguan pada hemoditubuh, yaitu $

Meningkatnya 2olume 2entrikel kiri

Meningkatnya aliran darah pulmoner

istem cardiac output  yang terkompensasi

 ;angguan !ungsional yang disebabkan oleh 5D bergantung pada ukuran shunt   daripada lokasi dari 5sendiri

8/19/2019 CHD NA

16/33

*-7>:##>=>;#

 elama kontraksi 2entrikel, sebagian darah2entrikel kiri bocor ke 2entrikel kanan, mele

 jantung dan masuk kembali ke 2entrikel kiri me2ena pulmonalis dan atrium kiri, konsekuensin reBuks aliran darah menyebabkan 2olume yang meningka

2entrikel kiri. kebocoran darah ke dalam 2entrikel kanan menyeb

peningkatan tekanan dan 2olume 2entrikel kanan, yanglanjut mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan gejalayang terkait.

8/19/2019 CHD NA

17/33

;ambaran 3linis

• ising pansistolik di #C ### linea sternalis sinistra

• De!ek besar$ bising mid diastolik di apeks (stenosis mitral relati!)

• ;agal jantung pada usia 8&'/ minggu pd saat resistensi 2askular

rendah pada 5D besar

• De!ek kecil bisa asimtomatik

• ind 9isenmenger$ mula/ pasien tampak membaik kemudian men

dan toleransi latihan menurun nkembali

• *enutupan spontan dapat terjadi pada 0&1 penderita 5D per

dan muskular pada bulan pertama.

• *5>D terjadi pada usia &'/ bulan pada penderita 5D besar, tet

pembalikan pirau baru terjadi setelah usia belasan tahun.

8/19/2019 CHD NA

18/33

Diagnosis

• ayi pada saat lahir tidak terdengar bising kmd terde

• -nak bisa normal sampai dengan failure to thrive

• Mani!estasi klinis 5D ditambah$

•  !oto dada$ pembesaran atrium dan 2entrikel kiri, cora

bertambah

•  93;$ hipertro 2entrikel kiri

•  9kokardiogra$ tempat, besar dan jumlah de!ek

8/19/2019 CHD NA

19/33

"A#A!AN !ADIOLO"I..5entricular sept(5D)

8/19/2019 CHD NA

20/33

"A#A!AN !ADIOLO"I..5entricular sept(5D)

8/19/2019 CHD NA

21/33

!AO

•eso-ags ter$orong +e &oster

atri +iri. disertai tanda&tanda

bi2entricular

•Pa$a /oros+o&i ta&a+ %ila

PA•&e*esaran 0antng•Arteri 1+ons &lonalisenon0ol

•ora+an *ron+%o2as+ler

8/19/2019 CHD NA

22/33

!AO $engan *ari s3

•Ta&a+ +o&resi eso-ags

$ilatasi atri +iri yang me

dilatasi atrium kiri

VSD, large L4! s%nt PA

•Pe*esaran 0antng $engan a&e+elas +e $in$ing t%ora+ +iri.•Cora+an *ron+%o2as+ler ening+at

8/19/2019 CHD NA

23/33

:oto lateral

menunjukkan pembesa

PA•kardiomegali, dengan apeks jantung melebarsampai ke dinding thora kiri.•*eningkatan 2askularisasi pulmoner padakedua lapangan paru•arteri pulmonalis menonjol.

8/19/2019 CHD NA

24/33

PA

•kardiomegali

•tanda&tanda peningkatan 2asku

pada kedua lapangan paru.

• Air trapping tampak pada lobus

PA•tampak pelebaran pembuluh darah paru&paru,terutama hilus kanan.

•Cor membesar C7< %8,

•orta kecil

•pinggang jantung rata

•

penonjolan arteri pulmonalis dan aurikel atriumkiri.

8/19/2019 CHD NA

25/33

 7ata =aksana

Deniti!$ penutupan de!ek•De!ek perimembranEmuskular kecil dpt mespontan antara usia bln sEd / tahun•De!ek kecil yg tdk menutup setelah usia tidak dilakukan operasi (kecuali de!ek subart

karena hanya ada risiko endokarditis dan operasi lebih besar• 7idak diperlukan pembatasan akti2itas kecuali ada hipertensi pulmonal•*erbaikan higiene gigi dan mulut dan t

prolaksis 9

8/19/2019 CHD NA

26/33

TET!ALO"I FALLOT (TOF)

#nsidensi$Merupakan *+ sianotik paling sering ditemuk%&8 dari seluruh *+

-natomierat ringannya 7>: tergantung padringannya stenosis pulmonal

8/19/2019 CHD NA

27/33

Mani!estasi 3linis

8/19/2019 CHD NA

28/33

Mani!estasi 3linis

• 3arena stenosis semakin lama semakin berat maka sianosis umumnya ta

berusia beberapa minggu.

• erangan sianotik (cyanotic spell) terjadi pada usai /& bulan dan dapat me

serebral

• Squatting pada bayi dan anak kecil dada tampak normal.

• *ada anak besar terdapat hipertro 2entrikel kanan shg dada kiri tampak me

• ' normal atau mengeras karena katup aorta dekat ke dinding depan dada.

• / split melebar tetapi sesuai pernapasan semakin berat stenosis sem

komponen pulmonal *ada stenosis berat / tunggal.

• ising ejeksi sistolik karena turbulensi pada katup pulmonal.

• Makin berat stenosis pirau kanan ke kiri makin besar sehingga bunyi b

(berbeda dengan stenosis pulmonal tanpa 5D).

• Meningkatkan risiko terjadinya trombosis otak atau abses otak

8/19/2019 CHD NA

29/33

Diagnosis dan Diagnosisanding

• ayi sianotik tidak pada hari&hari pertama setelah lahi

gejala klinis seperti disebutkan sebelumnya.• :oto dada$ jantung sepatu, konus pulmonalis cekung, 2

paru menurun• 93;$ dominasi kanan• 9kokardiogra$ diagnostik

•  7>: asianotik dibedakan dengan 5D dengan adanya 2entrikel kanan pada 93;

•  7>: harus dibedakan dengan *+ sianotik lainnya yanggejala 2askularisasi paru berkurang dan dominasi 2ent(biasanya dengan ekokardiogra)

8/19/2019 CHD NA

30/33

"A#A!AN !ADIOLO"I.. 7>:

•*embesaran 2entrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar k

ape di atas dia!ragma.

• 5entrikel kanan umumnya hanya hipertro saja bukan dilatasi.

• *inggang jantung menjadi lebih konka! karena tidak ada pembesaran da

2entrikel kanan.

•

*ada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam lagi sehingga menimgambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur en sabot).

• *embuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru namp

radiolusen.

• -orta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum

aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi *-.

•

8/19/2019 CHD NA

31/33

!AO•a&e6 e*lat $i atas $iora+an &ar *er+rang 

PA *a7i 8 *lan,•CT! noral $engan 0antng*ent+ se&at *oot (coeur ensabot).•ora+an &ar *er+rang•rig%t aorti ar% (&$ 9:; ana+

8/19/2019 CHD NA

32/33

 7ata laksana

• >perasi koreksi dengan memperlebar stenosis dan menutup 5D.

•

ila ukuran a pulmonal kecil dilakukan pintasan lalock& 7aussig (anaa subcla2ia dg a pulmonalis) atau modikasinya

• Mencegah serangan sianotik dengan mempertahankan kadar Hb '&

• ayi yg pernah mendapat serangan sianotik diberikan propranolol '&/

mgEkgEhari.

• erangan sianotik berulang menunjukkan perlu dilakukan tindakan be

paliati! atau kurati! 

• 3enali dan tangani segera serangan hipoksia

• 9dukasi orangtua untuk mengenali serangan hipoksia

• *elihara higiene gigi dan mulut

•  7erapi prolaksis 9 sesuai indikasi

8/19/2019 CHD NA

33/33

 7H--=H-MD