TUTORIAL A5PEMICU 3-BMS

PEMICU

C,seorang laki-laki usia 45 tahun,datang ke Puskesmas dengan kelihan beberapa bln ini sering merasa nyeri di belakang kepala.Dia juga mengeluhkan pendengaran telinga kanan berangsur-angsur menurun,dan kebas di pipi kanannya.Saat berjalan,ia sering merasa ingin jatuh terutama ke arah kanan.Tiga hari yang lalu Pak C mendadak merasa mual dan muntah.Muntah keluar menyemprot dgn keras dan setelah itu,nyeri kepalanya bertambah berat.Dokter menganjurkan untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan.Rumah sakit dengan fasilitas lengkap berjarak 100 km dari Puskesmasnya.Apa yang terjadi dengan Pak C?

Klarifikasi istilah: -

Identifikasi masalah:-laki-laki,45 thn,merasa nyeri belakang kepala-Pendengaran telinga kanan berangsur menurun-Kebas di pipi kanan-Saat berjalan,C merasa ingin jatuh ke arah kanan-3 hari yg lalu,C merasa mual dan muntah keluar

menyemprat dgn keras-Nyeri kepala bertambah berat-Dianjurkan melakukan pemeriksaan lanjutan di RS

Hipotesa:- Tumor otak - Trauma kepala- Ggn fungsi cerebellum- peningkatan tekanan intrakranial

Analisa masalah:- Anatomi fungsional nervus kranialis,pons dan

cerebellum- Peningkatan tekanan intrakranial

MORE INFO

Pemeriksaan Fisik:80x/menit,Tekanan darah:130/80 mm Hg,suhu:36.5°C

Hasil audiometry:Tuli sensorineural telinga kanan CT-Scan tanpa kontras:ditemukan bayangan yanh hipodens di

daerah CPA kanan CT-Scan dengan kontras:enhancement(+)sedang pada tumor

sehingga membentuk image yanh hiperdens.Massa berbentuk bulat.

Apa kesimpulan anda sekarang dan apa yang akan anda lakukan?

LEARNING ISSUE1)Anatomi fungsional nervus kranialis V,VII,VIII.pons

dan cerebellum.2)Peningkatan tekanan intrakranial

-gejala-etiologi

3)Tumor Cerebellopontine Angle(CPA)-definisi,epidemiologi,faktor resiko-etiologi-pathofisiologi-gejala klinis-diagnosis ,pemeriksaan penunjang-differesial diagnosis-Komplikasi,prognosis,pencegahan-penatalaksanaan

4)Informed consent

ANATOMI FUNGSIONAL

CEREBELLUM Organ integratif untuk koordinasi dan

sinkronisasi halus gerakan-gerakan tubuh dan untuk mengatur tonus otot.

Permukaan superior ditutupi oleh cerebrum, medulla oblongata terbenam pada permukaan inferior.

Terdiri dari 2 hemispherium yang diantarai oleh vermis cerebelli.

Cerebellum dibagi atas 2 unsur yaitu : lobus flocculonodularis dan corpus cerebelli. Bagian ini dipisahkan oleh fissura posterolateralis. Corpus cerebelli dibagi atas lobus anterior dan lobus posterior oleh fissura prima.

Flocculonodularis bersama dengan lingula merupakan bagian yang tertua (archicerebellum).

Lobus anterior corpus cerebelli; lobus ini merupakan bagian yang tua, terbagi atas lobus centralis, culmen, uvula dan pyramid. Lobus ini menerima lintasan spinocerebellaris untuk sensibilitas propioseptif dari otot-otot..

Lobus posterior corpus cerebelli merupakan bagian yang muda (neocerebellum). Lobus ini menerima proyeksi-proyeksi corticocerebellaris dari cortex cerebri ( paleocerebellum) dan sinkronisasi halus gerakan volunter.

ORGANISASI CEREBELLUM

Potongan transversal melalui cortex dan nuclei cerebellaris terlihat sulci bercabang-cabang sec. bebas, tmpak seperti daun. Potongan sagital tampak seperti pohon sehingga disebut arbor vitae.

Nuclei cerebellaris terletak di dalam substantia alba : Nucleus fastigii(nucleus atap) dekat dengan garis tengah subs. Alba, nucleus globosus, nucleus emboliformis dan nucleus dentatus.

Permkaan anterior cerebellum dihubungkan dengan truncus cerebri oleh pedunculli cerebellaris yang dilewati oleh lintasan afferen dan efferen.

NUCLEI CEREBELLARIS

Terdapat 3 pedunculi : pedunculus cerebellaris inferior(corpus restiforme) yang naik dari bagian bawah medulla. Pedunculus ini mengandung tractus spinocerebellaris dan berhubungan dengan nuclei vestibularis.

Pedunculus cerebellaris media (brachium pontis)dengan serabut-serabut dari pons.membentuk lanjutan tractus corticopontin.

Pedunculus cerebellaris superior(brachium conjunctivum)membentuk sistem serabut efferen menuju ke nuckeus ruber dan thalamus.

Cortex terletak tepat di bawah permukaan, mengikuti jalannya sulci dan gyri.

Cortex cerebellaris terdiri dari 3 lapis : stratum moleculare, sel Purkinje dan stratum granulare.

Stratum moleculareletaknya tepat di bawah permukaan, mengandung beberapa sel dan terutama serabut-serabut tidak bermielin.

Sel Purkinje adalahsel terbesar yangs angt karakteristik untuk cerebellum.

SARAF TRIGEMINUS (N. V)

Saraf trigeminus bersifat campuran terdiri dari serabut-serabut motorik dan serabut-serabut sensorik.

Serabut motorik mempersarafi otot masseter dan otot temporalis.

Serabut-serabut sensorik saraf trigeminus dibagi menjadi tiga cabang utama yatu saraf oftalmikus, maksilaris, dan mandibularis.

Daerah sensoriknya mencakup daerah kulit, dahi, wajah, mukosa mulut, hidung, sinus. Gigi maksilar dan mandibula, dura dalam fosa kranii anterior dan tengah bagian anterior telinga luar dan kanalis auditorius serta bagian membran timpani.

SARAF FASIALIS (N. VII) Saraf fasialis mempunyai fungsi motorik dan fungsi

sensorik. fungsi motorik berasal dari Nukleus motorik yang terletak pada bagian ventrolateral dari tegmentum pontin bawah dekat medula oblongata.

Fungsi sensorik berasal dari Nukleus sensorik yang muncul bersama nukleus motorik dan saraf vestibulokoklearis yang berjalan ke lateral ke dalam kanalis akustikus interna.

Serabut motorik saraf fasialis mempersarafi otot-otot ekspresi wajah terdiri dari otot orbikularis okuli, otot buksinator, otot oksipital, otot frontal, otot stapedius, otot stilohioideus, otot digastriktus posterior serta otot platisma.

Serabut sensorik menghantar persepsi pengecapan bagian anterior lidah.

SARAF VESTIBULOKOKLEARIS (N. VIII)

Saraf vestibulokoklearis terdiri dari dua komponen yaitu serabut-serabut aferen yang mengurusi pendengaran dan vestibuler yang mengandung serabut-serabut aferen yang mengurusi keseimbangan.

Serabut-serabut untuk pendengaran berasal dari organ corti dan berjalan menuju inti koklea di pons, dari sini terdapat transmisi bilateral ke korpus genikulatum medial dan kemudian menuju girus superior lobus temporalis.

Serabut-serabut untuk keseimbangan mulai dari utrikulus dan kanalis semisirkularis dan bergabung dengan serabut-serabut auditorik di dalam kanalis fasialis. Serabut-serabut ini kemudian memasuki pons, serabut vestibutor berjalan menyebar melewati batang dan serebelum.

PENINGKATAN TIK

Tekanan Intrakranial (TIK) adalah suatu fungsi nonlinear dari fungsi otak, cairan serebrosspinal (CSS) dan volume darah otak.

Peningkatan tekanan intrakranial (PTIK) adalah suatu peninmgkatan tekanan yang terjadi dalam rongga tengkorak.

Ruang intrakranial ditempati oleh jaringan otak, darah dan cairan serebrospinal. Setiap bagian menempati suatu volume tertentu yang menghasilkan suatu tekanan intrakranial normal berkisar antara 5 dan 15 mmHg (millimeter air raksa)

PTIK adalah komplikasi serius yang mengakibatkan herniasi dengan gagal pernapasan dan gagal jantung serta kematian.

ETIOLOGI

Tumor primer atau metastasis Hemoragia otak Hematoma subdural Abses otak Hidrosefalus akut Nekrosis otak yang diinduksi oleh radiasi

MANIFESTASI KLINIS

Nyeri kepala Karena distorsi duramater dan pembuluh darah

otak. Anak kecil: iritable, anoreksia. Bertambah saat bangun pagi, makin hebat oleh

kegiatan (batuk, bersin, mengejan, perubahan posisi kepala tiba-tiba). Progresif dan frekuen sesuai peningkatannya. Muntah Karena distorsi pembuluh darah dan batang otak. Tanpa mual. Saat bangun pagi – setiap waktu. Sering pada tumor infratentorial. Perubahan kebiasaan atau kepribadian Iritable, apatis, depresi, letargi, lesu, mengantuk

berlebihan, pelupa

Pembesaran kepala, Fontanel anterior membonjol.

Diplopia, Papil edema, Dilatasi pupil. Penurunan kesadaran. Perubahan tekanan nadi dan perubahan

pernapasan. Perburukan st.neurologis tiba-tiba, penurunan

kesadaran, dilatasi pupil unilateral, peningkatantekanan darah, bradikardia, pernapasan ireguler

fenomena Cushing. Herniasi.

TUMOR CPA

DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI

Defenisi:tumor yg terletak diantara serebelum dan pons, merupakan tempat yg paling sering untuk tumor saraf pendengaran{neoroma akustik}

Epidemiologi:tumor yg terbanyak timbul d CPA adalah neoroma akustik , sedangkan tumor yang lebih jarng timbul adalah meningioma dan kolesteatoma.Neoroma akustik trjadi pada 5-10% dari seluruh tumor intra kranial, kejadiannya hampir sama pada pria dan wanita pada usia lbih kurang 50 thn.

FAKTOR RISIKO CPA

-genetik-kongenital-usia-infeksi SSP ,tosin,radiasi,Virus-pengunaan zat karsinigenik

ETIOLOGI TUMOR CPA

i) faktor genetik dimana keturunan pasien mungkin pernah menghidapi penyakit tumor CPA.

ii) Radiasi dimana bergantung pada environmental factor yang berisiko untuk mendapat radiasi ion yang tinggi..

Iii)Pola hidup yang tidak sehat yaitu makanan fast food,merokok dan minum alkohol

Iv)Brain insult(gangguan otak) yaitu masa prenatal dan perinatal.

V)Gangguan metabolisme di otak.

GEJALA KLINIS

tuli perseptif unilateral tinitus Facial numbness Vertigo Headaches speech discrimination diplopia

Patogenesis & Patofisio Tumor Schwannomas

Sel normal

Kerusakan DNA

Mutasi dalam genom sel somatik( Tumor suppresor genes)

Aktivasi onkogen yang ganti gen yang mengatur nonaktifkan gen Meningkatkan pertumbuhan apoptosis suppresor kanker

Neurofibromatosis ( NF1, NF 2 )

Tumor multiplikasi dan memasuki fossa posterior pada CPA

Kompresi saraf Displacement of kompresi pembuluh kompresi pada brain stem darah vomiting Center Saraf Vlll Di brain stem Saraf Vll kompresi permukaan hilang pendengaran Saraf V lateral otak muntah Saraf Vl ICP tinggi Sakit kepala ( >4cm )

DIAGNOSA BANDING CPA

Hematoma Abses otak Infark otak Multipel sklerosis ncc

LABORATORY STUDIESImaging Studies The definitive diagnostic test for patients with acoustic

tumors is gadolinium-enhanced MRI. Well-performed scanning can demonstrate tumors as small as 1-

2 mm in diameter. On the other hand, thin-cut CT scanning can miss tumors as large as 1.5 cm even when intravenous contrast enhancement is used.

Gadolinium contrast is critical because nonenhanced MRI can miss small tumors.

Fast-spin echo techniques do not require gadolinium enhancement and can be performed very rapidly and relatively inexpensively. However, such highly targeted techniques risk missing other important causes of unilateral sensory hearing loss, including intra-axial tumors, demyelinating disease, and infarcts.

MRI is contraindicated in individuals with ferromagnetic implants.

Fine-cut CT scanning of the internal auditory canal with contrast can rule out a medium-size or large tumor but cannot be relied upon to detect a tumor smaller than 1-1.5 cm.

If suspicion is high and MRI is contraindicated, air-contrast cisternography has high sensitivity and can detect relatively small intracanalicular tumors.

Diagnostic Procedures A variety of audiometric tests were developed in

the middle of the century in an attempt to identify patients with increased likelihood of having an acoustic neuroma. That was a worthwhile undertaking when definitive radiographic imaging consisted of some form of either pneumoencephalography or formal arteriography. Such testing is no longer used. Even the auditory brainstem evoked response (ABR) is now infrequently used as a screening test for acoustic neuroma. ABR screening techniques miss 20-35% of acoustic tumors smaller than 1 cm. Moreover, ABR is likely to miss those tumors in patients with excellent hearing, which are the cases most favorable for hearing conservation procedures.

COMPLICATIONS

Arterial injury Cerebellar injuries Facial paralysis Cerebrospinal fluid complications

TREATMENT FOR CPA TUMOR Surgery Goals of surgical treatment are removal of

the tumor and prevention of facial paralysis. Preservation of hearing is more difficult. If a tumor is removed when it is very small, hearing may be preserved. Any hearing that is lost prior to surgery will not be regained. Large tumors usually result in total loss of hearing on the affected side.

Large tumors may also compress nerves important for facial movement and sensation. These tumors can typically be safely removed, but the surgery often results in paralysis of some facial muscles.

Extremely large tumors may additionally compress the brainstem, threatening other cranial nerves and preventing the normal flow of cerebrospinal fluid. This can lead to a build-up of fluid in the head (hydrocephalus) which can cause potentially life-threatening increased intracranial pressure. Goals of surgery in these cases are treatment of the hydrocephalus and decompression of the brainstem.

Translabyrinthine approach This involves an incision behind the ear.

The mastoid and inner ear structures are removed by a drill to allow exposure of the tumor. The facial nerve is identified in a segment unaffected by tumor prior to tumor dissection in order to protect it during tumor dissection. Exposure to the tumor is the widest with this approach. The entire tumor is visualized and removed. The mastoid defect is filled with fat removed from the belly and often covered with a titanium plate.

With this approach, hearing and balance function on the tumor side are sacrificed. The affected ear is permanently deaf. Balance function recovers to normal or near-normal within a few weeks. This approach offers the best facial nerve exposure and protection.

Middle Fossa approach An incision is made above the ear, and

a window of bone is temporarily removed from the side of the skull. By elevating the brain and dura away from the bone and removing by drill bone overlying the inner ear, the tumor is approached from above. Here, the inner ear is saved. Again the facial nerve is identified in a normal segment prior to tumor dissection. This approach provides very good exposure of small tumors in the bony internal auditory canal, but less exposure to larger tumors which reach the brainstem. After the tumor is removed, the brain is released, fat is used to patch the defect left by the tumor, and the skull is repaired.

Retrosigmoid approach An incision is made far behind the ear

for this approach. The dura is opened and the brain is elevated to expose the tumor at the level of the brainstem. The tumor is debulked in order to visualize the facial and hearing nerves. Then, the bone is drilled away from the skull adjacent to the nerves to expose more of the nerves and tumor in the internal auditory canal. After this the remaining tumor is removed. The defect is closed by repairing the dura and the skull defect.

Stereotactic radiosurgery The goal of radiation therapy is to slow or stop the

tumor growth, not to cure or remove the tumor. Radiosurgery is often performed in elderly or sick

patients who are unable to tolerate brain surgery. Sometimes during brain surgery to treat acoustic

neuromas, not all of the tumor can be safely removed, and some residual tumor must be left behind. Radiosurgery is often used post-operatively to treat residual tumor in these cases.

Radiosurgery is only appropriate for small tumors, so that radiation damage to surrounding tissues can be minimized.

Like brain surgery, radiosurgery can sometimes result in facial paralysis or loss of hearing

Observation Since these tumors usually grow very slowly,

small tumors that have minimal or no symptoms (asymptomatic) can be safely observed with regular MRI scans and left untreated unless they grow dangerously.

Very often elderly patients will die of other natural causes before small, slow growing tumors become symptomatic.

INFORMED CONSENTINFORMED CONSENT(PERSETUJUAN TINDAKAN MEDIK)(PERSETUJUAN TINDAKAN MEDIK)

DEFINISI Permenkes No 585/Menkes/Per/IX/1989

Informed consent = persetujuan tindakan medik (PTM)

Suatu izin (consent) atau pernyataan setuju dari pasien yang diberikan dengan bebas dan rasional,sesudah mendapat informasi dari dokter dan yang sudah dimengertinya

DEFINISI (2)

Persetujuan oleh pasien atau keluarganya atas dasar penjelasan mengenai tindakan medik untuk tujuan diagnosis atau terapi, yang akan dilakukan terhadap pasien tersebut

(Permenkes No 585/Menkes/Per/IX/1989)

INFORMASI (PENJELASAN)Jenis tindakan medikResikoManfaat dan kerugianAlternatif lainBila tidak dilaksanakan, apa yang akan terjadi

INFORMASI (2)JelasBahasa sederhanaDimengerti pasienSesuai tingkat pendidikan, intelektual, kondisi, situasi pasien

DUA HAL PENTING1. Persetujuan/izin pasien secara lisan setelah diberikan informasi oleh dokter

2. Penandatanganan formulir oleh pasien, pengukuhan, dan kelanjutan dari kesepakatan dokter pasien

BENTUK/ JENIS IC/ PTM

Dinyatakan (expressed) lisan (oral) tertulis (written)

Tersirat = dianggap diberikan (implied, tacit, presumed consent) dalam keadaan biasa (normal) dalam keadaan darurat (emergency)

BENTUK/ JENIS IC/ PTM (2) Lisan TM tidak mengandung resiko tinggi Tertulis TM mengandung resiko tinggi Biasa pemeriksaan fisik, pem.

Laboratorium, melahirkan, perawatan luka, program pemerintah

Darurat life saving, limb saving

SIAPA YANG DIBERI INFORMASI

Pasien keluarga

pasien tidak sadar di bawah umur / anak asuh gangguan mental hak Waiver

wali

TINDAKAN BEDAH

Penjelasan (informasi) oleh dokter operator PTM tertulis Pasien menolak tandatangan informed

refusal (surat penolakan TM)

TINDAKAN BEDAH (2)

Perluasan operasi (extended operation) TIDAK BOLEH kecuali: kondisi yang ditemukan secara wajar tidak

mungkin didiagnosis sebelum operasi tidak ada indikasi bahwa pasien

menginginkannya perluasan operasi masih terletak dalam lokasi

insisi

PERLUASAN OPERASI (LANJUTAN)

Praktik medik yang baik mengharuskan dilakukan perluasan operasi

Pasien/ keluarga tidak bisa langsung diminta persetujuannya

Tidak ada pembuangan organ / anggota tubuh, gangguan fungsi seksual, atau resiko tambahan yang serius

GAWAT DARURAT

Tidak perlu IC/ PTM (constructive consent) Keadaan sangat gawat, tidak ada waktu cari

keluarga Operasi dibatasi hanya untuk live saving atau

limb saving

KESIMPULAN

Berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan,C menderita Tumor Akustik Neuroma di CPA dan diberi pengobatan simptomatik,kemudian dirujuk ke RS tipe A.

TERIMA KASIH