Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pedriatria - HRAS Coordenadora: Dr. Luciana Sugai Interna:...
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Caso Clínico: Caso Clínico: Síndrome Síndrome Nefrótica Nefrótica
Pedriatria - HRASPedriatria - HRASCoordenadora: Dr. Luciana Sugai Coordenadora: Dr. Luciana Sugai
Interna: Susanne de Oliveira Martins Interna: Susanne de Oliveira Martins ESCS - 6° sérieESCS - 6° série
www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br Brasília, 24 de abril de 2010 Brasília, 24 de abril de 2010
Identificação: Identificação:
MVAS, sexo masculino, pardo, 12 anos, MVAS, sexo masculino, pardo, 12 anos, natural de Brasília, reside em Planaltina natural de Brasília, reside em Planaltina de Goiás, estudante cursando a 5ª série. de Goiás, estudante cursando a 5ª série.
Queixa principalQueixa principal ““Olhos inchados” há 5 dias Olhos inchados” há 5 dias
História da Doença Atual:História da Doença Atual: Pai refere que há 15 dias a criança iniciou quadro de Pai refere que há 15 dias a criança iniciou quadro de
adinamia e sonolência (dormia durante toda a tarde), adinamia e sonolência (dormia durante toda a tarde), e associado notou que a criança apresentava edema e associado notou que a criança apresentava edema bipalpebral 3+/4+ e edema MMII 2+/4+, que eram bipalpebral 3+/4+ e edema MMII 2+/4+, que eram mais intensos pela manhã.mais intensos pela manhã.
Refere que a criança queixou-se de disúria e oligúria Refere que a criança queixou-se de disúria e oligúria associada a urina concentrada e espumosa.associada a urina concentrada e espumosa.
Refere 2 episódios de febre não aferida neste período.Refere 2 episódios de febre não aferida neste período. Procurou o hospital de Planaltina onde foi Procurou o hospital de Planaltina onde foi
diagnosticado “infecção nos rins” SIC e iniciado diagnosticado “infecção nos rins” SIC e iniciado cefalexina.cefalexina.
Refere que fez uso da medicação por 2 dias, sem Refere que fez uso da medicação por 2 dias, sem melhora dos sintomas.melhora dos sintomas.
Procurou o PS-HRAS no dia 19/03/10 apresentando Procurou o PS-HRAS no dia 19/03/10 apresentando piora do edema e inicio de quadro de vômitos 3 piora do edema e inicio de quadro de vômitos 3 episódios com restos alimentares e de diarréia liquida episódios com restos alimentares e de diarréia liquida 4 episódios, sem muco ou sangue. Sendo internado 4 episódios, sem muco ou sangue. Sendo internado para investigação diagnóstica.para investigação diagnóstica.
Antecedentes pessoais:Antecedentes pessoais: Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea por Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea por
DCP, gestação a termo e sem DCP, gestação a termo e sem intercorrências.intercorrências.
Refere desenvolvimento neuropsicomotor Refere desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade e sexo.adequado para idade e sexo.
Antecedentes patológicosAntecedentes patológicos Refere varicela aos 4 anos, nega outras Refere varicela aos 4 anos, nega outras
patologias previas como PNM, ITU, Asma.patologias previas como PNM, ITU, Asma. Nega internações previas, cirurgias e Nega internações previas, cirurgias e
transfusão sanguinea.transfusão sanguinea. Vacinação atualizada. Vacinação atualizada.
Hábitos de vida Hábitos de vida Reside com a família em casa de alvenaria, Reside com a família em casa de alvenaria,
com 7 cômodos, 7 moradores, com água com 7 cômodos, 7 moradores, com água tratada e fossa séptica.tratada e fossa séptica.
Refere alimentação com carnes, frutas e Refere alimentação com carnes, frutas e verduras.verduras.
Nega tabagismo e etilismo na famíliaNega tabagismo e etilismo na família Nega pratica de atividade física Nega pratica de atividade física
Antecedentes familiares Antecedentes familiares Avó paterna com DMAvó paterna com DM Nega casos de HAS, neoplasias, TB, Nega casos de HAS, neoplasias, TB,
doenças cardíacas e renais na família. doenças cardíacas e renais na família.
Exame Físico Exame Físico BEG, corado, hidratado, eupnéico, BEG, corado, hidratado, eupnéico,
afebril, acianótico, anictérico, eutrófico.afebril, acianótico, anictérico, eutrófico. AR: MVF s/ RA FR: 16 rpm AR: MVF s/ RA FR: 16 rpm ACV: RCR 2T BNF Sopro sistólico ACV: RCR 2T BNF Sopro sistólico
2+/6+2+/6+ Abdome: Plano, flácido, indolor a Abdome: Plano, flácido, indolor a
palpação, RHA+, s/ VMGpalpação, RHA+, s/ VMG Extrem.: edema de face 2+/4+, e de Extrem.: edema de face 2+/4+, e de
MMII +/4+ MMII +/4+
Exames solicitadosExames solicitados
Hemograma Hemograma Eletrólitos Eletrólitos EASEAS Função RenalFunção Renal VHS e PCRVHS e PCR Complemento Complemento
Proteínas totais e Proteínas totais e fraçõesfrações
Colesterol total e Colesterol total e fraçõesfrações
Proteinúria de 24 Proteinúria de 24 horas horas
Clearence de Clearence de creatininacreatinina
US de rins e vias US de rins e vias urináriasurinárias
Exames LaboratoriaisExames LaboratoriaisDatas Datas 19/03/1019/03/10 22/03/1022/03/10 23/03/1023/03/10 24/03/1024/03/10
Leucócitos Leucócitos 6.1406.140 8.6708.670 -- 20.70020.700
Neutrófilos Neutrófilos 7070 7070 -- 8484
Bastões Bastões 11 00 -- 22
Linfócitos Linfócitos 2222 2020 -- 1010
MonocitosMonocitos 77 77 -- 44
Eosinófilos Eosinófilos 00 -- 00
Hemoglobina Hemoglobina 12,512,5 11,811,8 -- 11,511,5
HematócritoHematócrito 38,338,3 36,136,1 -- 35,835,8
Plaquetas Plaquetas 331.000331.000 351.000351.000 -- 354.000354.000
VHSVHS 3030 3636 -- --
UréiaUréia 148148 184184 188188 185185
Creatinina Creatinina 5,65,6 6,36,3 5,45,4 5,25,2
NANA 125125 131131 132132 136136
KK 5,75,7 4,94,9 5,15,1 4,74,7
CLCL 101101 104104 106106 109109
Exames laboratoriais Exames laboratoriais EASEAS 19/03/1019/03/10 22/03/1022/03/10DensidadeDensidade 10201020 10201020PHPH 6,06,0 6,06,0ProteínasProteínas ++++++ ++CEDCED 10 a 15 p/c10 a 15 p/c 8 p/c8 p/cHemoglobinaHemoglobina ++++ - - Leucócitos Leucócitos 6 a 8 p/c6 a 8 p/c 6 p/c6 p/cHemáciasHemácias 1 a 2 p/c1 a 2 p/c - - FloraFlora ++++ EscassaEscassaMucoMuco ++++++ ++++++Outros Outros Cilindros granulosos Cilindros granulosos
e leucocitários rarose leucocitários rarosCilindros granulosos Cilindros granulosos e hialinos raros e hialinos raros
Exames laboratoriaisExames laboratoriais Proteínas totais e Proteínas totais e
frações:frações: Proteínas totais: 4,6 Proteínas totais: 4,6 Albumina: Albumina: 2,42,4
Colesterol total e Colesterol total e frações:frações: Colesterol: Colesterol: 235235 HDL: 39HDL: 39 LDL: 144LDL: 144 VLDL: 53VLDL: 53 Triglicerídeos: Triglicerídeos: 263263
Complemento Complemento C3: 95,90C3: 95,90 C4: 23,50C4: 23,50
Clearence de creatinina Clearence de creatinina 11,3 ml/mim11,3 ml/mim
Proteinúria de 24h Proteinúria de 24h 163,18 mg/Kg/dia163,18 mg/Kg/dia
PCR 2,52PCR 2,52 US de rins e vias US de rins e vias
urinárias: Rins tópicos, urinárias: Rins tópicos, de tamanho aumentados de tamanho aumentados e ecogênicos. e ecogênicos.
Hipóteses Diagnósticas?Hipóteses Diagnósticas?
Síndrome Nefrítica X Síndrome Síndrome Nefrítica X Síndrome NefróticaNefrótica
Hematúria
Oligúria
Hipertensão arterial
Edema
Proteinúria
Hipoalbuminemia
EdemaHiperlipidemia
Síndrome Nefrítica X Síndrome Síndrome Nefrítica X Síndrome NefróticaNefrótica
Os glomérulos são acometidos por um infiltrado inflamatório com neutrófilos e células mononucleares invadindo e destruindo a arquitetura glomerular
Ocorre uma elevação exagerada da permeabilidade dos glomérulos renais às proteínas, ocasionando proteinúria maciça.
Síndrome Nefrítica X Síndrome Síndrome Nefrítica X Síndrome NefróticaNefrótica
Parâmetros Síndrome Nefrítica
Síndrome Nefrótica
Quadro clínico EdemaHipertensãoHematúria
EdemaHipoalbuminemiaProteinúria
Exame urina HematúriaCilindros hemáticos
ProteinúriaCilindros hialinos
Complemento sérico
Baixo Normal
Antecedente estreptocócico
Sim Não
Fisiopatologia Hipervolemia HipovolemiaRecidivas Não SimTratamento Diurético Corticosteróides
Síndrome Nefrótica Síndrome Nefrótica
Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica É um conjunto de sinais, sintomas e
achados laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre uma elevação exagerada da permeabilidade dos glomérulos renais às proteínas, ocasionando proteinúria maciça.
Proteinúria é superior a 3,5g/1,73m2/24h. Na criança a taxa de 50 mg/Kg/24h.
Outros achados decorrentes da Outros achados decorrentes da proteinúria elevada são: proteinúria elevada são: Edema em graus variadosEdema em graus variados Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl) Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl) Hipercolesterolemia (acima de 200mgHipercolesterolemia (acima de 200mg
%) %)
Edema Edema Pressão oncóticaPressão oncótica Extravasamento de líquido para o 3° Extravasamento de líquido para o 3°
espaçoespaço Edema Edema Volemia ativação SRAA Volemia ativação SRAA
retenção salina retenção salina
Hipoalbuminemia Hipoalbuminemia Pressão oncótica Pressão oncótica Pressão intravascular Pressão intravascular Pressão arterial Pressão arterial
Outra proteínas perdidasOutra proteínas perdidas Antitrombina III (anticoagulante) Antitrombina III (anticoagulante)
trombosetrombose Imunoglobulina IgG risco de infecçãoImunoglobulina IgG risco de infecção Transferrina (transportador de ferro) Transferrina (transportador de ferro)
anemia ferropriva anemia ferropriva
Hipercolesterolemia Hipercolesterolemia AlbuminaAlbumina Estimulo hepático para produção de Estimulo hepático para produção de
proteínas proteínas Produção de lipídios Produção de lipídios
Epidemiologia Epidemiologia A síndrome nefrótica pode ocorrer em A síndrome nefrótica pode ocorrer em
qualquer idade. qualquer idade. Nas crianças, ela é mais comum entre Nas crianças, ela é mais comum entre
os 18 meses e 6 anos de idade. os 18 meses e 6 anos de idade. Os meninos são mais freqüentemente Os meninos são mais freqüentemente
afetados que as meninas. afetados que as meninas.
Mecanismos de defesa – impedem a Mecanismos de defesa – impedem a passagem de proteínas passagem de proteínas Fendas de filtração Fendas de filtração
Barreira de tamanho (proteinúria não Barreira de tamanho (proteinúria não seletiva)seletiva)
Carga negativa da membrana basalCarga negativa da membrana basal Barreira de carga (proteinúria seletiva – Barreira de carga (proteinúria seletiva –
albumina )albumina )
Sintomas Sintomas Inapetência, Inapetência, Sensação de mal-Sensação de mal-
estar generalizado, estar generalizado, Edema palpebral,Edema palpebral, Dor abdominal, Dor abdominal, Perda de massa Perda de massa
muscular,muscular, Urina espumosa,Urina espumosa, Diminuição do Diminuição do
débito urinário,débito urinário,
O abdome pode O abdome pode estar distendido estar distendido devido a ascite, devido a ascite,
Dificuldade Dificuldade respiratória devido respiratória devido ao derrame pleuralao derrame pleural
Edema dos joelhos Edema dos joelhos e da bolsa escrotal, e da bolsa escrotal,
Pressão arterial Pressão arterial geralmente é baixa.geralmente é baixa.
Classificação histológicaClassificação histológica
Síndrome nefrótica
Lesão mínima
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Nefropatia Membranosa
Lesão Mínima Lesão Mínima Caracteriza-se por fusão e apagamento dos processos Caracteriza-se por fusão e apagamento dos processos
podocitários (perda da barreira de tamanho) e pelo podocitários (perda da barreira de tamanho) e pelo ataque dos linfócitos a MBG neutralizando as cargas ataque dos linfócitos a MBG neutralizando as cargas (perda da barreira de carga). (perda da barreira de carga).
Origina uma proteinúria seletiva.Origina uma proteinúria seletiva. É responsável por 80% de todas as causas de É responsável por 80% de todas as causas de
síndrome nefrótica em crianças.síndrome nefrótica em crianças. Pode ser idiopática ou estar associada aPode ser idiopática ou estar associada a
Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Uso de antiinflamatórios não esteróides - derivados Uso de antiinflamatórios não esteróides - derivados
do ácido propiônico.do ácido propiônico. Pode ser precedida por infecções de vias aéreas Pode ser precedida por infecções de vias aéreas
superiores, infecções virais e/ou quadros imuno-superiores, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicosalérgicos..
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
Caracteriza-se pela proliferação celular no Caracteriza-se pela proliferação celular no mesângio dos glomérulos. A proliferação mesângio dos glomérulos. A proliferação está associada à depósitos esparsos de IgM está associada à depósitos esparsos de IgM e C3.e C3.
Corresponde à cerca de 5 a 10 % das causas Corresponde à cerca de 5 a 10 % das causas de síndrome nefrótica.de síndrome nefrótica.
Os níveis séricos de complemento quase Os níveis séricos de complemento quase sempre se encontram normais. A função sempre se encontram normais. A função renal costuma estar normal ou levemente renal costuma estar normal ou levemente alterada.alterada.
Condições associadas:Condições associadas: LES, Vasculites, Endocardite infecciosa e HIVLES, Vasculites, Endocardite infecciosa e HIV
Glomeruloesclerose Focal e Glomeruloesclerose Focal e Segmentar Segmentar
A lesão glomerular caracteriza-se pelo A lesão glomerular caracteriza-se pelo surgimento de esclerose com colapso capilar surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo (lesão e em parte das alças de cada glomérulo (lesão segmentar).segmentar).
Mecanismos de lesão:Mecanismos de lesão: Seqüela de uma doença necrosante focalSeqüela de uma doença necrosante focal HiperfluxoHiperfluxo Sobrecarga por perda de tecido renalSobrecarga por perda de tecido renal
Na GEFS a proteinúria é do tipo não-seletivaNa GEFS a proteinúria é do tipo não-seletiva Um grupo de pacientes revela já no momento Um grupo de pacientes revela já no momento
da apresentação graus variáveis de da apresentação graus variáveis de insuficiência renalinsuficiência renal
É uma importante causa de hipertensão arterial É uma importante causa de hipertensão arterial secundária em adultos secundária em adultos
Nefropatia MembranosaNefropatia Membranosa Ocorre um espessamento da membrana Ocorre um espessamento da membrana
basal glomerular, na ausência de basal glomerular, na ausência de proliferação celular. proliferação celular.
Apresenta comprometimento uniforme dos Apresenta comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo)glomérulos (padrão difuso e homogêneo)
Existem depósitos sub-epiteliais de IgG e C3 Existem depósitos sub-epiteliais de IgG e C3 que interagem com a matriz da MBG que interagem com a matriz da MBG espessando-a. A degradação da matriz leva a espessando-a. A degradação da matriz leva a perda da barreira de tamanho.perda da barreira de tamanho.
Complicações:Complicações: Tromboembólicas Trombose de veia renalTromboembólicas Trombose de veia renal Glomérulo Nefrite rapidamente progressiva, pela Glomérulo Nefrite rapidamente progressiva, pela
eventual superposição de nefrite por anti-MBG, eventual superposição de nefrite por anti-MBG, com formação de crescentes.com formação de crescentes.
Glomerulonefrite Glomerulonefrite Membranoproliferativa Membranoproliferativa
Ocorre um grande aumento da celularidade Ocorre um grande aumento da celularidade mesangial (proliferação mesangial), com intensa mesangial (proliferação mesangial), com intensa proeminência destas células por entre as alças proeminência destas células por entre as alças capilares e o epitélio visceral (podócitos)capilares e o epitélio visceral (podócitos)
Está classicamente associada à síndrome nefrítica, Está classicamente associada à síndrome nefrítica, nefrótica e hipocomplementemia persistente.nefrótica e hipocomplementemia persistente.
Atinge crianças e adultos jovens, sendo o mais Atinge crianças e adultos jovens, sendo o mais importante diagnóstico diferencial com a GNPEimportante diagnóstico diferencial com a GNPE
Está claramente associada a doenças crônicas Está claramente associada a doenças crônicas sistêmicas por imunocomplexo, tais como:sistêmicas por imunocomplexo, tais como: LES, Hepatite C, crioglobulinemia.LES, Hepatite C, crioglobulinemia.
Metade dos pacientes exibe redução da taxa de Metade dos pacientes exibe redução da taxa de filtração glomerular com graus variáveis de filtração glomerular com graus variáveis de insuficiência renal e 30-50% estão hipertensos.insuficiência renal e 30-50% estão hipertensos.
Biopsia Renal Biopsia Renal Há indicação para biópsia renal em crianças Há indicação para biópsia renal em crianças
nefróticas nos seguintes casos: nefróticas nos seguintes casos: Presença de síndrome nefrótica no primeiro ano Presença de síndrome nefrótica no primeiro ano
de vida;de vida; Resistência ao tratamento com corticosteróide;Resistência ao tratamento com corticosteróide; Associação da síndrome nefrótica com Associação da síndrome nefrótica com
insuficiência renal e/ou hipertensão arterialinsuficiência renal e/ou hipertensão arterial Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da
doençadoença Complemento sérico baixoComplemento sérico baixo Hematúria persistenteHematúria persistente
Tratamento Inespecífico Tratamento Inespecífico Medidas geraisMedidas gerais
Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normalingesta hídrica normal
Repouso auto-regulado pelo pacienteRepouso auto-regulado pelo paciente Orientação aos familiares quanto a etiologia, Orientação aos familiares quanto a etiologia,
evolução, tratamento e complicaçõesevolução, tratamento e complicações SintomáticosSintomáticos
Diuréticos: furosemida 2 a 4Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/diamg/Kg/dia, 2 a 4x VO, 2 a 4x VO espironolactona 2 a 5espironolactona 2 a 5mg/Kg/diamg/Kg/dia Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h
(ao final ou na metade da infusão fazer (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV).furosemida EV).
Tratamento Específico Tratamento Específico Tratamento específico:Tratamento específico:
Corticoterapia: Corticoterapia: Prednisona – Prednisona – 2mg/kg/dia 2mg/kg/dia
Dose máxima de 60 a 80mg por 4 Dose máxima de 60 a 80mg por 4 semanas, seguido de 1 a 2mg/kg em semanas, seguido de 1 a 2mg/kg em dias alternados por 4 meses. A partir dias alternados por 4 meses. A partir daí, o desmame é de 0,5mg/kg a cada daí, o desmame é de 0,5mg/kg a cada 15 dias até a suspensão total do 15 dias até a suspensão total do corticóide.corticóide.
ConceitosConceitos Córtico-sensível:Córtico-sensível: proteinúria < proteinúria <
40mg/m40mg/m22/h ou negativa ou traços por /h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos3 dias consecutivos
Remissão:Remissão: proteinúria negativa após proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia4 - 6 semanas de corticoterapia
Recidiva:Recidiva: proteinúria > 40mg/m proteinúria > 40mg/m22/h /h ou 2+ ou mais por 3 dias ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão préviaconsecutivos, com remissão prévia..
Conceitos Conceitos Córtico-dependente:Córtico-dependente: 2 recidivas 2 recidivas
consecutivas durante o desmame do consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu términosemanas após seu término
Córtico-resistente:Córtico-resistente: não responde não responde após 4 - 6 semanas de prednisona após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m60mg/m22/dia/dia
Tratamento EspecíficoTratamento Específico Tratamento da recidivaTratamento da recidiva – repete-– repete-
se o esquema de corticóide diário se o esquema de corticóide diário oral até que ocorra remissão por 3 oral até que ocorra remissão por 3 dias consecutivos, passando então dias consecutivos, passando então para 1mg/kg em dias alternados por para 1mg/kg em dias alternados por 3 a 6 meses;3 a 6 meses;
Tratamento EspecíficoTratamento Específico Pulsoterapia com Metilprednisolona:Pulsoterapia com Metilprednisolona:
Dose: 30Dose: 30mg/Kg/dose mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias (máximo = 1g), dias alternados, até 6 dosesalternados, até 6 doses
Indicações:Indicações: Recidivas freqüentesRecidivas freqüentes Córtico-dependentesCórtico-dependentes Córtico-resistentesCórtico-resistentes
ComplicaçõesComplicações Trombose venosa profundaTrombose venosa profunda Trombose da veia renal Trombose da veia renal
Clínica: dor lombar, varicocele à esquerda, Clínica: dor lombar, varicocele à esquerda, hematúria macro, edema renal (assimétria hematúria macro, edema renal (assimétria do tamanho dos rins) e oligúria.do tamanho dos rins) e oligúria.
Causas: nefropatia membranosa, Causas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulonefrite membranoproliferativa, amiloidose.amiloidose.
Aterogênese aceleradaAterogênese acelerada Infecções Infecções
Obrigada!!!Obrigada!!!