Caso Clínico Internato em Pediatria – ESCS/SES/DF INTERNO: Vinicius Silveira Amaral ORIENTADORA:...

Caso ClínicoCaso Clínico

Internato em Pediatria – Internato em Pediatria – ESCS/SES/DFESCS/SES/DF

INTERNOINTERNO: : Vinicius Silveira AmaralVinicius Silveira Amaral

ORIENTADORAORIENTADORA: : Dra. Elisa CarvalhoDra. Elisa Carvalho

ANAMNESEANAMNESE

História colhida em 11/08/06

J.S.S., masculino, 14 anos e 7 meses, J.S.S., masculino, 14 anos e 7 meses, natural e procedente de Lagoinha - BA, está natural e procedente de Lagoinha - BA, está cursando a 5ª. série do 1º. grau, trabalhador cursando a 5ª. série do 1º. grau, trabalhador rural. rural.

ANAMNESEANAMNESE

QPQP:: Febre e aumento de volume abdominal há ± 3 Febre e aumento de volume abdominal há ± 3 meses.meses.

HDAHDA: : Paciente com história de febre vespertina Paciente com história de febre vespertina diária (não aferida), astenia, hiporexia e sudorese diária (não aferida), astenia, hiporexia e sudorese há ± 3 meses. Associado, apresentou aumento do há ± 3 meses. Associado, apresentou aumento do volume abdominal, pequenos nódulos no pescoço e volume abdominal, pequenos nódulos no pescoço e episódios de epistaxe (“sangue vivo”).episódios de epistaxe (“sangue vivo”).

ANAMNESEANAMNESE

HDAHDA:: Como permanecia até 4 dias sem evacuar Como permanecia até 4 dias sem evacuar em casa e apresentou 2 episódios de dispnéia em em casa e apresentou 2 episódios de dispnéia em repouso, procurou por atendimento médico em sua repouso, procurou por atendimento médico em sua cidade de origem, sendo tratado com sulfato ferroso cidade de origem, sendo tratado com sulfato ferroso e Bactrin®. Como, em 3 meses, não apresentou e Bactrin®. Como, em 3 meses, não apresentou melhora do quadro febril e aumento abdominal, e melhora do quadro febril e aumento abdominal, e ainda iniciou quadro de edema em ambos os pés e ainda iniciou quadro de edema em ambos os pés e tosse seca, procurou pelo HRG por conta própria. tosse seca, procurou pelo HRG por conta própria.

ANAMNESEANAMNESE

AntecedentesAntecedentes

Epilepsia (fez uso de fenobarbital até os 10 anos de Epilepsia (fez uso de fenobarbital até os 10 anos de idade, tendo interrompido por orientação médica).idade, tendo interrompido por orientação médica).

Nega outras doenças, alergias e uso de Nega outras doenças, alergias e uso de medicações atuais.medicações atuais.

ANAMNESEANAMNESE

Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares

MãeMãe:: anemia.anemia.

PaiPai:: sadio.sadio.

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

REG, orientado, hipocorado (+/+4), REG, orientado, hipocorado (+/+4), eupnéico, febril ao toque, acianótico, eupnéico, febril ao toque, acianótico, emagrecido.emagrecido.

PesoPeso: : 29 kg29 kg PAPA: : 110 x 70 mmHg110 x 70 mmHg

LinfonodosLinfonodos:: Linfoadenopatia cervical bilateral Linfoadenopatia cervical bilateral (± 1 cm, simétricos, indolores, móveis, (± 1 cm, simétricos, indolores, móveis, fibroelásticos, sem sinais flogísticos). fibroelásticos, sem sinais flogísticos).

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

ACVACV: : RCR em 2T, bulhas hiperfonéticas, sopro RCR em 2T, bulhas hiperfonéticas, sopro sistólico (3+/+6). sistólico (3+/+6). FCFC: : 98 bpm98 bpm

ARAR: : MV+ bilateralmente, s/ RA.MV+ bilateralmente, s/ RA.

ABDABD: : Distendido, hipertimpânico, fígado à ± 5 cm Distendido, hipertimpânico, fígado à ± 5 cm do RCD e do apêndice xifóide, Traube ocupado do RCD e do apêndice xifóide, Traube ocupado (ponta de baço palpável?).(ponta de baço palpável?).

ExtExt: : Bem perfundidas, sem edema nos pés. Bem perfundidas, sem edema nos pés.

Febre + Linfoadenopatia cervical + HepatoesplenomegaliaFebre + Linfoadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia

HIPÓTESES DIAGNÓSTICASHIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

CalazarCalazar ToxoplasmoseToxoplasmose Mononucleose infecciosaMononucleose infecciosa Doença da Arranhadura do GatoDoença da Arranhadura do Gato Linfoma HodgkinLinfoma Hodgkin Linfoma Não-HodgkinLinfoma Não-Hodgkin ParacoccidioidomicoseParacoccidioidomicose LeucemiaLeucemia SarcoidoseSarcoidose Tuberculose ganglionarTuberculose ganglionar Histiocitose XHistiocitose X

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

Permaneceu internado no HRG por 23 dias, Permaneceu internado no HRG por 23 dias, evoluindo com febre vespertina diariamente, evoluindo com febre vespertina diariamente, sudorese e epistaxe. sudorese e epistaxe.

Realizou ECO de abdome com achados de Realizou ECO de abdome com achados de hepatoesplenomegalia, aumento de hepatoesplenomegalia, aumento de linfonodos aórticos e próximos ao pâncreas, linfonodos aórticos e próximos ao pâncreas, além de uma massa hipoecólica com além de uma massa hipoecólica com contorno regular no baço.contorno regular no baço.

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

Como não houve melhora do quadro clínico, Como não houve melhora do quadro clínico, foi solicitada a transferência para o HBDF, foi solicitada a transferência para o HBDF, para que pudesse ser realizado mielograma para que pudesse ser realizado mielograma e, eventual, biópsia de gânglio cervical, para e, eventual, biópsia de gânglio cervical, para investigação mais aprofundada.investigação mais aprofundada.

Criança foi transferida em 04/09/06 para o Criança foi transferida em 04/09/06 para o HBDF.HBDF.

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

01/0601/06 05/0905/09 06/0906/09 08/0908/09 10/0910/09

HbHb 11,311,3 8,18,1 8,68,6 8,18,1 8,18,1

HtHt 3434 25,725,7 26,926,9 25,425,4 25,925,9

LeucoLeuco 1210012100 20002000 34003400 20002000 36003600

SegSeg 5757 6767 7777

BastBast 0303 0101 0303

LinfLinf 2828 2424 1818

MonMon 0202 0202

EosEos 0101 0101

PlaqPlaq 5600056000 5200052000 6000060000 3700037000

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES01/0601/06 05/0905/09 06/0906/09 08/0908/09 10/0910/09

GlicGlic 9090 8787

CreatCreat 0,40,4 0,40,4

UréiaUréia 1818 1616

CaCa2+2+ 8,88,8

NaNa++ 135135 127127

KK++ 4,34,3 4,14,1

TGOTGO 4242

TGPTGP 1818 1313

VHSVHS 119119 9595 128128

DHLDHL 807807 982982


01/0601/06 05/0905/09 06/0906/09 08/0908/09 10/0910/09

BTBT 1,11,1 1,361,36

BDBD 0,860,86 0,860,86

BIBI 0,240,24 0,50,5

ClCl-- 101101

FAFA 25942594

AlbAlb 2,92,9

GlobGlob 3,333,33

CALAZARCALAZAR

Causada pela Causada pela Leishmania donovani. Leishmania donovani.

Mais comum entre 1-4 anos de vida;Mais comum entre 1-4 anos de vida;

Maior prevalência no Maior prevalência no sexo masculinosexo masculino..

SINAIS E SINTOMASSINAIS E SINTOMAS:: febre prolongadafebre prolongada , , palidezpalidez, , distensão abdominaldistensão abdominal, , perda de pesoperda de peso, , anorexiaanorexia, associados a , associados a tossetosse e/ou diarréia. e/ou diarréia.

CALAZARCALAZAR

OUTROS ACHADOSOUTROS ACHADOS:: esplenomegaliaesplenomegalia, , hepatomegaliahepatomegalia..

Pode apresentar Pode apresentar linfadenomegalialinfadenomegalia, , petéquias, equimoses e desnutrição.petéquias, equimoses e desnutrição.

Diagnóstico é feito por dados Diagnóstico é feito por dados epidemiológicos, achados clínicos e epidemiológicos, achados clínicos e laboratoriais. laboratoriais.

CALAZARCALAZAR

LABORATÓRIOLABORATÓRIO: : pancitopeniapancitopenia, , inversão inversão albumina/globulinaalbumina/globulina, , TGP TGP e TGO normais, alteração e TGO normais, alteração em TP, TTPA; proteinúria e microhematúria em TP, TTPA; proteinúria e microhematúria discretas e transitórias.discretas e transitórias.

Mielograma pode confirmar, caso seja Mielograma pode confirmar, caso seja demonstrada a leishmânia.demonstrada a leishmânia.

TOXOPLASMOSETOXOPLASMOSE

Zoonose causada por protozoário (Zoonose causada por protozoário (T. gondii)T. gondii)..

TRANSMISSÃOTRANSMISSÃO: : carne mal cozida com cistos carne mal cozida com cistos nos tecidos, inalação de oocistos das fezes de nos tecidos, inalação de oocistos das fezes de gatos, transfusão de sangue ou transplante de gatos, transfusão de sangue ou transplante de órgãos.órgãos.


Assintomática em 90% dos casos.Assintomática em 90% dos casos. FebreFebre, , insidiosainsidiosa, , asteniaastenia, faringite, cefaléia, , faringite, cefaléia,

mal-estar, mialgia, mal-estar, mialgia, linfoadenopatia periférica linfoadenopatia periférica (cervical)(cervical), , hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia, rash , rash cutâneo, meningoencefalite e confusão cutâneo, meningoencefalite e confusão mental.mental.

Gânglios duros, Gânglios duros, móveismóveis, , não aderentes a não aderentes a planos profundosplanos profundos, sem tendência à , sem tendência à fistulização. fistulização.


LABORATÓRIOLABORATÓRIO:: LNF, LNF, VHS VHS , , de TGO de TGO e e TGP.TGP.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:: Detecção de IgM e IgG por Detecção de IgM e IgG por imunofluorescência indireta e ELISA; fixação imunofluorescência indireta e ELISA; fixação de complemento e inibição da de complemento e inibição da hemaglutinação.hemaglutinação.

MONONUCLEOSE INFECCIOSAMONONUCLEOSE INFECCIOSA

Hiperplasia linfóide inespecífica.Hiperplasia linfóide inespecífica.

Picos na 1ª. infância.Picos na 1ª. infância.

Causada pelo EBV.Causada pelo EBV.

Depende de fatores socioeconômicos.Depende de fatores socioeconômicos.


TRANSMISSÃOTRANSMISSÃO:: saliva, utensílios contaminados saliva, utensílios contaminados e hemotransfusão.e hemotransfusão.

Autolimitada. Autolimitada.

FebreFebre, , asteniaastenia, , anorexiaanorexia, faringite, , faringite, linfoadenopatia cervicallinfoadenopatia cervical, edema periorbitário, , edema periorbitário, petéquias no palato mole, petéquias no palato mole, esplenomegaliaesplenomegalia, , erupção macular, erupção macular, hepatomegaliahepatomegalia, náuseas, , náuseas, vômitos, diarréia, vômitos, diarréia, obstipaçãoobstipação..


Linfonodos hipersensíveis e Linfonodos hipersensíveis e simétricossimétricos, , não não fixados a planos profundosfixados a planos profundos..

LABORATÓRIOLABORATÓRIO: : LEUCO (com LNF >50%, LEUCO (com LNF >50%, 10% atípicos), 10% atípicos), de TGO de TGO e TGP, e TGP, de de FA FA e e bilirrubinas. Anticorpos heterófilos +.bilirrubinas. Anticorpos heterófilos +.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO: : isolar EBV em hemocultura, isolar EBV em hemocultura, culturas de nasofaringe e linfonodos.culturas de nasofaringe e linfonodos.

DOENÇA DA ARRANHADURA DO DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATOGATO

Mais freqüente em Mais freqüente em menores de 20 anosmenores de 20 anos (60% (60% em crianças).em crianças).

Contato com gato em 95% dos casos.Contato com gato em 95% dos casos.

Evolução subaguda e autolimitada.Evolução subaguda e autolimitada.

Pápulas eritematosas que evoluem para Pápulas eritematosas que evoluem para crostas (local da inoculação).crostas (local da inoculação).

DOENÇA DA ARRANHADURA DO DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATOGATO

Linfoadenopatia regional (cervicais)Linfoadenopatia regional (cervicais), , febrefebre, , mal-estar, mal-estar, anorexiaanorexia, dor abdominal, cefaléia, , dor abdominal, cefaléia, náuseas, náuseas, asteniaastenia, , perda ponderalperda ponderal..

Linfonodos Linfonodos móveismóveis, dolorosos, pele tensa no , dolorosos, pele tensa no local, eritematosa e quente. Supura em 15%.local, eritematosa e quente. Supura em 15%.

Contato com gatos + linfoadenopatias + lesão Contato com gatos + linfoadenopatias + lesão cutânea.cutânea.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO: : imunofluorescência indireta, imunofluorescência indireta, ELISA e exame histopatológico.ELISA e exame histopatológico.

LEUCEMIASLEUCEMIAS 30% dos CA; maior incidência entre 3-5 anos.30% dos CA; maior incidência entre 3-5 anos. Linfoadenopatia indolorLinfoadenopatia indolor..

Leucemia Linfóide AgudaLeucemia Linfóide Aguda

Mais freqüente em pediatria (80-85% em Mais freqüente em pediatria (80-85% em <15 anos<15 anos).). Infiltrado leucêmico no baço, fígado, linfonodos, Infiltrado leucêmico no baço, fígado, linfonodos,

SNC e gônadas.SNC e gônadas. PalidezPalidez, , asteniaastenia, , manifestações hemorrágicas manifestações hemorrágicas

(epistaxe)(epistaxe), , febrefebre, , linfoadenomegalialinfoadenomegalia, , hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia, dor óssea, artralgia, cefaléia , dor óssea, artralgia, cefaléia e vômitos.e vômitos.

LEUCEMIASLEUCEMIASLeucemia Linfóide AgudaLeucemia Linfóide Aguda

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO: : anemiaanemia, , plaquetopeniaplaquetopenia. Oscilação desde . Oscilação desde ↓LEUCO↓LEUCO a LEUCO, com linfoblastos. Medula óssea a LEUCO, com linfoblastos. Medula óssea hipercelular.hipercelular.

Leucemia Mielóide AgudaLeucemia Mielóide Aguda

Proliferação clonal de células mielóides primitivas Proliferação clonal de células mielóides primitivas na medula óssea.na medula óssea.

ETIOLOGIAETIOLOGIA:: quebras cromossômicas, radiação, produtos quebras cromossômicas, radiação, produtos tóxicos e distúrbios hematopoéticos.tóxicos e distúrbios hematopoéticos.

LEUCEMIASLEUCEMIAS


Freqüência aumenta com a idade.Freqüência aumenta com a idade.

AsteniaAstenia, , febrefebre, , fenômenos hemorrágicos (epistaxe)fenômenos hemorrágicos (epistaxe), , comprometimento do estado geral, comprometimento do estado geral, hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia, , linfoadenopatialinfoadenopatia..

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:: anemiaanemia, neutropenia (presença de , neutropenia (presença de mieloblastos), mieloblastos), plaquetopeniaplaquetopenia..

LEUCEMIASLEUCEMIAS


Mielograma analisa morfologia da medula óssea Mielograma analisa morfologia da medula óssea (hipercelular).(hipercelular).

Biópsia de medula óssea quantifica a celularidade.Biópsia de medula óssea quantifica a celularidade.

HISTIOCITOSE XHISTIOCITOSE X

Histiocitose de Células de Langerhans.Histiocitose de Células de Langerhans.

Proliferação de células do sistema Proliferação de células do sistema monocítico-macrofágico e dendríticas.monocítico-macrofágico e dendríticas.

Pode ser devido a estimulação imunológica.Pode ser devido a estimulação imunológica.

Natureza não neoplásica.Natureza não neoplásica.


Pico entre 1-4 anos; Pico entre 1-4 anos; 2:1 em meninos2:1 em meninos..

AdenopatiaAdenopatia é o sinal inicial. Lesão lítica dos é o sinal inicial. Lesão lítica dos ossos, dor óssea, fraturas patológicas. ossos, dor óssea, fraturas patológicas. Acompanhada de diabetes insípido e Acompanhada de diabetes insípido e exoftalmia. exoftalmia. HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia, lesões , lesões pulmonares, infecções recorrentes, pulmonares, infecções recorrentes, febrefebre, , erupções difusas.erupções difusas.


ANATOMOPATOLÓGICOANATOMOPATOLÓGICO:: infiltrado infiltrado inflamatório.inflamatório.

Presença de marcadores imuno-histoquímicos e Presença de marcadores imuno-histoquímicos e aumento de citocinas.aumento de citocinas.

Pancitopenia Pancitopenia → mielograma e/ou biópsia de medula → mielograma e/ou biópsia de medula óssea.óssea.

do VHSdo VHS, disfibrinogenemia, , disfibrinogenemia, hipoalbuminemiahipoalbuminemia e e ascite.ascite.


MIELOGRAMAMIELOGRAMA: : negativo para leucemia e negativo para leucemia e calazar.calazar.

SOROLOGIASSOROLOGIAS: : ToxoToxo→ IgG-, IgM+; → IgG-, IgM+; CMVCMV→ → IgG+, IgM-; IgG+, IgM-; ChagasChagas→ não reagente.→ não reagente.

VDRLVDRL:: não reagente. não reagente.

2 hemoculturas2 hemoculturas: : sem crescimento bacteriano sem crescimento bacteriano aeróbio em ambos os resultados.aeróbio em ambos os resultados.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICASHIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

CalazarCalazar Toxoplasmose Toxoplasmose Mononucleose infecciosaMononucleose infecciosa Doença da Arranhadura do GatoDoença da Arranhadura do Gato Linfoma HodgkinLinfoma Hodgkin Linfoma Não-HodgkinLinfoma Não-Hodgkin ParacoccidioidomicoseParacoccidioidomicose LeucemiaLeucemia SarcoidoseSarcoidose Tuberculose ganglionarTuberculose ganglionar Histiocitose XHistiocitose X

PARACOCCIDIOIDOMICOSEPARACOCCIDIOIDOMICOSE

Micose sistêmica; causada pelo Micose sistêmica; causada pelo Paracoccidioides brasiliensis.Paracoccidioides brasiliensis.

Solos úmidos com vegetação abundante e Solos úmidos com vegetação abundante e clima temperado.clima temperado.

BRASILBRASIL: : predomina no sudeste, sul e centro-predomina no sudeste, sul e centro-oeste (zonas endêmicas rurais).oeste (zonas endêmicas rurais).


Rara em crianças.Rara em crianças.

INFECÇÃOINFECÇÃO: : inalatóriainalatória

Linfoadenomegalia Linfoadenomegalia ((cervicalcervical; duros,; duros, móveis móveis e e indolorindolor),), hepatoesplenomegalia hepatoesplenomegalia,, febre febre,, alterações do TGIalterações do TGI, osteoarticulares, , osteoarticulares, cutâneas.cutâneas.


AnemiaAnemia, , LEUCO ( LEUCO (neutrofilianeutrofilia com desvio à com desvio à esquerda), granulações tóxicas, eosinofilia, esquerda), granulações tóxicas, eosinofilia, ↓LNF↓LNF ou ou LNF discreta, monocitose, LNF discreta, monocitose, inversão inversão da albumina/globulinada albumina/globulina..

DiagnósticoDiagnóstico:: cultura de secreções ou tecidos.cultura de secreções ou tecidos.

SARCOIDOSESARCOIDOSE

Doença granulomatosa; afeta primariamente Doença granulomatosa; afeta primariamente os pulmões.os pulmões.

Adenopatia hilar bilateral, eritema nodoso, Adenopatia hilar bilateral, eritema nodoso, uveíte, lesões de pele, doença intersticial uveíte, lesões de pele, doença intersticial difusa, difusa, asteniaastenia, depressão, mal-estar, , depressão, mal-estar, anorexiaanorexia, , perda de pesoperda de peso, , febrefebre, , tossetosse, , dispnéiadispnéia, sibilância, , sibilância, linfoadenopatia linfoadenopatia periféricaperiférica, hipercalcemia e hipercalciúria., hipercalcemia e hipercalciúria.

SARCOIDOSESARCOIDOSE

Linfonodos Linfonodos não-aderentesnão-aderentes, firmes, , firmes, fibroelásticosfibroelásticos, , indolorindolor, , não ulceramnão ulceram..

↓↓LNFLNF, eosinofilia, , eosinofilia, do VHS do VHS, , hipoglobulinemiahipoglobulinemia, , da ECA. Anormalidades no Rx de tórax. da ECA. Anormalidades no Rx de tórax.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:: achados clínicos, radiológicos e achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos.anatomopatológicos.

TUBERCULOSE GANGLIONARTUBERCULOSE GANGLIONAR

Causada pelo Causada pelo M. tuberculosisM. tuberculosis..

Freqüente em crianças.Freqüente em crianças.

LINFONODOSLINFONODOS: : firmes, firmes, móveismóveis e separados. e separados. Depois, fixam-se entre si, inflamam e apresentam Depois, fixam-se entre si, inflamam e apresentam fístula com material caseoso.fístula com material caseoso.

TUBERCULOSE GANGLIONARTUBERCULOSE GANGLIONAR

Pode haver ou não doença pulmonar concomitante.Pode haver ou não doença pulmonar concomitante.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:: PAAF ou biópsia ou secreção de fístula.PAAF ou biópsia ou secreção de fístula.

50% com BAAR.50% com BAAR.

FebreFebre, não acomete o estado geral, , não acomete o estado geral, linfoadenopatialinfoadenopatia..

PPD+ é sugestivo.PPD+ é sugestivo.

LINFOMA NÃO-HODGKINLINFOMA NÃO-HODGKIN

Desorganização proliferativa maligna de Desorganização proliferativa maligna de linfócitos e/ou sistema macrofágico.linfócitos e/ou sistema macrofágico.

2:1 em meninos2:1 em meninos; pico entre 4-11 anos.; pico entre 4-11 anos.

Maior risco em imunodeficiências e Maior risco em imunodeficiências e imunossupressão; QTX e RTX no passado; imunossupressão; QTX e RTX no passado; infecções virais; relação com o infecções virais; relação com o H. pyloriH. pylori..


Acomete mais abdome, mediastino, Acomete mais abdome, mediastino, rinofaringe e rinofaringe e gânglios periféricosgânglios periféricos. Mais . Mais comum doença sistêmica.comum doença sistêmica.

GRUPOSGRUPOS:: Burkitt, linfoblástico e grandes células.Burkitt, linfoblástico e grandes células.

CLASSIFICAÇÃO CLÍNICACLASSIFICAÇÃO CLÍNICA:: Indolentes ou Indolentes ou agressivos.agressivos.


ABDOMEABDOME:: região ileocecal, apêndice e colo região ileocecal, apêndice e colo ascendente. ascendente. Aumento do volume abdominalAumento do volume abdominal, , vômitos, vômitos, alterações do hábito intestinalalterações do hábito intestinal e e massa massa abdominalabdominal..

MEDIASTINOMEDIASTINO:: tosse secatosse seca, , dispnéiadispnéia, insuficiência , insuficiência respiratória. Síndrome de compressão da veia cava respiratória. Síndrome de compressão da veia cava (obstrução do retorno venoso, edema de face, (obstrução do retorno venoso, edema de face, ingurgitamento venoso).ingurgitamento venoso).

GÂNGLIOS PERIFÉRICOSGÂNGLIOS PERIFÉRICOS:: linfonodos linfonodos periféricosperiféricos ( (cervicaiscervicais; 1 ou ; 1 ou + cadeias ganglionares+ cadeias ganglionares, , de crescimento rápido, de crescimento rápido, sem sinais flogísticossem sinais flogísticos).).


CABEÇA E PESCOÇOCABEÇA E PESCOÇO:: parótida, cavidade parótida, cavidade nasal, tireóide, laringe, adenóides, tonsilas e nasal, tireóide, laringe, adenóides, tonsilas e faringe.faringe.

OUTROS SÍTIOSOUTROS SÍTIOS:: pulmões, testículos, ossos, pulmões, testículos, ossos, partes moles e pele.partes moles e pele.

SINTOMAS BSINTOMAS B:: febrefebre, , emagrecimentoemagrecimento, , sudoresesudorese e e asteniaastenia..


INDOLENTESINDOLENTES:: evolução lenta, evolução lenta, linfoadenopatia linfoadenopatia não dolorosanão dolorosa, , esplenomegaliaesplenomegalia e e pancitopeniapancitopenia..

AGRESSIVOSAGRESSIVOS:: linfoadenopatialinfoadenopatia ou ou tumoração tumoração extranodalextranodal, rapidamente progressivo., rapidamente progressivo.

LINFOMA HODGKINLINFOMA HODGKIN

Maior risco em imunodeficiências.Maior risco em imunodeficiências. Predisposição genética; relação com o EBV.Predisposição genética; relação com o EBV. Aumento progressivo dos linfonodos; Aumento progressivo dos linfonodos;

dissemina-se pelo sistema linfático para dissemina-se pelo sistema linfático para linfonodos contíguos.linfonodos contíguos.

5% dos linfomas da infância.5% dos linfomas da infância. 3:2 em meninos3:2 em meninos; ; mais comum a partir dos 10 mais comum a partir dos 10

anosanos..


Curso indolente; adenopatia por muitos anos Curso indolente; adenopatia por muitos anos antes do diagnóstico.antes do diagnóstico.

80% com 80% com linfoadenopatialinfoadenopatia ( (consistência consistência fibroelástica, sem sinais inflamatóriosfibroelástica, sem sinais inflamatórios, , indolorindolor)) acima do diafragma ( acima do diafragma (cervicalcervical).).

DOENÇA AVANÇADADOENÇA AVANÇADA: : comprometimento comprometimento extranodal (extranodal (baçobaço, fígado, medula óssea, ossos, , fígado, medula óssea, ossos, pulmões).pulmões).

TosseTosse, , dispnéiadispnéia, arritmias, disfagia, , arritmias, disfagia, sintomas sintomas do TGIdo TGI, , hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia..


Febre diáriaFebre diária, , emagrecimentoemagrecimento, , sudoresesudorese, , anorexiaanorexia, , asteniaastenia..

AnemiaAnemia,, LEUCOLEUCO , , dodo VHSVHS e cobre séricoe cobre sérico.. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO: : Mielograma (célula de Reed-Mielograma (célula de Reed-

Sternberg), anatomopatológico e imuno-Sternberg), anatomopatológico e imuno-histoquímica. histoquímica.

CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO: : Predominância linfocitária Predominância linfocitária nodular, esclerose nodular, rico em linfócitos, nodular, esclerose nodular, rico em linfócitos, celularidade mista e depleção linfocitária.celularidade mista e depleção linfocitária.

BIÓPSIA DE LINFONODO CERVICALBIÓPSIA DE LINFONODO CERVICAL

•Achado histopatológico de doença de Hodgkin.

•Variante predominância linfocítica.


EstadiamentoEstadiamento

Determinante na terapêutica.Determinante na terapêutica.

Varia de I-IV.Varia de I-IV.

Extensão da doença (nº. de sítios), linfonodos Extensão da doença (nº. de sítios), linfonodos acometidos acima ou abaixo do diafragma, acometidos acima ou abaixo do diafragma, sintomas sistêmicos, disseminação da doença sintomas sistêmicos, disseminação da doença (pulmão, fígado, medula óssea).(pulmão, fígado, medula óssea).


EstadiamentoEstadiamento

Biópsia de linfonodo (subclassificar a doença); Biópsia de linfonodo (subclassificar a doença); biópsia unilateral de crista ilíaca (infiltração de biópsia unilateral de crista ilíaca (infiltração de medula óssea); biópsia de outro sítio suspeito; medula óssea); biópsia de outro sítio suspeito; hemograma (reação leucemóide, plaquetose, hemograma (reação leucemóide, plaquetose, ↓LNF), ↓LNF), VHS, funções hepática e renal, FA VHS, funções hepática e renal, FA (envolvimento ósseo), DHL, cobre sérico e (envolvimento ósseo), DHL, cobre sérico e ββ22--microglobulina (marcadores de atividade da microglobulina (marcadores de atividade da doença); CT de tórax, doença); CT de tórax, abdome e pelve; abdome e pelve; mapeamento ósseo (suspeita de lesão óssea). mapeamento ósseo (suspeita de lesão óssea).

CT DE ABDOMECT DE ABDOME

Hepatoesplenomegalia (com focos de calcificação no fígado e baço), lesõesesplênicas expansivas, linfoadenomegaliaretroperitoneal e ilíaca direita.

Adenomegalia cervical

Radiografia de tórax

Acometimento mediastinal

RADIOGRAFIA DE TÓRAXRADIOGRAFIA DE TÓRAX

Alargamento do mediastino superior, com componente aórtico pouco visível, espessamento da linha retroesternal (ganglionar).


Predominância Linfocitária NodularPredominância Linfocitária Nodular

Pequenos linfócitos com raras células de Reed-Pequenos linfócitos com raras células de Reed-Sternberg.Sternberg.

5% dos casos.5% dos casos.

Adenomegalia localizada; evolução lenta, recidivas Adenomegalia localizada; evolução lenta, recidivas freqüentes, quimio-sensíveis.freqüentes, quimio-sensíveis.



PRECOCEPRECOCE:: sobrevida de 80% em 10 anos. sobrevida de 80% em 10 anos.

AVANÇADAAVANÇADA: : prognóstico desfavorável; 3-5% prognóstico desfavorável; 3-5% transformam em linfoma não-Hodgkin difuso de grandes transformam em linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células.células.

Tratamento controverso.Tratamento controverso.



Alguns médicos fazem apenas acompanhamento Alguns médicos fazem apenas acompanhamento estrito.estrito.

Nos EUA, RTX na doença localizada, e tratamento Nos EUA, RTX na doença localizada, e tratamento clássico na doença disseminada.clássico na doença disseminada.

Sobrevida independe do tratamento.Sobrevida independe do tratamento.


TratamentoTratamento

INICIALINICIAL:: QTX/RTX, QTX isolada ou irradiação linfóide QTX/RTX, QTX isolada ou irradiação linfóide subtotal.subtotal.

TARDIOTARDIO:: QTX, QTX/RTX (doença disseminada; diminui QTX, QTX/RTX (doença disseminada; diminui recidiva, sem melhorar sobrevida geral).recidiva, sem melhorar sobrevida geral).

Esplenectomia, ooforopexia e biópsia hepática é Esplenectomia, ooforopexia e biópsia hepática é importante no uso isolado de RTX.importante no uso isolado de RTX.


TratamentoTratamento

Usa-se doses menores de RTX, para diminuir a Usa-se doses menores de RTX, para diminuir a seqüelas tardias (miocardiotoxicidade, neoplasia seqüelas tardias (miocardiotoxicidade, neoplasia secundária).secundária).

DURAÇÃODURAÇÃO:: 3-6 meses.3-6 meses.

CURACURA:: 85%85%

CONCLUSÃOCONCLUSÃO

Linfoma Hodgkin (variante predominância Linfoma Hodgkin (variante predominância linfocítica).linfocítica).

Estádio IVEstádio IV (envolvimento de regiões extra-(envolvimento de regiões extra-

nodais nodais → pulmão, → pulmão, fígadofígado, , baçobaço, medula , medula óssea).óssea).

Toxoplasmose aguda ou recente (IgM+ e Toxoplasmose aguda ou recente (IgM+ e IgG -).IgG -).

TRATAMENTOTRATAMENTO

Mebendazol (3 dias).Mebendazol (3 dias).

Tiabendazol (5 dias).Tiabendazol (5 dias).

Cefazolina (3 dias).Cefazolina (3 dias).

Cefepime.Cefepime.

OBRIGADOOBRIGADO

Caso Clínico Internato em Pediatria – ESCS/SES/DF INTERNO: Vinicius Silveira Amaral ORIENTADORA:...

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