CASO CLINICO 26New england journal of

medicine- 2011

Una mujer de 58 Años de edad con una masa en el hígado

PRESENTADO POR: Dra. Raquel H. A.

1. FILIACIÓN

Sexo : Femenino Edad : 58 años Lugar de nacimiento : ----- Estado civil : Divorciada Ocupacion : Trabajaba en una oficina

2. ANTECEDENTES A. fisiologicos: Soltera. Sin hijos.

A. patologicos: Diabetes mellitus tipo 2, hiperlipidemia,

hipertensión, glaucoma, artritis, escoliosis, los síntomas del intestino irritable, y varios episodios de bronquitis y neumonía.› Operaciones anteriores ; incluyen una

amigdalectomía, adenoidectomía, la cirugía del seno, y una histerectomía por un prolapso uterino.

› Alérgica a las sulfamidas, la penicilina y las cefalosporinas.

A. familiares. › Su madre tenía la enfermedad de

Alzheimer› Su padre había muerto de cáncer de colon

y etapa final de enfermedad renal.› Una hermana tuvo cáncer de mama

bilateral de unos 40 años. A. socioeconomicos: Ella no fuma,

bebe alcohol o usa drogas ilícitas.

a) Tiempo de la Enfermedad: 2 semanas

b) Forma de inicio: Bruscoc) Curso de la enfermedad: Progresivod) Signos y sintomas principales : Dolor agudo

severo cuadrante superior derecho.e) FUNCIONES BIOLÓGICAS:

No hay náuseas, vómitos, o intolerancia alimentaria.

ENFERMEDAD ACTUAL

RELATO CRONOLÓGICO

La paciente había estado bien hasta hace 2 semanas, cuando el dolor severo, agudo se desarrolló de repente en el cuadrante superior derecho. El dolor no se irradiaba, y no había náuseas, vómitos, o intolerancia alimentaria

DIA 1: Durante el día, el dolor (Fue 7 en una escala de 0 a 10) fue intermitente y aumentaba con el movimiento o la tos

Esa noche, ella fue al servicio de urgencias de su hospital local y fue admitida.

› mostró una masa de 11 cm de diámetro en el lóbulo derecho del hígado.

› , con la administración de material de contraste, reveló subsegmentarios (discoide), atelectasia en los segmentos apical y basal posterior del lóbulo inferior del pulmón derecho.

La ecografía de abdomen

La tomografía computarizada (TC) de tórax

Reveló un área de hipodensidad, 7,8 cm por 5,3 cm por 11 cm, en el lóbulo hepático derecho, que linda la vesícula biliar.› La lesión mostró un pequeño realce

heterogéneo, menos que la del hígado circundante, sin neovascularización durante la fase arterial, y sin cicatriz central discreto.

› Hubo una lesión hipodensa (4 mm de diámetro) en la cara lateral del riñón derecho y una pequeña hernia hiatal.

TAC de abdomen

Una muestra de una biopsia de la masa hepática reveló pequeñas células malignas que expresan:› Pancitokeratina y sinaptofisina.› Positividad focal para citoqueratina 7.› Sin expresión de cromogranina, citoqueratina 20,

o factor de transcripción tiroideo 1 (TTF-1). Los resultados fueron pensados para ser

compatibles con carcinoma de células pequeñas, pero no indicó un sitio de origen

El paciente fue dado de alta al cuarto día, con medicamentos para el dolor.

El examen citológico

Dos semanas más tarde…

El paciente fue visto en este hospital. Se reportó dolor (valorado en 2 de10)

en el abdomen superior derecho y la espalda

Sin pérdida de peso, sudores nocturnos, o cambio de apetito

Una tos persistente que había tenido desde hace años que se mantuvo sin cambios

EXAMEN GENERAL

FUNCIONES VITALES Presión arterial :190/97 mmHg, y los signos

vitales eran normalesEXAMEN FISICO: Abdomen blando en el cuadrante superior derecho en el borde

del hígado No había hepatomegalia, esplenomegalia o distensión

abdominal. El resto de la exploración física era normal.

Examenes realizados: La resonancia magnética (RM) del hígado con

la administración de gadolinio se observa una lesión en el lóbulo derecho, 9,4 cm por 12.3 cm por 8.5 cm, con realce heterogéneo. Otra lesión, 5 mm de diámetro, en siete segmentos era compatible con una posible metástasis, y múltiples pequeñas lesiones en el lóbulo derecho se pensaba que eran hemangiomas.

El nivel de cortisol en plasma aumentado, 23,5ug/dl(5 a 15 ug), desde el mediodía hasta las 8 p.m.

El polipéptido intestinal vasoactivo normal, 32 pg / ml (rango de referencia, <75).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALTAC de abdomen reveló una

gran masa en el lóbulo hepático derecho. La masa lindaba con el margen derecho de la vesícula biliar y fue parcialmente exofítico fuera del borde inferior del hígado.La masa mostró realce leve heterogéneo sin neovascularización durante la fase arterial y sin cicatriz central discretos. No hubo evidencia de obstrucción biliar o evidencia de un tumor primario en otras partes del abdomen o la pelvis

RM del hígado ,se confirmó un realce heterogéneo de la masa en el lóbulo derecho que mostraron mejor ávido en la fase arterial

Un imagen adicional de 5 mm de la lesión

en el segmento 7 mostró características

que son similares a los de la masa dominante .

El parénquima del hígado no mostró

cirrosis u otras enfermedades

crónicas del hígado.

Este paciente se presentó con cáncer metastásico de un sitio primario desconocido, tales cánceres representan aproximadamente el 2% de todos los cánceres.

Los más comunes son adenocarcinomas, carcinomas neuroendocrinos, que este paciente tiene, representan menos del 5% de los cánceres metastásicos de un sitio primario desconocido.

Carcinomas neuroendocrinos de origen desconocido

Los carcinomas neuroendocrinos se pueden dividir en tumores: › Bien diferenciados › Moderadamente diferenciados› Poco diferenciados ( mas agresivos)

Los pacientes con carcinoma neuroendocrino bien diferenciado o moderadamente diferenciado; con mayor frecuencia: •tumores carcinoides•tumores endocrinos pancreáticos

pueden presentarse con metástasis hepáticas

tienen síntomas que se relacionan con la liberación de sustancias como la serotonina, glucagón e insulina

que este paciente no tenía.

El pulmón es el sitio más común de origen de los carcinomas de células pequeñas ( menos 5% son extrapulmonares), por lo que una TC de tórax se debe realizar, como lo fue en este caso.

Los estudios por imágenes no mostraron evidencia de un cáncer primario en el pulmón.

Los pacientes con carcinoma

neuroendocrino pobremente diferenciado

Se presentan con múltiples localizaciones metastásicas,

incluyendo los ganglios linfáticos múltiples

No se presentan síntomas que son causados por la liberación de hormonas

tracto gastrointestinal, vejiga, próstata, ovarios, cuello uterino, y la

glándula salival.

ANALISEMOS… El paciente presentó dolor en el cuadrante

superior derecho, a pesar de que era compatible con el dolor de una lesión hepática, se describió como un poco por debajo del borde del hígado, por lo que planteó la posibilidad de un proceso en el colon derecho o el intestino delgado distal

Como el paciente tenía una historia familiar de cáncer de colon y, a los 58 años de edad, nunca había tenido una colonoscopia. Por esta razón, se recomendó que se someta a una colonoscopia.

Una masa cecal grande fue encontrado, asi que se obtuvo una muestra de biopsia.

Posible diagnóstico…

Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado, con metástasis

hepática, posiblemente surjan en el colon.

DISCUSIÓN PATOLÓGICABIOPSIA DEL HIGADOLas células neoplásicas están apretados y el rango de tamaño pequeño a mediano, con una alta proporción nuclear citoplasmática y el citoplasma de color rosa escasa. Los núcleos son ovales con cromatina fina y nucléolos pequeños. La tinción inmunohistoquímica muestra que las células tumorales son positivas para citoqueratina 7 y sinaptofisina y negativo para la citoqueratina 20, y TTF-1.

Las conclusiones son las de un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado (carcinoma de células pequeñas). Pero la muestra de la BIOPSIA DE LA MASA CECAL, mostró un adenoma velloso, sin evidencia de carcinoma de células pequeñas.

BIOPSIA DEL HIGADOLas células neoplásicas están apretados y el rango de tamaño pequeño a mediano, con una alta proporción nuclear citoplasmática y el citoplasma de color rosa escasa. Los núcleos son ovales con cromatina fina y nucléolos pequeños. La tinción inmunohistoquímica muestra que las células tumorales son positivas para citoqueratina 7 y sinaptofisina y negativo para la citoqueratina 20, y TTF-1.

Las conclusiones son las de un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado (carcinoma de células pequeñas). Pero la muestra de la BIOPSIA DE LA MASA CECAL, mostró un adenoma velloso, sin evidencia de carcinoma de células pequeñas.

Anteriormente se hizo una biopsia de masa hepática

DISCUSIÓN DE MANEJO

Este paciente tenía la rara aparición de lo que parecía ser cáncer neuroendocrino procedentes de un pólipo de colon (aunque todavía no había confirmado el sitio primario de la enfermedad)

Las características que son únicas a este caso e influyó en las recomendaciones de tratamiento inicial e incluyó la incapacidad para definir claramente la localización primaria del tumor metastásico, aunque se sospecha que fue el de colon.

Además, porque se trataba de un cáncer neuroendocrino pobremente diferenciado, en lugar de un adenocarcinoma típico, que no estaban seguros de cómo iba a responder a la quimioterapia sistémica.

Los estudios iniciales de ensayo sugiere que el compromiso hepático fue predominantemente en el lóbulo derecho.

Por lo tanto, se ha elegido realizar una laparotomía exploratoria y resecar el tumor de colon antes de la iniciación de la quimioterapia sistémica.

En el momento de la cirugía, se observó que el 90% del lóbulo derecho del hígado tenia afectación metastásica; el lóbulo izquierdo del hígado también tenía afectación metastásica, que fue confirmado por biopsia.

Además, en el paciente se observó que tenia ascitis.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Muestra de una resección intestinalLa muestra de la

resección ileocecal consistió en un segmento de 3 cm del íleon y un segmento de 5 cm de ciego. A 4.1 cm de masas exofíticas polipoides sobresalían de la mucosa del ciego

El examen microscópico mostró un adenoma velloso en la superficie de la mucosa y una neoplasia subyacente pobremente diferenciado A mayor aumento, era evidente que el componente pobremente diferenciado del tumor fue un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado con un aspecto que fue similar a la observada en la biopsia del hígado

En el intestino, las células cancerosas fueron positivas

para citoqueratina y sinaptofisina al igual que el

tumor del hígado

CDX2, un marcador de diferenciación intestinal, fue expresada por las células del adenoma, pero no por el carcinoma

El diagnóstico patológico es un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado, procedentes de un adenoma túbulo-velloso (tumor-ganglios-metástasis estadio patológico T4bN0M1).

Los carcinomas neuroendocrinos del tracto gastrointestinal son raras, pero la región colorrectal es el segundo sitio gastrointestinal más común después del esófago.

En la región colorrectal, el sitio más común es el recto, seguido por el ciego y otros sitios en el colon.

Los carcinomas neuroendocrinos pueden haber mezclado características histopatológicas, como en este caso, incluyendo áreas de adenocarcinoma o carcinoma de células escamosas, o pueden ser carcinoma de pura células pequeñas.

El carcinoma neuroendocrino procedente de un adenoma velloso es extremadamente raro, pero se ha informado.

DISCUSIÓN DEL MANEJO Los pacientes con estos tumores tienen

un pronóstico pobre, con una media de supervivencia de 6 a 12 meses y una supervivencia global a 1 año de aprox. 15%.

DIAGNÓSTICO ANATOMICO

Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado procedentes de un adenoma túbulo del ciego, con

metástasis en el hígado.