CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR.TORRES

INCIDENCIA

- 1% de los recién nacidos vivos tienen algún problema que requerirá atención cardiológica.

- 0.3%son portadores de cardiopatía seria.

-0.5%requieren asistencia especializada en algún momento de su vida.

- En la Argentina las enfermedades del corazón son responsables de 502 muertes en menores de un año y por lo tanto inciden significativamente en la mortalidad infantil.

CLASIFICACION

CIANOTICAS

NO CIANOTICAS

Sobrecarga de volumen

CIACIVDUCTUSCAV

Sobrecarga de presión

EPEACOAET y M

Aumento de flujo pulmonar TGVTRONCO

Disminución del flujo pulmonarFALLOT

ATRESIA TR.VU

FRECUENCIAComunicación interventricularComunicación interauricularConducto arterioso persistenteCoartación de aortaTetralogía de FallotEstenosis pulmonarEstenosis aorticaTransposición de la grandes arteriasVentrículo izquierdo hipoplásicoVentrículo derecho hipoplásicoTronco arteriosoRetorno venoso pulmonar anómaloAtresia tricuspídeaVentrículo único

25-30% 6-8% 6-8% 5-7% 5-7% 5-7% 4-7% 3-5% 1-3% 1-3% 1-2% 1-2% 1-2% 1-2%

EXAMEN FISICO

Observación. Características somáticas (asociación con síndromes) Características del tórax, tipo respiratorio, tiraje Color

Palpación. Frémitos paraesternales, en foco aórtico, supraesternal Pulsos. (Ausencia de lo pulso femorales, debilidad de todos los pulsos ó aumento de la intensidad)

Auscultación. Ruidos cardíacos Soplos (son una parte importante aunque no única del examen semiológico)

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Electrocardiograma. Alteraciones en el ritmo y la conducción Alteraciones en la repolarización (trastornos del músculo) Signos de hipertrofia

Rx. Tórax. Tamaño de la silueta cardíaca Cuantificación del flujo pulmonar Agrandamiento específico de alguna cavidad

Ecocardiograma. Es actualmente el método más importante

FORMAS DE PRESENTACION

CIANOSIS

INSUFICIENCIA CARDIACA

HIPERTENSION PULMONAR

SIGNOS

SHOCK CARDIOGENICO

• Falla en la función Miocardica, con caida del Voluman Minuto, con volemia normal o aumentada

• (Miocardiopatías, Miocarditis, Arritmias, Cardiopatias Estructurales Congenitas)

HIPOTENSIÓN es Tardía en el SHOCK

• La descompensación hay que focalizarla en la TAQUICARDIA, Pobre Perfusión Tisular y Acidosis Metabólica

A-B-C

CirculaciónVolumen ,Volumen y Volumen

( Dr D.Levin )

Evaluación Clinica

• CIANOSIS : Central o Periférica

• Patrón Respiratorio:Esfuerzo Respiratotio (Diferenciar de causa pulmonar )

• Precordio Activo ( Puede no verse en las primeras 6-12hs vida)

• Bajo output Cardiaco:Descarga de Catecolaminas =Palidez (Vasoconstricción )

Cardiopatias Congenitas

• Cianóticas / Acianóticas ( Cianosis en Neonato sin Dificultad respiratoria es C.C)

• Con / Sin Hiperflujo Pulmonar• Soplo + Cianosis Ecocardio• No soplo, no exime C.C ( Fallot con atresia, TGV,

CIV grandes )• Factores de Confusión : Considerar Taquicardia

Sinusal ( Temperatura, alteraciones metabólicas, etc), Bradicardia , Efectos vagales.

“...Congenital heart disease in criticaly ill newborn...lower mortality as 40%....”

Pediatric Cardiac Intensive Care ( Chang, Anthony Medical Director)

• Reconocimiento temprano

• Diagnóstico No Invasivo

• Estabilización médica

Estabilización y Transporte

Cianosis Fallo Congestivo

Shock

PALS

Mantener Patrón de DUCTUS

Consulta On-Call con Cardiólogo y/o Intensivista

• PALS: A-B-C ( Vena Umbilical, Lineas arteriales y venosas, Laboratorio )

• Optimizar Output Cardíaco :Precarga, Poscarga, Inotropismo.Corrección de alteraciones metabólicas

• Sedación y Bloqueo • Oxígeno:Manejo de H.T.P y Fisiología de

Ventrículo Unico ( Sat% 80-85 )

Drogas :Inotrópicos y PGE1

• Dopa / Dobutamina:Menor efecto Cronotrópico.( Combinación a dosis menores de 10 gamas c/a una )

• Epinefrina : Pacientes con Hipotensión sostenida y severa.

Dosis 0.05-0.2gamas/kg/min. Desventaja : > Cronotrópica

Si la evaluación Cardiovascular de un neonato en Shock se retrasa , es

razonable empezar a gotear PGE1.

• Rol Vital en el manejo inicial de niños con circulación Ductal dependiente

• Ductus:Suplir Circulación Pulmonar o Soporte de Circulación Sistémica

• Cardiopatias con mezcla suboptima, pueden mejorar la Oxigenación con el Ductus

• Dosis Inicial : 0.025-0.1 gamas/kg/min• Dosis Mantenimiento: 0.025gamas /kg/minuto

DR.TORRES

CIV

CLINICA. Varía desde un soplo como dato único ,hasta insuficiencia cardíaca. Retraso pondoestatural, intercurrencias respiratorias, hipertensión pul- monar.

ECG. Normal hasta signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo, P anchas.

RX TORAX. Normal hasta hiperflujo pulmonar, agrandamiento del ventrículo izquierdo y de la aurícula derecha.

CIV TRATAMIENTO

Pequeñas. Seguimiento Profilaxis con antibióticos para extracciónes dentarias cirugía genitourinaria o proctológica.

Grandes. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca Cirugía.

DR.TORRES

CIA

Clínica. Desdoblamiento permanenete del segundo ruido. Soplo sistólico de hiperflujo pulmonar.

ECG. Hipertrofia del ventículo derecho.

RX. Normal a discreta cardio,megalia.

Tratamiento. Cirugía después de los 3 años.

DR.TORRES

DUCTUS

Clínica. Soplo, pulsos amplios, insuficiencia cardíaca.

ECG. Normal hasta hipertrofia del VI o biventricular.

RX. Normal o cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado.

TRATAMIENTO. Prostaglandinas. Cateterismo. Cirugía.

DR.TORRES

COA. AORTA

Clinica. Ausencia de pulsos femorales, hipertensión en miembros superiores. Soplo paraesternal izquierdo.

ECG. Hipertrofia del VI.

RX. Cardiomegalia e hiperflujo si se asocia con ductus o CIV.

Tratamiento. Cirugía, dilatación con balón.

DR.TORRES

FALLOT

Clinica. Cianosis, soplo, crisis de disnea y cianosis.

ECG. Hipertrofia del VD (no severa)

RX. Corazó pequeño, flujo disminuído, ausencia del segundo arco. Hipertrofia del VD. (Zueco)

TRTAMIENTO. Sedación, corrección del medio interno, fenilefrina, betabloqueantes (esmolol) Cirugía paleativa, definitiva.

DR.TORRES

DR.TORRES

DR.TORRES

DR. TORRES

DR. TORRES

DR.TORRES

DR.TORRES

DRTORRES

Dopamina-Dobutamina Epinefrina-Norepinefrina

• Dopa: 0.5-4ug/kg/min 4-10ug/kg/min 10-25ug/kg/min.

• Epinefrina: 0.1-0.25ug/kg/min (Beta 1-2) 0.3-2 ug/kg/min (alfa recep)

MIOCARDITISDisfunción miocardica por disrupción de los sistemas

balanceados que mantienen la estructura y función

miocardica.

• INJURIA VIRAL RESPUETA AUTOINMUNE

• Infiltrado leucocitario y necrosis,con degeneración de miocitos de origen no isquémico.

Etiología (Texas Children’s Hospital -

Children’s Hospital of Pittsburgh -Mount Sinai College of Medicine )

Ciculation julio1994

• ENTEROVIRUS (Coxackie virus ) 50%• CMV• ADENOVIRUS • INFLUENZAE• EPSTEIN -BARR VIRUS • HIV• TOXOPLASMA GONDII

• GRAM --

Clinica y Diagnóstico• Variable: Colapso

cardiovascular o evolución gradual a la ICC

• Muerte súbita en < 1 año (Noren GR,1977)

• Severidad inicial conlleva el peor pronóstico,con muerte por fallo cardíaco progresivo.

• Impredecible= mejoría en los siguientes 6 meses.

• Shock-Arritmias Tromboembolismo

ECG

ECOCARDIO-DOPPLER

RxTx

Métodos Diagnósticos

• Enzimas cardíacas:CPK MB TROPONINA 1

• Imágenes radionucleónicas con Galium 67( inflamación ), Iridium 111(Ac antimiosina-miocitonecrosis)

• Cateterismo Cardíaco:Evaluación pre-Tx,complemento de Ecocardio.

Monitoreo Bed-Side en UCI-P • Accesos vasculares centrales• Monitoreo Arritmias• Swan-Ganz cateter:Eficacia de

Inotrópicos y vasodilatadores• Balance de fluidos y electrolítos

• ARM Interacciones cardiopulmonares: < Pr Transmural y > out-put del VI.

• Renal-Hepático.SDMO• Balón Contrapulsación Aortico• Antiagregantes :Estasis sanguínea en

Ventriculo dilatado.

BETA BLOQUEANTES

E S T E R O ID E SN o e n fa se d e re p lica c ió n V ira l

P e rio d o su ba g u d o -c ró n ico (In filtra d o lin fo c ita rio )- p ro d ucc ió n T n f,IL 8 y + IL 1 0 ,s ín te s is M io s ina

G A M A G LO B U L IN AA lta s d os is 2 g r/kg /2 4 hs

L a R ta in m u n e e s e n lo s n iño s m á s v ig o rosa ,e n se rie s no co n tro la d a s se v ió un 8 0 % d e so bre v id a ,s in n e ces id a d de T ra nsp la n te .

L e e ,M c C rin d le ;B h o n .H e art M u scle D ise a se s G ro up s S tu dyJ A m C o ll C a rd io log y ,1 9 9 9 .

CONTROVERSIAS

INMUNOSUPRESORES

• ESTEROIDES:No en fase de Replicación Viral.Implementar en período Subagudo-Crónico (Infiltrado Linfocitario)

• GAMAGLOBULINA: Modula la respuesta Inmune ( Regulación en menos de Citoquinas-Síntesis antg.RecpIL1).

Altas dosis de GAMAGLOBULINA:2GR /KG/ 24HSMEJORÓ LA SOBREVIDA A 1 AÑO. Drucker,Colan-Circulation mar.1993 Harvard Medical School and Childrens Hospital L.A

ULTRAFILTRACIÓN• Remover de la circulación

TNF,IL6, Inmunocomplejos,otras Citoquinas

• PLASMAFÉRESIS??

Muchas GraciasMuchas Gracias