Cardiopatia congenita i
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MANIFESTACIÓN CLÍNICA DEL NIÑO CON CARDIOPATÍA
CONGÉNITA
R1MF MA. GUADALUPE ARREOLA AVALOS
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Bases moleculares: 90´s: Decodificación del genoma humano,
descubrimiento de las bases moleculares de las malformaciones.
Reciente: 4 mutaciones genéticas relacionadas con defectos vasculares. (Marfan, Williams, Alagille y Osler-Rendu-Weber).
Miocardiopatías idiopáticas trasmitidas por herencia.
Deleción cromosómica mas frecuente en CC esta en 22q 1.1 y ocurre durante la meiosis.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Bases embriológicas: El corazón se forma a los 18 días y funciona a los
22-23 días. Proceso biológico coordinado entre miocitos,
células endoteliales y células que dan origen a la cresta neural.
Las células cardiogénicas derivan del epiblasto. La septación cardiaca inicia al día 28, establece
un corazón tetracameral. El foramen oval funciona como válvula del atrio
derecho al izquierdo (día 37-41). Delaminación miocárdica (tricúspide y mitral). La vasculogenesis se inicia al día 17.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Bases anatómicas: Ubicación: anterior e inferior del
mediastino, detrás del esternón y delante de las vertebras, limite superior de la primera costilla e inferior con el diafragma.
Posición normal: Levocardia, 2/3 en hemitórax izquierdo y 1/3 en el derecho.
Saco pericardico: saco fibroso y serosa con dos hojas visceral y parietal.
Segmentos: auricular, ventricular y arterial.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Como sospechar en una cardiopatía en niños:
Edad: TGA y SCIH al nacimiento, CIA después del 2° año de vida.
Sexo: ductus arterioso 2.5:1 M:H, estenosis aortica 4:1 H:M.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Lugar de nacimiento y procedencia: ductus arterioso mas frecuente sobre el nivel del mar, enfermedad de chagas en zonas endémicas.
Madre con amenaza de parto: malformaciones.
Exposición a teratógenos: virosis, inhibidores de prostaglandinas, alcohol, litium, a.retinoico, a.valproico, etc.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Tiempo de gestación: PCA en prematuros.
Hipoxia neonatal: HP persistente . Peso al nacer: TGA y SCIH eutrofia al
nacer , atresia pulmonar peso bajo.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Momento de manifestación de cianosis: atresia tricúspidea desde el nacimiento, T.Fallot después de 3 meses.
Disnea: habla de repercusión hemodinámica, el RN se fatiga al comer, el preescolar se fatiga fácil al ejercicio.
Diaforesis: signo de IC, mas en Coartación A y CIV grande.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Edemas: raro en niños, solo en insuf iciencia tricuspidea severa y anomalía de Ebstein severo.
Palpitaciones: manifiestas en niños mayores, sugieren arritmias cardiacas.
Problemas pulmonares de repetición: cardiopatía con flujo pulmonar aumentado.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Edemas: raro en niños, solo en insuf iciencia tricuspidea severa y anomalía de Ebstein severo.
Palpitaciones: manifiestas en niños mayores, sugieren arritmias cardiacas.
Problemas pulmonares de repetición: cardiopatía con flujo pulmonar aumentado.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Antecedentes familiares de: CC: Estenosis supravalvular aortica,
cardiomiopatía hipertrófica (genética). Anomalías congénitas: Down,
Marfan, Turner, Friedrich, Noonan, etc. (genética).
Muerte súbita y acusia: Sx de Romano Ward o QT largo y Sx de Jervel Lange Nielsen o QT largo y sordera, dan arritmias.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Examen físico (OBSERVACION):
Cianosis: descartar origen cardiaco, neurológico hematológico o respiratorio. Si mejora con O2 no es cardiológico, en cronicidad hay hipocratismo digital y acropaquias.
Respiración: Polipnea en FPA , taquipnea y superficial en FPD.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
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Examen físico (OBSERVACION):
Diaforesis: manifestación de IC. Precordio: deformidad en crecimiento
de VD; impulso derecho en dextrocardia.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
Hiperactividad de vasos del cuello: estenosis valvular o supraclavicular aórtica.
Desarrollo: en repercusión hemodinámica hay hipodesarrollo progresivo , PCA, CIV.
Malformaciones externas asociadas: Down defecto de tabique, Gregg por rubéola da ductus persistente y estenosis pulmonar, Noonan con miocardiopatía, etc.
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Examen físico (PALPACIÓN):
Pulsos: Intensidad, ritmicidad y cronicidad. Siempre palpar simétricamente, a la misma altura y comparar con miembros inferiores.
Precordio: hiperdinamia en el sitio donde hay repercusión, además se puede percibir frémito, clics, cierre de la válvula pulmonar en HP grave, galope ventricular.
Manifestación clínica del niño con cardiopatía congénita
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Examen físico (PALPACIÓN):
Horquilla esternal y cuello: en obstrucción aórtica supravalvular hay frémito .
Hígado: posición y grado de congestión, indica ICC
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Examen físico (TENSIÓN ARTERIAL):
Auscultatorio, palpatorio y de enrojecimiento.
Brazalete ¾ del brazo. Si hay sospecha de coartación tomar
comparativo de extremidades inferiores y ver la diferencial.
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Examen físico ( AUSCULTACION): Ruidos cardiacos: Frecuencia, ritmicidad,
intensidad, desdoblamiento.Primer ruido: cierre de válvulas mitral y
tricuspidea.Segundo ruido : cierre de las sigmoideas
Aórtica y pulmonar. “pilar de la auscultación cardiaca en niños”.
Todo desdoblamiento permanente del segundo sugiere retraso de la válvula pulmonar por sobrecarga, mucha presión o bloqueo de rama.
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Soplos: “Ni toda cardiopatía sopla ni todo soplo es cardiopatía” Fase del ciclo: sistólicos, diastólicos,
sistolodiastólicos y continuos. Sistólicos: de eyección o de regurgitación. Diastólicos: de regurgitación, aspirativos o
retumbos. Se les estudia: localización, duración y su
irradiación.
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Soplos: Eyectivos : por estenosis de válvulas
sigmoideas, en 2° y 3° con línea paraesternal.
De regurgitación: por insuficiencia valvular AV o sigmoidea, son holosistólicos o protomesodiastólicos.
Los retumbos: son diastólicos (mesotelediastólicos)se asocian a chasquidos de apertura.
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Escala de los soplos cardiacos:Grado I: Soplo de difícil auscultación,
tono bajo.Grado II: Se ausculta fácil.Grado III: Fuerte sin frémito.Grado IV: Fuerte con frémito.Grado V: Fuerte con frémito intenso.Grado VI: Soplo con frémito a distancia.
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Chasquidos y Clics: ruidos metálicos en protodiástole o protosístole por apertura de válvula estenosada.
Galopes: presistólicos como en A. Ebstein o protodiastólico en falla ventricular.
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Frote pericardico: se auscultan en el borde paraesternal izquierdo, son rasposos, varían con la presión y la posición del paciente, varían con la presión del fonendoscopio y son superficiales.
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Gracias
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