CAPITULO XIX DEMENCIA CRITERIOS DIAGNOSTICOS

C. Carnero Pardo y P. J. Serrano CastroS. NeurologíaHospital Torrecárdenas de Almería

1 CONCEPTO DE DEMENCIA2 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DEMENCIA3 LIMITACIONES DE LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS4 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5 TRASTORNOS DE MEMORIA Y TRASTORNOS COGNITIVOS SIN DEMENCIA6 PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGÁNICA (PSEUDODEMENCIAS)7 SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO (DELIRIUM)8 BIBLIOGRAFÍA

CONCEPTO DE DEMENCIA

La utilización del término demencia se remonta a los orígenes de la medicina [1]; inicialmente el concepto demencia era muy amplio, abarcaba prácticamente cualquier tipo de trastorno mental o de conducta. Este sentido es el que podemos encontrar en las definiciones del término que se ofrece en el Diccionario de la Real Academia de la Lengua Española [2] o en la Enciclopedia Larousse Universal [3] (tabla I).

En 1793, Culen fue el primero en reconocer la demencia senil como una entidad médica, pero hubo que esperar hasta el siglo XIX para que el término demencia se utilizara para referirse de forma específica a una afectación cognitiva global y adquirida, diferenciada del retraso mental, delirio y procesos que cursan con alteración del pensamiento [4].

El concepto clínico de demencia ha cambiado a lo largo de los años y una excelente perspectiva histórica ha sido recientemente perfilada por el Prof. Martínez Lage [1]. Según Paul Castaigne [5], "el término demencia aglomera nociones arrastradas desde hace años y sigue en busca de una significación más homogénea y precisa"; cada nueva definición ha ido aportando matices al concepto de demencia, sin agotarlo. En la tabla II se recopilan algunas definiciones clínicas de demencia sugeridas en los últimos 20 años por señeras figuras de la neurología [6, 10].

Podemos considerar que el concepto nuclear de demencia está integrado por cinco caracteres:1 Carácter adquirido: diferencia las demencias de procesos

congénitos como el retraso mental u oligofrenia. Es, probablemente, el concepto nuclear más antiguo, pues ya fue expuesto por Pablo de Aegina en el siglo VII [1].

2 Causa orgánica: diferencia la demencia de los trastornos psiquiátricos capaces de provocar afectación funcional y de la simulación. Fue incorporado por vez primera por Bayle en 1822 [11].

3 Ausencia de afectación de conciencia: diferencia las demencias del síndrome confusional agudo (delirio). Es recogido por vez primera por Diderot y d'Alembert, en 1754 [10].

4 Deterioro de múltiples funciones superiores: distingue la demencia de los procesos que provocan afectación de funciones superiores aisladas.

5 Incapacidad funcional: es un concepto básico revitalizado en los últimos tiempos. No es demencia lo que no ocasiona incapacitación funcional del individuo respecto de su medio social o laboral.

Estos caracteres van a determinar los criterios operativos que posteriormente analizaremos y condicionar el diagnóstico diferencial con otras entidades.Existen tres características que, si bien están presentes en un importante número de casos, no están implícitas en el concepto de demencia, por lo que necesario hacer hincapié en ello por cuanto su errónea asociación al concepto de demencia determina frecuentes errores; éstas son las siguientes:

1 Carácter progresivo: aunque el mayor contingente de demencias se asocia a la etiología degenerativa que conlleva progresividad, existen causas de demencia que por el contrario determinan un cuadro estático (traumatismos, etc.).

2 Irreversibilidad: algunas demencias son reversibles una vez tratadas las causas que las determinan.

3 Senilidad: aunque mucho más frecuente en edades avanzadas, la demencia puede aparecer a cualquier edad.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DEMENCIA

Todas estas aportaciones históricas han cristalizado en el consenso entre expertos para definir una serie de criterios diagnósticos de demencias. En la actualidad los criterios más utilizados son los correspondientes a la Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización Mundial de la Salud en su 10ª Revisión (CIE-10) [12, 13] y los elaborados por la American Psychiatry Association (DSM-IV) [14]; estos dos documentos no sólo contemplan los criterios operativos diagnósticos, sino que incluyen también una descripción general de demencia, especialmente extensa en el caso del DSM-IV, que incluye información adicional sobre prevalencia, caracteres clínicos, curso y diagnóstico diferencial.

Criterios de diagnóstico de demencia de la DSM-IV (ANEXO I)Los criterios de la American Psychiatry Association actualmente vigentes son los DSM-IV [14] y datan de 1994. En realidad son criterios muy similares a los publicados por este mismo grupo de trabajo en 1987 (DSM-III-R [15]), con las siguientes matizaciones:En primer lugar, se exige la existencia de un trastorno de memoria materializado en el deterioro de la capacidad de aprender y en el olvido del material aprendido, así como la existencia de, al menos, un déficit de entre los siguientes: apraxia, agnosia, afasia o funciones ejecutivas.Por otro lado, la DSM-IV también matiza el criterio de la DSM-III-R que establecía la necesidad de desadaptación o incapacitación funcional del enfermo demente. En este caso, la DSM-IV exige, además, la constatación de un deterioro funcional del individuo con respecto a un nivel previo, introduciendo de esta manera un concepto evolutivo del déficit.Por último, pero sin ser considerado como criterio específico, se establece que no se puede diagnosticar una demencia si estos síntomas se presentan exclusivamente durante el curso de un síndrome confusional.En la tabla III se recoge el resumen consensuado por el Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta de la Sociedad Española de Neurología [10] (GENCD-SEN) de los criterios DSM-IV.

Criterios de diagnóstico de demencia de la CIE-10 (ANEXO II)La CIE-10 está formada por dos documentos; en el primero [12], se recogen las descripciones clínicas, las pautas para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de las distintas entidades, y en el segundo [13] se exponen criterios diagnósticos mucho más estrictos concebidos para su uso en investigación.

El resumen consensuado de los criterios CIE-10 que aparece en la Guía de Demencia elaborada por el GENCD-SEN [10] se recoge en la tabla IV.

La CIE-10 tiene mayores exigencias en cuanto a déficits neuropsicológicos que DSM-IV, y además, requiere que éstos sean demostrados mediante exploración neuropsicológica, así como documentados por un informante. La repercusión funcional debe afectar a las actividades cotidianas de la vida diaria como aseo, comida, vestido, funciones excretoras y no sólo a las actividades instrumentales o al funcionamiento social o laboral, como exige DSM-IV. Añade además un criterio cronológico, exigiendo que la sintomatología perdure durante, al menos, 6 meses.Estas circunstancias la convierten en una clasificación más restrictiva y específica. En la tabla V se recogen las coincidencias y diferencias entre ambos criterios diagnósticos.

LIMITACIONES DE LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Ambos grupos de criterios otorgan una especial importancia a la afectación de la memoria y exigen la afectación de ésta como requisito necesario para el diagnóstico; esto es fruto de una identificación inconsciente entre el concepto de demencia y el de Enf. de Alzheimer. No existen argumentos sólidos para atribuirle una importancia desigual a la afectación de la memoria sobre otras funciones cognitivas, es más, existen cuadros de demencia (ej. Degeneraciones frontotemporales [16]) en los que la

afectación mnésica o no es predominante o es tardía; esto ha llevado al GENCD-SEN a una propuesta genérica de criterios diagnósticos [10] que se recogen en la tabla VI.

Igualmente, ambos criterios tienen en consideración sólo los síntomas cognitivos para el diagnóstico, y olvidan que el síndrome de demencia conlleva igualmente síntomas no cognitivos que en muchos casos prevalecen sobre los primeros.

Una importante limitación de ambos criterios es la ausencia de normas operativas y de recomendaciones de instrumentos de evaluación, lo que implica que los conceptos de "deterioro" estén sujetos a la subjetividad del evaluador. En esta razón resida, quizás, la causa de una de las mayores críticas suscitadas por los criterios diagnósticos comentados, la baja fiabilidad interobservador. Algunos estudios en muestras de base comunitaria encuentran un índice de fiabilidad interobservador muy bajo (índice kappa de 0,54 [17]); la variable que más influye en la fiabilidad interobservador es la experiencia del explorador [18].

Un problema aún mayor es la baja concordancia intercriterios. En 1997 Erkinjuntti et al. [19] publicaron en NEJM un esclarecedor estudio en el que se examinaron una cohorte de 1879 personas de 65 o más años de edad y se les diagnosticó según distintos criterios diagnósticos, entre ellos los de CIE-10 y DSM-IV; los resultados se compararon con el diagnóstico consensuado por un grupo de expertos que se consideró como el patrón-oro en el diagnóstico de la demencia.

Los resultados no pudieron ser más descorazonadores, la prevalencia de demencia variaba de 3.1% cuando se utilizaban los criterios CIE-10 a 13.7% si los utilizados eran los DSM-IV, es decir, la prevalencia se multiplicaba por cuatro en función de los criterios utilizados (la prevalencia llegó a 29.1% si se utilizaban los criterios DSM-III, casi 10 veces mayor que con CIE-10); más preocupante aún es que la prevalencia, según el patrón oro diagnóstico, fue del 20.9%, lo que implica gran número de falsos negativos utilizando ambos criterios diagnósticos. Tan sólo 41 sujetos fueron diagnosticados por los tres criterios, de un total de 449 que recibieron un diagnóstico de demencia por alguno de ellos, lo que supone una concordancia diagnóstica en tan sólo el 9.1% de los sujetos (figura 1).

Esta limitación conlleva importantes repercusiones desde el punto de vista epidemiológico, clínico, económico, laboral, legal e incluso ético, por lo que es urgente la redefinición de unos criterios unificados, universalmente consensuados, verdaderamente operativos y con una adecuada validez y fiabilidad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de las demencias, todos los procesos que contravienen alguno de los "elementos nucleares" del concepto de demencia que hemos considerado previamente, por lo que:

1 Cuadros no adquiridos: se incluyen en este apartado todos los procesos congénitos, globalmente encuadrados dentro del grupo del retraso mental y la

oligofrenia.

2 Cuadros no orgánicos: conforman un grupo de trastornos conocidos clásicamente como "pseudodemencias" y que aparecen en relación con un trastorno psiquiátrico o simulación; podemos incluir en este grupo los falsos diagnósticos de demencia secundarios a bajos rendimientos en las pruebas neuropsicológicas y que tienen su origen en un bajo nivel cultural/educativo.

3 Cuadros con afectación del nivel de conciencia: se incluye aquí el síndrome confusional agudo (Delirium).

4 Cuadros sin afectación cognitiva múltiple: alteraciones del lenguaje, praxias, etc., en general secundarios a trastornos cerebrales focales.

5 Cuadros que no repercuten en la capacidad funcional: como los trastornos de memoria aislados o los "deterioros cognitivos sin demencia".

La demencia es en la actualidad un diagnóstico clínico, que carece de marcadores biológicos; el diagnóstico diferencial viene dificultado, además, por la coexistencia o concatenación de muchos de estos cuadros con una verdadera demencia:

1 Es relativamente frecuente la aparición de un deterioro en sujetos con déficits previos (ej: Down) o bien, en sujetos sin un desarrollo cognitivo concluido (demencias de aparición temprana).

2 Los trastornos del ánimo y otras alteraciones psiquiátricas aparecen frecuentemente en el curso de la demencia y en ocasiones son su primera manifestación.Tan frecuente o más que la simulación es la sobresimulación sobre una base de deterioro cognitivo sin caracteres de demencia; semejante dificultad diagnóstica acaece cuando un deterioro sin demencia aparece en sujetos con escaso bagaje cultural/educativo.

3 El síndrome confusional agudo aparece frecuentemente en el seno de un cuadro demencial y en no pocas ocasiones es su primera manifestación.

4 Algunos cuadros de demencia se inician como déficits cognitivos aislados (degeneraciones cerebrales focales, demencia vascular, etc.) al que posteriormente se suman afectación de otras áreas cognitivas.

5 Aunque es un hecho aceptado que el envejecimiento lleva aparejado un declive no disfuncional de las funciones cognitivas [20], no es menos cierto que existe un continuum entre alteración aislada de la memoria, alteración cognitiva sin demencia y demencia, y que muchos de los casos que se presentan con alteración de la memoria aislada evolucionan con el paso del tiempo a una demencia.

Merece la pena detenernos de forma más detallada en algunos de estos trastornos que pueden remedar una demencia y cuya identificación es importante desde el punto de vista de diagnóstico, terapéutico y pronóstico.

TRASTORNOS DE MEMORIA Y TRASTORNOS COGNITIVOS SIN DEMENCIA

Ha quedado ya reflejada la existencia de un menoscabo cognitivo asociado al

envejecimiento; discernir entre si se trata de un deterioro fisiológico o de un deterioro patológico es generalmente difícil. En general, y sobre todo en los procesos degenerativos asociados al envejecimiento, toda demencia ha sido antes un deterioro cognitivo sin demencia e incluso previamente un deterioro de memoria aislado; sería importante, pues, poder distinguir entre aquellos sujetos en los que el cuadro es "benigno" y aquellos otros en los que éste no es más que el heraldo de un proceso patológico progresivo.

En 1986, un grupo de trabajo del NINHS americano, introdujo el término "Alteración de Memoria asociado a la edad" (AMAE) para designar a un grupo de personas de 50 o más años con quejas subjetivas de pérdida de memoria y que puntuaban una desviación típica por debajo de los datos normativos adecuados de un test de memoria [21]. Posteriormente, Blackford y La Rue [22] proponen la distinción de dos categorías: el "deterioro de memoria consistente con la edad" y el "olvido de la vejez" según que sus puntuaciones estuvieran por debajo o por encima de una desviación típica con respecto al grupo normativo, sugiriendo que el primer grupo tendrían una alteración de memoria esperable para su edad, y que el segundo sería un grupo de especial interés clínico por cuanto la alteración sería mayor de la esperada y sugestiva de un proceso patológico subyacente.En esta misma línea de establecer una entidad en relación con los cambios puramente fisiológicos relacionados con la edad, el DSM-IV [14] recoge en su capítulo de "Otros problemas que pueden ser objeto de atención médica" y bajo el epígrafe R41.8, el concepto de "Deterioro cognoscitivo relacionado con la edad [780.9]" (DECAE), definido por: "Deterioro de la actividad cognoscitiva, demostrado objetivamente, a consecuencia de la edad y que está dentro de los límites normales de esa edad. Los individuos con este déficit pueden tener problemas para recordar nombres o citas y experimentar dificultades para solucionar problemas complejos. Esta categoría sólo debe usarse tras haber determinado que el deterioro cognoscitivo no es atribuible a un trastorno mental o a una enfermedad neurológica". Se han desarrollado unos criterios operativos para esta entidad [23] que se recogen en la tabla VII.Las entidades previas incluyen alteraciones de la memoria o cognitivas relacionadas con la edad; no obstante, existen un gran número de procesos patológicos que pueden determinar alteraciones de este tipo pero sin llegar a demencia y que no tienen por qué estar relacionados con el envejecimiento; la CIE-10 se hace eco de esta problemática e incluye la entidad "Trastorno cognoscitivo leve" aunque advirtiendo que "los límites de esta categoría están sin establecer definitivamente"; los criterios diagnósticos se recogen en la tabla VIII.

Se han descrito otras entidades como la "Alteración cognitiva leve del anciano" [24] con pequeñas diferencias entre los criterios diagnósticos, que lejos de clarificar la cuestión, promueven a la confusión.En un intento de unificar criterios aplicables en la práctica clínica, el GENCD-SEN ha propuesto los conceptos "Alteración cognitiva" y "Deterioro cognitivo" recogidos en la tabla IX; la primera entidad, englobaría cualquier alteración cognitiva puntual documentada sin la suficiente entidad como para ser considerada demencia sea cual fuere su origen; para el diagnóstico de la segunda entidad se requiere adicionalmente un criterio de progresividad en el tiempo. En ambos casos, se exige especificar la causa y

aceptar, como ocurre en múltiples ocasiones en la práctica clínica, la múltiple causalidad (ej: deterioro cognitivo asociado a ictus, alcohol, edad y fármacos).

PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGÁNICA (PSEUDODEMENCIAS)

El término de pseudodemencia comenzó a utilizarse en el año 1900 por Wernicke para referirse a las manifestaciones mentales de algunas reacciones histéricas crónicas [26], pero su uso no comienza a generalizarse hasta 1961 en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteración cognitiva asociados a trastornos psiquiátricos, principalmente depresión y trastornos de conversión [26]. Gana desde entonces especial predicamento el concepto de pseudodemencia depresiva.

Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, presentan, aparte de alteraciones del ánimo y manifestaciones somáticas, alteraciones cognitivas múltiples [27], en gran parte determinadas por la falta de motivación y la bradipsiquia, de la suficiente intensidad como para ser consideradas demencia; el perfil clínico presenta algunas particularidades que pueden servir para su diagnóstico y que se resumen en la tabla X tomada de la Guía de Demencia del GENCD-SEN. Otro rasgo fundamental para el diagnóstico es la respuesta al tratamiento adecuado, es quizás este hecho junto con su origen en un trastorno de naturaleza psiquiátrica lo que ha fomentado el éxito del confuso término "pseudodemencia depresiva".La dificultad diagnóstica viene acrecentada por la coexistencia de ambos cuadros ya que no sólo es frecuente que aparezcan síntomas depresivos en cuadros de demencia sino también que éstos sean la primera manifestación.

Aparte de la depresión, otros cuadros psiquiátricos como el trastorno bipolar, las alteraciones del ánimo y la esquizofrenia pueden presentar alteraciones cognitivas de variada intensidad, en algunos casos, verdaderas demencias.

El término "pseudodemencia" referido a las manifestaciones cognitivas de las enfermedades psiquiátricas, es recomendable abandonarlo por dos razones:

1 Fomenta la falsa idea de que los trastornos psiquiátricos carecen de base orgánica [28].

2 La reversibilidad de las alteraciones con el tratamiento adecuado no es impedimento para el diagnóstico alteración o deterioro cognitivo o de demencia.

Así pues, habría que reservar el término "pseudodemencia" para los verdaderos casos de "falsa demencia", limitados a los casos de simulación y sobresimulación cada día más

frecuentes y favorecidos por las reclamaciones económicas por incapacidades laborales o accidentes de tráfico, o a los diagnósticos "falsos positivos" debidos a las limitaciones de los tests diagnósticos; esta última circunstancia es mucho más improbable por cuanto el diagnóstico no debiera basarse sólo en los resultados de unas pruebas sino en la constatación adicional de una pérdida con respecto a un nivel previo y en la existencia de repercusión funcional.

SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO (DELIRIUM)

El síndrome confusional agudo (SCA), término preferido al de delirio por el GENCD-SEN, designa un cuadro de naturaleza orgánica o tóxica que cursa con alteración de funciones cognitivas y de forma característica y diferencial con respecto a la demencia con alteración de la conciencia [29]. Es una entidad de gran trascendencia clínica no sólo por su frecuencia sino por sus connotaciones epidemiológicas, pronósticas, sociales y económicas.

La característica esencial del SCA es la alteración de la conciencia que se manifiesta por la disminución variable de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atención, que puede llegar a ser muy severa (estupor). Este déficit atencional asocia alteraciones cognitivas, neuroconductuales (agitación, etc.) y neurovegetativas (alteración ciclo vigilia-sueño), y son frecuentes síntomas/signos neurológicos y sistémicos secundarios al proceso causal.El resumen consesuado por el GENCG-SEN de los criterios diagnósticos DSM-IV se recogen en la tabla XI y de forma completa en el ANEXO III.El SCA siempre obedece a una causa orgánica o tóxica (tabla XII); muy frecuentemente se da asociado a trastornos cognitivos o demencia, cuando no es la primera manifestación de estos cuadros, lo que dificulta su diferenciación. En los casos de coexistencia de SCA y demencia, la causa puede ser nimia como un cambio de ambiente (ingreso hospitalario, cambio de domicilio), o poco aparente, como una retención urinaria o una impactación fecal.Las claves del diagnóstico diferencial (tabla XIII) residen en el curso agudo/subagudo, el curso fluctuante y el predominio de las alteraciones atencionales, sensoperceptivas y neuroconductuales. Es de trascendental importancia el diagnóstico correcto de esta entidad por su carácter en general tratable y reversible.

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