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Capítulo 26: Transposición de las grandes arterias
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Transposición de las grandes arterias
M. Gil-Fournier, A. Álvarez
Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía cardiaca
congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo dere-
cho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo
izquierdo (VI) (discordancia ventrículo-arterial).
La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su
nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta ano-
malía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue el resultado de las observacio-
nes de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.
ANÁLISIS MORFOLÓGICO DE LAS ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA CARDIOPATÍA
El VD esta normalmente posicionado, es hipertrófi co y grande, y estructuralmen-
te, en el 90% de los casos, consta de las tres partes que conforman un VD nor-
mal, una cámara de llenado, una cámara trabeculada y un infundíbulo del que sale
la aorta, la cual está situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ahí la deno-
minación de esta cardiopatía como dextrotransposición de las grandes arterias
(d-TGA).
En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la mitro-aórtica de un cora-
zón normal.
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En los recién nacidos con TGA, como ya se ha comentado, la pared del VD
es de un grosor considerablemente mayor que el del VI, al contrario de lo que
ocurre en un corazón normal. En este momento de la vida, la pared del VI tiene
un grosor normal, pero éste comienza a reducirse lentamente a las pocas sema-
nas de vida, y al llegar a los 2-4 meses el grosor de su pared es más delgada,
poniendo en riesgo su función como ventrículo sistémico. Esta evolución anató-
mica será la que condicione en parte el procedimiento quirúrgico que se podrá
aplicar(1,2).
Cuando existe una comunicación interventricular (CIV) asociada y grande,
la situación fisiopatológica complica la enfermedad con una insuficiencia car-
diaca congestiva (ICC), añadiéndole una mayor mortalidad pre y postoperato-
ria y un mayor riesgo de desarrollo rápido de enfermedad vascular pulmonar.
Las CIV se definen como conoventriculares (perimembranosas), yuxtaaórti-
cas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal aurículo-ventricular) y
musculares.
Se puede asociar además a una obstrucción de la salida ventricular izquierda
mediante dos formas de presentación anatómica y funcionalmente: la obstrucción
dinámica y la anatómica.
La obstrucción dinámica se ve en pacientes con TGA con septo íntegro (SI) y es
el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventri-
cular secundario a una presión ventricular derecha alta, que, junto a un funcionamien-
to anormal por el movimiento sistólico anterior de la mitral, reproduce un mecanismo
similar al de la miocardiopatía hipertrófi ca obstructiva.
La obstrucción anatómica por membrana fi brosa subvalvular raramente pro-
duce obstrucción al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular íntegro.
La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplásico son muy raros.
Cuando los pacientes presentan TGA con CIV, la estenosis del VI es subvalvu-
lar, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fi broso, estenosis de tipo
túnel fi bromuscular o estenosis por protrusión del septo infundibular en la parte
medial y anterior del tracto de salida del VI(3,4). La TGA, por tanto, se presenta de
las siguientes formas:
1. TGA con SI del neonato. Incluye las transposiciones de los grande vasos con
septo íntegro, las transposiciones asociadas a CIV mínimas y una mayoría de casos de
las transposiciones asociadas a estenosis subpulmonar dinámica.
2. TGA asociada a CIV grande.
3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fi ja.
4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambas asociadas.
Esta cardiopatía puede asociarse a otras anomalías presentes en la válvula tricús-
pide en un 4% de los casos, en la válvula mitral en un 20% pero sobre todo en los
pacientes con TGA asociada a CIV, aunque en la mayoría de estos casos las lesiones
mitrales no son funcionalmente signifi cativas.
La obstrucción aórtica por coartación y la interrupción del arco aórtico son anoma-
lías asociadas raras en los casos de TGA con SI, pero se presentan con una frecuencia
del 7-10% en las TGA con CIV.
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DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRÁFICO DE LA CARDIOPATÍA EN LA ETAPA FETAL
Con el desarrollo y la experiencia adquirida con la ecocardiografía fetal, en el
momento actual un alto porcentaje de este tipo de cardiopatías son diagnostica-
das en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el útero. Este adelanto en
el conocimiento del diagnóstico de la cardiopatía representa una serie de venta-
jas que enumeraremos a continuación. Proporciona una información a los padres,
sobre el tipo de cardiopatía que padecerá el niño después del nacimiento y sus
consecuencias. Desde este momento la embarazada será enviada a un centro espe-
cializado en cardiología y cirugía cardíaca pediátrica donde se establecerán unos
controles del desarrollo fetal y se defi nirá el tipo de parto cuando ya haya fi na-
lizado el proceso del embarazo. Desde este momento se establece una coordina-
ción y comunicación entre las especialidades de obstetricia, neonatología, cardio-
logía y cirugía cardíaca. Este procedimiento de diagnóstico y sus consecuencias
sobre el parto y sobre la coordinación de las diferentes especialidades ha mejora-
do signifi cativamente la situación clínica preoperatoria, así como la morbimorta-
lidad operatoria(5).
Incidencia
La TGA es una forma común de cardiopatía congénita, con una incidencia de 19,3-
33,8 por 100.000 nacidos vivos. Por otra parte, representa el 7-8% del conjunto de las
cardiopatías congénitas(6). Es más frecuente en varones que en mujeres (2:1) y no se
relaciona con cromosomopatías.
FORMAS DE PRESENTACIÓN
TGA con SI
Se presenta como una cardiopatía cianosante progresiva y severa, debido a que, al
existir dos circulaciones –la sistémica y la pulmonar–, en paralelo, y no ser posible la
mezcla entre ellas, es imposible la oxigenación a nivel de la circulación sistémica y,
por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer
de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una
mezcla de uno de los dos niveles o de ambos:
1.º A nivel auricular a través de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la exis-
tencia de una comunicación interauricular (CIA), o mediante la realización con carác-
ter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostomía con balón.
2.º A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto
(PCA) y, si éste se ha cerrado, reabriéndolo mediante la inyección intravenosa de
prostagladinas E1 (PGE1).
Estas actuaciones médicas lograrán estabilizar la situación clínica, para decidir
otras actuaciones, para el tratamiento de esta cardiopatía (Figura 1).
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Los niños con TGA + SI o TGA asociada a CIV muy pequeñas presentan clínica-
mente al nacer cianosis severa (Tabla 1).
Manejo médico-quirúrgico
Diagnóstico de TGA + SI con cianosis severa, ausencia de CIA
o poco fl ujo por foramen oval y ductus que se cierra
El tratamiento se llevará a cabo con prostaglandina E1 (PGE1):
1.º Dosis de choque: 0,05 μg/kg/min
AD AI
VI
AP
VD
Ao
Figura 1. Fisiopatología de la TGA con SI. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-quierda; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
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2.º Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 μg/kg/min
Se realizará, con carácter urgente:
• Atrioseptostomía de Raskind. En la actualidad, se realiza excepcionalmente, en
el gabinete de hemodinámica. Raramente se valoran las coronarias, se toman las pre-
siones en las cavidades y se realiza angiocardiografía.
• Atrioseptostomía con ecocardiografía. Es el método empleado en la
actualidad en la mayoría de los centros. Se realiza habitualmente en la unidad
neonatal.
En la evolución post-Raskind, se retirará la PGE1 si existe buena CIA y no existe
hipertensión pulmonar.
Se programará cirugía con circulación extracorpórea (CEC) bajo hipotermia
moderada y ultafi ltración modifi cada.
Tabla 1. Procedimientos de actuación médica según el lugar de nacimiento, en niños con TGA + SI
Situación A Situación B
• Nace en un centro sin valoración
ecocardiográfi ca:
1. Test de hiperoxia. No mejoría
2. Corrección de acidosis
3. Radiografía simple. Pedículo estrecho
y aumento de fl ujo
• Instaurar una perfusión de PGE1 y enviar
al hospital de referencia con urgencia
• Nace en un hospital de referencia con
diagnóstico fetal previo o procede de
otro centro. Se envía a cardiología
neonatal para evaluación:
1. Rayos X de tórax, ECG, oximetría
transcutánea, EAB
2. Tratamiento de la acidosis metabólica
3. Eco-Doppler. Valorar:
– Drenajes venosos sistémicos
– Tabique interauricular (presencia
de formen oval o CIA)
– Análisis del VD (tricúspide)
– Conexión del VD con la aorta
y análisis de las coronarias. La
anatomía coronaria puede ser muy
bien defi nida
por observadores expertos
– Análisis del VI, de la conexión con
la arteria pulmonar, y de las venas
pulmonares
– Estudio del tabique interventricular
(tamaño de la CIV, CIV múltiples,
abombamiento del tabique)
– Estudio de fl ujo por ductus
CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; EAB: equilibrio ácido-base;
ECG: electrocardiograma; PGE1: prostaglandina E1; SI: septo íntegro; TGA: transposición de las
grandes arterias; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo
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La corrección anatómica de la TGA se realizará mediante la técnica Jatene.
Los pacientes deberán tener menos de 2 meses de vida.
Se emplearán corticoides preoperatorios, y peroperatorios, para reducir la respues-
ta infl amatoria sistémica a la CEC.
Se emplearán diferentes técnicas, dependiendo del tipo de anatomía coronaria:
• Maniobra de Lecompte.
• Ultrafi ltración modifi cada, durante la CEC.
• Colocación de catéter peritoneal para hemodiálisis, según la situación clínica.
• Cierre tardío del esternón o no (Figura 2).Existe un número pequeño de pacientes de este grupo que, por ser provenientes de
países menos desarrollados, acuden a nuestros hospitales con el diagnóstico de TGA
Figura 2. Técnica de corrección anatómica o técnica de Jatene. 1: Sección de la aor-ta en situación anterior y liberación de los orifi cios de las arterias coronarias, con un amplio botón de su pared. 2: Sección del tronco de la arteria pulmonar y apertura de incisiones en J para incorporar los botones de las arterias coronarias en el tronco pulmonar proximal y sutura de la neoaorta con la aorta distal. 3: Reconstrucción de los orifi cios de donde se extrajeron las coronarias en la neopulmonar, con pericardio autólogo y anastomosis con la arteria pulmonar distal. Fuente: tomado de A. Casta-ñeda et al.(9).
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con SI con unas edades superiores a los 2 meses de vida y que ya pueden presentar
pérdida de la masa muscular del VI como consecuencia de la caída de presión en el
sistema vascular pulmonar, en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares
fi siológicas después del nacimiento.
Si por ecocardiografía o angiocardiografía se detecta desviación del tabique inter-
ventricular hacia la izquierda, reducción de la masa del VI, medida mediante el gro-
sor de la pared del VI, y reducción de la presión del VI menor del 50% de la pre-
sión del VD por cateterismo, se deberá tratar quirúrgicamente mediante los siguientes
procedimientos:
Corrección anatómica de la TGA con SI en un solo estadio
En la actualidad, aunque un paciente sobrepase ligeramente los 2 meses de edad,
muchos autores realizan la corrección en un solo tiempo, con buenos resultados, pre-
parándose al fi nal de la intervención una asistencia ventricular izquierda, por si pudie-
ra precisarse.
Corrección anatómica rápida de la TGA con SI en dos estadios
Se procederá de la siguiente forma:
1. Banding al 75% de la presión sistémica asociado a una fístula sistémico-pulmo-
nar. Se realiza a través de toracotomía derecha o esternotomía media.
2. Corrección anatómica definitiva de la TGA a partir de la 1.ª o la 2.ª sema-
na de entrenamiento del VI, según los datos ecocardiográficos recogidos en su
evolución.
Corrección fi siológica de la TGA con SI
En la actualidad quedan muy pocas indicaciones para realizar una corrección a nivel
auricular, denominada técnica de Senning.
Esta técnica sólo debe quedar como recurso fi nal de corrección de la TGA + SI
cuando:
1. Existe una lesión a nivel de la válvula pulmonar. Estenosis valvular, asociada o
no a una estenosis subpulmonar.
2. También se ha derivado algún enfermo hacia esta técnica cuando se presentan
anomalías coronarias muy raras y complejas.
Resultados
Más del 50% de los pacientes con D-TGA con SI que no reciben tratamien-
to mueren en el primer mes de vida, y una minoría sobrevive después de los
6 meses.
Con tratamiento médico-quirúrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a
largo plazo del 90-98% de los pacientes(7,8).
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TGA con CIV grande
Clínicamente las TGA con CIV grande se presentan al nacer con menor cianosis
y progresivamente van apareciendo signos de ICC a medida que van pasando los
días. Esta última situación se debe a que la disminución fi siológica de las resisten-
cias vasculares pulmonares da origen a un incremento del shunt izquierda-derecha
a través de la CIV.
Forma de presentación anatómica de la CIV
1. TGA + CIV: perimembranosas o musculares altas. Son fácilmente abordables
quirúrgicamente.
2. TGA + CIV: CIV múltiples. Presentan mayor difi cultad para el abordaje
quirúrgico.
Momento de la intervención quirúrgica
El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe
ser una decisión individualizada (Tabla 2).
TGA con CIV y estenosis subpulmonar fi ja
Forma anatómica
Es el grupo menos frecuente. En este complejo grupo de pacientes se asocian la
presencia de una CIV grande y una lesión del VI en forma de estenosis subpul-
monar, ya sea en forma de anillo fibroso localizado o en forma de túnel fibroso
o estenosis fibromuscular. También se aprecia estenosis muscular por protrusión
del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida
del VI.
Existen otras formas de obstrucción debido a la inserción de cuerdas o tejido fi bro-
so de la válvula anterior de la mitral al septo muscular. Se puede asociar a otras ano-
malías mitrales, como cleft de la valva anterior mitral o cabalgamiento de la misma,
válvula mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.
La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y suele asociarse a estenosis
subpulmonar.
Forma de presentación clínica y tratamiento médico
o intervencionista
Se presenta con una sintomatología típica de la tetralogía de Fallot con cianosis desde
el nacimiento y con diferentes formas de severidad:
1. Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar. Presenta cianosis severa.
Deberá instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neonatal.
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2. Estenosis subpulmonar moderada y, por lo tanto, cianosis moderada.
Dependerá de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento médico-qui-
rúrgico.
3. Estenosis valvular y subvalvular asociada a cianosis severa. Puede ser indi-
cación de valvuloplastia pulmonar percutánea, con el fi n de retrasar la indicación
quirúrgica.
Tratamiento quirúrgico
1. El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños con cianosis severa
será la realización de una fístula sistémico-pulmonar de tipo Taussig-Bing modi-
fi cada.
2. Cuando en el neonato existe una estenosis subpulmonar por membrana o por
excrecencias del tejido endocárdico fácil y completamente resecables, se puede
corregir mediante corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección
subpulmonar.
Tabla 2. TGA con CIV. Indicaciones de intervención según clínica y tipo de CIV
Según la severidad de la ICC
ICC severa con el paciente intubado Intervención
ICC severa con riesgo de intubación Intervención
ICC controlada médicamente Se puede esperar hasta los 2 meses de
edad
Según el tipo de CIV
CIV perimembranosas o musculares
altas
Corrección anatómica de la TGA y cierre de
la CIV con parche
CIV musculares múltiples severas Banding de la arteria pulmonar
CIV musculares múltiples:
• Si en el medio hospitalario se tiene
experiencia de cirugía cardiaca
congénita híbrida en cierre de CIV
musculares
Se puede emplear este procedimiento,
mediante visión con eco transesofágico
continuo y cierre perventricular con
Amplazter, o un oclusor de ductus y cirugía
estándar de corrección anatómica de la
TGA
• Si CIV muy grandes y en grave
situación previa (sepsis, intubación)
Banding de la arteria pulmonar y corrección
anatómica de la TGA al año de edad
CIV: comunicación interventricular; ICC: insufi ciencia cardiaca congestiva; TGA: transposición de
las grandes arterias
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3. Corrección mediante técnica de Rastelli. Es la técnica definitiva de correc-
ción de este tipo de cardiopatías, tanto para los que tienen una fístula previa como
para la corrección de neonatos, o niños mayores sin intervención paliativa, por-
que al nacer tenían una anatomía más favorable y no precisaron de paliación
previa.
La técnica de Rastelli consiste en colocar, a través de una ventriculotomía dere-
cha, un amplio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta y
reconstruir la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto pulmo-
nar crioconservado o un xenoinjerto(9,10).
En la actualidad se recomienda también la realización de la técnica de transloca-
ción aórtica o técnica de Nikaidoh. Esta técnica consiste en desinsertar completa-
mente la raíz aórtica del infundíbulo del VD y translocar a la posición del anillo pul-
monar, previamente ampliado mediante un parche aprovechando el defecto de la CIV
(Figura 3)(11).
TGA con septo íntegro y estenosis pulmonar
Forma de presentación
Corresponde a un grupo muy pequeño de pacientes con TGA con SI que se
encuentran asociadas a una estenosis subpulmonar del VI y en las que, debido a
esta patología asociada, es imposible la realización de una corrección anatómica
de la TGA.
Es rara la presentación de la estenosis subpulmonar como un rodete fi broso. Esta
forma de presentación es muy parecida a la estenosis subvalvular discreta de los cora-
zones con concordancia ventrículo-arterial, la cual es localizada pero puede ser del
tipo tuneliforme.
Se presenta también la estenosis subpulmonar como una forma de estenosis diná-
mica, la cual puede originar presiones en el VI menores que en el VD, no siendo nece-
saria, en este caso, actuación ninguna sobre este gradiente, pero, en los casos en que
las presiones del VI sean altas, será necesaria la realización de resección muscular y,
en casos extremos, la inserción de un conducto valvulado desde el VI hasta la arte-
ria pulmonar.
Tratamiento quirúrgico
1. En caso de TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en el
VI menores que en el VD, se hará indicación de corrección fi siológica a nivel auricu-
lar (técnica de Senning) exclusivamente.
2. Cuando la TGA con SI y estenosis subpulmonar se asocia a presiones altas
en el VI con gradientes severos, se tratará de resecar la estenosis subpulmonar a
través de la arteria pulmonar, previo a la realización de una corrección fi siológi-
ca (Senning).
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3. Cuando sea imposible la resección de la estenosis subpulmonar, se tendrá
que saltar esta estenosis mediante la implantación de un tubo valvulado desde
el VI hasta la arteria pulmonar, asociado a una corrección fi siológica de la TGA
(Senning).
En la Tabla 3 se muestra el seguimiento post-corrección quirúrgica, con las proba-
bles complicaciones y la actitud a seguir.
Figura 3. Técnica de translocación aórtica o técnica de Nikaidoh. TGA + CIV + EP. 1: A: Desinserción de la raíz aórtica con sus coronarias del infundíbulo del VD. Se aprecia una válvula pulmonar pequeña, detrás del septo conal y de la CIV. B: Apertura del anillo pulmonar, septo conal hasta la CIV. 2: A: Ampliación de la salida del VI con un parche sintético. B: Anastomosis de la raíz aórtica al neoanillo pulmonar, que corresponderá a la salida del VI hacia la aorta. 3: Reconstrucción final del tracto de salida del VI remodelado con un parche y visto a través del in-fundíbulo del VD, con imagen de inserción de la arteria coronaria derecha. 4: Re-construcción final de la salida del VD hacia el tronco de la arteria pulmonar. CIV: comunicación interventricular; EP: estenosis pulmonar; TGA: transposición de las grandes arterias; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. Fuente: tomado de H. Nicaidoh(11).
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Tabla 3. Seguimiento post-corrección quirúrgica y actitud a seguir
Seguimiento post-corrección quirúrgica
Al alta hospitalaria:
• Generalmente se trata con digital e IECA
• Alimentación: igual que la de un lactante o niño
• Si anemia: aportar hierro
• Informe de su evolución hospitalaria y ecocardiografía al alta
Control en el centro de salud y hospitalario
La clínica será defi nida por la madre:
• Leer bien el informe de alta y la ecocardiografía
• Seguimiento de la alimentación y la evolución del peso y la talla
• Aspecto de la cicatriz
Exploración:
• Palpación cardiaca generalmente sin hallazgos
• Ausencia de hepatomegalia o hepatomegalia ligera
• Auscultación: sin soplos o puede auscultarse soplo sistólico en foco pulmonar por:
– CIV pequeña sin cerrar
– CIV residual
– Insufi ciencia tricuspídea ligera
– Estenosis suprapulmonar residual
• Rayos X simple:
– Pedículo estrecho
– Cardiomegalia ligera
– Vascularización pulmonar normal
Probables complicaciones según la técnica quirúrgica
1. En TGA con SI con técnica de corrección anatómica:
• Seguimiento mediante eco de la aparición de estenosis supravalvular pulmonar
• Es rara la insufi ciencia aórtica
• Son raras las arritmias
• A veces, oclusión proximal de las coronarias
2. En TGA con CIV grande con técnica de corrección anatómica:
• Las propias de la TGA + SI
• Shunts residuales en CIV
• Enfermedad vascular pulmonar obstructiva
• Presencia de colaterales sistémico-pulmonares
3. En TGA con técnica de Senning:
• Estenosis de las venas cavas
• Fallo de la función del VD y tricúspide
• Estenosis drenaje venoso pulmonar
• CIA residuales
• Arritmias auriculares
4. En TGA corregida con técnica de Rastelli
• Seguimiento del tracto de salida del VI
• Presencia de CIV residual
• Seguimiento de la estenosis progresiva del homoinjerto pulmonar
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Tabla 3. Seguimiento post-corrección quirúrgica y actitud a seguir (cont.)
Actitud
• Continuar tratamiento si precisa
• Seguimiento de alimentación y peso
• Hacer profi laxis de la endocarditis bacteriana
• Incorporar al paciente a su vida escolar
• Pensar en el calendario de vacunaciones y vacunar prestando más atención que a
niños normales. Incluir vacunación antigripal y neumocócica, etc.
• Revisión en centro quirúrgico
• Citar para control según pautas pediátricas generales, alternando con las
hospitalarias. Control durante toda su vida
CIV: comunicación interventricular; IECA: inhibidores de la enzima de conversión de la
angiotensina; SI: septo íntegro; TGA: transposición de las grandes arterias; VD: ventrículo
derecho; VI: ventrículo izquierdo
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