` `

`

`

Heterogena skupina bolesti Zajedni ka karakteristika infiltracija plu nog parenhima (vezivo, teku ina, upalne ili maligne stanice) Zahva eni i terminalni bronhioli, alveolarni duktusi, arteriole, venule i kapilare --> DIFUZNE, INFILTRATIVNE BOLESTI PLU NOG PARENHIMA

`

`

`

` `

2/3 idiopatske (sarkoidoza, idiopatska plu na fibroza (IPF)) Progresivna dispneja, tahipneja, esto prisutan suh ka alj Stezanje u prsima ponekad je prvi, ali perzistiraju i znak bolesti Vru ica, malaksalost, gubitak te ine Dg. Anamneza, fizikalni pregled, radiogram, plu ni testovi, HRCT (CT visoke rezolucije), transbronhalna biopsija i bronho-alveolarna lava a, otvorena biopsija

`

Anamneza:Boluje li bolesnik od neke druge ekstratorakalne bolesti Obiteljska anamneza (sarkoidoza, IPF) Radna anamneza (organske, anorganske pra ine) Pu enje, lijekovi, na in ivota

` ` ` `

`

Status:Auskultacija kasno inspiratorne krepitacije, inspiratorno asinkrono sekvencijalno piskanje Bati asti prsti, splenomegalija, ko ne promjene

`

`

`

Radiogram plu a:Potvrda sumnje na intersticijsku bolest Retikularan, zrnat ili mije ani (retikulo-zrnat) crte , mo e poprimiti izgled konfluentnih , homogenih sjena poput mlije na stakla ili u terminalnom stadiju opisuju se sa asta plu a

` `

`` `

HRCT:Omogu uje vizualizaciju detalja plu nog parenhima Zadebljanja interlobularnih septa, retikularan uzorak, noduli, ciste, konsolidacija, uzorak mlije nog stakla (smanjena prozra nost uz o uvan prikaz krvnih ila)

`

Funkcionalni testovi:Karakteristi an nalaz restriktivnih smetnji ventilacije (sni en VC, povi en FEV1/FVC odnos), sni en DLCO (difuzijski kapacitet plu a za CO) Hipoksemija u optere enju, a u kasnijem stadiju bolesti i u mirovanju Terminalna faza : hiperkapnija i respiratorna insuficijencija

`

`

`

` `

Serologija: ANA, RF, ACE, hipergamaglobulinemija

``

AIP- akutna intersticijska pneumonijaRijedak, fulminantni oblik o te enja plu a u prethodno zdravih osoba Vru ica, ka alj, dispneja Radiogram: obostrani infiltrati karaktera mlije nog stakla histologija: DAO, hijaline membrane, hiperplasti ni atipi ni pneumociti II.

` `

`

BOOP bronhiolitis obliterans s organiziranom pneumonijomVi etjedna vru ica koja ne prolazi uz uobi ajene antibiotike Patohistolo ki nalaz pupoljaka granulacijskog tkiva unutar lumena malih di nih puteva, alveolarnih duktusa i alveola

`

`

lije enje: kortikosteroidi

`` ` `

LIP- limfocitna intersticijska pneumonijaRijetka bolest, karakterizirana difuznim nakupljanjem zrelih limfocita u intersticiju Naj e e sekundarna (Sjogrenov sindrom, limfomi, AIDS) Idiopatska naj e e benigna i prolazi uz terapiju kortikosteroidima

`` ` `

DIP- deskvamativna intersticijska pneumonijaDeskvamacija pneumocita u alveole Mladi, subakutan tijek Dispneja i ka alj, na radiogramu uzorak mlije na stakla u srednjim i donjim dijelovima plu a

`

` `

`

`

Kroni na, fibroziraju a, intersticijska pneumonija nemoznata uzroka 20/100000 m, 13/100000 Incidencija raste s dobi (naj e e kod starijih od 50 god.) Progresivna dispneja (6 mjeseci), stezanje u prsima te suh i podra ajan ka alj Malaksalost i gubitak tjelesne te eni

`

`

Auskultacija: kasnoinspiratorne krepitacije bazalno, kasnije sekvencijalno, asinkrono i inspiracijsko piskanje Bati asti prsti 25-50 % Dijagnoza: radiogram periferne, bilateralne, retikularne sjene, uglavnom bazalno, rijetko uzorak mlije nog stakla HRCT sli no kao u radiogramu Kasnija faza bolesti: sa asto plu e

`

` `

` ` `

` ` `

`

` `

Analiza lavata: Povi eni neutrofili, rije e eozinofili i limfociti Histolo ka slika uobi ajene intersticijske pneumonije Ubrzana sedimentacija eritrocita Hipergamaglobulinemija Povi en LDH, ANA, reumatski imbenici, imunokompleksi Sni en PaO2 u optere enju (parcijalna respiratorna insuficijencija), sni en VC, rezidualni volumen, smanjena rastezljivost plu a, DLCO sni en Hipoksemija u mirovanju Hiperkapnija, resp. acidoza

`

Lije enje: Kombinirana terapija kortikosteroidima (0,5 mg/kg prednizona) i azatioprinom ili ciklofosfamidom Lije enje se nastavlja godinu dana nakon nestanka simptoma bolesti Alternativa: ciklosporin, metotreksat i kolhicin U uznapredovaloj bolesti oksigenoterapija

`

`

` `

``

Histiocitoza Langerhansovih stanicaGranulomatoza s proliferacijom i infiltracijom Langerhansovih stan u plu ima i kostima, nekad u ko i 90% pu a i, e e mu karci (30-40 god) Po inje blagim simptomima ka alj, bol u prsima, hemoptiza, dispneja, pneumotoraks 25% dijabetes insipidus, 10 % ko tane promijene Sni en DLCO, dok RV raste jer zrak ostaje zarobljen u cistama ( est pneumotoraks) HRCT nodusi i cisti ne lezije srednjih i gornjih dijelova plu a

` ` ` ` `

`

Bronho-alveolarni lavat:pove an broj stanica (makrofazi, limfociti, neutrofili, eozinofili) nalaz vi e od 5% histiocitoza X stanica Birbeckove granule

`

`

Lije enje: kortikosteroidi, imunosupresivi (ciklofosfamid), kolhicin ` bez zna ajnog uspjeha

`` `

Wegenerova granulomatozaSistemna bolest nepoznate etiologije Granulomatozna upala respiratornog sustava, nekrotiziraju i vaskulitis malih i srednje velikih krvnih ila, fokalni segmentalni glomerulonefritis Visok titar c-ANCA est dvofazan tijek bolesti: po inje benignom fazom koja u svakom asu mo e prije i u diseminirani oblik vru ica, artralgija, malaksalost ili simptomi bolesti gornjih di nih puteva (bol u sinusima, obilna rinoreja, ulceracija sluznice, destrukcija septalne hrskavice, upala uha) Na zahva enost plu a ukazuju hemoptiza, ka alj, dispneja, bol u prsoma

` `

`

`

`

Dijagnoza:

` ` `

` `

c-ANCA u 70% CRP, sedimentacija Anemija kroni ne bolesti, mikrohematurija, proteinurija, renalna insuficijencija u uznapredovaloj bolesti Respiratorni simptomi Histologija: VASKULITIS, NEKROZA, GRANULOMATOZA

`

Lije enje: Ciklofosfamid i kortikosteroidi 3-6 mjeseci Azatioprin, metotreksat, ciklosporin Intenziviranjem terapije gotovo uvijek je mogu e posti i remisiju

` `

`

`` ` `

Bronhocentri na granulomatozaNekrotiziraju a, eozinofilna granulomatozna upala srednjih i manjih bronha Radiogram: solitarna sjena ili multipli infilrati Terapija: kortikosteroidi

`

Limfomatoidna granulomatozaInfiltracija limfocita, plazma stanica, histiocita koja vodi opstrukciji lumena krvnih ila i ishemijskoj nekrozi Ka alj, hemoptiza (ponekad) kortikosteroidi

`

` `

`` `

Idiopatska plu na hemosiderozaDjeca i mladi Rekurentne plu ne hemoragije, ka alj, dispneja i sideropeni na anemija (slabost, brzo zamaranje) Vru ica, artralgije, gubitak te ine Respiratorna insuficijencija

` `

`

` `

` ` ` ` `

Kod krvarenja slabijeg intenziteta hemoptiza mo e izostati, ali sputum je karaktersti ne u kastosme e boje i 14 dana nakon prestanka krvarenja dijagnoza: Radiogram pokazuje prolazne manje plu ne infiltrate, ponekad dosta opse ne alveolarne sjene perihilarno i u donjim dijelovima Hipokromna mikrocitna anemija Povi en serumski IgA Auskultatorno asinkrono sekvencijalno inspiratorno piskanje Restriktivne smetnje ventilacje Sni en DLCO

`

Va no jeda nema znakova sustavnih manifestacija (bubreg, srce) Lije enje: kortikosteroidi, u slu aju sideropenije eljezo Ponekad potrebna umjetna ventilacija

`

`

`

Goodpasture sindromDjeca i mla e osobe (mu karci) Plu na hemoragija, brzo progresivni glomerulonefritis, prisutnost anti GBM protutijela (bazalna membrana glomerula i alveola) Ve ina bolesnici pu a i Bubreg: fokalni proliferativni i nekrotiziraju i glomerulonefritis (semilunarni ekstrakapilarni proliferati) Plu a: u akutnoj fazi ekstravazati eritrocita u intersticiju, kasnije sideroblasti, u kroni noj fazi proliferati pneumocita, dilatirane kapilare i fibroza

` `

`

`

`

` ` `

Ka alj, dispneja, hemoptiza Slabost, vrtoglavica, zamor (anemija) Vru ica, artralgija, glavobolja... Dijagnoza: cirkuliraju a anti GBM protutijela (90%) Ubrzana sedimentacija Mikrocitna, hipokromna anemija Patolo ke promjene u urinu

`

` ` `

` ` ` `

Terapija: metilprednizon 60 mg dnevno ciklofosfamid ili azatioprin zamjena plazme (2-3 L na dan) Prognoza dobra u ranoj fazi bolesti

`

PLEURALNI IZLJEV Nakupljanje teku ine u pleuralnom prostoru iznad fiziolo ke granice (30 mL) Prekomjerna filtracija/smanjena apsorpcija Spora progresija izljeva ( esto bez simptoma) Pleuralna bol, dispneja, ka alj

`

` ` `

`

Dijagnoza: Perkusija- muklina ili skra en plu ni zvuk Pektoralni fremitus odsutan Auskultacija-oslabljeno ili ne ujno disanje, na gornjoj granici izljeva oslabljeno bronhalno disanje (kompresivno disanje) Radiogram: karakteristi na homogena sjena s laterouzlaznom granicom (najmenje 300 mL) Ultrazvuk toraksa

` ` `

`

`

`

Eksudacijski pleuralni izljev Posljedica izmjenjenih lokalnih imbenika koji utje u na filtraciju/apsorpciju Parapneumonijski 50%, neoplazme 25%, plu na embolija Dodatne pretrage eksudata (glukoza, amilaze) Autoimune bolesti, GI bolesti, pneumokonioze...

`

`

` `

`

Transudacijski pleuralni izljev Sustavni imbenici koji utje u na filtraciju/apsorpciju Niska koncentracija proteina, mali broj stanica Naj e i uzrok kongestivno zatajenje srca s popu tanjem lijeve klijetke (80%) Ciroza jetre, nefrotski sindrom, sindrom gornje uplje vene

`

` `

`

` ` ` `

Empijem pleure/piotoraks- pH 1000 U/L Penetriraju a trauma, sepsa, irenjem upale iz subfreni kog prostora S.aureus, S.pneumoniae, E.coli, P.aeruginosa... Lije enje kirur ko uz dugotrajnu antimikrobnu terapiju Hemoragi an izljev eritrociti>500/mL Hematotoraks hematokrit izljeva jednak ili vi i od 50% vrijednosti krvne vrijednosti hematokrita Limfocitarni izljev vi e od 50% stanica su limfociti (limfomi, tuberkulozni pleuritis)

` ` `

`

FIBROTORAKSStvaranje fibroze na pleuri Posljedica gnojne infekcije, hematotoraksa, tuberkuloze, azbestoze Restriktivni poreme aji ventilacije

` `

`

`

PLEURALNA FISTULAKomunikacija pleure i okolnih struktura Iska ljavanje gnojnog sadr aja, pojava horizontalne razine teku ine na radiogramu Lije enje kirur ko

` `

`

`

MEZOTELIOM PLEUREPrimarni tumor mezotelnih stanica Azbest Bol u prsi tu, suh podra ajni ka alj, mr avljenje, dispneja Radiogram: smanjen hemitoraks, jednostrani izljev, nepravilno zadebljenje pleure

` ` `

`

`

PNEUMOTORAKS Prisutnost zraka u pleuralnom prostoru Potpuni ili parcijalni kolaps plu nog parenhima (potpuni/parcijalni pneumotoraks) Primarni spontani pneumotoraks Bez prethodne traume Ruptura apikalnih bula Sekundarni spontani pneumotoraks Naj e e kod bolesnika s KOPB-om

` `

` ` `

` `

` ` `

Traumatski pneumotoraks Penetriraju e ozljede Fraktura rebra Tenzijski pneumotoraks Posljedica ventilacijskog mehanizma koji dopu ta ulazak zraka u pleuralni prostor u inspiruju, dok je izlazak zraka u ekspiriju onemogu en Potiskivanje medijastinalnih struktura na suprotnu stranu Smanjenje venskog priljeva i SMV-a

` `

`

`

`

` `

` `

Simptomi: naglo nastala torakalna bol i progresivna zaduha Bolesnik tahipnoi an Perkusaija hipersonaran plu ni zvuk do timpanizma Auskultatorno oslabljeno ili posve ne ujno disanje Rediogram: potpuno ili parcijalno kolabiran plu ni parenhim, uo ljiva linija visceralne pleure i gubitak plu nog crte a izvan te linije

`

` `

Manji, parcijalni, spontani, primarni pneumotoraksspontana regresija Ve i pneumotoraks-nu na aspiracijska punkcija Torakalni dren s Heimlichovom valvulom (valvula koja propu ta zrak samo prema van)

`

`

`

Tumori (metastaze malignih bolesti susjednih ili udaljenih organa) Simptomi nastaju zbog pritiska na susjedne strukture (malen prostor) Smetnje disanja, stridor, ka alj, disfagija, promuklost, Hornerov sindrom, sindrom gornje uplje vene...

`

TUMORI PREDNJEG MEDIJASTINUMA Timomi70% nakon 40. godine lokalnom invazivno u Limfocitni, epitelni, mje oviti 15% slu ajeva Miastenija gravis Kirur ka ekstirpacija malignost odre ena

`` ` `

`` `

Limfomi

primarni limfom medijastinuma ima izrazito lo u

prognozu Bol u prsima i ka alj Citostatska polikemoterapija, zra enje

`` `

Teratoidne ciste

cisti ni tumori porijeklom iz svih triju zametnih listi a, uglavnom benigni Poseban oblik je medijastinalni seminom visoke malignosti Terapija kirur ka (semino- kemoterapija)

`

TUMORI SREDNJEG MEDIJASTINUMAAnomalije i tumori srca i krvnih ila, bronhogene i perikardijalne ciste Terapija kirur ka

`

`

`

TUMORI STRA NJEG MEDIJASTINUMANeurogeni tumori: NEURINOM, MALIGNI NEURINOM, GANGLIONEURINOM, GANGLIONEUROBLASTOM, FEOKROMOCITOM Terapija kirur ka uz naknadnu citostatsku kemoterapiju ili radioterapiju

`

`

Akutni medijastinitis`

` `

Endotrahealna intubacija, medijastinoskopija, sternotomija ili spontano kod karcinoma irenje upalnog procesa (orofarinks, plu a) Visoka temperatura s tresavicomk bol u prsnom ko u, dispneja, disfagija, tahikardija Dijagnoza: radiolo ki pro iren medijastinum Kod perforacije jednjaka prilikom ezofagografije kontrast dospjeva u medijastinum Lije enje: kod perforacije jednjaka kirur ko zbrinjavanje, drena a i parenteralna antimikrobna terapija

` `

`

`

Kroni ni medijastinitis i fibroza medijastinumaTuberkuloza, aktinomikoza, postradijacijska upala Simptomi vezani uz dominantno zahva en organ Terapija ovosi o uzroku IDIOPATSKA MEDIJASTINALNA FIBROZA- poseban klini ki entitet Sporo progresivna bolest Ekscesivno stvaranje veziva Simptomi vezani uz pritisak i opstrukciju medijastinalnih struktura Terapija: kirur ko odstranjenje velikih fibroznih masa

` ` `

`

` ` ` `

`` ` ` `

PARALIZA O ITAO te enje n.frenicusa na bilo kojem mjestu izlaska na kralje ni noj mo dini (C3-C5) pa sve do zavr etka na o itu Trauma, tumor, virus uglavnom unilateralna paraliza Multipla skleroza, mi i ne distrofije bilateralna paraliza Redukcija VC i respiratorna insufcijencija

`` ` ` `

RELAKSACIJA O ITAPoreme aj razvoja o ita relaksacija eventracija abdominalnih organa u prsni ko smetnje disanja radiolo ki: okrugao tumor vezan za dijafragmu Pasa a crijeva i dijsgnodti ki pnumoperitoneum Lije enje: kirur ko

`

DIJAFRAGMALNE HERNIJEHijatalna hernija esta u pretilih osoba zbog refluksa kiselog sadr aja pojava retrosternalne boli i arenja Radiolo ki pregled s barijevom ka om u Trendelenburgovu polo aju Morgagnijeva hernija hernijacija kroz Morgagnijev otvor (retrosternalno, na mjestu sternalnog, odnosno kostalnog polazi ta dijafragme Asimptomatska, radiolo ki poput perikardijalne ciste Bochdalekova hernija podru je posterolateralnog pleuroperitonealnog otvora Naj e a hernija kod djece Mo e dovesti do te kih di nih poreme aja- kirur ka intervencija

` ` ` `

`

`

`

` `

Hijatalna hernija

Morgagnijeva hernija

Bochdalekova hernija