Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi

Ayrık Omurilik Malformasyonları

Split Cord Malformations

Mehmet TATLI *, Aslan GÜZEL**, Özen KARADAĞ***

ÖZET

Ayrık omurilik malformasyonu, omuriliğin kıkırdak veya kemik bir median septum ile ikiye ayrılmasıyla karakterli seyrek görülen konjenital bir anomalisidir. Daha çok lomber bölgede görülür.

Ayrık omurilik malformasyonları daha çok çocukluk çağında minör travmayı takiben ortaya çıkan bel, bacak ağrısı ve perianal disestezi ile ortaya çıkarlar. Bazen asemptomatik bir hastada cilt, nörolojik veya ortopedik anomalilerinin araştırılması sırasında ayrık omurilik malformasyonları saptanabilir.

Ayrık omurilik malformasyonlarının tanısında, direkt vertebra grafileri, bilgisayarlı tomografi, myelografi ve manyetik rezonans görüntüleme kullanılır. İlerleyici nörolojik kayıp, ilerleyici ürolojik bozukluk ve süregen ağrı bulunan yetişkin hastalarda cerrahi tedavi endikasyonu vardır.

Ayrık omurilik malformasyonlarında cerrahinin amacı, omuriliği ikiye ayıran septumu ya da kordu transfikse edebilecek herhangi bir fibronörovasküler bandı çıkararak omuriliği serbestleştirmektir.

Anahtar kelimeler: Ayrık omurilik malformasyonu, Diastematomyeli, Diplomyeli

SUMMARY

Split cord malformation is a rare congenital spinal anomaly with incomplete splitting of the spinal cord in the sagittal plane affecting predominantly the lumbar region.

Split cord malformations are mainly diagnosed in childhood and usually present with lumbago, lumbosciatica, or perineal dysesthesia often after a minor trauma. Sometimes, asymptomatic patients may report split cord malformations during the investigation of cutaneous, neurological, or orthopedic abnormalities.

Spinal X-rays, CT, myelo-CT, and MR studies have been used in the diagnosis of split cord malformations. Progressive neurologic deficits, progressive urologic disorders and persistent pain may be encountered among the surgical indications of adult split cord malformations.

The surgical goal for split cord malformations is to release of the tethered hemicords by eliminating the bone spurs, dural sleeves, fibrous septa, or any fibroneurovascular

bands (myelomeningoceles manqué) that might be transfixing the split cord.

Key words: Diastematomyelia, Diplomyelia, Split cord malformations,

C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 26 (2): 98 – 97, 2004

TANIM

Ayrık omurilik malformasyonları (AOM),

omuriliğin kıkırdak veya kemik bir median septum ile

ikiye ayrılmasıyla karakterli seyrek görülen konjenital

anomalileridir (1-6). Sıklıkla 10. torakal vertebra

seviyesinin altında ve lomber bölgede görülür (1).

Pang ve ark. AOM’nı iki grupta incelemişlerdir

(5);

* Uzm. Dr, SSK Bölge Hastanesi Beyin Cerrahi Kliniği, Diyarbakır ** Yrd. Doç. Dr, Dicle Ü.Tıp Fak. Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D, Diyarbakır *** Yrd. Doç. Dr, Cumhuriyet Ü. Tıp Fak. Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D, Sivas

98

Ayrık Omurilik Malformasyonları

Tip I: Her biri dural örtülü sert kemik ile

bölünmüş ayrı bir dural tüp içinde iki hemikord olarak

tanımlanır ve Diastematomyeli terimi ile ifade edilir.

Ayrık seviyesinde spinal kemik malformasyonları,

hipertrikoz, ortopedik ve ayak deformiteleri ile

birliktedir. Hastaların % 90’ı bu tiptedir.

Tip II: Tip II AOM ise sert olmayan fibröz

median septum ile ayrılmış, tek bir dural tüp içindeki iki

hemikordu içerir ve Diplomyeli olarak tanımlanır. Her

bir hemikord kendisinden çıkan sinir köklerine sahiptir

ve ayrılma bölgesinde genellikle vertebra anomalisi

yoktur. Hastaların % 10’unda bu tip görülmekterdir.

Patolojik özellikler

AOM’nun kesin etyolojisi bilinmemekle birlikte

kemik septumun normalde nöral plak çevresinde

gelişmesi gereken mezodermal hücrelerin nöral plağın

ventral yüzeyinden protrüde olmasına bağlı olarak

geliştiği düşünülmektedir (3, 4). Hemen her hastada

vertebral kolona ait çoklu doğumsal anomaliler vardır.

Bunlar arasında okkült nöral arkus defektleri,

hemivertebra ve kifoskolyoz sayılabilir (7-9). Aynı

hastada AOM’den tamamen ayrı bir lokalizasyonda

meningosel, meningomyelosel veya konjenital dermal

sinüs bulunabilir. Hidrosefali ve Chiari malformasyonuna

olguların % 5’inde rastlanır.

Diastematomyelilerin %96’sında omurilik tek bir

seviyede bölünür, geri kalan hastalarda ise 2 veya 3

seviyede bölündüğü görülür (3).

Diastematomyeli hastaların %90’ında

hemikordlar arasında septum vardır. Septum

mezodermden köken aldığı için hastaların ¾’ ünde

kemik yapısındadır (3).

Klinik bulgular

AOM’ları daha çok çocukluk çağında minör

travmayı takiben bel, bacak ağrısı ve perianal disestezi

ile ortaya çıkar ve tanı konur. AOM’larının klinik

özellikleri primer olarak septum seviyesine, septumu

saran duranın hemikordlar arasında ve hemikordlar ile

dura ve ekstradural dokular arasında uzanan

yapışıklıkların meydana getirdiği traksiyona bağlı ortaya

çıkar (1-5).

Eğer omurilik konus medüllarisin üzerinde fikse

ise sıklıkla, ilerleyici spastik paraparezi, sfinkter

kusurları, ayak deformiteleri ve segmental kas atrofileri

şeklindeki bulgularla ortaya çıkar (1, 2, 10). Bazen

asemptomatik bir hastada lomber bölgedeki cilt

anomalilerinin araştırılması sırasında AOM saptanabilir.

Bu cilt bulguları arasında hipertrikoz (Şekil 1),

hemanjiom ve orifis varlığı en sık görülen bulgulardır (1-

3,11). Cilt lezyonları hastadaki temel yakınma

olabileceği gibi nörolojik muayene sırasında tesadüfen

de saptanabilir.

Şekil 1: Lumbosakral bölgede hipertrikoz görülen AOM olgusu.

Hastalar sıklıkla alt extremitedeki deformite

(Şekil 2), yürüme bozukluğu ve sfinkter sorunları ile

hekime başvururlar (1, 6).

Şekil 2: Sağ bacak ve ayakta halus valgus ve düz taban tespit

edilen AOM olgusu.

99

Tatlı ve ark.

Alt lomber bölgenin lezyonlarında sfinkter kontrolündeki yetersizlik ilk bulgu olabilir ve idrar kaçırma yakınmasının araştırılması sırasında tanı radyolojik olarak konabilir (1, 10).

Radyolojik bulgular

Tüm AOM’li hastaların tanısını radyolojik olarak koymak mümkündür. Alt extremiteleri ve sfinkter problemi olan hastalarda spinal kanalın tümünü incelemek gerekir (3, 12). Diastematomyelili hastaların % 60-70’inde direkt vertebra grafilerinde spinal kanalın merkezinde kemik septuma ait dansite artışını görmek mümkündür. Yine hastaların %93’ünde direkt grafide spina bifida (Şekil 3) saptanır (3).

Bilgisayarlı tomografi (BT)’de direkt vertebra grafilerinde saptanamayan fibröz septaları saptamanın yanısıra kemik septumun korpusla ilişkisini ve büyüklüğünü, lamina defektlerini de göstermek mümkündür (3, 5, 13).

Manyetik rezonans görüntüleme ile AOM’a eşlik eden ve hemen her hastada saptanan gergin omurilik sendromunu, kalın filum terminaleyi, hidromyeliyi, lipomeningoseli ve konus seviyesini görmek mümkündür (11,12), (Şekil 4a, 4b, 4c). Bu bulgular ameliyatın planlanmasında oldukça yararlıdır.

Şekil 3: Lumbosakral ön-arka grafide spina bifida ve kemik

spur oklarla gösterilmiştir.

Şekil 4a: T2 ağılıklı MRG’de aksiyel planda görülen ayrık omurilik ve buna neden olan kemik yapı görülmektedir.

100

Ayrık Omurilik Malformasyonları

4b: Sagittal planda çekilmiş MRG’de T12-L1 vertebra düzeyinde

ayrık omuriliğe neden olan kemik septumun omurga

kanalındaki görünümü.

4c: Koronal planda çekilmiş MRG’de omurga kanalında görülen

kemik spur okla gösterilmektedir.

Tedavi

AOM’li hastalarda tedavi cerrahidir. Cerrahi

tedavinin amacı küratif olmaktan çok profilaktiktir (1, 3,

5, 6, 10, 14). Asemptomatik bir hastada her yıl için

omurilik belirtilerinin gelişme riski %13’tür. Bu risk

adolesan çağına kadar giderek azalmakla beraber bu

döneme kadar omurilik belirtilerinin gelişme olasılığı %

80’nin üzerindedir (3, 6). Bu nedenle infantil veya

çocukluk çağında tanı konulan her hastada nörolojik

kayıplar olsun veya olmasın cerrahi tedavi önerilmelidir

(3-6). Semptomatik hastalarda semptomlar stabil

görülse bile özellikle sfinkter kusuru bulunanlarda

radyolojik tetkik yapılarak ameliyat önerilmelidir. Erken

cerrahi müdahalede sfinkter disfonksiyonlarının düzelme

şansı daha fazladır.

Geç adolesan dönemde tesadüfen tanı konulan

hastalarda nörolojik kayıp yoksa periyodik olarak

izlenmeli, nörolojik kayıp gelişen ve ilerleyici seyir

gösteren olgulara ameliyat önerilmelidir (1, 5).

AOM’si olan hastalarda cerrahi sırasında

lezyonun alt ve üst tarafını gösterecek şekilde

laminektomi yapıldıktan sonra, kemik septumun

kenarları çevresinde dura insizyonu yapılmalı, septumun

alt ve üstüne kadar uzatılmalıdır. Dura insizyonundan

sonra dura septumdan disseke edilir ve yapışıklıklar

kesilir. Kemik septum alındıktan sonra dura tek kılıf

şeklinde birleştirilir. Bu arada eşlik eden gerilmiş kord

varsa filum terminale kesilerek serbestleştirilir (3-5,14).

Özetle, cerrahinin amacı; mevcut nörolojik bulgu

ve belirtileri sabitleştirmek ve olası gelişebilecek

nörolojik hasarları önlemektir (1). Cerrahi sonuçlar yüz

güldürücüdür ve morbidite tip 1 de daha fazladır (5).

KAYNAKLAR

1. Akay KM, Izci Y, Baysefer A, Timurkaynak E. Split cord

malformation in adults. Neurosurgical Review 2003;

43(3):313-316.

2. Ersahin Y, Mutluer S, Kocaman S, Demirtas E. Split

spinal cord malformations in children. J Neurosurg

1998; 88:57–65.

3. Gökalp HZ, Erongun U. Nöroşirürji ders kitabı, Ankara,

Mars matbaası 1988: 301-304.

101

Tatlı ve ark.

4. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord

malformation. Part I: A unified theory of

embryogenesis for double spinal cord malformations.

Neurosurgery 1992;31:451–480.

5. Pang D. Split cord malformation: part II. Clinical

syndrome. Neurosurgery 1992; 31:481–500.

6. French BN. Midline fusion defects and defects of

formation. In: Youmans JR (ed). Neurological Surgery,

3th edn. Philadelphia:W.B saunders company vol 2,

1990:1192-1201.

7. Akay KM, Izci Y, Baysefer A. Dorsal bony septum: a

split cord malformation variant. Pediatr Neurosurg

2002;36:225–228.

8. Chandra PS, Mahapatra RK. An unusual case of

dorsally situated bony spur in a lumbar split cord

malformation. Pediatr Neurosurg 1999; 31:49–52.

9. Erşahin Y. An unusual split cord malformation. Pediatr

Neurosurg 2000 ;32:109.

10. Van Leeuwen R, Notermans NC, Vandertop WP.

Surgery in adults with tethered cord syndrome:

outcome study with independent clinical review. J

Neurosurg 2001; 94:205–209.

11. Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R, Cama A.

Magnetic resonance imaging of spinal dysraphism. Top

Magn Reson Imaging. 2001;12(6):375-409.

12. Jindal A, Mahapatra AK. Split cord malformations a

clinical study of 48 cases. Indian Pediatr. 2000;

37(6):603-607.

13. Skalej M, Duffner F, Stefanou A, Petersen D. 3D spiral

CT imaging of bone anomalies in a case of

diastematomyelia. Eur J Radiol 1999; 29:262–265.

14. Schut L. Diastematomyelia.In: Cheek WR (ed). Atlas of

pediatric Neurosurgery, Philadelphia: W.B saunders

Company, 1996: 17-20.

Yazışma adresi :

Dr. Özen KARADAĞ,

C.Ü. Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi AD,58140, Sivas

Tel: +90 346 2191300/2423

Fax: +90 346 2191284

E-Mail: okaradag@cumhuriyet.edu.tr

102