Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...
Transcript of Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...
![Page 1: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/1.jpg)
Autoimmune leversykdommer
Kirsten Muri Boberg
Medisinsk avd.
Oslo universitetssykehusOslo universitetssykehus
Rikshospitalet
06.11.09
![Page 2: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/2.jpg)
Primær biliær cirrhose (PBC) og Primær skleroserende cholangitt (PSC) affiserer primært gallegangene
Autoimmun hepatitt (AIH) angriper primært levercellenelevercellene
![Page 3: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/3.jpg)
Epidemiologi - PSC, PBC og AIH
Prevalenspr 100 000 i 1995
PSC 8.5
130 000 innbyggere i Norge:
PSC 8.5
PBC 14.6
AIH 16.9
Boberg KM et al, Scand J Gastroenterol 1998
![Page 4: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/4.jpg)
Autoimmun hepatitt: Karakteristika
• Hyppigst kvinner
• Sirkulerende autoantistoffer
• Hypergammaglobulinemi
• Genetisk disposisjon - assosiasjon • Genetisk disposisjon - assosiasjon med HLA-type
• Respons på immunosuppressiv behandling
![Page 5: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/5.jpg)
Autoimmun hepatitt: Patogenese
(Ukjent)
• Immunologisk mediert ødeleggelse av hepatocytter
• Tap av toleranse mot antigener som normalt uttrykkes på hepatocytter
• Utløsende faktorer: virus, bakterier, medikamenter etc.?
• HLA-assosiasjon: A1,B8,DR3 og DR4 (geografisk variasjon)
• Autoantistoffer har ukjent patogenetisk rolle
![Page 6: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/6.jpg)
Autoimmun hepatitt: Klinikk• 65 - 75% kvinner• Alle aldersgrupper, men to topper
– 10 - 30 år– 40 - 50 år
• Sykdomsstart– ASYMPTOMATISK: oppdages tilfeldig. – ASYMPTOMATISK: oppdages tilfeldig.
Kan likevel ha alvorlig sykdom
– KRONISK HEPATITT: ”snikende” start
– AKUTT HEPATITT: 10-30% (evt. fulminant)
– Noen har cirrhose v/diagnose
![Page 7: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/7.jpg)
Autoimmun hepatitt: Klinikk
SYMPTOMER• Asteni• Anorexi og vekttap• Ikterus (kan fluktuere)• (Kløe)• (Abdominalsmerter)
FUNN• Ikterus• Spider naevi• Hepatomegali• Splenomegali• Ascites, ødemer,
øsfagusvaricerANNET• Ofte annen autoimmun
sykdom (ledd, hud, nyrer, lunger, blod, thyreoidea etc)
• Familieanamnese på autoimmune sykdommer
øsfagusvaricer
![Page 8: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/8.jpg)
Autoimmun hepatitt: Diagnostikk
LABORATORIEFUNN
• Transaminaser (ofte >x10; vanlig 200-1000 U/l)
• Bilirubin (moderat)
• ALP (moderat)
• Hypergammaglobulinemi– IgG, polyklonal > x 1.5 (kan bli 50-70 g/l)
• Autoantistoffer
![Page 9: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/9.jpg)
Autoimmun hepatitt: Diagnostikk
AUTOANTISTOFFER
• Antinukleært antistoff (ANA)- usikkert hvilke kjerneantigener som er viktige
• Glatt muskelantistoff (SMA)– mot komponenter i cytoskjelettet (S-actin m.fl.)– mot komponenter i cytoskjelettet (S-actin m.fl.)
• Anti-LKM - mot cyt P450– anti-LKM 1 mot CYP2D6– regionale forskjeller i forekomst (sjeldnere i
USA enn Vest-Europa)
• Anti-SLA/LP, ANCA
![Page 10: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/10.jpg)
Autoimmun hepatitt: Diagnostikk
AUTOANTISTOFFER
• Type 1 AIH (70 - 80%)– ANA og/eller SMA med titer 1 : 40 eller mer
• Type 2 AIH – anti-LKM-1, ikke ANA– anti-LKM-1, ikke ANA– ofte yngre med akutt start og alvorligere forløp
• NB! 20% har verken ANA, SMA eller anti-LKM-1
• Type 3 AIH– anti-SLA/LP (hos 10 - 30%) (anti-SLA/LP eneste
autoantistoff hos ca. 10% av AIH)
![Page 11: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/11.jpg)
• Portalområde med interfasehepatitt• Lymfocyttinfiltrater, plasmaceller• Ingen patognomoniske tegn
Autoimmun hepatitt: Histologi
• Portal inflammasjonog brodannende fibrose
Diff. diagnoser:• Virushepatitt• Toksisk skade• PBC/PSC• Hemokromatose• Mb. Wilson� αααα-1-antitrypsinmangel
![Page 12: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/12.jpg)
Autoimmun hepatitt: Scoringssystem • Kvinne
• “Hepatittisk” biokjemisk profil uten cholestase
• Hypergammaglobulinemi
• Autoantistoffer
• Negative markører for viral hepatitt• Negative markører for viral hepatitt
• Ikke medikamenter eller alkohol
• Histologi
• Autoimmune tilstander hos pasienten/familien
• HLA-DR3 eller -DR4
• Respons på behandling Alvarez F et al, J Hepatol 1999
![Page 13: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/13.jpg)
Autoimmune leversykdommer
PBCAIH/PBC
• ”Overlap”-tilstander er ikke definert• Noen pasienter (ca. 10%) med PBC eller PSC
oppfyller diagnostiske kriterier for AIH• Noen av disse kan svare på behandling for AIH
PBC
PSC
AIH
AIH/PSC
![Page 14: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/14.jpg)
Autoimmun hepatitt: Behandling
• Prednisolon 30 - 45 mg. Reduseres med 5 mg/uke• Transaminasene følges• Vanlig vedlikeholdsdose 7.5 - 10 mg
• Hvis nødvendig med vedlikeholdsdose >10 mg, suppler med azathioprin (50 – 100 mg)suppler med azathioprin (50 – 100 mg)
• Tillegg: Kalk, vitamin D, mosjon
• 2/3 av pasientene responderer initialt• Ved manglende respons (1 – 2 års beh.):
cyclofosfamid, metotrexat, CyA, tacrolimus, sirolimus, mycofenolat mofetil, budesonid
• Levertransplantasjon
![Page 15: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/15.jpg)
AIH: Indikasjon for behandlingIndikasjon:• Transaminaser > x 10• Transaminaser > x 5 og IgG x 2• Uttalte biopsiforandringer• Uttalte symptomer
Ikke indikasjon:Ikke indikasjon:• Normale transaminaser, normal IgG, liten/ingen
inflammasjon i leverbiopsi• Vær oppmerksom på bivirkninger
Seponere behandling ved remisjon?• Kreve normal biopsi?• Risiko for tilbakefall vs bivirkn. av vedlikeholdsbeh.• Tilbakefall kan være vanskeligere å behandle
![Page 16: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/16.jpg)
Autoimmun hepatitt: Prognose
AIH: 128 pasienter 10-års overlevelse m/behandling 93%(uten behandling:
Kontrollpopulasjon
Roberts SK et al, Gastroenterology 1996
(uten behandling: 10%)
• Inntil 10% opplever forverrelse av sykdommen• Tilsvarende antall har inkomplett respons• En del har betydelige bivirkninger• Noen utvikler cirrhose
![Page 17: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/17.jpg)
PBC: Etiologi og patogeneseGenetiske faktorer
• HLA-ass. ikke så sterk. DR3, DR8 og
DR4 blant hvite; DR2 og DR8 i Japan
• Familiær forekomst: 1.3 – 6% hos
førstegradsslektninger, spesielt mødre
og døtre
Gallegangsskade
Eksogene faktorer:
flere hypoteser, men
ingen sikre
Immunologiske
faktorer
Autoimmunitet?
![Page 18: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/18.jpg)
Mitochondrieantigener og antistoffer
• AMA hos > 95%
• Ukjent patogenetisk betydning
• Rettet mot bl.a. E2 antigen i pyruvat dehydrogenasedehydrogenase
• Mitochondriene ligger beskyttet mot sirkulerende antistoffer
• Molekyl på celleoverflaten som kryssreagerer med PDC-E2?
![Page 19: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/19.jpg)
PBC: Klinikk• 90% kvinner• Alder: median 50 år (20 - 80 år)
– Ikke hos barn
• Asymptomatiske pasienter (de fleste)– Rutineblodprøver (forhøyet ALP)– Utredning av assosierte sykdomstilstander– Utredning av assosierte sykdomstilstander– De fleste vil utvikle symptomer med tiden
• Symptomatiske pasienter– ”Snikende” utvikling– Asteni og kløe er vanligste symptomer– Et fåtall debuterer med avansert leversykdom
![Page 20: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/20.jpg)
PBC: Klinikk• Ikterus• Hepatosplenomegali• Xantelasmer• Evt. tegn på avansert leversykdom• Assosierte tilstander
– Sjøgrens syndrom– Sjøgrens syndrom– Artritt/artropati– Thyreoiditt– Raynauds fenomen– CREST syndrom
• calcinosis cutis, Raynaud, sklerodaktily
• øsofagusdysmotilitet, teleangiectasier
– Renal tubulær acidose– Sklerodermi
![Page 21: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/21.jpg)
PBC: Diagnostikk• Kolestatiske leverprøver
– Økt ALP i minst 6 mndr, uten annen forklaring
• Mitokondrieantistoff (AMA, anti-M2)– Hos 95%
• ANA – Uspesifikk hos 30%– Spesifikk ANA som anti-Sp100 og anti-gp210 – Spesifikk ANA som anti-Sp100 og anti-gp210
har spesifisitet > 95% for PBC. Kan brukes som markør v/neg AMA, men lav sensitivitet
• Forhøyet IgM
• Leverbiopsi– Typiske funn i leverbiopsi bekrefter diagnosen,
men biopsi er ikke krav hvis PBC-spesifikke antistoffer tilstede
![Page 22: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/22.jpg)
PBC: Histologi
Granulom ved sentralvene
Portalfelt med lymfoid infiltrat rundt gallegang med epitelcelleskade
• Portal-portal brodannende fibrose• ”Florid duct lesion”:
gangobliterasjon med granulom i det ene portalfeltet
![Page 23: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/23.jpg)
PSC og PBC: Differensialdiagnostikk
PSC PBC
Alder < 40 år > 40 årKjønn Menn KvinnerAMA _ +AMA _ +IgM N ØktIBD + _
Leverbiopsi Ikke diagnostisk DiagnostiskERC Diagnostisk N
![Page 24: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/24.jpg)
PBC: Differensialdiagnoser
Autoimmunhepatitt
Medikamentindusertcholestase
PBCBRIC
Intrahepatiskcholestase i graviditet
PSC
Sekundærbiliær cirrhose
![Page 25: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/25.jpg)
PBC: Behandling
• Behandling for å forsinke sykdomsprogresjon
• Behandling av symptomer og • Behandling av symptomer og komplikasjoner ved kolestase
• Levertransplantasjon
![Page 26: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/26.jpg)
• URSODEOXYCHOLSYRE (13 – 15mg/kg/dag)– Beskytter cholangiocyttene mot toxisk effekt av
hydrofobe gallesyrer
– Stimulerer hepatobiliær sekresjon ved å øke kapasiteten i transportmolekyler i kanalikulærmembranen
PBC: Sykdomsprogresjon?
– Beskytter hepatocyttene mot gallesyreindusert apoptose
– Gunstige langtidseffekter av UDCA ses hos pasienter med tidlig sykdom og god biokjemisk respons (fall i ALP ≥ 40% etter 1 år)
EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009;51:237
![Page 27: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/27.jpg)
PBC: Symptomatisk behandling
• Cholestyramin– (evt andre resiner)– 4 g inntil x 4
• Rifampicin– Pregnane X
• Opiatantagonister– Naltrekson (Revia)
• Antihistamin?
• Sertralin
KLØE
– Pregnane X receptor agonist
– Start med 150 mg– Kan økes til 600
mg– Obs. leverprøver!
• Lysbehandling?
• Plasmaferese?
• Leverdialyse (MARS)?
• Levertransplantasjon
![Page 28: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/28.jpg)
PBC: Symptomatisk behandling
• Patogenese uklar
• Risiko spesielt v/end-stage sykdom og/el.
OSTEOPOROSE
• Calcium (1000 mg/d)
• Vit D (400-800 IU/d)
• Fysisk aktivitet
• Østrogen til uttalt cholestase
• Obs. andre risikofaktorer
• Benmineraltetthet
• Østrogen til postmenopausale kvinner
• Bisfosfonater (alendronat) ved osteoporose
![Page 29: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/29.jpg)
PBC: SykdomsprogresjonAndel av pasienter som er symptomfrie i løpet av 20 års oppfølging
n = 708
Prince M et al, Gastroenterology 2002 (Newcastle)
![Page 30: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/30.jpg)
PBC: PrognoseKaplan-Meier estimat for overlevelse fra diagnose
Median overlevelse 9.3 år(9 – 15 år i forskj. studier)
Prince M. Gastroenterology 2002 (Newcastle)
![Page 31: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/31.jpg)
PSC• Betennelse
• Skade av gallegangsepitel
• Fibrose• Fibrose
• Utvikling til levercirrhose og leversvikt
• Menn/kvinner = 2/1• Gj.sn. alder v/diagnose: 30–40 år• Median overlevelse 12–17 år
![Page 32: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/32.jpg)
Etiologi og patogenese ved PSC
Genetisk disposisjon(HLA-gener, andre gener)
Faktorer i omgivelsene
Immunologiske faktorer
Gallegangsskade
omgivelsenefaktorer
![Page 33: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/33.jpg)
PSC
• Diagnose ved cholangiografi
• ERCP, MRCP, PTC
• Intra- og ekstrahepatiske ekstrahepatiske gallegangsforandringer
• Utelukke sekundær skleroserende cholangitt
PSC
![Page 34: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/34.jpg)
ERCP: IH PSC MRCP: IH PSC
![Page 35: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/35.jpg)
Symptomer ved diagnose hos 57%
European Study Group of PSC (n = 394)
•Ikterus
•Kløe
•Asteni
•Smerter
22
24
27
Oppfølging(median 4.7 år)
0 10 20 30%
•Smerter•Vekttap
•Feber•Cholangitt
•Varice-blødning
84%
21
13
9
5
2
Boberg KM et al, Scand J Gastroenterol 2002
![Page 36: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/36.jpg)
PSC: Biokjemiske funnEuropean Study Group of PSC (n = 394)
Median (range)
ALP (80 - 275 IU/l) 720 (114 - 7990)Bilirubin (3 - 25 µµµµmol/l) 17 (4 - 612)
ALAT (< 50 IU/l) 126 (13 - 2416)
Albumin (40 - 51 g/l) 39 (18 - 56)
• ALP kan også være normal• ANA, SMA, ANCA kan være positive• IgG ofte lett forhøyet
![Page 37: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/37.jpg)
• UC: ~5% har PSC
• PSC: ~80% har IBD• ~80% UC• ~10% Crohn (coliitt)• ~10% Indeterminate
• Geografisk variasjon
PSC
IBD ved PSC
• Geografisk variasjon• Syd-Europa: ~50% • Japan: ~20%
• Økt risiko for coloncancer
• Annen autoimmun sykdom hos opptil 25%
ULCERATIVE COLITIS (UC)
![Page 38: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/38.jpg)
IBD ved PSC
• Ukjent patogenetisk sammenheng
• Oftest totalcolitt
• Utvikles ”uavhengig” av leversykdommen
• Ofte fredelig klinisk forløp
![Page 39: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/39.jpg)
604 PSC pasienter: Andel som er i live uten lever- og gallegangskreft
Insidensrate 1.5% pr år
37% påvisesinnen 1 år fra diagnose av PSC
Gallegangskreft ved PSC: hos 6-15%
Bergquist A et al, J Hepatol 2002
Insidensrate 1.5% pr år
![Page 40: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/40.jpg)
Gallegangskreftved PSC
• Vanskelig å diagnostisere– CT, MR– CA19-9
• Børstecytologisk prøve fra gallegangene kan
Malign
gallegangene kan identifisere dysplasi/cancer
• Ved diagnose i tidlig stadium kan pasientene helbredes ved levertx
Benign
![Page 41: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/41.jpg)
Utvikling av cholangiocarcinom
DysplastiskNormal Cancer
Fleming K et al, J Hepatol 2001;34:360Bergquist A et al, Hepatology 1998;27:311
![Page 42: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/42.jpg)
PSC: Overlevelse fra diagnose
1,0
,8
,6
Ikke CC (n = 346)Median overl.:11.4 år(95% CI 9.8 - 12.5)
Tid (år)
20151050
Cu
mu
lati
ve s
urv
iva
l
,4
,2
0,0
CC (n = 48)Alle pasienter(n = 394)
Boberg KM et al, Scand J Gastroenterol 2002
![Page 43: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/43.jpg)
PSC: Behandling• Medikamentell?
– Ursodeoxycholsyre?– Immunsuppresjon?
• Symptomatisk• Endoskopisk
Gallegangsstriktur Ballongdilatasjon Gallegangsstent
![Page 44: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/44.jpg)
PSC: Behandling• Levertransplantasjon
Indikasjoner for levertx Oslo, 2007(n = 72) (1. gangs tx)
Indikasjon %
PSC 24.6
Akutt leversvikt 12.3
Hepatitt C cirrhose 7.7
Nordic Liver Transplant Registry
Hepatitt C cirrhose 7.7
HCC 7.7
Autoimmun cirrhose 6.2
PBC 3.1
Andre 39
![Page 45: Autoimmune leversykdommer. Kirsten Muri Boberg. Med.avd. OuS ...](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012407/588316121a28abef188b9921/html5/thumbnails/45.jpg)
Liver transplantation in AIH, PBC, and PSC
0,6
0,8
1,0
San
nsy
nlig
het
for
ove
rleve
lse
PSC
AIHPBC
Overlevelse etter tx, 2000-2004Survival after transplantation, 2000 - 2004
0,00 1,00 2,00 3,00 4,00 5,00
År etter tx
0,0
0,2
0,4
San
nsy
nlig
het
for
ove
rleve
lse
The Nordic Liver Transplantation Registry
Year after tx