Atresia de Esofago
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Dra. Edna Venegas Montoya R2P
Definición
Malformación congénita en el desarrollo embriológico del esófago que puede originar una atresia, fistula o estenosis.
Se acompaña o no de fistula traqueoesofagica.
Historia
Primera descripción Durston 1670Descripción anatómica con fistula TE. Gibson 1697.Primera anastomosis con ligadura de fistula. 1938.Clasificación de variantes anatómicas
Vogt 1929Ladd y Gross
Primera corrección por toracoscopia. 2001
Epidemiologia 1 de cada 2,500 a 4,500 nacidos vivos.1/3 son pretérmino. <2000grNo hay predominio de sexoAnomalía cromosómica asociada 6-10%Frecuentemente trisomías 18 y 21Relación hereditaria no bien establecida.Frecuentemente con asociación VACTERL
(10%) y CHARGE
Intestino primitivo
Intestino AnteriorBocaFaringe LenguaAmigdalasGlandulas salivalesEsofagoEstomagoDuodenoHigado y aparato
biliarIrrigacion: Tronco
Celiaco
Esofago
Origen endodermico4ta y 5ta semana se forma un diverticulo. Longitud relativa final : 7ma semanaSe recanaliza a finales de periodo embrionarioMusculo estriado: arcos faringeos caudalesMusculo liso: mesenquima esplacnico
Etiología Defecto en la septación traqueoesofágica.Ausencia de Factores de Crecimiento de
Fibroblastos IExposición a toxinas Posición anormal de la notocorda
Clasificación Vog
tGros
sLadd
modificadaCaracterísticas
1 Muy rara. No hay esófago
2 A I Atresia esofágica sin fistula (7%)
3ª B II Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica proximal (2%)
3b C III Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica distal (86%)
3c D IV Atresia esofágica con fistula proximal y distal (<1%)
4 E V Fistula traqueoesofágica sin atresia (4%)
VI Estenosis esofagica
Clasificación
87% 8% 4% 1% 1%
Diagnostico
Prenatal (18-22 sdg)Polihidramnios
33% atresia con fistula 100% atresia sin fistula
Ausencia de burbuja gástrica
Dilatación de cabo ciego de segmento superior.
Diagnostico
Al nacerNo pasa la sonda orogástrica
10Fr (10 cm de los labios)Sialorrea Ahogamiento al alimentarseDificultad respiratoria
Rx ap y lateral con sonda radioopaca.
Diagnostico Esofagograma con
contraste hidrosoluble 2 ml
Complementarios: buscar anomalías asociadas, ecocardiograma, rx en busca de neumonía por fistula , cardiopatía
Diagnostico Diagnostico complementario
Rx tórax (ap y lateral) Estado del parénquima pulmonar Cardiopatía Malformaciones vertebrales Arco aórtico Distribución de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos
Ecocardiograma
Manejo Inicial Inmediatamente después del nacimiento:
Proteger la vía aérea con TETNo dar presión positiva con mascarilla ni CPAPPasos iniciales de la reanimación neonatalRevisar permeabilidad de esófago y anoBúsqueda de otras malformaciones en la revisión
primaria
Pasa a UCINManejo de ventilador: usar presiones bajas y
frecuencias altas (minimizar escape de volumen corriente por la fistula).
Manejo preoperatorioUCINPosición semisentado.
Cabeza elevada 30 gradosSonda Replogle o doble
lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr
Líquidos parenterales / NPTAntibioticoterapia +
analgesia + ranitidinaEstimulacion rectal Laboratorios pre quirúrgicos.
Abordaje quirúrgico Toracotomía lateral derecha 3er espacio
intercostal.Se coloca sonda nelaton en bolsa esofágica
proximal.Se liga la vena ácigos Sección de la fistula y se suturaAnastomosis terminoterminal de esófago Sonda transanastomotica
Abordaje quirúrgico Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20)Si la atresia es de brecha amplia (>3.5cm o 3
cuerpos vertebrales) y no permite anastomosis libre de tensión:Cerrar la fistula y hacer gastrostomía +
esofagostomía Reparación en 12 semanasSi no es posible anastomosis:
Técnica de Foker Ascenso gástrico Transposición de colon
Técnica de Foker
Ascenso Gástrico
Manejo postoperatorioUCINRx posterior a cirugía Sedación y analgesia No hiperextender el cuelloCuidado con las sondasNo reinstalarSonda pleural en pacientes con anastomosis
tensa o posibilidad de fuga durante las primeras horas y después con 2 cmh2o sin succión.
Manejo del ventilador
Día 7 esofagograma con medio hidrosoluble para descartar fistula de anastomosis/ reflujo gastroesofágico.Si se encuentra sin
fistulas, retirar sondaIniciar vía oral!!
Segundo esofagograma 1 mes despuésDilatación si hay
estenosis mayor al 50% del lumen
Complicaciones posoperatoriasTempranas: Dehiscencia temprana de anastomosis (72hr)Sangrado Neumotórax a tensión por dehiscencia de plastia
traquealFistula
Tardías: Estenosis de anastomosis al mes de la cirugía Recanalización de fistula traqueo esofágicaReflujo gastroesofagico
Dehiscencia temprana de anastomosis esofágicaNeumotórax y liquido en hemitorax derecho
Dehiscencia de la sutura traquealPrimeras 12-72 horas posoperatoriasGran cantidad de aire en el drenaje pleuralTx: quirúrgico de urgencia
Fistula Uso de Octreotide
Disminuye secreciones gástricas y la motilidad gastrointestinal
60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea, taquicardia, dolor
abdominal, hiperglucemia
Estenosis esofágica 30% de anastomosis primariasTratamiento dilataciones
Refistulización Tos al ingerir líquidos/ neumonías de repetición
Reflujo gastroesofagico80% de los pacientesLa mayoría tratamiento medico1/3 tratamiento quirúrgico
Traqueomalacia
PronosticoSPITZ Sobrevid
a
I Peso al nacer >1500 sin malformación cardiaca mayor
97%
II Peso al nacer >1500gr con malformación cardiaca mayor
59%
III Peso al nacer <1500gr con malformación cardiaca mayor
22%WATERSTON Sobrevi
da
A Peso al nacer 2,500gr paciente sano 100%
B1 Peso al nacer entre 1,800 y 2500 gr. Paciente sano 86%
B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada y alguna otra anomalía congénita moderada
C1 Peso al nacer menor de 1800 gr 73%
C2 Mayor peso al nacer pero con neumonía grave y anomalía congénita severa.
Seguimiento Al mes3 meses Anual A los 12 años endoscopia para descartar Esófago
de Barrett
Gracias!!!