ASKEP_TROMBOSITOPENIA_DAN_HEMOFILIA.pptx;filename= UTF-8''ASKEP TROMBOSITOPENIA DAN HEMOFILIA
-
Upload
syarah-mutia-dewi -
Category
Documents
-
view
39 -
download
12
description
Transcript of ASKEP_TROMBOSITOPENIA_DAN_HEMOFILIA.pptx;filename= UTF-8''ASKEP TROMBOSITOPENIA DAN HEMOFILIA
TROMBOSITOPENIA
ARIF SETYO UPOYO
CAPAIAN PEMBELAJARAN
• Menjelaskan mekanisme pemekuan darah• Menjelaskan trombositopenia dan ITP• Menjelaskan tanda dan gejala ITP• Menjelaskan penatalaksanaan ITP• Askep pada pasien dengan ITP
MEKANISME PENGHENTIAN PERDARAHAN
• Fase vaskuler• Fase trombosit• Fase koagulasi
TROMBOSITOPENIA
• Merupakan penyebab tersering perdarahan abnormal
• Penyebab:Kegagalan produksi: leukemia, anemia, toksin,
obat-obatan, infeksi, alkoholPeningkatan destruksi: autoimun deseases,
infeksi, peghancuran oleh limfaPeningkatan pemakaian: koagulopati
intravaskuler diseminata
IDIOPATIC TOMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)
• Thrombocytopenia in the absence of other blood cell abnormalities (normal RBC & WBC, normal peripheral smear)
• Dapat mengenai semua umur tetapi lebih sering pada anak – anak dan wanita muda
• Penyebab belum diketahui• Biasanya didahului oleh infeksi virus• Dihasilkan antibodi yang menyerang trombosit• Diagnosa ditegakkan dengan menurunnya jumlah dan
ketahanan trombosit
Childhood (acute) ITP
Adult (chronic) ITP
ITP IS A RELATIVELY BENIGN DISEASEA PROSPECTIVE STUDY OF ITP IN 245 ADULTS
• Overall incidence 1.6/100,000/yr• Median age 56, F:M 1.2:1• 12% presented with bleeding, 28%
asymptomatic• 18% needed no treatment• Only 12% needed splenectomy• 63% in remission (plts > 100K) at end
of followup period (6-78 mo, median 60)
• 87% had at least partial remission (plts >30K) and freedom from symptoms
• 1.6% died from complications of disease or its treatment
Age-specific incidence
Brit J Haematol 2003;122:966
MANIFESTASI KLINIS
• Gejala mendadak• Petekie• Perdarahan mukosa• Menstruasi hebat pada wanita• Angka trombosit dapat dibawah 20.000/mm3• ITP kronis tidak berespon terhadap penanganan
dan mempunyai resiko perdarahan intra kranial (trombosit < 5000/mm3).
Normal Platelet Counts
Thrombocytopenic Platelet Counts
PENATALAKSANAAN
• Kortikosteroid• Imunoglobulin• Pengangkatan limfa• Imunosupresif
Treatment Side-Effects
• Steroids *bone density loss *GI effects *muscle weakness *weight gain • IVIG/anti-D *hypersensitivity *headache *renal failure *nausea/vomiting *alloimmune hemolysis
Data from George, JN, Woolf, SH, Raskob, GE, et al. Blood 1996; 88:3.
When to do Splenectomy?
Data from Fabris, F, et al. Br J Haematol 2001; 112:637.
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
• Keluahan: tanda – tanda perdarahan• Riwayat : leukemia, anemia, toksin, obat-
obatan, infeksi, alkohol, autoimun deseases, infeksi, koagulopati intravaskuler diseminata
• Kelemahan, penurunan kemampuan ADL• Lab: penurunan hitung trombosit
DIAGNOSA KEPERAWATAN
• Risk for ineffective peripheral tissue• NOC : perfusi perifer adekuat• NIC :Pantau tanda vital, capillary refil, membran
mukosaPantau tanda – tanda perdarahanKolborasi: pantau hasil lab (Hb, AE, HMT),
kortikosteroid, imunoglobulin, trasfusi jika indikasi, pengangkatan limpha
HEMOFILIA
• Kelainan perdarahan karena keturunan• Hemofilia A karena kekurangan faktor
pembekuan VIII • Hemofila B disebabkan karena kekurangan
faktor pembekuan IX.• Kekurangan faktor VIII terjadi lima kali lebih
sering
SEVERITY INVERSELY PROPORTIONAL TO FACTOR LEVEL
< 1%: severe, bleeding after minimal injury1-5%: moderate, bleeding after mild injury> 5%: mild, bleeding after significant trauma or surgery
PENYEBAB
• Diturunkan terkait kromosom x• Hampir semua penderita adalah laki-laki• Ibu dan saudara perempuan merupakan karier
dan tidak menunjukan gejala.
The factor VIII gene
Nested gene (“F8A”) of uncertain function in intron 22; 2 additional copies of this gene near the tip of
the X chromosome
The “flip tip” inversion in the factor VIII gene
Crossover between internal F8A and one of the two external copies
IX
X
Fibrinogen Fibrin
PT
XIa
Xa
V
VIII
XI Injury
TFVIIa
IXaVIIIa
XaVa
ThrombinPropagation
Initiation
MANIFESTASI KLINIS
• Memar berat, meluas dan terjadi perdarahan otot, sendi dan jaringan lunak meskipun hanya terjadi trauma kecil.
• Sering mengeluh nyari sendi sebelum pembengkakan dan keterbatasan gerak
• Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan nyeri kronis dan ankilosis sendi.
• Kecacatan sebelum dewasa akibat kerusakan sendi• Hematuria• Perdarahan gastro intestinal
ACUTE COMPLICATIONS OF HEMOPHILIA
Muscle hematoma (pseudotumor)Hemarthrosis
(joint bleeding)
LONG-TERM COMPLICATIONS OF HEMOPHILIA
Joint destruction Nerve damage
Hemophilic arthropathy
“Target joint” = irreversibly damaged joint with vicious cycle of injury and repeated bleeding
PENATALAKSAAN
• Plasma segar• Konsentrat faktor VIII dan IX• Asam aminokaproat : penghambat enzim
fibriolitik
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
• Keluhan: Nyeri, Pembengkakkan sendi• Riwayat: Mudah berdarah, keluarga dengan
hemopili• Pemeriksaan fisik: Hematom, Kaji perdarahan
interna, Keterbatasan gerak, Tanda vital dan hemodinamik untuk mengetahui tanda hipovolemi
• Gaya hidup dan ADL• Pemeriksaan Penunjang: Hb, HMT, Kekurangan
faktor pembekuan
DIAGNOSA KEPERAWAN
• Nyeri kronis• Kurang pengetahuan• Defisit volume cairan
NYERI KRONIK
• NOC : pain control• NIC : pain management
KURANG PENGETAHUAN• NOC : Peningkatan pengetahuan• NIC : Health education
Upaya pencegahan perdarahan Informasi resiko perdarahanAtur lingkungan rumah untuk menurunkan resiko trauma fisikMenggosok gigi dengan sikat yang lembutHindari aspirinJaga keamanan saat aktivitas fisikLatihan tungkaiKontrol teratur
DEFISIT VOLUME CAIRAN
• NOC : balance cairan• NIC : manajemen cairan
SELAMAT BELAJAR