Artigo hepatologia 2
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Artigo
Hepatologia Alex Vicente Spadini
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Cirrose é a causa mais comum de
Hipertensão Portal, sendo responsável por
mais de 90% dos casos no Ocidente e
mais de 80% dos casos na Ásia e na
África.
NCPH, devida à causas hepáticas ou
extra-hepáticas, é relativamente comum
na Índia.
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
NCPH pode ser classificada com base no
local de resistência ao fluxo de sangue,
como "pré-hepática", "hepática“ e "pós-
hepática."
As causas "hepáticas" de NCPH podem
ser subdivididas em "pré-sinusoidal",
“sinusoidal" e “pós-sinusoidal”.
Causas de
Hipertensão
Portal
Não
Cirrótica
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH) Diferenças de status socioeconômico, condições de vida,
tempo de vida médio e etnia podem ser responsável pela maior ocorrência em classes mais baixas.
A incidência de NCPF provavelmente diminuiu ao longo das últimas duas décadas, juntamente com uma redução na incidência de obstrução da veia porta extra-hepática (EHPVO).
Sepse umbilical e/ou repetidos episódios de diarreia durante a infância podem desempenhar um papel importante na patogênese de ambas as doenças.
Ao longo dos anos, a melhoria dos padrões de vida e a melhoria no saneamento e higiene resultaram em redução da incidência de doenças diarreicas, desempenhando um papel na diminuição da incidência e NCPH.
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Causas:
Teoria Infecciosa
Teoria Imunológica
Exposição a xenobióticos
Drogas
Hipertensão Portal
Não Cirrótica
(NCPH) Patologia:
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Clínica:
Os pacientes apresentam-se comumente
com episódios bem tolerados de
hemorragia gastrointestinal,
esplenomegalia ou consequências do
hiperesplenismo.
Desenvolvimento de ascite, icterícia e
encefalopatia hepática é incomum.
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Tratamento:
Escleroterapia
LEVE
Beta-bloqueadores
Cirurgia
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Prognóstico:
O prognóstico dos pacientes com NCPH é geralmente bom. A mortalidade de um sangramento agudo de varizes em NCPH é menor do que a observada em pacientes com cirrose hepática.
Após uma bem-sucedida erradicação endoscópica das varizes, observou-se quase 100% de sobrevida em 5 anos nestes pacientes.
Os resultados a longo prazo da cirurgia de derivação também é favorável e sobrevivência em 5 anos de 88% reportada.
Obstrução Extra-hepática da
Veia Porta (EHPVO) Obstrução extra-hepática da veia porta é definida
como obstrução da veia porta extra-hepática com ou sem envolvimento das veias porta intra-hepática, esplênica e mesentérica superior
Oclusão isolada da veia esplênica ou veia mesentérica superior não constitui EHPVO
Anteriormente, o termo Trombose de Veia Porta (PVT) muitas vezes foi trocado livremente com EHPVO, no entanto, não exclui a PVT intra-hepática, isto é, devido a cirrose do fígado, ou invasão por CHC.
O termo PVT não inclui a formação do cavernoma portal e desenvolvimento de hipertensão portal que são inerentes a EHPVO.
Causas de
obstrução
Extra-
hepática
da Veia
Porta
(EHPVO)
Obstrução Extra-hepática da
Veia Porta (EHPVO) Clínica: A apresentação mais comum é a de uma criança com
bem tolerada sangramento de varizes e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo.
As características clínicas da TVP aguda podem ser observadas em adultos que desenvolvem ascite progressiva, dor abdominal e isquemia intestinal.
Em pacientes com sepse neonatal umbilical, EHPVO geralmente se manifesta precocemente (idade média de início: 3 anos) e quando é secundária a infecções intra-abdominais ou idiopática, as manifestações clínicas são mais tardias (idade média de início: 8 anos)
Na infância e na vida adulta, sangramento de varizes, retardo de crescimento e hiperesplenismo são apresentados os principais problemas clínicos.
Esquistossomose
Bloqueio portal pré-sinusoidal causa
hipertensão portal e desenvolvimento
associado de colaterais porto-sistêmicas,
esplenomegalia, e várias outras
mudanças associadas à hipertensão
portal.
A segunda alteração patológica mais
significativa é caracteristicamente fibrose
periportal e também é vista em tratos
portais distantes.
Fibrose Hepática Congênita
(CHF)
Fibrose hepática congênita é uma malformação autossômica recessiva hereditária definida patologicamente por um grau variável de fibrose periportal e ductos biliares de formação irregular.
A CHF é uma das doenças fibropolicísticas, que também incluem a doença de Caroli e doença renal al policística.
Clinicamente, é caracterizada por fibrose hepática, hipertensão portal e doença renal cística. Os pacientes geralmente apresentam sintomas de colangite recorrente e hipertensão portal.
Fibrose Hepática Congênita
(CHF) Tratamento: Antifibróticos são usados com sucesso limitado em
pacientes com diversas condições, incluindo cirrose, com a presença de melhoria histológica em alguns.
O tratamento de CHF consiste no controle da hipertensão portal e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo.
O tratamento endoscópico é indicado para a profilaxia de hemorragia das varizes, bem em caso de sangramento agudo.
Da mesma forma, o tratamento da colangite recorrente associada à Síndrome de Caroli envolve antibióticos, drenagem e extração de cálculos com CPRE.
Hiperplasia Nodular
Regenerativa (NRH)
Hiperplasia nodular regenerativa (NRH) é
definida pela ocorrência de nódulos de
hepatócitos regenerativos, difusamente
distribuídos por todo o parênquima
hepático, na ausência de fibrose.
O prognóstico depende da existência e
gravidade da hipertensão portal, que
ocorre em cerca de 50% dos casos.
Hiperplasia Nodular
Regenerativa (NRH)
Uma pequena proporção dos pacientes podem vir a desenvolver descompensação hepática após acompanhamento a longo prazo.
A apresentação é com sangramento de varizes e esplenomegalia com função hepática relativamente normal.
Esplenomegalia é geralmente leve e hiperesplenismo é incomum.
Em casos avançados, o transplante pode ser necessário com a descompensação da função hepática.
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
Síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença relativamente rara causada pela obstrução do fluxo venoso hepático em qualquer lugar a partir de pequenas veias hepáticas para a supra-hepática.
Obstrução do fluxo hepático relacionado à insuficiência cardíaca direita ou à síndrome de obstrução sinusoidal (também conhecida como doença veno-oclusiva) não está incluída na definição de BCS.
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS) A tríade clínica clássica consiste em dor abdominal, ascite, e hepatomegalia. Outros sintomas possíveis são náuseas,
febre e icterícia. A gravidade dos sintomas depende da extensão da
trombose, da rapidez de início, e da circulação colateral compensatória.
Síndrome de Budd-Chiari (BCS) deve ser suspeitada em pacientes com dor abdominal e um aumento do fígado,
em insuficiência hepática fulminante, com ascite e ascite crônica refratária, se testes de função hepática estão perto do normal.
Existe um elevado gradiente de albumina. Apesar das alterações hemodinâmicas envolvendo o
fígado, a função hepática é muitas vezes relativamente poupada.
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS) A terapia anticoagulante deve iniciada para evitar a extensão
da trombose. Anticoagulação contínua é recomendada em todos os pacientes com trombose por BCS, desde que não haja contraindicações.
Pacientes com BCS fulminante e insuficiência hepática idealmente requerem transplante de fígado por geralmente haver muita necrose.
Em pacientes com BCS aguda, a terapia trombolítica usada dentro de 72 horas teve sucesso variável.
Obstrução de segmento curto é tratada com sucesso pela dilatação com balão ou
stents intravasculares. Obstrução venacaval membranosa pode ser aliviada inicialmente por estes meios, em 90% dos pacientes, mas 20-30% ainda necessitará de angioplastia adicional.
Colocação de shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) é aceito como terapia inicial em pacientes com BCS refratária ao tratamento clínico e BCS fulminante.
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS) TIPS pode ser uma ponte para o transplante de
fígado.
O objetivo do tratamento da BCS é a redução da congestão hepática e sequelas associadas como ascite significativos.
TIPS resulta em alívio dos sintomas na maioria dos pacientes.
Derivações porto-sistêmicas cirúrgicas são outra opção no manejo das varizes.
O transplante de fígado é indicado em pacientes que evoluíram para cirrose hepática.
Transplante de emergência é indicado para BCS fulminante.
Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
Síndrome clínica caracterizada por hepatomegalia, ascite, ganho de peso e icterícia.
Foi primeiro descrita em um paciente que bebeu uma infusão feita com alcalóides pirrolizidínicos.
Doença veno-oclusiva (VOD) também está associada com outras toxinas e drogas, como o álcool, contraceptivos orais, óleo tóxico, terbinafina, lesão por radiação, e quimioterapia pós-transplante de células-tronco.
VOD após transplante de células tronco faz parte de um espectro de síndromes de múltiplos órgãos que inclui pneumonite idiopática, hemorragia alveolar difusa, microangiopatia trombótica e síndrome permeabilidade capilar.
Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
Tratamento de VOD é principalmente de suporte e recuperação espontânea é relatada em 70-85% das formas leves após TCT.
A utilização de esquemas não mieloablativo em pacientes com fatores de risco para VOD é agora possível.
O estudo de polimorfismos genéticos da glutationa S-transferase e TNF-α foi avaliada e permite a identificação de pacientes em risco, mas novos estudos são necessários.
Tratamento da VOD clássica é principalmente de suporte, incluindo o tratamento da ascite, com a restrição de sódio, diuréticos e paracentese.
Com base na presença de microtrombose histológica e deposição de fibrina nas vênulas hepáticas de pacientes com VOD, a terapia principal é fibrinólise, com ou sem anticoagulantes.
Obrigado!