ANEMIAS HEMOLITICAS GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA. Anemia Hemolítica Conjunto de trastornos...
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ANEMIAS HEMOLITICAS
GRUPO # 1PATOLOGIA CLINICA
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Anemia Hemolítica
• Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA.
• Causada por trastornos hereditarios o adquiridos.
• Como mecanismo compensatorio, la mo aumenta la ERITROPOYESIS. Cuando esta es insuficiente => ANEMIA
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• Aumento de reticulocitos: indicador útil de la hemólisis
• FSP: puede mostrar datos de hemólisis
• Bilirrubina no conjugada: >2mg/ml
•LDH•AST serica•Haptoglobina
Ictericia
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•
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Puede deberse a defectos:
• Corpusculares:
• Extracorpusculares
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Dentro de la circulación
En bazo, hígado o medula ósea
INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR
Puede ocurrir en dos sitios
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HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la
haptoglobina
Hígado Metaboliza a bilirrubina
Excreta a vías intestinales
Colédoco
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HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hb + haptoglobina o hemopexina
Complejos grandes
Glomérulo renalHb libre en plasma
Agota
Dímeros pequeñosDepuración de Hb en higado
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Hb filtrada
Reabsorbe en túbulos renales
proximales
VFG > capacidad de reabsorción
HEMOGLOBINURIA
Sg de Hemólisis intravascular
rápida e intensa
Orina rosadaOrina roja
Orina negra
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HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
• Hemoglobinemia• Hemoglobinuria• Hemosiderinuria• Haptoglobina • Hemopexina• LDH
Hallazgos de laboratorio
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Hemolisis Extravascular
Hb Degrada dentro del fagocito en SRE
Hem Globina
Hierro Biliverdina Monóxido de carbono
Penetra en plasma
BILIRRUBINA
Enlaza a la Albúmina
Excreta en el Hígado
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HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
• Hemólisis + común• Fagocitosis en bazo,
higado o MO
• No hay* :1. Hemoglobinemia2. Hemoglobinuria 3. Hemosiderinuria
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Defectos enzimáticos
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Deficiencia de G6PD
• Rasgo recesivo ligado a X• Exposición a estrés oxidante
causa hemólisis*:
A. InfeccionesB. Alimentos: Habas** C. Fármacos:
1. Antipalúdicos2. Sulfamidas3. Nitrofurantoina4. Analgesicos5. Vit k
G6PD
Glutatión Reductasa
Glutatión Peroxidasa
NADPHNADP
6-fosfogluconatoGlucosa-6-fosfato
GSSGGSH
H2OH2O2
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DatosClínicos
• Crisis hemolítica hrs después de expo a oxidantes.
• Cesa espontáneamente*• Cuerpos de Heinz• Eritrocitos mordidos• Esferocitos • En casos graves hemoglobinuria
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Diagnóstico
• Debe sospecharse déficit G6PD en px varón de ascendencia mediterránea o de África.
• Se confirma por Pruebas de actividad enzimática
Tratamiento*:• Evitar factores oxidantes• Esplenectomía, en hemólisis crónica
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Hemoglobinopatías
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Anemia Drepanocítica
• Mutación del gen de la globina β
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Vasooclusión
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Manifestaciones Clínicas
1. Crisis vasooclusivas o dolorosas*2. Crisis de secuestro**3. Isquemia ósea y articular4. Sd mano –pie5. ACV6. Priapismo7. Sd torácico agudo: dolor precordial,
taquipnea , fiebre, tos y desaturación de O2
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Diagnóstico
• Se sospecha por:1. Anemia hemolítica2. Morfología de GR3. Episodios intermitentes de
dolor isquémico4. Reticulocitosis5. Granulocitosis
• Se confirma por electroforesis de Hb
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Anemias Hemolíticas Adquiridas
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• Los eritrocitos se producen con normalidad pero se destruyen prematuramente.
• Causas:1. Atrapamiento*2. Inmunitaria3. Traumáticas4. Tóxicas
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HPN
Tóxica
Traumática
Inmunitaria
Atrapa-miento
La esplenomegalia incrementa la destrucción de las células sanguíneas, incluyendo los eritrocitos.*
Causas de esplenomegalia:1.Infecciosa2.Infiltrativa3.Hematológica4.Congestiva 5.Defectos primarios del bazo
Tx: Esplenectomía**
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Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes• Inducida por Ac IgG
Patogenia:
Etiología1. Neoplasia del Sx inmunitario2. Enf. Vasculares de la colágena*3. Inmunodeficiencia congénita4. Fármacos
Inmunitaria IgG + GRSe fijan a
receptor Fc de macrófagos
Fagocitosis de GR
recubiertos**
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Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
Inmunitaria
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes
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Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes
Manifestaciones:• Forma leve Coombs +• Forma Grave hemólisis fulminante, vinculada
a hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock
Dx:• Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y
C3
Inmunitaria
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Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientesTx:
Inmunitaria
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Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos• Inducida por AC IgM. La reacción se produce a
temperatura <37°C
Etiología• Ac producidos por neoplasia o paraneoplasia• Ac que aparecen por reacción a infección*
Las alteraciones clínicas son:• Aglutinación intravascular + acrocianosis• Hemólisis
Inmunitaria
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Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos
Inmunitaria
![Page 33: ANEMIAS HEMOLITICAS GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA. Anemia Hemolítica Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062315/5665b4271a28abb57c8f9995/html5/thumbnails/33.jpg)
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos
Patogenia• La hemólisis se produce por activación del
complemento*
• Hemólisis masiva sólo aparecerá cuando haya activación masiva del complemento, como un enfriamento brusco**
• Tx:1. Permanecer en lugares templados2. No es útil la esplenectomía3. Los glucocorticoides tienen actividad limitada
Inmunitaria
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Atrapamiento
Inmunitaria
HPN
Tóxica
Traumática
1. Fragmentación MacrovascularEn pacientes con válvulas aórticas artificiales, estenosis aórtica*
Tx:2. Hierro vía oral3. Restringir actividad física
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Atrapamiento
Inmunitaria
HPN
Tóxica
Traumática
2. Fragmentación MicrovascularSe debe a alteraciones de la pared vascular, como en:
• PTT: lesiones arteriolares de diversos órganos que continene trombos, causando trombocitopeni ay anemia hemolitica.
• SHU: similar a PTT*• CID
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Atrapamiento
Inmunitaria
HPN
Tóxica
Traumática
![Page 37: ANEMIAS HEMOLITICAS GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA. Anemia Hemolítica Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062315/5665b4271a28abb57c8f9995/html5/thumbnails/37.jpg)
Inmunitaria
Atrapamiento
HPN
1. Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos
2. Hemotoxinas: venenos de serpientes y arácnidos3. Enfermedad de Wilson
Tóxica
Traumática
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Inmunitaria
Atrapamiento
• Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre.
Patogenia:• Surge de una mutación somática iinactivadora de
un gen del cromosoma X que es importante para síntesis de glucosil-fosfatidil-inositol*
Manifestaciones1. Anemia hemolítica2. Trombosis venosa3. Hematopoyesis insuficiente**
Traumática
Tóxica
HPN