Dra. Montserrat Sáez BrugueraBanc Sang i Teixits. Sant Pau

Anemia hemolítica autoinmune:Cas clínic - Sant Pau

Dr. Jordi Vila BouDra. Montserrat Sáez Bruguera

HISTÒRIA CLÍNICA I

Home de 29 anys amb els antecedents patològics de:v IMMUNODEFICIÈNCIA CONGÈNITA diagnosticada el

1986 que li ha condicionat:v Candidiasi mucocutània crònicav Estenosi esofàgicav Infeccions respiratòries de repeticióv Bronquiectàsiesv Tuberculosi pulmonarv Lobectomia LSEv Meningoencefalitis criptocòccicav Ha fet tractament crònic amb IMMUNOGLOBULINES

v DÈFICIT a1-ANTITRIPSINAv DIABETIS MELLITUS I insulinodepenentv ANÈMIA HEMOLÍTICA que ha cursat amb nombrosos

brots des de 2005

HISTÒRIA CLÍNICA II

2005Primer brot

d’AHAI

02/06/2014Ingresa per

aloTPH de DNE

08/06/2014Disminució Hb

Augment PARÀMETRES

HEMÒLISI

18/06/14REQUERIMENTS

TRANSFUSIONALS amb escassa resposta

INICI Ig EVAplàsia post-QT

25/06/2014UCI per infecció

respiratòriaREQUERIMENTS

TRANSFUSIONALSNO PARÀMETRES

D’HEMÒLISI

CD polivalent +++IgG +++C3b ++

CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++Eluït: Panaglutinació

CD polivalent +++IgG +++C3b++

HISTÒRIA CLÍNICA III

22/07/2014ALTA de aloTPH

NO REQUERIMENTS TRANSFUSIONALS

NO PARÀMETRES HEMÒLISIQ 100% del RECEPTOR

07/10/2014CONTROL CCEE

NO REQUERIMENTS TRANSFUSIONALS

NO PARÀMETRES HEMÒLISI

19/01/2015SD. EVANS

AHAI + TROMBOPÈNIA AIAMO compatibleNo es detecten

Acs anti-plaquetars

CD polivalent +++IgG +++C3b +

CD polivalent +IgG +C3b 0

Tractament:- Corticoides- IG ev- Rituximab 4 dosis

NO RESPOSTA

CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++

HISTÒRIA CLINICA IV30/01/2015Inici de RPT

5 procedimentsMILLORIA ESCASSA

03/2015IMMUNOADSORCIÓ

per COLUMNES5 procedimentsNO RESPOSTA

23/03/2015ESPLENECTOMIA

+ Vincristina+ Ciclosporina A

+ 1 d. Darbepoetina

27/03/2015 fins actualitat

MANTÉ Hb i Plqestables

NOREQUERIMENTS

TRANSFUSIONALS

Desmopresina+

1 pool preIQ1 pool durant IQ

CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++

CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++Eluït: Autoanti-e

CD polivalent +IgG +/-C3b +

EVOLUCIÓ HEMOGLOBINA

AloTPH

Controls postTPH

Sd. Evans

RPT

Columnes

Esplenectomia

10 HC: 20 fraccions

5 HC: per RPT (encebar)2 HC: 3 fraccions

2 HC: 3 fraccions

19 HC

EVOLUCIÓ LDH

AloTPH Sd. Evans

RPT

ColumnesEsplenectomia

EVOLUCIÓ RETICULÒCITS

AloTPH

Aplàsia postQT

Sd. Evans

RPT

Esplenectomia

EVOLUCIÓ PLAQUETES

AloTPH

Aplàsia postQMT per TPH

Sd. Evans

Esplenectomia

36 pools PQ 41 pools PQ 7 pools PQ

84 PQ

Sd Evans: AHAI + Plaquetopènia AI

v Definició: AHAI x Acs calents + trombopènia AI

v Tractament d’elecció: No tractament standaritzatv 1a línia: Corticoides

IG ev v 2a línia: Rituximab

Citostàtics: Vincristina, Ciclosporina A

Altres: v RPT: categoria III (no demostrat) grau evidència 2C (dèbil)v Afèresis amb columnes d’immunoadsorcióv Esplenectomia

v Coombs directe + de tipus calent (IgG)

v Panaglutinació en sèrum i eluït

v NO transfos: fenotip extensiu

v AloAdsorcions: - només autoAc

v Eluït:- auto anti-e

v PC negativa amb sèrum adsorbit

Estudi a BST-HSP

Dificultat en buscar HC compatibles

Fenotipo eritrocitario Rh Kell Duffy Kidd MNSs D C c E e K k Fya Fyb Jka Jkb S s

+ + + + + - + - + + + + +

ABO K Fya auto-e Frecuencia antigénica 85 9 42 98 Grupo A, O, K- Fya- (acumulada)

85

77

45% 1%

v Pacient amb patologia greu, múltiples tractaments i valors d’Hb i plaquetes molt baixos, durant algunes etapes de la seva evolució

v Des del punt de vista transfusional: v S’han descartat possibles aloAcs v S’ha transfós el mínim possible,

unitats de HC fraccionades,idèntiques i compatibles

Resum final