Anemia Hemolitilk Autoimun

8/18/2019 Anemia Hemolitilk Autoimun

1/19

Anemia

HemolitikAutoimun (AIHA)


2/19

Defnisi AIHA

Kelainan dimana autoantibodimenempel padaantige

ndimembran

seldarahmerah

Pemendekan masa hidup sel darahmerah,komplemen, danpenghancuran

diSistemRetikulo Endotelial

(SRE


3/19


4/19

$ekanisme

AIHA

%akta, I $ade#&'' # Hematologi Klinik

Hemolisis ekstravaskuler anemia

Difagositir di Lien & Hepar o/ adanya reseptor Fc pada permukaanMakrofag yg kontak dg porsi Fc dari Ab

Eritrosit yg diselimuti Ab (sering disertai komplemen trutama !"b#

Autoantibodi (antibodi t$d eritrosit#

%angguan regulasi imun


5/19

A HA

-IPEI.D/KSI

0%A-

-IPEhangat

-IPEdingin


6/19

Etiologi Warm type

AIHAa#b#

Idiopatik

Sekunder1 karsinoma,pen2akit kolagen sepertiS3E, obat (sepertimetildopaPost Kemoterapi

*

c#


7/19

Warm typeAIHA

Ho4brand, A#5, )#E# Pettit#&'6 Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 7#)akarta*E+ hal*

Dihancurkan secara prematurterutama di lim"a sehingga ter!adihemolisis anemia

Di ambil oleh makro"ag 2angmempun2ai reseptor untukmenghancurkan Ig+

Eritrosit dilapisi Ig+ sa!a ;komplemen sa!a


8/19

+ambaran SediaanDarah

-epi


9/19

Etiologi Cold type AIHA

a# Idiopatikb# Sekunder1 (in"eksi

Mycoplasma pneumonia 1 lim"oma maligna

c# aro!ysmal ColdHemoglo"inuria # CH$ pdsiflis std#III, pasca in"eksi =irus(sel% limited


10/19

9.

ColdTypeAIHA

%agian dingin(7 o

%akta, I $ade#&'' # Hematologi Klinik

Terjadi fagositosiso/ makrofag

dalam RES terjadihemolisis

ekstravaskuler

Hemolisisintravaskuler

em!raneritrositrusak

"om#leks #en$erangan mem!ran( mem!rane atta%king %om#le&)

kom#leks kom#len $gtdri atas ' *+

Ig mengikat Ag mem!raneritrosit utaman$a

,I antigen- mem!a a kom#lemen('l0)

Autoanti!odi (!aik monoklonal atau #oliklonal)melekat #ada eritrosit

(sirkulasi #erifer)


11/19

+ambar SediaanDarah

-epiold -2pe AIHA

Aglutinasi eritrosit 2ang !elas

terdapat

padasediaan apus darah 2ang dibuat pada suhukamar


12/19Ho4brand, A#5, )#E# Pettit#&'6 Kapita Selekta HEMATOLOGI

Drug:ImmuneHemol2tic

Anemia

c&lorpropamide

eritrosit men!adi Ag komplit# (e>*penisillinsehinggamembentuk

autoantigen darimembran

sendiri#

atatan*a# AH mnghilang scra perlahan !ika obat dihentikan, tetapi padapengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slamabeberapa bulan#

b# AH imun 2ang diinduksi penisillin hn2 ter!adi pd

pemberian antibiotik dosis besar#

-erdapat ? mekanisme *

6# Komplek Ag:Ab mlekat pasi" pada eritrosit (e>* 'uinine('uinidin(

0bat sebagai hepten bergabung bersama proteinmembran

?# AIHA se!ati (obt mn2babkan perubahan padamembran eritrosit

E>* metildopa dan @udarabine


13/19

AIHA 2g diinduksi obat

+ambar? mekanisme 2g berbeda pdanemia hemolitikimun 2g diinduksi obat# Pd tiapkasus, sel 2g

•

•

terlapis

(teropsonisasi dihancurkan

dlm RES#


14/19

/!i oombs (Direct Antiglobulin -est (DA- -u!uan* untuk mendeteksi imunoglobulindan;atau

komplemen 2ang melapisi sel darah merah#

Prinsip*Immunoglobulin dan atau kompelen dicampurdengan eritrosit 2ang sudah dicuci, !ika sel ini memilikikomponen serum 2g cocok 2g beriktan dgpermukaann2a maka antiserum asing bereaksi dgmolekul molekul pd sel 2g beredekatan, cenderungmengikat sel tersebut dan men2ebabkan gumpalan(reaksi

Pemeriksaan


15/19

/!i

oombsEritrosit 2angtelahkomplemen#

dicuci mempun2aiIg;

antibodi heterogen

terhadap Ig;komplemen(serum coombs

bilaterdapat

penggumpalaneritrosit

;aglutinasi (u!i coombs


16/19

HasilPositi" /!i oomb

s

( ter!adiaglutinasi


17/19

Diagnosa

%andingTI1E2I34I3

TI1EHA34AT•

•

Pembesaranlimpa

•

•

•

Ikterus ringan

SP3E.0$E+A3I

Akrosianosis(perubahanBarna kulit men!adikeunguan

aglutinasi

Sekunde

r

dari3E

S

eritrositdalamdarah kecil#

pembuluh


18/19

Pencegahan

Dengan tidak berada padatmpat dingin dan !angantinggal diruangan ac

6#

)anganmengonsumsi

obat obat 2angdapatmenimbulkan pen2akit

aiha


19/19

Anemia Hemolitilk Autoimun

Documents

Transcript of Anemia Hemolitilk Autoimun