Adiponecrosis subcutanea neonatorum

Kula R., Rucki Š., Konečná M.

Dětské oddělení

Nemocnice Třinec, p.o.

KAZUISTIKA

Dítě matky s gestačním DM

Průběh porodu

Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM

(HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev

plodu Poloha záhlavím Plodová voda zkalená smolkou

Průběh porodu

Odsátí, ambuing Apgar score 5-7-9 PH 4400 g, PD 53 cm

Na oddělení

Inkubátor, oxygenoterapie Infuze: 10% glukóza Tachypnoe až 80 dechů/min FiO2 0.35, saturace 96-98% Překlad na novorozeneckou JIRP

Vyšetření

KO: trombocytopenie (48) ASTRUP: metabolická acidóza Jaterní testy:

– ALT 24.9 ukat/l– AST 42.8 ukat/l

Glykemie opakovaně v normě Rtg plic bpn. ECHO: známky plicní hypertenze

JIRP FNsP Ostrava

Distenční terapie: n-CPAP (18 h) Lehce pozitivní zánětlivé márkry – antibiotika

(Unasyn) Trobocytopenie (20..28..120..254)

– Endobulin– imunohematologické vyšetření negat.

5. den – překlad na intermediární oddělení 12. den - propuštění domů

Přijetí na DO Nemocnice Třinec

52. den života – příjem na dětské oddělení pro neprospívání a hyperkalcémii

Hmotnost 4690 g, délka 55 cm, BSA 0.25 m2 Obj.: lehká hypotonie, tuhé rezistence v

podkoží kryté kůží červenofialové barvy

Laboratoř

Ca: 4.63 (1.71), 4.05, 3.35, 2.75, 2.34 mmol/l

Ca – ionizovaný: 1.71, 1.67, 1.29, 1.32, 1.41 mmol/l

Mg 0.95 mmol/l, P 1.39 mmol/l

Na, K, Cl – v normě ALP 3.54 ukat/l

Kalcémie

Laboratoř

CB, albumin – v normě

ASTRUP – v normě ALT, AST, bili – v normě

IgG, IgA, IgM – v normě

Laboratoř

Urea: 5.1, 3.0, 4.3, 2.8 mmol/l Krea: 86, 68, 80, 61 umol/l Kyselina močová: 343, 291 umol/l GF: 0.41, 0.30, 0.34, 0.31, 0.48 ml/s TR: 0.82, 0.77, 0.78, 0.90 PÚ: 0.16, 0.09, 0.06 g/den Ca/krea index: 6.52

Laboratoř

Kalciurie: 3.4, 3.0, 2.29, 2.04, 1.75 mmol/den

25-OH vit. D v normě

PTH 5 ng/l (10-65 ng/l)

Cholesterol 3.7 mmol/l

Triglyceridy 2.43 mmol/l

Kalciurie

Vyšetření

EKG - fyziologická křivka

ECHO bpn.

Sono CNS bpn.

Sono břicha bpn.

Sono ledvin – výrazně echogenní parenchym v oblasti pyramid, susp. nefrokalcinóza

Vyšetření

Neurologické vyš.: projevy lehké axiální hypotonie u dítěte s poporodní hypoxií, bez zjevné koordinační poruchy

Oční vyš.: fyziologický nález

Terapie

Monitorace vitálních funkcí, EKG Terapie:

– Infuze– Furosemid 2.5 mg/kg/den p.o.– Prednison 1 mg/kg/den p.o.

Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

Před propuštěním

Terapie:– Furosemid 0.4 mg/kg/den p.o. obden– Prednison 0.5 mg/kg/den p.o.– Spofalyt Kalium

Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

Ambulantní sledování

Dieta: Milupa Basic-CaD

Léky: Furosemid i Prednison postupně vysazeny

Laboratoř

Ionty vč. kalcia v normě ALP 5.1, 6.3, 5.2, 5.9 ukat/l

Urea, krea v normě Ca/krea index: 1.8, 2.0, 1.0, 0.82, 0.3, 0.33

Laboratoř

Kalciurie: 0.18 mmol/den

PÚ: 0.08 g/den

GF: 0.77 ml/s, TR 0.97

Recidivující IMC MCUG negat.

Ambulantní sledování

Resorpce podkožních uzlů ve věku

4 měsíců

Monitoring terapie

Klinika Kalcémie Kalciurie Calcium-kreatininový index (trend) ALP

Ambulantní sledování

Hyperkalcémie je přítomna někdy

i po vymizení nekróz monitorování

kalcémie nutné po dobu několika

týdnů až měsíců

SCFN

Subcutaneous Fat Necrosisof the Newborn

Charakteristika

Raritní onemocnění Erytematózní uzly a plaky

v podkoží Vznik v prvních týdnech života Zralí novorozenci Self limited disease Cave: hyperkalcémie

Patofyziologie (hypotézy)

Stres, chlad nekróza podkožní tukové tkáně sekundární infiltrace granulomatózní tkání zvýšená produkce

1,25-dihydroxyvitaminu D hyperkalcémie

Histologie

Normální epidermis Ostrůvkovitá nekróza tukové tkáně Zánětlivá granulomatózní tkáň (mnohojaderné

obrovské buňky, makrofágy, histiocyty, neutrofily, eozinofily, lymfocyty)

Rizikové faktory

ze strany plodu:– Porodní trauma– Aspirace mekonia– Asfyxie– Hypotermie

ze strany matky:– Gestační DM– Preeklampsie

Laboratoř

Hyperkalcémie Trombocytopénie Anémie Hypoglykémie Hyperlipidémie

Hyperkalcémie

Neprospívání Předrážděnost nebo letargie Zvracení Zácpa Hypotonie Křeče

Hyperkalcémie

Zkrácení QT intervalu Dysrytmie Hypertenze Polyurie, polydipsie Nefrokalcinóza, nefrolitiáza Systémové kalcifikace

Diferenciální diagnostika

Sclerema neonatorum Erythema nodosum Lipogranulomatóza (m. Farber) Histiocytóza Hemangiom Neurofibrom Sarkom Kongenitální lymfedém

Potvrzení diagnózy

Fine-needle aspiration Punch biopsy

Terapie

Self-limited disease bez léčby Hyperkalcémie:

– Hydratace– Kličková diuretika: Furosemid– Dieta s nízkým obsahem kalcia a vitaminu D– Kortikoidy: Prednison– Bisfosfonáty

Milupa basic-CaD

Beschreibung

Calciumarme (4,6 mg Ca/100ml), Vitamin D-freie Spezialflaschennahrung als Basis für die calciumreduzierte Ernährung von Säuglingen.

Kortikoidy

Inhibice přeměny vitaminu D na

1,25-dihydroxyvitamin D Inhibice tvorby 1,25-dihydroxyvit. D

makrofágy

Chirurgická péče

Fluktuující ložiska– Aspirace jehlou– Incize a drenáž

Závěr

U každého dítěte s SCFN je nutná monitorace kalcémie po dobu několika týdnů až měsíců