ACTUALIZACION EN ATENCION PRIMARIA DE LA ENFERMEDAD

DE BEHCET

Y úlceras genitales dolorosas en introito y pared vaginal.

La enfermedad de Behçet fué descrita en 1937 por el médico turco Hulusi Behçet como un síndrome caracterizado por: aftas orales, úlceras genitales y uveítis.

INTRODUCCIÓN

Es más común en los países de la cuenca mediterránea oriental y Asia (antigua ruta de la seda)

Es una enfermedad rara. Tiene vários sinónimos:

◦-Síndrome de Hulusi Behçet.◦-Síndrome óculo-buco-genital. -Triada de Behcet.◦-Aftosis de Touraine.◦-Enfermedad de la ruta de la seda.

‣Afecta a adultos jóvenes entre 20-40 años. Predomina en la mujer en las áreas menos prevalentes y en el hombre en las de mayor prevalencia.

.

La enfermedad de Behçet, es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica que afecta principalmente vasos sanguíneos de etiología desconocida.

Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos pequeños por inmunocomplejos, junto a otras enfermedades como AR, LES, síndrome de Sjögren.

Se cree que el contacto con virus o bacterias ocasiona que el sistema inmune ataque los vasos snguineos.

DEFINICIÓN

La etiología de la enfermedad de Behçet es desconocida.

Se han sugerido causas de tipo inmunológico y autoinmunes.

Hay una predisposición genética (HLA B-51,B5) Precisa de uno o varios desencadenantes

desconocidos, pero que estudios recientes, apuntan hacia microorganismos (virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori.

ETIOLOGIA

Se han descrito casos en recién nacidos de madres con la enfermedad.

La enfermedad neonatal, se caracteriza por: estomatitis aftosa y fenómenos cutáneos que desaparecen espontáneamente a los 6 meses.

La transmisión de la enfermedad de madres a hijos se debe a anticuerpos específicos que llegan al feto a través de la placenta.

En el suero de los pacientes con enfermedad de Behçet, se han detectado anticuerpos anticélulas endoteliales tipo IgM.

Los microorganismos anteriormente mencionados, pueden expresar en su superficie alfaenolasa y otras proteínas y desencadenar mediante una reacción cruzada esta misma respuesta inmunitaria.

La secreción de citocinas proinflamatorias; la formación de autoanticuerpos y complejos inmunitarios locales dirigidos al endotelio, lo que provoca son fenómenos de vasculitis y, de forma secundaria, trombosis.

PATOGENIA

La enfermedad es multisistemica y comprende un gran número de síntomas que pueden darse en su totalidad o aparecer parcialmente.

No todos los enfermos desarrollan todos los síntomas ni con la misma intensidad.

CLINICA

1.Manifestaciones mucocutáneas: Aftas orales y/o genitales(más del

95%).Recurrentes, dolorosas, blanquecinas, irregulares,cicatrización 1-3 semanas.

Eritema nodoso.

Otros síntomas: manifestaciones vasculiticas, articulares y oculares.

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2.-Manifestaciones oculares: Se observa en más de

un 80% de los casos. La principal

manifestación ocular es la uveítis .

La uveítis suele ir acompañada de dolor, enrojecimiento, visión borrosa y pérdida de visión si la inflamación se hace persistente. Es la manifestación clínica más temida por su posible evolución a la ceguera.

Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la conjuntivitis.

3.-Manifestaciones articulares(65%):

-Artritis asimetrica, no deformante, mono o poliarticular.

-Mas frecuente en rodilla y tobillo.

4.-Manifestaciones circulatorias (35%):-Enfermedad arterial: trombosis,embolismo, hemorragias.

-Enfermedad venosa (es la mas frecuente), trombosis venosa es una manifestación temprana de la enfermedad.

-Afectan a cerebro, meninges o médula espinal.

-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad para realizar movimientos coordinados.

5-Manifestaciones Neurológicas (menos de un 30%)

6-Manifestaciones digestivas:-Aftas a nivel del tracto digestivo, íleon, ciego y colon ascendente. Raramente en esófago.

-Aparece dolor adominal, diarrea y disfagia.

6-Otras manifestaciones:-Afectación renal:proteinuria, hematuria, IR leve.Raramente glomerulonefritis creciente, S.nefrótico.

-Afectación cardiaca: miocarditis, pericarditis, trastornos de la conducción, prolapso mitral y fribrosis endocárdica.

-Afectación pulmonar: derrame pleural, estenosis bronquial, abscesos, bronquitis cronica y fribrosis pulmonar.

-Epididimitis en varones.

-Muy raramente se han descrito casos de miositis.

DIAGNOSTICO-Es clinico.

-Complicado debido a la gran cantidad y variedad de sintomas.

-No hay ninguna prueba patonogmónica.

Se basa en los criterios del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet del año 1990:

Presencia de aftas bucales al menos 3 veces en un periodo de 12 meses.

Aftas genitales cíclicas que aparecen y vuelven a desaparecer.

Inflamación del ojo con perdida de visión por uveítis.

Resultado positivo a la prueba de escarificación.

CRITERIOS ACEPTADOS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:-Es amplio y varia en función de las manifestaciones clinicas.

Aftas orales :

-Infección herpética.

-Estomatitis aftosa recurrente.

-manif.orales de enf.sistemicas

…

Aftas genitales:

-Infec. de transmisión sexual.

-Infec.herpética.

Uveitis:

Sind.Reiter, sarcoidosis, art.cr.juvenil,

espon.anquilosante

PRONOSTICO:

-Es mas grave en jóvenes varones y en zonas endémicas.

-Mayor morbilidad y mortalidad: manifest.neurológicas, oculares, arteriales y venosas.

-Las manifest.oculares y neurológicas: suelen progresar a pesar del tratamiento.

-El retraso en el diagnóstico incrementa la morbilidad y mortalidad de los pacientes con E.B.

TRATAMIENTO:-Se basa en tres pilares:1.Tratamiento sintomático: corticoides tópicos y Aines.2.Farmacos que modifican el curso de la enfermedad:

*Colchicina ( 1-2mg/ dia).*Levamisol (150mg/ dia).*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).*Fármacos citotóxicos (azatioprina, ciclosporina,

ciclofosfamida, metrotexato).

3.Agentes biológicos anti-TNF (interf.alfa, infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab).

NOVEDAD: Aféresis de granulocitos o granuloaféresis (Adacolum).

En el Instituto Ferrán de Reumatología.

CONCLUSIONES:1.Enf.multisistémica crónica con afectación vascular , en la que su inclusión en el grupo de las vasculitis esta hoy en discusión.

2.Etiología desconocida, predisposición genética asociado a un microorganismo desencadenante.

3.Diagnostico: es clinico. Basado en los criterios diagnosticos de la enfermedad de Behçet (revisados en el 2006).

4.Señalar el empleo de fármacos anti-TNF.

ES IMPORTANTE ESTAR FAMILIARIZADO EN ATENCIÓN PRIMARIA, CON LOS

SÍNTOMAS DE ESTA ENFERMEDAD, YA QUE CUALQUIER RETRASO EN SU

DIAGNÓSTICO, AUMENTA LA MORBILIDAD Y MORTALIDAD DE ESTOS

PACIENTES.

Y, POR ULTIMO….