Abordagem neurocirúrgica em pacientes com defeitos de fechamento do tubo neural 2011
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Abordagem neurocirúrgica em
pacientes com defeitos de
fechamento do tubo neural
Abordagem neurocirúrgica em
pacientes com defeitos de
fechamento do tubo neural
CURSO INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM
DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL.
AACD 16/06/2011
CURSO INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM
DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL.
AACD 16/06/2011
R.L.R.L.
EQUIPE NEUROCIRURGIA AACD SÃO PAULO
EQUIPE NEUROCIRURGIA AACD SÃO PAULO
KOSHIRO NISHIKUNI
理迦瑠堂 玲夢
JUAN ANTONIO CASTRO FLORES
KOSHIRO NISHIKUNI
理迦瑠堂 玲夢
JUAN ANTONIO CASTRO FLORES
MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE
FORMA DE ESPINHA BÍFIDA NA QUAL UM SEGMENTO FOCAL DA MEDULA APARECE COMO
UMA PLACA ACHATADA DE TECIDO NEURAL QUE É
EXPOSTA NA REGIÃO DORSAL MÉDIA
FORMA DE ESPINHA BÍFIDA NA QUAL UM SEGMENTO FOCAL DA MEDULA APARECE COMO
UMA PLACA ACHATADA DE TECIDO NEURAL QUE É
EXPOSTA NA REGIÃO DORSAL MÉDIA
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
ANOMALIA CONGÊNITA + COMPLEXA (GASKILL 2004)
QUALIDADE DE VIDA• CONHECIMENTO FISIOPATOLOGIA• MORBIDADE / MORTALIDADE
PAPEL DO MÉDICO• ATUALIZAÇÃO
– PROGNÓSTICO– COMPLICAÇÕES
ANOMALIA CONGÊNITA + COMPLEXA (GASKILL 2004)
QUALIDADE DE VIDA• CONHECIMENTO FISIOPATOLOGIA• MORBIDADE / MORTALIDADE
PAPEL DO MÉDICO• ATUALIZAÇÃO
– PROGNÓSTICO– COMPLICAÇÕES
HISTÓRICOHISTÓRICO HIPÓCRATES E GALENO CABEÇA ARISTÓTELES - INFANTICÍDIO VESALIUS 1543 - 1 LCR VENTRÍCULOS TROWBRIDGE 1828 - LIGADURA INÍCIO SÉCULO PROGRESSOS REAIS DANDY 1918 - PLEXOTOMIAS HOLTER / NULSEN / SPITZ – 1952 BRUNER 1997 – REPARO INTRAÚTERO
HIPÓCRATES E GALENO CABEÇA ARISTÓTELES - INFANTICÍDIO VESALIUS 1543 - 1 LCR VENTRÍCULOS TROWBRIDGE 1828 - LIGADURA INÍCIO SÉCULO PROGRESSOS REAIS DANDY 1918 - PLEXOTOMIAS HOLTER / NULSEN / SPITZ – 1952 BRUNER 1997 – REPARO INTRAÚTERO
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
INCIDÊNCIA
• 0,1-0,2% -- POPULAÇÃO GERAL
• 2-3% -- 1 FILHO COM MMC
• 6-10% -- 2 FILHOS COM MMC
• CARÁTER GENÉTICO MULTIFAT.
– GÊMEOS MONOZIGÓTICOS 3,7 – 18%
INCIDÊNCIA
• 0,1-0,2% -- POPULAÇÃO GERAL
• 2-3% -- 1 FILHO COM MMC
• 6-10% -- 2 FILHOS COM MMC
• CARÁTER GENÉTICO MULTIFAT.
– GÊMEOS MONOZIGÓTICOS 3,7 – 18%
FATORES DE RISCO• DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO• EXPOSIÇÃO DROGAS
– ÁCIDO VALPRÓICO– CARBAMAZEPINA
• EXPOSIÇÃO CALOR 1o TRIM.– SAUNA– FEBRE– JACUZIS
FATORES DE RISCO• DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO• EXPOSIÇÃO DROGAS
– ÁCIDO VALPRÓICO– CARBAMAZEPINA
• EXPOSIÇÃO CALOR 1o TRIM.– SAUNA– FEBRE– JACUZIS
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
NEURULAÇÃO 1ária- D21 - D25
• CÉREBRO / MEDULA C / T / L.A.
NEURULAÇÃO 2ária
• CONE MEDULAR + FILUM TERMINAL
DISJUNÇÃO
NEURULAÇÃO 1ária- D21 - D25
• CÉREBRO / MEDULA C / T / L.A.
NEURULAÇÃO 2ária
• CONE MEDULAR + FILUM TERMINAL
DISJUNÇÃO
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
PATOGÊNESEPATOGÊNESE
ANORM. EMBRIOG. ??
TEORIAS
• FALHA FECHAMENTO
• REABERTURA
• ONDAS DE FECHAMENTO
ANORM. EMBRIOG. ??
TEORIAS
• FALHA FECHAMENTO
• REABERTURA
• ONDAS DE FECHAMENTO
PATOGÊNESEPATOGÊNESE
TRATAMENTOTRATAMENTO MAIS PRECOCE POSSÍVEL
• MORBIDADE E MORTALIDADE PACIENTES INSTÁVEIS
• ATÉ 72h s/ COMPLICAÇÕES ANOMALIAS COEXISTENTES
• >ria s/ RISCO DE VIDA• MALFORMAÇÕES FATAIS
– MANTER PACIENTE CONFORTÁVEL– SUPORTE FAMILIAR
MAIS PRECOCE POSSÍVEL• MORBIDADE E MORTALIDADE
PACIENTES INSTÁVEIS• ATÉ 72h s/ COMPLICAÇÕES
ANOMALIAS COEXISTENTES• >ria s/ RISCO DE VIDA• MALFORMAÇÕES FATAIS
– MANTER PACIENTE CONFORTÁVEL– SUPORTE FAMILIAR
AVALIAR TAMANHO DEFEITO ACESSAR INTEGRIDADE
• ROTA - ATB. ANTES CORREÇÃO• Ñ ROTA - Ñ ATB
PROTEÇÃO PLACÓDIO• MATERIAL ESTÉRIL E ÚMIDO
Ñ DEITAR SOBRE A LESÃO
AVALIAR TAMANHO DEFEITO ACESSAR INTEGRIDADE
• ROTA - ATB. ANTES CORREÇÃO• Ñ ROTA - Ñ ATB
PROTEÇÃO PLACÓDIO• MATERIAL ESTÉRIL E ÚMIDO
Ñ DEITAR SOBRE A LESÃO
TRATAMENTOTRATAMENTO
CUIDADOS COM O PLACÓDIO• Ñ ESCOVAR• Ñ USAR MONOPOLAR• Ñ TENSIONAR
PLACÓDIO TECIDO FUNCIONAL• EXPERIM. COM PESS - CONDUÇÃO• 1/3 PACIENTES FORÇA
CUIDADOS COM O PLACÓDIO• Ñ ESCOVAR• Ñ USAR MONOPOLAR• Ñ TENSIONAR
PLACÓDIO TECIDO FUNCIONAL• EXPERIM. COM PESS - CONDUÇÃO• 1/3 PACIENTES FORÇA
TRATAMENTOTRATAMENTO
ISOLAMENTO DO PLACÓDIO
FECHAMENTO PLACÓDIO
• CUIDADO P/ Ñ INCLUIR TEC. NL.
DISSECÇÃO DURA-MÁTER
FECHAMENTO DURAL
ISOLAMENTO DO PLACÓDIO
FECHAMENTO PLACÓDIO
• CUIDADO P/ Ñ INCLUIR TEC. NL.
DISSECÇÃO DURA-MÁTER
FECHAMENTO DURAL
TRATAMENTO - CIRURGIATRATAMENTO - CIRURGIA
INSPEÇÃO CRANIAL E CAUDAL• ADERÊNCIAS e BANDAS FIBROSAS• ESPORÃO ÓSSEO• FILUM TERMINAL
MOBILIZ. E FECHAMENTO PELE COMPLIC. PERI-OPERATÓRIAS
• HIPOTERMIA - USO INCUBADORAS• HIPOGLICEMIA - MONIT. SÉRICA
INSPEÇÃO CRANIAL E CAUDAL• ADERÊNCIAS e BANDAS FIBROSAS• ESPORÃO ÓSSEO• FILUM TERMINAL
MOBILIZ. E FECHAMENTO PELE COMPLIC. PERI-OPERATÓRIAS
• HIPOTERMIA - USO INCUBADORAS• HIPOGLICEMIA - MONIT. SÉRICA
TRATAMENTO - CIRURGIATRATAMENTO - CIRURGIA
REPARO INTRAUTERINOREPARO INTRAUTERINO
IDÉIA - PREVENIR L.M. PROGRESSIVA
INCIDÊNCIA HERNIAÇÃO AMÍGDALAS• IMPEDE VAZAMENTO LCR
• REVERSÃO F. HIDRODINÂMICAS HERNIAÇÃO
SHUNT DEPENDÊNCIA
• ENCÉFALO E CRÂNIO FETAIS ELÁSTICOS
TRONCO E CEREBELO RET. CONFIG NL.
IDÉIA - PREVENIR L.M. PROGRESSIVA
INCIDÊNCIA HERNIAÇÃO AMÍGDALAS• IMPEDE VAZAMENTO LCR
• REVERSÃO F. HIDRODINÂMICAS HERNIAÇÃO
SHUNT DEPENDÊNCIA
• ENCÉFALO E CRÂNIO FETAIS ELÁSTICOS
TRONCO E CEREBELO RET. CONFIG NL.
REPARO INTRAUTERINOREPARO INTRAUTERINO BENEFÍCIOS x RISCOS PREMATURIDADE BENEFÍCIOS x RISCOS PREMATURIDADE
REPARO INTRAUTERINOREPARO INTRAUTERINO
PÓS-OPERATÓRIOPÓS-OPERATÓRIO
CURTO PRAZO• MONITORAR PC HIDROCEFALIA
• CHIARI II– APNÉIA / CIANOSE / REFLUXO GÁSTRICO
– H.N. MELHORA C/ TEMPO
– CIRURGIA ÚLTIMO RECURSO
CURTO PRAZO• MONITORAR PC HIDROCEFALIA
• CHIARI II– APNÉIA / CIANOSE / REFLUXO GÁSTRICO
– H.N. MELHORA C/ TEMPO
– CIRURGIA ÚLTIMO RECURSO
HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
AGUDA• SINAIS HIC
– CEFALÉIA / VÔMITOS / ALT. CONSCIÊNCIA
CRÔNICA– ALTERAÇÕES COGNITIVAS
– ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS
– EPILEPSIA DIFÍCIL CONTROLE
AGUDA• SINAIS HIC
– CEFALÉIA / VÔMITOS / ALT. CONSCIÊNCIA
CRÔNICA– ALTERAÇÕES COGNITIVAS
– ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS
– EPILEPSIA DIFÍCIL CONTROLE
SISTEMA DVPSISTEMA DVP
COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES
HIPODRENAGEM
HIPERDRENAGEM
INFECÇÃO
HIPODRENAGEM
HIPERDRENAGEM
INFECÇÃO
HIPODRENAGEMHIPODRENAGEM
Representam 2/3 de todas as causas mecânicas de complicações com válvulas.
Representam 2/3 de todas as causas mecânicas de complicações com válvulas.
Causas Ocorrência
Bloqueio proximal 30% das complicações
Bloqueio distal 15% das complicações
Bloqueio na válvula 12% das complicações
Fraturas de conexões 11% das complicações
HIPERDRENAGEMHIPERDRENAGEM
O sistema valvular permite
que o LCR drene mais
rapidamente do que é
produzido (7% das
complicações).
Potencialmente mais
perigosa para o paciente.
O sistema valvular permite
que o LCR drene mais
rapidamente do que é
produzido (7% das
complicações).
Potencialmente mais
perigosa para o paciente.
INFECÇÃOINFECÇÃO
Bactérias cutâneas colonizam os implantes
levando à infecção mesmo meses após a
cirurgia. Tais infecções são difíceis de se
evitar. A literatura menciona percentuais de
até 5%, mas as medidas de prevenção estão
diminuindo estes percentuais.
Bactérias cutâneas colonizam os implantes
levando à infecção mesmo meses após a
cirurgia. Tais infecções são difíceis de se
evitar. A literatura menciona percentuais de
até 5%, mas as medidas de prevenção estão
diminuindo estes percentuais.
RM Sagital FIESTA. Assoalho do 3º ventriculo abaulado comtuber cinereum invaginando para a cisterna interpeduncularRM Sagital FIESTA. Assoalho do 3º ventriculo abaulado comtuber cinereum invaginando para a cisterna interpeduncular
TERCEIRO VENTRICULOSTOMIA ENDOSCÓPICATERCEIRO VENTRICULOSTOMIA ENDOSCÓPICA
Ventrículo lateral EsquerdoVentrículo lateral Esquerdo
T.V.E.T.V.E.
Obstrução do foramen de Monro
Obstrução do foramen de Monro
Recesso infundibularRecesso infundibular
Artéria cerebral posterior dir. e esq.Artéria cerebral posterior dir. e esq.
Corpos mamilaresCorpos mamilares
Assoalho do 3º ventriculoAssoalho do 3º ventriculo
Abertura do assoalho do 3º ventrículoAbertura do assoalho do 3º ventrículo
Artéria basilarArtéria basilar
Topo da a. basilarTopo da a. basilarPontePonteMembrana de LiliequistMembrana de Liliequist
Cisterna interpeduncular e prépontinaCisterna interpeduncular e prépontina
Desobstrução do foramen de Monro Desobstrução do foramen de Monro Abertura de tuber cinereumAbertura de tuber cinereum
Visão final a partir do ventrículo lateralVisão final a partir do ventrículo lateral
LONGO PRAZO• MEDULA PRESA
– PIORA NEUROLÓGICA TARDIA• ESCOLIOSE / DEF. ORTOPÉDICAS• ESPASTICIDADE / DOR• FORÇA MUSCULAR / ALT. URODINÂMICA
• CHIARI II– CIRURGIA + EFETIVA x NEONATOS
• SIRINGOMIELIA
LONGO PRAZO• MEDULA PRESA
– PIORA NEUROLÓGICA TARDIA• ESCOLIOSE / DEF. ORTOPÉDICAS• ESPASTICIDADE / DOR• FORÇA MUSCULAR / ALT. URODINÂMICA
• CHIARI II– CIRURGIA + EFETIVA x NEONATOS
• SIRINGOMIELIA
PÓS-OPERATÓRIOPÓS-OPERATÓRIO
LIPO E MIELOMENINGOCELES
ANORMALIDADES INTRADURAIS
FILUM CURTO, ESPESSO
BANDAS FIBROSAS
FIXAÇÃO ELEMENTOS NEURAIS x
SACO DURAL POR LIPOMA
LIPO E MIELOMENINGOCELES
ANORMALIDADES INTRADURAIS
FILUM CURTO, ESPESSO
BANDAS FIBROSAS
FIXAÇÃO ELEMENTOS NEURAIS x
SACO DURAL POR LIPOMA
MALFORMAÇÕESMALFORMAÇÕES
MALFORMAÇÕES: MECANISMOSMALFORMAÇÕES: MECANISMOS
DIASTEMATOMIELIA
A MEDULA É DIVIDIDA EM 2 POR UM SEPTO ÓSSEO, FIBROSO OU CARTILAGÍNEO
LOCAIS DE ADESÃO
ENTRE SEPTO E MEDULA
ENVOLTÓRIO DURAL SEPTO x MEDULA
ASSOC. FILUM TERMINAL ESPESSO E CURTO
DIASTEMATOMIELIA
A MEDULA É DIVIDIDA EM 2 POR UM SEPTO ÓSSEO, FIBROSO OU CARTILAGÍNEO
LOCAIS DE ADESÃO
ENTRE SEPTO E MEDULA
ENVOLTÓRIO DURAL SEPTO x MEDULA
ASSOC. FILUM TERMINAL ESPESSO E CURTO
QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO
LESÕES PRIMÁRIAS
X
TRAT. FATORES SECUNDÁRIOS
IMPORTANTE ≠ar PRÉ OPERATÓRIO EXPLICAR PACIENTE E FAMÍLIA
LESÕES PRIMÁRIAS
X
TRAT. FATORES SECUNDÁRIOS
IMPORTANTE ≠ar PRÉ OPERATÓRIO EXPLICAR PACIENTE E FAMÍLIA
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICAINVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA EXAME DE ELEIÇÃO → R.M.
CONE BAIXO E ADERIDO FILUM ESPESSADO MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS
ANCORAMENTO À CICATRIZ DIASTEMATOMIELIA LIPOMAS TUMORES DE INCLUSÃO SIRINGOMIELIA
EXAME DE ELEIÇÃO → R.M. CONE BAIXO E ADERIDO FILUM ESPESSADO MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS
ANCORAMENTO À CICATRIZ DIASTEMATOMIELIA LIPOMAS TUMORES DE INCLUSÃO SIRINGOMIELIA
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICAINVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
INCONTINÊNCIA SINTOMA COMUM
PODE SER O + PRECOCE
AVALIAÇÃO URODINÂMICA
CISTOMETRIA – ALT. P. ESVAZ. / ENCH.
ELETROMIOGRAFIA
INCONTINÊNCIA SINTOMA COMUM
PODE SER O + PRECOCE
AVALIAÇÃO URODINÂMICA
CISTOMETRIA – ALT. P. ESVAZ. / ENCH.
ELETROMIOGRAFIA
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICAINVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA ANCORAMENTO PÓS MIELO
M.P. DIAG. EXCLUSÃO DISFUNÇÃO DVP MALFORMAÇÃO DE CHIARI SIRINGOMIELIA CISTOS DERMÓIDES DIASTEMATOMIELIA CISTOS INTRACRANIANOS
ANCORAMENTO PÓS MIELO M.P. DIAG. EXCLUSÃO DISFUNÇÃO DVP MALFORMAÇÃO DE CHIARI SIRINGOMIELIA CISTOS DERMÓIDES DIASTEMATOMIELIA CISTOS INTRACRANIANOS
TRATAMENTO FILUM ESPESSADO
LAMINECTOMIA 1 NÍVEL
SECÇÃO FILUM
DIASTEMATOMIELIA RESSECÇÃO ESPORÃO
DRILL
ARTÉRIA CENTRAL DO ESPORÃO
DIASTEMATO = FILUM ESPESSADO
ABERTURA DURAL + SECÇÃO FILUM
FILUM ESPESSADO LAMINECTOMIA 1 NÍVEL
SECÇÃO FILUM
DIASTEMATOMIELIA RESSECÇÃO ESPORÃO
DRILL
ARTÉRIA CENTRAL DO ESPORÃO
DIASTEMATO = FILUM ESPESSADO
ABERTURA DURAL + SECÇÃO FILUM
COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES
FÍSTULA LIQUÓRICA MENINGITE INCONTINÊNCIA / RETENÇÃO REANCORAMENTO SIRINGOMIELIA PERDA FÇÃO MOTORA / SENSITIVA
FÍSTULA LIQUÓRICA MENINGITE INCONTINÊNCIA / RETENÇÃO REANCORAMENTO SIRINGOMIELIA PERDA FÇÃO MOTORA / SENSITIVA
CASUÍSTICACASUÍSTICA 124 PACIENTES – 74 F / 50 M
IDADE NÍVEL PRÉPÓS 0-5 → 12 TOR 48 56 6-10 → 10 L.A. 24 20 11-15 → 7 L.B. 16 16 >15 → 2 S. 24 24
ASSIM. 12 8
124 PACIENTES – 74 F / 50 M
IDADE NÍVEL PRÉPÓS 0-5 → 12 TOR 48 56 6-10 → 10 L.A. 24 20 11-15 → 7 L.B. 16 16 >15 → 2 S. 24 24
ASSIM. 12 8
CASUÍSTICACASUÍSTICA INDICAÇÃO
ESPASTICIDADE
116 DEFORMIDADES PROGRESSIVAS 72 DOR À PERCUSSÃO 40 ESCOLIOSE PROGRESSIVA 36 ALTERAÇÕES URODINÂMICAS 16 ↓ FORÇA MUSCULAR 16 DOR EM MMII 8
INDICAÇÃO ESPASTICIDADE
116 DEFORMIDADES PROGRESSIVAS 72 DOR À PERCUSSÃO 40 ESCOLIOSE PROGRESSIVA 36 ALTERAÇÕES URODINÂMICAS 16 ↓ FORÇA MUSCULAR 16 DOR EM MMII 8
CASUÍSTICACASUÍSTICA LESÕES ASSOCIADAS
HIDROCEFALIA 81 ESCOLIOSE 36 LIPOMA 32 SIRINGOMIELIA 24 DIASTEMATOMIELIA 16 ALERGIA LÁTEX 26
REVISÃO DVP PRÉVIA – 29 CASOS
LESÕES ASSOCIADAS HIDROCEFALIA 81 ESCOLIOSE 36 LIPOMA 32 SIRINGOMIELIA 24 DIASTEMATOMIELIA 16 ALERGIA LÁTEX 26
REVISÃO DVP PRÉVIA – 29 CASOS
CASUÍSTICACASUÍSTICA COMPLICAÇÕES
FÍSTULA LIQUÓRICA 8 INFECÇÃO 6 REANCORAMENTO 4 LIBERAÇÃO PARCIAL 8 PSEUDOMENING. INCISIONAL 2 PERDA DE FORÇA 6
COMPLICAÇÕES FÍSTULA LIQUÓRICA 8 INFECÇÃO 6 REANCORAMENTO 4 LIBERAÇÃO PARCIAL 8 PSEUDOMENING. INCISIONAL 2 PERDA DE FORÇA 6
CASUÍSTICACASUÍSTICA
MELHORA PÓS OPERATÓRIA ESPASTICIDADE
116 DOR À PERCUSSÃO 40 FORÇA MUSCULAR 20 ESCOLIOSE 12 ESTÉTICA 8 DEFORMIDADE 8
MELHORA PÓS OPERATÓRIA ESPASTICIDADE
116 DOR À PERCUSSÃO 40 FORÇA MUSCULAR 20 ESCOLIOSE 12 ESTÉTICA 8 DEFORMIDADE 8
CONCLUSÃOCONCLUSÃO
MIELOMENINGOCELE
• ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR
• CORREÇÃO PRECOCE
• EVITAR COMPLICAÇÕES
• INÍCIO DA REABILITAÇÃO
http://saudeconsciencia.blogspot.com
MIELOMENINGOCELE
• ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR
• CORREÇÃO PRECOCE
• EVITAR COMPLICAÇÕES
• INÍCIO DA REABILITAÇÃO
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