7. SINDROMA NEFROTIK 7. SINDROMA NEFROTIK

STEROID NON RESPOSIF STEROID NON RESPOSIF

(NS STEROID RESISTEN)(NS STEROID RESISTEN)

1

Prof. Rafita Ramayati, SpA(K), Prof. Rafita Ramayati, SpA(K),

dr. Oke Rina Ramayani SpA. dr. Oke Rina Ramayani SpA.

Bagian Ilmu Kes Anak FKBagian Ilmu Kes Anak FK--USU/RSHAMUSU/RSHAM

SINDROMA NEFROTIK SINDROMA NEFROTIK

STEROID NON RESPOSIF STEROID NON RESPOSIF

(NS STEROID RESISTEN) (NS STEROID RESISTEN)

Definisi : SN dimana bila sesudah 4 mgg pemberian Definisi : SN dimana bila sesudah 4 mgg pemberian

FD Initial prednison, tidak terjadi Remisi.FD Initial prednison, tidak terjadi Remisi.

2

FD Initial prednison, tidak terjadi Remisi.FD Initial prednison, tidak terjadi Remisi.

Schnaper SH, Mengemukakan suatu spectrum, Schnaper SH, Mengemukakan suatu spectrum, antara SN Steroid Sensitif dan SN Steroid antara SN Steroid Sensitif dan SN Steroid Resisten sbb.Resisten sbb.

3

[[Seminars in Nephrology, Vol 23, No 2 (March), 2003: pp 183-193 / file D:\NS_Literatur\ RDS_NS7.pdf.]

1. STEROID SENSITIF

2. STEROID RESISTEN

MCNS = MINIMAL

CHANGES NS

FSGS = FOCAL SEG-

MENTAL GLOMERULAR

PRIMARY NS 4

MENTAL GLOMERULAR

SCHLEROSIS.

3. MesPGN = Mesangial

Proliferaferatif GN.

4. IgM = Mesangial IgM

Nephropathy.

Didalam Kelompok MCNS ada sebgn Idophatic FSGS,

ada MesPGN yg Sensitif Steroid

Didalam Kelompok FSGS ada sebgn MCNS, dan sebgn

MesPGN yg Resisten Steroid.

1. GINJAL BERISI 1 JUTA NEPHRON, 1. GINJAL BERISI 1 JUTA NEPHRON, NEPHRON TERBANYAK PD CORTEX NEPHRON TERBANYAK PD CORTEX (CORTICAL N. ) pd MEDULLA ( (CORTICAL N. ) pd MEDULLA ( MEDULLARY N)MEDULLARY N)

MEDULLA

NEPHRON UNIT

FUNGSIONAL

TERKECILGINJAL

PYELUM

Satu segmen saja yg

5

CORTEX

URETER

Satu segmen saja yg

schlerosis, dari 1 glom.

Fokal hanya sebagian

glomerulus yg schle.

dari 1 ginjal. (FSGS) *

Kalau seluruh segmen

dari 1 glom yg schle =

Global* Fokal x Diffus :

Segmental x Global

PENGOBATAN SN RESISTEN STEROID

(SRNS)

LITERATUR YG ADA SAAT INI BELUM LITERATUR YG ADA SAAT INI BELUM

MEMUASKAN, MEMUASKAN,

KALAU ORANG TUA SETUJU LAKUKAN RENAL KALAU ORANG TUA SETUJU LAKUKAN RENAL

6

KALAU ORANG TUA SETUJU LAKUKAN RENAL KALAU ORANG TUA SETUJU LAKUKAN RENAL

BIOPSY. [ SULIT UTK MENDAPATKAN BIOPSY. [ SULIT UTK MENDAPATKAN

INFORMED CONCERNINFORMED CONCERN ]]

HASIL BIOPSY # (MICR. BIASA, HASIL BIOPSY # (MICR. BIASA, MICR.ELECMICR.ELEC--

TRON dan MICR. IMUNOFLUORESENCETRON dan MICR. IMUNOFLUORESENCE) )

PENGOBATAN SRNS dgn CPA: pOPENGOBATAN SRNS dgn CPA: pO

1). CPA ORAL 1). CPA ORAL

PREDNISON AD SELAMA 6 BLN Tappering off

7

CPA Oral SELAMA 3 – 6 bln

PENGOBATAN SRNS dgn CPA. pulsPENGOBATAN SRNS dgn CPA. puls

PREDNISON AD SELAMA 6 BLN Tappering off

8

PREDNISON AD 40 mg / m2 / hari

CPA Oral 2 - 3 mg / Kg / hari dosis tunggal

CPA puls : 500 – 750 mg /m2 / bulani

Tapperig off prednison : 1 mg /KgBB / hari (1 bulan) ���� 0.5 mg / KgBB / hari (1 bulan)

OBATOBAT--OBAT LAIN YG JUGA DIPAKAI OBAT LAIN YG JUGA DIPAKAI

UTK SN STEROID DEPENDEN:UTK SN STEROID DEPENDEN:

CYCLOSPORIN (CyA: CSA)CYCLOSPORIN (CyA: CSA)

METHYL PREDNISOLON PULSMETHYL PREDNISOLON PULS

VINCRISTINVINCRISTIN

9

VINCRISTINVINCRISTIN

MYCOPHENOLATE MOFETHYL (CELL CEFT*)MYCOPHENOLATE MOFETHYL (CELL CEFT*)

TACROLIMUSTACROLIMUS

OBAT-OBAT NON IMUNOSUPPRESIF

UTK MENGURANGI PROTEINURIA:

ACE INHIBITOR (angitensin converting enzym)ACE INHIBITOR (angitensin converting enzym)

[kaptopril 0.3 mg /KgBB 3 x sehari][kaptopril 0.3 mg /KgBB 3 x sehari]

RAB (Receptor Angiotensin Blocker) RAB (Receptor Angiotensin Blocker)

10

RAB (Receptor Angiotensin Blocker) RAB (Receptor Angiotensin Blocker)

[enalapril 0.5 mg / KgBB / hari dibagi 2 dosis[enalapril 0.5 mg / KgBB / hari dibagi 2 dosis

(menghambat terjadinya gaga ginjal termnal (menghambat terjadinya gaga ginjal termnal

= Renoprotective)= Renoprotective)

TKSTKS

11

TKSTKS