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Una letalidad Musculosk e i nd neuromuscular ops:Un enfoque i nstancia fi brosis qustica

Mara Massery PT DPT

J R Soc Med 2005 ; 98 (Suppl. 45) :55-66

J O U R N A L O F T H E R O S A L S O C I E T A D E L O S M E D I C C I O N E S u p p l e m e n t e n o . 4 5 V o l u m e 9 8 2 0 0 5

Fibrosis Qustica (FQ) es una enfermedad gentica autosmica recesiva en 1/3.200 nacimientos de personas caucsicas.1que afecta a las glndulas exocrinas, causando mltiples rganos internos- dran disuadir, sobre todo de los pulmones, el tracto gastrointestinal y pncreas.2 En los ltimos 45 aos, grandes avances en el manejo mdico de esta enfermedad se han traducido en una mejora notable en la edad media de supervivencia. En1959, Los recin nacidos con FQ vivido por slo unos 6 meses por2003, La edad mediana de la supervivencia fue de 33 aos de edad.1.3.4 Si la tendencia contina a la tasa actual, la edad mediana deSupervivencia podra ser de 50 aos de edad en el ao 2015, asegurando que la mayora de los pacientes con FQ, llegar a la adultez (Cuadro 1).La mala noticia es que estos nios y nias estn ahora viven lo suficiente para desarrollar problemas secundarios con sus "externo"Los sistemas de apoyo: el aparato locomotor y sistemas neuromusculares. A pesar de que no hay deterioro directo de uno u otro sistema segn la definicin de la enfermedad, la secundariaLas complicaciones son cada vez ms frecuentes en la literatura como el ndice de supervivencia aumenta 5-8El propsitoDe este documento es: (1) para explicar cmo los dficit externo o fsico pueden afectar el funcionamiento de las estructuras internas y vicepresidenteViceversa, en la maduracin nio con FQ; (2) para presentar los procedimientos de seleccin para identificar postural secundariaLas alteraciones de la columna vertebral, el pecho y los hombros, y (3) para presentar las posibles intervenciones para reducir al mnimo el impacto deImpedimentos fsicos de la funcin, la morbilidad y la mortalidad de los pacientes con fibrosis qustica.

REVISIN DE LA LITERATURA: MOMENTO PTIMO PARA LAS INTERVENCIONES MUSCULOESQUELTICOS

Perspectiva HistricaLos nios con FQ estaban comenzando a llegar a madurez esqueltica en gran nmero en los aos 1970 y 1980, y los investigadores ya estaban observando el desarrollo de anormalidades postural secundaria, como la cifosis torcica, dolor musculoesqueltico y artritis 9-13 Sin embargo, slo en 1981, sugera Denton intervenciones fsicas para intentar evitar los nuevos problemas osteomusculares.10 no fue hasta comienzos de la dcada de 1990 que la mayora de los nios con

Cuadro 1 fibrosis qustica: La supervivencia media edad (Refs 1,34 )

. 1959-6 meses de edad. 1979-15 aos de edad. 1991-23 aos de edad. 2003-33 aos de edad. 2015-50 aos?

CF se viven lo suficiente para llegar a su madurez esqueltica. 4En consecuencia, la disfuncin relacionada con el aparato locomotor y sistemas neuromusculares se convirti en una ms penetranteProblema en ese momento. Estos trastornos se han encontrado para menoscabar la capacidad del paciente para apoyar eficazmente laFuncin de sus rganos internos, particularmente los pulmones, lo que contribuye a la morbilidad y mortalidad de la enfermedad.14 Por lo tanto, la determinacin de un tiempo ptimoIntento las intervenciones mdicas y fsicas para minimizar o prevenir estas anomalas posturales pareceParamount en la CF poblacin madurando rpidamente.

Los nios pequeosLos estudios actuales No inform las anomalas posturales, disminucin de la densidad mineral sea (DMO), o musculoskele- tal dolor en el nio con FQ que fue de menos de 8 aos. El estudio ms reciente en el momento de escribir este artculo documenta la falta de un problema tan antiguo como 10 aos de edad. Buntain et al. en 2004,investig la DMO 15 diferencias en la vida de 153 personas con FQ en comparacin con controles de similar edad y no encuentra diferencias entre los nios con FQ y sus compaeros en los grupos de edad ms jvenes, 5 a 10 aos de edad, si se ha ajustado para el tamao y la altura.

El nio llega a la pubertadComo la poblacin con FQ se acerc la pubertad, son numerosos los estudios seala la aparicin de anomalas musculoesquelticas. A diferencia de los estudios de los nios ms jvenes con FQ, los resultados fueron mixtos. Mortensen et al. en 2000, de 16de Los nios con FQ mayores de 8 a 12 aos y no encontraron diferenciaDSc Estudiante, Rocky Mountain University de los profesionales de la Salud, Provo, UT, EE.UU. correspondencia a: Mara Massery Massery, terapia fsica, maderas 3820Edge Lane, Glenview, IL 60025, EE.UU. E-mail: [email protected]

Entre los nios con FQ y con su edad, peso, sexo iguales en trminos de DMO. Sin embargo, encontraron unImportante disminucin del nivel de vitamina D en los nios conCF.16 Por otro lado, en el mismo grupo de edad de 9 a 12 aos 55

Aos de edad con FQ, Fok y cols.17 en 2002 , que se encuentra bajo d tuvieron mayor DMO y seal que era la mayora de los casos est asociada al uso de corticosteroides sistmicos anterior de ms de un mes de duracin. Sood et al. en 2001, 18aadido otro giro, sealando que la gravedad de la enfermedad parece ser un mejor indicador de los primeros problemas con la DMO de edad. Del mismo modo, Hardin et al. en 2001,19 seal una disminucin de la DMO en comparacin con controles de similar edad de los nios 10-12 aos de edad. Sin embargo, sealaron que los aparentes diferencias han desaparecido si llevaron a los nios construir y pobre de la altura en cuenta. Hardin plantea tambin la ms desconcertante: es la disminucin de la DMO debido al proceso de la enfermedad misma o es el resultado de los medicamentos y las carencias nutricionales? El ltimo artculo de Buntain et al. en 200415 intentospara responder a esa pregunta. Se encontr una reduccin significativa en la DMO corporal total incluso en la conciliacin de tamao ligeramente mayor en el grupo de 11-20 aos de edad y se determina una dbil asociacin de disminucin de DMO con el estado nutricional y gravedad de la enfermedad: sin embargo, el estudio incluy pre- y post-pubescentes nios (11-20 aos de edad) en una sola agrupacin.

El adultoA diferencia de los resultados mixtos durante la fase pre-pberes, en la adultez, los estudios en su gran mayora tenga limitaciones msculo- esqueltico. Disminucin de DMO es ahora universalmente presente en estudios reportados en adultos con CF.14,15,19 y 22Buntain la extensa vida til estudio seal que su grupo de adolescentes ha disminuido la DMO en 2/5 de los sitios, pero los adultos ha disminuido la DMO en sitios de prueba 4/5 a pesar de lo normal los niveles de vitamina D.15columna vertebral deformidades especficas, en particular en forma de una cifosis torcica, se presentaron con mayor frecuencia, as como las condiciones eran dolorosos y artritis.5-7, en particular, de Parasa estudio de 1999 observ que los adultos con FQ tienen las tasas de fractura sea que son dos veces ms altos que sus pares (las hembras4varones) a la edad de 16 aos,62% De los adultos tienen excesivas cifosis, y el 94% de sus pacientes adultos report dolor de espalda.

Momento ptimo para la intervencinLa investigacin actual demuestra claramente importantes problemas musculoesquelticos en la poblacin adulta con FQ, y ningn problema detectable en el grupo de edad ms joven, especialmente los menores de 8 aos de edad. Los problemas msculo-esquelticos comienzan a presentarse durante el pre-pberes aos, a partir de algunos nios de apenas 8 aos de edad, y generalmente se presentan al final de la pubertad. Porque es ms fcil prevenir que corregir un problema postural de los trastornos musculoesquelticos y el motor perspectiva planificacin/ejecucin perspectiva, la investigacin parece apoyar perfeccionamiento fsico preventivo56 Intervenciones. En el 2004 North American Fibrosis Qustica

Conferencia en St. Louis, Missouri, Lannefors coincidieron, argumentando que las anomalas posturales no se deben a una DMO disminuida por s sola, sino ms bien por el volumen respiratorio anormal repetidamente impuestas a un nio del aparato locomotor en desarrollo neuromuscular y el apoyo de esa trama.23 hizo un fuerte argumento que la prevencin de los trastornos musculoesquelticos las deformidades es ms fcil que a la restauracin, y que evita el dao a los segmentos vertebrales, especialmente de calzado de las vrtebras, debe fomentarse activamente. Teniendo en cuenta todos los datos clnicos y de investigacin disponibles en la actualidad, el momento ptimo para tratar de minimizar o prevenir deformidades msculo-esquelticos relacionados con la FQ parece estar durante el pre-pberes aos, alrededor8 A 12 aos de edad.En la segunda mitad de este documento, me permito sugerir terapia fsica las estrategias de intervencin que tratan de reducir elConoce las deformidades musculoesquelticas secundarias. Estas estrategias se basan en las relaciones anatmicas normales,Maduracin normal del desarrollo del aparato locomotor y sistemas neuromusculares y adaptaciones comunesSecundaria a la presentacin de una enfermedad crnica enfermedad de la infancia 24-26

RELACIN ENTRE LA RESPIRACIN Y LA POSTURAEntender la relacin entre los msculos de la respiracin y el los msculos posturales es fundamental en la planificacin de una estrategia potencialmente eficaz para hacer frente a las anomalas musculoesquelticas secundarias relacionadas con CF. Fundamentalmente con las nuevas investigaciones acerca de la interaccin de la respiracin y la postura ha sido encabezada por Paul Hodges en Australia. Ha demostrado que todos los msculos del tronco es a la vez un aparato respiratorio y msculo postural, especialmente el par- ticular los 27-33 , tambin demostr que si el apoyo para la respiracin fisiolgica est en peligro, la respuesta postural del tronco msculos se reduce a fin de centrarse en las necesidades inmediatas de la respiracin,28 Por lo tanto, si los msculos que se necesitan para la respiracin, y las actividades relacionadas con las vas respiratorias, como tos se utiliza en exceso, que afectar directamente a las funciones posturales de los mismos msculos. Este conflicto puede conducir a la adaptacin postural que podran no ser eficaces para un ptimo crecimiento y maduracin. Adems, Hodges y cols. han demostrado recientemente que dolorosas condiciones neuromotoras causa la ineficacia de la contratacin de los estabilizadores de enlaces, que son los mismos msculos que sostienen la respiracin y la postura.34-36 Parasa inform que el 94% de los adultos con FQ se quejan de dolor.6Por lo tanto, la presencia de un motor eficaz estrategia de contratacin del tronco los msculos debido al dolor, de hecho puede predisponer a la persona con FQ para el ulterior desarrollo de deformidades musculoesquelticas.

SODA POP MODELO DE CONTROL POSTURAL Y RESPIRACINLa doble funcin de las vas respiratorias y los msculos posturales significa que ninguna de las actividades deben ser evaluados de forma aislada. Fuerzas internas y externas que afectan a la respiracin tambin pueden afectar las respuestas posturales y viceversa. Para la madurez nio con CF, este concepto es fundamental para desarrollar un programa para optimizar la higiene postural msculos de apoyo para ayudar a mantener la mejor alineacin vertebral posible para que los nios desarrollar al mismo tiempo que las vas respiratorias del nio. El modelo siguiente, Sosa pop Modelo de control postural y respiracin, trata de ilustrar la relacin entre la respiracin y la postura.37

Estructuralmente dbiles, pero funcionalmente fuerteLa carcasa de aluminio de una lata de soda-pop es delgada y frgil, y debilita. Sin embargo, cuando sin abrir, funcionalmente, es fuerte. Es casi imposible comprimir sin abrir o deformar la puede a menos que la cscara exterior est pinchado. Sin embargo, cuando se abre, se pierde la "fuerza" y se aplasta fcilmente. Es la presin interna de la carbonatacin, no en el exterior de aluminio, lo que da la fuerza. El tronco del cuerpo utiliza un concepto similar, utilizando sus contracciones musculares, para evitar su cuerpo endeble, el esqueleto, de ser "aplastada" por fuerzas externas, como la de la gravedad (Figura 1).

Presin de soporteEl tronco est compuesto de dos cmaras (las cavidades torcica y abdominal), que estn completamente separadas por el diafragma, con lo cual cada cmara capaz de crear diferentes presiones internas. El diafragma se convierte en el regulador de presin principal de las dos cavidades. Las salas son funcionalmente sellado en la parte superior por los pliegues vocales y en la parte inferior de los msculos del piso plvico (Figura 2). Todo el sistema est respaldado por dinmicamente

Figura 1 aplicacin clnica del concepto de 'aplastado soda- pop" puede. Melissa, con 3 aos de edad12 aos,tena un C5 lesin completa de la mdula espinal secundaria a un traumatismo nacimiento expe riencia. Aviso de que su marco de esqueleto (su "carcasa de aluminio") ha colapsado a s misma. Melissa la parlisisLe impide generar suficientes las presiones internas en sus cavidades torcica y abdominal que podran contrarrestar la fuerza de la gravedad aSu carcasa de aluminio", por lo que su esqueleto shell da paso a la presin externa

Figura 2 Sosa modelo pop del control postural y respiracin. (A) muestra la relacin dual de los msculos del tronco y de apoyo postural para ventilacin. Tenga en cuenta que el control de los enlaces internos las presionesComienza en los pliegues vocales y termina en el suelo de la pelvis. Las nalgas en el sistema puede resultar en una liberacin involuntaria de presin a travs de la"Dbil" in situ. Clnicamente, esta liberacin no deseados de presin interna puede ser expresada por incontinencia urinaria de esfuerzo, falta de equilibrio reaccin, pobre aliento, la dbil tos, etc. b) Ilustracin de la interna primariaSistemas de rganos que generar o utilizar las presiones internas en elLas cavidades torcica y abdominal para mejorar su desempeo funcional. Por ejemplo, si los msculos de la pared abdominal son dbiles y no pueden generarUna adecuada presin abdominal, el resultado cl ico puede ser lento vaciado gstrico y/o presin arterial baja. (GI, gastrointestinal)

Los msculos que generan, regular y mantener las presiones internas en ambas cmaras, por lo tanto, estos msculos deben cumplir simultneamente las necesidades posturales y las vas respiratorias de la persona. En otras palabras, el tronco msculos actan como una unidad funcional continua, proporcionando el apoyo bsico para la regulacin de presin que le permite al individuo para realizar mltiples tareas, lo que permite "caminar, hablar y masticar chicle de forma simultnea y sin esfuerzo, 38-45

rganos internos de presinLas funciones de los rganos internos estn apoyados por estas presiones, especialmente los pulmones, el corazn, las estructuras vasculares, en el sistema gastrointestinal y sistema linftico (consulte la Figura 2). La prdida de presin de soporte normal resultados hemodinmicos en la reduccin de movimiento lento de los lquidos corporales y motilidad gstrica. Esto es lo ms espectacular visto en otra poblacin diagnstico: las lesiones de la mdula espinal.Cervical inferior tras una lesin de la mdula espinal, el diafragma 57

Incontinencia urinaria de esfuerzo.28,29,56 en 2004 Langman inform que incontinencia urinaria de esfuerzo se observa como se producen en35- 68% de las mujeres con FQ, en comparacin con el 8- 13% de la poblacin femenina adulta normal. 52Por lo tanto, la excesiva las presiones internas en el tronco asociada con la FQ, puedeTienen mecnicas graves repercusiones en las zonas en las que la"Soda-pop' es dbil, ya sea en el suelo de la pelvis, el abdomen, la columna vertebral, el pecho o los pliegues vocales.

Figura 3 disfuncin de presin relacionados con fibrosis qustica (FQ).Los nios con FQ tienen el problema opuesto a la de los nios con disfuncin neurolgica. Debido a su patologa de los pulmones, ejercenUso excesivo, repetitivo, presin positiva sobre su esqueleto secundaria a la tos. Este anormal, prolongado hacia afuera las presiones, como unSoda-pop puede que estaba congelado. (A) Nota desplazamiento hacia afuera de la parte superior de la lata de refresco congelado-pop. (B) clnicamente, esta presin excesiva puede ser reflejado en una cifosis torcica * , incontinencia urinaria de esfuerzo,Escpulas largas, etc. [Ref. 14, Figura 1, con permiso]

Todava est en funcionamiento, pero el principal pared torcica los msculos (los intercostales) y los msculos abdominales se encuentran paralizadas. Sin el apoyo de todos los msculos del tronco las contracciones del diafragma no se traducen en cambios adecuados en las presiones en los dos enlaces cmaras. Mecnicamente es imposible para el paciente con una lesin de la mdula espinal cervical para generar presin positiva en cualquier cavidad. Sin ningn dao directo a los rganos internos, el paciente sufre una tremenda disfuncin; presin sangunea es hipotensor, la tos se vuelve dbil, la inspiracin es significativamente alterada, y se presenta un estreimiento 46-49

Disfuncin de presin relacionados con la FQLos pacientes con FQ demostrar el problema inverso. Debido a su patologa de los pulmones, repetitivos que ejercen presin sobre el "carcasa de aluminio ligero del esqueleto de secundario a la tos. Esto provoca una prolongada hacia afuera las presiones anormales en las dos cmaras de los pliegues vocales del suelo pelviano. Si la persona con FQ no puede gestionar estas excesivas presiones positivas con ms fuerte y/o ms eficaces las contracciones musculares, la presin se encuentra el punto ms dbil de la "soda pop" puede poner en libertad a algunos de la misma forma como una soda pop hyper-se expande cuando se congela (Figura 3). Varios tipos de presin acumulativo versiones se anotan en la literatura en los pacientes con FQ especialmente al llegar a la edad adulta y maduracin sea (Cuadro 2).8-5-55 Por ejemplo, si el suelo de la pelvis es el eslabn dbil en el sistema de presin,58 La presin hacia afuera puede ser expresado como urinaria de esfuerzo

APLICACIN DE CONCEPTOS TERICOS A UN NICO CASO DE PACIENTELos conceptos de restauracin presin ptima se aplica a un solo caso de paciente. "Lauren" fue elegida para este caso, no porque ella tena graves CF sntomas musculoesquelticos y problemas, sino porque representa el tpico nio con FQ con problemas musculoesquelticos emergentes dentro de los 8-12 aos de edad. Lauren de cuestiones relativas a la remocin de las vas respiratorias, aunque una parte importante de cualquier programa de un nio con FQ, no ser cubierto en este documento.El objetivo de la terapia fsica (PT) evaluacin era determinar si Lauren sistema de apoyo externo, compuesto porAlineacin de los trastornos musculoesquelticos y control neuromuscular deQue la alineacin, podra estar contribuyendo a la reciente disminucin en su funcionamiento y estado de salud. El PT evaluacin consisti en: (1) un tamizaje inicial de dficit fsico.Seguida de (2) pruebas especficas de los dficit y, por ltimo, 3) disear un programa de intervencinDiseadas para tratar deficiencias especficas de Lauren (Figura 4). Un resumen de los resultados, en lugar de la prueba especficaResultados de evaluacin de Lauren, se presentar en el presente documento, con el fin de centrarse en las implicaciones ms amplias.

Cuadro 2 Posibles complicaciones secundarias como resultado de las tareas repetitivas una excesiva presin positiva en la cajuela

La cifosis Torcica 1 y secundaria mal alineacin de laHombro debido a las presiones hacia afuera de la columna dorsal y el uso prolongado de postura de flexin troncalLa tos2Dolor en el pecho secundaria a una excesiva presin hacia afuera de la pared torcica interna3 Camisa eventual conformacin del pecho debido a hacia afueraPresin y cambios en la estructura de los pulmones de la enfermedad4Dolor en la parte baja de la espalda secundario a presin hacia fuera de la cavidad abdominal en la columna lumbar y el msculoDesequilibrio entre la pared abdominal y profunda los extensores espinales5Incontinencia urinaria de esfuerzo prolongado secundaria a las presiones a la baja sobre el suelo de la pelvis, especialmentePerjudicial cuando se realizan varias veces en un tronco flexionado(Tos) postura.

Figura 4 La fisioterapia proyeccin diagrama de flujo: evaluacin postural e intervenciones

2Lauren, un 9 1 de una nia con FQ, se hace referencia a la terapia fsica por su neumlogo. Enfermedad de Lauren se haba mantenido estable y suave hasta la edad 6 o 7. A continuacin, llegado a un nivel moderado de 9 aos de edad. Ella comenz a desarrollar ms los sntomas pulmonares, incluida la disminucin resultados prueba de funcin pulmonar (PFT) y que estaba teniendo dificultades para ganar peso. Lauren la madre que funcionalmente Lauren estaba mostrando las limitaciones de resistencia en comparacin con sus compaeros y seal que Lauren estaba molesto que su enfermedad afecta a su capacidad para jugar con sus amigos.

Resumen de Lauren de terapia fsica inicial examen y evaluacinLos problemas musculoesquelticos relacionados con CF tienden a ser ms proximal a distal, por lo tanto, el proceso de seleccin se centr en: 1) una evaluacin postural global; seguida de (2) la proyeccin para la columna vertebral, hombro, escpula y costillas alineacin deficiencias; y, por ltimo (3) la proyeccin de la anamnesia control de estas articulaciones. Lauren msculo- esqueltico investigacin indic las deficiencias en todos los mbitos. Pruebas especficas de cada junta ha revelado las limitaciones en la mdula espinal movimiento en los tres planos de movimiento, las restricciones de movimiento escapular hombro y probablemente como un resultado secundario de la columna dorsal las limitaciones y rigidez en algunas partes de su caja torcica (Cuadro 3). Lauren de control neuromuscular de su tronco y articulaciones del hombro tambin mostr deficiencias que sus movimientos menos eficiente y menos apoyo de las presiones internas (Cuadro 4).

Alineacin (postura)Lauren postura general del dficit moderado para unNio de 9 aos. Cada uno de los componentes era slo levemente alterada, pero que, cuando se combinan, se presentaron moderadoAnomalas en alineacin postural para su edad. Su

Alineacin postural es tpica de la anomalas posturales que este autor ha observado con otros nios con CF, entre los que destacan:

1Los inicios de la mdula espinal exageradas curvas: Lauren mostraron un aumento lordosis lumbar, cifosis torcica y lordosis cervical. Su tronco principal patrn extensin se lograron con la columna lumbar, en lugar de una combinacin de la columna lumbar y torcica. Esto configura un patrn de "empleo" de un rea de la columna (lumbar) que predisponen a su dolor en la parte baja de la espalda (Figura 5c-d).2Postura cabeza hacia adelante: el esternocleidomastoideo (SCM) es un msculo flexor cuello y ayuda a los msculos ms grandes como un tronco tronco flexor. En la FQ, y con Lauren, el SCM se convierte a menudo perpendicular al suelo, en lugar de alinearse en diagonal, lo que tiene consecuencias para posibles futuras disfuncin pliegue vocal. Los nios con FQ a veces utilizar su SCM msculo como un tronco principal flexor, en lugar de utilizar los abdominales como principal flexor, y, por tanto, eventualmente se tire de la SCM hacia el pecho de uso. Esto cambia la alineacin de la cabeza con respecto a los hombros, ya que reduce la eficacia del SCM como accesorio msculo de la ventilacin (Figura 5c,d,f,g).3Hombro restricciones: los hombros se forwardly girado (prolongacin), elevada rotacin interna y el hmero se delate. Si la columna torcica es lordosis, como lo era para Lauren, la escpula y hombro todo complejo se desplaza lateralmente y delate. Esto contribuye a una prdida significativa de hombro hombro flexin y en general. En caso de Lauren, con slo 9 aos de edad, su hombro flexin se limitaba a 1408 en lugar de 1808 y, por tanto, obligado a utilizar su columna lumbar (lordosis) para tratar de aumentar su alcance (Figura 5a-d,f,g).

4Escoliosis: Lauren tena una escoliosis lumbar funcional. Con frecuencia he observado una escoliosis postural o funcional a 59

Cuadro 3 tipos de pruebas que se usan en Lauren examen musculoesqueltico

1 Pruebas de deteccin

. Descripcin general de alineacin postural. Movilidad y la alineacin deColumna vertebralCaja torcicaHombros y escpulas

2 Discapacidad especfica Pruebas *

. Movilidad de la columna pruebas (especialmente de columna dorsal, pero podra incluir toda la columna) extremo de la Junta consideraPosterior-anterior movilidad (flexin/extensin) movilidad movilidad lateral en la posicin de sentado (rotacin axial movilidad)Pruebas funcionales"Superman" prueba en decbito prono (uso funcional de la mdula espinal extensin)Medicin en flexin lateral (uso funcional de movilidad flexin lateral). Caja torcica movilidad pruebasExtremo de la Junta consideraCostilla segmentos agrupados (las costillas superiores 1-3, medio costillas 4-7, costillas inferiores 8- 10) costilla segmentos individualesPruebas funcionalesFlexin lateral las mediciones funcionales (apertura de caja torcica en conjuncin con flexin dorsal lateral)Excursin de pared torcica las medidas para respirar tranquila (volumen corriente) y respiracin profunda (capacidad vital). Hombros y escpulas pruebas movilidadExtremo de la Junta consideraArticulacin glenohumeralTodas las articulaciones escapular y clavicularPruebas funcionalesObservacin y la medicin de rango de movimiento del hombro y escpula, especialmente: el hombro flexin y rotacin externa, escapulario retraccin escapular y depresin

3 Disear "centrados" intervenciones para satisfacer los dficit observados durante el examen

* Otras pruebas puede estar justificado para cualquier paciente en particular-es posible que esta lista no sea definitiva.

La derecha (derecha del cncavo lumbar) en los nios con FQ y otras condiciones crnica infantil, sin embargo, todava, no s por qu ocurre esto (Figura 5b).5Pared torcica forma y movilidad: La limitacin en la columna vertebral y el cambio en el sistema neuromuscular normal respiracinEstrategias, lo que probablemente contribuy a la retrasadaMaduracin de su pecho. Su anterior

Cuadro 4 tipos de pruebas que se usan en Lauren examen neuromuscular

Proyeccin muscular 1 modalidades de contratacin: Las pruebas de deteccin o de planificacin del motor para controlar el dficit motorPatrn de respiracin estrategiasEstrategia del movimiento del brazoEstrategia del movimiento Tronco

2 Pruebas especficasLas pruebas de depreciacin: debilidad muscular, los desbalances musculares, retardada, pobre secuenciacin, etc.Func l pruebas relativas: en qu actividades realiza el control motor romper?

603 Disear intervenciones dirigidas a las deficiencias

Pecho es plano y estrecho y su expansin lateral era limitado. Ella no tena ninguna anomala o esternal llamaradas costilla inferior (Figura 5a,c,f,g).

Los desequilibrios muscularesAdems de la alineacin postural dficit, Lauren mostr los desbalances musculares por todo el tronco y las extremidades superiores, con un alto potencial para desarrollar ms dolorosas de sndromes de su columna vertebral lumbar y cervical con la madurez. Debido a las limitaciones en la movilidad de la columna dorsal y hombros, ella es de su columna lumbar y la columna cervical para extender su columna vertebral y maximizar su extremidad superior. Con el paso del tiempo, este desequilibrio muscular espinal es probable esqueltico provoca un aumento de mala alineacin de las condiciones potencialmente dolorosa y contribuir a las fuerzas que crean artritis. Otro desequilibrio muscular en los msculos abdominales de Lauren. Ella tena un recto la distasis (dividir los msculos abdominales en el maletero lnea media) y retardo de activacin de la lnea oblicua externa abdominal los msculos abdominales y la profunda abdominus transversal

La Figura 5 Lauren recibi cinco visitas de terapia fsica 4Meses. Ella tena un diario 10 minutos programa de ejercicio que estaba destinado a su dficit fsico y ella se encarg de cmo utilizar los nuevos conocimientos en las actividades de la vida cotidiana. Las siguientes imgenes muestran sus cambios posturales en la evaluacin inicial (a la izquierda) y enLa evaluacin final 4 meses ms tarde (a la derecha). (A) anterior; (b)Vista posterior; c) vista lateral; d) flexin de las extremidades superiores; (e) flexin lateral; (f) vista lateral decbito supino pared torcica, en el hombro y de la columna vertebral alineada; (g) vista inferior en posicin supina pared torcica, en el hombro y de la columna vertebral alineada

61

La Figura 5 (continuacin)

Msculo. Esto predispone a la gestin de la presin abdominal insuficiente de columna lumbar que puede resultar en dolor en la parte baja de la espalda y lento vaciado gastrointestinal inferior. Tambin hace que ella a perder parte de la espiracin las fuerzas que necesita para una eficaz tos.

Control Neuromuscular (motor)Lauren no tener debilidad neuromuscular debido a una"Enfermedad". Su tronco muscular las fortalezas y debilidades son el resultado de su necesidad de utilizar estos msculos para apoyarVarios sistemas del cuerpo: para atender la mayor demanda de ventilacin la FQ, as como normalLas demandas posturales desarrollo de las actividades relacionadas con la primera infancia. Por lo tanto, Lauren la secuencia problema neuromuscular fue,No verdadera debilidad. Una vez que su alineacin musculoesquelticas especficas se modific a travs intervenciones PT, Lauren de msculos podra reciclarse con el fin de (1) apoyo la alineacinY (2) apoyo a la doble funcin de las demandas por mayor ventilacin de la FQ y la postura de las necesidadesLas actividades fsicas.Por ejemplo, Lauren de reclutamiento neuromuscularPlanificacin (motor) en el tronco y los msculos respiratorios en reposo62 Era normal, pero con el mnimo esfuerzo fsico, tales como

Aumento de la resistencia y/o requieren una mayor resistencia de los gobiernos, pronto pas a la contratacin de sus msculos accesorios como su principal apoyo respiratorio. Los msculos del tronco siempre juega un papel importante en las necesidades posturales y respiratorios de la persona. Si Lauren la respuesta respiratoria de su sistema nervioso central dirige su atencin sobre ventilacin a expensas del control postural, va a dejar su tronco con insuficiente capacidad para generar y regular adecuadamente presin positiva para satisfacer las necesidades de la creciente demanda postural de la actividad. Funcionalmente, Lauren demostrado este conflicto por: (1) la contratacin de su msculos accesorios en lugar de su diafragma para la ventilacin; y (2) la contratacin de sus extensores lumbares en lugar de abdominales y el diafragma y intercostales internos de control postural, dejando a su columna lumbar sin una adecuada estabilizacin de la presin positiva. Con el tiempo, este plan neuromuscular se predisponen a (1) lesiones y el dolor en la columna lumbar y (2) falta de coordinacin entre las necesidades posturales y respiratorios del tronco, que, como su madre ya ha informado, se reflejar en la menor resistencia fsica. En otras palabras,"Respiracin" y "gan" ha perdido control postural, lo que se traduce en un menor participacin fsica. La investigacin sobre CF claramenteApoya la necesidad de actividades fsica durante toda la vida con el fin de

Maximizar salud a largo plazo y de mayor nivel ptimo de la DMO y posturas. As, pues, en la resolucin del conflicto entre control postural y exigencias respiratorias parece crucial para maximizar el potencial de Lauren los resultados de salud u otros pacientes con FQ15

PronsticoMe pareci que Lauren tena un muy buen pronstico para revertir las alteraciones musculoesquelticas su actual y mejorando su motor de control postural y apoyar las necesidades de ventilacin. Supuse que cada uno de sus leves alteraciones musculoesquelticas, responden bien a puntos concretos de las intervenciones. Yo me esperaba que el mayor resultado de la PT intervencin para mejorar la alineacin postural, mejora y respiracin mecnica. YO tena la esperanza de que la "suma de estos cambios" sera mayor que las mejoras individuales. El objetivo a largo plazo de la PT intervencin era mejorar el aparato locomotor alineacin y el control del motor de estas nuevas alianzas con el fin de mejorar su rendimiento fsico y la participacin, as como a mejorar su estado general de salud. Lauren tena otros dos factores importantes que influyen en el pronstico favorable: (1) ella estaba muy motivado para ser un "chico normal"; y (2) haba una familia que te apoye que se atenga a las actividades y ejercicios en su casa que se maximice el

Cardiopulmonar y los sistemas para optimizar la funcin de los tres sistemas. Lauren terapia fsica programa estaba destinado a cumplir con la especfica msculo- esqueltico y planificacin dficit motor que fueron identificadas en la evaluacin inicial. En general su programa consista en movilizacin de juntas hermticas especficas seguidas de reeducacin neuromuscular de los msculos que se deben apoyar a la junta. Una vez que esto se hubiera realizado, Lauren se les ensea a utilizar el nuevo alineamiento y control en las tareas cotidianas. Debido a que su sistema fsico slo mostr menor las deficiencias individuales, pronto pas a las intervenciones de la movilizacin reeducacin neuromuscular y el fortalecimiento de los msculos de esa nueva posicin (abreviado). Lauren, a continuacin, tom estas nuevas habilidades directamente a sus actividades fsicas preferidas bastante independiente. Si ella no haba sido capaz de transferir estos conocimientos especficos a la funcin, ella habra exigido ms PT visitas. Lauren cinco PT las visitas a lo largo de 4 meses. Otros nios con fibrosis qustica pueden tener ms visitas para lograr las mismas metas. El principal componente del programa fue su diario 10 minutos programa home y el funcionamiento de nuevas destrezas motoras en sus actividades diarias.Para una medida de xito en general, Lauren se pregunt para identificar una actividad motora que le gustara, la verdad, (1) lo mejor, (2) no ms, o (3) hacer del todo. Lauren dijo que era3Integracin de las nuevas estrategias del motor en Lauren la vida cotidiana

Muy fcil: que quera ser capaz de ciclo

4 Millas al localLas actividades de la vida diaria.

TratamientoEl control del movimiento (control postural) los resultados de la suma total de la interaccin de todos los sistemas del cuerpo, no en un solo sistema. Por lo tanto las intervenciones tena que estar vinculada a varios sistemas del cuerpo. En este caso, su intencin era la de vincular especficamente el aparato locomotor, el neuromuscular

Recuadro 5 Lauren musculoesquelticas y cambios en el sistema neuromuscular siguientesPT 5 visitas en 4 meses

1Alineacin postural Global en vertical y supina fue mejorado notablemente2Columna Torcica mejora los movimientos en los tres planos de movimiento3 Movilidad y pared torcica forma mejorada4 Escapular movilidad y posicin de reposo mejor5Glenohumeral (hombro) limitaciones no se cambi de manera significativa y sera necesario seguir terapia fsicaLas intervenciones para hacer las mejoras necesarias6Core estabilizacin del tronco de control postural y soporte simultneo de ventilacin ms exigentesManiobras como tos crnica, ha mejorado de forma significativa7Pruebas de la funcin pulmonar ha aumentado por primera vez en el ltimo ao8 Ganado peso por primera vez en meses9 Exacerbaciones respiratorias durante este perodo de 4 meses.

Tienda con sus amigos, tomar un helado con sabor bebida y cicloCasa sin necesidad de llamar a su madre en un recorrido debido a la fatiga. En este momento, Lauren dijo que a menudo se necesita para llamarSu madre por un viaje de vuelta a casa. Es mi conviccin de que cuando los pacientes fijar sus propios objetivos, estarn ms motivados paraEl estiramiento, fortalecimiento y reeducacin neuromuscular actividades en el hogar que los mueven hacia queObjetivo.

Los resultadosDespus de los 4 meses intervalo PT, Lauren fue volver a probar y vuelven a fotografiar. Es imposible decir que las mejoras de Lauren se debi exclusivamente a su PT programa. Es ms probable debido a una combinacin de mdicos, fsicos, emocionales y maduracin fsica y/o el proceso de la enfermedad. Lauren fue re-evaluado para (1) los cambios en deficiencias especficas, (2) prrroga de nuevas alianzas y estrategias del motor en actividades funcionales, y (3) el efecto de estos cambios en la calidad de vida. Los cambios especficos en un deterioro las mediciones no sern abordadas en el presente documento, con el fin de centrarse en los resultados ms amplios (Figura 5, cuadro 5).Estos cambios en las deficiencias coincidi con cambios significativos en su estado funcional:

. Lauren inform de que ella se estaba corriendo con 'msEnerga". Su madre observ que era particularmente 63

Evidente despus de que comenz a aumentar su contenido calrico. Que era el "pollo" y que fue el "huevo"? Lauren no aumentar de peso y que, a continuacin, apoya las necesidades de energa de aumento de la actividad fsica o que Lauren comer ms porque su mecnica respiratoria mejora reduce su volumen ventilatorio y comer ms conveniente que, a su vez, la llev al aumento de la actividad fsica?.Lauren comunic que poda "mantener el ritmo de sus compaeros ahora'.. Lauren se reuni con su fsico objetivo: se conecta y desconecta a/desde

Cuadro 6 beneficios potenciales a largo plazo de los trastornos musculoesquelticos y neuromuscular programas para los nios con fibrosis qustica (FQ)

. Soporte mecnico mejoradoDesarrollo postural ptimoDesarrollo ptimo del control postural y respiracinReducido en general trabajo de respiracin (menor fatiga, mayor resistencia, mayor participacin)Prevencin o reduccin de la edad adulta de la incontinencia urinaria de esfuerzoMantenimiento de mayor densidad mineral sea hasta la edad adulta porque la mejora promovi una mayor soporte mecnico

2El almacn (1 1

Km total) con sus amigos y

Participacin en actividades fsicasConsumido el helado con sabor beber sin fatiga. De hecho, Lauren me dijo bastante con confianza: "que podra haber hecho ms si quera".

Estos cambios han tenido un impacto directo en la calidad de vida. Lauren dijo que estaba feliz de que ella pudiera participar ms fcilmente con sus amigos y que ella no estaba ya cansado de un da normal. Ella dice que su ejercicios definitivamente nos han ayudado a: "tengo mejor la tos, mejorar la movilidad (pecho y tronco). Es ms fcil para mover todo". Lauren la madre observ cambios similares en la hija de su estado. Dijo que Lauren fue: "notablemente ms fuerte, ha participado en ms actividades con sus amigos, y por supuesto mejor acerca de s misma".

DEBATELauren tpicos los resultados deben reflejar los resultados de la mayora de los nios con fibrosis qustica. Por supuesto, los resultados podran variar de acuerdo a la gravedad de la enfermedad del nio, las habilidades de los PT, la disponibilidad de los servicios traspasados por la familia en el hogar y la motivacin del nio. No hay "una talla para todos", un programa que puede ser efectivamente distribuidos a todos los nios con fibrosis qustica. Tiene que ser cuidadosamente diseado en torno a los dficits encontrados en un PT evaluacin. En caso de Lauren, la mnima inversin de tiempo y dinero se merece los resultados segn Lauren de la familia, el PT y Lauren de mdico. Lauren se beneficiara de un PT intervenciones para atender su constante glenohumeral limitaciones articulares.Yo no hice ninguna 'cinta' resistencia artificial u otros programas de capacitacin para lograr estos resultados. Es mi creencia de que el tpico nio, quien disfruta de socializar con sus pares, quiere participar en las actividades recreativas o deportivas. Por lo tanto, si usted puede aliviar su carga postural y respiratoria a travs de determinadas intervenciones, lo que debera conducir a un aumento en el deseo y la participacin de las actividades relacionadas con sus pares, como Lauren el ciclismo. Cuando estos nios estn enfermos, es posible que necesiten ser motivados para seguir inventado por actividades tales como entrenamiento en pasarela rodante o bicicleta estacionaria a caballo, pero el mtodo preferido para lograr resistencia es ayudar a los64 Nio a participar en la vida, no en el ejercicio.

. Respiracin mecnica mejoradaMejorar la ventilacin los volmenes y la eficiencia de la inhalacin y la exhalacin maniobrasMejorado soporte mecnico de limpieza de las vas respiratorias. La prevencin de las condiciones dolorosas debido a mal alineamiento o mal usoPosiblemente una menor incidencia de artritis adultos con FQEvitar la prdida de movilidad global y la participacin debido al dolor. Desarrollo de menos complicaciones pulmonaresPostural ms apoyo para respirarRespiracin ms eficiente apoyo. Los resultados funcionales menor morbilidad menos hospitalizacionesMenos perdido das de trabajo o de la escuela. Cuestiones relacionadas con la calidad de vidaAumento de la participacin en la vidaUna mejor sensacin de bienestar.

Beneficios potenciales a largo plazo de un PTProgramaUN PT programa que se enfoca en la optimizacin de la maduracin neuromuscular musculoesquelticas y sistemas de un nio con FQ puede desempear un papel significativo en el mejoramiento a largo plazo resultado de la fsica del nio y estado de salud (Cuadro 6). Mejorar asistencia mecnica para que el movimiento y la respiracin debe conducir a: (1) la reduccin o prevencin de la dolorosa secundaria; (2) menos complicaciones pulmonares que resultado de la mala mecnica; (3) la prevencin o reduccin de la edad adulta de la incontinencia urinaria de esfuerzo debido a la escasa presin de soporte mecnico; y (4) mantenimiento de mayor DMO hasta la edad adulta debido a que la mejora en el soporte postural del nio a un aumento en los niveles de actividad fsica. El objetivo final de la intervencin sera la de influir de forma positiva en el largo plazo los resultados funcionales: reduccin de la morbilidad, la reduccin medica- talizations, reduciendo el nmero de perdido das de trabajo o de la escuela y mejorar la calidad general de vida y el sentido de bienestar de los nios que crecen con CF.

SUGERENCIAS PARA LA INVESTIGACIN FUTURAOpciones de tratamiento en la literatura actual se centr principalmente en la atencin mdica, nutricional o actividades fsicas generales, pero no en determinados trastornos musculoesquelticos y/o

Tratamientos neuromuscular. En el corto plazo, no veo la necesidad de publicar estudios con resultados a corto plazo y/o informes de casos especficos de intervenciones musculoesquelticas y neuromuscular. En el largo plazo, no veo la necesidad de establecer estudios longitudinales que evalen los resultados de adultos y eficaz del PT las intervenciones que se inician en la infancia. Otro aspecto a tener en cuenta para la investigacin se trata de estudiar la distribucin del desarrollo fsico de los dficit. A pesar de que la literatura nos seala hacia la iniciacin PT intervenciones alrededor de 8 a 12 aos de edad cuando salen los dficit, los investigadores deben considerar si la aparicin de deficiencias fsicas es inevitable o probables. Estos dficit podra ser retrasado o impedido, incluso si un PT se ha iniciado el programa anteriormente? Si el beb o nio pequeo con FQ fue supervisado por PT en el desarrollo de eficaces estrategias de control postural, la ptima alineacin postural, fuerza muscular y equilibrio muscular, y de una coordinacin eficaz de sus mltiples necesidades del sistema (especialmente musculoesquelticas, neuromusculares y sistemas cardiopulmonar), podra la aparicin de dficits posturales evitarse por completo?

RESUMENLos nios con fibrosis qustica se viven ms tiempo que nunca antes, y, por tanto, cuestiones relativas a la calidad de vida, en vez de slo la longevidad de la vida necesita ser abordado por todo el equipo de salud. Este artculo aborda las cuestiones relacionadas con el apoyo externo de la disfuncional rganos internos: el secundario musculoesqueltico (postural) y neuromus- controlar el dficit que se produzca en el nio madura con fibrosis qustica. La investigacin apunt a comenzar PT las intervenciones de estos dficit durante la fase pre-pberes dficit postural cuando se acaba de salir, pero tambin se propuso que se estudiara si estos dficits pueden ser an ms eficaz control y tratamiento a una edad ms temprana. La relacin dual entre los msculos que se utilizan para satisfacer las demandas de las vas respiratorias ms CF y el normal las demandas posturales de la actividad fsica se describe a travs de un modelo basado en un soda-pop y soporte de presin.UNA pre-pberes con el tpico nio avance de la enfermedad se presenta como un informe de un caso para ilustrar cmo un PT programa que se centra en dficit postural puede aplicarse, y qu tipo de resultados podra ser posible. El nio hizo cambios significativos en un plazo relativamente corto de 4 meses, en la que se propona que el aparato locomotor y sistemas neuromusculares pueden jugar un papel importante en la fsica mdica y los resultados a largo plazo de la fibrosis qustica. Por esta razn, la fsica, as como de las necesidades mdicas del paciente debe ser incorporado en un amplio enfoque de sistema para la enfermedad en la vida.

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