5. Tumores renales: Wilms

• EPIDEMIOLOGÍA– 5ª neoplasia maligna + frecuente en la infancia: 6 % del total– WILMS: 87% de las masas renales pediátricas

• EDAD– Pico de incidencia a los 3–4 años de edad (80% se presenta antes de los 5

años)– Su frecuencia en neonatos es menor de un 0.2% (DD con neuroblastoma)

• GENERALIDADES– Bilateral en un 4%–13%– Clínica

• masa palpable, poco frecuente dolor o hematuria• hasta un 25% puede presentar hipertensión por producción de renina o compresión

de arteria renal– Metástasis: Pulmón en 85%, frecuentes tb hígado y ganglios linfáticos

locales– Síndromes tienen predisposición a desarrollar t de Wilms: Aniridia,

Wiedemann-Beckwith, hemihipertrofia, Denys-Drash, Sdr de Sotos, Sdr de Bloom y Sdr de Pelman

1. Tumor de Wilms o nefroblastoma (87%)2. Nefroma mesoblástico: Es el tumor sólido renal

más frecuente en el neonato

3. (Neuroblastoma)4. Carcinoma de células renales: Muy raro en niños e

indistinguible del T de Wilms5. Tumor rabdoide: Ccomportamiento muy agresivo con peor pco

de todos. Menores 1 año. Se asocia a tumores intracraneales neuroectodérmicos)

6. Sarcoma de células claras7. Tumor renal quístico multilocular (TRQM): Incluye un

espectro de lesiones quísticas no malignas, desde el nefroma quístico hasta el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

NEURONEURO

BLASTOMABLASTOMAT DE WILMST DE WILMS NEFROMA NEFROMA

MESOBLÁSTICOMESOBLÁSTICO

EdadEdad: Mayor incidencia: Mayor incidencia 2 años 3 – 4 años 1 – 3 meses

LocalizaciónLocalizaciónIntra/extrarrenalIntra/extrarrenal

Valorar distorsión del Valorar distorsión del parénquima renal vs parénquima renal vs

compresióncompresión

Extrarrenal Intrarrenal Intrarrenal

Paso por línea mediaPaso por línea media Típico - -

CalcificacionesCalcificaciones 50% 15% -

Afectación vascularAfectación vascular Engloba vasosInvade vena renal y

VCIRaramente invade

vasos

MetástasisMetástasis

> 50 % al dcoHueso, ganglios,

hígado. Raro pulmón

10 % al dcoPulmón + frec.

Raro hígadoSólo invasión local

Fosa renal izquierdo

Ecografía abdominal

En la ecografía abdominal se observa una gran masa heterogénea que reemplaza gran parte del riñón izquierdo distorsionando su arquitectura normal.

T1 T2

En la RM abdominal se observa una gran masa heterogénea que reemplaza gran parte del riñón izquierdo excepto en su polo inferior donde todavía es posible reconocer la arquitectura normal del riñón (flecha roja). En las IPT1 se aprecian áreas hiperintensas intralesiones (flecha azul) en relación con sangrado tumoral. Existen además importantes conglomerados retroperitoneales que cruzan la línea media (flecha amarilla).

T1 con SG + G

T2

En los cortes coronales y sagitales se observa muy bien como la masa (flechas azules) reemplaza el parénquima renal normal y no lo desplaza como en el caso del neuroblastoma. Se identifica parénquima renal con la arquitectura conservada solamente en el polo inferior del riñón izquierdo (flecha roja). Se observan también los grandes conglomerados adenopáticos retroperitoneales.

T1 con SG + G