Міністерство охорони здоров’я України Вищий державний навчальний заклад України «Українська медична стоматологічна академія»

Ждан В.М., Волченко Г.В., Кітура Є.М., Бабаніна М.Ю., Шилкіна Л.М., Кітура О.Є.

АКТУАЛЬНІ ПИТАННЯ РЕВМАТИЧНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ В ПРАКТИЦІ СІМЕЙНОГО ЛІКАРЯ

Навчальний посібник

Полтава, 2010

Рекомендовано Центральним методичним кабінетом з вищої медичної освіти МОЗ України як навчальний посібник для лікарів-слухачів закладів (факультетів) післядипломної освіти. Протокол №2 від 19 березня 2010 року засідання науково-методичної КомісіїзмедициниМіністерсваосвітиінаукиУкраїни. Навчальний посібник підготували: викладачі кафедри сімейної медицини і терапії Вищого навчального закладу України "Українська медична стоматологічна академія" професор В.М.Ждан, завідувач кафедрою, к.м.н., доцент Г.В.Волченко, к.м.н., доцент Є.М.Кітура, к.м.н., доцент М.Ю.Бабаніна, к.м.н., доцент Л.М. Шилкіна, к.м.н., асистент О.Є.Кітура

У посібнику викладено сучасні підходи до

вирішенняпроблем, що постають перед лікарями первинної ланки щодо хворих ревматологічного профілю. Обговорюються питання ранньої діагностики ревматичних захворювань, раціонального обстеження, сучасних стандартів лікування і профілактики. Посібник орієнтовано на лікарів загальної практики-сімейної медицини, лікарів-терапевтів і лікарів-інтернів. Рецензенти: Професор кафедри сімейної медицини Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького, доктор медичних наук О.Х.Заремба.

Завідувач кафедри внутрішньої та сімейної медицини Вінницького національного медичного університету ім. М.І. Пирогова, доктор медичних наук, професор В.М. Чернобровий.

Зміст

Вступ. Ревматичні хвороби в практиці сімейного лікаря………….. Тактика сімейного лікаря при суглобовому синдромі…….. Клінічне обстеження суглобів..……………………………… Лабораторні ознаки системного запалення………………… Нестероїдні протизапальні препарати в лікуванні ревматичних захворювань…………………………………… Глюкокортикоїди в лікуванні ревматологічних хворих…… Принципи базисної терапії ревматологічних хворих………. Біль у нижній частині спини: сучасний погляд на проблему………………………………... Остеопороз…………………………………………………….. Остеоартроз: діагностикаі лікування……………………….. Рання діагностика і сучасне лікування системного червоного вовчака…………………………………………….. Подагра. Гострий подагричний артрит……………………… Геморагічний васкуліт………………………………………... Феномен Рейно……………………………………………....... Набуті вади серця……………………………………………... Діагностичні критерії і приклади формулювання діагнозу ревматичних захворювань……….. Література……………………………………………………...

Вступ Ревматичні хвороби в практиці сімейного лікаря

Проблема ревматичної патології актуальна не тільки

для ревматологів. Ця чисельна група пацієнтів кожного дня звертається до фахівців первинної ланки - лікарів загальної практики і терапевтів, оскільки ревматичні хвороби широко розповсюджені серед населення. Згідно Міжнародної класифікації хвороб Х перегляду, ревматичні хвороби належать до XIII класу “Хвороби кістково-м'язової системи і сполучної тканини”, що налічує біля 100 нозологічних одиниць, і який, в свою чергу, містить підкласи артропатій, системних захворювань сполучної тканини, дископатій, хвороб м'яких тканин, остеохондропатій та інші. Потреба у вільному орієнтуванні у найважливіших питаннях ревматології, а також актуальність хронічних ревматичних хвороб з позицій загальної лікарської практики обумовлена також і тим, що ними страждають без виключення всі вікові групи - діти, підлітки, дорослі, літні, тобто ревматична патологія нерідко зустрічається у декількох членів однієї родини.

Сімейно-генетична схильність, що притаманна ревматичним захворюванням, призводить до значного нагромадження таких хворих в окремих родинах. Ревматоїдний артрит (РА), наприклад, в родинах, де є такі хворі, зустрічається у 9 разів частіше, ніж в цілому в популяції (відповідно 4,5% і 0,4%), анкілозуючий спондилоартрит (АС) та інші спондилоартропатії виявляються ще частіше, і потенційно можуть вражати до 10-20% членів однієї родини. Системні захворювання сполучної тканини, зокрема системний червоний вовчак (СЧВ), також зустрічаються у декількох членів родин. Серед родичів із обтяженою спадковістю щодо системних

захворювань, частіше зустрічається схильність до аутоімунних синдромів, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, аутоімунного тиреоїдиту або антифосфоліпідного синдрому. Навіть остеоартроз (ОА), що за традицією сприймається як переважно інволютивний процес, в родинах хворих зустрічається у 2 рази частіше, ніж в популяції в цілому (відповідно 10%-12% і 6,4%), особливо у тих її членів, де наявні вроджені вади опорно-рухового апарату або надлишкова вага. Взагалі, проблема ОА набула міждисциплінарного значення, оскільки ця патологія асоційована із серцево-судинними захворюваннями, діабетом та іншими хронічними неінфекційними хворобами.

Ризик розвитку ревматичної патології особливо високий при першому ступені споріднення - батьки і діти. Так, ризик захворіти РА по жіночій лінії, зростає у 16 разів. Ризик АС по чоловічій лінії також збільшується у 10-20 разів. Така висока сімейна схильність пов'язана із генетичними факторами, зокрема асоційована із наявністю антигенів гістосумісноті HLA DR4 і HLA B27.

Зрозуміло, що спадковість відіграє важливу роль у виникненні хвороби, але не тільки вона одна. Величезного значеннянабуває агресивний вплив навколишнього середовища, зокрема, інфекційного фактору.Наприклад, кишкова інфекція (дизентерія, ієрсиніоз),або дисбактеріоз, мають особливе значенняприАС. Також було показано, що аномальна імунна відповідь на збудників групи протей при РА, спостерігається як у пробандів так і членів їх родини.

При серонегативних спондилоартропатіях,хламідійна інфекція сечовивідних шляхів, відіграє рольяк пускового фактору так фактору хронізаціїпатологічного процесу. На прикладі АС, продемонстровано універсальний механізми аутоімунізації внаслідок феномену, що отримав

назву«молекулярна мімікрія».Через структурну схожість антигенів В27 імікробних агентів, антитіла, що утворюються до інфекційного фактора, можуть в подальшому реагувати також із антигенами хазяїна і підтримувати хронічний запальний процес. Тому в родинах, де є хворі із спондилоартропатіями, особливого значення набуває проблема раннього виявлення і лікування ентероколітів, уретритів і простатитів, пов'язаних з вищезгаданим інфекційним агентом. Також, важко переоцінити значення систематичної санітарно-просвітницької роботи сімейного лікаря, щодо інформування членів таких родин про необхідність профілактики і раннього лікування інфекції.

Відомо, що частота виникнення і перебіг любої хвороби залежить від вікової реактивності пацієнта. Це справедливо також і для проявів ревматичних хвороб,які в дитячому, зрілому, або похилому віці можуть мати свої особливості. З цієї точки зору досить вразливою є підліткова група, яка страждає не тільки своїми, властивими дитячому віку захворюваннями - ювенільний хронічний артрит, ювенільні спондилоартропатії, але і на РА або спондилоартропатії дорослих.

Демографічні тенденції і зрушення в бікстаріння населення, сприяють зростанню розповсюдженості в суспільстві дегенеративних захворювань суглобів (ОА) і хребта (спондилоартроз, остеохондроз). Залишається актуальною проблема постменопаузального і сенильного остеопорозу (ОП), як причини перелому шейки стегна, хребців і нижньої третини передпліччя. При цьому серед факторів ризику ОП і переломів кісток, мають значення як генетичні фактории так і фактори зовнішнього середовища. Проблему ОП не можна вирішити без урахування і превентивної корекції ранньої менопаузи,

анамнестичних даних про переломи кісток до 35 років, випадків переломів кісток в окремих членів родини (тобто сімейної схильності), інструментального підтвердження низької щільності кісткової тканини. Це ті фактори, де освідченість сімейного лікаря сприяє плануванню комплексу заходів профілактики і лікування ОП, підвищеного споживання кальцію як у вигляді продуктів харчування, а також засобів, що містять кальцій і вітамін D. Такі родини потребують профілактичної роботи і роз'яснення значення фізичної активності, здорового способу життя. Для сімейного лікаря також важлива інформація продовготривалий прийом деяких препаратів, зокрема діуретиків або глюкокортикоїдів, що сприяють розвитку ОП.

Активної профілактики остеопенічних переломів потребують члени родин, що перенесли гастроектомію, мають ендокринні захворювання, міопатію різного походження, втрату чутливості, психологічні і неврологічні порушення, що супроводжуються нестійкістю, можливістю падіння і переломів. Не слід забувати про рекомендації рухової обережності для пацієнтів похилого віку, що змушені приймати седативні засоби, побічна дія яких загальновідома - нестійкість, запаморочення і високий ризик падіння.

Нагромаджено багато фактичного матеріалу про те, що системне запалення при РА і СЧВ є фактором ризику швидкого прогресування атеросклерозу, особливо в тих, хто тривало лікується глюкокортикоїдами. Тому в таких хворих необхідний регулярний скринінг порушень ліпідного обміну, особливо рівня атерогених ліпопротеїдів.

Серед ревматичних хвороб є такі, що є фактором ризику пухлин. Так хворі із синдромом Шегрена мають більш високу вірогідність розвитку лімфопроліферативних

захворювань. Необхідно також пам'ятати про можливість пухлинних паранеопластичних дерматоміозитів, тому всі хворі із запальною міопатією повинні бути обстежені на предмет виключення онкологічного захворювання. Хворим на системну склеродермією (ССД) властивий підвищений ризик розвитку злоякісних пухлин.

Особливості харчування в родинах, де є хворі на ревматичні хвороби, заслуговують окремого обговорення. Спостереження за хворими на РА, АС, СЧВ і їх родичів свідчить про значну перевагу в харчовому раціоні м'ясних продуктів і тваринних жирів при явному дефіциті риби, що становила в раціоні тільки 1,9-5,1%, молочних продуктів (також у межі 2,1% і 6,6%), рослинних жирів (1,2-5,7%). А тим часом доведено, що споживання риби і рибних жирів взагалі сприяє зниженню запальної активності. Зараз активно обговорюється можливості впливу, так званої омега-3-дієти на ризик РА у схильних до цього осіб і підтримки ремісії в тих, що вже захворіли. Відмічено у хворих на РА, що дотримувалися такої дієти, зменшення кількості побічних реакцій фармакотерапії, яку вони мусять отримувати.

Не менше значення для профілактики і лікування ревматичних хвороб має відмова від тютюнопаління. Серед злісних курців суттєво вище ризик розвитку ОА і ОП, запальних захворювань суглобів і хребта. Паління є безумовним фактором значного підвищення ризику гастропатії, яка асоційована із систематичним прийомом нестероїдних протизапальних препаратів.

В родинах, де є хворі на ревматичні хвороби, зазвичай, не культивуються фізичні вправи і любов до спорту. Серед хворих, так і членів їх родин, тільки третина займалися спортом тільки половина з них регулярно. А тим часом, характер і особливість сучасних умов праці

характеризується тим, що майже третина хворих працюють сидячи, нерідко у вимушеному положенні, із перевантаженням окремих м'язових груп і суглобів та відповідним ризиком ОА.

Таким чином, все це диктує необхідність рекомендувати сімейним лікарям ретельне обстеження членів родин, особливо першого ступеня споріднення, при наявності в родині хоча б одного хворого, що страждає на РА, АС, системними захворюваннями сполучної тканини або дегенеративними хворобами кісток і суглобів.

Для профілактики ревматичних хвороб велике значення має пропаганда раціонального харчування, контроль за масою тіла, відмова від шкідливих звичок, дотримання особистої гігієни, регулярні фізичні вправи, дотримання рекомендацій щодо уникнення охолодження, надлишкової інсоляції або перегрівання, надмірних фізичних навантажень.

Таким чином, знання найважливіших питань ревматології сімейними лікарями має принципове значення. Це обумовлено розповсюдженням ревматичних хвороб в популяції, особливо серед осіб похилого віку, в додаток до притаманних їм “віковим” хворобам, сімейним нагромадженням запальних і дегенеративних хвороб опорно-рухового апарату і системних захворювань сполучної тканини, генетичною схильністю до ревматичних захворювань і необхідності проведення заходів профілактики та раннього виявлення в родинах з наявністю факторів ризику, а також необхідності раціонального застосування протиревматичних препаратів і знання фармакологічних особливостей при комбінації з неревматичними засобами. При цьому бажано, щоб сімейний лікар сприяв переорієнтації хворого від ролі пасивного отримувача лікувальної допомоги до активного

учасника цієї допомоги. Зрозуміло, що ефективність раннього виявлення, профілактики і безпечного лікування ревматичних захворювань великою мірою залежить від компетентності сімейного лікаря і його вміння дсягати комплайнсу, тобто взаєморозуміння із хворим і членами його родини.

Тактика сімейного лікаря при суглобовому синдромі

Суглобовим синдромом (СС) прийнято позначати

клінічний симптомокомплекс, обумовлений ураженням анатомічних структур суглобів при різноманітних захворюваннях і патологічних станах. Клінічні прояви ураження суглобів часто неспецифічні, характеризуються болем, місцевими ознаками запалення (припухлість, гіпертермія, гіперемія), порушенням функції і деформаціями. Ці симптоми можуть спостерігатися в різних комбінаціях в залежності від характеру ураження суглобів, активності патологічного процесу і стадії захворювання.

Число захворювань, при яких може зустрічатися клінічно виражений СС у різних його проявах, надзвичайно велике (до 200 нозологій і синдромів). В одних випадках патологія суглобів є провідною у клінічній картині захворювання і визначає медико-соціальний прогноз (РА, ОА). В інших ситуаціях СС є лише одним із проявів захворювання, при цьому іноді є маскою і затруднює своєчасну діагностику (гострий вірусний гепатит у дебюті, неспецифічний виразковий коліт та ін.). У кожному конкретному випадку сімейний лікар оцінює

характер СС, його локалізацію і симетричність, число уражених суглобів, перебіг, а також позасуглобові прояви хвороби. Тільки такий підхід визначає напрямок діагностичного пошуку, встановлення причини ураження суглобів і верифікації нозологічного діагнозу. Діагностичний пошук при СС умовно може бути представлений у вигляді декількох клінічних завдань, що потребують свого послідовного вирішення.

На початковому етапі діагностичного пошуку необхідно переконатися в тому, що наявна симптоматика пов'язана саме із суглобовою патологією, тобто верифікувати ураження саме суглобів. Із цією метою слід виключити цілий ряд синдромально подібних захворювань (синдромів), які первинно не пов'язані із артритом або артропатією взагалі. Біль позасуглобового походження, але локалізована в проекції суглобів, може бути обумовлена первинним ураженням периартикулярних тканин (м'язи, сухожильно - зв'язковий апарат), шкіри, судин, периферичних нервів або кісток. До таких патологічних станів належать бурсит, тендовагініт (теносиновіт), лігаментит, міозит (міалгія), синдром карпального каналу, фасциїт, ревматична поліміалгія, ураження шкіри і підшкіряної клітковини (целюліт, бешиха, вузлувата еритема, флегмона м'яких тканин), тромбофлебіт, ураження кісток (ОП, остеомаляція, остеомієліт).

Необхідно мати на увазі, що симптоматика ураження сухожильно-зв'язкового апарату може спостерігатися і при деяких істинно «суглобових» ревматичних захворюваннях (тендиніти і бурсити при серонегативних спондилоартропатіях або поліміалгія при СЧВ). Проте, у більшості випадків патологія навколосуглобових тканин являє собою самостійні захворювання дегенеративного або запального характеру, що потребує відповідного

лікування. Ці захворювання становлять найпоширенішу групу патології опорно-рухового апарату (до 8%), особливо в жінок віком 30-50 років, і особливо у тих, що активно фізично працюють.

Диференційний діагноз артритів і периартритів ґрунтується головним чином на клінічній симптоматиці, відсутності рентгенологічних ознак артриту або ОА, а також лабораторних ознак запалення. На відміну від артритів, периартрити характеризуються болем тільки при певних рухах, наявністю больових точок, локальною припухлістю, відсутністю ознак локального запалення (гіперемія, місцева гіпертермія), незначним обмеженням рухливості.

Практично важливим є оцінка перебігу і темпів розвитку СС, який умовно може бути кваліфікований як гострий (до 3 місяців), підгострий (до 6 місяців), затяжний (9 місяців) і хронічний (понад 9 місяцв). Диференційна діагностика при СС здійснюється в рамках гострого (підгострого) або хронічного артриту. Для одних захворювань типовим є гостре запалення суглобів (гострий подагричний артрит, ревматичний поліартрит) з повним зворотним розвитком симптомів, для інших СС характеризується довготривалим прогресуючим артритом із патологічною структурною перебудовою (РА, ОА).

Коло діагностичного пошуку визначається також локалізацією суглобового процесу, симетричністю і кількістю задіяних суглобових зон. Суглобовий синдром може характеризуватися ураженням одного суглоба (моноартрит), двох або трьох суглобів (олігоартрит) або вражати більше ніж три суглоби (поліартрит).Гострий моноартрит 1-го плюснефалангового суглоба потребує виключення подагри, сакроілеїт змушує запідозрити АС або інші серонегативні артрити, а при хронічному

моноартриті колінного суглоба необхідно проводити диференціальний діагноз із туберкульозним гонітом.

Наявність або відсутність деформацій суглобів (стійкі зміни форми) за рахунок кісткових розростань, деструкції суглобових поверхонь або підвивихів свідчить про хронічний процес, і спостерігається при деяких захворюваннях (РА, вузлики Гебердена і Бушара при ОА).

Важливою діагностичною ознакою у пацієнтів із суглобовим синдромом є наявність позасуглобових проявів, спектр яких достатньо великий і різноманітний за своїми клінічними характеристиками. Характер позасуглобових проявів визначається основним захворюванням і в ряді випадків може бути ключем до розуміння походження СС (тофуси при подагрі, ревматоїдні вузлики при РА, ірити і іридоцикліти при АС).

Ревматоїдний артрит - аутоімунне захворювання з невідомою етіологією, для якого характерним є симетричний ерозивний артрит (синовіт) та широкий спектр позасуглобових (системних) проявів. Існують діагностичні критеріїРА, до яких належать:

1. Артрит 3 і більше суглобівтривалістю більше 3 місяців.

2. Артрит суглобів кисті. 3. Симетричний артрит дрібних суглобів. 4. Ранкова скутість (не менше 1 години). 5. Ревматоїдні вузлики. 6. Ревматоїдний фактор у сироватці крові. 7. Специфічні рентгенологічні ознаки, зокрема

наявність ерозій.

Суглобовий синдром при РА може зустрічатися в

різних клінічних варіантах. Найчастіше спостерігається симетричний поліартрит з ураженням суглобів кистей (II і III п′ястково-фалангові і проксимальні міжфалангові), плюснефалангових, колінних променевозап'ясткові, гомілковостопних. Приблизно у третини хворих, суглобовий синдром, принаймні в дебюті захворювання, протікає по типу моно- або олігоартрита. Ревматоїдний моно- або олігоартрит зустрічається частіше у чоловіків і підлітків, характеризується стійким підгострим артритом (частіше колінного суглоба) і відносно доброякісним перебігом. Диференційній діагностиці з іншими моно- і олігоартритами допомогає рентгенографія суглобів, дослідження синовіальної рідини, а в ряді випадків біопсія синовіальної оболонки. Але в перші місяці хвороби це

досить складна задача навіть для фахівця-ревматолога, оскільки рентгенологічні ознаки суглобової деструкції виявляються звичайно тільки після 1-1,5 років активного суглобового запалення. Тому діагностична цінність рентгенологічного обстеження суглобів на ранніх стадіях розвитку РА є обмеженою. Характерною особливістю РА, яку необхідно враховувати при диференційній діагностиці, є рецидивуючий і неухильно прогресуючий перебіг, поступове розповсюдження процессу на нові суглоби, розвиток м'язових атрофій, ураження периартикулярных тканин, деформації суглобів з порушенням їх функції. Вісцеральні прояви при РА різноманітні і включають ревматоїдні вузлики, дигітальный артеріїт, лімфоаденопатію, спленомегалію, легеневий фіброз, полісерозити, ураження нирок (нефрит, амілоїдоз).

Хвороба (синдром) Стіла у дорослих - варіант РА, що характеризується високою лихоманкою, міокардитом, перикардитом, лімфаденопатією, спленомегалією і висипкою на шкірі. Нерідко в цих хворих припускають наявність інфекції (зокрема, септичного процесу) і призначають антибактеріальну терапію, що не дає позитивного ефекту.

Серонегативні спондилоартропатії. При наявності СС, але відсутності ревматоїдного фактору в крові, можна припустити групу так званих спондилоартропатій, основними ознаками яких євідсутність ревматоїдного фактора (серонегативність), асиметричний неерозивний поліартрит (часто суглобів нижніх кінцівок), наявність сакроілеїту, який маніфестує клінічно, або виявляється тільки рентгенологічно, спондиліт з ураженням задніх міжхребетних суглобів, залучення синхондрозів (хрящові з'єднання між кістками), наявність позасуглобових проявів (ураження очей, шкіри і слизових оболонок, серцево-

судинної системи, кишечника, асоціація із антигеном гістосумісності В27. Поняття серонегативні спондилоартропатії включає в себе три нозології: АС, псоріатичний артрит і реактивний артрит.

Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва) - хронічне запалення суглобів з переважним ураженням хребта, обмеженням його рухливості через анкілозування, утворення синдесмофітів і кальцифікації спінальних зв'язок. Хворіють молоді чоловіки, носії антигену В27 (у 90% хворих виявляється даний антиген при наявності його в загальній популяції лише у 7-10%). Розрізняють кілька клінічних форм захворювання: центральну форму з ураженням всього хребта або деяких його відділів; різомієлічну форму з ураженням хребта і осьових суглобів (плечових і кульшових), периферичну форму, з ураженням хребта і периферичних суглобів, і скандинавську - ураження хребта і дрібних суглобів кистей і стоп. Основні труднощі диференційної діагностики суглобового синдрому виникають при периферичній формі, тим більше, що ураження периферичних суглобів може виникати задовго до появи спондиліту і сакроілеїту. Суглобовий синдром проявляється підгострим несиметричним моно- або олігоартритом з ураженням суглобів нижніх кінцівок. Такий артрит нестійкий, схильний до рецидивів і рідко набуває хронічного перебігу. У рідких випадках при ураженні дрібних суглобів кистей і стоп (скандинавський варіант) виникають труднощі диференційної діагностики з РА. Обов'язковою ознакоює наявність двобічного сакроілеїту. Позасуглобові прояви АС також різноманітні і включають ураження очей (ірити, іридоцикліти), аортит і амілоїдоз.

Псоріатичний артрит (ПА) - самостійна нозологічна форма запального захворювання суглобів, що виникає у 5-

7% хворих на псоріаз. У більшості, ураження суглобів виникає одночасно із псоріатичною висипкою, але в ряді випадків передує розвитку шкірних проявів. Суглобовий синдром може проявлятися асиметричним моно - або олігоартритом, переважно великих суглобів (колінних, гомілковостопних), ураженням дистальних міжфалангових суглобів кистей. Характерно “осьове” ураження дистального, проксимального і п'ястково-фалангового суглоба того самого пальця аж до розвитку анкілозів. Сакроілїт, частіше однобічний, виявляється переважно при рентгенологічному обстеженні. Спондилоартрит при ПА нагадує такий, що при АС. Іноді спостерігається гіперурикемія, що в окремих випадках вимагає диференціальної діагностики з подагрою. Окрім, псоріатичної висипки, можливе ураження очей (кон'юнктивіт) і виразки слизової рота і геніталій (потребує диференціальної діагностики із реактивним артритом). Іноді ПА нагадує РА, особливо у випадках маніфестації моно- або олігоартритом, або поліартритом без залучення дистальних міжфалангових суглобів.

Реактивний артрит (РеА) - запальне ураження суглобів, пов'язане із урогенітальною (хламідії, уреаплазма) або кишковою (сальмонели, шигели, ієрсінії) інфекцією, що проявляється в класичному варіанті тріадою - артрит, кон'юнктивіт, уретрит (у жінок - цистит, вагініт, цервіцит). Хворіють частіше молоді, сексуально активні чоловіки. При РеА СС характеризується асиметричним гострим (підгострим) поліартритом, (рідше олігоартритом) з переважним ураженням суглобів нижніх кінцівок (колінні, гомілковостопні, міжфалангові суглоби стоп). Притаманний РеА сакроілїт зазвичай однобічнийі виявляється лише при рентгенологічному дослідженні. Окрім ураження сечостатевої системи і очей при РеА

можливі шкірні прояви ( кератодермія долонь і підошв, псоріазоподібна висипка), ураження слизових оболонок (баланіт, проктит, стоматит), міокарда (порушення провідності). Характерною клінічною ознакою є тендиніти, бурсити нижніх кінцівок (ахілобурсит), що дозволяє запідозрити РеА у молодих чоловіків навіть при відсутності інших позасуглобових ознак. Частіше діагностичні труднощі виникають при короткочасних і нерізко виражених уретритах і кон’юнктивітах або взагалі повній відсутності позасуглобової симптоматики. В таких випадках говорять про неповний варіант РеА.В цілому, СС при РеА відносно доброякісний і повністю регресує протягом декількох місяців навіть без специфічного лікування.Однак можливі рецидиви захворювання та іноді його хронізація. Важливе діагностичне значення в розпізнаванні РеА має верифікація наявності інфекції.

Остеоартроз- хронічне захворювання суглобів, що характеризується дегенерацією суглобового хряща, структурними порушеннями субхондральної кістки і вторинним запаленням синовіальної оболонки. Захворювання частіше вражає жінок літнього віку з надлишковою масою тіла і нерідко поєднується із хронічною венозною недостатністю. Розрізняють первинний (ідіопатичний), у виникненні якого встановлена роль генетичних факторів (мутації гена колагену II) і вторинний ОА, що розвивається на фоні різних захворювань опорно-рухового апарата (травми, перевантаження суглобів), ендокринної і нервової систем, порушень метаболізму (подагра), вродженої сполучнотканинної дисплазії. У залежності від локалізації виділяють дві клінічні форми ОА - локальний (моно- і олігоартроз) і генералізований (поліостеоартроз) з ураженням трьох суглобів і більше. Локальні форми

проявляються ураженням головним чином колінних і кульшових суглобів. Саме для поліостеоартрозу характерні деформаціїдистальних міжфалангових суглобів - вузлики Гебердена і проксимальних- вузлики Бушара.

Діагностичні труднощі іноді виникають при наявності в уражених суглобах запального процесу - вторинного реактивного синовіїту). Найчастіше синовіїт виникає в колінних суглобах, а також у проксимальних і дистальних міжфалангових суглобах. У зв'язку із чим, ОА включається в коло діагностичного пошуку у хворих як з хронічним моно- і олігоартритом так і при наявності хронічного поліартриту. Диференціальний діагноз при ОА доводиться проводити з ранніми стадіями РА, ПА (при ураженні суглобів пальців), подагричним артритом, туберкульозним гонартритом). Діагностика ОА і його відокремлення від інших ревматичних захворювань базується головним чином на клінічній симптоматиці (біль механічного ритму, скутість, хруст при русі, вузлики Гебердена і Бушара), даних рентгенологічного дослідження суглобів (звуження суглобової щілини, субхондральний склероз, остеофіти), наявності факторів ризику (вік, надлишкова маса тіла, генетична схильність, фонові захворювання).

Туберкульозний артрит виникає при гематогенному проникненні в суглоб мікобактерій з первинного туберкульозного вогнища. Найчастіше вражаються колінний і кульшовий суглоби. Перебіг по типу хронічного моноартриту. Труднощів диференціальній діагностиці виникають при туберкульозному синовіїті, який характеризується переважним ураженням синовіальної оболонки суглоба без поверхневого первинного кісткового вогнища. Діагностика таких форм ураження вимагає кваліфікованого рентгенологічного і томографічного

дослідження. Клінічно, туберкульозний синовіїт характерізується наявністю великою кількістю ексудату в колінному суглобі, потовщенням синовіальної оболонки і торпедним перебігом. Важливе діагностичне значення має дослідження синовіальної рідини з пошуком у ній мікобактерій (у тому числі методом полімеразної ланцюгової реакції), артроскопія, біопсія синовіальної оболонки. При туберкульозі, СС може носити параспецифічний характер (туберкульозний артрит Понсе, Жаку) і проявлятися артралгіями, поліартритом (рідше моноартритом). Мікобактерії туберкульозу в тканині суглоба і синовіальній рідині при цих формах відсутні. Параспецифічний туберкульозний артрит свідчить про наявність активного туберкульозного процесу в легенях, лімфоїдній тканині або сечостатевій системі.

Ревматичний поліартрит (гостра ревматична лихоманка) за своєю суттю являє собою різновид реактивного артриту у відповідь на гостру стрептококову інфекцію бета-гемолітичним стрептококом групи А у схильних до неї осіб, зазвичай дітей і підлітків. Суглобовий синдром характеризується гострим поліартритом з ураженням колінних, ліктьових, гомілковостопних, променевозап’ясткових суглобів, короткочасним перебігом, гарною відповіддю на протизапальну терапію. Поліартрит може носити мігруючий (летючий) характер. Серед позасуглобових проявів мають значення ознаки ураження серця (ревматичний кардит), нервової системи (ревматична хорея Сіденгама), кільцеподібна еритема.

Гонококовий артрит частіше виникає у жінок у зв'язку із запізненням діагностики і відсутністю своєчасного лікування гонококової інфекції через стертість клінічної картини у порівнянні із чоловіками. Як правило,

має місце моно- або олігоартрит, у дебюті СС можливий розвиток поліартриту. Гонококовий артрит супроводжується фебрильною лихоманкою, ознобом і гіперлейкоцитозом. Шкірні ураження у вигляді периартикулярних пустул можуть бути ключем до діагностики гонококового артриту. У синовіальній рідині гонококи можуть бути виявлені при використанні спеціального середовища для їхнього культивування. Найбільші труднощі виникають при диференціальній діагностиці із реактивним артритом.

Подагричний артрит є головним проявом подагри - хронічного захворювання, пов'язаного із порушенням обміну сечової кислоти і відкладанням її кристалів у тканинах. Суглобовий синдром при подагрі проявляється у вигляді гострого артриту (найчастіше моноартрит першого плеснофалангового суглоба, або по типу хронічного поліартриту із частими загостреннями, розвитком деструкції хряща і суглобових поверхонь, деформацією суглобів і їх функціональними порушеннями. Гострі напади супроводжуються лихоманкою, ознобом, лейкоцитозом. При хронічному подагричному артриті суглобів кистей виникають труднощі диференціальної діагностики з РА. Серед позасуглобових проявів подагри найбільш характерним є наявність підшкірних подагричних щільних вузлів (тофусів) в області вушних раковин, суглобів (ліктьові, дрібні суглоби кистей, сухожилля тилу кисті, п'яткові сухожилля). Виявлення тофусів при неясних суглобових синдромах є орієнтиром для включення подагричного артриту в коло діагностичного пошуку і проведення відповідного обстеження. Поряд із тофусами маркерами подагри можуть бути сечокислий (уратний) діатез, інтерстиціальний нефрит з поступовим розвитком

ниркової недостатності, артеріальна гіпертензія. Рентгенологічні зміни в суглобах (звуження суглобової щілини, ерозії, округлі кісткові дефекти в епіфізах у вигляді “пробійників”) виявляються лише через кілька років від початку захворювання.

Клінічне обстеження суглобів

До обстеження суглобів у хворих ревматологічного профілю, включають: вивчення скарг хворого; ретельний збір анамнезу; об'єктивне обстеження опорно-рухового апарату; об'єктивну оцінку загального стану організму; додаткові методи. При обстеженні хворого із патологією опорно-рухового апарату завжди слід пам'ятати про захворювання внутрішніх органів, які зумовлюють поліартралгії (гострий і хронічний гепатити, холецистит, запальні захворювання кишечника, гіпотиреоз, цукровий діабет, нейро-циркуляторна дистонія тощо), з іншого боку, при захворюваннях суглобів (РА, АС, РеА, ПА тощо) уражаються внутрішні органи.

Скарги

Основною скаргою пацієнтів із ревматологічними захворюваннями є біль у суглобах - артралгії. Також поширеною скаргою хворих є скутість у суглобах, особливо в ранкові години, тривалість якої може бути різною - від декількох хвилин (це тугорухомість суглобів) до декількох годин (до обіду, весь день). Ранкова скутість є діагностично значимою, якщо її тривалість перевищує 1 годину. Однією із причин розвитку ранкової скутості є порушення нормального ритму (інверсія) продукції

гормонів надниркових залоз зі зміщенням піка їх вивільнення на більш пізній період доби, а також акумуляція цитокінів у синовіальній рідині запалених суглобів під час сну. Посилення ранкової скутості також пов'язують із розвитком м'язових контрактур. Існує залежність між тривалістю ранкової скутості і активністю захворювання.

Пацієнти також скаржаться на почервоніння шкіри над суглобом (гіперемію), зміну форми суглоба (деформацію), його припухання (дефігурацію), обмеження рухів. Узагальнюючи скарги, лікар повинен з'ясувати, чи хворого турбує тільки біль у суглобах (артралгії), чи раніше були напади артриту. Артрит супроводжується п'ятьма основними ознаками запалення: набряк, підвищення локальної температури, почервоніння шкіри, болючість, порушення функції, тоді як для артралгії притаманна тільки наявність больового синдрому. Рідше пацієнти скаржаться на хруст при рухах у суглобі, що нерідко супроводжується болем.

Суглобовий біль

Вивчення характеру больового синдрому є невід'ємною частиною при збиранні анамнезу в ревматологічних пацієнтів. При цьому уточнюють:

1. Локалізацію болю; місце максимального болю, його поширення. Нерідко у хворих із ревматичними захворюваннями зустрічається біль в ділянці зв'язок, сухожиль, у місцях прикріплення сухожилків до кісток (ентезопатії).

2. Поширення ураження: моноартрит, олігоартрит чи поліартрит. Відомо, що деякі захворювання суглобів мають свої улюблені місця ураження, а також "суглоби виключення", які ніколи не втягуються в патологічний

процес при певній патології. 3. Ураження суглобів у дебюті захворювання,

симетричність. Наприклад, для РА, симетричність ураження є важливою діагностичною ознакою. Наявність ознак запалення: загальних (підвищення температури тіла, загальна слабкість, кволість, пітливість, остуда) і локальних.

4. Ступінь рухливості. 5. Інтенсивність больового синдрому визначається

за методиками, викладеними вище. 6. Ритм больового синдрому: біль виникає зранку,

ввечері, у спокої чи при рухах. Важливо встановити, які чинники провокують біль, а які зменшують. Характер болю може бути: запальним - біль більш виражений у спокої або ж біль інтенсивніший на початку руху, ніж наприкінці, рухи зменшують біль; больові відчуття і скутість більше турбують вранці (характерно для РА, АС, РеА); механічним - біль пов'язаний із рухами в суглобі: чим більше хворий рухається, тим сильніший біль; спокій зменшує симптоматику (характерно для ОА); постійним - болі виражені, виснажливі, різко посилюються вночі (остеодеструкція, асептичний некроз із внутрішньокістковою гіпертензією). Постійний біль у кістках можливий при ОП з мікропереломами чи при метастазах пухлин у кістки.

7. Гострота початку захворювання. Гострий початок - основні симптоми захворювання маніфестують упродовж декількох годин, рідше днів. Гостро починається подагричні і септичні артрити - впродовж декількох годин. Упродовж 2-3-х днів розвиваються реактивні артрити і РА. При підгострому початку основні симптоми розвиваються поступово - впродовж місяця. Такий перебіг найбільш характерний для РА, дифузних захворювань сполучної

тканини, туберкульозного артриту. Хронічний перебіг виявляється при РА, АС, ОА, ПА, дрібнокристалічних артропатіях.

8. Локалізація больового синдрому найчастіше відповідає ураженому суглобу, однак нерідко можливий "віддзеркалюючий" біль. Наприклад, при ураженні кульшового суглоба біль може виникати у паховій і сідничній ділянках чи в ділянці колінного суглоба; при плоскостопості - у гомілковостопному, колінному та навіть кульшовому суглобах; при грудному спондильозі - у поперековій ділянці; при фіброміалгії - дифузний біль по всій кінцівці; при тендиніті - у плечовому суглобі.

9. Варіанти перебігу больового синдрому: перебіг без прогресування, повільнопрогресуючий перебіг, швидко прогресуючий перебіг, хвилеподібний перебіг без прогресування, хвилеподібний із неухильним прогресуванням, рецидивуючий прогресуючий перебіг, рецидивуючий регресуючий перебіг. Перебіг суглобового синдрому найчастіше можна виставити при активному спостереженні за хворим упродовж 1-го року на основі кількості нових суглобів, втягнених у патологічний процес, змін рентгенологічної картини, кількості загострень. Але ретельний збір анамнезу і з 'ясування скарг хворого дозволяють у більшості випадків визначити варіант перебігу больового і суглобового синдромів при першому зверненні пацієнта до лікаря.

Анамнез

При вивченні анамнезу необхідно звернути увагу на початок захворювання, уточнити в якому віці з'явилися поліартралгії чи артрити, з чим було пов'язано їх виникнення (попередня носоглоткова, кишкова, сечостатева інфекція, алергія, вакцинації, травми,

психологічні травми, переїдання і зловживання алкоголем, пологи, викидні). Вагоме значення має вплив фізичних факторів (інсоляція, переохолодження, значні фізичні навантаження, вібрація, професійні шкідливості тощо), наявність супутніх захворювань (ожиріння, цукровий діабет, лейкози, гіпотиреоз, гіпертиреоз, акромегалія, запальні захворювання кишечника, хронічний гепатит, злоякісні новотвори). Необхідно з'ясувати сімейний анамнез, передусім, щодо захворювань опорно-рухового апарату. Для виключення спадкової патології необхідно генетичне консультування.

Важливо також встановити фактори, що зменшують та посилюють больовий синдром. Якщо пацієнт тривало страждає на захворювання суглобів, то необхідно встановити характер перебігу захворювання, частоту рецидивів, терміни й характер змін суглобового синдрому, час появи перших дефігурацій і деформацій, наявність ремісій і їх тривалість (виявити чинники, що сприяли ремісії), характер і ефективність попередньої терапії (застосування базисних засобів), розвиток ускладнень чи побічних небажаних ефектів.

При збиранні анамнезу необхідно звернути увагу на наявність наступних проявів чи симптомів у хворого, які мають важливе диференціальне значення:

Лихоманка Схуднення Ксеростомія,

ксерофтальмія Біль голови

Запальні хвороби

оболонок ока

Порушення зору

Нефрит Уретрит, простатит

Втомлюваність Коліт, Фотосенсибілі Судоми

діарейний синдром

зація

Алопеція Серозити Кардит Артралгії Висипка на

шкірі Вузлики

Синдром Рейно

Міалгії

Нейропатії Тромбоутворе

ння Анемія Викидні

Виявлення цих характерних симптомів в анамнезі

пацієнта чи його найближчих родичів значно допомагає при встановленні нозологічної форми захворювання. Для встановлення ступеня активності захворювання необхідно звертати увагу на виразність таких симптомів, як самопочуття, тривалість ранкової скутості, підвищення температури тіла і ступінь втомлюваності.

Об'єктивне дослідження

Обстеження опорно - рухового апарату розпо- чинають з огляду, який включає обстеження хворого в положенні лежачи, стоячи і під час ходьби. При цьому важливо оцінити поставу пацієнта, характер ходи, її швидкість, наявність деформацій суглобів, контрактур - це дає загальне уявлення про наявність порушень опорно-рухового апарату і його функціональні можливості. При огляді пацієнта слід звертати увагу на надлишок чи нестачу маси тіла. Так, огрядність є фактором ризику розвитку ОА (найчастіше гонартрозу) і подагри. Низький індекс маси тіла асоціюється із синдромом гіпермобільності суглобів, РА, ОП.

Вже при першому зверненні у пацієнта можна виявити сколіоз, кіфоз, патологічний нахил таза допереду,

деформацію суглобів. Хворі на ревматичні захворювання часто приймають вимушене положення через виражений больовий синдром при артритах внаслідок анкілозів і контрактур. При цьому у пацієнтів змінюються нормальні вісі нижніх і верхніх кінцівок. Так, наприклад, у нормі поздовжня вісь руки проходить через центр головки плечової, променевої і ліктьової кісток. При відхиленні передпліччя по відношенню до плеча під кутом, відкритим до середини, формується варусне викривлення, а назовні - вальгусне викривлення руки в ліктьовому суглобі. У нормі вісь нижньої кінцівки проходить через передню верхню ость, внутрішній край надколінника і великий палець стопи. Зміни нормальної вісі ноги призводять до викривлень цієї лінії. При цьому якщо кут відкритий досередини, то формується варусне викривлення, а якщо дозовні -вальгусне.

Огляд суглобів зазвичай розпочинають зверху донизу - від скронево-нижньощелепного суглоба, грудинно-ключичних суглобів, потім оглядають суглоби рук, тулуба, ніг, при цьому обов'язково треба порівнювати форму, конфігурацію і об'єм рухів суглобів з обох боків. При огляді суглобів враховують положення кінцівки, зміни конфігурації і контурів, колір і тургор шкіри над суглобом, гіперемію, гіперпігментацію, можливий висип, вузлики, рубці, атрофічні процеси, склеротичні зміни сухожиль, шкіри, набряк білясуглобових тканин, ступінь розвитку мускулатури, атрофію і гіпотрофію м'язів.

Однією із головних ознак захворювання суглобів, що виявляється при огляді, є припухлість, яка може бути зумовлена внутрішньосуглобовим випотом, потовщенням синовіальної оболонки, позасуглобових структур, розростаннями кісток чи наявністю позасуглобових жирових відкладень (жирові подушечки). При набряку

білясуглобових м'яких тканин припухлість не має чітких меж, є дифузною, більш поверхнева, часто локалізується поза суглобовою щілиною. М'яка, еластична пухлина на обмеженій ділянці периартикулярних тканин свідчить за бурсит.

Зміни форми суглоба розцінюють як дефігурацію і деформацію. Дефігурація - це тимчасова зміна форми суглоба, згладжування контурів суглоба зі збільшенням його об’єму, пов'язана, з набряком, припухлістю чи атрофією м'яких тканин. Після регресії запальних явищ, конфігурація суглоба повертається до норми. Деформація - має місце нерівномірне збільшення суглоба, більш грубі, стійкі зміни його форми, зумовлені змінами кісткових структур, стійкими контрактурами, анкілозами, пошкодженнями сухожиль, склерозуванням синовіальної оболонки, підвивихами і вивихами. Типовим прикладом деформацій є вузлики Гебердена і Бушара при ОА (за рахунок кісткових розростань - остеофітів), деформації кисті при РА (за рахунок підвивихів, вивихів, пошкоджень м'язово-зв'язкового апарату, контрактур). Окрім того, при огляді суглоба може відзначатися девіація - відхилення від нормального розташування вісі суглоба. Суглобові девіації виникають внаслідок утворення кута між двома сусідніми кістками. Це відбувається внаслідок розвитку підвивихів і тривалої контрактури окремих м'язових груп, котрі з часом набувають необоротного характеру. Найхарактернішою девіацією є «ласти моржа» у хворих на РА - відхилення пальців кистей у бік ліктьової кістки.

Наступним методом оцінки стану суглобів є пальпація. Вона проводиться у стані спокою і під час активних і пасивних рухів. При пальпації долонну поверхню лівої кисті розташовують на суглобі, а правою проводять згинання й розгинання в суглобі. Пальпують

спочатку здоровий, а потім уражений суглоб. При виконанні пальпації суглобів рекомендовано користуватися "правилом великого пальця" - пальпувати із зусиллям, що викликає побліднення нігтьового ложе великого пальця кисті (4 кг/см2), що дозволяє певною мірою стандартизувати дослідження суглобів і забезпечити силу тиску, достатню для діагностики синовіту і інших уражень суглобів. Використання "навантажувальних" суглобових проб обмежується тими випадками, коли пальпація суглобів дозволяє припустити, але не діагностувати синовіт. "Навантаження" на суглоб легко досягається шляхом його обережного приведення в стан, обмеженний об'ємом рухів. Будь-які неприємні відчуття, що виникають при виконанні цієї проби, свідчать на користь синовіту. Пальпація суглобів дозволяє виявити гіпертермію, болючість, припухлість, нагромадження рідини, наявність ущільнень і вузликів у м'яких тканинах і збільшених бурс, болючість по ходу сухожиль і в місцях їх прикріплення до кісток (ентезит).

У нормі в суглобі є невелика кількість синовіальної рідини, але вона пальпаторно не виявляється. Підвищена кількість рідини визначається за наявністю флюктуації.

Пальпація дозволяє відчути патологічні шуми - хруст, крепітацію і тріск. Тріск, що чути на відстані, - фізіологічне явище, зазвичай не болюче і двобічне. Крепітація - це «скрегіт» в суглобі, який відчувається пальпаторно чи акустично при його рухах. Тиха (ніжна) крепітація запаленої синовіальної оболонки характеризується постійною інтенсивністю і сприймається тільки за допомогою стетоскопу. Вона пов'язана із хронічним запальним процесом і спостерігається при розростанні ворсин синовіальної оболонки (при РА, вілльозонодулярному синовіті тощо). Груба крепітація

виявляється легко, її добре чути при рухах, характеризується мінливою інтенсивністю, низькими тонами, її джерелом є пошкоджений хрящ чи кістка, її виникнення пов'язано з дегенерацією хряща за рахунок тертя нерівних суглобових поверхонь (найчастіше зустрічається при ОА). Хруст і крепітація при рухах, що супроводжується болем, вказують на наявність патологічного процесу в суглобі. Внутрішньосуглобову крепітацію потрібно відрізняти від периартикулярної крепітації зв'язок, сухожилля і м'язів, викликану їх ковзанням по кістковій поверхні при рухах. При крепітуючому тендовагініті хруст є грубим і відчувається більш поверхнево; для ОА характерним є грубий хруст, що супроводжується різким болем.

Досліджують об’єм та амплітуду рухів в суглобах за допомогою кутоміра. Обмеження рухливості суглобів може бути зворотнім та постійним. Розрізняють контрактуру - стійка фіксація суглоба в певному положенні. Є згинальні та розгинальні контрактури. Анкілоз - відсутність рухів у суглобі. Є фіброзний та кістковий анкілоз. Тугорухливість - функціональне порушення за рахунок обмеження амплітуди та швидкості рухів. Підвивих - зміщення у межах суглобової капсули поверхонь голівок кісток, які утворюють суглоб, внаслідок руйнування хряща.

Закінчують пальпацію дослідженням м'язово-зв'язкового апарату. При пальпації м'язів звертають увагу на їх консистенцію, тонус і об'єм, наявність болючості. Для запальних захворювань суглобів характерно розвиток гіпотрофії і атрофії. Так, поєднання атрофії міжостних м'язів, м'язів тенара і гіпотенара із припухлістю проксимальних міжфалангових і п'ястково-фалангових суглобів, суглобів зап'ястку властиво для РА і отримало

назву «ревматоїдна кисть». Є декілька причин розвитку м'язової атрофії: по-перше, це мобілізація уражених сегментів кінцівок через виразний больовий синдром, по-друге, вплив прозапальних цитокінів, викликаючих міоліз. Існує пряма залежність між активністю запалення і ступенем м'язової атрофії.

Аускультація суглобів має дещо менше значення, ніж огляд і пальпація. Вона проводиться тільки під час рухів суглобів. Фонендоскоп встановлюють на рівні суглобової щілини і просять хворого провести згинання й розгинання суглоба. При цьому визначають час появи шуму і оцінюють його тривалість і характер. У нормі шуми не вислуховуються, однак при патологічному процесі в суглобі можуть з'являтися шуми різного характеру.

Дослідження окремих суглобів

Плечовий суглоб

Огляд плечового суглоба здійснюється у положенні хворого сидячи або стоячи. Звертають увагу на симетричність суглобів, вираженість і рельєф мускулатури, наявність і вираженість м'язових гіпотрофій (атрофій). Як правило, найлегше діагностується гіпотрофія надостного і підостного м'язів, що недостатньо заповнюють відповідні ямки лопатки. Звертають увагу також на проміжок між великим грудним і дельтоподібним м'язами, який при запаленні чи при підклювоподібному вивиху плеча заповнюється порівняно із здоровою стороною.Перед проведенням пальпації доцільно попросити пацієнта вказати місце найбільшої болючості.

Оскільки хворий не може відрізнити біль, що ірадіює в плече, від локалізованої в плечовому суглобі і м'яких тканинах, лікар повинен встановити причину і

джерело больового синдрому. Серед причин болю в плечовому суглобі слід відзначити нижньо-діафрагмальний плеврит, піддіафрагмальний абсцес, інфаркт міокарда, вірусні гепатити.

Основним диференціальним симптомом ураження власне плечового суглоба, а не білясуглобових структур, є обмеження пасивної зовнішньої ротації плеча - руху, характерного тільки для даного суглоба. Це визначають наступним чином. Хворий щільно притискує плече і ліктьовий суглоб, зігнутий під кутом 90°, до бокової поверхні тулуба.

Потім відводить передпліччя при одночасному обертанні плеча назовні. Існує значна варіабельність нормального діапазону зовнішньої ротації. При проведенні дослідження необхідно досягти, принаймні 45°. Тобто для артриту плечового суглоба характерно обмеження зовнішньої ротації. При повному обсязі даного руху значиму патологію плечового суглоба можна виключити.

Обстеження плечового суглоба включає пальпацію акроміально-ключичного суглоба, м'язів ротаційної групи («обертаюча манжета плеча»), субакроміальної сумки, міжгорбикової борозни. Важливою також є пальпація аксилярної ямки для виявлення уражень лімфатичних вузлів.

Обертаючу манжету плеча (м'язи ротаційної групи) утворюють 4 м'язи: надостний, підостний, малий круглий і підлопаточний. Для оцінки функції цих м'язів проводять проби на опір. Для надостного м'яза - це відведення, для підостного і малого круглого - супінація, для підлопаточного - пронація. При ураженні цих м'язів відповідні навантажувальні рухи стають болючими і обмеженими.

Плечові суглоби найчастіше уражаються при

ризомелічній формі АС і рідко при РА. Біль в суглобі може виникати внаслідок бурситів, тендинітів, адгезивного капсуліту.

Так, при підакроміальному, бурситі біль має не інтенсивний характер, але виникаючий дискомфорт перешкоджає більшості рухів, заважає спати, оскільки хворий не може лежати на боці ураженого суглоба. Серед причин больового синдрому слід відзначити неспецифічні подразнення підакроміальної сумки, будь-які патологічні зміни з боку «обертаючої манжети плеча», РА, кальцифікуючий тендиніт, при якому депозити гідроксиапатиту кальцію, що відкладаються в місці прикріплення сухожилля надостного м'язу, попадають у підакроміальну бурсу, викликаючи виражену больову реакцію, що нагадує подагричний артрит. Для уточнення діагнозу підакроміального бурситу необхідно попросити хворого витягнути руки вперед і підняти їх над головою, а потім повільно опустити через сторони вниз. Якщо проба позитивна, біль при дугоподібному русі руки виникає приблизно починаючи від 135° по вертикалі і закінчується при положенні руки на рівні 45°. Цей симптом отримав назву "больової дуги". В основі цієї дути лежить субакроміальне стиснення запальної сумки при відведенні плеча.

Порушення цілісності «обертаючої манжети плеча» характеризується відсутністю або обмеженням активного відведення руки. Іноді при частковому ураженні хворий може розпочати відведення, але не здатний підняти руку до горизонтального рівня.

Запалення синовіальної піхви т. biceps (біципітальний синовіт) проявляється сильним болем у ділянці міжгорбикової борозни, яка розташована по передній поверхні плечової кістки. У цій ділянці може

також виявлятися припухлість, болючість і хруст. Для виявлення біципітального синовіту використовують ознаку Яргезона: хворий притискає до грудей зігнуту в ліктьовому суглобі руку, а потім проводить супінацію передпліччя, переборюючи опір, створений рукою лікаря. Позитивна проба вказує на наявність тендиніту або теносиновіту. Підтверджує діагноз також симптом Спіда: біль у головці біцепсу при прикладенні тиску вниз на підняту до 90° руку з долонею, повернутою вверх.

У вихідному положенні плечового суглоба рука вільно звисає вздовж тулуба. При вимірюванні згинання і розгинання (рука вперед і назад) кутомір встановлюють у сагітальній площині, рухома бранша йде за рукою. При вимірюванні кута відведення і приведення кутомір встановлюють у фронтальній площині, нерухома бранша - вздовж зовнішнього краю грудної клітки, рухома - йде за плечем. Ротація (обертання) руки найкраще демонструється стоячи, коли лікар стоїть збоку, а хворий згинає руку в лікті під прямим кутом (вихідне положення 0°), потім піднімає передпліччя вверх (обертання плеча назовні) і опускає його вниз (обертання плеча всередину). Нормальна дуга рухів при внутрішній і зовнішній ротації 90°.

Ліктьовий суглоб

Ділянку ліктьового суглоба оглядають у положенні сидячи або стоячи. При підвивиху ліктя передпліччя зміщується назад по відношенню до плечової кістки. Виліт або потовщення синовіальної оболонки діагностують по вип'ячуванню чи заповненню біляліктьових борозн по обидва боки від ліктьового відростка. Пальпацію суглоба найкраще здійснювати, коли лікоть пацієнта зігнутий під кутом 70°. Пальпують почергово латеральну і медіальну

біляліктьові борозни, слизову сумку ліктьового відростка, медіальні і латеральні виростки плечової кістки.

Припухлий і болючий ліктьовий суглоб визначається при РА і ПА. Суглоб рідко вражається при АС, РеА. При моноартикулярному ураженні насамперед слід запідозрити ревматоїдний або септичний артрити.

У дітей ураження цього суглоба можливе при ревматизмі і гемофілії. Якщо в ліктьовому суглобі відзначається тільки біль без ознак запалення (синовіту), то його ураження пов'язано із вторинним остеоатрозом, епікондилітами, контрактурою внаслідок міозиту, ССД.

Латеральний епікондиліт («лікоть тенісиста») виникає внаслідок стереотипних рухів рукою з розгинанням ліктьового суглоба і супінацією передпліччя, але може бути зумовлений незвичними рухами внаслідок тендиніту м'язів-розгиначів. У таких випадках біль виникає при розгинанні руки, особливо при створенні опору. Біль також виникає по зовнішній поверхні ліктя при ротаційних рухах (як при роботі з викруткою). Для диференціації проводять провокаційну пробу зі стискуванням м'язів-розгиначів кисті. Пацієнт стискує руку в кулак і утримує її в положенні розгинання. Лікар пробує зігнути кисть, переборюючи опір пацієнта. Біль, що виникає в ділянці латерального виростка, підтверджує діагноз.

Медіальний епікондиліт (епітрохлеїт) найчастіше виникає внаслідок травм і викликаний тендинітом м'язів-згиначів. Відзначається біль по внутрішній поверхні ліктя, біль посилюється при згинанні кисті, особливо при створенні опору, при пронації передпліччя; біль виникає також при пальпації місця прикріплення м'язів-згиначів; спостерігається почервоніння, набряк і локальне підвищення температури в точці максимальної болючості.

Бурсит підшкірної сумки ліктьового суглоба

супроводжується нагромадженням ексудату, припухлістю, больовим синдромом.

Найчастіше виявляється при РА і подагрі, рідше - при вторинному ОА. Ліктьовий бурсит важко відрізнити від ураження власне ліктьового суглоба, тому проводять спеціальну пробу. Вона полягає в ротації передпліччя при зігнутому на 90° ліктьовому суглобі. При справжньому артриті пронація і супінація (ротаційні рухи) у плече-променевому суглобі обмежена, а при ліктьовому бурситі обсяг рухів не зменшений.

Розгинальна поверхня передпліччя і ділянка ліктьового суглоба є частим місцем шкірних змін і розташування підшкірних вузликів. Так, на шкірі можуть бути виявлені псоріатичні бляшки при псоріатичній артропатії, вогнища дерматиту лілового забарвлення при дерматоміозиті, геморагічні висипи при системних васкулітах тощо. Підшкірні вузлики великих розмірів зустрічаються при РА, подагрі, хонрокальцинозі; маленькі - при ревматизмі, СЧВ.

Променевозап'ястковий суглоб і суглоби зап'ястку

Складність будови суглобів зап'ястку, постійна функціональна активність кисті, що сприяє частій травматизації, зумовлює численні причини больового синдрому в цій анатомічній ділянці. Основними причинами є: РА, ПА, подагра, дрібнокристалічні артропатії, ОА (первинний і вторинний), а також ураження сухожилків: синдром зап'ясткового каналу, стенозуючий тендовагініт де Кервена, синдром каналу Гуйона.

При огляді і пальпації променевозап'ясткового суглоба і кісток зап'ястку звертають увагу на наявність припухлості, її розташування і поширеність. Так, локалізована припухлість синовіальної оболонки на

тильній поверхні зап'ястку може бути кістою (ганглій) чи вип'ячуванням синовіальної піхви сухожилля чи синовіальної оболонки променевозап'ясткового суглоба.

Справжня суглобова припухлість (синовіт) найкраще пальпується дистальніше головки ліктьової кістки у положенні долоні вниз і в дорзо-латеральному відділі зап'ястку, тому що синовіальне вип'ячування в цьому місці сильніше, ніж в інших. Анатомічна близкість піхв сухожиль до променевозап'ясткового суглоба утруднює диференціацію між локалізованим тендовагінітом і суглобовим синовітом на рівні зап'ястку. У таких випадках обов'язковим є проведення рентгенологічного дослідження.

При огляді і пальпації оцінюють також рельєф долоні, оскільки атрофія певних м'язів, тенара і гіпотенара може бути пов'язаною із хронічним запальним процесом (РА) і порушенням рухової функції нервів. Цінні відомості можна отримати також, вивчаючи зміни на шкірі (наприклад, бліда, червона, атрофована, склеротично змінена, ущільнена, наявні рубці).

Дистальний променево-ліктьовий суглоб є звичним джерелом болю при РА. Натискування на нижній кінець ліктьової кістки викликає біль, що може бути використано як один із ранніх ознак ревматоїдного ураження зап'ястку і навіть як скринінг-тест при цьому захворюванні. На початку захворювання біль, пов'язаний із запаленням, обмежує рухомість у суглобі, однак пронація і супінація можуть відновлюватися при регресії запального процесу. На пізніх стадіях недуги очікувати повного зворотного розвитку не можна, тому що до цього часу зв'язки, що з'єднують ліктьову і променеву кістки, розтягуються й розм'ягшуються, а лінія дії сухожилля ліктьового розгинача кисті зміщена в бік долоні. Це сумісно із

звичайною тягою м'язів передпліччя, призводить до підвивиху нижнього краю ліктьової кістки, що, своєю чергою, блокує повне розгинання зап'ястку, а також супінацію.

Ще одним джерелом больового синдрому в ділянці зап'ястку є синдром зап’ясткового каналу - це компресійна нейропатія, що виникає при стискуванні серединного нерва в зап'ястковому каналі внаслідок обмеження простору останнього (відноситься до так званих «тунельних синдромів»). Цей синдром зумовлений потовщенням синовіальної оболонки в ділянці сухожиль згиначів або змінами карпальних кісток (розвиток остеофітів і шипів). Гострий синдром проявляється порушеннями чутливості (серединний нерв забезпечує чутливу іннервацію долонної поверхні великого, вказівного і середнього пальців, а також променевої половини безіменного пальця). Характерною ознакою хронічного «тунельного синдрому» є атрофія м'язів тенара. Теносиновіт виявляється при пальпації за типовою клінічною картиною. Для діагностики проводять також провокаційну пробу Фалена: якщо кисть швидко зігнути і утримувати в такому положенні впродовж 60 сек., то виникає гіпестезія і парестезія кисті і пальців у зоні іннервації серединного нерва. Діагноз підтверджує також проба Тинеля: проводять перкусію долонної поверхні зап'ястку над ділянкою серединного нерва; виникнення парестезій вказує на компресію серединного нерва. Клінічний діагноз підтверджують дослідження швидкості проведення імпульсу по нерву.

Тендовагініт (теносиновіт) де Кервена - це стенозуючий тендовагініт короткого розгинача і довгого м'яза, що відводить великий палець. В основі цього захворювання лежить звуження 1-го каналу тильної зв'язки

зап'ястку, що призводить до стиснення сухожилків і їх піхв. Захворювання проявляється болем у ділянці шилоподібного відростка променевої кістки при рухах і стисканні кулака. Хвороба де Кервена є частим симптомом РА (пов'язано із запаленням), ОА (внаслідок крайових кісткових розростань), або пов'язана із перевантаженням 1-го пальця кисті фізичною роботою. При огляді і пальпації відзначаються болючість у ділянці основи великого пальця, припухлість, нерідко локальне підвищення температури, крепітація при рухах. Для клінічної діагностики теносиновіту де Кервена використовують пробу Фінкельштейна: хворий стискує кисть у кулак так, щоб 1-ий палець був у середині кулака. Потім лікар обережно згинає кулак у напрямку до шилоподібного відростка ліктьової кістки. Поява різкої болючості в основі великого пальця кисті підтверджує діагноз хвороби де Кервена.

Синдром каналу Гуйона зустрічається рідше, ніж попередні синдроми, і проявляється ураженням долонної поверхні зап'ястку в місці виходу ліктьового нерва і ліктьової артерії у основи горохоподібної кісточки. При стискуванні судинно-нервового пучка виникають типові вазомоторио-трофічні порушення в ділянці ІV-V-го і частково ІІІ-го пальців (біль, парестезії, переважно вночі, зменшення м'язової сили ІV-V-го пальців).

Рухи в променевозап'ястковому суглобі здійснюються в сагітальній площині - згинання і розгинання і у фронтальній - відведення і приведення (променеве і ліктьове відведення). Комбінація цих рухів називається круговими рухами зап'ястку. Найбільш частим і функціонально вагомим порушенням рухливості суглобів зап'ястку є втрата чи обмеження розгинання.

Зап'ястково-п'ясткові суглоби є малорухомими, за

виключенням 1-го зап'ястково-п'ясткового суглоба, в якому можливі згинання, розгинання, приведення, відведення, медіальна і латеральна ротації, які відбуваються під таким кутом, що 1-ий палець протиставляється при цьому іншим пальцям. Ураження зап 'ястково- п'ясткового суглоба 1-го пальця найчастіше спостерігається при первинному ОА і проявляється больовим синдромом основи 1-го пальця і посилюється під час писання, в'язання, роботи на друкарській машинці. Ознаки запалення (припухлість і почервоніння шкіри) виражені незначно або відсутні.

П'ястково-фалангові суглоби кисті забезпечують гнучкість руки. Ці блокоподібні суглоби мають щільні волокнисті і волокнисто-хрящові зв'язки, розташовані на долонній поверхні суглобів і посилені з кожного боку боковими зв'язками. Сухожилля розгиначів пальців укріплюють із тильного боку тонку суглобову капсулу кожного суглоба. Проекція п'ястково-фалангових суглобів знаходиться на рівні дистальної складки зігнутої руки.

Болючість і порушення функції суглобів пальців рук спостерігаються при цілій низці запальних артропатій, а також при ОА і дегенеративно-дистрофічних синдромах, переважно травматичнго генезу. Найчастіше ці суглоби втягуються в патологічний процес при РА, псоріатичній артропатії, а також при СЧВ, ССД, подагрі, хворобі Шегрена, скандинавській формі хвороби Бехтєрєва, при вірусних артритах.

Симетричне ураження п'ястково-фалангових суглобів, особливо II- Ш-го, є типовим для РА. Атрофія міжостних і хробакоподібних м'язів утворює так звану «порожню» кисть. При згинальній контрактурі в п'ястково-фалангових суглобах із гіперекстензією відбувається відхилення пальців кисті в ліктьовий (ульнарний) бік із

формуванням типової девіації -«ласти моржа». Для псоріатичної артропатії характерно вісьове

ураження трьох суглобів одного пальця (п'ястково-фалангового, міжфалангових), виражений периартикулярний набряк із формуванням дефігурації за типом «пальців-сосисок».

При огляді звертають увагу на зміни контурів суглобів і об'єм рухів; при пальпації визначають наявність синовіту. Синовіальні вип'ячування зумовлюють симетричне збільшення суглоба, тоді як позасуглобові причини припухлості призводять до дифузних і асиметричних змін контурів суглобів. Синовіт чи потовщення п'ястково-фалангових суглобів призводить до розтягнення і розслаблення суглобової капсули і зв'язок. В поєднанні із порушеннями м'язової рівноваги і дії сили тяжкості ці стани призводять до того, що сухожилля розгинача пальця зісковзує з головки п'ясткової кістки на ліктьовий бік суглоба. Ненормальне натяжіння сухожилля внаслідок цього зміщення сприяє ульнарному відхиленню пальців.

«Цокаючий» або «пружинячий» палець - це стенозуючий тендовагініт (лігаментит) поверхневих згиначів пальців і кільцевидної зв'язки. Основним симптомом є біль біля основи одного чи декількох пальців на долонній поверхні, найчастіше І, II і ІV-го. Біль виникає чи посилюється при тиску в ділянці основи, а також при згинанні й розгинанні. Пальпаторно визначається болючість на долонній поверхні над п'ястково-фаланговими суглобами. У цьому ж місці може промацуватися утвір округлої форми, діаметром до 5 мм, що представляє веретеноподібну деформацію сухожилля. При згинанні пальця сухожилля утворюють складку над дистальним краєм кільцевидної зв'язки. Зі збільшенням

згинання збільшується і вал на сухожиллі. Під певним кутом виникає перешкода для подальшого руху, при якому зусилля з боку згиначів призводять до того, що валик на сухожиллі проскакує під зв'язкою, палець згинається повністю, причому момент проскакування і зникнення валу співпадає із цоканням. Причиною є тривала мікротравма, особливо професійна, при якій спостерігається постійний тиск на долоню і пальці. Наслідком цього є звуження зв'язкового каналу, по якому проходять сухожилля поверхневих згиначів пальців у синовіальних піхвах.

Об'єм рухів у п'ястково-фалангових суглобах визначається при розташуванні випрямлених пальців під кутом 180°(0°) стосовно зап'ястку. При обмеженні рухливості цих суглобів хворий не може зігнути руку в кулак. У п'ястково-фаланговому суглобі 1-го пальця здійснюються приведення і відведення, також долонне згинання або протипоставлення і тильне згинання. При визначенні функції п'ястково-фалангових суглобів найбільше значення має втрата або обмеження згинання, оскільки розгинання є незначним і становить тільки 10°.

Анатомічно міжфалангові суглоби поділяються на проксимальні і дистальні. При огляді цих суглобів можна виявити їх деформацію, зміни шкіри, оцінити функціональну здатність. При пальпації уточнюється причина деформацій, ексудативні явища чи остеофіти (кісткові розростання). Дистальні і проксимальні міжфалангові суглоби найчастіше уражаються при первинному остеартрозі із формуванням типових деформацій.

Вузлики Гебердена - крайові кісткові розростання в ділянці основ нігтьових фаланг і вузлики Бушара -остеофіти в бокових ділянках проксимальних

міжфалангових суглобів. Наслідком цих деформацій є пальмарні і ульнарні девіації дистальних фаланг. Проксимальні міжфалангові суглоби уражаються при артритах, пов'язаних із захворюваннями кишечника, дистальні і проксимальні - при псоріатичній артропатії, пірофосфатній артропатії, при гонококовому артриті. Гонококовий артрит часто супроводжується теносиновітами кисті, що ускладнює диференціальну діагностику.

Ураження, проксимальних міжфалангових суглобів характерно також для РА, внаслідок чого пальці набувають веретеноподібної форми. Зміни сухожиль і м'язів призводять до формування стійких деформацій кисті («лебедина шия», «бутоньєрка», «півникова лапа»).

Необхідно враховувати також зміни шкіри над цими суглобами. Так, при СЧВ, еритематозні вогнища розташовуються на тильній поверхні кисті між проксимальними і дистальними міжфаланговими суглобами та між проксимальними міжфаланговими і п'ястково-фаланговими; при дерматоміозиті типові папули Готтрона розташовані над п'ястково-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами.

Суглоби тазового поясу і нижньої кінцівки

Тазові кістки з'єднані за допомогою лонного і крижово-клубового зчленувань, які знаходяться в тісному статичному і динамічному зв'язку із кульшовим суглобом.

Крижово-клубове зчленування відноситься до напіврухомих суглобів (амфіартроз). Двобічне ураження клубово-крижових з'єднань - патогномонічний симптом при хворобі Бехтєрєва; однобічний сакроілеїт спостерігається при так званих серонегативних спондилоартритах, до яких відносять РеА, ПА,

ентеропатичні артрити (при неспецифічному виразковому коліті, хворобі Крона, деяких інфекційних ентеритах). Для сакроілеїту характерні монотонні болі в крижах, сідницях, стегнах, які іноді симулюють попереково-крижовий радикуліт. Біль має типовий «запальний» характер.

У клініці для підтвердження діагнозу сакроілеїту використовують спеціальні проби і прийоми, які сумарно дозволяють дійти обгрунтованого висновку.

1.При активному сакроілеїті енергійне натискування на крижі хворого, що лежить на животі, викликає сильний локалізований біль у крижово-клубовому суглобі. Цю ділянку легко знайти,оскільки в місці проекції з'єднання видно дві заглибинки (ямки), розташовані нижче попереку.

2. Симптом Меннеля І: якщо хворому, що лежить на спині, стиснути таз, ніби наближаючи крила клубової кістки одне до одного, то пацієнт вказує на біль у ділянці крижово-клубового зчленування.

3. Симптом Меннеля II: хворий лежить на животі, а лікар однією рукою фіксує таз, а іншою піднімає зігнуту в колінному суглобі ногу. Біль виникає на боці ураження в ділянці крижово-клубового зчленування.

4. Симптом Кушелевського І: хворий лежить на твердій основі. Лікар спереду різко натискує на передні гребені клубових кісток. За наявності запальних змін у клубово-крижовому з'єднанні виникає біль у ділянці криж.

5. Симптом Кушелевського II: симптом тазової компресії. У положенні хворого на боці проводиться стискування таза, що викликає біль у крижово-клубовому зчленуванні.

6. Симптом Кушелевського III: хворий лежить на спині, одна нога зігнута в колінному суглобі, п'ятка знаходиться на коліні іншої ноги. Тиск вниз на зігнуте

коліно із приведенням стегна у положенні згинання, відведення і зовнішньої ротації повинно викликати біль у ділянці крижово-клубового зчленування на протилежному боці. За кордоном цей симптом називають ще симптомом Патрика.

7. Симптом Макарова І: виникнення больового синдрому при поколочуванні діагностичним молоточком у ділянці крижово-клубового зчленування.

8. Симптом Макарова II: хворий лежить на спині, лікар захоплює його ноги вище гомілковостопного суглоба, заставляє розслабити м'язи ніг, а потім різким рухом розсуває і зближає кінцівки. Характерна поява больового синдрому в ділянці крижово-клубового зчленування.

9. Симптом Геслена: у положенні лежачи на спині одна нога хворого звисає з ліжка, іншу ногу хворий приводить до грудної клітки. Цей прийом повинен викликати біль у ділянці крижово-клубового зчленування на боці звисаючої ноги при ураженні.

Ці проби обов'язково є позитивними при хворобі Бехтєрєва (вказують на сакроілеїт). Вони також поєднуються із обмеженням дихальної екскурсії грудної клітки, позитивним тестом Шобера, позитивним тестом на приведення потилиці до стіни, типовими рентгенологічними змінами.

Кульшовий суглоб

Обмеження рухливості кульшового суглоба без диференціації окремих рухів визначається за допомогою колінно-п'яткової проби (ознака РАВЕКЕ - за початковими буквами кожного руху). Цією пробою водночас визначають можливість згинання, відведення, зовнішньої ротації і розгинання. При пробі досліджувана кінцівка

зігнута в колінному суглобі, п'ятка торкається протилежного колінного суглоба, стегно відведено і ротовано назовні. Біль і обмеження рухів у кульшовому суглобі при проведенні проби РАВЕКЕ вказують на наявність у ньому патологічного процесу.

Болючість при патології кульшового суглоба виникає не в ділянці проекції суглоба, а найчастіше у паховій ділянці, рідше - у попереку, сідничній ділянці. Іноді біль ірадіює із пахової ділянки в стегно, ділянку великого вертела, коліно. Тому саме визначення об'єму рухів у кульшовому суглобі дозволить відрізнити його ураження від іншої патології (наприклад, попереково-крижовий радикуліт, синдром привідного м'язу тощо).

Клінічні обстеження кульшового суглоба розпочинають із визначення взаємовідношень між кінцівками і тазом. Оцінку ходи проводять, вимірюючи ширину, довжину і тривалість кроку. Виділяють декільки типів ходи:

-гіперфлекторний (при надмірному згинанні кульшового суглоба);

-гіпофлекторний (при зменшенні згинання в кульшовому і колінному суглобах, при вкороченні однієї кінцівки внаслідок анкілозу чи контрактури кульшового суглоба);

-ротаційно-абдукційний (при обмеженні згинання кульшовог суглоба і ротації стегна до середини).

Вкорочення і хибне положення однієї кінцівки може викликати кульгавість. Вкорочення кінцівки на довжину до 4 см практично не призводить до кульгавості, оскільки рухомість хребта дозволяє її компенсувати. Вкорочення більше 7 см вимушує хворого при кожному кроці нахиляти тулуб у бік вкороченої кінцівки, тобто виникає кульгавість.

Анкілоз кульшових суглобів кульгавості не

викликає, але змінює ходу. Однак слід звертати увагу, в якому положенні фіксована нога при анкілозі. Якщо вона зафіксована у фізіологічно правильному положенні, то хворий ходить не кульгаючи або злегка гойдаючись із боку в бік. Анкілоз у положенні відведення ноги симулює її подовження, що викликає швидку втому сідничних м'язів і кульгавість. Анкілоз у положенні приведення симулює вкорочення ноги, яке компенсується вторинним боковим сколіозом хребта. Фіксована ротація ноги дозовні може компенсуватися поворотом таза і висуненням його вперед на ураженому боці.

При значному больовому синдромі в кульшовому суглобі хворий прагне скоротити період навантаження на уражену ногу, що призводить до значного вкорочення довжини кроку з нахилом тулуба у хворий бік. Хода таких хворих стає неритмічною, "підстрибуючою".

При однобічному ураженні кульшового суглоба вага тулуба переноситься на здорову кінцівку і в положенні стоячи хвора нога пацієнта звичайно зігнута в кульшовому суглобі і виставлена вперед. При однобічному ураженні виникає слабкість групи м'язів-абдукторів, що засвідчує позитивна проба Тренденленбурга. При виконанні проби лікар спостерігає за хворим, який стоїть на одній нозі, зі спини. В нормі скорочення м'яза на боці кінцівки, що несе навантаження, призводить до підйому протилежної половини таза. Ослаблений м'яз не здатний підтримувати протилежний бік, тому протилежна половина таза опускається.

Обстеження кульшового суглоба повинно включати пальпацію крижів, крижово-клубового зчленування, сідничної ділянки, визначення рухливості головки стегна.

При вимірюванні рухливості суглоба необхідно виключити співдружні рухи таза і хребта, а також можливу

компенсацію за рахунок поперекового лордозу. Це стає можливим, якщо пацієнта вкласти на спину і зігнути здорове стегно до корекції кривини поперекового лордозу. При контрактурі стегно на боці ураження піднімається на висоту, яка відповідає величині кута, під яким воно фіксовано (симптом Гамаса - ознака згинальної контрактури кульшового суглоба - лордоз поперекового відділу хребта).

При вимірюванні амплітуди згинання кульшового суглоба кутомір розташовують у сагітальній площині по зовнішній поверхні стегна, шарнір - на рівні великого вертела. Об'єм розгинання досліджують у положенні хворого на животі, при цьому однією рукою фіксують таз, а іншою - проводять розгинання стегна. Можливість відведення й приведення досліджують у положенні пацієнта на спині. При відведенні між повздовжньою віссю тіла і кінцівкою утворюється гострий кут 40°-50°. Виміряючи кути відведення і приведення, лікар розташовує кутомір у фронтальній площині, вісь його припадає на середину пахової складки. Вихідне положення хворого при вимірюванні амплітуди зовнішньої і внутрішньої ротацій стегна - лежачи на спині, стегно і гомілка зігнуті. Лікар, опираючись однією рукою на колінний суглоб, іншою - на стопу, відхиляє останню всередину для визначення зовнішньої ротації стегна або назовні - для визначення внутрішньої ротації. Кутомір розташований по середній лінії підошви стопи, його рухома бранша рухається разом із цією лінією стопи. Обмеження і болючість внутрішньої ротації стегна є ранньою, патогноманічною ознакою ураження кульшового суглоба.

Кульшовий суглоб найчастіше уражається при ОА, ризомієлічній формі АС (у 45-60%), РеА (15-20%), РА (до

40%), при серонегативних спондилоартритах (при неспецифічному виразковому коліті у 80% хворих).

Болючість у ділянці кульшового суглоба може бути спричинена бурситами. Найчастіше виникає вертельний бурсит, який проявляється больовим синдромом у положенні лежачи на ураженому боці, при підйомі по сходах, при зовнішній ротації стегна. Болючість у ділянці великого вертела може бути також пов'язана з ентезопатіями (запаленням у місці прикріплення м'язів і сухожиль).

Колінний суглоб

При огляді колінного суглоба визначають його контури. Деформація суглоба із кутом, відкритим досередини, називається gепи vаrиm; а кутом, відкритим назовні, - gепи vаlgиm. Клінічна картина уражень колінного суглоба, особливо запальних, достатньо типова. Найкраще суглоб оглядати, коли пацієнт лежить на спині із розігнутими кінцівками. По обидві боки від надколінника і над ним є заглибини (ямки). За умов наявності випоту чи потовщення капсули ці ямки зникають у першу чергу.

При пальпації м'яких тканин у ділянці колінного суглоба визначають їх консистенцію, температуру, чутливість, проводять пальпацію підшкірно-жирової клітковини і м'язів, виявляють наявність вузликів і потовщень.

Синовіт колінного суглоба проявляється різким збільшенням його контурів, виповненням латеральної і медіальної ямок, почервонінням шкіри, локальним підвищенням температури, обмеженням рухомості. За відсутності еритеми найкращим показником запалення в набряклому колінному суглобі є місцеве підвищення температури. В нормі температура шкіри над колінним

суглобом нижче такої над великою гомілкової кісткою. Тому, якщо при порівняльній пальпації шкіра над передньою поверхнею колінного суглоба виявляється теплішою, то є вірогідним запальний процес у ньому.

Синовіт колінного суглоба може визначатися за збільшенням кількості рідини в надпателярному загорті, а також синовіт різко виділяється на медіальній поверхні колінного суглоба, причім вершина припухлості спрямована назад. Якщо суглобова капсула розтягнута за рахунок збільшення об'єму внутрішньосуглобової рідини, то колінний суглоб зазвичай знаходиться в положенні згинання на 15°-20°, оскільки в цьому положенні зменшується болючість у суглобі.

Існує два методи визначення наявності рідини в порожнині колінного суглоба. Симптом "вибухання надколінника" використовується для визначення мінімального випоту, в той час коли симптом балотування надколінним є позитивним при помірному і великому об'ємах випоту.

При перевірці симптому «вибухання наколінника» випітна рідина «витискується» долонею з медіальної частини колінного суглоба в ділянку вище надколінника. Потім, подібним рухом, витискується рідина з ділянки вище надколінника в латеральну ямку. Якщо відбувається швидке заповнення медіальної ямки надколінника, то симптом «вибухання наколінника» вважається позитивним. При перевірці симптому балотування ділянка вище надколінника стискується спереду (береться в складку), що викликає переміщення випітної рідини в простір нижче його, створюючи уяву, що надколінник «плаває». Після цього проводиться балотування надколінника кінчиками пальців, що призводить до «удару» останнього об стегнову кістку, що й свідчить про

позитивний симптом балотування. Ступінь ураження колінного суглоба оцінюється за

можливістю пацієнта підняти ногу, випрямлену в колінному суглобі. При важких ураженнях суглоба у зв'язку з виникненням больових відчуттів ця проба є неможливою, в той час коли згинання може бути здійснене.

Ротаційні рухи в колінному суглобі, на відміну від ліктьового, обмежені і не використовуються для диференціальної діагностики запалень власне суглоба від запалення периартикулярних тканин (зокрема, передпателярної, глибокої підпателярної сумок). Типовою ознакою гострого артриту колінного суглоба є порушення розгинання, що не характерно для бурситів. Тому якщо при явищах запалення можливе повне розгинання в колінному суглобі без появи больового синдрому, то ділянка ураження, найбільш вірогідно, знаходиться поза суглобом.

При повному згинанні суглоба п'ятка торкається сідниць. Розгинання повертає гомілку у вихідне положення. Кутомір розташовують у сагітальній площині по зовнішній поверхні суглоба. Існує можливість невеликого перерозгинання колінного суглоба до 15°. Надмірне перерозгинання досліджують у положенні хворого на спині, фіксуючи стегно і піднімаючи гомілку. В нормі п'ятку можна відірвати від кушетки на 10 см. При зігнутому положенні колінного суглоба оцінюють відведення і приведення, а також ротаційні рухи.

Передпателярний бурсит (його ще називають «коліном домогосподині») характеризується набряком, болючістю і підвищенням температури над проекцією надколінника. Викликається він постійною травмою, навантаженням, як при стоянні на колінах. Іноді

передпателярний бурсит є проявом полісиновіту при РА. Захворювання колінного суглоба, які

супроводжуються випотом, призводять до утворення підколінної кісти - кісти Бейкера. Вона пов'язана із суглобовою порожниною клапанним з'єднанням. Тому рідина поступає тільки в одному напрямку, в кісту, де вона частково всмоктується. Однак, якщо рідина утворюється надмірно, кіста швидко перерозтягується, оскільки не може всмоктати всю рідину, що поступає. Кіста Бейкера найчастіше зустрічається при ОА, РА, травмі.

Ще однією нерідкою причиною больового синдрому в колінному суглобі є патело-феморальний ОА. Біль виникає навколо краю надколінника. Для діагностики проводять наступну пробу: в лежачому положенні хворого лікар однією рукою зміщує надколінник медіально, а другою рукою пальпує під краєм надколінника з медіальної сторони, а потім повторює цей прийом із латерального боку. Таким чином, знаходять декілька болючих точок, наявність яких вказує на дегенеративно-дистрофічний процес.

Периартрити колінного суглоба. Захворювання виникає внаслідок ураження сухожилків, так званої «гусячої лапки», а це призводить до появи в них тендиніту і тендобурситу. Точка максимальної болючості знаходиться на внутрішній поверхні колінного суглоба у ділянці прикріплення напівсухожилкового, граціозного і напівперетинчастого м'язів і внутрішньої бокової зв'язки колінного суглоба (приблизно на 4-5 см нижче лінії колінного суглоба). Біль виникає, головним чином, у момент згинання ноги.

З метою діагностики ураження колінного суглоба найчастіше проводиться пункція з аспірацією синовіальної рідини і її дослідженням. Найважливішим показом до

проведення артроцентезу є підозра на інфекційний процес у суглобі, окрім того, артроцентез у пацієнтів з артритом неясної етіології може дати важливу діагностичну інформацію, Отриману синовіальну рідину оцінюють візуально, а також проводять наступні дослідження: фарбування мазка за Грамом, посів на мікрофлору, підрахунок лейкоцитарної формули. Результати досліджень класифікують як синовіальну рідину незапального, запального і гнійного характеру.

Основними причинами незапального випоту в суглобі є ОА, травма суглоба, механічні порушення, асептичний некроз. Запальний характер ексудату виявляється при більшості ревматичних захворювань: РА, подагра, ПА, АС, РеА, ЮРА, СЧВ, саркоїдоз, васкуліти, ревматизм, при деяких інфекційних артритах (вірусний, гонококовий, грибковий, спірохетозний, мікобактеріальний) тощо. Гнійний вміст характерний для інфекційних бактеріальних (септичних) артритів. Наявність кристалів у суглобовій рідині можна дослідити методом поляризаційної мікроскопії. Кристали уратів мають форму голок, кристали пірофосфату кальцію - ромбовидну форму.

Гомілковостопний суглоб

До основних захворювань, при яких уражається гомілковостопний суглоб, відносять: РА, РеА, АС, ОА, ПА, ревматичний артрит, артрити при запальних захворюваннях кишечника, подагру. Якщо артрит цього суглоба поєднується з вузловатою еритемою на гомілках, то, насамперед, слід виключати туберкульоз, саркоїдоз, їєрсиніоз, хворобу Бехчета. При моноартикулярному ураженні суглоба можна запідозрити інфекційний бактеріальний артрит. Нерідко причиною болю і навіть

припухлості в ділянці гомілковостопого суглоба є запалення сухожилкових піхв заднього великого гомілкового і малого гомілкового м'язів.

При огляді і пальпації суглоба необхідно звернути увагу на болючі точки, деформацію, наявність ексудату, визначити болючість у ділянці прикріплення ахілового сухожилля. У вихідному положенні при вимірюванні рухів гомілка і стопа знаходяться під кутом 90°.

У гомілковостопному суглобі здійснюються в сагітальній площині підошвове згинання і тильне розгинання. Кутомір розташовують на зовнішньому боці стопи в сагітальній площині, рухома бранша слідкує за рухами стопи. Об'єм тильного згинання становить 20°-30°, підошвенного - 30°-40°. Для нормального ходіння достатня амплітуда в 20°.

Суглоби стопи знаходяться в тісній функціональній залежності між собою. Огляд суглобів стопи проводять із тильного боку. При пальпації виявляють болючість і деформацію.

Нормальна структура стопи має три опорні точки: п'яткову кістку, головки I-ої і V-ої плеснових кісток. Ці точки зв'язані системою дуг, що утворюють склепіння стопи. Розрізняють два функціонально пов'язаних склепіння: поперечне (переднє) і поздовжнє (заднє). Якщо три опорні точки стопи з'єднати, то утворюється трикутник, вершинами якого є опірні точки. У нормі кут у п'яткового горба становить 95°. При сплощенні поздовжнього склепіння він дорівнює 120°, при збільшенні - 70°.

Величину сплощення стопи можна оцінити за відбитками стоп хворого на папері. Щоб залишити такі відбитки, хворий повинен стати голими ногами на закопчений лист паперу. За величиною внутрішньої виїмки

судять про ступінь плоскостопості. Потрібно розрізняти також деформації гомілково-

стопного суглоба і стопи, що досить часто зустрічаються в клінічній практиці:

-викривлення під кутом, відкритим дозовні -викривлення під кутом, відкритим досередини -стопа, фіксована в стані різкого підошвого

згинання -стопа, фіксована в гомілковостопному суглобі в

положенні тильної флексії -при відсутності підошвого склепіння стопи -при різко вираженому склепінні -«кінська» стопа є наслідком контрактури ахілового

сухожилля із підйомом п'ятки і опущенням переднього відділу стопи

-деформація стопи, при якій передній відділ стопи зміщений до середини стосовно середньої лінії ноги - приведена стопа

-деформація стопи, при якій передній відділ стопи зміщений дозовні стосовно середньої лінії кінцівки - відведена стопа

При оцінці ходи хворих потрібно також оцінювати її зміни, пов'язані з деформацією стопи: хода носками у різні боки і хода носками досередини («голуб'яча»). Перша хода часто розвивається у хворих на РА, ОА та пов'язана з латеральним відхиленням стопи. Це дозволяє пацієнту замість нормальної ходи із переходом п'ятки на носок перекочувати стопу з латерального боку на медіальний, уникаючи больових відчуттів у гомілковостопному суглобі і суглобах стопи. Таке відхилення стопи часто переходить у вальгусну деформацію, причім таранні і човноподібні кістки обох стоп переміщуються досередини і вниз, сплощуючи склепіння стопи. Хворий наступає при цьому

на внутрішній край стопи. «Голуб'яча» хода часто буває вродженою, зумовлена зміщенням переднього відділу стопи досередини стосовно серединної лінії ноги. При такій деформації збільшується навантаження на зовнішній край стопи і ослаблюється тиск на плесно-фаланговий суглоб.

Біль у ділянці п'яткової кістки - талалгія - симптом, який часто зустрічається при цілій низці захворювань. Іноді при серонегативних спондилоартритах і ОА талалгія тривалий час є єдиним проявом хвороби. Талалгія водночас є діагностичним критерієм при серонегативних спондилоартритах. Існує 5 основних причин виникнення талалгії:

1. Тендиніт ахілового сухожилля. 2. Ентезит ахілового сухожилля. 3. Ахіловий або позап'ятковий бурсит (ахілобурсит). 4. П'яткова шпора. 5. Фасциїт стопи. Ентезит - це локальне запалення місць прикріплення

сухожиль чи зв'язок до кісток. Ця зона часто запалюється при спондилопатіях (особливо при РеА, хворобі Бехтєрєва). Ентезит ахілового сухожилля проявляється набряком, гіперемією, місцевим підвищенням температури і болем у тій ділянці, де сухожилля прикріплюється до п'яткової кістки.

Запалення ахілового сухожилля (ахіліт, ахілотендиніт) характеризується наступними симптомами: біль в п'ятці, виражений набряк, який надає п'ятці відчуття «дерев'яної» щільності при пальпації; дорсальне і підошвове згинання підошви посилює біль, ділянка найбільш інтенсивного болю знаходиться на 2-3 см проксимальніше місця прикріплення сухожилля до п'яткової кістки. Запалення ахілова сухожилля часто

ускладнюється спонтанним розривом. Ахілотендиніт пов'язаний з антигеном гістосумісності НLАВ27 і зустрічається при серонегативних формах поліартритів (РеА, АС, ентеропатичні артропатії, ПА), а також при важких формах РА.

П'яткова шпора в класичному варіанті уявляє собою хронічне болюче запалення місця прикріплення довгої підошвової зв'язки до середньої частини п'яткової кістки. Її звичайним морфологічним субстратом, що виявляється рентгенологічно, є кісткове розростання в указаній ділянці, звернене гострою вершиною допереду. Це, переважно, вторинний процес; йому передують мікротравми з надривом або розривом окремих волокон зв'язки підошви, ахілового сухожилля (ахілодинії при ОА, бруцельозному артриті), ахілобурсит, ахілотендиніт (при серонегативних спондилоартритах), периостит (при РеА, ПА).

У таранно - передплесневому, таранно-п'ятково-човноподібному, підтаранному суглобах здійснюються відведення і приведення, супінація і пронація.

Суглоби стопи

Огляд цих суглобів проводиться із тильної і підошвової поверхонь, пальпація проводиться з медіального і латерального боків, досліджується симптом «бокового стискування», виявляються припухлість, деформація, рухомість.

Найбільш частою і відомою деформацією 1-го пальця стопи є gаlих vаlgиs, що характеризується зовнішнім відхиленням пальця. Інша плеснева кістка при цьому відхиляється досередини, збільшуючи ширину переднього відділу стопи і висуваючи вверх головку кістки. Над нею зазвичай виникає бурсит. У подальшому

1-ий палець може перекрити II-ий палець або зігнутися на нього. Така деформація часто зустрічається при РА.

Типова молоткоподібна деформація пальців полягає в гіперекстензії основної фаланги, згинанні в проксимальному міжфаланговому суглобі і розгинанні в дистальному міжфаланговому. Внаслідок цього пальці складають враження зігнутих пазурів. Частіше так деформується ІІ-ий палець стопи.

«Півникова» деформація уявляє собою дорзальне зміщення проксимальної фаланги стосовно головки плеснової кістки, яка протискується до підошви. Ця деформація призводить до того, що кінчик пальця припіднімається над площиною, на яку опираються інші пальці. Така деформація є підвивихом в п'ястно-фаланговому суглобі і пов'язана з артритом цього суглоба, в той час як молоткоподібна деформація може виникнути і без артриту.

Пошкодження міжфалангових суглобів призводить до розгинальних деформацій фаланг пальців.

Обстеження хребта

Дослідження розпочинають від моменту входження пацієнта до кабінету лікаря. При огляді оцінюються хода, положення корпуса, кінцівок, голови, характер рухів. Оцінюється форма хребта. Існують фізіологічні вигини хребта в сагітальній площині: вперед - лордоз, назад - кіфоз. При патології може бути кіфотична форма, коли хребет має кривину назад або плоску (пряму) форму - при відсутності фізіологічних вигинів. У фронтальній площині хребет здорової людини викривлень не має. Викривлення хребта в цій площині позначається як сколіоз. Бокові відхилення хребта визначають за відхиленням серединної лінії спини від вертикалі при нахилі тулуба вперед.

Оглядаючи контури тіла, визначають симетричність ліній потилиці, висоти стояння плечей, лопаток, таза. Асиметрія лопаток і плечей визначається шляхом вимірювання відстані від остистого відростка СVIII до верхнього внутрішного кута лопатки справа і зліва. Симетричність таза визначається вимірюванням відстані від передньоверхніх остей справа і зліва до мечоподібного відростка грудини. Асиметричність куприка виявляється при вимірюванні відстані від верхніх точок куприка справа і зліва до остистого відростка LV.

Пальпацію хребта проводять у положенні пацієнта стоячи, середнім пальцем правої руки натискуючи на остисті відростки. Болючість при пальпації свідчить про патологічний процес у даному сегменті. Для уточнення локалізації зони ураження хворого кладуть горизонтально на живіт на тверду опору і проводять торкаючі рухи двох суміжних хребців у болючому сегменті. При патології в сегментах СIII…СV - біль ірадіює в шию, потилицю, вухо; у сегменті СV…ТhI, - у плече; у сегменті СVІ-СVII- у II-ий і III-ій пальці кисті; у ТhII…ТhV - у ділянку плеча і передпліччя; у ТhI…ТhX - по ходу міжреберних проміжків; ТhX…LI, - у пахвинну і сідничну ділянки.

Причиною болючості окремих хребців можуть бути захворювання внутрішніх органів. Так, болючість СVI…СVII може бути при мастоїдиті, езофагіті, мігрені; ТhIII-ТhIV - при захворюваннях серця; ТhVI…ТhXII - шлунка; ТhX-ТhХІ - жовчного міхура; ТhX…ТhXII - нирок; LIII - яєчників; LIV, - матки; SI…SV - сечового міхура і прямої кишки. Дифузна болючість при пальпації спини пов'язана із захворюваннями м'язів.

Рухомість хребта визначається з вихідного положення, при якому хворий знаходиться вертикально, плечі - на одному рівні, коліна - розігнуті, стопи -

паралельні, п'ятки - разом, голова - прямо, погляд хворого направлений уперед. У нормі при нахилі вперед хребет приймає вигляд рівномірної дуги, а кінці розігнутих пальців торкаються підлоги. При обмеженні згинання вимірюють відстань від кінця середнього пальця витягнутих рук до підлоги. При бокових нахилах пальці ковзають по зовнішній поверхні стегон, кінчики середніх пальців рук досягають колін. При обмеженні бокових нахилів вимірюють відстань до підлоги.

Про сумарний обсяг рухів в шийному відділі судять за максимальним кутом згинання голови, її розгинання, бокових нахилів і поворотів. Для осіб до 65 років кути згинання і розгинання становлять 70°, кут бокового нахилу - 35°, кут повороту - 80°-90°. Для пацієнтів старше 65 років ці показники знижуються.

Найменш рухомим є грудний відділ хребта. У ньому здійснюються нахили тулуба вперед і назад. Найбільша рухомість визначається в сегментах ТhI-ТhII і ТhХІ-ТhXII. Обмеження згинання в грудному відділі хребта визначається пробою Отта.

При функціональних дослідженнях поперекового відділу хребта спочатку в положенні хворого стоячи оцінюється конфігурація поперекового відділу, а потім - активні рухи в цій ділянці при нахилах вперед, назад, убік. Рухомість поперекового відділу хребта зумовлена, головним чином, сегментами LІV…SI

Діагностичні проби для виявлення больового синдрому і обмеженості рухливості хребта

1. Визначення болючих точок за ходом остистих відростків хребта і в паравертебральних точках.

2. Симптом Зацепіна - болючість при натискуванні у місці прикріплення до хребців Х-ХІІ ребер у зв'язку із

запальним процесом у реберно-хребцевих сполученнях. 3. Проба Верещановського - для виявлення

напруження м'язів живота і спини. Хворий стоїть спиною до лікаря, лікар кладе кисті рук долонями вниз на гребені здухвинних кісток і, поступово натискуючи,намагається заглибитися в проміжки між реберним краєм і гребенем здухвинної кістки. За наявності запального процесу прямих м'язів спини лікар наштовхується на різкий опір м'язів живота і спини.

4. Симптом Форест’є - для визначення форми постави. Хворий стоїть спиною до стіни, торкаючись до неї п'ятками, туловищем і головою. У нормі пацієнт повинен торкатися стіни п'ятками, лопатками,потилицею. У хворих із хворобою Бехтєрєва, хворобою Форестьє внаслідок розвитку кіфоза не буде торкання в будь-якій точці.

5. Визначення рухомості в шийному відділі хребта. Від СVII відміряють уверх 8 см і роблять позначку. Потім просять хворого максимально нахилити голову вниз і знову виміряють цю відстань. У здорових осіб вона збільшується на 3 см. При ураженні шийного відділу хребта ця відстань збільшується незначно або зовсім не змінюється. У пацієнтів із короткою шиєю ця проба не інформативна.

6. Проба підборіддя-грудина: здорова людина вільно торкається підборіддям до грудини. При ураженні шийного відділу хребта залишається певна відстань між підборіддям і грудиною при максимальному нахилі голови вперед. Чим більша ця відстань, тим менша рухомість шийного відділу.

7. Проба Отта - для визначення рухливостіі в грудному відділі хребта. Від СIII шийного хребця вниз відміряють 30 см і роблять позначку. Потім цю відстань

виміряють повторно при максимальному згинанні пацієнта вперед. У здорових людей ця відстань збільшується на 4-5 см, а у хворих з ураженням хребта практично не змінюється. Проба Отта позитивна при АС.

8. Визначення обмеження дихальної екскурсії грудної клітки - для виявлення патологічного процесу в реберно-хребцевих суглобах. Вимірювання проводиться сантиметровою стрічкою на рівні IV ребра. У нормі різниця обсягу грудної клітки між максимальним вдихом і видихом становить 6-8 см. При розвитку анкілозу реберно-хребцевих суглобів ця різниця зменшується до 1-2 см. Пробу можна проводити ще наступним чином. Хворий стоїть боком до лікаря, руки закладені за голову. Лікар проводить перкусію легень по середній аксилярній лінії, визначаючи нижню межу легень. Потім просить хворого зробити максимальний вдих і продовжує перкутувати вниз; далі хворий робить максимальний видих, а лікар перкутує вверх, визначаючи тим самим екскурсію легень. У нормі екскурсія легень становить 5-7 см. При ураженні грудного відділу хребта ці показники різко знижуються. Дана проба є діагностичною для хвороби Бехтєрєва. Проба не інформативна при емфіземі легень.

9. Проба Томайєра - для оцінки загальної рухливості хребта. Визначається шляхом вимірювання в сантиметрах відстані від ІІІ-го пальця витягнутих рук до підлоги при макисмальному нахилі вперед.Ця відстань в нормі дорівнює "0" і збільшується при обмеженні згинання хребта.

10. Хребетний індекс - для його визначення додаються величини (в см): відстань підборіддя-яремна виїмка при максимальному відхиленні голови назад, проба Отта, проба Шобера, дихальна екскурсія грудної клітки. З отриманої суми віднімають показник проби Томайєра (в

см). Величина хребетного індексу в нормі становить у середньому 27-30 см (індивідуально) і оцінюється в динаміці. Зниження хребетного індексу свідчить про прогресуюче обмеження рухливості хребта.

Лабораторні ознаки системного запалення Найчастіше, для клінічної оцінки запального процесу

використовується швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) і рівень С-реактивного білка (СРБ). Ці тести, хоч і не є специфічними, але успішно використовуються для спостереження за активністю захворювання і діагностики більшості ревматичних хвороб.

Швидкість осідання еритроцитів. Показник ШОЕ вимірюється по висоті (у міліметрах) стовпчика, що утворюється при осадженні еритроцитів у спеціальній трубці за 1 годину. Це непрямий показник змін у рівні вмісту білків "гострої фази запалення" і концентрації імуноглобулінів. Білки "гострої фази запалення" являють собою гетерогенну групу білків (фібриноген, інгібітори протеаз та інші), які синтезуються в печінці у відповідь на запалення. Цитокіни запалення і інтерлейкіни, є найбільш сильними медіаторами, що стимулюють продукцію в печінці білків гострої фази. Будь-які патологічні стани з підвищеною концентрацією білків гострої фази або гіпергамаглобулінемією, супроводжуються прискоренням ШОЕ за рахунок підвищення діелектричної константи плазми. У результаті відбувається зменшення міжеритроцитарної сили відштовхування, що сприяє агрегації еритроцитів і прискорює їхнє осідання. Іноді

збільшення ШОЕ не пов'язане із запаленням, і може виявлятися у пацієнтів літнього віку, жінок і при вагітності. Нормальні значення швидкості осідання еритроцитів (метод Wintrobe в 100-міліметровий трубці) до 20 і 25 мм/годину для чоловіків і жінок відповідно.

Серед причин значного прискорення ШОЕ можна відмітити такі патологічні стани як генералізовані або локальні інфекційно-запальні процеси, захворювання сполучної тканини і васкуліти, пухлини, у тому числі лімфопроліферативні захворювання. Іноді, причина прискорення ШОЕ так і залишається нез’ясованою, незважаючи на можливості сучасної діагностики. Вкрай низьке ШОЕ обумовлене афібриногенемією (дисфібриногенемією), агамаглобулінемєєю, поліцитемією (плеторичний синдром), підвищеною в'язкістю крові.

С-реактивний білок. Синтез СРБ, як білка "гострої фази запалення" відбувається в печінці під впливом інтерлейкіну-6 та інших цитокинів. Підвищення його концентрації спостерігається протягом перших 4 годин від моменту тканинного пошкодження і досягає максимуму через 24-72 години.

Обидва тести, як ШОЕ, так і СРБ, є основними лабораторними маркерами визначення підвищеної концентрації гострофазових компонентів і дозволяють кількісно оцінити запальний процес. Зрозуміло, що рівень ШОЕ залежить від багатьох факторів і, тому, її специфічність низка. Проте визначення ШОЕ дешева і легко здійсненна процедура. Концентрація СРБ відображає рівень конкретного білка "гострої фази запалення", що більш специфічно. Його концентрація зростає і знижується швидше (знижується на 50% за 24 години), ніж ШОЕ, для якої характерно довготривале прискорення (знижується на

50% за 1 тиждень), навіть після згасання запалення. Основним недоліком методу виміру СРБ є його висока собівартість у порівнянні з такою для ШОЕ.

Антинуклеарні антитіла. Дослідження на антинуклеарні антитіла (AHA) повинне виконуватися тоді, коли виникає підозра, що у пацієнта аутоімунне захворювання. Дослідження на AHA, як правило, не використовується в якості скринінгового тесту і не входить у комплекс досліджень при діагностично неясних випадках.

LE-клітини. Дослідження на LE-клітини і досі, залишається розповсюдженим методом непрямого підтвердження підвищення титру AHA. Поліморфноядерні лейкоцити, що містять фагоцитований ядерний матеріал, називаються Le-клітинами. Недоліки даного тесту (відносно низька чутливістьі складність трактування результатів) стали причиною його витиснення методами флуоресцентного визначення AHA. Межа, за якою тест на AHA стає позитивним, був довільно встановлений як рівень антинуклеарних антитіл, що перевищує такий для 95% популяції здорових осіб. У кожній лабораторії визначаються свої показники позитивного тесту, і вони можуть сильно різнитися по абсолютній величині. Клінічне значення позитивного тесту на AHA залежить від конкретної клінічної ситуації. Позитивний тест на AHA ще не є достатньою підставою для постановки нозологічного діагнозу. У те ж саме час низький титр AHA не дозволяє з повною впевненістю виключити аутоімунне захворювання. Тест на AHA повинен використовуватися в основному як дослідження, що підтверджує обґрунтованість підозри лікаря на наявність СЧВ або іншого аутоімунного захворювання. Слід пам'ятати, що 5% здорових людей

можуть виявитися " АНА-позитивними". Частіше це буває в жінок і осіб літнього віку.

Ревматоїдний фактор. Ревматоїдний фактор (РФ) - це узагальнюючий тест, що позначає аутоантитіло до антигенних компонентів, фрагментів імуноглобуліну G. РФ може належати до кожного з підтипів імуноглобулінів IgM, IgG, IgA або IgE. Іншими словами, це «антитіло до антитіла». При використанні методики латекс-аглютинації вважається діагностично значимим титр 1:160. Наявність РФ не є достатньою підставою для діагнозу РА. Однак у хворих із верифікованим РА, присутність РФ (серопозитивність) часто вказує на важку форму захворювання. Для цих пацієнтів, у порівнянні із серонегативними пацієнтами, характерний більш виражений запальний процес у суглобах, їх деструкція і деформація. Пацієнти з високим титром РФ, також належать до групи підвищеного ризику стосовно позасуглобових проявів РА: ревматоїдні вузлики, ураження легень, васкуліт і синдром Фелті. Коливання рівню РФ навряд чи може бути мірилом активності захворювання при РА Активність захворювання при РА найкраще визначається клінічно.

Основною причиною продукції РФ є хронічна імунна стимуляція. Перші букви груп захворювань, найчастіше пов'язаних із РФ, складають абревіатуру CHRONIC: СН - Chronic disease, хронічні захворювання, особливо хвороби печінки і легень; R - Rheumatoid arthritis, РА (80-85% хворих); О - Others, інші ревматичні хвороби, такі як СЧВ (15-35%), ССД (20-30%), СЗСТ (50-60%), синдром Шегрена (75-95%), поліміозит (5-10%), саркоідоз (15%); N - Neoplasms, новоутворення, особливо після променевий або хіміотерапії; I - Infections, інфекції, наприклад СНІД,

мононуклеоз, паразитарні хвороби, хронічні вірусні інфекції, хронічні бактеріальні інфекції (туберкульоз, інфекційний ендокардит); С - Cryoglobulinemia, кріоглобулінемія (40-100% хворих).

Серед практично здорових осіб, в яких дослідження на РФ дало позитивний результат, чоловіки і жінки представлені в рівній пропорції. З них, діагностично значимий титр РФ 1:160 виявляється лише у 20%.

Нестероїдні протизапальні препарати в лікуванні ревматичних захворювань

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

відносяться до числа найважливіших «симптоматичних» засобів при ревматичних захворюваннях. Загальним підгрунтям їх популярності і широкого призначення є надзвичайна ефективність в усуненні болю, ексудації і взагалі запалення. Така дія обумовлена здатністю пригнічувати активність ферменту циклооксигенази, що відповідає за перетворення арахідонової кислоти в медіатори запалення простагландини.

Клас НПЗП представлений значною кількістю препаратів, але у повсякденній практиці сімейний лікар оперує в основному 5-10 представниками. Серед них аспірин, парацетамол, ібупрофен, диклофенак, кетопрофен, німесулід, мелоксикам і целекоксиб. Також до цого ряду належить і анальгін, засіб, що через свою токсичність давно заборонений для використання у багатьох країнах світу, але незважаючи на ці обставини користується популярністю серед наших педіатрів і сімейних лікарів. Традиційно фармакологи за хімічною структурою

підрозділяють НПЗП на декілька класів: похідні саліцилової, індолової, гетероарилоцтової і пропіонової кислот. Але для клінічної практики така «хімічна» класифікація не має суттєвого значення і прогнозування клінічної ефективності, токсичності і ризиків побічної дії того або іншого НПЗП здійснюється переважно емпіричним шляхом, навіть і для селективних інгібіторів циклооксигенази.

НПЗП, що найчастіше використовуються в загальній

лікарській практиці Лікарські засоби Рекомендовані дози

Препарати короткої дії (< 6 годин)

Ацетилсаліцилова кислота

2400-6000 мг/добу в 4-5 прийомів

Диклофенак 75-150 мг/добу в 2 прийоми

Ібупрофен 1200-3200 мг/добу в 4 прийомів (макс. 3200 мг)

Індометацин 75-150 мг/добу в 3-4 прийомів

Кетопрофен 100-300 мг/добу в 2 прийоми

Німесулід 200-400 мг/добу в 2 прийоми

Целекоксиб 200-400 мг/добу в 2 прийоми

Препарати тривалої дії (> 6 годин)

Мелоксикам 7,5-15 мг/добу в 1 прийом

Напроксен 1000 мг/добу в 2 прийоми

Піроксикам 10-20 мг/добу в 1 прийом

Ацеклофенак 200 мг/добу в 2 прийоми

Лорноксикам 8-16 мг/добу в 2 прийоми За тривалістю дії НПЗП підрозділяються на короткої

(< 6 годин) і «довготривалої дії (> 6 годин). Проте прямої залежності між періодом напіввиведення (Т1/2) НПЗП у плазмі і тривалістю клінічного ефекту не простежується. Так звані «короткоживучі» препарати можуть накопичуватися в зоні запалення, наприклад у порожнині суглоба. Тому навіть одноразовий їх прийом нерідко настільки ж ефективний як і багаторазовий, а збільшення дози НПЗП іноді лише потенціює токсичність без значного підвищення ефективності лікування.

Найважливіша особливість, що визначає ефективність і токсичність НПЗП, пов'язана із можливістю селективного пригніченння активності різних форм циклооксигенази (ЦОГ). Власне протизапальна і аналгезуюча активність НПЗП обумовлена інгібіцією ЦОГ-2, у той час як реалізація побічних ефектів переважно здійснюється через вплив на ЦОГ-1. Тому високу ефективність і одночасно таку ж високу токсичність «стандартних», неселективних НПЗП пов'язують з їх здатністю однаковою мірою пригнічувати активність обох ізоформ ЦОГ. Ті НПЗП, щоблокують більшою мірою ЦОГ-2, і незначно ЦОГ-1, тобто селективні НПЗП, володіють усіма позитивними властивостями неселективних НПЗП, але вважаються менш токсичним, принаймні щодо шлунково-кишкового тракту.

Традиційно НПЗП призначаються при РА, ОА, запальних артропатіях (АС, псоріатичний артрит, реактивний артрит), подагрі, лихоманці. Вибір НПЗП здійснюється емпірично методом їх послідовного

призначення («перебору») при необхідності. Хворому може бути призначений препарат будь-якої групи, спочатку у свідомо невеликій дозі, щоб зменшити виразність можливих побічних реакцій. При задовільній переносимості через 2-3 дні добову дозу підвищують. Аналгетична ефективність НПЗП зазвичай прямо пропорційна величині разової або добової дози. Ефект оцінюють протягом декількох днів, але не більше 1,5-2 тижні. У випадку відсутності ефекту бажано призначення НПЗП іншої хімічної групи, хоча чутливість хворих до НПЗП навіть у межах однієї групи варіює в широких межах. Наприклад, після невдалої спроби лікування ібупрофеном, напроксен може виявитися клінічно ефективним.

Призначення комбінації різних НПЗП вважається нераціональним, оскільки сумнівне посилення лікувального ефекту досягається за рахунок зростання ризику токсичності і побічних реакцій.

До поширених побічних ефектів відносять ураження шлунково-кишкового тракту, порушення агрегації тромбоцитів, функції нирок, негативний вплив на систему кровообігу і кровоутворення. Особливо висока частота побічних ефектів характерна для індометацину і піроксикаму. Разом із аспірином і кетопрофеном ці препарати очолюють рейтинг потенційної ульцерогенності. Частіше гемодинамічні порушення (затримка рідини) спостерігаються при прийомі індометацина, який повинен бути виключений із числа препаратів, що призначаються пацієнтам із супутніми захворюваннями нирок і серцево-судинної системи. Крім того, індометацин негативно впливає на метаболізм хряща у хворих з ОА може викликати розвиток психічних порушень в осіб літнього віку. Тому індометацин можна

призначати тільки пацієнтам молодого і середнього віку (без факторів ризику) із серонегативними артропатіями або гострим подагричним артритом.

Проблема безпечного застосування НПЗП особливо актуальна для осіб похилого віку, які через поліморбідність змушені приймати велику кількість лікарських засобів, що збільшують ризик побічних ефектів НПЗП. Крім того, НПЗП призначаються у хворих, що страждають на артеріальну гіпертензію, навіть незважаючи на те, що НПЗП підвищують артеріальний тиск і тому зменшують ефективність антигіпертензивної терапії.

Побічні ефекти НПЗП

Побічні ефекти Коментарі

Шлунково-кишкові Часто виникають при тривалому прийомі НПЗП

Суб‘єктивні симптоми: нудота, рвота, диспепсія, діарея, закреп, біль в епігастральній області

Часта причина переривання лікування в перші місці терапії. Погано корелюють із справжньою важкістю ураження ШКТ - близько у половини хворих із шлунковими кровотечою, пов‘язаних із прийомом НПЗП ураження ШКТ відсутні.

Симптоматичні ураження слизової ШКТ: (за даними ендоскопічного дослідження) ерозії виразки

Клінічне значення ендоскопічних виразок до кінця неясно.. Зазвичай, спонтанно рубцюються і не приводять до важких наслідків.

Важкі ускладнення: прободіння, перфорація кровотеча

Локалізація виразок шлунка (звичайно антральні) зустрічається в 2 -3 рази частіше, порівняно з виразками дванацятипалої кишки.

Ураження кишечника

Можлива причина анемії. Целекоксиб рідше викликає ураження кишечника, ніж «стандартні» НПЗП.

Ураження печінки

Може бути помірне підвищення печінкових ферментів (частіше на тлі прийому диклофенаку), клінічне значення неясне.

Ураження стравоходу Ниркові: порушення клубочкової фільтрації, некроз канальців, інтерстеціальний нефрит

Найбільш часто індометацин, рідше - інші НПЗП.

Серцево-судинні: ризик тромбозів декомпенсація серцевої недостатності

Неврологічні: головні болі

Асептчний менінгіт Ібупрофен, кетопрофен,флурбіпрофен, напроксен

Шкірні зуд, висипка

Гематологічні: агранулоцитоз

Найбільш частофенілбутазон, дуже рідко - індометацин

Гіперчутливість (бронхіальна астма, кропивниця, пневмоніт)

Найбільш часто ацетилсаліцилова кислота.

Алергія на сульфаніламіди Целекоксиб (прийом протипоказаний).

Ототоксичність Найбільш часто ацетилсаліцилова кислота.

Безпліддя у жінок Стоматит, кардит, васкуліт, панкреатит

Найбільш часто фенілбутазон

Бронхоспазм Інгібітори ЦОГ - 2 рідше ніж аспірин і «стандартні» НПЗП.

Найбільш характерний і частий побічний ефект-

асоційована із прийомом НПЗП гастропатія, яка розвиваються приблизно у половини пацієнтів і нерідко є підставою для припинення лікування. Дуже важко простежити зв'язок між суб'єктивними (симптоматичними) побічними ефектами і ендоскопічно важкими ускладненнями. Тому при виборі НПЗП в першу чергу враховуються фактори ризику важких ускладнень і тільки потім суб'єктивні скарги пацієнтів.

Серед факторів, що збільшують ризик гастродуоденальних виразок, можна виділити: вік старше 65 років, виразкова хвороба в анамнезі, великі дози й/або одночасне прийом декількох НПЗП. Так, при перевищенні звичайної добової дози ризик розвитку ускладнень зростає в 4 рази. Крім того, також супутня терапія глюкокортикостероїдами і довготривалість терапії. Ризик ульцерогенної дії максимальний у перший місяць прийому препарату. Надалі, імовірно внаслідок включення адаптаційних механізмів, слизова набуває здатності

протистояти пошкодженню НПЗП. Також має значення жіноча стать, оскільки була виявлена підвищена чутливість жінок до НПЗП, паління, алкоголь.

Крім гастро - і дуоденопатій, іноді спостерігаються НПЗП-езофагопатії, що проявляються печією і дисфагією. Тривалий прийом НПЗП викликає безсимптомні ентеропатії з наступним розвитком залізодефіцитної анемії і гіпоальбунемії. Ректальне застосування НПЗП може привести до проктиту, хоча цікавим є той факт, що тривалий прийом НПЗП значно знижує частоту захворювання раком товстої і прямої кишки.

Зрозуміло, що мінімізувати ризик ускладнень можна завдяки виваженому підходу до терапії і її ретельному плануванні. При наявності факторів ризику слід підбирати препарат з найменшим впливом на слизову шлунка. Серед них парацетамол, ібупрофен, селективні НПЗП.

Профілактика НПЗП-гастропатій полягає в застосуванні препаратів, що захищають слизову шлунка:

1.Блокатори H2 - рецепторів другого (ранітидин) і третього (фамотидин) поколінь

2.Інгібітори протоннної помпи (омепразол, рабепразол)

3.Синтетичний аналог простагландинів Е1 мізопростол. Мізопростол входить у комбінований препарат артротек (50 мг диклофенака і 200 мкг мізопростола) і вважається основним препаратом для профілактики НПЗП - гастропатій. Він зменшує ризик розвитку важких ускладнень у хворих, що входять у групу ризику.

4.При виявленні у хворих із НПЗП - гастропатіями в слизовій антрального відділу інфекції H.pylory доцільне призначення антибактеріальних препаратів.

Заслуговує на увагу вивчення впливу так званих

«неаспіринових» НПЗП на стан серцево-судинної системи, які показали, що неаспіринові, тобто неселективні НПЗП не володіють кардіопротективним ефектом (подібно ацетилсаліциловій кислоті в низьких дозах) і тому при необхідності повинні прийматися разом з ацетилсаліциловою кислотою.

Відомо, що неселективні НПЗП можуть зменшувати ефект багатьох гіпотензивних лікарських засобів, особливо інгібіторів АПФ і бета-адреноблокаторів, у зв'язку із пригніченням ЦОГ-1, яка необхідна для підтримки багатьох фізіологічних процесів, зокрема достатній рівень ниркового кровообігу. В цілому, ризик декомпенсації кровообігу в літніх з «прихованою» застійною серцевою недостатністю на фоні прийому НПЗП приблизно такий же, як і ризик для важких шлунково-кишкових ускладнень. У хворих з артеріальною гіпертензією прийом НПЗП асоціюється з дестабілізацією артеріального тиску. Є дані, що целекоксиб меншою мірою викликає дестабілізацію артеріального тиску у пацієнтів зі стабільною артеріальною гіпертензією, ніж «стандартні» НПЗП (ібупрофен, диклофенак). Тому будь-які НПЗП (включаючи інгібітори ЦОГ-2) у пацієнтів із супутніми кардіоваскулярними захворюваннями і патологією нирок повинні застосовуватися з особливою обережністю.

Оскільки НПЗП нерідко призначаються особам літнього віку, які часто страждають супутніми захворюваннями (АГ, ішемічна хвороба серця і цукровий діабет), що збільшують ризик кардіоваскулярних ішемічних катастроф, особлива увага в останні роки приділяється ризику тромботичних ускладнень .До одержання додаткових даних про кардіоваскулярну безпеку НПЗП доцільно дотримуватися певних рекомендацій.

1. Детально інформувати пацієнтів про потенційні кардіоваскулярні побічні ефекти НПЗП.

2. Призначати НПЗП із особливою обережністю (або уникати їхнього призначення) пацієнтам, що мають ризик кардіоваскулярних ускладнень.

3. Проводити ретельний «моніторинг» кардіоваскулярних ускладнень (особливо рівня АТ) протягом усього часу прийому НПЗП.

4. Не перевищувати рекомендовані дози, оскільки не можна виключити факт підвищення кардіоваскулярного ризику при тривалім прийомі препаратів у високих дозах.

5. При необхідності призначати низькі дози ацетилсаліцилової кислоти (або клопідогрелю), хоча ефективність цієї терапії для запобігання кардіоваскулярних ускладнень у пацієнтів, що приймав НПЗП, не доведена.

Не менше значення має контроль стану функції нирок. В останні роки звертається увага на розвиток аналгетичної і НПЗП-нефропатій у хворих, що довготривало приймають відповідні ліки. Серед проявів таких нефропатій описані транзиторна ниркова недостатність і ниркова артеріальна гіпертонія, а серед незворотніх - папілярний некроз і хронічний інтерстиціальний нефрит.

Клінічна ефективність практично всіх НПЗП доведена на великому клінічному матеріалі, при цьому саме диклофенак визнаний «золотим стандартом» за рахунок вдалого поєднання ефективності, безпечності, переносимості і звісно відносно низької ціни. Диклофенак у дозі 75-150 мг на добу має високу аналгетичну і протизапальну активність при РА, спондилоартритах (АС і РеА), дегенеративних захворюваннях суглобів і хребта, ураженннях позасуглобових м'яких тканин, травмах.

Перевагою диклофенака є різноманіття фармакологічних форм, що включає препарати швидкої дії і пролонговані (ретардні), мазі, гелі, супозиторії. Тому не дивно, що диклофенак, як і 30 років тому, залишається одним з найбільш популярних НПЗП не тільки в ревматології.

Глюкокортикоїди в лікуванні ревматологічних хворих

При ревматичних захворюваннях широко

застосовуються всі основні варіанти терапії глюкокортикостероїдами (ГК):

1. Локальна (внутрішньосуглобове, ректальне введення і ін.)

2. Місцева (мазі, краплі, аерозоль) 3. Системна: низькі дози, високі дози, альтернуюча

терапія, пульс-терапія, "міні-пульс" терапія комбінована (у першу чергу із цитотостатиками).

При призначенні ГК при ревматичному захворюванні необхідно брати до уваги кілька загальних принципів фармакотерапії, дотримання яких дозволяє підвищити ефективність і безпеку лікування.

У лікуванні ГК умовно виділяють 5 основних фаз: 1. Індукція: ГК короткої дії (преднізолон або

метилпреднізолон) у дозі, що приблизно відповідає 1 мк/кг/на добу з 8 годинним інтервалом.

2. Консолідація: перехід на однократний прийом всієї дози ГК у ранкові години.

3. Зниження: швидкість зниження залежить від дози; можливий перехід на альтернуючу терапію.

4. Підтримуюча терапія: мінімально ефективна доза препарату.

5. Профілактика ускладнень терапії ГК (починається з фази індукції).

Добові дози глюкокортикостероїдів

(по преднізолону) Низькі ≤ 7,5мг

Середні >7,5 мг і ≤30 мг

Високі ≤ 100 мг

Дуже високі >100 мг

Пульс-терапія ≥ 250 мг/добу Звичайно доза ГК варіює від 40 мг до 100 мг

(0,5 мг/кг/добу - 1,5 мг/кг/добу у перерахуванні на преднізолон). Спочатку денну дозу препарату ділять на 3 прийоми, потім переходять на одноразовий прийом препарату ранком.

Лікування ГК необхідно проводити тільки за строгими показниками. При цьому не тільки лікар, але і хворий повинні бути детально інформовані про всі переваги і недоліки терапії ГК. У процесі лікування лікар повинен прагнути використовувати ГК короткої дії, в оптимальній дозі і по можливості не призначати ці препарати на термін більш тривалий, ніж це необхідно для контролю активності хвороби. Однак при наявності явних показань, ГК слід призначати якомога раніше, не намагаючись використовувати спочатку більш «м'які» методи лікування. Якщо буде потреба тривалого застосування ГК, слід прагнути якнайшвидше перейти на однократний прийом всієї дози в ранкові години, а потім на альтернуючий режим.

Вибір початкової дози ГК, тривалості терапії і темпів зниження дози слід проводити не емпірично, а орієнтуючись на стандартизовані клініко-лабораторні параметри активності захворювання. У процесі лікування необхідно пам'ятати про те, що пригнічення функції гіпоталамус-гіпофіз-надниркової системи зберігається у хворих, що одержували ГК навіть у невеликій дозі (10 мг/добу протягом 3 тижнів і більше), а також тривалий час (до 1 року) після відміни препарату. У випадку приєднання важких інтеркурентних захворювань або необхідності хірургічних втручань, ці хворі повинні одержувати замісну терапію ГК.

Основні показання до системного застосування ГК

при ревматичних захворюваннях Захворювання Показання Препарат

РА

Неефективність НПЗП або протипоказання

для призначення НПЗП (+базисна терапія)

Ревматоїдний васкуліт

Преднізолон 10 мг/добу

Преднізолон

1 мг/кг/добу + метотрексат

10-15 мг/тиждень

СЧВ

Артрит, низька активність хвороби. Ураження нирок іі

ЦНС

Преднізолон 15 мг/добу

Преднізолон

1 мг/кг/добу + циклофосфан

Поліміозит Преднізолон

Дерматоміо- зит

1 мг/кг/добу

Синдром Шегрена Васкуліт Преднізолон

1 мг/кг/добу

Вузликовий поліартеріїт і

синдром Чарга-Стросса,

Гранульоматоз Вегенера

Помірна активність

Висока активність

Преднізолон 1 мг/кг/добу

Преднізолон. 1 мг/кг/добу + циклофосфан

ССД Міозит, плеврит,

васкуліт, перикардит, артрит

Преднізолон 15-60 мг/добу

Ревматична поліміалгія

Преднізолон є препарат вибору

Преднізолон 1 мг/кг/добу

Побічні ефекти базисної терапії

(солі золота, пеніцилламін,

сульфасалазин і інш.)

Преднізолон 15-60 мг/добу

Велике значення може мати початкова і особливо

підтримуюча доза преднізолону і час призначення препарату. Розвиток побічних реакцій на тлі лікування ГК вірогідно частіше розвивається у хворих, що одержували більше 10 мг преднізолону в добу. Вважають, що зниження загальної дози преднізолону і оптимальний час прийому препарату може дозволити знизити ризик розвитку побічних ефектів, наприклад пригнічення функції

остеобластів, ступінь якої залежить від дози. Є дані про те, що нічний прийом ГК (в 2 год вночі) дозволяє знизити рівень МУЛ-6 (важливого медіатора запалення і кісткової резорбції при РА) так і введення 15 - 20 мг ГК ранком за 24 год до дослідження. Ці дані дозволяють припустити, що лікування низькими дозами ГК може знизити потенційний ризик ОП за рахунок інгібування синтезу МУЛ-6.

Недавно з'явилися дані про те, що призначення ГК (5-7,5 мг) уночі (приблизно в 2 години) є більш доцільним з погляду пригнічення секреції МУЛ-6 і асоціюється з вірогідно більш вираженим зниженням тривалості ранкової скутості, у порівнянні зі стандартним прийомм ГК у ранкові години.

Системне застосування ГК відносяться до числа найбільш ефективних методів фармакотерапії деяких ревматичних захворювань, що дозволили суттєво поліпшити прогноз і тривалість життя пацієнтів.

Виділяють 4 види системної терапії. - Інтенсивна терапія (пульс-терапія) - одномоментно

чи впродовж кількох днів введення великих доз, еквівалентних до 20-30 мг/кг/добу преднізолону. Застосовується при надзвичайно тяжких станах та швидкопрогресуючих процесах, наприклад при набряку Квінке, трансфузійних реакціях, інтоксикаціях і т.п.

- Лімітована терапія: упродовж кількох тижнів або місяців призначаються середні дози (еквівалентно 20-60 мг преднізолону на добу), згодом поступово дозу знижують до повної відміни. Показана при численних гострих, підгострих і хронічних (загострення) процесах.

- Довготривала терапія впродовж кількох місяців, років чи всього життя. На початку лікування хворий отримує більш високі дози з поступовим зниженням, а згодом - індивідуально підібрані підтримувальні дози.

- Альтернуюча терапія передбачає застосування невеликих чи середніх доз через день одномоментно вранці після сніданку. Це є профілактичним заходом щодо розвитку недостатності надниркових залоз та кортикостероїдної залежності. Показана при ряді хронічних захворювань (РА, бронхіальна астма та ін.) після усунення запальної та імунологічної активності.

Пульс-терапія

Під нею зазвичай мають на увазі швидке, протягом 30-60 хв, внутрішньовенне введення 1000 мг метилпреднізолону 1 раз надобу протягом трьох днів. При вивченні фармакокінетики було виявлено, що рівень МП у плазмі при внутрішньовеннім уведенні протягом 1 години досягає максимуму і швидко знижується протягом наступних 6-7 годин. Через 4 дні в периферичній крові виявляються тільки слідові кількості активного метилпреднізолону, явно недостатнім для депо-ефектів. Необхідно підкреслити, що у хворих з найбільш важкими формами ревматичних хвороб, такими, як люпус-нефрит, нейро-люпус, ревматоїдний васкуліт, системні некротизуючі васкуліти, пульс-терапія ГК обов'язково повинна поєднуватися з активною цитотоксичню терапією, упершу чергу циклофосфаном, тому що тільки комбінована терапія дозволяє реально поліпшити прогноз захворювання.

За даними більшості авторів пульс-терапія дозволяє досягти швидкого (протягом 24 годин), але досить короткочасного (3-12 тижнів) пригнічення активності запального процесу, навіть у хворих, резистентних до преднізолової терапії. Проте, за даними інших авторів, після пульс-терапії клінічне поліпшення тривало протягом 4-10 тижнів, а позитивна динаміка лабораторних

параметрів (ШОЕ і СРБ) зберігалася тільки протягом 2 тижнів.

Є дані про те, що пульс-терапія дозволяє підтримувати клінічне поліпшення протягом періоду (принаймні 24 тижнів) до початку дії пеніциламіна, сульфасалазина і солей золота, але не азатіоприна. В інших дослідженнях було показано, що проведення пульс-терапії на початку лікування солями золота дозволяє суттєво поліпшити безпосередні результати кризотерапії (протягом перших 6 місяців), зменшити частоту ранніх побічних ефектів і знизити виразність інвалідизації в більш віддалені періоди хвороби (38 місяців).

Показання до пульс-терапії при ревматичних

захворюваннях

Захворювання Коментарій

СЧВ без нефриту Лихоманка, артрит, серозит, міозит, гематологічні зміни,

ураженння ЦНС

Люпус- нефрит У комбінації із цитотостатикамии

Системні васкуліти в комбінації із

цитостатиками

У більшості випадків (за винятком гігантоклітинного артеріїта)

ПМ/ДМ

Ефективний при ювенільному ДМ, знижує частоту кальциноза.

При ПМ/ДМ у дорослих застосовується у випадку розвитку небезпечних для життя ускладнень

РА Ревматоїдный васкуліт (+ цитостатики); «bridge»-терапія

Методи контролю та критерії оцінки ефективності:

-Препарати приймають після прийому їжі, а при великих дозах - поєднують з антацидами, альмагелем.

-Необхідно систематично стежити за картиною крові, масою тіла, артеріальним тиском, вмістом цукру в крові, станом психіки, порушеннями з боку шлунково-кишкового тракту, виявляти вогнища інфекції.

-Дієта має бути збагачена білковими продуктами, кальцієм з обмеженням легко засвоюваних вуглеводів, повареної солі. Призначають препарати калію, вітаміни, особливо аскорбінову кислоту, глутамінову кислоту, анаболіки.

-Заміна перорального введення препаратів парентеральним усуває безпосередній вплив цих препаратів на слизову оболонку травного тракту.

Критерії ефективності: нормалізація температури

тіла, зменшення ШОЕ та кількості циркулюючих імунних комплексів, поліпшення функції органів і систем, припинення больового синдрому, зникнення запального набряку, висипу на шкірі тощо. Певні критерії ефективності оцінюються при конкретній хворобі.

Тактика зниження дози і відміна ГК

Короткочасне прийом невеликих доз ГК (менше 20 мг/добу) протягом 3 тижнів дозволяє швидко припинити лікування без розвитку синдрому відміни. Однак у хворих, що тривало приймають ГК, відміна препарату є тривалим і важким процесом

Еквівалентні дози та мінералокортикоїдна активність глюкокортикоїдних препаратів

Препарати Форма випуску

Еквіва- лентні дози

(в мг)

Натрій-затриму-

ючий ефект

Метилпреднізолон (метипред, медрол,

солюмедрол )

Таблетки 4, 8, 16 і 32 мг

Флакон (125, 250 і 500 мг)

4 0

Преднізолон Таблетки 5 мг Ампула 30 мг 5 +

Гідроктизон (кортизол)

Флакон 5 мл (125 мг) 20 + +

Тріамцинолон (польокортолон) Таблетки 4 мг 4 0

Дексаметазон Таблетки 0,0005 Ампула 4 мг 0,75 0

Флостерон (діпроспан)

Ампула 1 мл, містить 2,63 мг бетаметазону

динатрій фосфату і

6,43 мг бетаметазонуди

пропіонату

0,6 0

Схема відміни залежить від величини дози,

тривалості лікування та характеру захворювання. Так,

кількаразове введення препаратів цим і закінчується (наприклад, купірування астматичного нападу). При лімітованій терапії - відміняють протягом тижня (по 1 таблетці на день). При довготривалому лікуванні - по 1 таблетці на тиждень. Особливо обережно слід відміняти тоді, коли дійшли до дози, еквівалентної 10-15 мг преднізолону (ця доза має повний замісний ефект) - по 1/2 табл. на тиждень.

У здорових людей під час стресових ситуацій продукція глюкокортикоїдів збільшується у 5-10 разів. А після 4-5-місячного лікування у 40-50% хворих розвиваються атрофічні зміни в корі надниркових залоз. Ось чому для таких пацієнтів становить небезпеку будь-яка стресова ситуація, у тому числі інфекція, травма, оперативне втручання. Тому відміняти глюкокортикоїдні препарати при довготривалому лікуванні необхідно дуже обережно і поступово.

При переході на підтримуючі дози рекомендують приймати етимізол або гліцирам. Ці засоби стимулюють надниркові залози. Призначають у цей період аскорбінову кислоту. Застосування кортикотропіну є недоцільним .

ГК в лікуванні ревматоїдного артриту

ГК використовуються для лікування РА протягом майже 50 років і продовжують залишатися одними з найбільш часто застосовуваних протиревматичних препаратів.У ранніх дослідженнях було показано, що преднізолон у добовій дозі 30-40 мг/добу має більш виражену протизапальну активність,ніж аспірин у дозі6,0 г. Однак розвиток великої кількості побічних ефектів на фоні лікуваннявисокими дозами ГК призупинило подальше вивчення ефективності високих доз ГК при РА.

Починаючи з 1964 р. було проведено кілька невеликих відкритих досліджень, що стосуються ефективності низьких доз ГК (5-10 мг преднізолону). Відзначений позитивний вплив низьких доз на такі параметри як ранкова скутість, сила стискування кисті, ШОЕ. На початку 1980 року запропоновано використовувати низькі дози ГК при РА в якості так званої «bridge» (міст)-терапії до того моменту, коли почнуть діяти базисні протиревматичні препарати, особливо в тих хворих, у яких симптоми не контролюються НПЗП. У цілому, є вагомі підстави вважати що доза преднізолону в межах 7-15 мг/добу має оптимальну протизапальну активність, порівнянну із сучасними НПЗП і прийнятним профілем токсичності.

Показання для використання низьких доз ГК при РА

Мета

1. Знизити активність поки не почнуть діяти базисні протиревматичні препарати 2. Знизити активність на короткий проміжок часу (загострення або ускладнення базисної терапії) 3. Неефективність НПЗП і базисної терапії 4. Протипоказання або побічні ефекти на тлі лікування НПЗП 5. Досягнення ремісії при деяких варіантах РА 6. Зменшення прогресування деструкції суглобів?

Обмеження 1. Можливість прогресування хвороби, незважаючи на клінічне поліпшення 2. Розвиток побічних ефектів

Токсичні реакції, що вимагають моніторингу

АГ, гіперглікемія, ОП і ін.

Базисне обстеження

Вимірювання АТ, кісткова денситометрія

Спостереження в динаміці

Вимірювання АТ прикожниому візиті, наявність поліурії і полідипсії, набряків, задишки, порушення зору, ожиріння, цукор в сечі, денситометрія (раз у рік)

Протягом багатьох років вивчається питання про те,

чи впливають низькі дози ГК на прогресування деструкції суглобів при РА, тобто - чи володіють вони базисною протиревматичною активністю, яка була продемонстрована на тлі лікування високими дозами ГК ще на початку шістдесятих років? Установлено, що преднізолон у дозі 7,5 мг, призначуваний протягом 2-х років, знижує швидкість рентгенологічного прогресування у хворих з раннім активним РА. Відмічено, що прогресування ерозій не корелювало із клінічними ознаками запальної активності. Низькі дози ГК досить ефективно контролюють активність запалення при РА, але тривале лікування асоціюється з високою частотою побічних ефектів, включаючи переломи, інфекції і шлункові кровотечі.

Побічні дії глюкокортикостероїдів

Ендокринно-метаболічні

Ожиріння, диспротеінемія,депресія гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи, місяцеподібне обличчя.Синдром Кушинга.Гірсутизм або вірилізація. Імпотенція, порушення менструального циклу. Гіперглікемія. Затримка натрію, втрата калію. Гіперліпідемія

Скелетно-м'язові

Системний ОП. Асептичний некроз. Міопатія.

Шлунково-кишкові

Виразка шлунка і 12-типалої кишки, панкреатит.

Кардіоваску-лярні і ниркові

АГ, дистрофія міокарда, атеросклероз, задержка води і натрію, гіпокаліємія, гіпокаліємічний алкалоз, підвищення рівня продуктів азотистого обміну

Нервово-психічні Порушення настрою, психоз.

Шкірні Еритема обличчя, стоншення і легка ранимість шкіри, стрії, уповільнене загоєння ран, акне, петехіальна висипка

Очні Катаракта, глаукома.

Імунологічні Загострення або розвиток бактеріальних, вірусних. грибкових і паразитарних інфекцій.

Абсолютні протипоказання до застосування ГК - виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої

кишки;

- тяжкі форми психоневрозів; -хвороба та синдром Іценка - Кушинга; - системні мікози; - простий герпес рогівки. У випадках короткочасної інтенсивної терапії за

вітальними показаннями, тобто коли користь перевищує ризик ускладнень, зазначені протипоказання не беруться до уваги.

Відносні протипоказання(мається на увазі ситуація, коли без глюкокортикоїдів можна обійтись, але користь від їх застосування буде більша, ніж можливий ризик ускладнень):

- артеріальна гіпертензія; - цукровий діабет; - тяжкі форми серцевої недостатності; - тяжкі форми ниркової недостатності; - виражений ОП; - вагітність; - гострий ендокардит; - ранній післяопераційний період (порожнинні

операції, кишкові анастомози); - активні форми туберкульозу за відсутності

специфічного лікування; - сифіліс та іші венеричні захворювання; - гострі інфекційні процеси; - алергічні реакції на глюкокортикоїди; -профілактичні щеплення (8 тижнів до і 2 тижні після

проведення); - вітряна віспа; - амебіаз; - лімфаденіт після вакцинації БЦЖ; - глаукома; - тяжка міастенія;

- схильність до тромбозів; - неспецифічний виразковий коліт (загроза

перфорації та гнійної інфекції, наявність дивертикуліту).

Принципи базисної терапії ревматологічних хворих

Методів радикального лікування РА, АС, ПА та багатьох інших хронічних ревматичних захворювань (ХРЗ) не існує,тому надзвичайно важливим є раннє призначення препаратів, що знижують імовірність незворотнього ушкодження суглобів, хребта і внутрішніх органів. При цьому необхідно забезпечити постійний контроль ефективності терапії, моніторинг можливого розвитку побічних реакцій і своєчасну корекцію програми лікування. Незважаючи на значні досягнення в діагностиці і лікуванні ревматологічних хворих, етіотропна терапія, за деякими винятками, неможлива, тому що в більшості з ХРЗ і дотепер не виявлений етіологічний фактор. Саме тому основним напрямком у лікуванні є вплив на хронічне запалення, яке по суті формує основу патогенезу великої частки ревматичних хвороб.

Протизапальна терапія включає симптомодифікуючі і антиревматичні препарати, що модифікують перебіг захворювання (АПМПЗ). До препаратів першої групи традиційно відносять НПЗП і ГК, які активно усувають важку симптоматику і поліпшують якість життя пацієнтв, але, на жаль, не впливають на розвиток і темпи прогресування кістково-хрящевої деструкції, у той час як препарати другої групи здатні активно втручатися в перебіг захворювання, затримувати і навіть запобігати деструкції та анкілозуванню суглобів, а значить, сприяти

збереженню функціонального стану суглобів і хребта протягом тривалого періоду.

АПМПЗ є основним і практично обов'язковим компонентом фармакотерапії в сучасній ревматології. Вони зменшують виразність СС, включаючи біль і ексудативний компонент запалення, покращують лабораторні показники активності та поліпшують функцію уражених суглобів і якість життя. Але головна їхня цінність полягає в тому, що вони гальмують імунологічні механізми патогенезу захворювання і активно впливають на темпи прогресування суглобової деструкції. Внаслідок цього АПМПЗ здатні забезпечити часткову або повну клініко-лабораторну ремісію захворювання.

Можливо за рахунок інертності деяких патоімунологічних механізмів, ці препарати мають кумулятивну дію і при їхньому застосуванні виражений терапевтичний ефект наступає повільно (через 4-6місяців від початку лікування). Проте у випадку припинення прийому після довготривалого лікування, ще протягом декількох місяців і навіть років зберігається виражене поліпшення симптотики. АПМПЗ повинні призначатися всім хворим із ХРЗС відразу ж після верифікації діагнозу, але в першу чергу при наявності вираженої суб’єктивної і об’єктивної симптоматики поліартриту або спондилоартриту, численних системних проявах, включаючи васкуліт, синдром Фелті, синдром Стіла, високого рівня показників гострої фази запалення.

До групи АПМПЗ належать гідроксіхлорохін (плаквеніл, делагіл), солі золота (зараз призначають рідко), сульфасалазин, D-пеніциламін (купреніл), лефлюнамід (арава, лефно), метотрексат, азатіоприн (імуран), циклофосфамід, циклоспорин А (сандімун).

Вибір препарату залишається все ще емпіричним. Як

перша лінія використовується метотрексат, який розглядають як «золотий стандарт»АПМПЗ при РА і ПА. Метотрексат володіє не тільки базисною, але і прямою протизапальною дією, тому позитивний його ефект наступає швидше, ніж інших АПМПЗ.

Ауротерапію (лікування солями золота) призначають відносно рідко, зазвичай при малій ефективності або непереносимості метотрексата. Солі золота демонструютьвисоку ефективність при серопозитивному РА, а також при ПА, що протікає з обмеженим або розповсюдженим вульгарним псоріазом, реактивних артритах, хворобі Стіла дорослих, паліндромному ревматизмі. Ауротерапія здатна забезпечити глибоку і тривалу ремісію захворювання, але її широке застосування стримується надзвичайно високою частотою побічних реакцій, що потребують її припинення.

Сульфасалазин успішно використовується при невисокій активності і неважкому перебігу РА без виражених позасуглобових проявів. Активніше сульфасалазин призначається при серонегативних спондилоартропатіях, де він має перевагу серед інших базисних препаратів. При захворюваннях цієї групи він значно в більшій мірі впливає на прояви периферичного артриту, ніж на запальний процес восьовому кістяку.

D-пеніциламін в лікуванні ХРЗ останнім часом призначають рідко через високу імовірність серйозних побічних реакцій, зокрема, через можливість індукування аутоімунних синдромів.

Циклоспорін А, за своїм протизапальним потенціалом, не має істотних переваг над метотрексатом, але володіє вираженою нефротоксичністюі часто потенціює артеріальну гіпертензію. У хворих на ПА він більш активний у плані шкірних проявів псоріазу в

порівнянні з іншими АПМПЗ, але лікування циклоспоріном А і досі залишається достатньо дорогим.

Гідроксіхлорохін в якості базисної монотерапії зараз практично не застосовується (тільки у поєднанні з іншими АПМПЗ), за виключенням випадків РА із повільно- прогресуючим перебігом і невисокої активності СЧВ.

Оцінка клінічної ефективності конкретного АПМПЗ проводиться на підставі динаміки окремих параметрів СС або динаміки лабораторних показників запального процесу, але тільки через 3-6 місяців від початку базисної терапії. Сповільнення рентгенологічного прогресування суглобового ураження можна очікувати тільки через 6-12 місяців, а іноді, ще пізніше.

Одним з відносно нових АПМПЗ є лефлюнамід. Головним показанням до його застосування є РА, але лефлюнамід демонструє свою ефективність також при інших ХРЗС, включно серонегативні спондилоартропатії. Індукція і консолідація ремісії, що досягаються прийомом АПМПЗ, дозволяє лікрям і пацієнтам значно зменшити добові дози ГК і НПЗП, і нерідко зовсім від них відмовитися, залишаючись на підтримуючих дозах базисного лікування. Питання про тривалість лікування АПМПЗ після досягнення стійкої клініко-лабораторної ремісії і досі залишається відкритим. Поки що діє принцип - чим довше, тим краще.

При недостатній ефективності окремих АПМПЗ можливо їх комбіноване застосування, коли одночасно використовують два або три препарати. Підвищення ефективності терапії при цьому досягається поєднанням засобів із різними механізмами дії одночасно різними спектрами можливих побічних ефектів. Такі комбінації мають значні переваги, оскільки це не призводить до підвищення вірогідності і важкості таких небажаних

реакцій. В лікуванні пацієнтів з РА добре зарекомендувала

себе комбінація метотрексата, лефлюнаміда і гідро- ксіхлорохіна, а при серонегативних спондилоартропатіях метотрексата і сульфасалазина.

При високому ступені активності РА із важкими системними проявами і максимальною активністю захворювання, а також рефрактерному перебігу АС або ПА, може бути доцільною пульс-терапія надвисокими дозами метилпреднізолону: 1000 мг внутрішньовенно крапельно протягом трьох днів. Для підвищення ефективності пульс-терапію ГК поєднують із циклофосфамідом або метотрексатом. В таких випадках вводять 1000 мг циклофосфаміду в перший або другий дні в додаток до метилпреднізолону. Метотрексат вводять по 100 мг внутрішньовенно 1 раз на2 тижні у поєднанні із 250 мг або 500 мг метилпреднізолону. Усього на курс проводять 4 такі сеанси лікування, з переходом на звичайну підтримуючу дозу метотрексату 15 мг на тиждень.

Ефективність такого лікування істотно зростає при її синхронізації з повторними сеансами плазмаферезу або гемосорбції. Пульс-терапія надає виразного позитивного впливу на прояви артриту абоспондилоартриту вже через три тижні від моменту початку лікування. Вона також ефективно усуває позасуглобові системні прояви ХРЗС, такі як дигітальний васкуліт, синдром Фелті, ревматоїдний гломерулонефрит абополінейропатія. У хворих на ПА комбінована пульс-терапия забезпечує не тільки пригнічення активності важкого артриту і спондилоартриту, але і зникнення шкірних проявів псоріазу.

Значним досягненням у терапії ХРЗС стало широке

впровадження в клінічну практику препаратів біологічної дії, спрямованих на блокування цитокинів, антитіл і рецепторів імунокомпетентних клітин, які відіграють ключову роль в патогенезі хронічного аутоімунного запалення. Незважаючи на надзвичайно високу вартість препаратів біологічної дії, їх використання поширюється з кожним днем в ревматологічних центрах нашої країни. Найбільше відомі препарати, що містять моноклональні антитіла, які інгібують фактор некрозу пухлини або його рецептори, а також інгібітори рецепторів інтерлейкіну.Як відомо, фактор некрозу пухлин та інтерлейкіни є ключовими прозапальними факторами і в першу чергу несуть відповідальність за деструкцію кісткової тканини і хрящя при РА. В багатьох многоцентрових клінічних дослідженнях препарати біологічної дії продемонстрували свою високу ефективність, насамперед за рахунок здатності призупиняти деструктивні зміни у суглобах, у хворих на РА, АС і ПА. Можливо в недалекому майбутньому жорсткі фармако-економічні аспекти лікування препаратами біологічної дії відійдуть на задній план,і їх призначення вже не буде екстраординарною подією, стане звичайною рутиною, поряд із іншими засобами базисного лікування, що спрямоване на довгострокову стратегічну корекцію структури і функції суглобів при хронічному артриті або спондилоартриті.

Біль у нижній частині спини: сучасний погляд на проблему

Під синдромом болю в нижній частині спини (low

back pain) розуміють біль, що локалізується між XII парою ребер і сідничними складками. У теперішній час, за

даними експертів ВОЗ, у розвинених країнах, біль в нижній частині спини (БНЧС) за масштабами порівняна з пандемією і є серйозною медичною і соціально-економічною проблемою.

Як відомо, термін «біль» має два визначення. Це - своєрідний психофізіологічний стан, що розвивається при впливі надсильних або руйнівних факторів, що викликають органічні або функціональні порушення в організмі. У більш вузькому значенні біль (dolor) - це суб'єктивне тяжке відчуття, що розвивається при впливі надсильних подразників. Біль є інтегративним подразником, що мобілізує різні функціональні системи організму для захисту від пошкоджуючих факторів.

Усі фактори ризику БНЧС можна розділити на кориговані і некориговані. Некориговані фактори це спадковість, стать і вік. До коригованих факторів відносяться: виробничі статодинамічні перевантаження, особливо в незручних позах, із впливом вібрації і несприятливих метеофакторів; відсутність регулярних занять фізкультурою, помірної фізичної активності; різкі зміни фізичних навантажень; епізодичні значні фізичні навантаження в осіб, які ведуть малорухливий спосіб життя; порушення постави (сколіоз, кіфосколіоз, сутулість); часті простудні захворювання, ожиріння, хвороби шлунково-кишкового тракту і печінки; зловживання алкоголем, паління, а також пристрасть до смаженої, копченої їжі, соління, пряностей і до продуктів, багатих пуринами; наявність різких перепадів фізичних навантажень.

Можливі причини виникнення болю в спині

Симптом Захворювання

Хронічна неспецифічна

біль

Хронічне напруження м’яких тканин. Дистрофічні деструктивні зміни

міжхребцевих дисків і міжхребцевих суглобів.

Структурні порушення в

кістках

Спондильоз (дефект міжсуглобової частини дужки хребця у вигляді одно-

або двосторонньої щілини) із спондилолістезом або без нього (зміщення тіла хребця відносно

сусіднього хребця), частіше вроджений, але може бути придбаний в результаті

патологічного перелому.

Метаболічні хвороби кісток (не пухлинні)

Хвороба Педжета Остеомаляція

Первинний гіперпаратиреоз Інші (рідко)

Первинні або вторинні пухлини

Метастази злоякісних утворень (зокрема молочних залоз,

передміхурової залоз, легень, щитовидної залози).

Мієломна хвороба, пухлини системи крові (лімфома, лейкомія).

Первинна кісткова неоплазія Гуморальні ефекти пухлин кісток

(паранеопластичні).

Інфекції кісток або м‘яких

тканин

Дисцит Остеомієліт

Епідуральний абсцес Паравертебральні інфекції

За даними деяких авторів, причинами БНЧС у жінок

у віці від 45 до 60 років є: в 20% випадків - дегенеративні процеси в міжхребцевих дисках; в 19% - спондилоартрити; в 15% - сколіоз, обумовлений різною довжиною нижніх кінцівок; в 14% - ідіопатичний сколіоз; в 7% - спондилолістез; в 6% -ОП і з такою ж частотою - неостеопоротичні деформації тіл хребців. Рідко спостерігаються серонегативна спондилоартропатія і фіброзит.

БНЧС може протікати гостро (до 3 тижнів), підгостро (3-12 тижнів) і хронічно (більш 12 тижнів або більше

Неінфекційні запальні

захворювання

АС, ПА і інші. Ревматоїдний дисцит.

Арахноїдит (після перенесеного мієліта або післяопераційному періоді)

Біль внаслідок патології

стегнової кістки

ОА РА

Асептичний некроз Інфекції

Біль внаслідок патології органів

черевної порожнини або заочеревинного

простору

Аневризма черевного відділу аорти. Патологія нирок, сечоводів або

сечового міхура. Патологія підшлункової залози

Виразкова хвороба. Гінекологічна патологія

Ретроперитонеальна пухлина

Змішані хвороби хребта

Переміжаюча хромота Хвороба Шеермакіо-Мау

25 епізодів на рік). Клінічно виділяють чотири види болю у спині: локальні, проекційні, радикулярні (корінцеві) і болі внаслідок м'язового спазму.

По механізму виникнення болі розрізняють: ноцицептивна - локальна, відбита (проекційна, рефлекторна); невропатична – корінцева (радикулопатія), некорінцева (невропатія сідничного нерва, попереково-крижова плексопатія); психогенна (психіалгія).

Локальний біль зазвичай постійний, з локалізацією в області ураження хребта. Характер болю змінюється залежно від положення тіла.

Проекційний біль має розповсюджений характер, від хребта в поперекову і крижову ділянки, і від внутрішніх органів. Такий біль має більш дифузний характер, спостерігається тенденція до поверхневого розповсюдження, але по інтенсивності і характеру наближаються до локальних.

Радикулярний, або корінцевий біль звичайно має прострілюючий характер. Він може бути тупими або ниючими, однак рухи, що підсилюють подразнення корінців, значно інтенсифікують біль, вона стає гострою, ріжучою. Майже завжди радикулярна біль ірадірує від хребта в яку-небудь частину нижньої кінцівки, найчастіше, нижче колінного суглоба. В теперішній час у генезі БНЧС велике значення надається міофасціальному больового синдрому, який проявляється не тільки спазмом, але і наявністю в напружених м'язах хворобливих ущільнень (ділянок гіпертонусу) і трігерних точок (myofascial trigger points). Частіше він не пов'язаний з остеохондрозом хребта, зустрічається і незалежно від нього.

При тривалому активному скороченні м'язів або при їхньому патологічному спазмі порушується функція проникаючого нерва, що приводить до порушень

мікроциркуляції в ньому по типу тунельної компресійно-ішемічної невропатії.

Діагностика при БНЧС вимагає ретельного збору анамнезу. Механічні причини гострої БНЧС викликають дисфункцію м'язово-кісткових структур і зв'язкового апарата. Біль може виходити із тканин міжхребцевого диска, суглобів і м'язів. Прогноз болю механічного походження, як правило, сприятливий.

Вторинний біль вимагає пошук і лікування основного захворювання. Вторинний біль зустрічається набагато рідше, ніж біль, викликаний механічними причинами. Вторинний БНЧС можна запідозрити в осіб молодших 20 і старших 50 років.

Діагностичного пошуку вимагає наявність таких анамнестичних і об’єктивних даних:

− злоякісні новоутвори; − зменшення маси тіла неясної етіології; проведення імуносупресивної терапії; − тривалий прийом стероїдних лікарських засобів; − внутрішньовенні ін'єкції препаратів; − больовий синдром, який не зменшується в спокої; − лихоманка; − травма, пов'язана з віком (падіння з висоти людського росту, морфофунціональні зміни кісткової тканини внаслідок травми); − порушення сечовипускання по типу затримки або нетримання сечі; − виражені рухові порушення в нижніх кінцівках; анестезія в області вертела стегнової кістки; − зниження тонусу анального сфінктера; − лихоманка; − обмеження рухів у поперековому відділі хребта;

− підвищена чутливість хребців. Оцінка ходи і постави необхідна у всіх пацієнтів зі

скаргами на БНЧС. Сколіоз може бути функціональним, але може і указувати на спазм м'язів або нейрогенні розлади. При ураженні корінця L5 виникають затруднення при ходьбі на п‘ятках, при ураженні корінця S1- на носках.

Слід оцінити, як пацієнт робить нахили вперед, розгинання, нахили вбік і обсяг рухів верхньою половиною тулуба. Біль при нахилах уперед спостерігається частіше і звичайно пов'язана з механічними причинами. Якщо біль виникає при розгинанні хребта, слід розглянути можливість стенозу хребетного каналу. На жаль, оцінка обсягу рухів має обмежене діагностичне значення, хоча і корисна для оцінки ефективності лікування.

Біль при пальпації і перкусії остистих відростків хребта може вказувати на наявність перелому або інфекції хребця. Пальпація паравертебрального простору дозволяє окреслити хворобливі зони і виявити м'язовий спазм. Нездатність переступати з п'яти на носок або робити присідання характерна для синдрому кінського хвоста і інших неврологічних розладів. Дослідження для діагностики больового синдрому в

нижній частині спини Причина больового

синдрому Дослідження

Нерадикулярна біль: відсутність в анамнезі травми або факторів ризику БНС

Рентенографія в передньозадній і боковій проекціях.

Підозра на скриту інфекцію Остеосцинтиграфія, МРТ

або неопластичний процес

Спондилолістез, що не піддається консервативному лікуванню або супроводжується вираженою неврологічною симптоматикою.

Рентгенографія в положеннях згинання і розгинання, КТ, МРТ, остеосцинтигрофія

Радикулярна біль: персистуючі симптоми ішіалгії з очевидним ураженням нервового корінця

МРТ

Ішіалгія з невизначеним рівнем ураження нервового корінця

ЕМГ, КТ, МРТ

Травми: ураження рухового нервового корінцяпри мінімальній травмі у пацієнта з можливими структурними змінами кісткової тканини

Рентгенографія після встановлення механізма травми

Підозра на остеомієліт: над хребцем визначається точка, болюча при пальпації

МРТ

Неопластичні процеси в анамнезі: клінічні прояви поєднується з метастатичним ураженням

Остеосцинтиграфія, МРТ

Важливе діагностичне значення при болю в спині має

рентгенологічне дослідження. Стандартні методи діагностики включають рентгенографію в передньозадній і бовій проекціях, а також функціональні спондилограми в положенні максимального згинання і розгинання. Запропоновані наступні показання для проведення рентгенологічного дослідження при больовому синдромі в нижній частині спини:

-вік більше 50 років; -достовірна травма; -рухові порушення; -зменшення маси тіла неясної етіології (близько 4 кг

за 6 місяців); -підозра на АС; -надлишкове використання препаратів або

зловживання алкоголем; -проведення кортикостероїдної терапії; температура

тіла 37,8°С і вище; -неефективність проведеної терапії із приводу БНЧС

протягом місяця; тривале лікування при больовому синдромі в нижній частині спини.

Лікування хворих із БНЧС у першу чергу залежить від характеру основного захворювання. Розрізняють недиференційовану і диференційовану терапію.

Основні підходи до лікування гострої БНЧС включають:

− постільний режим (тверда поверхня 1-3 дні, при порушенні сну - снодійні);

− холод або легке сухе тепло; − корсет (декілька днів) при необхідності; − НПЗП (диклофенак 50 мг 3 рази на добу); − міорелаксанти (тизанідин 4-8 мг/добу не більше 2

тижнів); − локальна терапія: протизапальні гелі і мазі;при

необхідності - блокада місцевими анестетиками. При хронічному БНС необхідно дотримувати

наступних принципів. При загостренні: НПЗП - диклофенак 100-150 мг/добу, ЦОГ-2 - селективні: мелоксикам 15 мг/добу, целекоксиб 200 мг 1-2 рази вдень; локальна терапія - з першої доби протизапальні геліі мазі; аналгетики - при вираженому больовому синдромі або наявності протипоказань до НПЗП - трамадол 100-200 мг на добу; міорелаксанти: тізанидин (сирдалуд, 4-8 мг/добу не більшe 2 тижнів), толперизон (мідокалм 300 мг/добу).

При стиханні: збільшення рухової активності хворого немедикаментозні методи лікування; корекція психологічного статусу; навчання хворого корекції рухового стереотипу.

НПЗП рекомендується включати в програму лікування якомога раніше, на 2-й день від початку захворювання

Недиференційована терапія спрямована на зменшення больового синдрому або реакцій пацієнта на біль і усунення вегетативних реакцій. Вона включає режим, призначення аналгетика, рефлекторно-відволікаючих засобів на больові зони (гірчичники, банки, мазі), рефлексотерапію, ультрафіолетове опромінення больових зон, теплові процедури.

Важливим елементом лікування болю в спині є також локальна терапія, У цей час розроблені вимоги до локальної терапії:

- препарат повинен бути високоефективний, тобто мати аналгетичну дію;

- не повинен викликати місцевих токсичних і алергійних реакцій;

- повинен мати здатність проникати через шкіру, досягаючи тканини-мішені;

- концентрація препаратів у сироватці крові не повинна досягати рівня, що призводить до дозо залежних побічних ефектів;

- метаболізм і виведення препарату повинно бути таким же, як при системному застосуванні.

Питання про хірургічне втручання в кожному конкретному випадку вирішують лікарі різних спеціальностей: терапевт, невропатолог, ревматолог, ортопед і нейрохірург.

Остеопороз Остеопороз - це системне захворювання скелета, що

характеризується зниженням маси кісткової тканини, порушенням мікроархітектоніки кістки з наступним підвищенням хрупкості кісток і збільшенням ризику переломів. Первинний ОП розвивається в виді 2-х клінічних варіантів: постменопаузальний і старечий або сенильний.

Ризик розвитку первинного ОП визначається двома найважливішими обставинами: величиною маси кісткової тканини, накопиченої до 30-40 років, і швидкістю її наступного зниження. Втрата маси кісткової тканини наступає незамітно і часто діагностується тільки після переломів. ОП в усьому світі, представляє одну з найважливіших проблем охорони здоров'я, при тому, що частота його в останні десятиліття постійно збільшується. Одна із трьох жінок і один з п'яти чоловіків у віці 50 років і більше мають ОП. Найбільш важкі медико-соціальні наслідки обумовлені переломами проксимального відділу стегнової кістки. Так, смертність протягом першого року

після перелому в різних містах Росії коливалася від 30,8% до 35,1%.

Генетичний фактор відіграє певну роль у розвитку ОП. Відомо, що максимальна кісткова маса, тобто кількість кісткової тканини до моменту припинення лінійного росту, обумовлюється генетично. Системний ОП може простежуватися в декількох поколіннях. Ризик ОП підвищується:

− в похилому віці, − особливостях статури: невеликого зросту жінки з

дрібною тілобудовою і світлою шкірою; − переломах в сімейному анамнезі; − пізній менархе; − ранній менопаузі (до 40-44 років); − оліго - або аменореї в репродуктивному періоді;

ановуляції і безплідді; − більше 3 вагітностей і родів у репродуктивному віці;

тривалій лактації (більше 6 місяців); − низькій масі тіла; оваріоектомії в молодому віці.

Друга група чинників це стиль життя і особливості харчування (фактори, що можна попередити):

− куріння (нікотин сприяє кальціурії); − зловживання алкоголем або кофеїном (вживання

кави більше 5 чашок удень сприяє розвитку ОП шляхом посилення кальціурії);

− малорухливий спосіб життя; − надмірне фізичне навантаження; − непереносимість молочних продуктів; − низьке вживання кальцію; − дефіцит вітаміну Д; − надмірне вживання м‘яса. Фактори ризику вторинного ОП, обумовлені

захворюваннями: -Неврогенна анорексія (у зв'язку з відмовою від їжі і

недостатнім надходженням кальцію). -Токсичний зоб (надлишок тиреоїдних гормонів

сприяє катаболічним процесам у костях і розвитку ОП). -Хвороба і синдром Іценко-Кушинга (надлишок

кортизола в організмі викликає ОП у зв'язку з посиленням катаболічних процесів у костях).

-Акромегалія (у зв'язку з вираженою кальціурією). -Гіпотиреоз. -Інсулінзалежний цукровий діабет (дефіцит інсуліну

сприяє перевазі в кістковій тканині катаболічних процесів). -РА, АС. -Гіперпаратиреоз (надлишок паратгормона активує

діяльність остеокластів, сприяє виведенню кальцію з костей і розвитку ОП).

-Захворювання шлунково-кишкового тракту (резекція шлунка, гастроектомія, хронічний ентерит різної етіології із синдромом мальабсорбції, хронічний панкреатит) у зв'язку з порушенням усмоктування кальцію.

-Недосконалий остеогенез (хвороба Лобштейна) - уроджене захворювання, що проявляється ОП, частими переломами, глухотою, блакитними склерами, випинанням в області потиличної кістки.

-Первинний біліарний цироз печінки. -Пролактинома. -Хвороби крові - гемолітична анемія, гемохроматоз,

таласемія. -Гіпогонадизм. -Синдром Шерешевского-Тернера. -Тривале застосування лікарських засобів:

тіреоидних гормонів; глюкокортикоїдів (більше 3000 мг преднізолону на курс); гепарина; літію; спіронолактона;

протисудорожних засобів (при тривалості лікування більше 8 тижнів); фенацетину, тетрациклінів;

ОП в усьому світі, представляє одну з найважливіших проблем охорони здоров'я, притім, що частота його в останні десятиліття постійно збільшується.

Сама по собі низька кісткова мінеральна щільність кісток не асоціюється з конкретними клінічними симптомами. Переломи кісток при ОП можуть бути будь-якої локалізації, однак найбільш типовими є переломи грудних і поперекових хребців, дистального відділу променевої кістки і проксимального відділу стегнової кістки. Переломи хребців можуть проявлятися зниженням росту, збільшенням грудного кіфозу і функціональними обмеженнями. Переломи хребців супроводжуються болем у спині, проте цей симптом не є специфічним. Кожного дорослого пацієнта, що переніс перелом при мінімальній травмі, в тому числі і перелом хребця, проксимального

відділу стегна або дистального вілдділу передпліччя, необхідно розглядати як пацієнта з високим ризиком розвитку переломів і як кандидата на лікуванння ОП. Пацієнтів з переломами хребців при мінімальній травмі треба розглядати як хворих з ОП, навіть у тому випадку, якщо значення мінеральної щільності кісткової тканини не відповідають критеріям діагнозу. Також, ОП слід підозрювати, якщо ріст знизився більш ніж на 2 см за рік або на 4см за життя.

Важливе місце в діагностиці ОП займає антропометрія. У даної категорії пацієнтів вона передбачає вимірювання зросту, вираженості грудного кіфозу за допомогою кіфометра. Виражений кіфоз, при якому збільшується відстань від потиличного горба до стіни і менша за відстань від XII ребра до гребеня здухвинної кістки, у поєднанні із втратою зросту більше 4 см, свідчить про наявність остеопоротичного перелому як мінімум одного хребця. Для визначення темпів втрати росту використовують наступну методику: вимірюють зріст за допомогою звичайного ростоміра, відстань між кінчиками III пальців розведених рук (величина попереднього росту) та порівнюють обидві величини. Для точного вимірювання зросту користуються електронними ростомірами. Зменшення росту в динаміці на 6 мм може вказувати на появу нового компресійного перелому хребта.

При рентгенологічному та рентгеноморфо- метричному дослідженні виявляеться трабекулярна резорбція тіл хребців з потоншенням поперечних трабекул аж до їх повного зникнення та потовщенням поздовжніх трабекул, орієнтованих по лініях навантаження. Це призводить до виникнення картини «смугастої» кістки. Саме ця ознака відрізняє рентгенологічну картину ОП від остеомаляції. Втрата губчастої кістки спричиняє також

посилення контурів замикаючих пластинок, що нагадує картину «порожньої коробки» або «віконної рами».

«Улюбленими» локалізаціями остеопоротичних деформацій є так звані перехідні зони, тобто місця переходу більш рухомого відділу хребта в менш рухомий та навпаки. Двовігнуті деформації часто спостерігаються у хребтових рухових сегментах Th4…Th8 та L3-L4, клиноподібні- в сегментах Th5…Th7, Th11…L1; компресійні переломи - в сегментах Th12-L1.

Рентгенівська денситометрія, на сьогодні, є золотим стандартом для визначення мінеральної щільності кісткової тканини хребта, ділянки стегна і усього скелета, і забезпечує надзвичайну швидкість та високу точність вимірювань. Застосування рентгенівських денситометрів надало можливість оцінювати розвиток ОП протягом кількох місяців, що відкрило нові перспективи для клінічних спостережень за ефективністю методів його лікування.

Кількісна комп’ютерна томографія може визначити в трьох вимірюваннях справжню об’ємну щільність (мг/см3) губчастої або компактної кістки в будь-якій частині скелета. При цьому дослідженні отримують зображення тонкого поперечного зрізу тіла хребця, що дає змогу визначити об’ємну щільність мінеральних речовин кістки (г/см3) порівняно з еталоном, незалежно від навколишнього кортикального шару та наявності кальцинозу аорти.

Ультразвукова денситометрія сьогодні, або ультрасонометрія, - загальноприйнятий метод оцінки кісткової тканини in vivo, який вважається клінічно еквівалентним аксіальній рентгеноденситометріїі ліпший за периферичну.

Збереження кісткової маси завдання більш легке, ніж

її відновлення. Тому для профілактики ОП рекомендовано: − повноцінне харчування з достатнім вживанням

продуктів, що містять кальцій; − фізична активність, «уміння падати»; − виключення шкідливих звичок (куріння, алкоголь); − підтримування регулярного менструального циклу в

репродуктивному періоді; − активна реклама: переваги молочних напоїв

газованим; − своєчасне виявлення груп ризику; − призначення вітаміну D і кальцію жінкам старших

70 років; − призначенням препаратів статевих гормонів.

Фармакотерапія ОП спрямована на зниження ризику розвитку переломів костей, підвищення МЩК і міцності кісткової тканини. Крім того, важливою метою медикаментозної терапії є зменшення больового синдрому в спині, розширення рухової активності і поліпшення якості життя пацієнтів.

Для лікування ОП використовують препарати 3-ох груп.

1-а група -інгібітори резорбації кісткової тканини (антирезорбенти): препарати статевих гормонів (естрогени гестагени в виді моно-, дво- і трьохфазних циклів); селективні модулятори естрогенної активності (тиболон); кальцитонін; бісфосфонати (алендронат, етидронат, памідронат, ризедронат, золедронат); селективні модулятори естрогенних рецепторів (СМЕР).

2-а група - стимулятори формування кістки: солі фтора (фторид натрію, монофлюорофосфат); фрагменти паратргормона; пептидні фактори росту; цеоліт; солі стронцію.

3-я група - препарати багатопланової дії: препарати вітаміну D; іпріфлавон - остеохін; остеохінон (осеїн - гідро).

Бісфосфонати є потужними інгібіторами кісткової резорбції. Розроблено кілька поколінь бісфосфонатів з різною антирезорбтивною активністю і модифікованими властивостями, що залежать від їх хімічної структури. За ступенем антирезорбтивної активності бісфосфонати можна розташувати в такий спосіб (у порядку збільшення активності): етидронат, тилудронат, клодронат, памідронат, алендронат, ризедронат, ібандронат, золедронат. При цьому активність золедроната вище, ніж в етидроната, в 10000 разів.

При постменопаузальному ОП лікування назальним аерозолем кальцитоніна лосося в безперервному режимі знижує ризик переломів хребта, а також переломів іншої локалізації. У хворих із установленим глюкокортикоїдним ОП терапія кальцитоніном сповільнює втрату або підвищує мінеральну щільність кісток при лікуванні в безперервному режимі.У хворих із установленим глюкокортикоїдним ОП терапія кальцитоніном сповільнює втрату або підвищує мінеральну щільність кісток при лікуванні в переривчастому режимі.

Сучасні підходи до лікування ОП припускають вплив на кістковий обмін з позицій «живої» кісткової тканини, тобто збереження нормального балансу в процесах кісткового ремоделювання, необхідного для підтримки оптимальних кількісних і якісних характеристик кісткової тканини в літньому віці. Єдиним препаратом для лікування ОП, що робить подвійний різнонаправлений ефект на кістковий метаболізм (стимулююча дія на кісткове формування і зменшення активності резорбції), є стронцію ранелат. Стронцію ранелат (бівалос) - принципово новий

препарат для терапії постменопаузального ОП. Протягом двох останніх десятиліть численні експериментальні і клінічні дослідження продемонстрували унікальну здатність стронцію ранелата одночасно стимулювати утворення і водночас, сповільнювати резорбцію кості, а також показали високу ефективність препарату у відновленні кісткової маси і зниження ризику переломів у хворих постменопаузальним ОП.

Замісна гормональна терапія (ЗГТ) вірогідно пригнічує резорбтивну активність кісткової тканини. Застосування ЗГТ запобігає втратам кісткової маси як у здорових жінок, зберігаючи МЩК, так і при остеопенії, підвищуючи щільність кісткової тканини. Ефект ЗГТ корелює із тривалістю терапії і дозами естрогенів. Ефективність ЗГТ підвищується при приєднанні препаратів кальцію ( від 800 до 1200 мг) і вітаміну D ( від 400 до 800 MО), а також фізичного навантаження.Тривале застосування ЗГТ знижує ризик переломів різної локалізації. Форма застосування естрогенів і тип прогестагена принципового значення для кісткового обміну не мають. ЗГТ ефективна в профілактиці і недостатня в лікуванні ОП. Питання про призначення і тривалості ЗГТ вирішується індивідуально для кожної пацієнтки залежно від протипоказань і можливого ризику ускладнень.ЗГТ переважно призначати пацієнткам, що мають клімактеричний синдром.

Селективні модулятори естрогенних рецепторів (СМЕР)

Ралоксифен- ефективний для запобігання переломів тіл хребців у жінок з постменопаузальним ОП і є препаратом другої лінії для лікування постменопауза- льного ОП. Паратиреоїдний гормон (Терипаратид)

Терипаратид збільшує мінеральну щільність кісткової

тканини (МЩКТ) хребта і стегнової кістки в чоловіків з ОП і знижує ризик розвитку переломів тіл хребців. Лікування терипаратидом після терапії ралоксифеном дозволяє досягтися більш швидкого збільшення МЩКТ у порівнянні з пацієнтами, що одержували попередньо алендронат.

Терипаратид - препарат першої лінії для лікування важких форм ОП в жінок у постменопауі, а також при неефективності або поганій переносимості бісфосфонатів і інших препаратів для лікування ОП. Терипаратид показаний для лікування ОП в чоловіків, особливо старших 70 років. Солі фтору

При постменопаузальному ОП терапія солями фтору підвищує МЩК хребта, виявляючи дозозалежний ефект. Кальцій і вітамін D

Препарати кальцію і вітаміну D повинні бути обов'язковим компонентом будь-якої схеми лікування ОП.

У цей час немає достатніх підстав для рекомендації комбінованого прийому кальцію і вітаміну D для монотерапії при лікуванні ОП, за винятком чоловіків і жінок старших 65 років, у яких є фактори ризику гіповітамінозу D.

Добова доза елементарного кальцію для пацієнтів із установленим діагнозом ОП, а також для тих, що приймають глюкортикоїди, і для людей у віці старших 65 років повинна бути 1000-1500 мг. Використання вітаміну D3 більш ефективно, ніж вітаміну D2. При відсутності гіперкальціємії препарати кальцію і вітаміну D можуть призначатися на невизначено тривалий термін.

Для зменшення ризику розвитку побічних ефектів препарати кальцію слід прийматати після або під час їжі, при цьому однократно прийнята доза не повинна

перевищувати 600 мг елементарного кальцію. Серед різних солей кальцію рекомендуються препарати, що містять карбонат, цитрат або трифосфат кальцію. Активні метаболіти вітаміну D

Активні метаболіти вітаміну D (альфакальцидол, кальцитріол) можуть застосовуватися при лікуванні первинного ОП, у тому числі в складі комбінованої терапії. Активні метаболіти вітаміну D разом з кальцієм можуть використовуватися для лікування глюкокортикоїдного ОП.Тривале використання активних метаболітів вітаміну D вимагає контролю кальцію крові і обережності в пацієнтів з аритмією. Альфакальцидол призначають 0,5 - 1 мг/добу. Осеїна гідроксиапатитний комплекс (Остеогенон)

Використання осеїнагідроксиапатитного комплексу з кальцієм у жінок у постменопаузі більш ефективно відносно підтримки і збільшення МЩК у порівнянні з карбонатом кальцію і трифосфатом кальцію, і може бути альтернативою монотерапії препаратами кальцію. Використовуються 2 - 4 таблетки на добу.

Первинна профілактика постменопаузального ОП

Низький індекс маси тіла (< 20 кг/м2) є незалежним чинником ризику ОП і переломів. Низька абсорбція кальцію в кишечнику і низький вміст кальцію в їжі приводять до підвищеного ризику переломів. Підвищення рівня споживання білка в осіб з недостатнім вмістом його в дієті знижує ризик переломів стегна в чоловіків і жінок. Споживання достатньої кількості білка є предиктором високої МЩК у хребті, передпліччі і всього тіла в жінок. Велике споживання кофеїну (більше 4 чашок у день) может асоціюватися з переломами в чоловіків і жінок. Надлишкове вживання натрію з їжею приводить до

зниження МЩК у дорослих чоловіків і жінок. Регулярні фізичні вправи сприяють зниженню вікової швидкості втрати МЩК і попереджують переломи

Рекомендації Оцінку факторів ризику ОП необхідно проводити при

клінічніму обстеженні всіх осіб 50 років і більше, а також пацієнтів із захворюваннями і станами, які можуть привести до зниження кісткової маси. Первинна профілактика ОП повинна включати консультування з питань харчування, фізичної активності, відмови від шкідливих звичок. Жінці або чоловікові з низьким індексом маси тіла необхідно рекомендувати нормалізувати вага.

Кожному пацієнтові, що має фактори ризику ОП, необхідно зробити оцінку кількості кальцію, що надходить із їжею, і у випадку його недостачі рекомендувати зміни в дієті, при неможливості - призначити препарати кальцію.

Для профілактики ОП необхідно адекватне споживання кальцію і вітаміну D із продуктами харчування. У людей похилого віку для профілактики ОП їжа повинна містити достатня кількість білків.

Для зниження ризику ОП особам, незалежно від статі необхідно обмежувати вживання кави.

Для профілактики зниження МЩК необхідно обмежувати споживання натрію з їжею.Жінкам у будь-якому віці для профілактики ОП слід виконувати фізичні вправи, у які включаються вправи з навантаженням вагою тіла і ходьба.

Глюкокортикоїдний остеопороз

При призначенні системних глюкокортикоїдів чотири основні фактори - літній вік, переломи, що передують, низька

МЩК і вказівка на переломи в родичів є підставою для включення пацієнта в групу з високим ризиком розвитку ОП і переломів, а також для вирішення питання про призначення терапії. Призначення системних глюкокортикоїдів тривалістю більше 3 місяців приводить до зниження МЩК і значному підвищенню ризику переломів хребта і шийки стегна. При глюкокортикоїдному ОП переломи виникають при значеннях МЩК більш високих, ніж при постменопаузальному або сенильному ОП. Швидкість зниження МЩК максимальна в перші місяці прийому системних глюкокортикоїдів. Не існує «безпечної» дози системних глюкокортикоїдів. Негативний вплив тривалого (3 роки) використання інгаляційних глюкокортикоїдів на МЩК і ризик виникнення переломів не доведені. Не доведена необхідність проведення профілактичних і лікувальних заходів у хворих, що приймають інгаляційні глюкокортикоїди. Алендронат (5-10 мг/добу) збільшує МЩК хребта і шийки стегна у хворих, що приймають системні глюкокортикоїди. Алендронат (5-10 мг/добу) знижує ризик переломів хребців у жінок, що приймають системні глюкокортикоїди в постменопаузі. Кальцитонін лосося збільшує МЩК у хребті у хворих, що приймають системні глюкокортикоїди. Не отримано доказів впливу кальцитоніна лосося на МЩК шийки стегна і зниження ризику переломів хребта у хворих, що приймають системні глюкокортикоїди.Приймання системних глюкокортикоидов у дозі 7,5 мг/добу і більше тривалістю понад 3 місяці вимагає призначення профілактичних і лікувальних заходів

Прийом системних глюкокортикоїдів у дозі 2,5-7,5 мг/добу більше 3 місяців вимагає спостереження і

обстеження для вирішення питання про необхідність проведення профілактичних і лікувальних заходів (оцінка факторів ризику, рентгеноморфометрія хребта, денситометрія). Пацієнтам, що мають переломи в анамнезі, вимірюванняМЩК не обов'язковий для призначення лікування, але бажано для моніторингу терапії.

Відхилення від піка кісткової маси на 1,5 стандартного відхилення і менше у пацієнтів, що приймають системні ГК, є підставою для призначення лікування.

Для попередження втрати МЩК необхідно: зниження і використання мінімальних доз системних глюкокортикоїдів, при можливості відміна препарату або використання інших форм уведення (інгаляційного, зовнішнього застосування і т.д.).

При прийомі системних ГК рекомендуються збалансована дієта з достатнім споживанням кальцію, адекватне фізичне навантаження, виключення паління і алкоголю. Необхідні оцінка ризику падінь і дотримання рекомендацій із профілактики падінь у осіб з їх ризиком.

Алендронат (5-10 мг/добу) є препаратом першої лінії для профілактики і лікування глюкокортикоїдного ОП .

Кальцитонін лосося рекомендований для лікування глюкокортикоїдного ОП при вираженому больовому синдромі, пов'язаному з компресійними переломами хребців при системній терапії глюкокортикоїдами.

Для лікування глюкокортикоїдного ОП можуть використовуватися активні метаболіти вітаміну D.

Комбінація кальцію і вітаміну D повинна призначатися всім хворим, що почали прийом системних глюкокортикоїдів. Доза вітаміну D для дорослих становить 800 МО/добу, а елементарного кальцію 1000-1500 мг/добу, включаючи харчування.

Опорні обладнання дозволяють пацієнтам пересуватися з меншим болем і запобігти новим переломам завдяки випрямленню спини і зменшенню навантаження на хребет. Правильно вироблений стереотип рухів зі збереженням прямої постави і з виключенням згинання і ротації хребта дозволяє зменшити навантаження на хребет і біль, а також знизити ризик наступних переломів. Регулярно виконувані вправи, що включають силові вправи, тренування рівноваги, вправи на розтягання і ходьбу) зменшують біль у спині і потребу в аналгетиках, а також дозволяють поліпшити якість життя, координацію рухів і м‘язеву силу. Хронічні болі в спині після переломів хребців можуть бути як через переломи так і через зміни у м'язово-зв'язковому апарату, що оточує хребет. Пацієнти з переломами хребців часто страждають на депресію.

Остеоартроз: діагностика і лікування

Остеоартроз - хронічне прогресуюче захворювання

суглобів, що характеризується первинною дегенерацією суглобового хряща з наступною зміною субхондральної кістки і розвитком крайових остеофітів, і часто супроводжується реактивним синовіїтом. Широко застосовується також інша назва захворювання «остеоартрит», через часте виявлення супутніх ознак запалення. ОА - найпоширеніше захворювання суглобів, що вражає як чоловіків так і жінок. Частіше розвивається у чоловіків віком до 45 років і у жінок після 55 років. Розповсюдженість ОА однакова, незалежно від статі в осіб

після 70 років і зустрічається практично в кожного.

Фактори, що сприяють розвитку ОА: 1. Хронічна мікротравматизація хряща. 2. Вік пацієнтів. 3. Ожиріння. 4. Навантаження на суглоби. 5. Вроджені або набуті дефекти опорно-рухового

апарата. 6. Спадкова схильність (вузлики Гебердена

зустрічаються в 2 рази частіше вматерів і в 3 рази частіше у сестер хворого на ОА).

Розрізняють: первинний і вторинний ОА. Первинний

(ідіопатичний) ОА розвиваєтьсяв периферійних суглобах, частіше дистальних і проксимальних міжфалангових суглобах кистей (з утворенням вузликів Гебердена і Бушара), 1-у зап′ястно - п′ястковому, 1-у плюсне- фаланговому, кульшовому і колінному суглобах, міжхребцевих дисках і суглобах хребта (остеохондроз і спондилоартроз), особливо шийного і поперекового відділів.

Залежно від поширеності процесу виділяють дві форми первинного ОА. Локальна форма характеризується ураженням одного або двох суглобів: ОА суглобівкистей, стоп, колінних, кульшових суглобів, ОА хребта. Для генералізованої форми характерноураження 3-х і більше суглобів або групи суглобів (проксимальні міжфалангові суглоби оцінюють як одну групу, а дистальні міжфалангові суглоби як іншу).

Вторинний ОА розвивається внаслідок травми, вродженої дисплазії опорно-рухового апарата, ендокринних захворювань (акромегалія, гіперпаратиреоз),

метаболічних порушень (охроноз, гемохроматоз, подагра) та на фоні інших захворювань суглобів.

Патогенез ОА

Провідним, і по суті ключовим, патогенетичним фактором при ОА є дегенерація, а потім і деструкція суглобового хряща, що розвивається внаслідок невідповідності між механічним навантаженням на поверхню хряща і його здатністю амортизувати і протистояти цьому навантаженню.

Дегенерація хряща відбувається внаслідок вроджених або набутих внутрішніх факторів, а також тісно пов’язана із зовнішніми впливами навколишнього середовища. Незважаючи на велику кількість фактичного матеріалу і начебто «абсолютну» вивченість цієї проблеми, єдиної етіологічної гіпотези вікової дегенерації хрящової тканини і досі не існує.

Але достеменно відомо, що найбільш виражені патоморфологічні зміни при ОА відбуваютьсяв хрящовому матриксі. Вони призводять до розвитку прогресуючої ерозії хряща і руйнуванню колагенових волокон II типу, а також деградації протеогліканових макромолекул. Пошкодження хряща при ОА є наслідком підвищеного синтезу і вивільнення з хондроцитів ферментів колагенази, стромелізіну (металопротеази), які руйнують протеоглікани і колагенову основу, що є генетично обумовленим процесом, який в свою чергу перебуває під контролем цитокінів.

Типи болю у пацієнтів з ОА

Основними клінічними симптомами ОА є біль, деформація і тугорухомість суглобів. Кардинальним клінічним симптомом ОА є біль в уражених суглобах, яка

носить неоднорідний характер і має різноманітні механізми виникнення.

1. «Механічний» тип болю характеризуєься виникненням під впливом денного фізичного навантаження і стиханням під час нічного відпочинку.Є прямою ознакою погіршення амортизаційних здатностей хряща і кісткових підхрящевих структур. Це найчастіший тип хворих при ОА.

2. Безперервний тупий нічний біль частіше в першій половині ночі, пов’язаний із венозним стазом в субхондральній частині кісток і підвищенням внутрішньо- кісткового тиску.

3. «Стартовий біль», короткочасний (15-20 хв), що виникає після періодів спокою і проходить на фоні рухової активності. «Стартовий біль» обумовлений тертям суглобних поверхонь, на яких осідає детрит - фрагменти хрящової і кісткової деструкції. При перших рухах у суглобі детрит виштовхується в завороти суглобової сумки («суглобова миша»).

4. Постійний біль, обумовлені рефлекторним спазмом прилеглих м’язів, а також розвитком реактивного синовіїту. При наявності синовіїту, крім болю в суглобі, як при активності так і в спокої, характерні ранкова скутість, припухлість суглоба, локальне підвищення температури шкіри. По мірі прогресування захворювання рецидиви синовіїту стають все частіше. Поступово формуються деформація і тугорухомість суглобів за рахунок розвиткуфіброзно-склеротичних і гіпотрофічних змін навколо суглобових тканин.

На ранній стадії ОА порушення функції суглоба обумовлені синдромом болю і рефлекторним м’язовим спазмом. При подальшому прогресуванні захворювання в погіршення рухливості свій внесок роблять сухожильно-

м’язові контрактури, остеофіти і порушення конгруентності суглобових поверхонь. Клінічна картина ОА визначається конкретним суглобом, який задіяний у патологічний процес, але найбільш значимим та і нвалідизуючими формами ОА є гонартроз і коксартроз.

Коксартроз - часта і важка форма ОА, що супроводжується важкою симптоматикою і закінчується прогресуючим порушенням функції суглоба аж до повної її втрати. Основними симптомами коксартроза є болі механічного характеру в області проекції кульшового суглоба, що часто супроводжуються кульгавістю. Для констатації діагнозу коксартрозу, необхідна наявність болю в кульшовому суглобі і двох ознак з наступних трьох: ШОЕ < 20 мм/год; остеофіти головки стегнової кістки або вертлюжної западини при рентгенологічному дослідженні, а також звуження суглобової щілини (у верхньому, аксиальному або медіальному відділах).

Гонартроз - найчастіша локалізація ОА. Основним симптомом є біль механічного типу, що виникає при ходьбі і особливо при спуску або підйомі по сходах. Біль локалізована в передній або внутрішній частинах суглоба і може ірадіювати в гомілку. Діагноз гонартрозу потребує виключення наступних захворювань: ішемічний некроз кістки, хвороба Педжета, хондрокальциноз (пірофосфатна артропатія), гемохроматоз, охроноз, гемофілія, інфекційні артрити (у тому числі туберкульоз), суглоб Шарко (нейроартропатія), хондроматоз.

Ураження дистальних міжфалангових суглобів кисті (вузлики Гебердена) – також характерна локалізація ОА. Щільні, завбільшки з горошину, іноді болісні при пальпації, множинні вузлики зустрічаються частіше в жінок у період менопаузи на пальцях кистей. Вони формуються кістковими крайовими остеофітами.

В 50% хворих з геберденовскими вузликами можна виявити аналогічне ураження проксимальних міжфала- нгових суглобів - вузлики Бушара, що розташовуються по латеральній поверхні суглоба, а уражений палець набуває веретеноподібної форми.

Поліостеоартроз - форма ОА, що характеризується множиннимураженням периферичних іміжхребцевих суглобів. Поліостеоартроз може бути первинним і вторинним. Вторинний поліостеоартроз виникає у хворих, що мають метаболічні артрити -подагру, пірофосфатну артропатію або охроноз. Первинний поліостеоартроз часто називають генералізованим ОА або як хвороба Келлгрена – множинне ураження периферичних і міжхребцевих

суглобів, тобто системне дегенеративне ураження опорно-рухового апарата.

Верифікація ОА

Найбільш значимим у верифікації ОА є рентгенологічне дослідження опорно-рухового апарата. Діагностичне значення мають такі обов’язкові рентгенологічні симптоми:

1) звуження суглобової щілини; 2) наявність остеофітів; 3) субхондральний остеосклероз. Іноді слід враховувати необов’язкові рентгенологічні

симптоми: 1) навколосуглобовий крайовий дефект кісткової

тканини; 2) субхондральні кісти; 3) внутрішньосуглобові кальциновані хондроми. Окрім традиційного рентгенологічного дослідження

для діагностики ОА велике значення мають артроскопія, сонографія і магніторезонансна томографія суглобів. Артроскопія дозволяє отримати деталі поверхневої морфології хряща і верифікуати діагноз за допомогою прицільної біопсії.

Магніторезонансна томографія вважається найсучаснішим методом візуалізації суглобових структур. Цей метод дозволяє отримати чітке контрастування м′яких тканин, вільно вибрати площину зображення, створити трьохмірне зображення при відсутності променевого навантаження на пацієнта, артефактів від кісток і повітря. Головне, що магніторезонансне дослідження дозволяє отримати чітку картинку хрящового шару і дозволяє ідентифікувати навіть незначні за розміром поверхневі патологічні зміни хрящя.

Лікування ОА

Лікування ОА базується на трьох терапевтичніх підходах:

1. Механічне розвантаження уражених суглобів 2. Усунення симтомів реактивного синовіїту і

адекватна аналгезія 3. Попередження прогресування захворювання. Для більшості населення планети НПЗП залишаються

основними засобами пожиттєвої фармакотерапії остеоартрозу. Вибір препарату із цієї групи залежить від особливостей конкретного клінічного випадку і особливих переконань лікаря. Для аналгезії і підтримки якості життя пацієнтів на достатньому рівні, в додаток до НПЗП, використовується комбінація легких опіатів (зазвичай кодеїну фосфат) з парацетамолом або аспірином. Під час загострення і наявності реактивного синовіїту високо ефективним є використання комбінації солі бетаметазону (флостерон, дипроспан).

Група засобів, що спрямована на припинення остеоартритичного процесу за рахунок довготривалої корекції структурно-функціональних властивостей хрящової тканини зараз представлена великою кількістю комерційних пропозицій, але по суті це донатори структурних компонентів хрящя: хондроїтинсульфату і гіалуронової кислоти. Вірогідно, що перевагу мають лікарські форми із внутрішньом′язовим шляхом введення. Все ж таки, слід зауважити, що ефективність хондропротекторів обернено пропорційна ступеню дегенеративних змін у хрящі, і при значному ураженні хрящя, особливо у випадках практично повної хрящової деструкції, буде наївним розраховувати на суттєвий позитивний терапевтичний ефект.

В останні роки фармацевтичними компаніями запропоновано декілька принципово відмінних від хондропротекторів шляхів впливу на патохімічні прцеси в хрящовій тканині. Серед них природні антицитокінові засоби (зінаксин), омега-3-поліненасичені жирні кислоти, а також гіалуронова кислота для внутрішньосуглобового введення. Це також група засобів, ефект яких може бути відчутним тільки після довготривалого лікування (декілька місяців, іноді роки).

При патологічному м′язовому гіпертонусі або при участі цього компоненту в загальній картині суглобового синдрому при ОА доцільним є призначення міорелаксантів (мідокалм, сірдалуд). Міорелаксанти відіграють важливу роль особливо в тих випадках, коли необхідно розірвати порочне коло «біль-м’язовий спазм-біль».

При порушенні кровобігу в субхондральній зоні і венозному стазі із підвищенням внутрішньокісткового тиску ефективними можуть бути ангіотропні засоби, такі як пентоксифілін.

Механічне розвантаження суглобів можливо саме складне завдання яке треба вирішувати лікарю, звичайно, при активній участі самого пацієнта. Зменшення ваги тіла безаперечно має цінність, але серед хворих з коксартрозом і гонартрозом велика частка пацієнтів із нормальним або близьким до нормального показником індексу маси тіла. Крім того, зменшення ваги у пацієнтів з явним ожирінням являє собою загальномедичну проблему, не менш складну як і лікування ОА.

Тому іноді не слід забувати про механічні пристрої, що прийшли на заміну костилям і трості. На жаль, лікарі первинної ланки все ще рідко рекомендують своїм пацієнтам із ОС придбання ортезів. Ортези - механічний пристрій на основі пористих легких полімерів і металевих

сплавов, призначений для механічного розвантаження ураженого суглоба. Зараз спеціалізовані магазини пропонують різноманітні види ортезів для різних суглобів із різним ступенем фіксації рухів в ураженому суглобі. Особливо цінними ортези можуть бути при коксартрозі і гонартрозі, тобто при тих локалізаціях ОА, де перебіг суглобового синдрому прямо залежить від інтенсивності механічного навантаження ураженого суглоба.

Протезування колінних і кульшових суглобів при значному обмеженні рухомості вважається радикальним методом лікування, хоча і з деякими обмеженнями. Ендопротезування суглобів дозволяє значно підвищити якість життя і позбавити пацієнта важкої симптоматики, що асоційована із болем і значним порушенням суглобової функції на пізніх стадіях ОА.

Системний червоний вовчак. Рання діагностика і

сучасне лікування

Системний червоний вовчак - системне захворювання сполучної тканини, що розвивається на основі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникненню імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і систем.

Захворюваність CЧВ коливається в межах 4-250 випадків на 100000 населення в рік. Захворювання найбільш часто розвивається в жінок репродуктивного віку: ризик загострення СЧВ зростає під час вагітності й післяпологового періоду. Співвідношення жінок і чоловіків

- 10:1, пік захворюваності припадає на вік 15-25 років. Смертність при СЧВ в 3 рази вища, ніж у популяції.

Причина захворювання невідома. Передбачається етіологічна роль наступних факторів:

1.Хронічна вірусна інфекція (РНК- і ДНК-вмістимих, ретровіруси). Доказом є виявлення в крові хворих СЧВ великої кількості антитіл до цих вірусів і виявлення за допомогою електронної мікроскопії включень віруса в ендотелії, лімфоцитах, у біоптатах нирок і шкіри.

2.Генетичний фактор. Установлено збільшення частоти СЧВ в родинах хворих цим захворюванням. При системній СЧВ частіше, ніж у популяції, зустрічаються HLA A1, B8, DR2, DR3.

За патогенезом відноситься до аутоімунних захворювань. В умовах дефіциту Т-супресорної функції лімфоцитів відзначається продукція великої кількості аутоантитіл: антинуклеарних, до ДНК, мікросомам, лізосомам, мітохондріям, форменним елементам крові й ін. Найбільше патогенетичне значення мають антитіла до нативної ДНК (нДНК), які з'єднуються із нДНК, утворюють імунні комплекси й активують комплемент. Вони відкладаються на базальних мембранах різних внутрішніх органів і шкіри, викликають їхнє запалення й ушкодження

Провокуючі фактори: непереносимість ліків, вакцин, сироваток, фотосенсибілізація, ультразвукове опромі- нення, вагітність, пологи, аборти.

Клінічна картина Хворіють переважно жінки, найчастіше у віці 14-40 років.

Початкові прояви Слабкість, схуднення, підвищення температури тіла. Ураження шкіри й слизових оболонок

Найбільш частий синдром СЧВ. Тільки в 10-15% хворих відсутні шкірні зміни. Найбільш характерними є наступні:

• ізольовані або еритематозні плями, що зливаються різної форми й величини, набряклі, відмежовані від здорової шкіри. Найчастіше спостерігаються на обличчі, шиї, грудях (зона «декольте»), в ділянці ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів. Характерне розташування на носі і щоках з утворенням фігури «метелика».

• Люпус-хейлит - виражене почервоніння губ із сіруватими лусочками, скоринками, ерозіями, з наступним розвитком вогнищ атрофії на червоній облямівці губ;

• капілярити - в ділянці подушечок пальців, на долонях, підошвах є червоні набряклі плями з телеангіектазіями, атрофією шкіри;

• енантема слизової оболонки порожнини рота - ділянки еритеми з геморагіями й ерозіями;

• бульозні, вузлуваті уртикарні, геморагічні висипання, сітчасте ліведо з виразками шкіри;

• трофічні порушення - сухість шкіри, випадання волосся, ламкість, крихкість нігтів;

Ураження кістково-суглобової системи: • болі в одному або декількох суглобах інтенсивні й

тривалі; • симетричний поліартрит із залученням

проксимальних міжфалангових суглобів кистей, зап'ястно-п'ясткових, колінних суглобів;

• виражена ранкова скутість уражених суглобів; • розвиток згинательних контрактур пальців рук

внаслідок тендинитів, тендовагінітів; • формування ревматоїдноподобної кисті внаслідок

змін у периартикулярних тканинах; ерозії суглобових

поверхонь нехарактерні (можуть бути лише в 5% хворих); • можливий розвиток асептичних некрозів голівки

стегнової кістки, плечових і інших костей. Ураження м'язів. Проявляється міалгіями,

вираженою м'язовою слабкістю, іноді розвивається поліміозит, подібний дерматоміозиту.

Ураження легенів Проявляється наступними ознаками: • сухий або випотний плеврит, як правило,

двосторонній . • волчаночний пневмоніт (легеневий васкуліт) ; • синдром легеневої гіпертензії; • можлива тромбоемболія легеневої артерії Ураження серцево-судинної системи • Перикардит, звичайно сухий, але іноді розвивається

важкий ексудативний перикардит. • Міокардити- при високій ступені активності

спостерігається дифузний міокардит, що ускладнюється недостатністю кровообігу.

• Ураження ендокарда (ендокардит Лібмана-Сакса) спостерігається при панкардиті й призводить до ураження клапанного апарату серця. Частіше формується мітральна недостатність, рідше - недостатність клапана аорти. Залучення в патологічний процес підключичної артерії, коронарних артерій може привести до розвитку інфаркту міокарда. Досить часто спостерігаються тромбофлебіти поверхневих вен плеча, передньої поверхні грудної клітки.

Ураження шлунково-кишкового тракту й печінки Хворих турбують нудота, блювота, відсутність

апетиту. Ураженняа стравоходу проявляється його дилатацією, ерозивними змінами слизової оболонки. Нерідко виявляються виразки слизової оболонки шлунку й дванадцятипалої кишки. Ураження судин брижі приводить

до сильного болю у животі, переважно навколо пупка (абдомінальний криз), ригідності м'язів черевного преса.

Ураження печінки проявляється клінікою волчаночного гепатиту (збільшення печінки, жовтяниця різної вираженості, підвищення рівня в крові амінотрансфераз).

Ураження нирок ( люпус-нефрит) Проявляється наступними клінічними формами (М.

М. Іванова, 1994): • швидко прогресуючий люпус-нефрит (важкий

нефротичний синдром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);

• нефротична форма гломерулонефрита (на відміну від нелюпус- нефриту, протеінурія менш виражена, частіше спостерігаються артеріальна гіпертензія й гематурія, менш виражена гіперхолестеринемія);

• активний люпус-нефрит з вираженим сечовим синдромом (протеінурія більше 0.5 г/добу, мікрогематурія, лейкоцитурия);

• нефрит з мінімальним сечовим синдромом - протеінурія менше 0.5 г/ добу, мікрогематурія - поодинокі еритроцити в поліе зору, невелика лейкоцитурія, артеріальний тиск нормальний.

Ураження нервової системи Ураження нервової системи спостерігається майже у

всіх хворих і обумовлене васкулітами, тромбозами, інфарктами й геморагіями в різних відділах головного мозку.

Ураження нервової системи може мати наступні клінічні прояви: головні болі, психічні розлади, судорожний синдром (по типу скроневої епілепсії), порушення функції черепно-мозкових нервів, мононейропатії, полінейропатії, порушення мозкового

кровообігу (внаслідок тромбозів, геморагії). Рідко спостерігається мієліт. Клінічні варіанти

В.А. Насонова (1972) виділяє варіанти перебігу СЧВ (гостре, підгостре, хронічне) залежно від початку захворювання й подальшого прогресування.

При гострому перебігу початок хвороби раптовий, температура тіла висока, характерні гострий поліартрит з різким болем у суглобах, виражені шкірні зміни, важкі полісерозити, ураження нирок, нервової системи, трофічні зміни, похудіння, різке збільшення ШОЕ, панцитопенія, велика кількість Le-клітин у крові, високі титри АНФ. Тривалість захворювання 1-2 року.

Підгострий перебіг характеризується поступовим розвитком, суглобовим синдромом, нормальною або субфебрильною температурою тіла, шкірними змінами. Активність процесу протягом значного часу мінімальна, ремісії тривалі ( до півроку). Однак поступово процес генералізується, розвивається множинне ураження органів і систем.

Хронічний перебіг проявляється моно- або малосиндромністю протягом багатьох років. Загальний стан довго залишається задовільним. На ранніх етапах спостерігаються шкірні зміни, суглобовий синдром. Процес повільно прогресує, і надалі поражаються багато органів і систем.

Варіанти перебігу • Гострий перебіг характеризується швидким

розвитком мультиорганних проявів, включаючи ураження нирок, і високою імунологічною активністю.

• При підгострому перебігу спостерігають періодичні загострення (не настільки виражені як при гострому

перебігу) і розвиток ураження нирок протягом 1-го року захворювання.

•При хронічному перебігу в клінічній картині впродовж тривалого часу переважають один або кілька симптомів (дискоїдне ураження шкіри, поліартрит, гематологічні зміни, феномен Рейно, невелика протеїнурія, епілептиформні напади й ін.). Особливо характерно хронічний перебіг при комбінації СЧВ із АФС. Клініко-імунологічні варіанти

СЧВ у літньому віці (що виникає після 50 років). Більш сприятливий перебіг захворювання, ніж при СЧВ із дебютом у молодому віці. У клінічній картині переважають конституціональні прояви, ураженння суглобів (звичайно великих), легенів (пневмоніт з ателектазами, легеневий фіброз), синдром Шегрена, периферична невропатія.

Неонатальна СЧВ може розвиватися в немовлят від матерів, що страждають СЧВ, або здорових жінок, у сироватках яких виявляються анти-Ro і AT до ядерних рибонуклеопротеїдів (анти-РНП). Клінічні прояви розвиваються через кілька тижнів або місяців після народження. До них відносять еритематозний висип, повну поперечну блокаду серця (35%), іноді інші ознаки СЧВ.

Дискоїдний вовчак характеризується розпов- сюдженими фоточутливими лускатими папулосквамозними (псоріазоформними) або анулярними поліциклічними бляшками. З високою частотою ( до 70%) виявляють анти-Ro.

Лікування

• Лікування повинне бути максимально індивіду- альним залежно від клінічних проявів і активності захворювання.

• Динаміка тільки лабораторних (особливо імунологічних) показників у більшості випадків не є підставою для корекції терапії.

• Винятково важливо відрізняти загострення СЧВ від гострого інфекційного захворювання.

• Слід пам'ятати, що хворі СЧВ звичайно мають схильність до розвитку алергійних реакцій на багато антибактеріальних препаратів, особливо сульфаніламідні.

Навчання пацієнтів. Перед початком лікування обов'язково необхідно налагодити контакт із хворими, тому що лікувати їх треба протягом усього життя. Слід навчити хворого, переконати його в необхідності тривалого лікування, дотримання рекомендацій, навчити розпізнавати якомога раніше ознаки побічної дії ліків або загострення хвороби.

Мети лікування: •Досягненння клініко-лабораторної ремісії захворювання •Запобігання ураження життєвоважливих органів і систем,

у першу чергу -нирок і ЦНС. Немедикаментозне лікування

Загальні рекомендації. Необхідно виключити психоемоційне навантаження, зменшити перебування на сонці, активно лікувати супутні інфекційні захворювання. У період загострення захворювання й на тлі лікування цитотостатиками необхідна ефективна контрацепція.

З метою профілактики ОП рекомендують: • припинення паління; • уживання їжі з високим вмістом кальцію й вітаміну D; • фізичні вправи; • призначення біфосфонатів (наприклад, алендронової

кислоти ). З метою профілактики атеросклерозу рекомендують:

дієту з низьким вмістом жирів і холестерину, припинення паління, контроль маси тіла, фізичні вправи, прийом статинів.

Ведення хворих на СЧВ Усі хворі СЧВ підлягають диспансерному

спостереженню: − вчасно розпізнавати загострення, що почалося,

захворювання й корекція терапії; − розпізнавання ускладнень лікарської терапії; − недотримання рекомендацій і самостійне переривання

лікування - незалежні фактори несприятливого прогнозу хвороби;

− ретельний моніторинг клініко-лабораторної активності СЧВ і профілактика побічної дії лікарської терапії;

− відвідування ревматолога не рідше 2 рази в 3 місяці. Кожні 3 місяці: загальні аналізи крові й сечі,

біохімічний аналіз крові. Щорічно: дослідження ліпідного профілю ( з метою

профілактики атеросклерозу), денситометрія (діагностика ОП), рентгенографія кісток тазу (виявлення асептичного некрозу голівки стегнової кістки), офтальмологічне обстеження (ризик розвитку ретинопатії на тлі застосування похідних амінохіноліна), визначення титрів аФЛ (при наявності вторинного АФС і плануванні вагітності), консультативний огляд гінеколога (ризик розвитку гонадотоксичного ефекту й дисаплазії).

Фармакотерапія СЧВ

1.Застосування ГКС (абсолютні показання-ураження ЦНС, нирок та висока активність процесу):

а)пульс-терапія (класична схема): метилпреднізолон 1000 мг/добу 1 раз на день внутрішньвенно протягом 3-х або 5 днів у край важких випадках (активний нефрит,

генералізований васкуліт, гематологічний криз); б) високі дози преднізолону 1-2 мг/кг/добу протягом

3-6 місяців при ураженні ЦНС, люпус-нефриті; підтримуюча доза-5-15 мг/добу.

2. Застосування імуносупресорів: • циклофосфамід 50-200 мг/добу не менше 10 тижнів

з наступним переходом на підтримуючу дозу; • азатіопрін (імуран) 50-200 мг/добу не менше 10

тижнів, можливо в поєднанні з преднізолоном 30 мг; • при люпус-нефриті і нейролюпусі 1000 мг

циклофосфана внутрішньвенно 1 раз на місяць протягом 6 місяців, потім по 1000 мг внутрішньовенно кожні 3 місяці протягом 1,5 років;

• мікофенолата мофетіл (селсепт) 0,5 г 2 рази на добу - призначається хворим з люпус-нефритом, які рефрактерні до циклофосфаміду;

• циклоспорин А 100 мг на день з розрахунку 2,5 мг/кг протягом 1 місяця. Схеми комбінованого лікування;

• пульс-терапія (класична схема): 1000 мг метилпреднізолону +1000 мг циклофосфаміду в 1-й день; 2-й і 3-й тільки метилпреднізолон 1000 мг;

• азатіопрін і циклофосфамід по 2-2,5 мг/кг/добу; • хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил) 0,2-

0,4 мг/кг/добу і низькі (25 мг) або середні (40 мг) дози преднізолону;

• азатіопрін усередину + циклофосфамід 1000 мг/м2 поверхні тіла кожні 3 місяці.

3. Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами;

• гідроксіхлорохін 0,4 г/добу. 4. НПЗП при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях:

• ЦОГ-2-селективні: (мелоксикам 7,5-15 мг/добу, німесулід 100 мг двічі на день, целекоксиб 200 мг 1-2 рази на день);

• неселективні (диклофенак натрію 100-150 мг/добу та інші).

5.Екстракорпоральні методи (на тлі прийому глюкокортикостероїдів і цитостатиків): (плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція).

6 Антикоагулянти, антиагреганти і простагландини: • гепарин 5000-10000 ОД 4 рази на добу підшкірно (під контролем часу згортання крові); • еноксапарин 20-40 мг один раз на добу п/ш; • надропарин 0,3 мл один раз на добу п/ш; • дипіридамол 150 мг/добу; • пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу; • простагландин ЕІ - альпростадил (вазапростан) 20 мкг/добу при наявності антифосфоліпідного синдрому і синдрому Рейно.

Лікування кризів при СЧВ

Лікування аутоімунного кризу: 1. Високі дози глюкокорткостероїдів , в тому числі і

пульс-терапія. 2. а) Комбінована пульс-терапія преднізолоном і

циклофосфамідом (у 1-й день внутрішньвенно 1000 мг метилпреднізолону (Солу-Медролу) і 1000 мг циклофос- фаміду, у наступні 2-і доби по 1000 мг метилпреднізолона)

б) Комбінація високих доз глюкокортикостероїдів з циклоспорином А (5 мг/кг/добу протягом 6 тижнів)

3. Плазмаферез. Лікування церебральних кризів: 1 .Комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном і

циклофосфамідом

(див. вище). 2.Циклофосфамід внутрішньовенно 2 г 1 раз на

тиждень протягом 4 тижнів, потім 200 мг 1 раз на тиждень протягом 2--2,5 років.

3.Плазмаферез. Лікування гематологічного кризу: 1 .Високі дози глюкокорткостероїдів, у тому числі і

пульс-терапія. 2. Комбінація високих доз глюкокортикостероїдів з

циклоспорином А (5 мг/кг/добу протягом 6 тижнів). 3. Імуноглобулін внутрішньвенно 0,4 г/кг маси тіла

протягом 5 днів.

Подагра.Гострий подагричний артрит

Подагру(від грецьких “podos” i “agra”, тобто “пастка для стопи”) визначають як хронічне захворювання, пов’язане із порушенням обміну сечової кислоти, що клінічно проявляється рецидивуючим артритом, утворенням подагричних вузлів (тофусів) і можливим ураженням внутрішніх органів. Подагра є найпоширенішим і найвідомим захворюванням з групи мікрокристалічних артритів, для яких є характерним випадання кристалів у синовіальну рідину, імпрегнація ними суглобових і навколосуглобових тканин зрозвитком синовіїту.

Статистичні дані свідчать про приріст показника захворюваності на подагру в останні роки, який коливається у межах від 0,05% до 1%. Співвідношення чоловіків і жінок (фертильного віку) становить 19:1, тобто жінки хворіють подагрою лише в постменопаузі і така «жіноча подагра» часто провокується довготривалим

застосуванням тіазидних діуретиків. Подібна закономірність зумовлена статевими особливостями гормонального статусу і різним станом пуринового обміну.

Згідно МКБ Х перегляду рубрика «Подагра» (М10) поєднує в собі ідіопатичну подагру (М10.0), свинцову подагру (М10.1), медикаментозну подагру (М10.2) і подагру, що обумовлена нирковою недостатністю (М10.3).

Гіперурикемія може бути наслідком ряду причин: або надмірного утворення уратів (метаболічним чи продукційний тип); або недостатнього виведення їх нирками (нирковий чи ретенційний тип); або результатом того і іншого (змішаний тип).

Підвищене утворення сечової кислоти відбувається

при надмірному введенні пуринів з їжею, збільшеному синтезі пуринів. посиленому катаболізмі нуклеотидів, поєднанні цих факторів. Механізм біосинтезу пуринів може пошкоджуватися на будь-якому рівні в ланцюгу ферментативних реакцій. Появі прихованих, генетично зумовлених ферментативних дефектів сприяють екзогенні фактори: переїдання, надмірне вживання продуктів, що вміщують пуринові основи, зловживання алкоголем, переохолодження тощо. Має значення висока калорійність їжі в поєданні з низькою фізичною активністю.

Фактори, що сприяють гіперурикемії:

- фактори, що зумовлюють підвищене утворення сечової кислоти: специфічні ферментні дефекти, сниження активності гіпоксантин-гуанін-фосфорибозил трансферази, підвищення активності фосфорибозил-пірофосфат-синтетази, посилення обміну нуклеопротеїнів, характер харчування;

- фактори, що сприяють сповільненню виведення сечової кислоти: порушення функції нирок і зменшення об′єму позаклітинної рідини, голодування і нагромадження кетонових з′єднань, артеріальна гіпертензія, мікседема тощо;

- Інші чинники ризику: раса, стать, вік, порушення ліпідного обміну, алкоголь.

Виділяють 3 фази патогенезу: а) гіперурикемія і нагромадження уратів в організмі; б) відкладення уратів у тканинах; в) гостре подагричне запалення.

Гостре подагричне запаленя розвивається внаслідок відкладення в порожнині суглоба уратних мікрокристалів, здатних активізувати фактор Хагемана, компоненти комплементу, кініни, що призводить до збільшення судинної проникності, хемотаксису нейтрофілів;

фагоцитоз кристалів супроводжується вивільннням лізосомальних ферментів, внаслідок чого розвивається запалення. Кристали уратів також відкладаються в інтерстиції нирок і канальців, що приводить до розвитку подагричної нефропатії. Самостійне стихання запального процесу в суглобі при подагрі визначається здатністю фагоцитів перетравлювати кристали і виділяти низку протизапальних факторів.

Класифікація

Подагру класифікують за етіопатогенетичним ознакам, механізму нагромадження сечової кислоти, клінічному перебігу захворювання і варіантам суглобових проявів.

За етіопатогенетичними ознаками виділяють: - первинну (ідіопатичну) подагру; - вторинну подагру, ініціовану іншими захворюваннями

чи медикаментами. За механізмом накопичення сечової кислоти:

- метаболічного типу; - гіпосекреторного типу; - змішаного типу.

За клінічним перебігом виділяють наступні форми захворювання (Американська, асоціація ревматологів) - безсимптомна гіперурикемія; - гострий подагричний артрит - подагра з розвитком тофусів - сечокам′яний уролітіаз, асоційована з подагрою,

патологія нирок. Періоди перебігу суглобового синдрому: 1. преморбідний - є лише гіперурикемія, яка

перебігає безсимптомно. 2. інтермітуючий - чергування гострих нападів

подагричного артриту з тривалими періодами ремісії. 3. хронічна подагра - характерні тофуси, хронічний

подагричний артрит, з позасуглобових проявів - ураження нирок (у 50-75% хворих).

Стадії подагри: За тяжкістю перебігу: 1) легкий - приступи артриту 1-2 рази на рік і

захоплює не більше 2-х суглобів, на рентгенограмах немає ознак суглобової деструкції, немає ураження нирок, тофуси відсутні чи поодинокі і дрібні.

2) середньої тяжкості - частота нападів артриту 3-4 рази на рік при ураження 2-4-х суглобів, суглобова деструкція виражена помірно, множинні тофуси та нефролітіаз.

3) тяжкий - частота приступів 5 на рік та більша, множинне ураження суглобів, різко виражена суглобово-кісткова деструкція, множинні крупні тофуси, наявність вираженої нефропатії із хронічною нирковою недостатністю.

Клінічна картина. Варіанти дебюту та перебігу захворювання

1. Типовий гострий напад (класичний) - виникає частіше вночі серед повного здоров’я. Провокує жирна їжа, алкоголь, травми, переохолодження, тісне взуття, фізичне перевантаження. 3′являються різкі болі у І-ому плесно-фаланговому суглобі стопи, він набрякає, шкіра над ним червоніє, потім стає поступово бузково-багряною, гарячою на дотик; шкіра над суглобом блищить (а згодом лущиться), напружена, функціональна здатність вагомо порушена. Приступ триває 3-4-10 днів. Поступово всі симптоми поволі регресують. Наступний напад виникає черед деякий час.

2. Підгостра форма - може перебігати у вигляді моноатриту типової локалізації, проте з незначним болем і помірними ексудативними явищами.

3. Ревматоїдоподібний варіант - характеризується ураженням дрібних суглобів кистей, променево- зап’ясткових суглобів.

4. Псевдофлегмонозна форма - проявляється моноартритом любої локалізації з різко вираженими запальними явищами у ділянці суглоба, високою температурою тіла, значним лейкоцитозом, тобто картина нагадує флегмону.

5. Малосимптомна (артралгічна) форма - визначається незначний біль, іноді із змінами шкіри над суглобом. Діагноз підтверджується лише підвищеним рівнем сечової кислоти у крові.

6. Абортивна - більш притаманна жінкам, напад гострого артриту починається і регресує впродовж 2-3 годин.

7. Мігруюча - властиво виникнення гострих нападів подагричного артриту у різних (нетипових) суглобах.

Головні синдроми і симптоми.

1. Хронічний подагричний артрит. Частіше уражаються суглоби стоп: з’являється дефігурація суглоба, обмеження рухливості. Суглоби деформуються за рахунок вузликових відкладень, кісткових розростань, підвивихів, контрактур тощо. Раніше за всі суглоби деструкції піддається І-й плесно-фаланговий суглоб.

2. Тофуси. Утворюються при хронічній подагрі і її перебігу більше 5 років. Локалізуються частіше в ділянці міжфалангових суглобів, на розгинальних поверхнях, по краях вушних раковин, у ділянці хрящової перетинки носа, на чолі, в районі ахілового сухожилля. Шкіра над ними

витончується, стає блискучою. Розміри тофусів коливаються від 1-2 мм до 10-12 см в діаметрі. Вміст тофусів може розріджуватися і виділятися назовні через нориці, проте інфікування відбувається рідко (урати володіють бактерицидною дією). Частота виникнення тофусів прямо пропорційна тривалості хвороби.

1. Подагрична нефропатія. Нирки є одними з головних органів-мішеней при порушенні пуринового обміну. Частота ураження нирок у хворих на подагру коливається від 30% до 75%. При використанні радіоізотопної ренографії порушення функції нирок в даний час діагностуються у 93% пацієнтів. Ураження нирок при подагрі об′єднують єдиним терміном “подагрична нирка”.

Виділяють 3 варінти ураження нирок при подагрі: - інтерстиціальний нефрит; - утворення каменів і формування сечокам′яної

хвороби; - гостра блокада нирок сечовою кислотою з

розвитком гострої ниркової недостатності. Ознаки подагричної нирки проявляються поступово і

можуть тривалий час залишатися непоміченими через відсутність яскравих клінічних симптомів. Гіперурикемія, що виникає, деяких час компенсується збільшеною канальцевою секрецією. Компенсаторне зростання екскреції сечової кислоти нирками, з одного боку, певною мірою стримує прогресування подагри, а з іншого сприяє розвитку нефропатії.

Найбільш частою ознакою ураження нирок при подагрі є помірно виражена протеїнурія, яка відмічається у 20-24% хворих. На тлі уролітіазу може розвиватися вторинний пієлонефрит. Тривалий перебіг інтерстиціального нериту, вторинного пієлонефриту

призводять до розвитку гломеруло- і нефросклерозу, формується хронічна ниркова недостатність.

1. Позасуглобові прояви подагри: вражаються м’язи, зв’язковий апарат (ахіліт), розвивається подагричний фарингіт та тонзиліт, подагра кісточок середнього вуха. Під час гострих нападів подагри відмічають гепатопатію, викликану утворенням подагричних вузлів в печінці, специфічні ураження очей, що перебігають за типом іриту, іридоцикліту, кон′юнктивіту; періодичні напади мігрені, алергічні прояви у виді екземи чи бронхоспастичного синдрому, подагричні флебіти.

Рентгенографія При гострому артриті специфічних змін на

рентгенограмі не виявляються. Вірогідні рентгенологічні ознаки подагри з'являються не раніше, ніж через 5 років від початку захворювання. При цьому одночасно можна спостерігати ознаки деструкції, дегенерації і регенерації. Типовими ознаками є розвиток білясуглобового ОП, симптом “пробійника”, що виявляється у вигляді круглих “штампованих” вогнищ просвітлень величиною від декількох міліметрів до 2-3 см у діаметрі. Більш характерною є деструкція не тільки субхондральної ділянки кістки, але і усього епіфізу і навіть частини діафізу (внутрішньо- суглобовий остеоліз). Типовим є симптом “вздуття кісткового краю” надпорозними чи кістоподібно зміненими ділянками кісток. У рідких випадках можливе повне руйнування епіфізів і заміщення їх уратними масами. При тривалому перебігу артриту рентгенологічно виявляються симптоми вторинного артрозу.

Рентгенологічні стадії хронічного подагричного артриту (Е. Каvenoki-Mince, 1987).

І - крупні кісти (тофуси) в субхондральній кістці і у

більш глибоких шарах, іноді ущільнення м'яких тканин, II - крупні кісти біля суглоба і дрібні ерозії на

суглобових поверхнях, постійне ущільненя білясуглобових м'яких тканин, іноді з кальцифікатами.

III - великі ерозії не менше ніж на 1/3 суглобової поверхні, остеоліз епіфіза, значне ущільнення м'яких тканин з відкладенням вапна.

Дослідження синовіальної рідини. Колір прозорий, в'язкість не змінена, число

лейкоцитів - 1-15 х 109/л, гранулоцитів - 25-75%. Мікроскопічно визначаються кристали уратів.

Лабораторні показники. 1) Підвищення вмісту сечової кислоти в крові у

чоловіків більше 0,42 ммоль/л та у жінок більше 0,36 ммоль/л.

2) У період гострого подагричного артриту визначається нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Підвищення вмісту сіалової кислоти, серомукоїду, С-реактивного білка £2- та γ-глобулінів, фібрину.

Лікування. Завдання лікування подагри:

1) зняття гострого нападу; 2) терапія між нападами спрямована на усунення

гіперурикемії, попередження відкладення уратів у тканинах і розсмоктування тофусів.

І. Зняття гострого нападу. 1) Колхіцин - препарат, що отримують із лугового

шафрану. Механізм дії полягає, головним чином, в його пригнічуючому впливу на функцію поліморфноядерних лейкоцитів - міграцію та фагоцитоз кристалів уратів. Він є потужним інгібітором фосфатази і гальмує процеси поділу клітин. Прийом починають при перших ознаках артриту, краще при появі перших продромальних явищ. Препарат

вводять по 1 мг через кожні 2 години чи по 0,5 мг кожну годину до повного зняття нападу (максимально 4-5 мг/добу). На 2-й і 3-й день дозу зменшують на 1,0 і 1,5 г/добу; на 4-й і 5-й день - на 2 мг і 2,5 мг/добу відповідно. Після припинення нападу колхіцинотерапія продовжують ще 2-3 дні.

2) Нестероїдні протизапальні препарати є альтернативою колхіцину. Частіше за інші застосовують метиндол, вольтарен, бутадіон.

Метиндол - перша разова доза препарату складає 75 мг, після чого метиндол призначають по 50 мг кожні 6 годин до помітного клінічного покращання. Далі препарат призначають по 50 мг 3 рази на добу.

Вольтарен - в першу добу призначають по 50 мг 4 рази на день, у наступні - по 50 мг 3 рази.

Бутадіон - добова доза 600-900 мг (по 0,15 мг 4-6 разів). Після зменшення больового синдрому доза знижується до 450 мг.

Усі НПЗП потрібно відміняти поступово і давати ще 2-4 дні після повного зняття приступу.

II. Лікування у міжприступний період (базисна терапія).

1) Дієта. Стіл № 6 за Певзнером (молочно-рослинна дієта). Згідно із рекомендаціями Ш. Шуцяну (1983) з раціону слід виключити продукти, що вміщують 150 мг пуринів і більше на 100г: міцні м'ясні екстракти та супи, м'ясо молодих тварин (молода телятина, баранина), яловичі нирки, печінка, легені, мозок, сардини, оселедець, скумбрія, рибну юшку; обмежити кількість продуктів, у яких вміщується 50-100 мг пуринів на 100 г: яловичину, м'ясо птахів, горох, квасолю, бобові, баклажани, ревень, цвітну капусту, редис, шпинат. Обов'язковою вимогою антиподагричної дієти є обмеження жирів та категорична

відмова від спиртних напоїв, оскільки алкоголь значно пригнічує екскрецію сечової кислоти нирками, сприяючи гіперурикемії.

2) Встановлено, що низький діурез (1400 мл на добу та менше) призводить до різкого падіння ниркової екскреції уратів. Тому хворому на подагру важливо забезпечити великий об'єм сечовиділення за рахунок значного, бажано лужного пиття - до 2-2,5 л/ день (за умов відсутності захворювань серцево-судинної системи). Можна вживати фркуктові і ягідні напої, лужні мінеральні води (“Боржомі”, “Есентуки” тощо).

3) Обов'язковою умовою лікування є зниження надмірної ваги, тіла, оскільки огрядність супроводжується підвищеним утворенням уратів і зменшення їх виділення нирками.

Гіпоурикемічні засоби - виділяють дві групи препаратів: урикодепресанти - препарати, що знижують синтез сечової кислоти (алопуринол, мілурит; тіопуринол, гепатокаталаза, оротова кислота), та урикозуричні засоби, які збільшують екскрецію уратів (етамід, кетазон, антуран, бенемід).

Алопуринол - механізм дії полягає у гальмуванні ферменту ксантиноксидази і гальмує утворення пуринів. Призначають препарат по 300 мг на добу (можливо за один прийом) після їди. Через 2-3 тижня відповідно до темпів зниження концентрації сечової кислоти в крові дозу алопуринолу зменшують до 200 мг на добу. При стійкій нормалізації урикемії через 4-6 місяців переходять на підтримуюче лікування по 100 мг/добу постійно. Зменшення інтенсивності та частоти гострих нападів артриту, розм'ягчення і розсмокування тофусів спостерігається у більшості хворих при безперервному застосування алопуринолу впродовж 6-12 місяців.

Бенемід (пробенецид) - призначають у дозі 2,0 г/добу. Антуран - добова доза 600 мг/добу. Етамід - застосовують по 0,7г 3-4 рази на день

циклами по 7-10 днів (2 цикла з тижневими перервами). Недоліком усіх урикозуричних засобів є те, що при збільшенні виділення сечової кислоти нирками, вони тим самим сприяють осадженню її у сечових шляхах, викликаючи напади ниркової коліки, головним чином у хворих, що страждають на сечокам'яну хворобу.

Вибір медикаментів для тривалого лікування подагри залежить від типу хвороби. Так, при метаболічному типі гіперурикенії з високим рівнем сечової кислоти в крові та при доброму її виведенні з сечею слід призначати урикодепресивні засоби. Урикозуричні препарати у цьому випадку не показані, їх необхідно призначати при недостатньому виведенні уратів з сечею - менше ніж 3,56 ммоль/добу (нирковий тип урикемії) і лише тим хворим, у яких відсутні ниркова недостатність та нефролітіаз. За наявності цієї патології призначають лише урикодепресанти. Застосування антиподагричних засобів повинно продовжуватися протягом року, після чого можна зробити перерву на 2 місяці чи призначити інший препарат.

При хронічному подагричному артриті показані фізіо- та бальнеопроцедури розсмоктуючої і знеболюючої дії, фонофорез гідрокортизону, діатермія, діадинамічні токи, грязеві та парафінові аплікації, радонові чи сірководневі ванни. Показані курорти з сірководневими виннами і радоновими джерелами.

Профілактика.

1.Обстеження членів сім’ї хворого на можливу приховану гіперурикемію.

2. При гіперурикемії - обмеження вживання алкоголю і їжі, багатої на пурини і жири.

3. Своєчасне, адектватне лікування урикозуричними і урикодепресантними засобами.

4. Заняття спортом, систематична гімнастика, що збільшує видалення уратів з організму.

5. Профілактика загострень подагри включає дотримання правил дієти, адекватні фізичні навантаження.

Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (ГВ) з Ig A-імунними депозитами, що уражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли).

Епідеміологія. Хвороба може починатися в любому віці, проте найчастіше хворіють діти та молоді люди до 20 років. У ранньому дитячому віці кількість хворих хлопчиків переважає над дівчатами (співвідношення 2:1), що нівелюється у підлітковому віці (1:1). Відмічається залежність від пори року, пік захворюваності спостерігається навесні, взимку та восени.

Етіологія та патогенез. Етіологія недостатньо вивчена. Передбачається етіологічна роль наступних факторів:

Інфекційний фактор - бактерії (грампозитивні мікроорганізми), віруси (гепатит В і С, парвовірус В19, цитомегаловірус, ВІЧ та інш.), паразитарні інфекції (аскаридоз, стронгілоідоз, філларіоз).

Гіперчутливість до лікарських засобів (антибіотики, протитуберкульозні та противірусні засоби).

Генетичний фактор - ГВ асоційований з носійством HLA BW 51.

Імунологічні порушення - наявність у крові хворих на ГВ циркулюючих імунних комплексів, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл, антиендотеліальних антитіл, антитіл до фосфоліпідів.

За патогенезом відноситься до аутоімунних захворювань. Клінічна класифікація

І. За перебігом: Миттєвий Гострий Хронічно-рецидивуючий з тривалими ремісіями ІІ. За активністю: 0 - відсутня І - мінімальна ІІ - помірна ІІІ - висока ІІІ. Клініко-морфологічна характеристика уражень: Шкіра - пурпура, виразки; Суглоби - артрит, артралгії; Нирки - гломерулонефрит з дифузною

імунокомплексною та мезангіальною вогнищевою проліферацією, артеріальна гіпертензія;

Шлунково-кишковий тракт (ШКТ)- абдомінальний синдром, кровотечі, кишкова непрохідність;

Легені - васкуліт, судинна пневмонія, геморагічний плеврит, набряк трахеї та бронхів;

Центральна нервова система (ЦНС)- васкуліт судин головного мозку, енцефалопатія, менінгіальні симптоми, епілептоподібні напади.

Клінічна картина

Ураження шкіри. Ураження шкіри є одним з діагностичних критеріїв ГВ і спостерігається у всіх хворих на різних етапах захворювання. Однак на початку хвороби ураження шкіри спостерігається у половини хворих. Найбільш характерне - петехії чи пурпура, іноді у поєднанні з еритематозними плямами, папулами, пухирцями. Висипка може супроводжуватися сверблячкою, є симетричною, локалізується на дистальних ділянках нижніх кінцівок, потім на стегнах, сідницях. Рідко вражаються верхні кінцівки, живіт, спина. Через деякий час висипка блідніє, становиться бурою, може залишатися гіперпігментація.

Ураження суглобів. Частота артралгії та артриту коливається від 59% до 100%. Частіше розвивається у дорослих, поєднується з міальгією, набряком нижніх кінцівок. Характерні мігруючі артралгії. Уражаються суглоби нижніх кінцівок (колінні, гомілковостопні). Тривалість суглобового синдрому - 1-2 тижні.

Ураження ШКТ. Спостерігається більш ніж у 2/3 хворих, проявляється у вигляді колькоподібного болю в животі, нудоти, рвоти, шлунково-кишкової кровотечі. У хворих знаходять геморагічний чи ерозивний дуоденіт, ерозії в шлунку, тонкій чи товстій кишкі.

Ураження нирок. Частота ураження від 10% до 50%. Розвиток гломерулонефриту частіше спостерігається у дітей старше 9 років з ознаками кишкової кровотечі. Характерна макрогематурія, протеїнурія. Нефротичний синдром зустрічається рідко. Перебіг нефриту сприятливий, але у 15% хворих розвивається хронічна ниркова недостатність.

Ураження легень. Знижується дифузна здатність легень. Дуже рідко - легенева кровотеча. Частіше - васкуліт, судинна пневмонія, геморагічний плеврит,

набряк трахеї та бронхів. Ураження ЦНС. Спостерігається рідко, проявляється

васкулітом судин головного мозку, енцефалопатією зі змінами психіки, менінгіальними симптомами, судомами, епілептоподібними нападами.

Лабораторні порушення неспецифічні, спостері- гається збільшення титру Ig A.

Лікування ГВ 1. Прямі антикоагулянти (у поєднанні з анти-

агрегантами протягом 1-1,5 місяці): гепарин 5000-10000 ОД кожні 6 годин підшкірно, еноксапарин 20 мг один раз на добу підшкірно, надропарин 0,3 мл один раз на добу підшкірно, 2. Антиагреганти (до півроку): пентоксифілін 200-600 мг/добу перорально або 200-

300 мг/добу внутрішньовенно, дипіридамол 150-200 мг/добу, реополіглюкін 400 мл внутрішньовенно крапельно

через день №8-12, клопідогрель 75 мг 1р/добу. 3. Переливання свіжозамороженої плазми (струйно

по 300-400 мл щодня протягом 3-4 днів разом з гепарином).

4. Глюкокортикостероїди (при абдомінальному синдромі):

метилпреднізолон внутрішньовенно в дозі 200-800 мг/добу і більше.

5. Імуносупресивні засоби (у поєднанні з антикоагулянтами і антиагрегантами і преднізолоном (метилпреднізолон в еквівалентній дозі): у дозі 30 мг/добу при нефротичному або змішаному варіанті гломерулонефрита):

азатіоприн з розрахунку 1-2 мг/кг, тобто 100-150 мг/добу, підтримуюча доза 50-75 мг/добу,

циклофосфамід у дозі 1-2 мг/кг/добу. 6. НПЗП (при ураженні суглобів та шкіри): ЦОГ-2-селективні: мелоксикам 7,5-15 мг/добу німесулід 100 мг двічі на день, целекоксиб 200 мг 1-2 рази на день; неселективні: диклофенак натрію 100-150 мг/добу, інші. 7. Амінохінолонові препарати (при легких формах

захворювання, при шкірно-суглобовому синдромі, латентному гломерулонефриті з помірною протеїнурією та гематурією):

гідроксихлорохін (плаквеніл) 0,4 г/добу. 8. Вітаміни та інші засоби, які зменшують

проникність та ламкість капілярів: аскорбінова кислота в дозі до 3 г/добу, рутин 0,05 г три рази на добу, аскорутин по 1 таблетці тричі на день. 9. антибіотики (при наявності прямих показань, а

також для санації хронічних вогнищ інфекції в період ремісії).

10. Екстракорпоральна терапія: плазмаферез.

Феномен Рейно

Феномен Рейно (ФР) - надмірна спастична реакція (дигітальних) артерій пальців і шкірних судин при впливі холоду або емоційного стресу. Феномен клінічно проявляється різко обкресленими змінами кольору шкіри пальців кистей. В основі підвищеного спазму судин

лежить локальний дефект регуляції вазомоторних реакцій. Поширеність ФР у загальній популяції становить 3-5%, в осіб молодого віку до 20%. Захворювання починається переважно в підлітковому або молодому віці,у жінок зустрічається частіше, ніж у чоловіків (співвідношення 9:1).

Розрізняють:первинний ФР (хвороба Рейно, становить 90% усіх випадків ФР) і вторинний ФР (синдром Рейно), фрагмент клінічної картини системної патології, частіше асоційований із ССД, СЧВ, гематологічними захворюваннями.

За даними різних авторів, 15-20% випадків ФР у популяції пов'язані з дифузними хворобами сполучної тканини, при цьому найбільше часто (в 95-97% хворих) цей синдром розвивається при ССД. ФР нерідко є першим проявом ССД, а надалі набуває розповсюдженого, генералізованого характеру, охоплює не тільки периферичні судини, але і термінальні відділи судинного ложа в легенях, серці, нирках, нервовій системі, беручи тим самим участь у розвитку вісцеральних проявів при ССД.

Феномен Рейно при ревматичних захворюваннях

При СЧВ ФР зустрічається в 20-30% випадків, іноді як перший прояв захворювання. Він носить менш виражений характер, не є настільки генералізованим, як при ССД, може бути однофазним, стертим і лише в окремих випадках супроводжуватися виразково-некротичними змінами. Частіше вазоспастичні явища при СЧВ свідчать про хронічний доброякісний перебіг захворювання. ФР нерідко поєднується з такими ознаками СЧВ як антифосфоліпідний синдром, синдром Верльгофа, дискоїдний вовчак, рецидивуючий серозит і т.п.

При РА частота ФР становить 3-5%. ФР поєднується з іншими позасуглобовими проявами РА і особливо з ревматоїдним васкулітом. Прояви ФР при РА виражені зазвичай нерізко, за винятком випадків з важким васкулітом або комбінації РА із ССД.

При дерматоміозиті ФР зустрічається часто, в 25-30% випадків, особливо при ювенільних формах, де генералізований васкуліт є характерною рисою захворювання. Дерматоміозит у дорослих частіше супроводжується капіляритом, застійною еритемою з явищами акроціаноза і - більш рідко - класичним ФР. У цих випадках необхідна чітка диференціальна діагностика із ССД, СЧВ і змішаними формами (overlap-синдроми), при яких іноді поєднуються ознаки дерматоміозита (поліміозиту) і ССД.

При хворобі Шегрена периферичні судинні порушення нерідко поєднуються із кріоглобулінемічною пурпурою, диспротеінемією і поліневритом, які можуть симулювати, а іноді і проявлятися ФР (20%).

ФР часто (85-90%) зустрічається при змішаному захворюванні сполучної тканини. Комбінація ФР із суглобовим синдромом і дифузним набряком кистей виділяють як характерний для змішаного захворювання сполучної тканини симптомокомплекс, який не завжди просто, але, безумовно, бажано відмежувати від початкових форм ССД. ФР при змішаному захворюванні сполучної тканини звичайно менш виражений, не має «вісцеральних» еквівалентів, прогностично більш сприятливий.

Системні васкуліти, особливо вузликовий периартереїт, облітеруючий тромбангіїт, нерідко проявляються ФР, у генезі якого крім дизрегуляції судинного тонусу і ураження судинної стінки беруть

участь диспротеінемія, імунні комплекси та інші фактори порушення мікроциркуляції.

Наявність ФР, що провокується холодом, виявляється приблизно в 1/3 хворих з фіброміалгією.

Клінічна картина ФР

Найчастіше ФР вражає кисті рук.Основна клінічна ознака - послідовна зміна зафарбування шкіри пальців кистей на холоді. На початку нападу вазоспазма звичайно з'являється блідість шкіри, після якої протягом декількох хвилин шкіра набуває синювато-фіолетовий відтінок. Вазоспазм звичайно триває 15- 20 хв. і завершується швидким відновленням кровотока, про що свідчить інтенсивно рожеве зафарбування шкіри (реактивна гіперемія). У деяких хворих напади вазоспазма супроводжуються відчуттям замерзання кистей, онімінням і поколюванням у пальцях, які проходять після відновлення кровотока. У фазі реактивної гіперемії хворі можуть почувати біль у пальцях кистей. На ранніх етапах захворювання зміни кольору шкіри можуть спостерігатися на дистальній фаланзі одного або декількох пальців кистей. Надалі уражаються всі пальці кистей і можливо стоп, при цьому великі пальці звичайно залишаються інтактними.

Вазоспазму можуть зазнати також судини шкіриі інших ділянок. У цих випадках можна спостерігати характерні зміни зафарбування кінчика носа, губів і вушних раковин, колінних суглобів. В окремих хворих у процес утягуються і судини язика, що проявляється дизартрією. Під час нападу вазоспазма може з'являтися мармуровий малюнок на верхніх і нижніх кінцівках - сітчасте лівідо (livedo reticularis).Частота і тривалість епізодів вазоспазма різняться як між різними хворими, так

і в тих самих хворих у різну пору року (взимку більш інтенсивні, ніж влітку). Трифазна зміна зафарбування шкіри (побіління - посиніння - почервоніння) виявляється не у всіх випадках, і в частини хворих спостерігається двофазна або однофазна зміна кольору. При тривалому спостереженні за хворих із первинним ФР приблизно в 13% з них на певному етапі хвороби розвиваються ознаки системного захворювання сполучної тканини (найбільше часто -ССД).

Капіляроскопія нігтьового ложа є найбільш об'єктивним і специфічним інструментальним методом диференціальної діагностики первинного і асоційованого із системними захворювання сполучної тканини (насамперед із ССД). У нормі капіляроскопічна картина представляє правильний ряд рівномірно розподілених по краю нігтьового ложа і однакового розміру капілярів.

Критерії діагнозу первинного ФР: − симетричність епізодів вазопспазму; − відсутність захворювань периферичних судин; − відсутність гангрени, рубчиків або ушкодження тканин

на пальцях; − нормальні капіляри нігтьового ложа; − відсутність АНФ і нормальне значення СОЭ.

Залежно від числа фаз зміни кольору шкіри виділяють: достовірний - повторні епізоди двофазної зміни кольру шкіри на холоді та імовірний - однофазна зміна кольру шкіри, яке супроводжується онімінням або парестезією, під впливом холоду.

На ймовірність вторинного ФР указують наступні ознаки: - початок у пізньому віці; - чоловіча стать;

- хворобливі епізоди вазоспазма з ознаками тканинної ішемії (виразки) асиметричний характер атак;

- наявність ознак іншого захворювання; - лабораторні ознаки аутоімунних або судинних

захворювань; - виявлення АНФ і РФ; - редукція і дилатація капілярів при капіляроскопії

нігтьового ложа; - розповсюджений характер ФР, що охоплює

проксимальні ділянкипальців кистей і стоп.

Лікування ФР Загальні рекомендації лікування ФР включають:

- уникати тривалого перебування на холоді, у тому числі в неопалюваному і сирому приміщенні; носіння теплих рукавиць замість рукавичок,головного убору і нижньої білизни; відмова від паління, споживання кави і кофеїновмістних напоїв; використання прийомів, що зменшують тривалість епізодів вазоспазму (зігрівання кистей у теплій воді, швидкі кругові рухи кистей і ін);

- уникати емоційних навантажень, прийому препаратів, які можуть викликати вазоконстрикцію (симпатоміметики, клонідин, ерготамін, агоністи серотонінових рецепторів і ін).

Найбільш ефективними судино розширюючим препаратами є блокатори кальцієвих каналів, що відносяться до похідних дигідропіридинального кальцію. Препаратом вибору є ніфедипін, у дозі 30-60 мг/добу (в 3 або 4 прийоми) значно зменшує частоту, інтенсивність, а в деяких випадх і тривалість епізодів вазоспазму, прискорює загоєння дигітальних виразок. Ніфедипін при прийомі в невеликих дозах (5-20 мг) сублінгвально за 15-30 хв до дії холоду попереджає вазоспазм і підвищує шкірний

кровоток у пальцях. При непериносимості ніфедипіну можливе призначення інших похідних дигідропіридина - амлодипін, ісрадипін, фелодипін.

Флуоксетин - блокатор зворотного захоплення серотоніна в дозі 20 мг/добу зменшує частоту і вираженість атак ФР.

При вираженій ішемії, множинних і рецидивуючих виразках на пальцях (або іншої локалізації ) показана інфузійна терапія.

Алпростадил (простагландін Е) - щоденне внутрішньовенне введення 20-60 мкг препарату протягом 15-20 днів сприяє як зменшенню частоти і інтенсивності епізодів вазоспазму, так і загоєнню виразок на пальцях, внаслідок підвищення кровотока. Алпростадил також стимулює репарацію трофічних виразок кінцівок. Терапевтичний ефект зберігається протягом 4-9 міс.

Антиагреганти, пентоксифілін - призначають усередину в дозі 600-1200 мг/доб; для лікування виразкових уражень використовують внутрішньовенно 100-300 мг в ізотонічному розчині хлориду натрію або в 5% розчині глюкози.

Низькомолекулярні декстран (наприклад, реополіглюкін) застосовують у комплексі з антиагрегантами у вигляді щоденних внутрішньовенних інфузій 200-600 мл.

Інгібітори ангіотензинпертворюючого ферменту (АПФ), зокрема каптоприл, що пригнічують синтез ангіотензину II і сприяє акумуляції вазоактивних кінінів. Каптоприл призначають у дозі 25 мг 3 рази вдень, рекомендується тривале (6-12 міс) застосування з індивідуальним добором підтримуючих доз. Серед нових груп препаратів слід назвати блокатори рецепторів I типу ангіотензину II (лозартан) і інгібітор ендотеліну-1

бозентан, який використовується для лікування легеневої гіпертензії. При лікуванні ФР слід ураховувати необхідність тривалої багаторічної терапії і нерідко комплексне застосування препаратів різних груп.

Медикаментозну терапію ФР рекомендується поєднувати із застосуванням інших методів лікування: гіпербарична оксигенація, рефлексотерапія, психотерапія, фізіотерапія, симпатектомія.

Симпатектомія, яка дає лише тимчасовий ефект, може використовуватися (при відсутності швидкого ефекту від медикаментозної терапії) як допоміжний захід у комплексній терапії важкого ФР.

Первинний ФР не виявляє впливу на життєвий прогноз. При вторинному ФР прогноз визначається асоційованим захворюванням.

Набуті вади серця

Набутою вадою серця (НВС) називають патологію його клапанного апарату, що призводить до порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, ремоделюванню камер серця, електрофізіологічних властивостей міокарда і виникненню або прогресуванню хронічної серцевої недостатності (ХСН).

Причин НВС відносно небагато, тому у практикуючого лікаря, що діагностує ваду, не повинно виникати проблем із уточненням характеру її походження. У випадку верифікованого мітрального стенозу це завжди ревматична хвороба серця, при ізольованій мітральній недостатності також хронічний ревматизм, інфаркт міокарда (відрив хорди), кардіомегалія (розширення

фіброзного кільця), фіброз і кальциноз клапанів у літніх, ідіопатичний пролапс мітрального клапану, системні захворювання сполучної тканини. Спектр причин аортальних вад також обмежений. Це хронічний ревматизм, інфекційний ендокардит, атеросклероз аорти, сифілітичний мезоаортит, системні захворювання сполучної тканини і травма. Вади трикуспідального клапану - це хронічна ревматична хвороба серця, інфекційний ендокардит "правого" серця, легеневе серце. Клапани легеневої артерії при супутній НВС іншої локалізації зазвичай залишаються інтактними, хоча при високому тиску у легеневій артерії іноді можна виявити їх функціональну недостатність.

Розрізняють прості («чисті»), комбіновані та поєднані вади серця. Ізольоване звуження отвору або ізольовану недостатність клапана прийнято означати як просту («чисту») ваду, а звуження отвору у поєднанні із недостатністю клапана традиційно називають комбінованою вадою серця. У повсякденній клінічній практиці, частіше ми діагностуємо "чисту" недостатність клапану (без стенозу), або комбінацію стенозу і недостатності. Тобто, ізольовані ("чисті") стенози зустрічаються рідко. У випадку ураження клапанів двох і більше локалізацій, ваду називають поєднаною.

МКХ10. Хронічна ревматична хвороба серця

І05.0 Мітральний стеноз клапану (ревматичний)

І05.1 Ревматична недостатність мітрального клапану. Ревматична мітральна: функціональна недостатність, регургітація

І05.2 Мітральний стеноз з недостатністю. Мітральний стеноз з функціональною недостатністю або

регургітаціею

І05.8 Інші хвороби мітрального клапану. Мітральна (клапанна) недостатність

І05.9 Хвороба мітрального клапану неуточнена. Мітральне (клапанне) порушення (хронічне)

І06.0 Ревматичний аортальний стеноз

I06.1 Ревматична недостатність аортального клапану. Ревматична аортальна: недостатність, регургітація

І06.2 Ревматичний аортальний стеноз з недостатністю. Ревматичний аортальний стеноз з функціональною недостатністю або регургітаціею

І06.8 Інші ревматичні хвороби аортального клапану

І06.9 Ревматична хвороба аортального клапану неуточнена. Ревматична аортальна (клапанна) хвороба

І07.0 Трикуспідальний стеноз (ревматичний) І07.1 Трикуспідальна недостатність (ревматична) І07.2 Тристулковий стеноз з недостатністю І07.8 Інші хвороби трикуспідального клапану

І07.9 Хвороба трикуспідального клапана неуточнена. Порушення функції трикуспідального клапану

І08.0 Ураження мітрального і аортального клапанів. Ураження як мітрального, так і аортального клапанів, уточнене або неуточнене як ревматичне

І08.1 Сполучене ураження мітрального та тристулкового клапанів

І08.2 Сполучене ураження аортального і тристулкового клапанів

І08.3 Сполучене ураження мітрального, аортального і

трикуспідального клапанів І08.8 Інші множинні хвороби клапанів І08.9 Множинне ураження клапанів неуточнене

Стадії набутих вад серця

Стадії

Вади серця

Мітральний стеноз

Мітральна недостатність

Аортальний стеноз

Аортальна недостатність

І Компенсації Компенсації Повної компенсації

Повної компенса ції

ІІ Легеневого застою

Субкомпенсації

Прихованої СН

Прихованої СН

ІІІ Правошлуночкової недостатності

Правошлуночкової декомпенса ції

Відносної коронарної недостатності

Субкомпенсації

IV Дистрофічна Дистрофічна

Вираженої лівошлуночкової недостатності

Декомпенсації

V Термінальна

Недостатність мітрального клапану (НМК) або мітральна недостатність

Недостатність мітрального клапану являє собою патологічний стан, при якому під час систоли, всупереч

нормам внутрішньосерцевої гемодинаміки, частина крові повертається у ліве передсердя (ЛП). Патологічний зворотний потік крові (мітральна регургітація) відбувається при втраті анатомічної цілісності стулок клапана (органічна НМК), а також при ушкодженні хорд, папілярного м'язу і перерозтягненні клапанного кільця (відносна НМК).

Частота органічної НМК, що пов'язана із ревматичним ушкодженням стулок клапана, складає 1/3 усіх випадків клінічно вираженої мітральної регургітації. Не менше значення має відносна НМК (також 1/3 усіх випадків), що найчастіше асоційована із інфарктом міокарда, дифузним або післяінфарктним кардіосклерозом або дилатаційною кардіоміопатією.

Остання третина випадків НМК обумовлена іншими причинами, серед яких особове значення має пролапс мітрального клапана, коли діагностується "провисання" інтактних стулок клапана і мітральна регургітація у порожнину ЛП в момент систоли лівого шлуночка (ЛШ). Пролапс мітрального клапану може бути вродженим (складова синдрому Марфана або Елерса-Данлоса) або набутим. При вродженій формі причиною пролапсу є збільшення стулок у розмірі, подовження хорд і анатомічні дефекти їх прикріплення до клапану. При набутому пролапсі, найчастіше має місце міксоматозне ушкодження хорд у місцях їх прикріплення до стулок, надриви або відрив хорд, інфаркт папілярних м'язів (при гострому інфаркті міокарда). Відносно рідше зустрічається вроджена НМК, ізольований склероз (кальциноз) стулок і мітрального кільця, а також НМК при гіпертрофічній кардіоміопатії.

При мітральній недостатності, ЛШ опорожняється одночасно як в аорту (ефективний серцевий викид), так і в

ЛП (регургітація), тому, продуктивність його роботи суттєво погіршується. Фіксовано низький серцевий викид супроводжується адаптивною гіперактивацією нейрогуморальних систем, які відповідальні за поступове зростання системного судинного опору і після навантаження, що додатково ускладнює процес ефективного опорожнення ЛШ в аорту. При цьому зростає ступінь мітральної регургітації, оскільки ЛШ буде опорожнятися активніше у тому напрямку, де менший опір на шляхах відтоку крові.

Серед інших адаптаційних механізмів велике значення мають гіпертрофія і дилатація ЛШ і ЛП. У більшості випадків, значний міокардіальний резерв ЛШ зумовлює те, що до легеневої гіпертензії і ураження правих камер процес не доходить. Тому за ізольованою НМК закріпилася "репутація" відносно доброякісної НВС. Але така точка зору була спростована кардіохірургами, які довели, що НМК значною мірою сприяє прогресуванню ХСН і потребує хірургічної корекції як інші НВС.

Цілком відокремити специфічну клінічну картину мітральної недостатності від інших проявів кардіальної патології, що власне і буде причиною цієї недостатності, неможливо, але потрібно пам'ятати найважливіші клініко-діагностичні ознаки цієї вади. Серед них:

1. Специфічний ревматичний анамнез, або наявність ішемічної хвороби серця, дилатаційної кардіоміопатії, артеріальної гіпертензії, похилий вік, ХСН.

2. Послаблення або відсутність І-го тону внаслідок випадіння складової систолічного закриття стулок клапану (аускультація, фонокардіографія (ФКГ)).

3. Убиваючий, пов'язаний із І-м тоном систолічний шум регургітації, із максимумом на верхівці (аускультація, ФКГ, доплерехокардіографія (доплер-ЕхоКГ)).

4. Ознаки гіпертрофії, систолічного перевантаження і збільшення порожнини ЛШ і ЛП (фізикальне обстеження, рентгенографія органів грудної клітини (РОГК), ЕКГ, доплер-ЕхоКГ).

В цілому, при супутній НМК, фармакотерапія ХСН суттєво не відрізняється від загальноприйнятих принципів базисного лікування, але існує два питання, які потребують більш детального обговорення. По-перше, це доцільність застосування серцевих глікозидів, і, по-друге - як зменшити ступінь мітральної регургітації?

Очевидно, що збільшення серцевого викиду в умовах НМК обумовлює пропорційне зростання обсягу мітральної регургітації і подальше погіршення гемодинаміки. Тому позитивний інотропний ефект глікозидів, що реалізується через підвищення серцевого викиду, в цілому, хоча із деякими обмовками, є невигідним для пацієнтів з НМК. З іншого боку, уповільнення атріовентрикулярного проведення і контроль частоти серцевих скорочень (ЧСС) особливо при фібриляції передсердь, забезпечує приріст гемодинамічної продуктивності шлуночків і нормалізує енергозабезпечення міокарда. При збереженому синусовому ритмі, зменшення ЧСС під впливом дігоксину не є таким виразним як при фібриляції передсердь (лише за рахунок вагусної активації), тому для контролю серцевого ритму доцільніше використовувати бета-адреноблокатори (БАБ) або аміодарон.

На фоні НМК, до 50% ударного об'єму ЛШ може втрачатися, із патологічним зворотним потоком до ЛП. Тому достатньо обгрунтованим виглядає припущення про те, що перерозподіл току крові у бік зменшення регургітації і збільшення ефективного серцевого викиду до аорти буде сприяти поліпшенню гемодинаміки і функціонального стану хворих. Дійсно, група

артеріолярних вазодилататорів, навіть без приросту скоротливості міокарда, по мірі зменшення системного судинного опору (післянавантаження або імпеданс) здатна забезпечувати збільшення антероградного спорожнювання ЛШ у аорту за рахунок послаблення ретроградного току крові у ЛП. А значить виправданим є використання кальцієвих антагоністів тривалої дії, постсинаптичних альфа1 - блокаторів (празозін) та інгібіторів ангіотензин- перетворюючого ферменту (іАПФ).

Хірургічне лікування мітральної недостатності застосовують у разі вираженої, гемодинамічно значимої вади (ІІІ стадія і вище). Виконується пластика або протезування мітрального клапана, особливо у IV стадії, при наявності грубих змін клапанного апарату.

Мітральний стеноз (МС) і комбінована мітральна вада

з перевагою стенозу Стеноз мі трального клапана є частою НВС і

практично завжди це наслідок хронічної ревматичної хвороби серця. Зустрічається у виді: комбінована мітральна вада з переважанням стенозу, комбінована мітральна вада з переважанням недостатності, комбінована мітральна вада без явного переважання.

У нормі, площа відкриття лівого атріовентри- кулярного отвору у межах 4-6 см2. Ознаки порушення гемодинаміки проявляються коли площа мітрального отвору зменшується до 1 см2 і менше. При МС дуже швидко відбувається змушене адаптивне ремоделювання (дилатація) лівого передсердя, підвищення тиску у легеневій артерії, застій у легенях, перевантаження і дилатація правих камер з розвитком застійної ХСН.

Через хронічне ревматичне імунопроліферативне запалення відбувається зрощення стулок мітрального

клапана і хорд, що призводить до ригідності клапану і прогресуючого скорочення площини мітрального отвору. Стулки клапана потовщуються, зрощуються між собою, але коли ці зрощення виражені не різко, вони відносно легко розділяються при класичній комісуротомії (тип стенозу - "піджачна петля"). В інших випадках зрощення стулок супроводжується вираженими склерозом з важкою деформацією підклапанного апарату, що вже не підлягає звичайній комісуротомії. При цьому мітральний отвір перетворюється на канал воронкоподібної форми, стінки якого утворені стулками клапана і припаяними до них хордами і папілярними м'язами. Обмеженню рухливості (ригідності) стулок сприяє також їх кальцифікація. Така форма стенозу, яку порівнюють із "риб'ячим ротом", зазвичай потребує тільки протезування.

До найважливіших діагностичних ознак МС можна віднести:

1. Специфічній ревматичний анамнез, наявність хронічної ревматичної хвороби серця і ХСН.

2. Кардіомегалія, переважно за рахунок правих камер і ЛП ("мітральна конфігурація") за даними фізикального обстеження, РОГК і доплер-ЕхоКГ.

3. Систолічне перевантаження ЛП (p-mitrale) і правих камер серця за даними ЕКГ.

4. Фібриляція або тріпотіння передсердь - "візитна картка" МС (фізікальне обстеження, ЕКГ).

5. Ознаки ригідності деформованого мітрального клапану: за ІІ-м тоном додатковий тон відкриття мітрального клапану (симптом "клацання"); збільшення тривалості інтервалу Q-І тон на ФКГ більше 0,04с; уповільнення швидкості раннього діастолічного прикриття передньої стулки мітрального клапану і П-подібний рух стулок мітрального клапана, його фіброз і кальциноз

(доплер-ЕхоКГ). 6. Зменшення площі отвору мітрального клапану

менше 4 см2 доплер-ЕхоКГ дослідженні. 7. При збереженому синусовому ритмі гучний І-й

тон, діастолічний шум із максимумом на верхівці і точці Боткіна, акцент ІІ-го тону на легеневій артерії (аускультація, ФКГ).

Наявність систолічного шуму над верхівкою серця свідчить про супутню недостатність мітрального клапану. При фібриляції передсердь, констатація мітрального стенозу можлива і при відсутності будь-якої специфічної аускультативної симптоматики.

Внаслідок специфічного порушення внутрішньо- серцевої гемодинаміки, терапевтичний підхід до ХСН при МС, має деякі особливості. Фармакотерапія повинна бути спрямована на розвантаження малого кола кровообігу (нітрати, діуретики), забезпечення достатньої периферичної вазодилатації (нітрати, іАПФ), зменшення припливу крові до правих відділів серця (нітрати), збільшення тривалості діастоли і забезпечення умов для повноцінного наповнення ЛШ (БАБ, верапаміл, аміодарон). Також велике значення має своєчасне відновлення синусового ритму при пароксизмі фібриляції передсердь, адекватний контроль частоти скорочень шлуночків при постійній її формі (дігоксин, аміодарон) і профілактика тромбоемболічних ускладнень.

При пароксизмах гострої лівошлуночкової недостатності на фоні МС, використання серцевих глікозидів є проблемою, оскільки на фоні вичерпаного резерву скоротливості лівого передсердя, кардіальна астма обумовлена не стільки погіршенням скоротливої функції міокарда ЛШ, скільки порушенням внутрішньосерцевої гемодинаміки внаслідок анатомічної перешкоди відтоку

крові з малого кола кровообігу. Підсилюючи скоротливу функцію переважно правого шлуночка (ПШ), серцеві глікозиди у кінцевому результаті можуть тільки погіршити перебіг міокардіальної дисфункції і сприяти підвищенню тиску у легеневій артерії. Про таку можливість слід пам'ятати, але, все-таки, не варто повністю відмовлятися від унікальних потенційних можливостей глікозидів, навіть при збереженому синусовому ритмі. Зрозуміло, що потрібен індивідуальний підхід у залежності від особливостей конкретної клінічної ситуації.

Всі хворі із мітральним стенозом є потенційними кандидатами для оперативної корекції цієї вади і потребують обов'язкової консультації у спеціалізованому кардіохірургічному центрі. Зазвичай виконується комісуротомія, пластика або протезування клапану. В ІІ-ІІІ стадії стенозу, ризик операції ще відносно невеликий, а ефективність її майже абсолютна. Незважаючи на успішну фармакотерапію, стан хворих на цьому етапі, за короткий термін, може значно погіршуватися з реальною загрозою життю (фатальний напад гострої лівошлуночкової недостатності або пневмонія). Тому показання до хірургічного лікування МС є життєво необхідними. На IV стадії, хірургічне втручання хоча і можливе після відповідної передопераційної підготовки, час втрачений, і ризик операції у 2-3 рази більший, ніж в ІІІ стадії.

Недостатність аортального клапану або аортальна

недостатність (АН) Недостатність аортального клапану характеризується

неповним змиканням його стулок під час діастоли, що приводить до виникнення зворотного діастолічного току крові з аорти у ЛШ. Найбільш частими причинами органічної АН є: хронічна ревматична хвороба серця (70%)

і інфекційний ендокардит. Рідше - атеросклероз, сифіліс, СЧВ (ендокардит Лібмана-Сакса) і РА.

При ревматичному ендокардиті відбувається потовщення, деформація і зморщування напівмісячних стулок аортального клапана. У результаті цього, утворюється їх анатомічний дефект, а щільне змикання стулок під час діастоли стає неможливим. Інфекційний ендокардит частіше вражає раніше змінені клапани (ревматичне ушкодження, атеросклероз, вроджені аномалії), викликаючи деформацію, ерозії або перфорацію стулок.

Можливе також виникнення відносної АН у результаті розширення аорти і фіброзного клапанного кільця при артеріальній гіпертензії, синдромі Марфана, атеросклерозі і аневризмі аорти будь-якого генеза. Ізольована вроджена АН дефект буває рідко і частіше сполучається з іншими вродженими вадами.

Наявність АН обумовлює повернення значної частини крові викинутої в аорту, під час діастоли назад, у ЛШ. Об'єм крові, що повертається до ЛШ, може перевищувати половину всього серцевого викиду. Таким чином, при АН, ЛШ наповняється як із ЛП, так і шляхом аортальної регургітації, що приводить до збільшення його кінцевого діастолічного об'єму і діастолічного тиску в порожнині. Як наслідок, ЛШ збільшується і значно гіпертрофується (кінцевий діастолічний об'єм ЛШ при нормі 60-130 мл, може досягати 400 мл і більш.

Основними гемодинамічними наслідками АН є: 1. Компенсаторна ексцентрична гіпертрофія ЛШ

(гіпертрофія + дилатація), що виникає на самому початку формування вади.

2. Ознаки лівошлуночкової систолічної недостатності, застою крові в малому колі кровообігу і

легеневої гіпертензії при декомпенсації. 3. Порушення перфузії периферичних органів і

тканин, недостатність коронарного току крові і "фіксований" серцевий викид.

Розрізняють чисту і поєднану з аортальним стенозом аортальну недостатність: комбіновану аортальну ваду з перевагою недостатності, комбіновану аортальну ваду з перевагою стенозу, комбіновану аортальну ваду без явної переваги.

Основними клінічними ознаками АН є: 1. Специфічній ревматичний анамнез, наявність

хронічної ревматичної хвороби серця і ХСН. 2. Безпосередні ознаки ушкодження аортальних

клапанів при їх візуалізації (доплер-ЕхоКГ). 3. Прямі ознаки аортальної регургітації: убиваючий

діастолічний (протодіастолічний) шум над аортою. Шум починається одразу після значно послабленого ІІ тону (фізикальне обстеження, ФКГ, доплер-ЕхоКГ).

4. Специфічна, за рахунок збільшеного ЛШ аортальна конфігурація серця, "силует качки" (РОГК).

5. Виражена гіпертрофія і систолічне перевантаження ЛШ (ЕКГ, доплер-ЕхоКГ)

6. Периферичні гемодинамічні наслідки аортальної регургітації: низький діастолічний тиск, помірна систолічна гіпертензія, погіршення перфузії головного мозку (запаморочення, дисциркуляторна енцефалопатія), серця (коронарна недостатність, метаболічні некрози міокарда).

7. Специфічні периферичні судинні симптоми: посилена пульсація сонних артерій ("танець каротид"), а також візуальна пульсація в області всіх поверхово розташованих крупних артерій (плечової, променевої, скроневої, стегнової, артерії тилу стопи); симптом Мюссе -

ритмічне погойдування голови вперед та назад відповідно до фаз серцевого циклу; симптом Квінкє ("капілярний пульс") - циклічне почервоніння (у систолу) і збліднення (у діастолу) нігтя при інтенсивному натисненні на його верхівку; симптом Ландольфі - синхронне з пульсом звуження і розширення зіниць; симптом Мюллера - пульсація м'якого піднебіння; подвійний шум Дюроз'є, що вислухується над стегновою артерією у паховій ділянці, безпосередньо під пупартовою зв'язкою; подвійний тон Траубе.

Фармакотерапія ХСН на фоні АН досить специфічна. Все те, що поліпшує гемодинаміку у хворого ХСН з інтактними аортальними клапанами, при цій ваді діє часто абсолютно протилежно.

Уповільнення ЧСС серцевими глікозидами або БАБ не виправдано, оскільки при подовженні діастоли збільшується об'єм регургітації крові з аорти до ЛШ, що загострює дисциркуляторну енцефалопатію і метаболічну стенокардію. Хоча можливе обережне застосування глікозидів з високим коефіцієнтом елімінації (целанід).

Діуретики і вазодилататори будуть зменшувати і без того низький периферичний перфузійний тиск. Варто уникати призначення різних антигіпертензивних препаратів з приводу гемодинамічної систолічної артеріальної гіпертензії, оскільки адаптивне підвищення артеріального тиску є невід'ємною ознакою аортальної вади і свідчить про виразність клапанного дефекту. Якщо все-таки, підвищення систолічного артеріального тиску пацієнти переносять погано, доцільно обережно і у титрованих дозах, призначати антагоністи кальцію, які забезпечують дилатацію артеріол і зменшують опір серцевому викидові.

Тому зрозуміло, що на етапах клінічно значущої ІІІ-

IV стадії вади, без невідкладного оперативного втручання, фармакотерапія не має ніякої перспективи, хоча вона і залишається єдиним засобом лікування при наявності абсолютних протипоказань до протезування клапану, або при відмові хворого від операції з приводу інших аспектів його життя, що поза межами лікарського контролю.

Стеноз аорти або аортальний стеноз (АС),

Стеноз клапанів аорти це звуження площини відкриття аортального клапана, що утруднює відтік крові з ЛШ до аорти і сприяє різкому зростанню градієнту тиску між ними. Розрізняють три основні форми АС: клапанну (вроджену або набуту); підклапанну (вроджену або набуту) і надклапанну.

Причинами набутого АС є: ревматичне ушкодження стулок клапана (найбільш часта причина); атеросклероз аорти і інфекційний ендокардит.

Іноді в осіб літнього і старечого віку виділяють так звані первинно-дегенеративні зміни клапана, що отримало назву “ідіопатичний кальцинований стеноз устя аорти”. Однак цю форму, самостійність якої викликає сумніви, дуже важко диференціювати від кальцинозу аортального клапана, що розвився на фоні атеросклеротичного або ревматичного процесів.

У нормі, площа аортального отвору близько 3 см2, і при її зменшенні вдвічі, спостерігається виражене порушення гемодинаміки. Особливо критичним є зменшення площі отвору до 0,5 см2. Тоді градієнт тиску між ЛШ і аортою при АС перевищує норму в 5 разів і досягає 100 мм рт. ст. і більше. Внаслідок такого навантаження тиском виникає гіпертрофія ЛШ, виразність якої залежить від ступеня звуження аортального отвору. Протягом тривалого часу (роками) вада може залишатися

цілком компенсованою, оскільки незважаючи на високий градієнт тиску, гіпертрофований ЛШ, принаймні у спокої, забезпечує нормальний серцевий викид і рівень системного артеріального тиску. Цьому сприяє також характерні для АС брадикардія і компенсаторне подовження систоли ЛШ.

Незважаючи на ефективні механізми компенсації, внаслідок обструкції аортального клапанного кільця, приріст продуктивності ЛШ під час навантаження стає мінімальним. Нездатність до приросту серцевого викиду призводить до частих скарг на запаморочення, головокружіння, синкопи, які пов'язані із гіпоперфузією головного мозку.

Порушення коронарної перфузії при АС відбувається вже на ранніх етапах розвитку вади. Коронарна недостатність обумовлена вираженою гіпертрофією міокарда ЛШ з відносною перевагою м'язової маси над кількістю капілярів, зменшенням діастолічного градієнту між аортою і ЛШ, під дією якого під час діастоли і здійснюється вінцевий тік крові, компресією судин субендокардіальної зони гіпертрофованим міокардом ЛШ.

Головні клінічні ознаки АС: 1. Специфічній ревматичний анамнез, наявність

хронічної ревматичної хвороби серця, ознаки мітральної вади, ХСН, похилий вік.

2. Безпосереднє ушкодження аортальних клапанів при візуалізації (доплер-ЕхоКГ)

3. Грубий ромбоподібний пансистолічний шум ближче до проекції аорти, на фоні значно послаблених І та ІІ тонів (фізикальне обстеження, ФКГ)

4. Кардіомегалія за рахунок лівих камер серця, післястенотичне розширення висхідної частини аорти (РОГК, доплер-ЕхоКГ)

5. Гіпертрофія і систолічне перевантаження ЛШ (ЕКГ, доплер-ЕхоКГ).

6. Гемодинамічні наслідки аортального стенозу: систолічна гіпертензія, коронарна недостатність, порушення мозкового кровообігу.

Основним методом лікування АС є протезування клапану. Принципи фармакотерапії базуються на необхідності зменшення високої різниці тиску (градієнту) між порожниною ЛШ і аортою (аміодарон, БАБ) і можливому униканні засобів, що напроти, цей градієнт збільшують (дігоксин). Як і у випадку АН, призначення діуретиків і вазодилататорів може значно погіршити гемодинаміку і функціональний стан хворого. Гемодинамічну адаптивну систолічну гіпертензію, що часто асоційовані із аортальною вадою краще не лікувати. Після появи клінічних ознак ХСН хворим з АС протипоказане призначення нітратів, ІАПФ, блокаторів кальцієвих каналів. Декомпенсація при АС нерідко протікає на фоні брадикардії і коронарної недостатності, тому серцеві глікозиди, через їх хронотропний ефект, варто призначати з обережністю. Потенціювання брадикардії може спровокувати або погіршити перебіг стенокардії. Діуретики призначають також із обережністю, не допускаючи втрати обсягу рідини. При клінічно вираженому АС реально можна впливати на міокардиальну дисфункцію лише при використанні БАБ або аміодарону. Ефективність БАБ обумовлена їхнім позитивним впливом на діастолічну функцію ЛШ, кардіопротективною і гіпотензивною дією. Вони сприяють також регресові гіпертрофії, що при АС надзвичайно важливо.

Недостатність трикуспідального клапана або

трикуспідальна недостатність (ТН) Недостатність трикуспідального клапанаобумовлена

нещільним змиканням стулок клапана під час систоли шлуночків, що викликає патологічну регургітацію крові із ПШ у праве передсердя (ПП), що призводить до помітних порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки. Розрізняють органічну і функціональну ТН. Органічна недостатність характеризується грубими морфологічними змінами стулок трикуспідального клапана, їхнім ущільненням, зморщуванням, деформацією, кальцинозом, і найчастіше розвивається при ревматичній хворобі серця. Також ТН зустрічається частіше як наслідок ендокардиту правого серця у ін'єкційних наркоманів.

При функціональній ТН, грубі морфологічні зміни стулок клапана відсутні, а неповне їх змикання обумовлене порушенням функції клапанного апарату (фіброзного кільця, хорд, папілярних м'язів). Саме ця форма набагато частіше зустрічається у клінічній практиці.

Причиною функціональної ТН є захворювання з високою гіпертензією у малому колі кровообігу і супроводжуються дилатацією ПШ і значним розтягненням фіброзного кільця клапана. Серед них мітральні вади (частіше МС), хронічне легеневе серце, ХСН, первинна легенева гіпертензія; тромбоемболія легеневої артерії, деякі вроджені вади серця, інфаркт міокарда ПШ, тупа травма грудної клітки з розривом хорди або папілярного м'яза.

Стеноз трикуспідального клапана

Трикуспідальний стеноз характеризується утрудненням діастолічного току крові через тристулковий клапан у результаті зрощення його стулок, що призводить до збільшення діастолічного градієнта тиску між ПП і ПШ.

Ізольований трикуспідальний стеноз майже не зустрічається в клінічній практиці. У більшості випадків він поєднаний і комбінований з ревматичним МС, АС, а також із ТН. Вроджений стеноз трикуспідального клапана є складовою хвороби Ебштейна і деяких інших вроджених вад серця.

Наслідком ТН є наступні гемодинамічні зміни: ексцентрична гіпертрофія ПШ і ПП; виражений застій крові у венозному руслі великого кола кровообігу; виникнення зворотної пульсової хвилі у верхній і нижній порожистих венах; зниження серцевого викиду; тимчасове гемодинамічне розвантаження малого кола кровообігу у хворих з високою легеневою гіпертензією.

Про наявність трикуспідальної вади свідчать такі клінічні дані:

1. Специфічній ревматичний анамнез, хронічна ревматична хвороби серця, ознаки мітральної або аортальної вади, ХСН, наркоманія.

2. Кардіомегалія за рахунок правих камер серця. При трикуспідальному стенозі відзначається значне збільшення ПП при малому ПШ (РОГК, доплер-ЕхоКГ).

3. Класичні клінічні ознаки правошлуночкової недостатності.

4. Гіпертрофія і систолічне перевантаження правих камер серця (ЕКГ)

5. При недостатності систолічний шум, який посилюється на вдиху (симптом Рив'єро-Корвалло); при стенозі діастолічний шум з епіцентром на основі мечоподібного відростка зі збільшенням амплітуди на вдиху (фізикальне обстеження, ФКГ).

6. Відсутність застійних явищ у малому колі кровообігу, а також ознак легеневої гіпертензії.

Оскільки трикуспідальна вада частіше асоційована із

мітральною або аортальною вадою, особливості фармакотерапія ХСН будуть залежати від домінування саме цих вад. Основним хірургічним методом корекції трикуспідальної вади є клапанзберігаючі пластичні операції. Рідше вдаються до протезування.

Діагностичні критерії і приклади формулювання

діагнозу ревматичних захворювань

Гостра ревматична лихоманка (ревматизм) (І00-І02)

Гостра ревматична лихоманка - гостре запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв'язку з гострою інфекцією, викликаною (ї-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, переважно у дітей і підлітків 7-15 років.

Клінічна класифікація гострої ревматичної лихоманки (ГРЛ)

Клінічні прояви

Наслідки

Серцева недостатніс

ть Основні Додаткові Стадія ФК

Кардит Артрит Хорея Кільцеподібна еритема Ревматичні вузлики

Лихоманка Артралгії Абдомінальний синдром Серозити

- без вад серця - вади серця - одужання

І IIА IIБ III

І II III IV

Xронічна ревматична на хвороба серця Активність

процесу Клінічні прояви

Стадії набу-тих вад

Серцева недостатніс

ть Стадія ФК

Неактивна Активна IІIПомірна ІІМінімальна І

Вади серця І II III IV V

І IIА IIБ III

І II III IV

Діагностичні критерії ГРЛ The American Heart Association (1992) Великі критерії: 1. Кардит 2. Поліартрит 3. Хорея 4. Кільцеподібна еритема 5. Підшкірні вузлики Малі критерії: 1.Клінічні дані

-Артралгія -Лихоманка 2.Лабораторні дані 3.Зростання гострофазових реактантів: ШОЕ, СРБ. 4. Подовження інтервалу PQ Ознаки попередньої стрептококової інфекції: -Зростання гемолітичного стрептокока при бактеріологічному дослідженні матеріалу з зіва -Високий титр або зростання титру антистрептококових антитіл в динаміці Наявність 2 великих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції дозволяє поставити діагноз ревматична лихоманка.

Хронічна ревматична хвороба серця (І05-І09)

Класифікація набутих вад серця (затверджена VI Національним конгресом кардіологів України,

2000 р.) Класифікація набутих вад серця Коментар

Етіологія

Ревматична Неревматична

В даному виданні розглянуто лише ревматичні вади

Локалізація

Мітральна вада Аортальна вада Вада тристулкового клапану Вада клапану легеневої

Не зважаючи на рідкість набутих вад клапана легеневої артерії, вони відображені в МКХ-10 і

артерії включені в запропоновану класифікацію

Характер ураження

Ізольована «Чистий» стеноз або недостатність одного клапану

Комбінована: - з перевагою стенозу - з перевагою недостатності - без явної переваги

При наявності стенозу і недостатності на одному клапані.

Сполучена При ураженні кількох клапанів

Стадія

І, II, III, IV, V Нижче описані для кожної вади

Приклади формулювання діагнозів:

Гостра ревматична лихоманка: хорея, активність II ступеню, СН0.

Гостра ревматична лихоманка: кардит, активність III ступеню, СНІІА, ФКІІІ.

Ревматична хвороба серця: активність І-ступеню, комбінована мітральна вада з перевагою стенозу, ІІІ-стадія, СН II Б, ФК IV.

Системний червоний вовчак (М32) СЧВ - системне захворювання сполучної тканини, що

розвивається на основі генетично обумовленої

недосконалості імунорегуля - торних процесів, що призводить до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникненню імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і систем.

Клінічна класифікація СЧВ

Характер перебігу хвороби

Гострий Підгострий Хронічний Рецидивуючий поліартрит Синдром дискоїдного вовчака Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфоліпідний синдром

Ступінь активності процесу

Відсутня (0) Мінімальна (І) Помірна (II) Висока (III)

Клініко-морфологічна характеристика уражень

шкіри Симптом «метелика» Капілярити

Ексудативна еритема, пурпура, Дискоїдний вовчак Ретикулярне ліведо та ін.

суглобів Артралгії Поліартрит (гострий, підгострий і хронічний)

серозних оболонок

Плеврит, перикардит (випітний, сухий, адгезивний), перигепатит, пери- спленіт, полісерозит

серця Міокардит, ендокардит, недостат ність мітрального клапану, мюкарді- офіброз, міокардіодистрофія

легень Гострий, хронічний пневмоніт Пневмосклероз

нирок Люпус-нефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефритичний синдром, сечовий синдром

нервової системи

Менінгоенцефалополірадикуло- неврит, поліневрит, інсульти й ін-фаркт мозку Васкуліт судин головного мозку

Діагностичні критерії СЧВ (ACR, 1997) 1. Еритема-«метелик» Фіксована еритема, плоска або, що піднімається над

поверхнею шкіри, на вилицях, з тенденцією до поширення на назолабіальні складки

2. Дискоїдний вовчак Еритематозні плями, що піднімаються, з щільно

прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія

3. Фотосенсибілізація Поява висипки після надмірної інсоляції (дані

анамнезу або спостереження лікаря) 4. Виразки порожнини рота Ульцерація ротової, носової порожнин, ковтки 5. Артрит

Неерозивний артрит, що уражає 2 і більше периферичних суглобів, що характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом

6. Серозит а) Плеврит: переконливі дані анамнезу про

плевритичні болі або шум тертя плеври, зафіксований лікарем або наявність плеврального випоту або

б) Перикардит зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту

7. Ураження нирок а) Персистуюча протеінурія: більше 0,5 г на добу або

більше +++, якщо підрахунок не проводиться б) Циліндрурія можуть бути еритроцитарні,

гемоглобінові, зернисті, восковидні, змішані циліндри 8.Ураження нервової системи а) судоми або б) психоз Під час відсутності провокуючих ліків або

метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітний дисбаланс

9. Гематологічні зміни a) Гемолітична анемія, з ретикулоцитозом або б) Лейкопенія, менше 4000/мм3 у двох і більше

дослідженнях або в) Лімфопенія, менше 1500/мм3, у двох і більше

дослідженнях або г) Тромбоцитопенія, менше 100000/мм3 під час

відсутності провокуючих ліків 10. Імунологічні порушення а) Антитіла до нативної ДНК у високому титрі або б) Присутність антитіл до ядерного антигену або

Виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі: високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців, підтверджена РІБТ або РІФ.

11.Антиядерні антитіла. Високі титри антиядерних антитіл в РІФ або еквівалентній реакції в будь-який момент часу, при відсутності ліків, здатних викликати медикаментозний червоний вовчак.

За наявності 4 або більше з 11 вище перерахованих критеріїв можна поставити діагноз СЧВ.

Приклади формулювання діагнозів: СЧВ: гострий перебіг, активна фаза, активність

IIIст., з ураженням шкіри - "метелик"; суглобів - поліартрит; серозних оболонок - ексудативний плеврит, перикардит; нирок –хронічна хвороба нирок ІІ: люпус-нефрит, нефротичний синдром; нервової системи - церебральний васкуліт з епілептиформним синдромом.

СЧВ: підгострий перебіг, активність IIст., антифосфоліпідний синдром з ураженням шкіри - ретикулярне ліведо, капілярити з явищами дигітального некрозу; суглобів - поліартрит, асептичний некроз голівки правої стегнової кістки; серця - ендокардит Лібмана-Сакса, недостатність мітрального клапана, СН І ст.; нервової системи - дисциркуляторна енцефалопатія.

СЧВ: хронічний перебіг, активна фаза, активність І, синдром дискоїдного вовчака, рецидивуючий поліартрит (синдром Жаку), серозних оболонок - адгезивний плеврит.

Системна склеродермія (М34) ССД - системне захворювання сполучної тканини,

для якого характерні прогресуючий фіброз та розповсюджена судинна патологія за типом облітеруючої мікроангіопатії, що призводить до розвитку генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, уражень опорно- рухового апарату і внутрішніх органів (легень, серця, нирок, травного каналу).

Клінічна класифікація ССД Перебіг Гострий (швидко прогресуючий)

Підгострий Хронічний

Стадія розвитку I (початкова) II (генералізована) III (термінальна)

Ступінь активності 0 (відсутня) 1 (низька) II (помірна) III (висока)

Клінічна форма Дифузна склеродермія (dSSc) Лімітована склеродермія (ISSc) Перекрехресний (overlap) синдром: ССД+ДМ та інш.

Клініко-морфологічна характеристика уражень

Шкіра та судини

Щільний набряк, індурація Атрофія Гіперпігментація Телеангіектазії Синдром Рейно Ульцерація

Опорно- руховий апарат

Поліартрит (ексудативний або фіброзно-індуративний) Контрактури Поліміозит Кальциноз Остеоліз

Серце Інтерстиці-альний міокардит Кардіосклероз Вада серця (яка) Перикардит

Легені Інтерстиціальна пневмонія. Фіброзуючий альвеоліт Двобічний базальний пневмосклероз (компактний або кістознии) Плеврит

Система травлен ня

Езофагіт, дуоденіт, коліт, синдром порушення всмоктуваня, гастрит, панкреатопатія

Нирки Гостра нефропатія (склеродермчний нирковий криз) Хронічна нефропатія

Нервова та ендокринна системи

Тригемініт Полінейропатія Гіпотіреоз та ін.

Діагностичні критерії ССД (ACR, 1980) А. Великий критерій:

Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індура- ція шкіри пальців і шкіри проксимальніше п'ястно-фалангових і плюсне-фалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок, обличчя, шиї, тулуба (грудної клітини і живота). Б.Малі критерії: 1.Склеродактілія: вище описані зміни шкіри не виходять за межі пальців 2. Остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії 3.Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного або кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітки; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або «стільникової легені». Ці зміни не повинні бути пов'язані з первинним захворюванням легень. Діагностичні критерії ССД (Leroy і співавт., 1988) Дифузна склеродермія: -Прояви синдрому Рейно за 1 рік до появи шкірних змін (набряк або атрофія) -Акросклероз і ураження шкіри тулуба -Відчуття крепітації в області сухожиль під час рухів -Ранні та виражені ураження: • проміжної тканини легень • нирок (ниркова недостатність) • системи травлення • міокарда -Відсутність антицентромерних антитіл -Дилатація капілярів в області нігтьового ложа та їх деструкція -Антитопоізомеразні антитіла (у 30% пацієнтів) Лімітована склеродермія:

-Синдром Рейно протягом багатьох років (іноді десятиріччя) -Ураження шкіри кистей рук, обличчя, стоп та передпліч або їх відсутність -Пізніше поява вираженої легеневої гіпертензії з або без ураження інтерстиції легень, невралгії трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіоектазій -Високий рівень антицентромерних антитіл (70-80) -Дилатація капілярних петель нігтьового ложа -Ранні симптоми, що вказують на діагноз. 1. Типові для склеродермії антинуклеарні антитіла ( на клітинах Нер-2 позитивні в >95%): • анти- DNS-топоізомераза • анти-центромерні • анти-Fibrillarin • анти-Th (То) • анти-RNSI,II,III • анти-PmScl • анти-Ul-nRNP • анти-Ku CREST-синдром. С-кальциноз шкіри R-феномен Рейно Е-порушення прохідності стравоходу S-склеродактилія Т-телеангіоектазія Приклади формулювання діагнозів:

ССД: хронічний перебіг, II стадія розвитку (генералізована), активність І ст., з ураженням шкіри - набряк, індурація, гіперпігментація; судин - синдром Рейно; суглобів - склеродактілія; легень - базальний пневмосклероз, ДН І; стравоходу - езофагіт.

ССД: гострий перебіг, II стадія розвитку (генералізована), активність IIIст., з ураженням шкіри - індурація шкіри тулуба, плечового пояса, передпліч; серця -

дифузний кардіофіброз, СН НА, ФК II; нирок - склеродер- мічна нефропатія, ХНН II.

Дерматоміозит (ДМ), Поліміозит (ПМ) (МЗЗ) ПМ - системне запальне захворювання з

переважним ураженням скелетної мускулатури. Діагностичні критерії ПМ (Tanimoto і співавт., 1995) 1. Слабкість у проксимальних групах м'язів верхніх, нижніх кінцівок та тулуба. 2. Підвищення рівня сироваткової креатинкінази або альдолази. 3. Спонтанні м'язові болі. 4. Зміни на електроміограмі. Поліфазні потенціали малої тривалості, спонтанні фибріляції. 5. Позитивний тест на анти-Jol (гістатиділ - т РИК синтетаза ) антитіла. 6. Недеструктивні артрити й артралгії. 7. Ознаки системного запалення • Лихоманка >37°С, • Підвищення рівня СРБ, ШОЕ > 20мм/год по Уестергрену. 8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу. Запальна інфільтрація кістякової мускулатури з дегенерацією і некрозом м'язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу і регенерації.

Дерматополіміозит (ДПМ) ДПМ - системне запальне захворювання з переважним ураженням скелетної мускулатури, гладкої мускулатури та шкіри.

Клінічна класифікація дерматополіміозиту

Форма

Поліміозит ідіопатичний; Дерматоміозит ідіопатичний; Поліміозит (дерматоміозит), пов'язаний з пухлинами; Поліміозит (дерматоміозит), пов'язаний з васкулітами (дитячий); Overlap-синдром (перехресний); Антисинтетазний синдром.

Перебіг Гострий підгострий хронічний

Ступінь активності

0 (відсутня) 1 (мінімальна) II (помірна) III (висока)

М'язи міозит, міопатія

Шкіра

кальциноз, телеангіоектазія специфічні-еритема шиї («декольте»), синдром Готтрона, геліотропний параорбітальний набряк, тощо

Серце міокардит, кардіоміопатія

Легені фіброзуючий альвеоліт, пульмоніт, пневмоніт

Система травлення

езофагіт, порушення ковтання, дисфагії, псевдобульбарний синдром,

гастрит, тощо

Суглоби артралгії, поліартрит дрібних і великих суглобів

Нервова система Полінейропатія

Нирки Гломерулонефрит Діагностичні критерій ДПМ(Tanimoto і співавт., 1995) Шкірні критерії: 1. Геліотропні висипання Пурпурно-червона набрякова ерітема верхнього віка. 2. Ознака Готтрона Пурпурно-червона, що злущується, атрофічна еритема на розгинальній поверхні суглобів пальців. 3. Ерітема шкіри розгинальної поверхні суглобів кінцівок. Критерії поліміозиту: 1. Слабкість у проксимальних групах м'язів верхніх, нижніх кінцівок і тулуба. 2. Підвищення рівня сироваткової креатинкінази або альдолази. 3. Спонтанні м'язові болі. 4. Зміни на електроміограмі. Поліфазні потенціали короткої тривалості, спонтанні фібриляції. 5. Позитивний тест на анти-Jol (гістатиділ - тРНК синтетаза ) антитіла. 6. Недеструктивні артрити й артралгії. 7. Ознаки системного запалення • Лихоманка >37°С, • Підвищення рівня СРБ, ШОЕ > 20мм/год 8.Дані мікроскопії біопсійного матеріалу.

Запальна інфільтрація скелетної мускулатури з дегенерацією і некрозом м'язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу і регенерації. Приклади формулювання діагнозів:

Ідіопатичний дерматополіміозит, гострий перебіг, активна фаза, III ступінь активності, з ураженням м'язів грудної клітини, ковтальних м'язів з явищами дисфагії, м'язів нижніх та верхніх кінцівок, параорбітальний на-бряк, синдром Готтрона в області колінних і п'ястно-фалангових суглобів, поліартрит суглобів кистей, СФН IIст., фіброзуючий альвеоліт, ДН III, кардіоміопатія, СН НА, ФК III, полінейропатія за типом синдрому «шкарпеток».

Поліміозит ідіопатичний, підгострий перебіг з дифузним ураженням м'язів нижніх кінцівок; серця - міокардит з порушенням ритму і провідності по типу синусової тахікардії, блокади лівої ніжки пучка Гіса, СН НА, ФК III.

Вторинний дерматоміозит на тлі центрального раку легені з дифузним ураженням м'язів верхніх і нижніх кінцівок, плечового пояса, діафрагми, грудних м'язів, ДН III.

Хвороба Шегрена (первинний синдром Шегрена) (ХШ) (М35.0)

ХШ - системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням секреторних епітеліальних залоз, основними проявами якого є ксеростомія та ксерофтальмія.

Клінічна класифікація ХШ

Перебіг Підгострий Хронічний

Стадія розвитку І (початкова) II (генералізована) III (термінальна)

Ступінь активності

Відсутня (0) Мінімальна (І) Помірна (II) Висока (III)

Клініко-морфологічна характеристика уражень

Слинні залози та поро жнина рота

Паренхіматозний паротит (рецидивуючий), збільшення слинних залоз I, II, III ступеню, стоматит.

Ретикулоендотеліальна система

Регіонарна (генералізована) лімфоаденопатія, гепатомегалія,спленомегалія, псевдолімфома, лімфома.

Суглоби Артралгії, рецидивуючий неерозив- нии артрит.

М'язи Міалгії, міозит.

Серозні оболонки

Полісерозит (плеврит, перикардит) сухии, випітнии.

Судини

Синдром Рейно, рецидивуюча гіпергамаглобулінемічна та кріоглобулінемічна

пурпура.

Легені

Інтерстиціальна пневмонія, альвеолярний легеневий фіброз, рецидивуюча пневмонія.

Нирки

Канальцевий ацидоз, імунокомпетентний гломерулонефрит, дифуз-ний гломерулонефрит.

Шлунково-кишковий канал

Гіпотонія стравоходу, атрофічний гастрит з секреторною недостатніс-тю, панкреатит.

Нервова система

Полінейропатія, поліневрит, неврити трійчастого та лицевого нерва, цереброваскуліт.

Діагностичні критерії ХШ (Європейська група по вивченню ХШ, 1993) 1. Суб'єктивні очні симптоми: позитивна відповідь не менш ніж на 1 з нижче перерахованих питань • Чи турбує вас протягом останніх 3 місяців постійна болюча сухість очей? • Чи турбує вас періодично відчуття піску в очах? • Чи використовуєте ви «штучні сльози» частіше ніж 3 рази на день? 2. Суб'єктивні симптоми з боку ротової порожнини: позитивна відповідь не менш ніж на 1 з нижче перерахованих питань • Чи турбує вас постійне відчуття сухості в роті протягом останніх З місяців і більше?

• Чи турбує вас постійно або періодично припухлість слинних залоз? • Ви часто п'єте воду, щоб проковтнути суху їжу? 3. Об'єктивні ознаки ураження ока: виявлення об'єктивних даних ураження очей на підставі позитивних результатів не менше одного з наступних тестів • Тест Ширмера (5мм за 5хвилин) • Тест із бенгальським рожевим (>4 по бальній системі ван Бийстервельда) 4. Дані біопсії: середній бал при біопсії слинної залози > 1 (вогнище-скупчення не менше 50 лімфоцитів, середній бал визначається як число вогнищ у 4 мм2 залозистій тканині). 5. Ураження слинних залоз: виявлення об'єктивних даних ураження слинних залоз на підставі наступних тестів (не менше одного) • Сцинтіграфія слинних залоз • Сіалографія привушних залоз • Нестимульована слинотеча (< 1,5 мл за 15 хв.) 6. Антитіл а: присутність у сироватці крові анти-Ro/SS-A і/або анти- La/SS-B антитіл Приклади формулювання діагнозів:

Хвороба Шегрена (первинний синдром Шегрена), підгострий перебіг, виражена стадія, ІІІст. активності, двосторонній паротит з гіпофункцією слинних залоз ІІст., стоматит, гіполакримія ІІст., сухий кератокон'ю- нктивіт; ураження суглобів - рецидивуючий неерозивний артрит; судин - рецидивуюча гіпергамаглобу- лінемічна і кріоглобулінемічна пурпура; гіпотонія стравоходу, атрофічний гастрит із секреторною недостатністю, панкреатит.

Хвороба Шегрена, хронічний перебіг, пізня стадія, активність І ст. з ураженням слинних залоз з

гіпофункцією ІІІст., стоматит, пришийний карієс з випаданням зубів, ураження слізних залоз і очей з гіполакримією ІІІст., дистрофія рогівки II ст., гастрит з вираженою секреторною недостатністю.

Хвороба Шегрена, підгострий перебіг, активна фаза, III ст. активності з ураженням слинних залоз (двобічний паротит, синдром ксеростомії II ст. зі стоматитом, парадонтозом і пришийним карієсом; слізних залоз (ксе- рофтальмія І ст., кон'юнктивіт); поліартрит з переважним ураженням суглобів кистей, променевозап'ясткового суглобів, СФНІІ; з ураженням судин (гіпєргамаглобулінемічна пурпура); травної системи (гастрит, значне зниження секреторної функції).

Ревматична поліміалгія (М35.3) Ревматична поліміалгія - запальне захворювання

опорно-рухового апарата, що розвивається у віці не раніше 50 років, і характеризується вираженими болями стереотипної локалізації (область шиї, плечовий і тазовий пояс), порушенням рухів, значним підвищенням лабораторних показників запалення, а також досягненням ремісії при призначенні глюкокортикостероїдів у невеликих дозах.

Клінічна класифікація ревматичної поліміалгїї

Ступінь активності Відсутня (0) Мінімальна (І) Помірна (II) Висока (III)

Клініко-морфологічна характеристи

М'язи Міалгії, міозит (верхніх і нижніх кінцівок, потилиці)

Суглоби Поліартралгії, поліартрит

ка уражень Ураження судин Скроневий артеріїт

Діагностичні критерії ревматичної поліміалгїї (Bird і співавт., 1979) 1. Двосторонній біль у плечових суглобах і/або двостороння скутість (альтернативою є також біль в наступних областях: потилиця, плечі, сідниці, стегна), 2. Гострий початок захворювання (протягом 2 тижнів), 3. Збільшення ШОЕ понад 40 мм/год, 4. Тривалість ранкової скутості більше 1 години, 5. Депресія і/або втрата ваги, 6. Двостороння болючість при пальпації плечей. Приклади формулювання діагнозів:

Ревматична поліміалгія, активність IIIст., з ураженням плечових суглобів, СФН IIст., м'язів - міопатія з міалгічним синдромом потиличних м'язів і м'язів стегон.

Вузлувата еритема (BE) (L52) BE - системне захворювання з ураженням шкіри і

підшкірної клітковини, що проявляється гострим розвитком больових (особливо при пальпації), помірно щільних вузлів діаметром 0,5-5 см і більше.

Клінічна класифікація вузлуватої еритеми Етіологія 1. Інфекційні:

• Бактеріальні:стрептококовий фарингіт,Salmonellaenteritis, Yersinia enteritis,Psittacosis,Chlamydia pneumoniae,Mycoplasma pneumonia,

менінгококоваінфекція, гонорея, сифіліс, туляремія, хворобакотячоїподряпини, лепра, туберкульоз. • Грибкові:гістоплазмоз, кокцидіомікоз, бластомікоз, Trychophyton verrucosum. • Вірусні:цитомегаповірус,гепатит В, вірус Епштейна-Барр. 2. Медикаментозні:сульфонаміди, пеніциліни,оральні контрацептиви, солі золота, празозин,ацетилсаліцилова кислота, броміди. 3. Саркоїдоз. 4. Злоякісні новоутворення (рідко).

Перебіг Гострий Рецидивуючий

Клініко-морфологічна характеристика уражень

Ізольоване ураження шкіри і підшкірної клітковини; Поєднання ураження шкіри, підшкірної клітковини та суглобів.

Діагностичні критерії вузлуватої еритеми Клінічні критерії • Болючі з наявністю гіперемії шкіри над ними вузли з нечіткими краями діаметром 0,5 см і більше, з локалізацією переважно на передньобокових поверхнях гомілок, як правило, множинні; • Болі в суглобах і м'язах; • Артрити (гомілковоступневих або колінних суглобів) із зворотнім розвитком;

• Асоціація з підвищенням температури, збільшенням ШОЕ, поліартралгією, синовітом гомілковостопних суглобів. Гістологічні критерії • Фібріноїдні зміни стінки судин підшкірної клітковини; • Периваскулярна клітинна інфільтрація; • Набряк, іноді геморагії. Приклад формулювання діагнозу:

Вузлувата еритема бактеріального генеза стрептококової етіології, гострий перебіг, з ураженням шкіри, підшкірної клітковини і суглобів (моноартрит лівого колінного суглобу).

Панікуліт(хвороба Вебера-Крісчена, целюліт) (М35.6) Панікуліт - рецидивуюче запальне ураження

підшкірної жирової і сполучної тканини.

Клінічна класифікація панікуліту

Перебіг Гострий Підгострий Хронічний

Варіанти 3 ураженням шкіри і підшкірної кліт ковини; 3 вісцеральними проявами

Форми Вузлува, бляшкоподібна Інфільтративна

Ступінь активності

Відсутня (0) Мінімальна (І) Помірна (II) Висока (III)

Клініко-морфоло

гічна характеристика

уражень

Підшкірна клітковина

та шкіра

Вузли поодинокі, або множинні з гі перемією та синюшністю шкіри; Вузли з розмягченням та виділеннями жовтуватої маси; Інфільтрати; Рубці з флюктуацією всередині, які можуть вскриватися з виділенням жо втуватої маси; Ділянки атрофії на шкірі з гіперпігме- нтацією та іноді з виділенням солей кальцію.

Суглоби Артралгії М'язи Міалгії

Жирова тканина

Ураження жирової тканини середо стіння; Ураження брижів кишечника; Ураження сальника; Ураження навколониркової жирової клітковини; Ураження жирової тканини орбіти ока та ін.;

Ураження епікарда

Печінка Жирова дистрофія печінки (з зазна-ченням функціональної недостатності)

Діагностичні критерії панікуліта Клінічні критерії: - відносно гостре виникнення помірно болючих вузлів у підшкірній жировій клітковині (у вигляді одного або

декількох скупчень), частіше на тулубі, стегнах, передпліччях; - субфебрільна або висока температура, що часто передує появі вузлів; - поліартралгії (рідко). Лабораторні критерії: - Збільшення ШОЕ, - Лейкоцитоз, - Еозинофілія. Гістологічні критерії: - набряк, вогнища некрозу жирових часточок; - клітинна інфільтрація (лімфоцитами, плазматичними клітинами і гістіоцитами, що містять жирові включення). Приклади формулювання діагнозу:

Рецидивуючий ненагниваючий гарячковий панікуліт Вебера-Крісчена, підгострий перебіг, активність IIIст., з ураженням підшкірної клітковини - інфільтративно-вузлова форма, ураженням печінки - жирова дистрофія печінки, помірна гепато-целюлярна недостатність.

Вузликовий поліартеріїт (ВП) (М30.0) ВП (періартеріїт) - некротизуюче запалення середніх

і дрібних артерій без гломерулонефрита або васкуліта артеріол, капілярів і венул.

Клінічна класифікація вузликового поліартеріїту

Перебіг Гострий Підгострий Хронічний

Ступінь активності Відсутня (0) Мінімальна (І)

Помірна (II) Висока (III)

Стадія Початкова Розгорнута Термінальна

Клініко-морфологічна характеристика уражень

Шкіра

судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, диптальний некроз фаланг пальців, рідко - підшкірні вузлики.

Кістково-м'язова система

Суглобово-м'язовий синдром - артрит, артралгії, міастенічнии синдром з міалгіями

Периферична нервова система

Асиметрична полінсйропатія, в тому числі ураження великогомілкових, краніальних нервів, ліктьового, кубітального нерва і т.д.

Центральна нервова система

Інфаркти мозку, геморагічний інсульт, психози.

Нирки

Судинний тип ниркової патології, іноді з множинними інфарктами нирок з формуванням ХНН, рідко - гломерулонефрит.

Легені

Легеневий васкуліт, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом, інфаркт легень, плеврит.

Серцево-судинна система

Коронаріт з клінікою стенокардії, інфаркту міокарда, артеріальна гіпертензія.

Шлунково- кишковий

канал

Абдомінальний синдром (панкреатит або кісти підшлункової залози, холецистит, апендицит, кровотечі); Судинні ураження печінки з розвитком інфаркту печінки, гематоми, рідше - кісти печінки;

Ендокринна система і очі

Орхіт, епідідіміт, кон'юнктивіт, ірит, увеїт, рідко - оклюзія центральної артерії сітківки.

Діагностичні критерії вузликового полі артеріїту(ACR, 1990) 1. Втрата 4кг маси тіла і більше з початку захворювання, не зв'язане з дотриманням дієти або інших факторів. 2. Сітчасте ліведо. Сотовий малюнок шкіри тулуба і кінцівок. 3. Біль або підвищена чутливість у яєчках, не зв'язана з інфекцією, травмою або іншими причинами.

4. Дифузна міалгія (за винятком м'язів плечового та тазового поясів), м'язова слабість, підвищена чутливість м'язів гомілок. 5. Мононевропатії або поліневропатія. 6. Діастолічний артеріальний тиск > 90мм рт.ст. Розвиток гіпертензії з діастолічним артеріальним тиском > 90мм рт.ст. 7. Підвищення рівня сечовини > 40мг/дл або креатиніна >1,5 мг/дл у крові, не зв'язане з дегідратацією або обструкцією. 8. Вірус гепатиту В. Наявність у сироватці крові поверхневого антигену вірусу гепатиту В або антитіл до нього. 9. Артеріографічні зміни. Виявлення на артеріограмі аневризм або оклюзій вісцеральних артерій, не зв'язаних з артеріосклерозом, фібромускулярною дисплазією або іншими незапальними причинами. 10. Виявлення при біопсії дрібних або середніх артерій поліморфно - ядерних лейкоцитів. Приклади формулювання діагнозів:

Вузликовий поліартеріїт, активна фаза, активність IIIст., початкова стадія з ураженням ЦНС (васкуліт судин мозку), шкіри (некротичні зміни в області нижніх кінцівок, с. Ліведо); суглобів (поліартрит, ФНС II); нирок з артеріальною гіпертензією без сечового синдрому.

Васкуліт Шенляйн-Геноха (ВШГ)(геморагічний васкуліт, пурпура Шенляйна -Геноха) (D69.0) Геморагічний васкуліт з IgA-імунними депозитами,

що уражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли).

Клінічна класифікація геморагічного васкуліту

Перебіг

Миттєвий Гострий Хронічно-рецидивуючий з тривалими ремісіями

Ступінь активності

0 (відсутня) І (мінімальна) II (помірна) III (висока)

Клініко-морфологічн

а характеристика уражень

Шкіра пурпура, виразки. Суглоби артрит, артралгії

Нирки

гломерулонефрит з дифузною імунокомплексною та мезангіальною вогнищевою проліферацією, артеріальна гіпертензія.

Шлунково- кишковий

канал

абдомінальний синдром, кровотечі, кишкова непрохідність.

Легені васкуліт, судинна пневмонія, геморагічний плеврит, набряк трахеї та бронхів.

Центральна нервова система

васкуліт судин головного мозку, енцефалопатія, менінгіальні симптоми, епілептиподібні напади.

Діагностичні критерії васкуліту Шенляйн-Геноха (ACR, 1990) 1. Геморагічна висипка, яка пальпується Геморагічна висипка, яка пальпується і не пов'язана з тромбоцитопенією. 2. Початок хвороби у віці до 20 років 3.Ішемія кишечника

Дифузні болі в животі, що посилюються після їжі, діарея геморагічного характеру. 4. Виявлення скупчень гранулоцитів у стінках артеріол та венул. Приклади формулювання діагнозів: Геморагічний васкуліт (пурпура Шенляйна-Геноха) , хронічний рецидивуючий перебіг, II атака, активність II ст. з ураженням шкіри (пурпура), суглобів (артрит переважно колінних та гомілковоступеневих суглобів), нирок (гломерулонефрит, артеріальна гіпертензія, ХННо), легень (пневмоніт).

Гіперсенситивний васкуліт (ГСВ)(Лейкоцитокластичний васкуліт) (М31.0) Імунокомплексний васкуліт судин шкіри малого

калібру (посткапілярних венул, рідше - капілярів, артеріол), з переважною локалізацією уражень у дистальних відділах.

Класифікація гіперсенситивного (лейкоцитокластичного) васкуліта Етіологія Алергія, вірусна інфекція

Перебіг Рецидивуючий з зазначенням номера рецидиву

Ступінь активності

0 (відсутня) І (мінімальна) II (помірна) III (висока)

Клініко-морфологічна Шкіра геморагічні

макулопапульозні ви-

характеристика уражень

сипання Опорно-руховий апарат

артралгії, міалгії

Діагностичні критерії гіперсенситивного васкуліту (ACR, 1990) 1. Вік хворого на початку захворювання старше 16 років. 2. Прийом ліків на початку захворювання. Лікі, прийняті на початку захворювання можуть служити фактором, що прискорює розвиток хвороби. 3. Геморагічна висипка, яка пальпується. Геморагічна. висипка, яка пальпується і не блідне при натисненні та не пов'язана з тромбоцитопенією. 4 Макулопапульозна висипка. 5.Запальні зміни в артеріолах і венулах при мікроскопії біопсійного матеріалу. Виявлення гранулоцитів у периваскулярних і екстраваскулярних просторах. Інші симптоми: • Часто передує гостра вірусна інфекція з відповідними загальними симптомами (серед інших HSV, EBV, HJV, HCV). • Пурпура в дистальних відділах, а в тяжких випадках може бути уражений весь зовнішній покрив. Слизові, як правило, не уражаються. • Зустрічаються артралгії/міалгії, • Ураження нирок і ЦНС, як правило, відсутнє. Приклади формулювання діагнозів:

Гіперсенситивний васкуліт на прийом ампіциліну після гострої респіраторної інфекції з ураженням шкіри

(геморагічна висипка), опорно-рухового апарату (міалгії, артралгії).

Ревматоїдний артрит (М05-М06) РА - аутоімунне захворювання з невідомою

етіологією, для якого характерним є симетричний ерозивний артрит (синовіт) та широкий спектр позасуглобових (системних) проявів.

Робоча класифікація ревматоидногоартриту Клініко-імунологічна характери стика

Ступінь активності

Морфологічна стадія

Рентгенологічна стадія

Функціональна активність

Серопозитивний ревматоїдний артрит (М05): -поліартрит (М05) -ревматоїдний васкуліт (М05.2) (дігітальний артеріїт, хронічні ви разки шкіри, с.Рейно та інш.) - ревматоїдні вузлики (М05.3) - полінейропатія (М05.3) -ревматоїдна хвороба легень (М05.1) (альвеоліт, ревматоїдна легеня) -с. Фслті (М05.0) Серонегативний ревматоїдний

0-ремісія І- низька ІІ-середня III-висока

І. Синовіт (гострий. підгострий. хронічний) II.Продуктивно- дистрофічний ІІІ. Анкілозу- вання

І - навколосуглобовий ОП II - ОП + звуження суглобової щілини (можуть бути поодииокі узури) III - те ж саме + множинні узури IV - те ж саме +кісткові анкілози

1.Життєво- важлцві маніпу ляції викону ються без труднощів 2.Ззатруднениями 3.З посторонньою допомогою

артрит (М06.0): - поліартрит (М06.0) -с.Стілла у дорослих (М06.1)

Діагностичні критерії РА(ACR, 1987) 1. Ранкова скутість протягом 1 години. 2. Артрит 3 і більше суглобових зон. Набряк м'яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більше суглобових зонах: праві і ліві проксимальні міжфалангові, п'ястнофалангові, променевозап'ястні, ліктьові, колінні, гомілковостопні, плюснефалангові суглоби. 3. Артрит суглобів кисті. Припухлість променево- зап'ястних, п'ястно-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів. 4. Симетричний артрит. Одночасне залучення в патологічний процес тих самих суглобових зон по обидва боки тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п'ястно-фалангових або плюсне- фалангових суглобів припустимо без абсолютної симетрії). 5. Ревматоїдні вузлики. Підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, разгинальних поверхнях або біля суглобів, виявлені лікарем. 6. РФ у сироватці крові. Виявлення аномальної кількості РФ в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат у контрольній групі здорових людей <5%. 7.Рентгенологічні зміни. Типові для РА зміни на рентгенограмі кисті і зап'ястя в передньо-задній проекції: ерозії, чіткий ОП кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилягаючих до нього кісток (зміни характерні для ОА не враховуються).

Ступінь активності РА

Показники Ступінь активності

0 І ІІ ІІІ Біль, ВАШ (см) 0 ДоЗ 4-6 > 6

Вранішня скутість (хв) Нема 30-60 До 12

год Протягом

дня ШОЄ (мм/год) < 15 16-30 31-45 >45 С-рсактивний

білок < 1 <2 <3 >3

Ювенільний хронічний артрит (ЮХА) (М08)

ЮХА - хронічне запальне захворювання суглобів у дітей. Клінічна класифікація І. Клінічні форми: 1. Системний варіант. 2. Поліартикулярний варіант: а) субтип з наявністю РФ; б) субтип з відсутністю РФ. 3. Олігоартикулярний варіант: а) субтип, що зустрічається переважно у дівчаток, з початком хвороби в ранньому віці, наявністю АНФ, відсутністю РФ, відсутністю HLA-B27 і високим ризиком розвитку в катамнезі ураження очей; б) субтип, що спостерігається частіше у хлопчиків, з початком хвороби в середньому і старшому віці, з переважним ураженням нижніх кінцівок, з наявністю HLA-B27 і з відсутністю РФ і АНФ; в) субтип, що зустрічається серед усіх вікових груп, з відсутністю РФ, АНФ і HLA-B27. II. Ступінь активності:

I ступінь (мінімальна); II ступінь (помірна); III ступінь (максимальна). III. Перебіг: -швидко прогресуючий; -повільно прогресуючий. IV. Ступінь функціональної недостатності: 0-збережена; І-збережена професійна здатність; II-втрачена професійна здатність; III-втрачена здатність до самообслуговування. Діагностичні критерії ювенільного хронічного артриту (EULAR, 1994) 1. Вік початку захворювання <16 років. 2. Тривалість захворювання >6 тиж. 3. Наявність артриту. Припухання або випіт, або два наступних: болючість або обмежена рухливість суглоба, біль або гіпертермія суглоба. 4.Підгрупи після закінчення 6 місяців. • олігоартикулярний (<5 суглобів), • поліартикулярний (>4 суглобів), • IgM-RF негативний, • системний: артрит, лихоманка, шкірна висипка. 5.Інше: • IgM-RF позитивний поліартрит; • анкілозуючий спондиліт; • псоріатичний артрит; • виключення всіх інших форм ювенільного артриту. Приклади формулювання діагнозів:

Ювенільний артрит, поліартрит, серонегативний варіант, швидкопро- грееуючий перебіг, активна фаза, активність III, Roст. II, СФНII.

Хвороба (синдром) Стіла у дорослих (М06.1)

Синдром Стіла у дорослих - варіант РА, що характеризується високою лихоманкою, міокардитом, перикардитом, лімфаденопатією, спленомегалією, шкірною висипкою. Діагностичні критерії хвороби Стіла у дорослих Великі критерії: 1. Лихоманка 39С° або вище тривалістю один тиждень або довше. 2. Артралгія протягом двох і більше тижнів. 3. Макулярна або макулопапулярна оранжево-рожева не свербляча висипка, що як правило з'являється під час лихоманки. 4. Лейкоцитоз більше 10000 у мм3 і вище, кількість гранулоцитів >80%. Малі критерії: 1. Біль у горлі. 2. Лимфаденопатия і/або спленомегалія (підтверджена пальпаторно або ехографічно). 3. Порушення функції печінки: підвищення рівня трансаміназ і/або ЛДГ, не зв'язане з токсичною дією ліків або алергією. 4. Відсутність РФ і антиядерних антитіл. Приклади формулювання діагнозів:

Ревматоїдний артрит, поліартрит, серопозитивний варіант, активна фаза, активність III ст. з переважним ураженням суглобів кистей, променевоза- пястних, плечових, колінних суглобів; синдром Рейно, Ro ст.ІІІ, СФНIII.

Ревматоїдний артрит, серопозитивний варіант, поліартрит з переважним ураженням щелепних суглобів, кистей і колінних суглобів; ревматоїдна хвороба легень (альвеоліт), полінейропатія, активна фаза, ІІІст., Roст.II, СФН II.

Ревматоїдний артрит, серонегативний варіант, поліартрит з переважним ураженням колінних суглобів, кистей і стоп, активна фаза, активність IIст., Roст.І, СФНI.

Анкілозуючий спонділоартрит(Хвороба Бехтерева) (М45)

Хвороба Бехтерева - хронічне системне запальне захворювання хребта та суглобів.

Клінічна класифікація анкілозуючого спондилоартриту

Форма

Центральна (осьова)

Ураження хребта і осьових суглобів (плечових, кульшових) без ураження периферичних суглобів

Периферична форма

Ураження периферичних сугло-бів окремо або в сполученні з ураженням хребта і осьових суглобів

Вісцеральна форма

Сполучення центральної або периферичної форми з ураженням внутрішніх органів (аортит, тощо)

Перебіг

Повільно прогресуючий Повільно прогресуючий з періодами загострення Швидко прогресуючий

За короткий термін приводить до нового анкілозу

Клініко- рентгено- логічні

стадії

І (початкова або рання)

Помірне обмеження рухів у хреб-ті, або в уражених суглобах; рентгенологічні зміни відсутні або виявляються нечіткість або нерівність поверхонь клубово- крижових суглобів, вогнища субхонрального остеосклерозу, розширення суглобових щілин

II (помірних уражень)

Обмеження рухів у хребті чи периферичних суглобах, звуження щілини клубово-крижових суглобів, або їх часткове анкілозування, звуження міжхребцевих суглобових щілин, або ознаки анкілозу суглобів хребта

III (пізня)

Значне обмеження рухів у хребті або великих суглобах кінцівок внаслідок анкілозування, кістковий анкілоз клубово-крижових суглобів, міжхребцевих і реберно-хребцевих суглобів з наявністю осифікації зв'язкового апарату

Ступінь активності

0 (відсутня)

Відсутність скутості та болю у хребті та суглобах кінцівок, ШОЕ до 20 мм/год СРБ -

І (мінімальна) Невелика скутість, біль у хребті та суглобах кінцівок зранку, ШОЕ до 20 мм/год, СРБ +

II (помірна)

Постійний біль в хребті та суглобах кінцівок, ранкова скутість декілька годин, ШОЕ до 40 мм/год, СРБ ++

III (виражена)

Постійний біль у хребті та суглобах кінцівок, скутість протягом всього дня, ексудативні зміни в суглобах, субфебрільна температура тіла, вісцеральні прояви, ШОЕ понад 40 мм/год, СРБ +++/++++

Ступінь функціо-нальної недостатності

І

Зміна фізіологічних згинів та обмеження рухливості хребетного стовпа та суглобів кінцівок, самообслуговування збережено або незначно порушено

II

Значен обмеження рухливості хребетного стовпа і суглобів кінцівок внаслідок чого хворий повинен змінити професію, самообслуговування значно порушено

III

Анкілоз всіх відділів хребетного стовпа і кульшових суглобів, втрата працеспроможності, неможливість самообслуговування

Рентгено логічні стадії сак- роїлеїту

0 Норма

І

на тлі рівномірного ОП виявлені ділянки склерозу, в субхондральному відділі суглобова щілина нерівномірно розширена, суглобові поверхні втрачають чіткість (розмита суглобова щілина)

II

зростає субхондральний склероз, фрагментуються замикаючі пластинки, суглобові щілини нерівномірно звужені, окостеніння крижово-клубових зв'язок, картина «нитки перлів»

III

ерозії, значне звуження суглобо-вої щілини, частковий анкілоз клубово-крижових суглобів, окостеніння зв'язкового апарату

IV анкілоз клубово-крижових суглобів

Діагностичні критерії анкілозуючого спондшоартриту Римські критерії. 1. Біль у крижах-3 місяці, у спокої постійна. 2. Біль і скутість у грудній клітці.

3. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта. 4. Обмеження екскурсії грудної клітки. 5.Ірит гострий або в анамнезі. 5. Двосторонній сакроілеїт при рентгенологічному дослідженні. Нью-Йоркські критерії. 1.Обмеження рухливості поперекового відділу хребта у всіх площинах. 2. Наявність в даний час або в анамнезі болю в області поперекового відділу хребта. 3. Екскурсія грудної клітки < 2,5 см на висоті IV межребер'я. 4. Рентгенологічні дані: а) двосторонній сакроілеїт III-IV стадії, б) односторонній сакроілеїт III-IV стадії або двосторонній сакроілеїт II стадії. Достовірний АС при наявності: • сакроілеїта III-IV стадії й одного з клінічних критеріїв, • 2-стороннього сакроілеїта II стадії або одностороннього сакроілеїта III-IV стадії з критерієм 1 або двома критеріями 2 і 3. Модифіковані Нью-Йоркські критерії. 1. Біль у крижах протягом 3 місяців, що зменшується при фізичних вправах; у спокої-постійна. 2. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах. 3. Зменшення екскурсії грудної клітки відносно норми, що відповідає вікові та статі. 4.Рентгенологічні дані: двосторонній сакроілеїт II-IV стадії або односторонній сакроілеїт III-IV стадії.

Достовірний АС при наявності одностороннього сакроілеїта III-IV стадії або двостороннього сакроілеїта II-IV стадії й одного з клінічних критеріїв. Приклади формулювання діагнозів:

Анкілозуючий спонділоартрит (хвороба Бехтерева), центральна форма, II стадія, активність IIст., двобічний сакроілеїт III ст, спондиліт поперекового відділу хребта IIст., СФН II ст.

Реактивні артрити (М02) Реактивний артрит - гострий негнійний артрит, який

розвивається після певних видів інфекції (урогенітальних, кишечних) та тісно пов'язаний з антигеном гістосумісності HLA-B27. Класифікація реактивних артритів: 1. Артрити урогенітального походження 2. Артрити, пов'язані з кишечними інфекціями, а саме: Chlamydiatrachamatis, Yersinia enterocolitica, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri. 3. Артрити, яківикликанііншимиінфекціями (віруси, бактерії, спірохети) 4. Септичніартрити. Діагностичні критерії реактивнихартритів (Німецька ревматологічна спілка, 1995) 1. Типове ураження суглобів (периферичне, асиметричне, олігоартикулярне, нижні кінцівки, особливо колінні та гомілковоступеневі суглоби). 2. Типовий анамнез (діарея, уретрит) і/або клінічні прояви інфекції вхідних воріт.

3. Пряме виявлення збудника у вхідних воротах (наприклад, зіскрібок з уретри на хламідії). 4. Виявлення специфічно аглютинуючих антитіл з достовірним підвищенням титрів (наприклад, стосовно щодо ентеропатичних збудників). 5. Наявність HLA-B27 антигену. 6. Виявлення субстрату збудника за допомогою ланцюгової реакції полімерази або специфічних моноклональных антитіл. Клінічні критерії • Асиметричний артрит нижніх кінцівок • Урогенітальне запалення (уретрит, простатит, цистіт, баланіт) або енте- роколітичні прояви • Запалення очей (увеїт, кон'юктивіт) • Ентезопатії, тендиніти, тендовагініти, м'язові болі, болі в п'ятках • Ураження шкіри та слизових оболонок • Вісцеральні прояви - нефрит, кардит (зустрічаються рідко) • Рецидиви клінічних проявів - часто • Тісна асоціація з антигеном HLA-B27 Приклади формулювання діагнозів:

Реактивний артрит, урогенітальний (хламідійний) з переважним ураженням колінних та гомілковоступеневих суглобів, односторонній сакроілеїт, активна фаза, активність III, рентген-стадія II, СФНІІ.

Псоріатичний артрит (М07.0-М07.3) Псоріатичний артрит - хронічне прогресуюче

системне захворювання суглобів, асоційоване з псоріазом з

переважною локалізацією процесу в тканинах опорно-рухового апарату, яке призводить до розвитку ерозивного артриту, остеолізу, спонділоартриту. Клінічна класифікація псоріатичної артропатії I. Клінічні форми: -важка; -звичайна; -злоякісна; -псоріатичий артрит у поєднанні з системним захворюванням сполучної тканини, ревматизмом, РеА, подагрою. II. Клініко-анатомічний варіант суглобового синдрому: -дистальний; -моноолігоартритичний; -поліартритичний; -остеолітичний; -спонділоартритичний. III. Системні пряви: А. Без системних проявів. Б. З системними прявами: трофічні порушення, генералізована аміотрофія, поліаденія, кардит, вади серця, неспецифічний реактивний гепатит, цироз печінки, амілоїдоз внутрішніх органів, шкіри та суглобів, дифузний гломерулонефрит, ураження очей, неспецифічний уретрит, поліневрит, с-м Рейно і т.д. IV.Ступінь активності: 0 (відсутня) І ступінь (мінімальна); II ступінь (помірна); III ступінь (максимальна). V. Рентгенологічні стадії: I. Початкова (остеосклероз і ОП);

II. Помірних уражень (звуження сакроілеальних зчленувань, міжхребцевих суглобових щілин); III. Пізня (анкілоз). VI. Ступінь порушення функції суглобів: 0-збережена; І-збережена професійна здатність; II-втрачена професійна здатність; III-втрачена здатність до самообслуговування. Діагностичні критерії псоріатичної артропатії • артрит 3 або більше суглобів, • негативний РФ, • наявність при огляді або в анамнезі псоріатичних змін шкіри або нігтів. Діагностично важливі ознаки хвороби: • біль і припухання дистальних суглобів пальців рук і/або ніг, • біль і припухання всіх 3-х суглобів одного пальця руки або одного пальця ноги-«осьове ураження» (дактиліт), • асиметричний моно- олігоартрит, • біль у п'ятці, • нічна (вранішня «глибока») біль у крижах, • псоріаз у пацієнта або у близьких родичів, • негативний РФ, • збільшена ШОЕ, • виявлені на рентгенограмі суглобів, поруч розташовані ерозивно- деструктивні зміни та периостальні нашарування («протуберанці»), а також періостит, акроостеоліз, анкілози. Приклади формулювання діагнозів:

Псоріатичний артрит, важка форма, поліартритичний варіант, з системними проявами -

амілоїдоз нирок, термінальна ниркова недостатність, розповсюджений вульгарний псоріаз, прогресуюча стадія, активність IIIст., рентген-стадія III, СФН II ст.

Псоріатичний артрит, важка форма, спонділоартритичний варіант, з системними проявами - аортит, лівосторонній передній увеїт, долонно- підошовний пустульозний псоріаз, прогресуюча стадія, активність IIIст., рентген-стадія II, двосторонній сакроілеїт, рентген-стадія IV, множинний синдесмофітоз, СФН IIIст.

Псоріатичний артрит, звичайна форма, дистальний варіант, без системних проявів, обмежений вульгарний псоріаз, стаціонарна стадія, активність II ст., рентген-стадія III, СФН І ст.

Подагра (М10) Подагра - гетерогенне за походженням захворювання,

яке характеризується відкладенням у різних тканинах кристалів уратів у формі моноурата натрію або сечової кислоти. Клінічна класифікація 1) клінічні стадії: а) гострий подагричний артрит б) міжприступна (інтервальна) подагра в) хронічний подагричний артрит -загострення -ремісія г) хронічний тофусний артрит 2) Рентгенологічні стадії ураження суглобів: I - великі кісти (тофуси) у субхондральній кістці та в більш глибоких шарах, іноді ущільнення м'яких тканин;

II - великі кісти поблизу суглоба та дрібні ерозії суглобових поверхонь, постійне ущільнення навколосуглобових м'яких тканин, іноді з кальцифікатами; III - великі ерозії не менше ніж на 1/3 суглобової поверхні, остеоліз епіфіза, значне ущільнення м'яких тканин з кальцієвими депозитами . 3) Ступінь функціональної недостатності: 0-збережена; І-збережена професійна здатність; II-втрачена професійна здатність; III-втрачена здатність до самообслуговування. 4) Нефролітіаз; - Подагрична нефропатія. Діагностичні критерії подагричного артриту (Інститут ревматології РАМН, 1985 ) 1. Наявність в анамнезі або спостереження не менше 2-х атак та набряків і/або почервоніння та сильного болю в суглобі кінцівок зремісією через 1-2 тижні. 2. Гострий артрит плюснефалангового суглоба великого пальця стопи в анамнезі або статусі (характер атаки описаний у пункті 1). 3. Тофуси. 4. Підвищення рівня сечової кислоти у сироватці крові (у чоловіків> 0,42 ммоль/л, у жінок > 0,36 ммоль/л. 5. Сечокам'яна хвороба 6. Симптом «пробійника» або великі кісти на рентгенограмі. Приклади формулювання діагнозів:

Гострий подагричний артрит, І атака з ураженням великого пальця ступні, рентген-стадія 0, СФНПІ. Нефролітіаз.

Хронічний подагричний артрит, поліартрит, ст. Загострення з переважним ураженням суглобів стопи, колінних суглобів з наявністю периферичних тофусів в області вушних раковин, рентген-стадія II, СФН II. Подагрична нефропатія.

Остеоартроз (остеоартрит) (М15-М19) Остеоартроз - хронічне прогресуюче незапальне

захворювання суглобів невідомої етіології, яке характеризується дегенерацією хряща та структурними змінами субхондральної кістки, а також явним або прихованим помірно вираженим синовітом. Клінічна класифікація IПервинний (ідіопатичний) А. Локалізований (<3 суглобів) 1. Суглоби кистей 2. Суглоби стоп 3. Колінні суглоби 4. Кульшові суглоби 5. Хребет 6. Інші суглоби Б. Генералізований (3 і більше суглобів) 1. З ураженням дистальних і проксимальних міжфалангових суглобів (вузлики Гебердена, Бушара) 2. З ураженням крупних суглобів 3. Ерозивний II Вторинний A. Посттравматичний Б. Вроджені, набуті або ендемічні захворювання (хвороба Пе- ртеса, синдром гіпермобільності та інш.) B. Метаболічні хвороби

1. Охроноз 2. Гемохроматоз 3. Хвороба Вільсона 4. Хвороба Гоше Г. Ендокринопатії 1. Акромегалія 2. Гіперпаратіреоз 3. Цукровий діабет 4. Гіпотіреоз Д. Хвороба відкладання кальцію (фосфат кальцію, гідрокси- лапатит) Е. Нейропатії (хвороба Шарко) Ж. Інші захворювання (аваскулярний некроз, РА, хвороба Педжета та інш.) III. Рентгенологічна стадія (за J.H.Kellgren і J.S.Lawrence): 0,1, II, III, IV IV. Синовіт З синовітом Без синовіту V.Функціональна недостатність суглобів: ФНО (збережена), ФНІ (працездатність тимчасово обмежена), ФНІІ (працездатність втрачена), ФНІІІ (потребує сторонньої допомоги). Діагностичні критерії остеоартрозу (ACR, 1990) OA кистей. 1. Біль, ригідність або почуття скутості у кистях, найчастіше вдень протягом минулого місяця 2. Щільне потовщення двох або більше суглобів. 3. Менше 3-х припухлих п'ястнофалангових суглобів, або

4. а) тверде потовщення двох або більше дистальних міжфалангових суглобів, або б) неправильне положення одного або декількох суглобів II і III дистальні міжфалангові суглоби; II і III проксимальні міжфалангові суглоби; зап'ястно-п'ястковий суглоб на обох кистях. Коксартроз. Клінічні симптоми. 1. Біль у кульшовому суглобі 2. а)внутрішня ротація менше 15 градусів б) ШОЕ менше 45 мм/год (при відсутності ШОЕ замість згинання кульшового суглобу менше 115 градусів) або 3.а) внутрішня ротація менше 15 градусів б) біль при внутрішній ротації в) ранкова скутість менше 60 хвилин г) вік більше 50 років. Клінічні та рентгенологічні симптоми. Біль у кульшовому суглобі і, щонайменше, 2 з 3 наступних ознак: • ШОЕ менше 20 мм/год, • Рентгенологічно- остеофіти (голівка або вертлужна западина), • Рентгенологічно- звуження суглобової щілини (угорі, латерально і/або медіально). Гонартроз. Клінічні симптоми. 1. Біль в колінному суглобі. 2. а) крепітація протягом більшості днів попереднього місяця б)ранкова скутість при активному русі менше 30 хвилин в)вік понад 37 років або 3. а) крепітація

б)ранкова скутість мінімум 30 хвилин в)кісткова деформація (здуття). 4. а) відсутність крепітації б)кісткова деформація. Клінічні і рентгенологічні симптоми. 1. Біль у колінному суглобі протягом попереднього місяця, найчастіше вдень, і 2. остеофіти або 3. а) типова для артроза синовіальна рідина (світла, в'язка, число клітин менше 2000/мл); (якщо немає зведень про синовіальну рідину, то замість цього враховується вік менше 40 років) б)ранкова скутість щонайменше 30 хвилин в)крепітація при активних рухах. Чутливість складає 94%, специфічність-88%. Приклади формулювання діагнозів:

Вторинний моноостеоартроз лівого колінного суглоба з синовітом, рентген-стадія II, ФНІ.

Первинний олігоостеоартроз з ураженням лівого кульшового суглоба, рентген-стадія III, обох колінних суглобів, рентген-стадія II, синовіт правого колінного суглоба, ФНІ.

Первинний поліостеоартроз з ураженням проксимальних і дистальних міжфалангових суглобів кистей, рентген-стадія III, зап'ястно- п'ястного суглоба І пальця лівої кисті з синовітом, плюсне-фалангового суглоба І пальця правої стопи (halluxvalgus) з синовітом, правого кульшового суглоба, рентген-стадія IV та шийного відділу хребта, СФНІ.

Література 1.Барт Б.Я., Косатикова Л.А. Суставной синдром в практи-ке участкового терапевта// Терапевт, архив, 2002, № 1, С. 28-32. 2. Бережний В.В., Марушко Т.В., Орлюк І.Б., Марушко Ю.В. Сучасні аспекти терапії ревматоїдного артриту у дітей. (Метод, рекомендації). //Київ. - 2003. - 32 с. 3. Джус М.Б., Чоп'як О.В., Гаврилюк Г.М., Юхимів Л.С. Реактивні артрити: визначення, епідеміологія та етіологія // Укр. ревматологічний журнал.- 2002,- № 2, с. 24-28. 4. Дзяк Г.В., Викторов А.П., Гришина Е.И. Нестероидные противовоспалительные препараты. - Киев. - Морион.1999,- 111с. 5. Зазірний І.М. Лікувальна тактика при остеоартрозі ко-лінного суглоба// Лікувана справа / Врачебное дело,- 2002,- № 1, с. 77-80. 6. Заліська О.М. Фармакоекономічний аналіз нестероїд- них протизапальних препаратів для лікування хворих на ревматоїдний артрит в Україні // Укр. ревматологічний журнал - 2002.- № 3, с. 27-31. 7. Коваленко В.Н., Гнилорыбов A.M., Проценко Г.А. Не-которые тенденции развития ревматологии в начале XXI века (По материалам III конгресса EULAR). Иммуно-патология и модели ревматических болезней. Ревмато-идный артрит: клиника, диагностика и лечение // Укр. ревматологічний журнал.- 2003 № 1, с.61-71. 8. Кузьмина Н.О. Ювенильные хронические артриты. // Врач. - 2002. - № 9. - с.7-9. 9. Мазуров В.И., Беляева И.Б. Боль в нижней части спины. //Новые СПб врачебные новости. - 2003. - № 4. - с. 29-36.

10. Мухин І.В.Лікування подагричної нефропатії // Ліки,- 2002,-№3-4, с. 59-64. 11. Насонов Е.Л., Скрипникова Е.А., Насонова В.А. Про-блема остеопороза в ревматологии. - Москва: «СТИН». - 1997 - 429с. 12. Насонов Е.Л. Ранняя диагностика и фармакотерапия ревматоидного артрита: новые рекомендации для ревма-тологов и терапевтов// Врач,- 2002,- № 9, с. 3-7. 13. Омельченко Л.И. Ревматоидный артрит у детей. // Doctor. - 2002. - № 1. - с. 38-41. 14. Поворознюк В.В. Міжнародна декада захворювань кісток та суглобів. Участь Української асоціації остеопорозу// Журн. практичного лікаря.- 2003.- № 3, с. 2-9. 15. Ревматические болезни: номенклатура, классификация, стандарты диагностики и лечения. Под ред. В.Н.К.валенко и Н.М.Шубы // Киев,- 2002, с. 214. 16. Свинцицкий А.С., Пузанова О. Г. Реактивные артриты в клинической практике // Врачебная практика.- 2002,- №4, с.8-12. 17. Свинцицкий А.С. Подагра. Подагрические артриты // Мистецтво лікування. - 2004. - № 3. - с. 30-37. 18. Синяченко О.В. Сучасні погляди на патогенетичне лікування подагри// Укр. ревматологічний журнал,- 2003.- № 1, с. 35-41. 19. Шостак Н. Диагностика и лечение болей в нижней части спины// Врач,- 2003,- № 1, с. 12-16. 20. Шуба Н.М. Обґрунтування сучасних підходів до ліку-вання раннього ревматоїдного артриту. Метод.рекоменд-ації. - Київ,- 2003. - 31с. 21. Ювенильный ревматидный артрит. В кн.: Детская

ревматология. Под ред. Баранова А.А., Баженовой Я.К. - Москва. - "Медицина". - 2002. - с.271-309. 22. Яременко О.Б. Современная стратегия базисной тера-пии ревматоидного артрита// Укр. ревматологічний журнал.- 2002,- № 3, с. 45-51. 23. Яременко О.Б. Сучасна медикаментозна терапія остеоартрозу. //Укр.. ревматологічний журнал. - 2003. - № 3. - 24-31 стор. 24. Ehrlich G.E. Low back pain. World Health Organ., 2003, 81(9): 671-676. 25. Matteson E.L. Current treatment strategiens for rheumatoid arthritis. Mayo Clin. Proc., 2000; 75: 69-74. 26. Strand V. Recent Advances in the Treatment of Rheumatoid Arthritis //Clinical Cornerstone, 1999; 2(2): 38-47 27. Taxel P. Differential Diagnosis and Secondary Causes of Osteoporosis// Clinical Cornerstone, 2000, vol. 2, N 6, 11-21 28. Weinblatt M.E., Maier A.L., Fraser P.A. et al. (1998) Long-term prospective study of methotrexate in rheumatoid arthritis: conclusion after 132 months of therapy. J. Rheumatol., 25: 238-242.