SÍNDROME ICTÉRICO

Dr. Celso González Medina.Dr. Celso González Medina.

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA

Definición:Es la coloración amarillenta del plasma, piel y

mucosas causadas por el pigmento de la

bilirrubina. Puede detectarse clínicamente

cuando la concentración de sérica de BRB

alcanza 2 mg x 100 cc.

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA

Clasificación:Clasificación:

• Ictericia Hemolítica,

• Ictericia Hepatocítica e

• Ictericia Obstructiva

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA

Ictericia Obstructiva:

Es debida a la obstrucción de los conductosbiliares, lo que dificulta el drenaje biliar,originando retención de pigmentos.

Predomina BRB directa ó conjugada,hidrosoluble presente en ORINA.

SÍNDROME ICTÉRICO

Patología Intrahepática Inicial

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

• Sistema biliar colapsado

• Inicialmente: Volumen hepático normal

• Histología: Pocos cambios

SÍNDROME ICTÉRICO

Patología Intrahepática Tardía

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

• Dilatación progresiva del sistema biliar

• Hepatomegalia temprana

• Histología: Lagos biliares, proliferaciónductular y de linfocitos PMN.

SÍNDROME ICTÉRICO

Clínica

• Ictero variable según grado de obstrucción

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

• Ictero variable según grado de obstrucción• Hepatomegalia: Lisa

Dolorosa• Prurito intenso con lesiones de rascado• Esplenomegalia (puede faltar)• Orinas obscuras (BRB directa)• Heces acólicas

•Colangitis•Neo intrahepático

SÍNDROME ICTÉRICO

Síndromes Asociados� Baja de peso, hidrocolecisto (signo de courvosier),

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

� Baja de peso, hidrocolecisto (signo de courvosier),

dorsalgia, glucosuria intermitente:Ca. cabeza páncreas

� Anemia y sangre oculta en heces: Ca. Amp. Vater

� Cólico biliar: Litiasis Biliar

� Manifestaciones hemorrágicas: Def. Protombina

� Osteomalacia, fracturas espontáneas, dolor óseo:

Deficiente Absorción Ca y Vitamina D3

SÍNDROME ICTÉRICO

Diagnóstico

• Clínica,

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

• Clínica,• Laboratorio - Ps.F.H., Sangre Oculta en Heces• Rx. Simple de Abdomen• Ultrasonido, US endoscópico• Rx. Con contraste: Duodenografía hipotónica• Laparoscopía• Colangiografía Transparietohepática (CTPH) • CPRE. Colangio Resonancia Magnética.

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICA

El daño del hepatocito, interfiere en:El daño del hepatocito, interfiere en:

Captación, Conjugación y excreción de

BRB hacia el árbol biliar.

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICA

Etiología:

� Hepatitis.

•Inhibidores de la MAO•Antituberculosos: PAS•Antirreumáticos: Fenilbutazona•Anestésicos: Halotano

� Hepatitis por drogas

� Sustancias Hepatotóxicas

� Espiroquetas: Enf. de Weil.

� Mononucleosis Infecciosa.

� Cirrosis Descompensada.

� Hiperbilirrubinemias congénitas.

•Anestésicos: Halotano•Antihipertensivos: ααααMetildopa

•Alcohol•Tetracloruro de Carbono,•Sobredosis de Paracetamol

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICA

Clínica

• Ictericia: - Leve: Cirrosis descompensada• Ictericia: - Leve: Cirrosis descompensada

- Intensa: Necrosis hepática

• Orina: - Bilis (+)

- Urobilina (+)

- Urobilinógeno (+)

• Heces: - Hipoacólia

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICAComplicaciones

Enfermedad Hepatocítica aguda Necrosis AgudaEnfermedad Hepatocítica aguda Necrosis Aguda

Destrucción masivaParénquima Hepático

Colapso

•Ictero Intenso•Ascitis•Manifestaciones Neuropsiquiátricas•Hipotensión arterial•Trastornos Hemorrágicos

MUERTE

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICADiagnóstico

• Ictero + Orinas Obscuras + Heces hipoacólicas

+ Prurito moderado = Ictericia Hepatocítica

• Bilirrubina Total y Fraccionadas = Elevadas

• Aminotransferasas = Elevadas >2000 U/l

• Tiempo de protrombina = Alargado

• Perfil inmunológico para hepatitis viral

• Fe Sérico y Vitamina B12 = Elevadas

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICA

Hiperbilirrubinemias Congénitas

• Crigler - Najjar

• Dubin Johnson

• Enfermedad de Gilbert

• Enfermedad de Rotor

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICAHiperbilirrubinemias Congénitas

Crigler - Najjar

• BRB• Histología Hepática: Normal• Anomalías: Kernicterus• Causa= Deficiencia de

Glucoriniltransferasa (UDP)

MORTAL

• Serica= Indirecta• Orina= Ausente

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICAHiperbilirrubinemias Congénitas

Enfermedad de Gilbert

• BRB• Histología Hepática: Normal• Anomalías: Ninguna• Causa= - Captación de BRB alterada

- Deficiencia parcial deGlucoroniltransferasa

• Serica= Indirecta• Orina= (-)

?

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEPATOCÍTICAHiperbilirrubinemias Congénitas

Enfermedad de Rotor

• BRB• Histología Hepática: Normal• Anomalías: Captación y almacenamiento= Anormales• Causa = Conocida como enfermedad de captación

y almacenamiento.

• Serica= Directa• Orina= (+)

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEMOLÍTICA

Debida a exceso de BRB porDebida a exceso de BRB por

destrucción masiva de eritrocitos con

sobrecarga a un hígado normal.

Read, A en Gastroent Básica 1985. pp214

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEMOLÍTICAClínica:

• Ictericia= Leve

• Ictero Intenso + Hemolisis, investigarinvestigar:

- Otra causa agregada de ictericia

- Enf. Hepatocítica concomitante.

• Heces= Obscuras ó normocoloreadas

• Orina= Obscuras (urobilinógeno aumentado)

• Prurito= Ausente

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEMOLÍTICA

Complicaciones:

• Hemólisis severa= Anemia Aguda• Hemólisis severa= Anemia Aguda

• Hemólisis crónica= Úlceras periféricas,

(anemia crónica) anormalidades óseas y

retardo de crecimiento (niño)

• BRB sérica elevada= Neurotóxica

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEMOLÍTICA

Diagnóstico:

• Clínica: Descartar intoxicación medicamentosa• Clínica: Descartar intoxicación medicamentosa

• BRB sérica: Predominio indirecta

• Gammaglobulina alta: Anemia autoinmune

• Urobilinógeno y estercobilina= Aumentados en

orina y heces

• Biometría hemática: Investigar anemia

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

EXTRAHEPÁTICASObstrucciónCanalicular:• Hepatitis

AbscesoHepático

CA Biliar

INTRAHEPÁTICAS

MT

• Hepatitis• Cirrosis• RCU • Embarazo• Idiopática, etc.

Estenosis

Litiasis

CA Páncreas

CA Ampular

CA Vesícula

SÍNDROME ICTÉRICO

METABOLISMO de la BILIRRUBINA

Conjugación

Canalículo

BRB Libre• Liposoluble

• Orina (-va)

ConjugaciónSINUSOIDE

CONDUCTO

BILIARHEPATOCITO

BRBConjugada

• Hidrosoluble

• Orina (+va)

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA HEMOLÍTICA

Diagnóstico:

• Fragilidad capilar= Aumentada• Fragilidad capilar= Aumentada• Determinación de células LES• Cuantificación de enzimas eritrocíticas (G-6PDG)• Prueba de Coombs directa : Anti-cs en eritrocitos• Electroforesis de Hemoglobina• Crioaglutininas para detectar: Disminución de (G-

6PDG)