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Insuciencia heptica

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Sociedad Argentina de PediatraSecretara de Educacin Continua

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Programa Nacional de Actualizacin Peditrica

Mdulo 1Insuciencia hepticaDra. Mirta Ciocca

Discapacidad sensorialDr. Hctor Alberto Waisburg

Errores congnitos del metabolismoDra. Luisa B. Bay

Comit Editorial Procesamiento didcticoDra. Virginia Orazi Lic. Amanda GalliDra. Roxana Martinitto Lic. Claudia CastroDra. Isabel Maza

DireccinDra. Mara Luisa Ageitos

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Pronap 2010

Comisin DirectivaSAPPresidenteDra. Margarita D. Ramonet

Vicepresidente 1

Dr. Gustavo R. Cardigni Vicepresidente 2Dr. Omar L. TabaccoSecretaria GeneralDra. Angela GentileTesoreraDra. Stella Maris GilPro-TesoreroDr. Claudio R. PedraSecretaria deEducacin Continua

Dra. Mara del Carmen TocaSecretario de Actas y ReglamentosDr. Dr. Jorge L. CabanaSecretaria de Medios yRelaciones ComunitariasDra. Nlida C. ValdataSecretario deRelaciones InstitucionalesDr. Jess Mara ReySecretaria de Subcomisiones,Comits y Grupos de Trabajo

Dra. Adriana Fernandez

Secretaria de Regiones,Filiales y DelegacionesDra. Ingrid Waisman

Vocal 1Dra. Claudia M. Palladino

Vocal 2Dr. Guillermo T. Newkirk

Vocal 3Dra. Roxana MartinittoCoordinadora TcnicaDra. Adriana Afazani

Secretara deEducacin Continua

Secretaria

Dra. Mara del Carmen TocaMiembrosDra. Silvia AlgieriLic. Amanda GalliLic. Claudia CastroDra. Claudia PalladinoDra. Isabel MazaDr. Juan Carlos VassalloDra. Mara Luisa AgeitosDra. Silvia CastrillnDra. Lucrecia ArpiDr. Luis UrrutiaDra. Angela Nakab

Directora PRONAPDra. Mara Luisa Ageitos

Asesoras PedaggicasLic. Amanda GalliLic. Claudia CastroEditores asociadosDra. Virginia OraziDra. Isabel MazaDra. Roxana MartinittoCoordinador lista webDr. Salomn DanonSecretarias administrativasFabiana CahaudMara Laura BoriaSilvina Muleiro

Consejo Asesor delPRONAP

Directores de Regin

Regin MetropolitanaDr. Gustavo BardauilRegin LitoralDr. Juan Carlos SaccoRegin Pampeana NorteDr. Ignacio GoiRegin Pampeana SurDr. Pablo AndreattaRegin Centro CuyoDr. Daniel Miranda MurilloRegin Noreste

Argentino (NEA)Dra. Mara Stal

Magdalena RomeroRegin Noroeste

Argentino (NOA)Dr. Luis GiribaldiRegin Patagnica AtlnticaDra. Mara Elena PallaRegin Patagnica AndinaDra. Lidia Morettini

Equipo de apoyo profesionalMarcelo Aguirre, Nstor Albizuri, Lucrecia Arpi, Miriam Bonadeo,Silvia Castrilln, Luis Armando Cima, Cristina Ciriaci,Leopoldo Coarasa, Marta Eugenia Del Cao, Susana Factorovich,Claudia Ferrario, Carlos Figueroa, Gabriela Giannini, Nelly Insfrn,Walter Joaqun, Mara Ernestina Reig, Roxana Martinitto, Isabel Maza,

ngela Nakab, Mnica Ohse, Adriana Peralta, Gladis Pernas,Lilia Rabinovitz, Mara Ernestina Reig, Josefa Rodrguez,Susana San Miguel, Norma Schenone, Mabel Schinder,Ana Marta Soria, Liliana Tarico, Ricardo Vicentino,Miguel ngel Yohena, Horacio Yulitta, Liliana Villafae.

Publicacin de la Sociedad Argentina de Pediatra. Programa Nacional de Actualizacin Peditrica (PRONAP).Av. Coronel Daz 1971 C1425DQF. Buenos Aires.Telfonos: (011) 4821-2318/2319/5033/8612, internos: 130/131/132/145.Fax directo: interno 132. Correo electrnico: pronap@sap.org.ar / Internet: http://www.sap.org.ar.Horario de atencin: Lunes a Viernes de 10 a 20 hs.

Sociedad Argentina de Pediatra, 2010.Pronap. Programa Nacional de Actualizacin Peditrica: Mdulo N 1 / Mirta Ciocca; Hctor Alberto Waisburg; Luisa Bay. 1Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatra, 2010. 92 pginas; 20x28 cm.1. Pediatra. I. Waisburg, Hctor Alberto II. Bay, Luisa III. Ttulo. CDD 618.92ISBN 978-987-9051-77-1.Fecha de catalogacin: 14/06/2010. Hecho el depsito que marca la ley 11.723

Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida o transmitida en ninguna forma y pomedio electrnico, mecnico, de fotocopia, grabacin u otros, sin permiso previa por escrito de la Sociedad Argentina de PediaLas opiniones que se expresan en este libro son las de los autores y no necesariamente las de la Sociedad Argentina de Pediatra.

Armado:Rosario SalinasImpresin: IDEOGRFICATte. Gral. J.D. Pern 935 (C1038AAS) Ciudad de Buenos Aires.Telefax: 4327-1172 ideografica@interlink.com.ar

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PRONAP Informa ................................................................................................. 4

Insuciencia heptica.......................................................................................................... 8Dra. Mirta Ciocca

Discapacidad sensorial ....................................................................................................... 30Dr. Hctor Alberto Waisburg

Errores congnitos del metabolismo..................................................................................... 62Dra. Luisa B. Bay

ndice

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PRONAP informa

Bienvenidos al PRONAP 2010!

Qu es el PRONAP?

Programa Nacional de Actualizacin Peditrica.Es un curso a distancia, pionero en AmricaLatina, realizado ininterrumpidamente desde1993 y ao a ao va creciendo el nmerode inscriptos. Ya contamos para este aocon 7.600 inscriptos.Est dirigido a todos los pediatrasinteresados en actualizar sus conocimientos

y en mejorar su prctica profesional a favorde la salud infantil.El PRONAP 2010 culmina el 6 ciclo de tresaos: 2008-2010.

Mdulos impresos: usted recibe en sudomicilio 4 mdulos impresos. En cada mdulose incluyen captulos de actualizacionesespecialmente escritos para el programa y/omateriales de actualidad seleccionados.

Para 2010 se han seleccionado lossiguientes temas:n Errores del metabolismo. Diagnstico.n Insuficiencia heptica.n Dficits sensoriales.n Calidad de vida.n Alergias alimentarias.n Cambio climtico y salud.n Insuficiencia renal crnica.n Lenguaje y comunicacin.n Miocardiopatas.n Picaduras de animales ponzoosos.n Trabajo infantil.n Trastorno generalizado del desarrollo.n Trastornos del sueo.

Encuentros presenciales

Tienen como propsito facilitar el intercambiocara a cara entre colegas y se basan en ladiscusin de casos clnicos seleccionados. Los

talleres son coordinados por pediatras clnicosespecialmente entrenados.Las distintas sedes y fechas son determinadas

por el Director de Regin en consulta con losPresidentes de las Filiales, se tiene en cuentanmero y distribucin geogrfica de los

inscriptos y el compromiso de trabajo queasuma la filial.Es una actividadopcional; la asistencia a losEncuentros Presenciales suma 30 horas msal Certificado final.

Las sedes y fechas de losEncuentros Presenciales 2010 sern

publicadas en el mdulo 2.

Encuentro Virtual

En el ltimo tramo del 2009 se prob unEncuentro Virtual ofrecido a los alumnos quehacen el PRONAP va web. Estamos evaluandola encuesta de opinin de los participantes ycostos. Los mantendremos informados.

Trabajo en terreno

Se trata de un trabajo prctico y tiene comopropsito la aplicacin o utilizacin de losconocimientos adquiridos. Un trabajo en

terreno suele ser una oportunidad parareflexionar sobre la prctica profesional: sobrelas condiciones en las que se trabaja, losresultados de la atencin brindada, la relacincon los pacientes y sus familias, etc.Es una tarea obligatoria y su cumplimiento esrequisito para obtener el Certificado Final.

Examen final

Examen escrito, con 100 preguntas deseleccin mltiple.Lo recibe en su domicilio, junto con el ltimomdulo del ao. La correccin es electrnicamediante formularios pticos.El examen es un estmulo para revisar los

textos y para consultar con colegas. Cuantoms estudie mejor ser su aprovechamientodel curso.

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El nivel de exigencia establecido para suaprobacin es el 60% de respuestas correctascomo mnimo.

Encuesta de Opinin

Explora el grado de satisfaccin de losinscriptos y aporta sugerencias para elmejoramiento del programa.Tambin en este caso se utilizan formulariospticos y la tabulacin es electrnica.La Encuesta de Opinin debe ser respondidaobligatoriamente, su envo es requisito paraobtener el Certificado final.

Lista de Inters

El curso cuenta con una lista de discusin porcorreo electrnico en la que pueden participarlos profesionales que desean interactuar consus colegas utilizando este recurso informtico.Est coordinada por el Dr. Salomn Danon deLa Rioja. Si tiene inters en seguir participandoo participar por primera vez en el foro debeenviarnos un mail a:

pronap@sap.org.ar Asunto: subscribe pronap 2010

Nombre y apellido:DNI:Direccin e-mail:

Una vezconfirmada su inscripcin al PRONAP,comenzar a formar parte de la nueva lista ypodr comunicarse con sus compaeros delcurso.

Voces de alumnos

A todos los que hacen posible el PRONAP desde hace tantos aos, gracias y felicitaciones por el CD es muy lindo, muy til y el video de abuso infantil es conmovedor pero muy educativo, creo que es para reproducirlo en salas de espera,centros de salud, escuelas, etc., gracias a todos y mis sinceras felicitaciones. Atentamente.Silvia V.

El viernes 19 de marzo concurr al encuentro

presencial de PRONAP en la ciudad de Baha Blanca, coordinado por las Dras. Mara Cristina Ciriaci (del hospital MI de Mar del Plata) y Mara Ernestina Reig. Fue muy ameno, muy til y

destaco la labor y la calidez de ambas coordinadoras. Todo excelente". Gracias a todos los que organizaron y participaron en este encuentro. Saludos.Graciela.

Sigan as, yo uso todo del PRONAP: las pautas para mis alumnos de medicina; los afiches para la sala de espera del Centro de Salud; y la actualizacin permanente en conocimiento y tratamiento para el bienestar de mis queridos pacientitos. Un abrazo.Silvia M.

Agradecimiento al equipo del PRONAP que nos mantiene actualizados y nos estimula a seguir con orden y entusiasmo los continuos cambios

en el conocimiento que va sufriendo esta hermosa ciencia que hemos elegido. Gracias!!! Silvia H.

en la prctica nunca tuve un paciente con esta patologa (Enfermedad Inflamatoria Intestinal) y tuve que recurrir a leer nuevamente el captulo del PRONAP y me result ms fcil y me qued mucho ms ahora que lo relacionaba con el caso clnico (Un caso

presentado en el Encuentro Virtual).Liliana.

"me parece excelente el PRONAP, me encanta la modalidad, es un gran apoyo para los pediatras del interior. Excelente el Encuentro Presencial, la doctora que lo coordin a la cual agradezco el trasladarse y brindarnos su tiempo.Me sent muy apoyada, fue muy valioso este encuentro".

Julia.

aprendo mucho de los aportes de mis compaeros. (Un caso presentado en el Encuentro Virtual) Mariela.

Amigos de la Lista: En la recta final, apurndose los que no han enviado nada. El viernes vence SIN PLAZOS y no se olviden de mandar la

encuesta de opinin, el trabajo de terreno, la inscripcin del ao 2010 y el examen final, si quieren una estampita de San Expedito para la suerte tambin. Todo en el mismo sobre y a la

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direccin que aparece en los mdulos. Algo se hizo en la Lista con muchsimas dificultades que exceden las ganas de los integrantes de la misma y que estuvieron vinculadas a problemas de la ciberntica que entorpecieron un funcionamiento normal, sumado a que muchos se incorporaron tarde. De todos modos, muchas gracias, nos fue de mucha utilidad las discusiones y lo ideal es usar este medio para cuando tengamos los TIPs.Como consejo, cuando llegue el primer mdulo de este ao incorprense en la Lista y hagan propaganda entre sus contertulios y compaeros para que seamos ms. Les reitero mi agradecimiento porque con la participacin de todos se pudo hacer al menos algo y

mantnganse on line. Saludos para todos,Salomn

Dra. Ageitos, muchas gracias por el empeo en su tarea, es un orgullo contar con usted, un saludo cordialAna Mara

- Siempre til!! - Todo me sirve muchsimo - Sigan as! - No nos falten nunca!! Un abrazo,Silvia

aprovecho para comentar que me gust mucho la modalidad virtual del presencial. Para quienes tenemos nios y mucho trabajo es la forma ideal. Otra vez, Gracias!! Mara Gabriela

CERTIFICACIN

Para obtener la condicin de alumno regular y recibir la certificacin correspondiente usted debecumplir en tiempo y forma con:

Trabajo en Terreno.Encuesta de Opinin.Examen Final.Curso pago.

CERTIFICACIN ACUMULADA:se puede obtener al finalizar el ciclo 2008-2010.Este Ciclo Rojo ofrece la posibilidad de certificacin acumuladauna vez finalizado el mismo.La certificacin acumulada posibilita a los alumnos unificar sus acreditaciones del siguiente modo:

Diploma por Requisitos

840 hs Exmenes aprobados: 08, 09 y 10.Asistencia a 3 (tres) Encuentros Presenciales (en tres aos diferentes).

810 hs Exmenes aprobados: 08, 09 y 10.Asistencia a 2 (dos) Encuentros Presenciales (en dos aos diferentes).

780 hs Exmenes aprobados: 08, 09 y 10.Asistencia a 1 (un) Encuentro Presencial por lo menos.

560 hs Dos Exmenes aprobados: 08 y 09, 08 y 10, 09 y 10.Asistencia a 2 (dos) Encuentros Presenciales (en dos aos diferentes).

530 hs Dos Exmenes aprobados: 08 y 09, 08 y 10, 09 y 10.Asistencia a 1 (un) Encuentro Presencial por lo menos.

El Programa de Mantenimiento de la Certificacin de la Sociedad Argentina de Pediatrareconoce el Certificado del PRONAP con 18 crditos por ao.

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INFORMACIN PARA ALUMNOS 2009

Los Certificados correspondientes al curso 2009 se comenzarn a enviar en agosto/setiembre.Hasta el 30 de diciembre del 2010 se recibirn los reclamos.

Con el Mdulo N 1 Ud. est recibiendo:Tres separadores de cartulina para comenzar a armar su carpeta.Separata de imgenes de Discapacidad sensorial.Hojas sueltas de Errores congnitos del metabolismo.

CONSULTAS, RECLAMOS Y OTRAS COMUNICACIONES

CORREO ELECTRNICO: pronap@sap.org.ar

TELFONOS: de10 a 20 horas : 011-4821-8612/2318/2319, internos 130/131/132/145Fax directo: 011-4821-2319 interno 132

CORREO POSTAL: Sociedad Argentina de PediatraPRONAP 2010Coronel Daz 1971(1425) Ciudad de Buenos Aires

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Insucienciaheptica

Captulo 1

Insuciencia heptica

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Dra. Mirta CioccaHepatloga Principal del Hospital Nacional de Pediatra Prof. Dr. Juan P Garrahan. Responsable Clnica del Programade Trasplante Heptico Peditrico del Hospital Alemn de Buenos Aires. Miembro Titular de las siguientes Sociedades:Sociedad Argentina de Pediatra, Asociacin Argentina para el Estudio de las Enfermedades del Hgado, SociedadArgentina de Trasplante y Sociedad Latinoamericana de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica. Directorade la Carrera de Mdico Especialista en Hepatologa Peditrica, de la Universidad de Buenos Aires, con sede en elHospital Garrahan.

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Denir insuciencia heptica aguda (IHA) y crnica (IHC).

Valorar la importancia de conocer laetiologa de la insuciencia para realizarindicaciones teraputicas adecuadas yoportunas.

Describir la clnica de cada una de lasentidades.

Evaluar de manera completa a lospacientes que presentan insucienciaheptica.

Identicar y tratar las posiblescomplicaciones.

Conocer los indicadores que orientan a lanecesidad de plantear un trasplanteheptico.

Esquema de contenidos

Objetivos

Insuciencia heptica

Insuciencia heptica aguda(IHA)

Insuciencia heptica crnica(IHC)

Clnica

Diagnstico

Manejo clnico Transplante heptico

Etiologa

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El Grupo de Estudio del Fallo Heptico Agudo

Peditrico (GEFHAP), integrado por 17 centrosde Estados Unidos, 1 de Canad y 2 deInglaterra, consensu la siguiente definicin deinsuficiencia heptica aguda (IHA) peditrica:

Evidencia bioqumica de injuria heptica.

Ausencia de historia de enfermedad hepticacrnica previamente conocida.

Coagulopata no corregida con laadministracin de vitamina K.

RIN mayor de 1,5 en pacientes conencefalopata heptica (EH) o mayor de 2 enaquellos sin EH.

Es una enfermedad infrecuente y muygrave, que conduce a la muerte o a la

necesidad de un trasplante heptico (TH)en hasta un 45% de los pacientes.

Aunque el TH ha incrementado la sobrevida deestos nios, todava nos enfrentamos al riesgode muerte mientras se encuentran en lista de

espera del TH y an despus del mismo.

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Insucienciaheptica

Las enfermedades hepticas agudas y

crnicas que evolucionan hacia la insuficienciaheptica terminal, constituyen un verdaderodesafo clnico. Los progresos obtenidosdurante los ltimos aos, han permitido

cambiar la historia natural de estos

sndromes. En la actualidad somos concientesdel necesario abordaje multidisciplinario ymonitoreo minucioso de estos pacientesespecialment e complejos.

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Introduccin

GlosarioGEFHAP: Grupo de Estudio del Fallo Heptico Agudo Peditrico.

IHA: insuficiencia heptica aguda.RIN: razn internacional normalizada.

EH: encefalopata heptica.TH: trasplante heptico.TP: tiempo de protrombina.ISI: ndice de sensibilidad internacional de la tromboplastina.

DVR: tcnica de donante vivo relacionado.EHC: enfermedad heptica crnica.

AVB: atresia de vas biliares.CIFP: colestasi s intraheptica familiar progresiva.

PBE: peritonitis bacteriana espontnea.TIPS: derivacin porto-sistmica intraheptica por intervencionismo

radiolgico (abreviatura del ingls).

Insuciencia heptica aguda

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La mayora de las veces, luego de una bsquedaetiolgica exhaustiva, que resulta negativa, nosquedamos con el diagnstico deindeterminada. En una publicacin recientedel GEFHAP, en el 47% de 703 pacientes conIHA, el diagnstico final fue hepatitisindeterminada. En nuestro pas, hemospresenciado dos realidades en cuanto al

predominio etiolgico de la IHA en la infancia:hasta la implementacin de la vacunacin de lahepatitis A, en junio de 2005, la causa ms

frecuente fue la hepatitis A (61%) yposteriormente hemos comprobado el impactode esta medida en la notable reduccin deestos casos, pasando a ser la hepatitisindeterminada la causa predominante.

ClnicaLa presentacin clnica depende de la etiologade la IHA. Habitualmente comienza con unepisodio de hepatitis aguda en un niopreviamente sano. En ocasiones, el notable

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EtiologaLa prevalencia de causas especficas de IHA ennios, difiere de la descripta en adultos. Adems,existe variacin acorde a la edad y al reageogrfica. Por ejemplo, en regiones donde lashepatitis A y E (virus ARN semejante al de la

hepatitis A y que predomina en Asia) sonendmicas, estas infecciones sern las causaspredominantes de IHA.

El diagnstico etiolgico es esencial parainstituir el tratamiento especfico cuando

corresponde y decidir si el TH est indicado.

En menores de 7 meses las causas principalesde IHA son un grupo de enfermedadesmetablicas hereditarias con afectacinheptica o infecciones. En nios mayores de 7meses, predominan las hepatitis virales,autoinmune o txica (Tabla 1).

Tabla 1

Causas de insuciencia heptica aguda (IHA) en la infanciaNeonatos y nios menores de 7 meses: Indeterminada.

Infecciones: herpes simple, hepatitis B, citomegalovirus,adenovirus, parvovirus B19.

Metablicas: tirosinemia tipo 1, enfermedad mitocondrial,defectos de la oxidacin de cidos grasos, galactosemia,

intolerancia hereditaria a la fructosa.

Txica: paracetamol, anticonvulsivantes.

Linfohistiocitosis hemofagoctica familiar.

Nios mayores de 7 meses: Virales A, B, E, virus de Epstein-Barr, parvovirus B19. Hepatitis autoinmune tipos 1 y 2. Txica: paracetamol, valproato de sodio, carbamazepina,

isoniazida, halothane.

Metablica: enfermedad de Wilson, enfermedad mitocondrial,defectos de la oxidacin de cidos grasos.

Adaptado de: Kelly DA. Managing liver failure. Postgrad Med J 2002;78:660-667.

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Diagnstico

Ante un paciente con IHA, el primerpaso consiste en realizar una evaluacinclnica global y confirmar su existenciacon las pruebas habituales de funcin

heptica y de coagulacin.

Para determinar si existe terapia especfica, esnecesario realizar una evaluacin etiolgica,descartando las causas pasibles de responder al

tratamiento mdico correspondiente (ver Tabla 3).La rpida obtencin de un diagnstico especfico

tiene importancia clnica debido a que ciertascausas de IHA tienen mejor pronstico enmuchos casos sin TH (toxicidad conparacetamol), pueden responder a tratamiento

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aumento de transaminasas generapreocupacin en el pediatra. Sin embargo,durante los primeros das de la enfermedad nose evidencian signos que hagan sospechar laposible evolucin hacia una IHA.Posteriormente, al transcurrir los das osemanas, el paciente suele no mejorar opresentar una evolucin desfavorable,manifestando vmitos y rechazo del alimento.Los padres pueden notar la aparicin de unestado letrgico (indicio de encefalopataheptica), que marca la progresin evidente dela enfermedad. Al examen fsico llama laatencin la intensa ictericia, el paciente puedeestar somnoliento, confuso, combativo (deacuerdo al grado de EH). El tamao heptico

puede estar aumentado, normal o disminuido,segn el momento evolutivo de la enfermedad.La existencia de ictericia y EH es variable; sinembargo, todos los pacientes presentancoagulopata. La EH es difcil de diagnosticar enneonatos. La clasificacin convencional engrados de EH (I a IV) empleada en niosmayores y adultos, no es aplicable enneonatos. En este grupo etario, los signos deEH temprana consisten en llanto inconsolable yalteraciones del sueo, los cuales puedenprogresar a somnolencia, irritabilidad, parapasar posteriormente al coma superficial yfinalmente profundo. El GEFHAP estableci unaescala para valorar EH en nios menores de 4aos (Tabla 2).

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Fuente: Bucuvalas J, Yazigi N and Squires RH. Acute liver failure in children. Clin Liver Dis 2006;10:149-168.

Tabla 2Encefalopata en nios menores de 4 aos

Estadio Signos clnicos Reflejos Signos neurolgicos

Temprano (I y II) Llanto inconsolable, Hiperreflexia Inestableinversin ritmo del sueo,

falta de atencin

Intermedio (III) Somnolencia, estupor, Hiperreflexia Predominantementecombatividad inestable

Tardo (IV) Comatoso, con respuesta Ausentes Descerebracin o decorticacinal estmulo doloroso (IVa)

y sin ella (IVb)

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Tabla 3Evaluacin del paciente con insuciencia heptica aguda

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Evaluacin Qu pacientes evaluar Datos

Clnica Todos los pacientes para determinar laseveridad de la enfermedad

Valoracin neurolgica, signos deenfermedad heptica crnica, signos de

infeccin, tamao heptico

Bioqumica Todos los pacientes para determinar laseveridad de la enfermedad

Perfiles hepatolgico y renal, mediointerno. Funcin heptica: t protrombina,RIN, factores V, VII, VIII y fibringeno

Estudios de imgenes De acuerdo al cuadro clnico, paraidentificar enfermedad heptica crnica,edema y hemorragia cerebral, etc.

Ecografa abdominal, TAC cerebral, Rx trax

Txicos Todos los pacientes para definir la causa Nivel de acetaminofen srico

Estudios virolgicos De acuerdo al cuadro clnico Serologas para virus A, B, C, EBV yCMV. PCR para herpes 6, EBV, CMV,herpes simple, enterovirus, adenovirus,parvovirus

Estudios inmunolgicos De acuerdo al cuadro clnico Autoanticuerpos. Estudios inmunolgicosespecficos (si estn disponibles): funcinde NK, perforinas, granzyme B, IL-2

Estudios metablicos De acuerdo al cuadro clnico Sangre: triglicridos, ferritina, cobre,ceruloplasmina. Orina: cobre, cidosorgnicos, succinilacetona, lactato,piruvato

Biopsias De acuerdo al cuadro clnico Heptica, mdula sea, muscular

Adaptado de: Bucuvalas J, Yazigi N and Squires RH. Acute liver failure in children. Clin Liver Dis 2006;10:149-168.

mdico (hepatitis autoinmune), puedenrepresentar una contraindicacin del TH(enfermedad mitocondrial con afectacin deotros rganos), o pueden implicar adems de laposibilidad teraputica, la necesidad del estudiofamiliar (enfermedad de Wilson).

Manejo clnicoEl manejo del paciente con IHA requiere unabordaje multidisciplinario experto en el tema,integrado por hepatlogos, internistas,intensivistas, infectlogos, cirujanos de trasplante,nefrlogos, neurlogos, neurocirujanos,psiclogos y trabajadores sociales.

Es fundamental que el paciente seareferido precozmente, desde el inicio delsndrome, a una unidad especializada con

experiencia en trasplante heptico.

La evaluacin d e un nio con IHA incluye lossiguientes pasos:

Detallada historia y examen fsico.

Laboratorio. Las pruebas de laboratorio,inicialmente, deben priorizar la valoracin de

tres reas:

1) perfil hepatolgico para definir el gradode inflamacin, injuria y afectacin de lafuncin,

2) laboratorio general para detectaralteracin hematolgica, renal,pancretica y electroltica y

3) pruebas diagnsticas. La determinacinde un diagnstico, permitir en ciertoscasos iniciar un tratamiento especficoefectivo, que puede alterar la historia

natural de la enfermedad (Tabla 4).

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Monitoreo y soporte del paciente: esfundamental la internacin del paciente en uncentro con experiencia, siendo en la mayorade los casos una unidad de cuidados

intensivos o intermedios. El aporte delquidos intravenosos debe ser restringidoentre un 85% y un 90% de los fluidos demantenimiento, para evitar sobrehidratacin,aportndole suficiente glucosa y fsforo conel objetivo de normalizar dichos valores.

Es decir, si bien la administracin delquidos debe ajustarse a la condicin

clnica del paciente, relativa restriccindebe ser un principio fundamental.

Identificar y tratar las posiblescomplicaciones:n Neurolgicas: La encefalopata heptica

(EH) no siempre es clnicamente aparente,principalmente en los nios ms pequeos.Es muy importante distinguir la EH de laalteracin del estado mentaldesencadenado por otras causas, talescomo sepsis, hipotensin, anormalidades

electrolticas, ansiedad o psicosis vinculadacon la permanencia en la unidad decuidados intensivos. La hiperamoniemiadesempea un rol central en el desarrollo

de EH en la mayora de los casos, sinembargo, un nivel especfico de amonio nosignifica un grado predecible de EH. El

tratamiento inicial incluye la minimizacin delos estmulos externos, reduccin de laingesta proteica, tratamiento antibiticofrente a la sospecha de sepsis y suspender

y/o evitar medicacin sedante capaz demodificar el estado mental del paciente. Laadministracin de lactulosa debe iniciarse

frente a la evidencia clnica de EH. Ladescontaminacin intestinal con neomicinapuede ser indicada como tratamiento desegunda lnea, teniendo como riesgospoten ciales ototoxicidad y nefrotoxicidad.No todos los pacientes con EH desarrollanincrementos clnicos de presinintracraneana. Sin embargo, los que lopresentan pueden experimentarconsecuencias devastadoras. El monitoreo

de presin intracraneana es unprocedimiento controvertido debido a lascomplicaciones asociadas, sin consecuentemejora en la sobrevida.

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Tabla 4Causas de IHA peditrica que pueden responder a un tratamiento especco

INFECCIN TRATAMIENTOFamilia herpes Aciclovir.Enterovirus Pleconaril (?).

Parvovirus Inmunoglobulina (?).DROGAS Y TOXINASAcetaminofn o Paracetamol N-Acetilcistena.Amanita phalloides Silibinina, penicilina.

ENFERMEDADES METABLICASTirosinemia tipo 1 NTBC.Enfermedad de Wilson Penicilamina, trasplante heptico.Galactosemia Exclusin de la lactosa de la dieta.Oxidacin de cidos grasos Glucosa IV, evitar el ayuno.

DISRREGULACIN INMUNOLGICA

Sndrome hemofagoctico VP-16, corticosteroides.Hepatitis autoinmune Corticosteroides.NTBC: 2-(2-nitro-4-fluoromethylbenzoyl)-1,3-cyclohexanedione. (?): posible beneficio

Fuente: Squires RH. Acute liver failure in children. Semin Liver Dis 2008;28(2):153-166.

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n Hematolgicas: El tiempo de protrombina(TP) y/o el RIN (razn internacionalnormalizada) son incorporados en todos losesquemas pronsticos para definir laseveridad de la injuria heptica. El RIN es elcociente entre el TP de un paciente y uncontrol normal, elevado a la potencia del

valor del ISI (ndice de sensibilidadinternacional) de la tromboplastina y fuediseado para estandarizar los resultados.En los pacientes con IHA tanto las protenasprocoagulantes (factores V, VII, X yfibringeno) y anticoagulantes (antitrombina,protena C y protena S) se encuentrandisminuidas. Esta reduccin balanceada delas protenas pro y anticoagulantes justificanlos infrecuentes episodios de hemorragia en

estos pacientes en ausencia de factoresprecipitantes tales como la infeccin. Enconsecuencia, los TP/RI N alteradoscaractersticos de la IHA, no anticipan elriesgo hemorrgico. Los esfuerzosdestinados a la correccin del TP/RIN conplasma u otros productos procoagulantes

tales como el factor VII recombinante,deben ser reservados para situaciones desangrado activo o previo a la realizacin de

un procedimiento quirrgico invasivo. Enuna minora de pacientes se puedeobservar un espectro de alteraciones que

van desde leve pancitopenia hasta anemiaaplstica, identificndose ms comnmenteen IHA indeterminada. Esta complicacinpuede requerir un trasplante de mdulasea.

n Gastrointestinales: Ascitis puede

presentarse en algunos pacientes,incluyendo como factores precipitantes lahipoalbuminemia, excesiva administracinde fluidos e infeccin. El tratamientoincluye restriccin de lquidos y diurticos,reservado para aquellos pacientes queexperimenten compromiso respiratorio omalestar debido a la acumulacin delquido. Espironolactona es la droga deeleccin como terapia inicial; en

ocasiones pueden necesitar la asociacincon fursemida. Sin embargo, la obtencinde una diuresis agresiva puede precipitarun sndrome hepato-renal. El sangrado

gastrointestinal, aunque infrecuente,puede obedecer a erosiones o lcerasocasionadas por la administracin deantiinflamatorios no esterideos, vriceso gastropata vinculados con lacoexistencia de hipertensin portal olceras gastroduodenales idiopticas. Lainfeccin puede precipitar el sangrado enesta poblacin vulnerable, razn por lacual se deben tomar cultivos y considerarla administracin de antibiticos frente ala mencionada situacin. Laadministracin de sangre, plasma y/oplaquetas se justifican ante un sangradocon repercusin hemodinmica.

n Renales: La presencia de insuficiencia renalal ingreso del paciente con IHA, obliga adescartar la existencia de algunamedicacin o toxina como causaprecipitante. Si la restriccin de fluidos esexcesiva para la necesidad del paciente,puede desarrollarse uremia prerenal.Adems, la presencia de deterioro de lafuncin renal en la evolucin de una IHApuede obedecer a la presencia dehipotensin sistmica secundaria a sepsis o

hemorragia. El sndrome hepatorrenal esuna complicacin temida, aunque es msfrecuentemente asociado a unaenfermedad heptica crnica con cirrosisestablecida. El diagnstico es sospechadocuando existen evidencias de deterioro dela funcin renal en ausencia de sangrado,hipotensin, sepsis o medicacinnefrotxica y vinculado con la falta derespuesta a la expansin de volumen.

n Metablicas: La hipoglucemia es laresultante de la afectacin de lagluconeognesis y la deplecin de losdepsitos de glucgeno. La infusin deglucosa a razn de 10 a 15 mg/kg/minuto puede ser requerido para obtenerniveles sricos de glucosa estables,necesitando la colocacin de un catter

venoso central para la ad ministracin de

una solucin glucosada hipertnica. Lospacientes pueden presentar hipokalemiasecundaria a la existencia de dilucin porsobrecarga de volumen, ascitis o

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El seguimiento del paciente con enfermedad

heptica crnica (EHC) en evolucin cirrgenaes complejo, requiriendo un manejo minuciosode una condicin clnica inestable, destinado a

prevenir o tratar las posibles complicaciones

(ascitis refractaria, sndrome hepatorrenal,encefalopata heptica, hemorragia digestiva,infecciones, etc.).

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insuficiencia renal. El nivel de fsforo sricodebe ser controlado frecuentemente ya queestos pacientes pueden presentarhipofosfatemia importante, mejorando suevolucin al mantenerlo en el rango normal.Las alteraciones del estado cido-basecomprenden la alcalosis respiratoria debidaa hiperventilacin, acidosis respiratoriaoriginada por la presencia de insuficienciarespiratoria, alcalosis metablica debida ahipokalemia y acidosis metablicaprecipitada por necrosis heptica, shock ometabolismo anaerbico aumentado.

n Infecciosas: Estos pacientes tienen mayorpredisposicin a desarrollar infeccionesbacterianas y sepsis, debido a que

presentan disfuncin del sistema inmune.Las manifestaciones clnicas vinculadas conun cuadro infeccioso pueden ser sutiles,

tales como taquicardia, hemorragiaintestinal, menor funcin renal o cambiosen el estado mental. La fiebre puede noestar presente. Los hemocultivos debenser obtenidos diariamente o ante algunaevidencia de deterioro clnico e iniciar

tratamiento antibitico aun ante la

sospecha de sepsis.

Trasplante heptico

La IHA es uno de los ms dramticos ydesafiantes sndromes de la prctica clnica. La

tasa de mortalidad es elevada, no habindosereducido con un manejo adecuado en unidadesde cuidados intensivos modernas, ni con laimplementacin de medidas heroicas,

destinadas a salvar a pacientes de tal gravedad(exsanguinotransfusin, plasmafresis,circulacin cruzada, etc.).El TH se ha incorporado como una alternativa

teraputica al tratamiento conservador, enaquellos pacientes que demuestran unaevolucin desfavorable, progresando en formaimplacable, sin posibilidades de sobrevivir. Ladecisin de realizar un TH en un paciente conIHA es muy compleja y se deben tener encuenta las siguientes consideraciones:

1) Es probable la recuperacin espontnea delpaciente?

2) Si no lo es: es factible el TH?3) O han ocurrido complicaciones irreversibles

que lo contraindican? (afectacin neurolgicairreversible, infeccin incontrolable,compromiso orgnico extraheptico grave).

La evolucin deseada es sin duda la

recuperacin espontnea, ya que una vez lograda, la mayora de los pacientescuran en forma definitiva, y as evitamos

el riesgo y gasto del TH y lainmunosupresin de por vida.

Por el contrario, la recuperacin puede no serfactible, en cuyo caso, la nica opcin es un THurgente. La decisin de cundo realizar un TH

es crtica para el xito del mismo y se apoya enel conocimiento de factores pronsticossensibles (nivel srico de bilirrubina, TP RIN,factor V, edad, etiologa, encefalopataprogresiva) para determinar la probabilidad derecuperacin espontnea.El TH ha mejorado la sobrevida de los nioscon IHA. Los avances en tcnica quirrgica hanpermitido optimizar la indicacin del mismo. La

tcnica de donante vivo relacionado (DVR) ha

aventajado al TH con hgado cadavrico comoconsecuencia de los menores tiempos deisquemia fra y de menor espera hasta laconcrecin del acto quirrgico.

Insuciencia heptica crnica

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Tabla 5Causas de IHC en la infancia

Nios menores de 1 ao: Atresia de vas biliares

Sndromes de colestasis intraheptica familiar progresiva Sndrome de Alagille Enfermedades metablicas: tirosinemia, glucogenosis, trastornos del ciclo de la urea

Nios mayores de 1 ao: Hepatitis autoinmune Cirrosis criptognica Atresia de vas biliares post Kasai (con recuperacin parcial total del flujo biliar) Deficiencia de alfa 1-antitripsina Colangitis esclerosante primaria Enfermedad de Wilson

Adaptado de: Leonis MA and Balistreri WF. Evaluation and management of end-stag liver disease in children.

Gastroenterology 2008;134:1741-1751.

El objetivo del seguimiento es definir sies factible la recuperacin de la funcinheptica o el camino hacia un trasplante

heptico es el nico destino certero.

Etiologa

La etiologa de la EHC con evolucin a lainsuficiencia heptica en la edad peditrica varacon la edad de presentacin (Tabla 5). Porejemplo, los nios con atresia de vas biliares(AVB) diagnosticados tardamente, o aqullossometidos oportunamente a una operacin de

Kasai y que no lograron la recuperacin del flujobiliar, desarrollarn complicaciones de la cirrosisbiliar dentro del primer ao de vida. Presentarnalteracin de la funcin de sntesis heptica

conjuntamente con complicaciones de lahipertensin portal incluyendo ascitis, peritonitisbacteriana espontnea y sangrado de vricesesofgicas. La AVB es la indicacin msfrecuente de TH en la edad peditrica, con unaedad media al TH de 11 meses. La mejorsobrevida sin TH ocurre cuando el nivel debilirrubina srica total es menor de 2 mg/dl alos 3 meses posteriores al Kasai. Otrasenfermedades tales como los sndromes deColestasis Intraheptica Familiar Progresiva(CIFP) o nios con una forma de presentacinagresiva de la Deficiencia de Alfa 1- Antitripsina,pueden tener una historia natural semejante.En los nios mayores y adolescentes, la hepatitisautoinmune y enfermedad de Wilson nodiagnosticados oportunamente puedenpresentarse ya en estadio cirrtico, conictericia, ascitis, hemorragia digestiva aguda

y/o EH, exteriorizando una insuficiencia hepticacrnica ya establecida.

Clnica

Conocer la etiologa de la EHC va a orientar

acerca de las posibles formas de presentacinde la enfermedad, adems de la progresin dela fibrosis y el desarrollo de cirrosis einsuficiencia heptica crnica.

En algunos nios y adolescentes el diagnsticode cirrosis es realizado en un examen clnico derutina, considerndose en esos casos formaslatentes o compensadas. En otrascircunstancias, el diagnstico puede surgir apartir de un cuadro brusco y dramtico dehemorragia digestiva, originada a partir de la

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ruptura de vrices esofgicas. Los pacientespeditricos pueden presentar ademsmanifestaciones generales: detencin delcrecimiento, anorexia, decaimiento, debilidadmuscular. La presencia de ictericia leve, enocasiones, suele no ser detectada por elpaciente o su familia.El examen abdominal puede revelar un hgadoagrandado y de consistencia aumentada, en loscasos de cirrosis biliar secundaria a AVB y CIFPo disminuido y nodular en cirrosis autoinmune.El bazo suele estar aumentado de tamaoreflejando la hipertensin portal existente. Enestos casos tambin puede observarse ascitis,frecuentemente asociada a hipoalbuminemia.La EH puede presentarse sutilmente comodeterioro del rendimiento escolar, depresin o

arrebato emocional. El examen neurolgicopuede demostrar asterixis (al solicitarle alpaciente que extienda los brazos, flexionando almismo tiempo las muecas, dirigiendo lasmanos hacia el piso, presenta movimientosalternantes de flexin y extensin de laarticulacin de las muecas, acompaados deseparacin y acercamiento repetitivo de losdedos). Adems puede observarse unaprolongada fase de relajacin de reflejos

tendinosos profundos y signo de Babinskipositivo.El desarrollo de cirrosis con hipertensin portalconstituye el estadio final de todas las formasde EHC progresivas. Puede ser compensada odescompensada. La descompensacin hepticaocurre cuando existe deterioro de la funcin desntesis heptica y la aparicin decomplicaciones como desnutricin, hemorragia

digestiva ocasionada por ruptura de vricesesofgicas, ascitis, EH y sndromehepatorrenal.

Diagnstico

Aunque el diagnstico de cirrosis es histolgico(fibrosis extensa y ndulos de regeneracin), seasocia generalmente con los siguienteshallazgos (Fig. 1 y 2):

Hgado ecognico con esplenomegalia y vrices en la ecografa abdominal.

Vrices esofgicas y gstricas en laendoscopa digestiva.

Leve aumento de enzimas hepticas: transaminasas glutmico oxalactica yglutmico pirvica > 3 veces el valor normal.

Gama glutamil transpeptidasa aumentada,principalmente en las enfermedadescolestticas (mayor de dos veces el valornormal).

Albmina srica disminuida (< 30 g/l).

Calcio y fosfato sricos disminuidos, en loscasos asociados a raquitismo.

Anemia, multifactorial.

Tiempo de protrombina > 20 segundos.

Patrn electroencefalogrfico con ondaslentas, irregulares, de baja frecuencia.

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Cirrosis macro-micronodular. Cirrosis con severa actividad inflamatoria,proliferacin ductular y ndulo regenerativo.

Fig. 1 Fig. 2

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Manejo clnico

En muchos pacientes cirrticos, eldesarrollo de hipertensin portal puede

conducir a una amplia variedad decomplicaciones con una morbi-mortalidad

significativa.

El desarrollo de ascitis, hemorragia digestiva,infeccin y EH son eventualidades muy serias,que pueden ocasionalmente amenazar la vidadel paciente con EHC. En sus comienzos, lasmencionadas complicaciones pueden serprevenidas o en su defecto minimizadas al serdetectadas precozmente. Por este motivo, elseguimiento de estos pacientes debe serminucioso, aunque se encuentrencompensados clnicamente.

1. Ascitis: es la acumulacin de lquido en lacavidad abdominal objetivable clnicamente, yaque siempre existe una pequea cantidad delquido que permite el normal deslizamiento delas vsceras entre s. El desarrollo de ascitis esuna complicacin frecuente de la cirrosis e

hipertensin portal. Aunque puede ser leve ensu primera aparicin, al progresar puede

tornarse severa e invalidante. El desarrollo deascitis tensa, expresin de una enfermedadavanzada, puede conducir consecuentementeal compromiso funcional gastrointestinal, renal

y pulmonar. Esta situacin puede ocasionar verdadera morbilidad y hasta mortalidad en elfrgil o rganismo infantil caracterstico de estasenfermedades. De acuerdo a la severidad de

esta complicacin, tendremos las siguientesalternativas teraputicas:a) Ascitis leve a moderada: debe indicarse

moderada restriccin de sal en la dieta y tratamiento diurtico por va oral,inicialmente con espironolactona(2-3 mg/kg/da hasta un mximo de6 mg/kg/da en nios pequeos y100 a 200 mg/d hasta un mximo de6 00 mg en nios mayores y adolescentes),

teniendo en cuenta que su efecto seobservar al cabo de 4 das de la dosisinicial o su incremento. El objetivo del

tratamiento es lograr un balance negativode fluidos, de 10 ml/kg/da en la edadpeditrica. Si la diuresis supera esta cifra(sin la existencia de edemas perifricos, quees lo primero que se va a reabsorber), lareduccin del volumen intravascular puedeocasionar disminucin de la tasa de filtradoglomerular.

Es muy importante entender que lareduccin de la ascitis con diurticosdebe hacerse con cautela, para evitar

esta consecuencia.

El aumento de la dosis de espironolactona

debe efectuarse teniendo en cuenta estasconsideraciones, hasta lograr una diuresissatisfactoria o hasta que la concentracinurinaria de sodio resulte mayor que la depotasio. En pacientes que respondenparcialmente a la espironolactona, se puedeasociar furosemida (1-2 mg/kg/da, dosismxima de 6 mg/kg/da). Todos losdiurticos pueden producir una serie deefectos adversos : azotemia, hiponatremia,hipokalemia, hiperkalemia, contraccin del

volumen plasmtico efectivo, pudiendoprecipitar el sndrome hepatorrenal o EH,principalmente si son indicadosirracionalmente. Los efectos relacionadosespecficamente con la espironolactona son:hiperkalemia y erupcin cutnea y los

vinculados con la furosemida son:ototoxicidad (especialmente si sonasociados con aminoglucsidos) y

nefrocalcinosis (con su uso prolongado,especialmente en neonatos).

b) Ascitis severa o tensa (refractaria al tratamiento diettico y diurtico): laalternativa teraputica es la paracentesis yevacuacin de gran volumen de lquidoasctico (evacuacin total o de la mayorcantidad posible). La evacuacin debe serlenta durante 4 a 6 horas, con monitoreo

de los signos vitales y la tensin arterial. Siel volumen drenado es igual o mayor a 50ml/kg de peso, se infundir albmina al

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20%, 1 g/kg, para evitar el sndrome dedisfuncin circulatoria posparacentesis.Esta alternativa puede resultar efectiva paraobtener el alivio circunstancial del paciente.Sin embargo; al cabo de repetidasparacentesis se puede observar unareduccin proteica significativa ehipovolemia, sin resolver definitivamente elproblema de la ascitis.

El nio con ascitis refractaria debe serconsiderado para TH, antes deldesarrollo de disfuncin renal.

2. Hemorragia digestiva por vricesesofgicas: este tema fue estudiadoextensamente en relacin al paciente adulto, nosiendo as en la poblacin peditrica. Por ello,debemos ser prudentes antes de extrapolar enlos pacientes peditricos, los resultadosobtenidos en adultos. El tratamiento inicial deun episodio de hemorragia por vricesesofgicas incluye la estabilizacin del paciente,con la administracin cautelosa de cristaloides

o transfusin sangunea, evitando el llenadorpido del espacio intravascular. Si se sospechael sangrado por vrices esofgicas, el pasosiguiente consiste en la administracin deoctreotide en infusin intravenosa continua(1-2 g/kg/hora), con el objeto de disminuir el

tono vascular esplcnico, reduciendo as lapresin venosa portal.

Una vez que el paciente se haestabilizado, es esencial realizar unaendoscopa digestiva para confirmar el

sitio del sangrado y efectuar el tratamiento endoscpico indicado:

esclerosis o ligaduras de vricesesofgicas (de acuerdo a la

factibilidad tcnica).

En situaciones de hemorragia varicealsevera e incontrolable, la colocacin del balnde Sengstaken-Blakemore en un centro

especializado puede ser beneficiosa.Se trata de una medida transitoria hastaque se le pueda ofrecer al paciente unprocedimiento mas seguro: derivacinporto-sistmica intraheptica porintervencionismo radiolgico (TIPS es laabreviatura del ingls) o una derivacinquirrgica. Estas medidas pretenden tambincompensar a un paciente crtico, mientrasespera el tratamiento definitivo que en estascircunstancias es el TH.

3. Peritonitis bacteriana espontnea (PBE):es la infeccin bacteriana del lquido asctico,en ausencia de un foco infecciosointraabdominal, como un absceso o unaperforacin intestinal. Ocurre frecuentemente

en nios con cirrosis y ascitis. Los sntomasde presentacin pueden ser tan sutiles comoincremento brusco de la distensin abdominalo leucocitosis perifrica. En ocasiones, elcuadro puede adems presentar fiebre, dolorabdominal, vmitos, diarrea y EH. Debido a lafrecuente falta de expresin clnica florida, esaconsejable realizar una paracentesisdiagnstica, siempre que el paciente sepresente con un nuevo episodio de ascitis.

Los estudios realizados en poblacinpeditrica han sealado como agentesresponsables de esta infeccin alStreptococcus pneumoniae, otros cocosgram-positivos y bacterias entricas gram-negativas.

El tratamiento de la PBE consisteen antibiticos de amplio espectro

hasta la obtencin del cultivo del lquidoasctico. Cefotaxime es el antibiticode eleccin en la mayora de los

pacientes peditricos.

Debido a la frecuente recurrencia de losepisodios de PBE en estos pacientes, esimportante verificar que hayan recibido la

vacuna antineumocccica y valorar la

administracin de profilaxis antibitica(sugirindose con trimetroprina-sulfametoxazol).

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4. Encefalopata heptica: la presencia de EHdepende de tres factores:

1) derivaciones porto-sistmicas quefavorecen el pasaje a la circulacin demetabolitos nitrogenados, neurotxicos,de origen intestinal,

2) alteracin de la barrerahematoenceflica, y

3) las interacciones de los metabolitos txicos con el sistema nervioso central.En nios pequeos, el desarrollo deestadios tempranos de EH pueden serdifciles de valorar debido a la relativainmadurez psicolgica.

Muchos de los sntomas iniciales de EHson inespecficos: irritabilidad, llanto

inconsolable y falta de atencin.

En nios mayores, mnima EH puede conducir aun dficit leve de la funcin cognitiva,especficamente involucrando reas vinculadascon la memoria y la atencin. En la edad

peditrica, la restriccin proteica debe sermoderada (2-3 g/kg/da), para evitar surepercusin en el estado nutricional ycrecimiento. La suplementacin oral conaminocidos ramificados, en nios con cirrosisavanzada y desnutricin severa, puede serbeneficiosa desde el punto de vista nutricionalsin generar EH. La administracin deantibiticos por va oral (neomicina) ydisacridos sintticos (lactulosa) podran ser

ventajosos al minimizar la produccin deam onio.

Trasplante heptico

Muchos nios con cirrosis e hipertensinportal presentan durante un perodoprolongado de tiempo, una enfermedad losuficientemente compensada como para teneruna calidad de vida adecuada. Sin embargo,hay indicadores que pueden orientar y ayudar aplantear la necesidad de un TH:

Hiperbilirrubinemia persistente.

Prolongacin del tiempo de protrombina (RIN> 1,4).

Disminucin de la a lbmina srica < 35 g/l.

Disminucin del rendimiento psicosocial.

Detencin del crecimiento a pesar deladecuado manejo nutricional.

EH crnica.

Ascitis refractaria.

Hemorragia variceal recurrente a pesar del tratamiento adecuado.

Prurito intratable.

Enfermedad sea severa.

Afectacin de la calidad de vida.

La evaluacin del paciente que tieneindicacin de un TH debe realizarse en un

centro especializado para un abordajemultidisciplinario.

Las medidas a implementar son: apoyonutricional intensivo, tratamiento de lascomplicaciones de su EHC y la preparacin del

nio y su familia para poder enfrentar lo quesignifica un enorme desafo.

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1. La insuficiencia heptica aguda (IHA) es una enfermedad infrecuente y muy grave,que conduce a la muerte o a la necesidad de un trasplante heptico (TH) en hastaun 45% de los pacientes.

2. La mayora de las veces, la bsqueda exhaustiva de la causa etiolgica de la IHAresulta negativa, por lo que se hace el diagnstico de indeterminada.

3. En todos los pacientes con encefalopata heptica (EH) que desarrollanincrementos clnicos de presin intracraneana, se debe realizar monitoreo depresin intracraneana.

4. La presencia de insuficiencia renal al ingreso del paciente con IHA, obliga adescartar la existencia de alguna medicacin o toxina como causa precipitante.

5. Los pacientes con IHA tienen mayor predisposicin a desarrollar infeccionesbacterianas y sepsis, debido a que presentan disfuncin del sistema inmune.

6. La tasa de mortalidad en IHA se ha logrado reducir con un manejo adecuado enunidades de cuidados intensivos modernas.

7. El objetivo del seguimiento de pacientes con insuficiencia heptica crnica esdefinir si es factible la recuperacin de la funcin heptica o si se debe realizar un

trasplante.8. En algunos pacientes con IHC la ictericia puede ser leve, por lo que puede pasar

desapercibida al paciente o su familia.

9. Muchos de los sntomas iniciales de EH son inespecficos: irritabilidad, llantoinconsolable y falta de atencin.

10. El diagnstico de cirrosis es histolgico.

A. Identique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

Ejercicio de Integracin y Cierre

V F

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B. Responda las siguientes consignas

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C. Analice y resuelva las siguientes situaciones clnicas

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Puede comparar sus respuestas con las que figuranen la Clave de Respuestas.

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1. Yeung LTF and Roberts EA. Current issues in themanagement of paediatric viral hepatitis. Liver

International 2010;30(1):5-18.

2. Dhawan A, Cheeseman P and Mieli-Vergani G.Approaches to acute liver failure in children.

Pediatr Transplantation 2004;8:584-588.

3. Bansal S and Dhawan A. Acute Liver Failure.Indian Journal of Pediatrics 2006;73:931-934.

4. Bucuvalas J, Yazigi N and Squires RH. Acute LiverFailure in Children. Clin Liver Dis 2006;10:149-

168.

5. Ciocca M, Moreira-Silva SF, Alegra S, et al.Hepatitis A as an etiologic agent of Acute Liver

Failure in Latin America. Pediatr Infect Dis J

2007;26(8):711-715.

6. Narkewicz MR, Dell Olio D, Karpen SJ, et al.Pattern of Diagnostic Evaluation for the Causes of

Pediatric Acute Liver Failure: An Opportunity for

Quality Improvement. J Pediatr 2009;155:801-

806.

7. Black DD. The Continuing Challenge ofIndeterminate Acute Liver Failure in Children.

J Pediatr 2009;155:769-770.

8. Squires RH. Acute Liver Failure in Children.Seminars in Liver Disease 2008;28(2):153-166.

9. Ciocca M, Ramonet M, Cuarterolo M, et al.Prognostic factors in paediatric acute liver failure.

Arch Dis Child 2008;93(1):48-51.

10. Lee WM, Squires RH, Nyberg SL, et al. AcuteLiver Failure: Summary of a Workshop.

Hepatology 2008;47:1401-1415.

11. Leonis MA and Balistreri WF. Evaluation andmanagement of end-stage liver disease in

children. Gastroenterology 2008;134:1741-

1751.

12. Sokal EM, Goldstein D, Ciocca M, et al. End StageLiver Disease and Liver Transplant: Current

Situation and Key Issues. J Pediatr Gastroentetol

Nutr 2008;47(2):239-246.

13. Debray D, Yousef N and Durand P. Newmanagement options for end-stage chronic liver

disease and acute liver failure. Potential for

pediatric patients. Pediatr Drugs 2006;8(1):1-13.

14. Debray D, Bernard O and Gauthier F.Transplantation hpatique chez lenfant. Presse

Med 2009;38:1299-1306.

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Insucienciaheptica

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La insuficiencia heptica aguda o crnica es unasituacin clnica grave, mdicamente desafiante,constituyendo actualmente una frecuente causade mortalidad o indicacin de TH en la edad

peditrica. La prevencin o tratamiento oportunode las severas complicaciones, un aspectocentral en el seguimiento de estos pacientes,

van a permitir la recuperacin funcional heptica

o la factibilidad de un TH. En el transcurso de losltimos aos, se han desarrollado en EstadosUnidos una serie de estudios multicntricosrespaldados por el Instituto Nacional de la Salud,

constituyendo emprendimientos fundamentalespara avanzar en el conocimiento de la historianatural y tratamiento de estos complejospacientes peditricos.

Conclusiones

Lecturas Recomendadas

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1. Verdadero.2. Verdadero.3. Falso. No todos los pacientes con EH desarrollan incrementos clnicos de presin intracraneana.

El monitoreo de presin intracraneana es un procedimiento controvertido debido a lascomplicaciones asociadas, sin consecuente mejora en la sobrevida.

4. Verdadero.5. Verdadero.6. Falso. La tasa de mortalidad es elevada, no habindose reducido con un manejo adecuado en

unidades de cuidados intensivos modernas, ni con la implementacin de medidas heroicas,destinadas a salvar a pacientes de tal gravedad (exsanguinotransfusin, plasmafresis, circulacincruzada, etc.).

7. Verdadero.8. Verdadero.9. Verdadero.10. Verdadero.

En algunos nios y adolescentes el diagnstico de cirrosis es realizado en un examen clnico derutina, considerndose en esos casos formas latentes o compensadas. En otras circunstancias,el diagnstico puede surgir a partir de un cuadro brusco y dramtico de hemorragia digestiva.Los pacientes peditricos pueden presentar adems manifestaciones generales: detencin delcrecimiento, anorexia, decaimiento, debilidad muscular.El examen abdominal puede revelar un hgado agrandado y de consistencia aumentada o,disminuido y nodular. El bazo suele estar aumentado de tamao, tambin puede observarseascitis, frecuentemente asociada a hipoalbuminemia.La EH puede presentarse sutilmente como deterioro del rendimiento escolar, depresin oarrebato emocional. El examen neurolgico puede demostrar asterixis. Adems puedeobservarse una prolongada fase de relajacin de reflejos tendinosos profundos y signo deBabinski positivo.El desarrollo de cirrosis con hipertensin por tal constituye el estadio final de todas las formas deEHC progresivas. Puede ser compensada o descompensada. La descompensacin hepticaocurre cuando existe deterioro de la funcin de sntesis heptica y la aparicin decomplicaciones como desnutricin, hemorragia digestiva ocasionada por ruptura de vricesesofgicas, ascitis, EH y sndrome hepatorrenal.

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Clave de Respuestas. Ejercicio de Integracin y Cierre

A. Identique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

B. Responda las siguientes consignas

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b) Hepatograma, ecografa abdominal, proteinograma inmunoelectrofortico, tiempo deprotrombina/RIN, serologas para virus B y C, autoanticuerpos, ceruloplasmina, cupremia,cupruria, alfa-1 antitripsina.c) Primeramente se debe tratar de estabilizar a la paciente, indicara transfusin sangunea deser necesario y como sospecho que el sangrado proviene de la ruptura de vrices esofgicas, leadministrara infusin intravenosa de octreotide. Una vez compensada, realizar endoscopadigestiva y de confirmarse el sangrado por vrices esofgicas, iniciar tratamiento endoscpicode las mismas con ligadura (factible por la edad de la paciente), para evitar el resangradodigestivo.

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Discapacidad sensorial

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Dr. Hctor Alberto WaisburgJefe del Servicio de Clnicas InterdisciplinariasHospital Prof. Dr. J. P. Garrahan

Sociedad Argentina de PediatraSecretara de Educacin Continua

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Ejercicio inicial

1. Todos los bebs utilizan un lenguaje cannico universal durante los 18 primerosmeses de vida.

2. El screening neonatal universal se fundamenta en el hecho demostrado que las terapias tempranas implementadas antes de los 6 meses de edad pueden mejorarla calidad en la adquisicin de pautas del lenguaje y del habla.

3. Emisiones otoacsticas evocadas transitorias y Potenciales evocados auditivos de tronco son los procedimientos utilizados para la deteccin neonatal de la hipoacusia

4. Los estudios Emisiones otoacsticas evocadas transitorias (EOAE) pueden informarhasta 30% de falsos positivos

5. Nios con factores de riesgo de hipoacusia en quienes la pesquisa neonatal fuenegativa deben ser controlados con tests audiolgicos cada 6 meses hasta los tresaos de edad.

6. Un beb con hipoacusia comienza a ser silencioso despus de los 8 meses deedad.

7. La estada en una terapia intensiva neonatal por ms de 5 das es un factor deriesgo para hipoacusia.

8. Una hiperbilirrubinemia que requiri exanguinotransfusin es un indicador de riesgopara prdida de audicin.

9. El 20% de los nios nacidos luego de una infeccin materna por CMV durante elprimer trimestre desarrollan hipoacusia neurosensorial.

10. Alrededor del 10% de los RN infectados con CMV congnito presentan evidenciasclnicas de la enfermedad.

11. La otitis media serosa (OMS) es una causa frecuente de hipoacusia intermitente enla infancia.

12. Antibiticos como la gentamicina y neomicina pueden tener efectos ototxicos.

13. Escuchar una banda musical nivel sonoro 97 decibeles por ms 3 horas tieneefecto ototxico.

14. El desarrollo de la visin comienza inmediatamente despus del nacimiento y tieneuna rpida maduracin durante la infancia.

15. El parpadeo, en respuesta a la luz, se desarrolla aproximadamente a las 25semanas de edad gestacional.

16. La visin de colores est presente a los 28 das del nacimiento

V F

Sugerimos responder este cuestionario antes de comenzar la lectura del captulo. El propsito es queusted descubra el nivel de conocimientos que ya tiene y el que todava no tiene sobre ladiscapacidad sensorial.Maque V si considera que el enunciado es Verdadero y F si considera que es Falso.

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Dentro de la clasificacin de las discapacidades,a los nios sordos y a los nios ciegos o condisminucin visual, se los incluye comodiscapacidad sensorial; sin embargo, cada unade ellas tiene su propia identidad.La deteccin temprana de estas patologasgarantiza una mejor oportunidad de desarrollo

y evita consecuencias tardas si se interviene loantes posible.La mayora de las veces el nacimiento de unbeb sordo pasa inadvertido para el equipo desalud ya que no presenta diferencias fsicasobservables y durante los primeros meses de

vida acta igual que un beb normal. Sinembargo la prdida significativa de audicin esuna de las patologas ms frecuentes en losrecin nacidos. Un 10% de los recin nacidos

tiene el riesgo de padecer algn grado dediscapacidad. De stos, el 30 a 50% tienenuna prdida auditiva.La incidencia y prevalencia de hipoacusia en lapoblacin general vara segn la clasificacinutilizada.Un estudio realizado en Noruega (sistema

mdico excelente en monitorearlongitudinalmente a la poblacin), encontr en1994 una incidencia de 1/1.000 lactantespadeciendo una forma severa a profunda dehipoacusia congnita (la mayoraneurosensorial) y la prevalencia se duplicaba enla segunda infancia por el agregado de laprdida auditiva conductiva. Otro estudio,

tambin de 1994, realizado en EE.UU informauna incidencia de 1.8% en individuos menores

de 18 aos (hipoacusia neurosensorial yconductiva).Se estima que la prevalencia de la prdidaauditiva congnita/preverbal en lactantes es de3/1.000 RN sanos y 3/100 neonatosinternados en la Terapia Intensiva Neonatal; sindiferencias por raza, sexo o estatussocioeconmico.El diagnstico tardo se acompaa de dficitsen el desarrollo del lenguaje y del habla, del

rea socioemocional y del rendimientoacadmico.El diagnstico y las intervenciones teraputicas

tempranas reducen las consecuencias

negativas en la adquisicin de las habilidadeslingsticasSi se hiciera chequeo auditivo slo en aquellosrecin nacidos con sospecha de riesgo (porejemplo: historia familiar), se detectara slo el50% de los recin nacidos con prdidasauditivas severas. Las prdidas auditivas nodetectadas impedirn el desarrollo adecuadodel lenguaje lo que afecta el desarrollo social,emocional, cognitivo y acadmico.El desarrollo del lenguaje ocurre en losprimeros tres aos de edad, por lo tanto esesencial detectar y tratar a los nios conprdidas auditivas en forma temprana. Hayevidencia que una intervencin precoz(tratamiento antes de los 6 meses de edad)mejora significativamente el desarrollo dellenguaje en relacin a quienes son tratadosdespus, e inclusive puede lograrsecomunicacin y desarrollo dentro de lmitesnormales para la edad. Lamentablementemuchas hipoacusias son detectadas recin enla edad escolar cuando el nio presentadificultades en el aprendizaje.

Se estima que existen en el mundo alrededorde 38 millones de individuos con ceguera y queotros 110 millones padecen discapacidades

visuales (muchos con riesgo de ceguera); lamayora son adultos.En pediatra la incidencia de ceguera es1/3.000 nios: el 50% es de origen congnito

y un 30-40% tiene prdida visual que apareceantes del ao de edad.En grupos de riesgo, como ser en la

prematurez extrema, la incidencia puede serdel 8%.Es frecuente la asociacin de lasdiscapacidades visuales con otros trastornosdel desarrollo en quienes el diagnsticoprimario no es el visual (por ejemplo: parlisiscerebral, 70% tienen trastornos visuales,siendo en este grupo de pacientes elestrabismo ocular la afeccin ms frecuente).En el nio con baja visin tambin es

fundamental el diagnstico temprano. Laestimulacin temprana del beb con baja visinest orientada a lograr que se aproveche almximo la visin residual.

Introduccin

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Los trastornos de la audicin pueden tenerdiferentes modalidades y grados de severidad. Lahipoacusia puede ser consecuencia de un

trastorno conductivo, neurosensorial o combinado.Los trastornos conductivos afectan lasfrecuencias bajas del sonido y estn relacionadoscon afecciones del odo medio; pueden debersea la presencia de inflamacin serosa del odomedio (OM), disfuncin timpnica o trastornosde los huesos del OM; la mayora de estashipoacusias conductivas son transitorias(Ejemplo: otitis media serosa) yexcepcionalmente permanentes (por alteracin oausencia de las estructuras del OM).Las hipoacusias neurosensoriales afectan la

frecuencia alta del sonido, habitualmente sonpermanentes, a veces son progresivas, tantoen intensidad como en extensin. Esta formade hipoacusia puede deberse a compromiso dela cclea, del nervio auditivo o de las reascorticales centrales.

ClasicacinA continuacin se presentan tresclasificaciones de las hipoacusias: segn elnivel de la prdida auditiva, segn la capacidadpara or y comprender el lenguaje hablado ysegn la edad de comienzo.

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Es fundamental que el pediatra tenga presenteque el nio es un todo desde el nacimiento, quesu tarea es contribuir al mejor desarrolloposible de modo que el nio llegue a ser capazde construir su propia vida. Tambin tendr

que acompaar a la familia en todos losconflictos que puedan presentarse en elcrecimiento y desarrollo de estos nios y niascon discapacidades.

Discapacidad auditiva

Clasicacin audiolgica

Hipoacusia Medida de la prdida auditivaLeve 26 a 40 decibelesModerada 41 a 65 decibelesSevera 66 a 95 decibelesProfunda > 96 decibeles

Clasicacin funcional

Basada en la capacidad para or y comprender el lenguaje hablado

Hipoacusia moderada(prdida auditiva de 40 a 70 db)

Hipoacusia severa(prdida auditiva de 70 a 90 db)

Sordera(prdida auditiva mayor de 90 db)

Requieren audfonos/amplificadores para comprender la palabrahablada. Pueden asistir a escuelas normales con niosnormo-oyentes, con necesidad de adaptacin curricular.

Requieren una educacin especial con programa prolongado deentrenamiento auditivo, con un entrenamiento especializado enlenguaje/comunicacin. Requieren audfonos/amplificadores.

Dependen totalmente de su capacidad visual y de los otrossentidos para aprender y comunicarse. Aunque los audfonos/

amplificadores pueden otorgar informacin sonora, es poco tilpara la comprensin de la palabra hablada o desarrollar lenguajeexpresivo.

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Causas genticas/estructuralesEl 60% de los casos de hipoacusia congnitacorresponde a causa gentica primaria.La evaluacin gentica completa en un nio conhipoacusia temprana permitir identificar laetiologa en el 90% de los casos.Las prdidas auditivas pueden ser Sindrmicas(30%) o No Sindrmicas 70%).Por ejemplo dentro de las Sindromticas:sndrome de Pendred , bocio tiroideo pordefecto primario del metabolismo del Iodo;sndrome Branquio-Oto-Renal asociado a la

deformidad coclear de Mondrini y anomalasrenales; sndrome de Alports con falla renalprogresiva; sndrome de Stickler que es un

trastorno del tejido conectivo con problemas visuales y prdida auditiva,sndrome de Usher que se asocia a ceguera (retinitispigmentosa), anomalas vestibulares y sorderaprogresiva; sndrome de Jervell yLang e-Nielsen , ataques sincopales, sndromedel QT prolongado y muerte sbita;NF tipo 2 (Neurofibromatosis tipo 2); sndrome de Waardenburg , cambios pigmentarios y laenfermedad de Hirschprung2.

Preverbal

Pre-vocacional

Comienzo tardo

La prdida auditiva ocurre antes del desarrollo de lashabilidades lingsticas.

La prdida auditiva se produce despus de los 2-3 aos deedad y antes del inicio laboral del individuo.

Adultos jvenes.

Prenatales

Perinatales

Postnatales

Enfermedades hereditarias (lo ms frecuente). Infecciones intrauterinas (CMV, rubola,)

Encefalopata hipxico isqumica. Hiperbilirrubinemia. Infecciones (Ejemplo: meningitis). Drogas ototxicas.

Infecciones. Exposicin a altos volumen de sonido. Tabaquismo. Otitis media serosa recidivante/crnica. Drogas ototxicas. Trastornos hereditarios (la mayora enfermedades

progresivas).

Causas del trastorno auditivo 1

Clasicacin segn edad de comienzo de la prdida auditiva

Etiologa del trastorno auditivo

1 Adaptado del Pediatrics 2007;120(4):898-921 Comit Conjunto de Audicin Infantil, Academia Americana de Pediatra2 Para mayor informacinwww.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM.

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Sndrome Tipo de herencia Tipo de hipoacusia Otros hallazgos

Sndrome de Down Cromosmico Conductivo, ocasionalmente

neurosensorial

Alta incidencia de otitis

mediaTrisoma 13;Trisoma 18

Cromosmico Neurosensorial (estable) Malformaciones severasdel SNC

Sndrome deTreacher-Collins

Autosmico dominante Conductivo mixto Micrognatia, pabellonesauriculares deformes;defecto del CAE y odomedio.

Sndrome de Waardenburg Autosmico dominante Neurosensorial (estable) Facies peculiares,heterocroma del iris,rgano de corte ausente.

Mechn blanco.Sndrome deLaurence Moon Bield

Autosmico recesivo Neurosensorial, progresivo Retinitis pigmentosa,retardo mental, obesidad.

Sndrome de Usher Autosmico recesivo Neurosensorial, progresivo(Tipo III)

Retinitis pigmentosa, vrtigo, prdida olfatoria,retardo mental, epilepsia,psicosis.

Asociacin CHARGE:Coloboma, enf. cardaca,atresia coanal, retraso delcrecimiento, retardomental, anomalas genitales

y del odo. Sordera

Multifactorial Mixto, progresivo Ojos, gastrointestinal, etc.

Las formas No Sindromticas incluyen: lasformas dominantes progresivas de prdidaauditiva con o sin historia familiar de comienzo

tardo; esta forma de hipoacusia progresiva(denominada DFNA3) est causada por la

presencia de una mutacin en el cromosoma 13en el gen GJB2 o en el gen GJB6 que alterara laprotena Connexin 26 o Connexin 30respectivamente,correspondera al 50% de loslactantes con hipoacusia congnita; los pacientes

tienen funcin vestibular y visual normal sindismorfias asociadas y en general la prdidaauditiva (moderada o profunda) no es progresiva.Entre los nios que asisten a escue las parahipoacsicos/sordos se encontr que entre el

40 y el 60 por ciento tena una sordera de

origen congnito: 50% autosmicos recesivos;25% son autosmicos dominantes, 2% ligadasal cromosoma X y 1% de origen metablicomitocondrial, como ser diabetes, trastornosneuromusculares, acidosis lctica, etc. El resto

de los nios padecan una sordera asociada aalgn sndrome gentico especfico

Infeccin congnita acitomegalovirus (CMV)

La infeccin congnita por citomegalovirus(CMV) es la infeccin fetal ms frecuente, conuna prevalencia total estimada de 0.64%. Lamayora de estos lactantes (90%) no tienen

Algunos trastornos genticos asociados a trastorno auditivo 3

3 Adaptado de Cummings: Otolaryngology: Head & Neck Surgery, 4th ed.2005

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signos de infeccin congnita. Cerca del 10%de los RN infectados con CMV congnito nacencon evidencias clnicas de la enfermedad.La causa ms frecuente de prdida auditiva decomienzo tardo es la infeccin congnita a CMV (sintomtico o asintomtico).

La infeccin por CMV es la causa nogentica ms importante de prdida

auditiva neurosensorial (NS)

La prdida auditiva neurosensorial por CMV puede tener un comienzo tardo y serprogresiva en los primeros aos de vida.Incluso las formas asintomticas de CMV congnito acarrean un riesgo de prdidaauditiva neurosensorial con un rango deprevalencia de 7-15%; y ciertamente la formasintomtica tiene un riesgo mucho mayor.

Formas asintomticas de infeccin porCMV pueden tardamente desarrollardficits neurolgicos, problemas de

conducta y prdida auditiva.

En un estudio realizado en Blgica se describeque nios con CMV congnito tenan un riesgodel 22% de desarrollar hipoacusianeurosensorial (HNS), siendo ms frecuenteluego de una infeccin materna primaria queluego de una infeccin recurrente. Los autoresestimaron que la infeccin congnita por CMV fue responsable del 36% de todos los casos deHNS bilateral. El 80% de los nios nacidosluego de una infeccin materna por CMV en el1 trimestre desarrollaron HNS.

El trimestre en el cual ocurre laprimoinfeccin materna parece ser un granfactor pronstico en el desarrollo de HNS

La prdida auditiva por infeccin congnita porCMV puede ser tarda, progresiva y fluctuantepor lo que es necesario realizar seguimiento alargo plazo con evaluaciones audiolgicas.Si se utiliza la pesquisa auditiva neonatal: el 6%de los RN que fallaron en el test de Emisionesotoacsticas evocadas transitorias (EOAE) y quese les confirm prdida auditiva, padecaninfeccin congnita por CMV.

Otras causas adquiridas decomienzo ms tardo

En este grupo de causas se incluyen lasmeningitis virales o bacterianas, paperas y otrasinfecciones virales.Hay causas estructurales que afectan la ccleaque pueden presentarse en diferentes edades.

Traumatismo craneoenceflico confractura de la calota puede causarprdida auditiva.

En un estudio realizado con adolescentes (edadmedia 19 aos) se encontr que el 61% habaexperimentado Tinnitus y un 43% refirisensacin de prdida auditiva ante la exposicin aalto volumen de msica.En la tabla siguiente se presentan situaciones dela vida diaria con sus correspondientes nivelesseguros de audiabilidad y los tiempos mximos de

tolerancia sin efecto ototxico.

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Fuente sonora Nivel sonoro (dcbs) Exposicin segura (tiempo)

Conversacin 60 IndefinidoRestaurante, fbrica 80-85 40 hrs

Fiesta ruidosa, moto 88 20 hrsSubterrneo 94 5 hrsBanda musical 97 2,5 hrs

Niveles de audiabilidad segura

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Algunas drogas de uso habitual que pueden tener efectos ototxicos:

Antibiticos como los aminoglucsidos(gentamicina, kanamicina, neomicina,

tobramicina). Agentes anticancergenos: los quecontienen platino y sus derivados.Diurticos: furosemida.Salicilatos, drogas para la malaria (familiade las quininas).

Durante el tratamiento con estas drogas deberealizarse un monitoreo de la funcin auditivacon el propsito de pesquisar signos dedisfuncin coclear. Tradicionalmente se utilizanlos Potenciales evocados auditivos de tronco

(PEAT) y la Audiometra tonal pura en lafrecuencia de 250 a 8.000 Hz que informa dela variabilidad en la audicin pero no indica elpronstico del grado de prdida auditiva. En

tanto las EOAEs que provienen de las capasciliares externas de la cclea pueden detectarcualquier injuria precoz de las mismas(reduccin de amplitud o ausencia de EOAEs).

Los efectos ototxicos pueden estardeterminados por drogas de uso habitual

Hipoacusia conductiva: otitismedia serosa (OMS).

Es una causa frecuente de hipoacusiaintermitente en la infancia. La OMS se define

por la presencia en el odo medio de inflamacinsrica sin signos ni sntomas de infeccin ticaEs diferente a la otitis media aguda. Lapersistencia de lquido en el odo mediodisminuye la movilidad de la membrana

timpnica y acta como una barrera para elpasaje del sonido. Puede ocurrir en formaespontnea por mala aireacin de la trompa deEustaquio o bien como secuela inflamatoria deuna otitis media aguda.Aproximadamente el 90% de los nios entre 6

meses y 4 aos ha padecido algn episodio deOMS. La mayora de los episodios se resuelvenen tres meses, pero un 30 a 40% de los niospuede tener episodios recurrentes y un 5% lopadece en forma prolongada.

El manejo adecuado de la OMS evitar lahipoacusia intermitente conductiva y sus

efectos en el desarrollo del lenguaje ydel aprendizaje

La Academia Americana de Pediatra hasealado los siguientes puntos:

El uso del otoscopio pneumtico para eldiagnstico diferencial entreOMS y otitis

media aguda.La timpanometra puede ser utilizada paraconfirmar el diagnstico de OMS.Monitorear la audicin si la OMS persiste porms de tres meses o en cualquier momentoque se detecta un retraso en la adquisicindel lenguaje o ante sospechas de trastornosde aprendizaje.Cuando la persistencia de la OMS indica queel paciente es candidato para la ciruga, lainsercin de dibolos (timpanostoma + tubo)es el procedimiento inicial; la adenectomaest indicada si hay obstruccin nasal y/oadenoiditis crnica.

Indicadores de riesgo de prdidaauditiva de comienzo tardo4

Preocupacin paterna por la presencia de

retraso madurativo, del lenguaje y de laconducta auditiva.Historia familiar de hipoacusia permanente.Estada en una terapia intensiva neonatalpor mas de 5 das o por cualquiera deestas causas: ECMO, ARM, exposicin adrogas ototxicas o diurticos ehiperbilirrubinemia que requiriexanguinotransfusin. Se han descriptootros factores de riesgo adicionales:

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4 Adaptado de: Pediatrics 2007;120(4):898-921. Comit Conjunto de Audicin Infantil, Academia Americana de Pediatra.

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necesidad de ARM, uso de oxgenosuplementario, fallo respiratorio, uso defursemida (en especial con niveles altos decreatininemia), tratamiento de lahipotensin, cierre del ductus arterioso,hiponatremia y el ruido ambiental.Infecciones intrauterinas (CMV, herpes,rubola, sfilis, toxoplasmosis).Anomalas craneofaciales.Sndromes conocidos de asociarse conhipoasia (sndrome de Usher, NF1, etc).Enfermedades Neurodegenerativas(sndrome de Hunter, ataxia deFriedreich, etc).Quimioterapia.Traumatismo craneoenceflico, en especialque afecte la base de crneo o el hueso

temporal.Sepsis y meningitis viral o bacteriananeonatal.

Screening universalEl screening universal neonatal esta basado endos conceptos:Primero: hay un perodo crtico en el desarrollode las habilidades lingsticas y la