ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

в практике

врача-профпатолога

к.м.н., доцент Павлова Н.Ю.

Ознакомить курсантов с проблемой

легочного сердца как наиболее часто

встречающегося осложнения пылевых

болезней легких, трудностями диагностики и

дифференциальной диагностики,

принципами лечения и профилактики

данной патологии

Актуальность темы

Определение легочного сердца (ЛС)

Этиопатогенез легочной гипертензии

Клиника

Методы диагностики

Дифференциальная диагностика

Лечение

Профилактика и реабилитация

Решение экспертных вопросов

Литература

Соr рulmоnаlе – изменения ПЖ

(гипертрофия, дилатация, дисфункция),

возникшие вследствие легочной гипертензии

(ЛГ), развившейся в результате целого ряда

легочных заболеваний и не связанных с

первичным поражением ЛП или ВПС

- группа заболеваний, характеризующихся

прогрессирующим повышением ЛСС,

которое приводит к развитию

правожелудочковой СН и преждевременной

гибели пациентов

- ЛГ диагностируется при среднем давлении

в ЛА > 25 мм рт. ст. в покое и > 30 мм рт. ст.

при физической нагрузке

(Диагностика и лечение легочной гипертензии,

Российские рекомендации ВНОК, 2007)

1. Легочная артериальная гипертензия:

идиопатическая, семейная,

ассоциированная с коллагенозами, ВПС

(системно-легочные шунты),портальной

гипертензией, ВИЧ-инфекцией,

лекарственными и токсическими

воздействиями и др.(поражениями ЩЖ,

болезнями накопления, гемоглобинопатии,

миелопролиферативные болезни

– генетическое заболевание, обусловленное дефектом лизосомного фермента β-

D-глюкозидазы

Врожденная недостаточность фермента - к накоплению глюкоцереброзида в клетках

РЭС, особенно в печени, селезенке и костном мозге

Частота в общей популяции 1:40000, среди евреев-ашкенази (выходцев из Восточной

Европы) - до 1 на 450 человек

Главная особенность клиники БГ типа 3: наряду с поражением паренхиматозных

органов (спленомегалия, гепатомегалия) наблюдаются неврологические проявления,

возникающие как правило, в возрасте от 6 до 15 лет и позже

Характерный с-м: парез мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, который

длительное время может быть единственным неврологическим проявлением. Могут

быть миоклонии, генерализованные тонико-клонические судороги. Постепенно

прогрессирует экстрапирамидная ригидность, снижение интеллекта, тризм, лицевые

гримасы, дисфагия, ларингоспазм. Интеллектуальные нарушения варьируют от

незначительных изменений до тяжелой деменции. Возможно развитие мозжечковых

нарушений, а также расстройства речи и письма, поведенческие изменения, эпизоды

психоза.

В большинстве случаев течение заболевания медленно прогрессирующее.

Летальный исход наступает при тяжелых поражениях легких и печени.

Продолжительность жизни больных при БГ типа 3 составляет 12-17 лет, но были

описаны случаи выживания до 30-40 лет.

Гетерогенная группа наследственно-обусловленных нарушений обмена гликозаминогликанов с внутриклеточным накоплением последних в органах и тканях (коже, ЦНС, печени, глазах, костной системе)

Поражение опорно-двигательного аппарата, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, снижение слуха, кардиоваскулярная патология, нарушение интеллекта

IV IV

2. Легочная гипертензия, ассоциированная с

поражением левых отделов сердца:

- поражение ЛЖ

- поражение клапанов ЛЖ

3. ЛГ, ассоциированная с патологией

дыхательной системы и/или гипоксемией:

ХОБЛ (пылевые болезни легких, профБА)

Интерстициальные заболевания легких

Нарушение дыхания во время сна

Альвеолярная гиповентиляция

Высокогорная ЛГ

Нарушения развития легких

4. ЛГ вследствие хронических

тромботических или эмболических з-ий:

Тромбоэмболическая обструкция

проксимальных ЛА

Тромбоэмболическая обструкция дистального

русла ЛА

Нетромботические легочные эмболии (опухоли,

паразитарные з-ия, инородные тела)

5. Смешанные формы:

Саркоидоз

Гистиоцитоз Х

Лимфангиоматоз

Компрессия легочных сосудов (опухоли,

фиброзирующий медиастинит)

Определенные (контролируемые исследования)

Вероятные (ряд наблюдений, но им не

приписывают роль установленной причины)

Возможные (мнение экспертов)

Маловероятные (с ними связывали случаи ЛГ, но

причинно-следственная связь не доказана)

Определенные:

Лекарственные препараты и токсины (рапсовое

масло)

ВИЧ- инфекция

Вероятные:

Лекарственные препараты и токсины

(амфетамин, I-триптофан)

Беременность и системная гипертония

Портальная гипертензия/заболевания печени,

СЗСТ, врожденные системно-легочные шунты

Возможные:

Лекарственные препараты и токсины (мета-

амфетамины, кокаин, химиотерапия)

Заболевания ЩЗ, крови, состояние после

спленэктомии, серповидно-клеточная анемия,

талассемия, хр. миелопролиферативные з-ия,

б-нь Гоше, б-нь Ослера-Вебера (наследственная

геморрагическая телеангиоэктазия)

4 основных патофизиологических феномена:

Вазоконстрикция (дисфункция или повреждение

эндотелия)

Редукция легочно-сосудистого русла

↓ эластичности легочных сосудов

Облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ,

пролиферация гладкомышечных клеток-ГМК)

- хемотаксические агенты из поврежденных клеток

эндотелия вызывают миграцию ГМК в интиму

легочных артериол, секреция локально активных

медиаторов с выраженным вазоконстрикторным д-ем

ведет к тромбозу, состояние легочного сосудистого

русла из обычного а/коагулянтного состояния – в

прокоагулянтное (высвобождаются простациклин и

ингибитор тканевого активатора плазминогена)

- повреждение эндотелия – к ремоделированию

легочных сосудов, ↑ сосудистой обструкции и

облитерации

Дисбаланс между

тромботическими, митогенными,

провоспалительными, вазоконстриктивными

факторами

и механизмами обратного развития –

антикоагулянтами, антимитогенными,

вазодилатирующими

вазоконстрикции и тромбозам, пролиферативным

и воспалительным изменениям в легочном

микроциркуляторном русле

1 этап – предварительный диагноз

Анамнез

Клиника и симптомы ЛГ

Симптомы прогрессирования ЛГ и

связанные с сопутствующими

заболеваниями

Осмотр

2 этап – верификация диагноза ЛГ

ЭКГ

Рентгенография грудной клетки

ЭхоКГ

Оценка гемодинамики ( катетеризация

правых отделов сердца и ЛА)

3 этап – установление клинического класса ЛГ

ФВД

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия

легких

КТ легких

МРТ сердца и крупных сосудов

Ангиопульмонография (АПГ)

4 этап – оценка ЛГ (тип, толерантность к физической нагрузке)

Анализы крови: общ, б/х, иммунолог, коагулограмма, гг ЩЖ, серологический тест на ВИЧ

УЗИ внутренних органов

Тест 6-МХ (кардиопульмональный нагрузочный тест)

Оценка ФК

Биопсия легких

Одышка инспираторного характера- наиболее

частый дебют болезни

Боли в грудной клетке неопределенного

характера (давящие, колющие, ноющие, от минут

до суток, усиливаются при ФН, не купируются

нитроглицерином + типичная стенокардия)

Головокружения и обмороки от 2-5 до 20-25

мин(50%)

Кашель (30%) – застой + воспаление

Кровохарканье (< 10%) 1раз или несколько дней

(ТЭЛА в мелкие ветви, разрыв мелких легочных

сосудов в связи с высокой ЛГ)

Акроцианоз

Фаланги пальцев по типу «барабанных палочек»

Ногти в виде «часовых стекол»

«Бочкообразная» грудная клетка

При ПЖ СН:

- набухание шейных вен,

- гепатомегалия,

- периферические отеки,

- асцит

Аускультативно:

- акцент II тона над ЛА

- пансистолический, систолический шум

трикуспидальной недостаточности

- шум Грехема-Стилла

Ортопноэ и пароксизмальное нарастание

одышки в ночные часы (↑ vv давления и застой в

МКК из-за поражения левых отделов сердца)

Артралгии, кожные проявления, лихорадка могут

указывать на связь с СЗСТ

Ночное апноэ, храп, остановки дыхания во время

сна требуют полисомнографии

Отеки ног

Асцит

↓ аппетита

Выраженная слабость

Дисфункция ПЖ,

недостаточность

ТК

Генетическая предрасположенность к ЛГ

Потенциальный риск ЛГ при:

- применении лекарств, токсинов (аноректики,

рапсовое масло)

- химиотерапии (циклофосфан, блеомицин и др.)

На фоне СЗСТ, портальной гипертензии, ВИЧ-

инфекции, ВПС со сбросом крови слева направо,

венозных тромбозов

Это проявление гипертрофии и ( или)

дилатации правого желудочка сердца,

возникающих вследствие повышенного

легочного сосудистого сопротивления и

гипертонии малого круга кровообращения.

(Б.Е.Вотчал,1964 г.)

По течению

• острое (минуты, часы)

• подострое (дни, недели)

• хроническое (месяцы, годы)

По этиологии

• бронхопульмональный тип

• торакодиафрагмальный тип

• васкулярный

По степени компенсации

• компенсированное

• декомпенсированное

1. Обструктивные заболевания ( ХОБЛ,

эмфизема, БА и др.).

2. Фиброз легких ( ИФЛ, туберкулез,

пневмосклероз, пневмокониозы,

бронхоэктатическая болезнь, радиационное

поражение легких и др.).

3. Врожденная патология ( муковисцидоз,

поликистоз, гипоплазия и др.).

4. Гранулематозы (идиопатичский фиброз

легких, саркоидоз, СКВ, склеродермия,

карциноматоз легких,гемосидероз и др.).

1. Деформация грудной клетки ( кифозы,

сколиозы, болезнь Бехтерева, состояние

после торакопластики и др.)

2. Обширные плевральные шварты, опухоли

плевры.

3. Ожирение (синдром Пиквика)

4. Миастения, полиомиелит, парез диафрагмы.

1. Узелковый полиартериит и другие

системные васкулиты.

2. Повторные тромбоэмболии в мелкие ветви

легочной артерии.

3. Первичная легочная гипертензия (болезнь

Аэрза).

4. Первичный легочный тромбоз.

5. Сдавление ствола легочной артерии

аневризмой, опухолями средостения.

6. Резекция легкого.

• Альвеолярная гиповентиляция –патологический синдром Эйлера-Лильестранда.

• Увеличение МОК.

• Уменьшение эндотелий расслабляющего фактора (ЭРФ)

• Повышение вязкости крови.

• Повышение внутригрудного давления.

• Анастомозы с бронхиальной артерией.

• Уменьшение емкости сосудистого русла.

• Атеросклероз легочной артерии.

Метаболические нарушения миокарда.

Дилатация и недостаточность правого желудочка

Нарушение бронхиальной проходимости (обструкция).

Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикция).

Альвеолярная гипоксемия

Повышение тонуса артериол

Длительный спазм легочных артериол.

Легочная гипертензия.

Гипертрофия правого желудочка, а затем правого

предсердия.

Альвеолярная гипоксия

Стадия компенсации

• Симптомы основного заболевания

• Одышка

• Диффузный теплый цианоз

• Тахикардия

• Головные боли, сонливость днем и

бессонница ночью

Стадия декомпенсации

• Увеличение печени

• Отеки ног, асцит

• Набухание вен шеи

• Положительный симптом Плеша

• Надчревная пульсация

• Систолический шум у основания грудины

• Диастолический шум Грэхэма-Стилла над легочной артерией

• Акцент II над легочной артерией

• Увеличение венозного давления

Анамнез

Физикальные признаки

• Рентгенография в прямой и правой косой проекциях

ЭКГ (в т.ч. правые грудные отведения)

Реография легочной артерии

Велоэргометрия и другие нагрузочные пробы

Эхо КГ

Радионуклидная вентрикулография

1. Высокий R III: AVF: глубокий S I: AVL α угол

900 и более.

2. Высокий P II;III;AVF.

3. QR в AVR.

4. Деформация QRS в V.

5. Смещение переходной зоны в V5:6.

6. По Небу появление S в «Д»

7. S-тип: во всех грудных отведениях R не нарастает,

сохраняется глубокий S

8. R-тип: во всех грудных отведениях высокий R,

отсутствует S, в правых крайних R преобладает над

S.

1. Лечение основного заболевания.

2. Улучшение бронхиальной проходимости.

3. Ингаляции оксида азота.

4. Оксигенотерапия.

5. Вазодилататоры (антагонисты кальция, нитраты, молсидомин).

6. Ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II.

7. Диуретики, метаболиты.

8. Коррекция гемореологических нарушений (антикоагулянты, антиагреганты).

Развитие ХЛС является основной причиной

инвалидизации и смертности больных с

различными заболеваниями,

сопровождающимися хронической

альвеолярной гипоксией. Знание вопросов

этиопатогенеза, клиники и диагностики ХЛС

позволяет своевременно назначить

необходимую терапию для предотвращения

прогрессирования данного осложнения.