2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
-
Upload
kidneyorgru -
Category
Health & Medicine
-
view
532 -
download
1
description
Transcript of 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
![Page 1: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/1.jpg)
Пренатальная диагностика врожденных уропатий
Elena LevtchenkoLeuven, Belgium
Moscow, October 22, 2013
![Page 2: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/2.jpg)
Pediatric consult
рождение
?
Gifted by R. Kleta
наблюдение педиатра
![Page 3: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/3.jpg)
Определение врожденных уропатий (CAKUT)
• CAKUT: врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей– 20-30% всех аномалий выявляется в
пренатальный период (Queisser et al. 2002)
– частота: 0.3-1.6 на 1000 новорожденных (живо- и мертворожденных) (Wissel et al. 2005, Caiulo et al. 2012)
– 30-60% детей и молодежи с тХПН (Harambat et al. 2012, Wuhl et al. 2013)
![Page 4: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/4.jpg)
Song et al. Pediatr Nephrol 2011
Формирование пронефроса человека
![Page 5: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/5.jpg)
Пренатальная визуализация почек/мочевыводящих путей
• Мочевой пузырь и почки визуализируются при УЗИ начиная с 12 недели гестации
• Кортико-медулярная дифференцировка определяется с 18-20 нед гестации
• Скринирующее УЗИ для выявления врожденных пороков плода (включая CAKUT) проводится во 2 триместре беременности (18-22 нед гестации)
1-ая пренатальная консультация
![Page 6: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/7.jpg)
Информация от гинеколога
• Диаметр между полюсами обеих почек
(в SD для гестационного возраста)• Расположение почек• Кортико-медулярная дифференцировка, вид
почечной паренхимы• Расширение собирательной системы?
• лоханки (диаметр или степень гидронефроза)• мочеточники
• Наличие/дилатация мочевого пузыря • Амниотическая жидкость (визуальный контроль,
Amniotic Fluid Index или размер самого глубокого кармана)
![Page 8: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/8.jpg)
Цель пренатальной консультации• Диагностика CAKUT
– изолированный (односторонний или билатеральный/синдромальный)
• Прогностические предикторы– Беременность:
• Недоношенность - 4% при изолированной CAKUT, 50% при синдромальных вариантах (Wissel et al. 2005)
• Показания для хирургического вмешательства• Показания для родоразрешения: стимуляция
родов/роды в специализированном центре?
– Ребенок • Выживаемость/почечный исход• Постнатальная терапия
![Page 9: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/9.jpg)
Пренатальная постнатальная диагностика CAKUT
EUROSCAN study: Fetal US of 709,030 birth in 12 European Countries
Wiesel et al. EJMG 2005
![Page 10: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/10.jpg)
Классификация антенатального гидронефроза
• Антенатальный гидронефроз встречается с частотой 1-5% среди плодов
• Классификация Общества Фетальных Урологов
![Page 11: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/11.jpg)
«Педиатрическая классификация» антенатального гидронефроза
Grade 4
Grade 1-2Grade 2-3
наполнение мочевого пузыря ?
![Page 12: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/12.jpg)
Lee et al. Pediatrics 2006. Meta-analysis of 1,645 studies -> 17 studies sufficient quality
Прогноз антенатального гидронефроза
![Page 13: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/13.jpg)
Невынашивание беременности
Hyndrickx & De Catte, IPNA 2013
N=50 (2008-2013)
![Page 14: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/14.jpg)
Клинический случай (пренатальный катамнез)
• 3-я беременность, 2 роды• два здоровых ребенка• 25 нед гестации:
– мальчик, выраженный олигогидрамнион– эквиварусная косолапость слева – двусторонний уретерогидронефроз 4ст– мегацистис– расширение проксимальной уретры
Обструкция нижних мочевых путей (клапан задней уретры)
• 25 нед гестации: пузырно-амниотическое шунтирование увеличение объема околоплодных вод
• Самостоятельные роды на 33 недели гестации
• TOP?• Фетальная
хирургия?
![Page 15: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/15.jpg)
Клинический случай (постнатальный катамнез)
• Масса при рождении 2.4 kg, Apgar 8/9• Постнатальный период:
– пневмоторакс, дисплазия легких– клапан уретры без ПМР– функция почек на 1 нед: креатинин 2.3 mg/dl
• Лечение:– Резекция клапана уретры– Периодическая катетеризация– Интравезикально оксибутин,
антибактериальная профилактика– Поддерживающая терапия ХБП
![Page 16: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/16.jpg)
Скорость клубочковой фильтрации в 2 года?
• < 15 ml/min/1,73 m2
• 15-30 ml/min/1,73 m2
• 30-60 ml/min/1,73 m2
• 60-90 ml/min/1,73 m2
СКФ в 2 года (Cr-EDTA клиренс): 58 мл/мин/1,73m2
![Page 17: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/17.jpg)
Morris et al. Prenatal diagnosis 2007:Mate-analysis of biochemical and US parameters to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract obstruction
Наибольшее прогностическое значение : вид кортикального слоя паренхимы почек, чувствительность 81% специфичность 59%
![Page 18: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/18.jpg)
Klein et al. Sci Transl Med 2013: proteomics study of fetal urine to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract
obstruction
![Page 19: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/19.jpg)
Klein et al. Sci Transl Med 2013
![Page 20: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/20.jpg)
Показания к фетальному хирургическому вмешательству
Только при обструкции нижних мочевых путей (LUTO)
Morris et al. Lancet 2013:
Results of PLUTO trial:
N=31 плодов с клапаном уретры16 – цисто-амниотический шунт (VAS)15 – консервативное лечение (CT)
VAS: • 1
внутриутробная смерть
• 3 TOP• 4 смерти <28
дней• 8 выживших
• 2 нормальная почечная функция
CT: • 1
внутриутробная смерть
• 2 TOP• 8 смертей <28
дней• 4 выживших
• 0 нормальная почечная функция
![Page 21: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/21.jpg)
Показания к стимуляции родов
• Профилактика осложнений , связанных с недоношенностью плода:- 34-36 нед в случаях тяжелого
олигогидрамниона?
• Показания к родоразрешению в специализированных центрах:
• Возможная потребность в заместительной терапии• Прогнозируемая потребность в хирургических
вмешательствах в ранний неонатальный период• Прогнозируемая потребность в специализированной
помощи в отделениях выхаживания новорожденных
![Page 22: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/22.jpg)
Можно ли на основе стандартного пренатального обследования
прогнозировать постнатальную функцию почек?
An Hindryckx
Luc De Catte Anke Raaijmakers
Prenatal imaging studies Postnatal follow-up
![Page 23: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/23.jpg)
Стандартное обследование
• 2D УЗИ плода:– Длина почек– Лоханки (степень
гидронефроза, передне-задний размер)
– Ширина мочеточников– Размер мочевого пузыря, его
вид
• Амниотические воды• Сыворотка плода (2-
микроглобулин, цистатин C),
кариотап, моча (электролиты, осмолярность)
Усовершенствованное обследование
• 3D fetal ultrasound• Образование мочи у плода • Корковый кровоток плода
• МРТ плода
• Протеомическое и метаболическое исследование амниотической жидкости
![Page 24: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/24.jpg)
3D-УЗИ почек
Kidney/pyelum volume measurement:by Virtual Organ Computer-aided AnaLys (VOCAL) with sono-AVC (automated volume count) for fluid/filled spaces segmentation
![Page 25: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/25.jpg)
3D-УЗИ почек
возможности:• Объем лучше отражает
функцию по сравнению с размером лоханки (Nam et al. 2012)
• Разграничение лоханки и паренхимы объем коры
ограничения:• Отсутствие стандартной
• методологии (план визуализации, анатомические ориентиры, воспроизводимость)
• Отсутствие нормативов• Анализ данных и их
хранение (зависит от исполнителя)
Inversion rendering
![Page 26: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/26.jpg)
Кривые 3D-объема почек
Hindryckx et al. 2013, IPNA Poster P-SUN009
ml
![Page 27: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/27.jpg)
Мочеобразование у плода
Sono-AVC combined with VOCAL-technique
возможности:• (уменьшение) диурез
плода может отражать функцию почек
• ограничения:• Отсутствие
нормативов• Большая
вариабельность
![Page 28: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/28.jpg)
Фетальный почечный кровоток
• Peak systolic velocity (PSV)• Flow velocity integral in renal vein
correlated to kidney cortex volume (FVI x HR/renal cortex volume)
![Page 29: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/29.jpg)
Нормы почечного кровотока плода
cm/sec
Hindryckx et al. 2013, IPNA Poster P-SUN009
![Page 30: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/30.jpg)
Заключение
• Взаимодействие между гинекологами и педиатрами важно для пренатальной диагностики CAKUT
• Цель пренатального осмотра
- поставить диагноз, определить тяжесть состояния и прогноз, пре- и постнатальную тактику ведения;
- дать объективную информацию родителям• Благоприятных прогностических маркеров
почечного исхода немного, и они являются предметом будущих исследований
![Page 31: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/31.jpg)
Педиатры/детские нефрологи должны осуществлять
пренатальное наблюдение за пациентами с CAKUT!
![Page 32: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/32.jpg)
БлагодарностьKatholieke Universiteit LeuvenAn Hindryckx Luc De CatteAnke Raaijmakers Djalila Mekahli Karel Allegaert
Inserm ToulouseJoost SchanstraStéphane DecramerJean-Loup Bascands
UCL University College LondonPaul Winyard
Universitätsklinikum HeidelbergFranz SchaeferElke WühlAnke Doyon
![Page 33: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/33.jpg)
THANK YOU!
Fons Sapientiae by Jef Claerhout
Leuven, Belgium
![Page 34: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/34.jpg)
Embriology of kidney development
![Page 35: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/35.jpg)
Song et al. Pediatr Nephrol 2011
Abnormal kidney development
![Page 36: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/36.jpg)
Molecular regulation of kidney development (1)
M. Little et al. Current Topics in Developmental Biology 2010
![Page 37: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/37.jpg)
Molecular regulation of kidney development (2)
Townes-Brocks syndrome
Denis-Drashsyndrome
Brachio-otorenal syndrome
Oculo-renaal syndrome
M. Little et al. Current Topics in Developmental Biology 2010
![Page 38: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/38.jpg)
Role of HNF1 beta in kidney development
Naylor et al. JASN 2013
Renal cysts – diabetes syndrome
![Page 39: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/39.jpg)
Case 1 (prenanal follow-up)
• Gravida 2, Para 0• In vitro fertilization• 24 weeks gestational age (GA):
– Male foetus– Oligohydramnios– Bilateral hydroureteronephrosis grade 4– Megacystis– Dilatation of the proximal urethra
LUTO (posterior urethral valves)
• Weekly follow-up• 26 weeks GA: foetal serum 2-MG:
5.9 mg/L (ref <4.9• Induction of delivery at 34 weeks due
to severe oligohydramnios
![Page 40: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/40.jpg)
Case 1 (postnatal follow-up)
• Birth weight 2.3 kg, Apgar 8/8• Postnatal examinations:
– Prenatal diagnosis is confirmed, VUR 5 Le– Polyuria after placement of bladder catheter– Renal function at 1 week:
• creatinine: 2.3 mg/dl
• Treatment:– Urethral valve resection– Intravesical oxybutinin, AB prophylaxis– Ureter re-implantation at 1.5 years– Supportive treatment of CKD
GFR at 2 years (Cr-EDTA clearance): 59 ml/min/1.73 m2
![Page 41: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/41.jpg)
Morris et al. BJOG 2009. Meta-analysis : antenatal ultrasound to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract obstruction
(13 studies, 215 women)
Best predictive value: renal cortical appearance, sensitivity 0.57 (95% CI 0.37-0.76) and specificity 0.84 (95% CI 0.71-0.94)
![Page 42: 2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051609/547b392fb4af9fbe178b4576/html5/thumbnails/42.jpg)
AF 4-quadrant index