PSIHOPEDAGOGIE SPECIALĂ notițe pt. studenți 2010-2011-varianta scurta+sub.
12. HTA Endo- Varianta Scurta
description
Transcript of 12. HTA Endo- Varianta Scurta
HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ DE ORIGINE ENDOCRINÃ
Tabel 8.1 Boli endocrine complicate cu HTA
Nr.crt.
Categoria de afecţiuni Bolile complicate cu HTA
1. HTA produsă de catecolamine
a) Feocromocitom;b) Alte cauze.
2. HTA produsă de hormonimineralocorticoizi
a) Hiperaldosteronismul primar;b) Hipermineralocorticismul disenzimatic;c) Alte sindroame evoluând cu HTA şi hipopotasemie.
3. HTA produsă de alţi hormonişi produşi steroizi
a) Hipercorticismul metabolic endogen şi exogen;b) HTA indusă de estrogeni.
4. Alte boli endocrine ce evoluează cu HTA
a) Diabetul zaharat;b) Hipercalcemia;c) Hipertiroidismul;d) Hipotiroidismul primar;e) Acromegalia.
5. HTA produsă de alterarea sistemului renină-angiotensină
a) HTA vasculo-renală;b) HTA malignă;c) HTA esenţială cu hiperreninemie;d) Tumori secretante de renină;e) Coarctaţia de aortă.
1.HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE CATECOLAMINE
a) Feocromocitomul
Tumoră a ţesutului cromafin – derivat din creasta neurală (Fig.8.2)
Fig.8.2 Diferenţierea celulelor cromafine şi posibilitatea degenerării lor tumorale
Ganglioneuroblastom
Creastaneural ă Simpatogonii
Cromoblastom Simpatogoniom
Neuroblast(Simpatoblast)
Neuroblastom(Simpatoblastom)
Celule simpaticeganglionare
Ganglioneurom
Feocromocitemeduloadrenale Feocromocitom
Feocromoblast
Extraadrenal Paragangliom
Capacitatea acestor celule de a sintetiza şi descărca în circulaţie catecolamine conferă tumorii caracteristici funcţionale şi clinice datorate producerii intensificate a acestor hormoni.
Tumorile pot fi situate :
= intramedular – feocromocitom
= extramedular – paragangliom
HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE CATECOLAMINE
Feocromocitomul Incidenţă : - 0,1-0,5 % între pacienţii cu HTA - afectează = ambele sexe = toate vârstele – incidenţă maximă - 30-35 ani
Feocromocitomul
- 90 % tumoră unilaterală (mai frecvent pe dreapta), - 10 % tumoră bilaterală- 10 % malignă- 10 % apare în copilărie- 10 % are caracter familiar – asociată unor neoplazii:
endocrine= MEN – “ Multiple Endocrine Neoplasia “ sineendocrine.
- tumoră de regulă mică:= 2-10 cm diametrul= sub 10 g greutate
Paragangliomul
se dezvoltă la nivelul ganglionilor simpatici.
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate şi neuroame linguale la o pacientă cu feocromocitom
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate şi neuroame linguale la o pacientă cu feocromocitom
Fig. 2 Neurofibroame cutanate – pacient cu MEN tip II b
Patogenia tulburările clinico-metabolice în feocromocitom
Exces de catecolamine produse tumoral
= HTA – efectul noradrenalinei asupra receptorilor alfa 1
= tulburările metabolice – efectul adrenalinei asupra receptorilor beta
Tablou clinic HTA – domină tabloul clinic – poate fi:
= paroxistică – crize – minute / ore – până la 320/210
mm Hg= permanentă – 60 % din cazuri= permanentă – cu paroxisme tensionale= hipertensiune – alternând cu hipotensiune= hipotensiune ortostatică
Simptomatologia Predominanţa secretorie a:
– adrenalinei – determină hipertensiune sistolică;
– noradrenalinei – produce, mai frecvent, hipertensiune diastolică şi simptome de hipermetabolism;
– dopaminei – determină hipotensiune.
Simptomatologia Paroxismele tensionale pot apărea
– spontan sau– urmarea factorilor declanşatori:
= mecanici :· eforturi fizice minime
· palpare abdominală· acte fiziologice( defecaţie,
= digestivi :· indigestie· consum – alcool şi/sau excitante alimentare
= emoţionali = medicamentoşi :
· anestezice· corticoizi· metoclopramid· rezerpină
SimptomatologiaSimptome asociate excesului de catecolamine :
= triada simptomatică definitorietahicardiecefalee transpiraţii
= paliditate cutanată, crize de „rash”, piloerecţie;= anxietate, vertij, nervozitate, parestezii, dispnee, convulsii, sincopă;= dureri toracice, musculare, epigastrice;= greţuri, vărsături, diaree, poliurie/polidipsie;= exoftalmie, midriază, tulburări de acuitate vizuală.
SimptomatologiaComplicaţiile excesului catecolaminic:
= criza hipertensivă paroxistică cu - hemoragie cerebrală
- infarct miocardic - edem pulmonar acut
- encefalopatie hipertensivă= insuficienţă cardiacă congestivă = anevrismul disecant de aorta= preeclampsie – în sarcină= moartea subită – prin fibrilaţie ventriculară= stare de şoc = febră= alterarea toleranţei la glucoză
Investigaţii paraclinice:
1. Hormonale:– determinarea fracţionată a catecolaminelor urinare prin
cromatografie (A>20 mg/24 ore; NA>80 mg/24 ore; D>400 mg/24 ore);
– acid vanil-mandelic urinar>9 mg/24 ore;– metanefrine urinare totale>1,3 mg/24 ore;– valori crescute ale catecolaminelor plasmatice;– probe funcţionale – utile în cazurile incerte:
• probe de stimulare (histamină, glucagon) – prezintă pericolul declanşării crizei hipertensive;
• probe de inhibiţie (Clonidină) – în feocromocitom valorile catecolaminelor nu se inhibă.
2. Investigaţii biochimice generale:
– hiperglicemie cu glicozurie (pe parcursul crizei hipertensive);
– creşterea acizilor graşi liberi plasmatici;– hematocrit crescut;– policitemie;– hipercalcemie.
3. Investigaţii imagistice:– gamagrafie cu I131 – MIBG (meta-iod-benzil-
guanidină);– tomografie computerizată – vizualizează eficient
tumorile suprarenale (cu diametrul peste 0,5-1 cm) şi mai puţin pe cele situate extraadrenal;
– rezonanţa magnetică nucleară – utilă şi în evidenţierea tumorilor extraadrenale;
– ecografia abdominală – localizează tumorile mai mari de 4-6 cm.
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale - gamagrafie ţintită şi corporeală cu MIBG
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale - gamagrafie ţintită şi corporeală cu MIBG
Fig. 8.4 Formaţiune tumorală adrenală - imagine CT
Diagnostic diferenţialCriza hipertensivă din:
- HTA esenţială cu paroxisme- HTA alte cauze- HTA medicamentoasă
Crize paroxistice :- tirotoxicoza- diabetul zaharat – prin hipercatecolism- tahicardie paroxistică- migrenă
Ganglioneuromul – tumoră benignă ce poate produce catecolamine;Neuroblastomul
- localizat – extraadrenal- tumoră malignă- secretă in special • dopamină → diaree apoasă HTA – rară
TRATAMENT
CHIRURGICAL
- Exereza tumorii – unica modalitate de vindecare
MEDICAMENTOS- Controlul crizei HTA – paroxistică
- Echilibrarea pacientului preoperator
- Pe parcursul intervenţiei chirurgicale
- Pacienţii inoperabili
Se face cu:a) blocante alfa-adrenergice (se administrază obligatoriu
iniţial): – Fentolamină, Fenoxibenzamină, Labetalol;
b) vasodilatatoare:– Nitroprusiat de sodiu
c) în cazul prezenţei tulburărilor de ritm se poate administra un beta-blocant (dar numai după o eficientă blocare a receptorilor alfa) sau Esmolol hidroclorid (blocant beta-1 selectiv) sau Lidocaină;
d) transfuzie de sânge total înaintea actului operator - pentru a preveni hipotensiunea postoperatorie;
e) inhibitori ai biosintezei catecolaminelor (Metiltirozină).
Evoluţie si prognosticForma acută, cu paroxisme repetitive
= este rară= produce rapid visceralizarea bolii (modificări ECG şi la nivelul examenului fundului de ochi).
Feocromocitomul benign – 90 % din cazuri;= extirpat înaintea complicaţiilor viscerale – supravieţuire relativ normală
Feocromocitomul malign – are prognostic rezervat, evoluând fie := rapid cu : • metastazare extensivă • complicaţii grave = lent • uneori 20 ani
2. HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE HORMONII MINERALCORTICOIZI
HTA secundară hiperfuncţiei mineralocorticoide este consecinţa unei alterări a funcţionalităţii CSR, caracterizată prin hipersecreţie de :– aldosteron sau – a unui alt mineralocorticoid.
Hiperaldosteronismul primar
Secreţie corticosuprarenaliană de aldosteron:= autonomă= excesivă= secundară unei alterări glandulare
primare la nivelul zonei glomerulate a CSR.
Consecinţe: • HTA volum – dependentă • Hipopotasemie • ARP– scăzută
Incidenţă:
· apare la orice vârstă
· raport femei : bărbaţi – 3:1
Morfofuncţional hiperaldosteronismul primar cuprinde:– adenomul hiperfuncţional (sindromul Conn);
– carcinomul hiperfuncţional;
– hiperplazia nodulară a stratului glomerulat adrenal;
– hiperaldosteronismul familial (prin hipersensibilitate la ACTH).
Fiziologie / Fiziopatologie Secreţia de aldosteron – este reglată: = sistemul renină / angiotensină – prioritar = potasemia hiperpotasemia – stimulează secreţia de aldosteron hipopotasemia – inhibă secreţia de aldosteron= ACTH – reglează doar fluctuacţiile acute ale secreţiei
de aldosteron= alţi factori
tonusul dopaminergic factorul stimulator al secreţiei de aldosteron factorul natriuretic atrial
•
FiziopatologieHipersecreţia autonomă de aldosteron inhibă secreţia de
renină– ARP este:
= suprimată în hiperaldosteronismul primar= crescută în hiperaldosteronismul secundar
Hipertensiunea arterială din hiperaldosteronism – consecinţa:
= retenţiei de sodiu= expansiunii volumului circulant= creşterii rezistenţei vasculare periferice
Simptomatologia clinică= HTA
· moderată – 75 % din cazuri= Clinic:
• palpitatii• sindrom poliuro – polidipsic• nicturie• cefalee• tulburări acuitate vizuală• manifestări ale hipopotasemiei / alcalozei metabolice
:· astenie musculară· parestezii· crize de tetanie
Paraclinic :
Biochimic – caracteristic:
= hipopotasemie – cu kaliureză crescută
= suprimarea ARP
Hormonal
= nivel seric aldosteron – crescut – nesupresibil (nu răspunde la testele de
inhibiţie :infuzie de soluţie salină, dietă controlată bogată în sare, testul la captopril, testul la spironolactonă).
ECG cu: · modificări de hipokaliemie
–segment S-T prelungit–undă T aplatizată –undă U prezentă
Investigaţii imagistice
• tomografia computerizată – în cazul adenomului corticosuprarenalele apar asimetrice;
• gamagrafie cu colesterol marcat cu iod radioactiv;
• venografie combinată cu cateterizare selectivă a venelor suprarenale.
Fig.8.7 Tumori adrenale de zonă glomerulată -
imagine gamagrafică
TRATAMENT
1. Adenomul secretant solitar– De elecţie – intervenţie chirurgicală – suprarenalectomia
unilaterală2. Carcinomul suprarenal secretant de mineralcorticoizi
– Exereză chirurgicală– Radioterapie
3. Hiperplazia CSR– Tratament medicamentos - spironolactonă:– Se pot asocia – diuretice economizatoare de potasiu
(Triamteren), – Controlul tensiunii arteriale – şi cu : = blocante canale de calciu = inhibitori ai enzimei de conversie .
3. HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE ALŢI HORMONI ŞI PRODUŞI STEROIZI
a. Hipercorticismul metabolic– Glucocorticoizi
produc HTA – prin: retenţie sodică (activitate mineralocorticoidă) cresc: sinteza angiotensinogenului
ARP angiotensina I şi II
– în cazul hipercorticismului ACTH-dependent, ACTH determină creşterea debitului cardiac şi a rezistenţei periferice.
b. HTA indusă de estrogeni– de origine
= endogenă sau = exogenă (anticoncepţionalele orale sunt
cea mai frecventă cauză)– produc HTA prin:
= cresc sinteza de angiotensinogen hepatic = cresc afinitatea receptorilor alfa-
adrenergici.
4. ALTE BOLI ENDOCRINE- CU HTA ASOCIATÃ
a) Diabetul zaharatb) Hipercalcemia cronicăc) Hipertiroidismuld) Hipotiroidismule) Acromegalia