Refarat Ventrikel Septal Defek/VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

I. PENDAHULUAN

Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik yang paling

sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang

pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat

kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi

karena kelambatan dalam pertumbuhannya.1,2

Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal,

membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek,

VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar. 2,3

VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 30-

60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus

penyebabnya tidak diketahui.4

Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus,

karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna

karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.4

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan

pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.5

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum terjadi,

yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan atau

sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan. Sebuah

studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90% kasus

akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran. 5

Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap distribusi kejadian VSD,

namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA, dan

30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih sering terjadi pada perempuan yaitu dengan

perbandingan 56% : 44% dari laki-laki.5

III. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB), penyebabnya tidak diketahui.

Lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial. Faktor yang berpengaruh,

diantaranya adalah:5,6

1. Faktor eksogen, seperti ibu dengan DM, fenilketonuria, dan kebiasaan mengkonsumsi

alkohol dan obat-obatan (maternal faktor).

2. Faktor endogen, seperti riwayat keluarga dengan penyakit jantung (faktor genetik).

IV. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organ-

organ muscular, apex, basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri.

Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8 sampai 9 cm, serta tebal kira-kira 6 cm.

Berat jantung sekitar 7 sampai 15 ons atau sekitar 200 sampai 425 gram. Setiap harinya

jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon

darah atau setara dengan 7.571 liter darah.7

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada, bertumpu pada

diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Selaput yang

membungkus jantung disebut pericardium dimana terdiri dari lapisan fibrosa dan serosa.

Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, miokardium adalah lapisan yang paling

tebal, dan apisan terakhir adalah endokardium.7

Gambar 1 Anatomi Jantung

Ada empat ruang dalam jantung yaitu dua atrium dan dua ventrikel. Kedua atrium merupakan

ruang yang berdinding otot tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium.

Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang

mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.7

Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatrioum) dan kedua ventrikel

dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada

masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang

disebut orifisium atrioventrikuler (katup AV).7

Gambar 1. Dikutip dari kepustakaan 7

Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup

tricuspid, sedangkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri dipisahkan oleh katup yang disebut

katup bicuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup

pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel.7

V. PATOFISIOLOGI

Ventricular Septal Defect (VSD) terjadi akibat adanya kebocoran di septum interventrikular.

Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dari pertumbuhannya. Biasanya terjadi di pars

muskularis atau di pars membranasea dari septum. Defek tersebut dapat terletak dimanapun

pada septum ventrikel, dapat tunggal atau banyak dengan bentuk dan ukuran yang bervariasi.

Kebocoran di pars muskularis biasanya kecil. Kebocoran ditempat lainnya mempunyai

ukuran bermacam-macam. 2,8

Gambar 2. VSD terjadi akibat kebocoran di septum interventrikular

Gambar 2. Dikutip dari kepustakaan 8

Pada defek yang berukuran tidak lebih dari 1 cm, terdapat perbedaan tekanan antara ventrikel

kanan dan kiri. Tekanan ventrikel kiri yang lebih besar menyebabkan arus kebocoran

berlangsung dari kiri ke kanan (L to R Shunt). Volume darah dari ventrikel kiri ini setelah

melalui defek lalu masuk ke dalam arteri pulmonalis bersama-sama darah yang berasal dari

ventrikel kanan. Biasanya pada defek yang kecil ini tidak terjadi kebocoran, dengan demikian

ventrikel kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi.2,9

Jumlah darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis akan bertambah, demikian pula vena-

vena pulmonalis isinya akan bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri. Kelebihan

darah ini menyebabkan dilatasi dari atrium kiri. Ventrikel kiri, disamping volume darahnya

yang bertambah, juga harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi. Dengan kata lain arteri

pulmonalis, atrium kiri, dan ventrikel kiri yang mengalami kelainan pada saat ini, sehingga

jantung kiri yang membesar.2,9

Gambar 3.Kebocoran septum ventrikel (VSD) tanpa Hipertensi Pulmonal

Gambar 3 Dikutip dari kepustakaan 9

Bila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga

bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, maka ventrikel kanan manjadi dilatasi,

dan arteri pulmonalis juga bertambah lebar. Selama sirkulasi ini berjalan lancar, tidak ada

peningkatan tekanan didalam arteri pulmonalis.9

Selanjutnya seperti pada kelainan ASD, lambat laun pada penderita ini pun akan terjadi

perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu penyempitan dari lumen arteri-

arteri di perifer. Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD. Dengan adanya hipertensi

pulmonal ini, ventrikel kanan menjadi besar karena darah yang mengalir ke dalam arteri paru-

paru mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada arteri-arteri pulmonalis,

maka atrium kiri yang semula dilatasi kini berkurang isinya dan kembali normal. Pada saat

ini yang berperan dalam kelainan ini adalah ventrikel kanan, arteri pulmonalis dengan

cabang-cabangnya yang melebar terutama bagian sentral. Jadi sekarang yang membesar

terutama adalah jantung kanan. Keadaan ini mirip dengan kelainan ASD dengan Hipertensi

Pulmonal.9

Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan pada kedua

ventrikel. Ada kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua ventrikel itu menjadi satu

ruangan (Single Ventricle).9

Arah kebocoran pada keadaan ini tergantung pada keadaan dari arteri pulmonalis dan aorta.

Bila tekanan di dalam arteri pulmonalis tinggi karena adanya kelainan pada pembuluh darah

paru maka darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke dalam ventrikel kiri. Bila di dalam

aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebocoran berlangsung dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan (L to R Shunt).

Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala

Eisenmenger.9

Gambar 4. Kebocoran septum ventrikel (VSD) dengan Eisenmenger syndrome. Kebocoran

berbalik dari kanan ke kiri atau bi-direksinal

VI. KLASIFIKASI

Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek, antara lain:10,11

1. Defek subpulmonal, disebabkan oleh kekurangan septum conal

2. Defek membranous, terletak dibelakang septum dari katup tricuspid

Gambar 4 Dikutip dari kepustakaan 9

3. Defek Atrioventrikular (AV), disebabkan karena kekurangan komponen endokardial dari

septum interventrikuler

4. Defek muscular, dapat terjadi dibagian manapun dari septum otot.

Gambar 5. Diagram dari tipe VSD berdasarkan lokasi

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan

pemeriksaan radiologi seperti foto thorax, ekokardiografi, dan angiografi jantung.5

A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis

Menurut ukurannya, VSD dapat dibagi menjadi :6,12

1. VSD Kecil

a. Biasanya asimptomatik

b. Defek kecil 1-5 mm

c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang

Gambar 5. Dikutip dari kepustakaan 10

d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras disertai

getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan

menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium

e. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun

f. Tidak diperlukan kateterisasi jantung

2. VSD Sedang

a. Sering terjadi symptom pada masa bayi

b. Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan

waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan

dan minumannya.

c. Defek 5-10 mm

d. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu

e. Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh

f. Takipneu dan retraksi

g. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga

III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium

3. VSD Besar

a. Gejala sering timbul pada masa neonates

b. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering

menimbulkan dispneu

c. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas

bawah

d. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen

akibat gangguan pernapasan

e. Gangguan pertumbuhan sangat nyata

f. Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau

tanpa getaran bising.

B. Gambaran Elektrokardiografi

Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau

gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V 1 dan

perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi

pulmonal.13,14

Adanya gelombang T yang teratur, mengindikasikan adanya kelebihan beban sistolik

ventikel kanan dalam beberapa bulan awal kehidupan.15,16

Gambar 6. EKG, seorang anak laki-laki 2 tahun

Sianosis dengan transposisi lengkap dan VSD

Gambar 6. Dikutip darikepustakaan 13

C. Radiologi

1. Foto Thorax

Gambaran radiologi dari VSD dapat berbeda-beda dan tergantung pada besarnya kebocoran,

dan ada atau tidaknya gangguan pada pembuluh darah paru (Hipertensi pulmonal). Makin

kecil kebocoran itu, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. Pada

defek yang kecil sekali gambaran radiologi dari thorax adalah normal. Hai ini dapat

disimpulkan sebagai berikut:9

a. Kebocoran yang sangat kecil

Kelainan ini disebut Maladi de Roger. Jantung tidak membesar, pembuluh darah paru-paru

normal.

b. Kebocoran yang ringan

Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dari ventrikel kiri. Apex jantung menuju ke bawah

diafragma, ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi, pembuluh darah paru

tampak bertambah.

c. Kebocoran yang sedang-berat

Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar,

atrium kanan tidak tampak kelainan, atrium kiri dilatasi, ventrikel kiri hipertrofi, aorta kecil.

d. Kebocoran dengan hipertensi pulmonal

Ventrikel kanan tampak semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian

sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal, aorta mengecil, pembuluh

darah paru bagian perifer sangat berkurang, thorax menjadi emfisematous.

Gambar 7

Jantung sedikit membesar ke kiri. Pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri, arteri

pulmonalis melebar dengan konus pulmonalis yang menonjol

Gambar 8

Defek kecil, jantung membesar sedikit ke kiri, pinggang jantung mendatar, pembuluh darah

paru kanan tampak sedikit melebar

Gambar 7,8 Dikutip dari kepustakaan 9

Gambar 9

Pembesaran jantung ke kanan. Pinggang jantung merata, aorta kecil, hilus melebar, pembuluh

darah paru tampak melebar dibagian sentral dan perifer, tampak pembesaran dari ventrikel

kanan dan dilatasi dari atrium kiri

Gambar 10

Kebocoran septum ventrikel (VSD) dengan Hipertensi Pulmonal. Pembesaran jantung ke

kanan, ventrikel kanan membesar, atrium kiri normal, aorta kecil, pembuluh darah sentral

melebar, sedangkan perifer mengecil.tanda-tanda Eisenmenger syndrome

Gambar 9,10 Dikutip dari kepustakaan 9

2. Ekokardiografi

Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur dimensi

atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat dideteksi dengan

tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek Doppler dan warna,

dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut.5

Gambar 11. Sektor warna pada axis panjang parasternal menunjukkan mosaic (multiple-

colour). Jet VSD menyilang VSD perimembranous dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

Leher jet hampir sesuai dengan ukuran VSD tersebut.

Jet VSD terlihat pada sisitolik.17

Gambar 11. Dikutip dari kepustakaan 17

3. Kateterisasi Jantung

Hemodinamika VSD dapt ditemukan dengan kateterisasi jantung. Prosedur ini dilakukan

dengan menggunakan kateter yang dimasukkan lewat arteri atau vena pada lengan atau kaki.

Kateter itu kemudian bisa dimajukan ke ruangan dalam jantung atau arteri coronary.5,18

Gambar 12. Kateterisasi jantung pada VSD18

Gambar 12. Dikutip dari kepustakaan 18

4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pemeriksaan MRI baru-baru ini menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung

kongenital. MRI memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan

penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang sulit untuk dinilai

melalui prosedur echocardiografi dan kateterisasi jantung.

Gambar 13

a. MRI jantung axis pendek: VSD perimembranous (tanda panah).

b. MRI jantung di empat tampilan ruang: suatu VSD muscular dapat dilihat dibagian apical

dari septum ventrikel (tanda panah)

Gambar 13. Dikutip dari kepustakaan 19

5. Computed Tomography (CT-SCAN)

Selain pemeriksaan radiologi di atas, pemeriksaan CT-Scan juga dapat dilakukan untuk

memantau dimensi atrium dan ventrikel pada VSD.

Gambar 14

VSD dengan defek kecil yang menghubungkan ventrikel kiri (LV) dan hipoplasia ventrikel

kanan (RV)

Gambar 14 Dikutip dari kepustakaan 20

VIII. DIAGNOSA BANDING2,12,16,21

1. Atrial Septal Defect (ASD)

2. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

ATRIAL SEPTAL DEFECT

Defect pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak menutup atau terjadi

pada septum sekundum (foramen ovale), karena foramen ini terlalu lebar atau penutupnya

kurang sempurna. Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan, hilus

membesar, tebal dan tampak pulsasi hilus.2

Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam atrium kanan. Bersama dengan darah dari atrium

kanan, darah tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis, sehingga

darah menjadi besar dan terjadi dilatasi.2

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta pada janin yang

menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada waktu lahir duktus ini

menutup. Bila duktus ini besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan

arteri pulmonalis. Bila duktus ini menutup maka disebut Patent Ductus Arteriosus.2

Ventricle Septal Defect

(VSD) Atrial Septal Defect

(ASD) Patent Ductus Arteriosus

(PDA)

Shunt L to R Sunt L to R Shunt L to R

Atrium kiri membesar Atrium kanan membesar Atrium kiri membesar

Ventrikel kiri membesar Ventrikel kanan membesar Ventrikel kiri membesar

Apex cordis tertanam Apex cordis terangkat Apex cordis tertanam

Penonjolan conus pulmonalis Penonjolan conus pulmonalis Penonjolan conus pulmonalis

Aorta knob mengecil Aorta knob mengecil Aorta knob menonjol

Right Ventrikel Hypertrophy (RVH) HipertensiHipertensi Pulmoner Right Ventrikel

Hypertrophy (RVH) Hipertensi Pulmoner Pulmoner Right Ventrikel Hypertrophy (RVH)

IX. PENGOBATAN

Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Sekitar 30% kasus terjadi

kesembuhan secara spontan. Tidak perlu dilakukan penutupan terhadap lubang yang kecil,

karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja.

Tetapi jika lubangnya besar meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk

mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah

tambalan dan pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal

lubang.5,15

Pembedahn biasanya dilakukan pada usia pre-sekolah (2-5 tahun). Defek ditutup dengan

pembedahan pintas kardiopulmonal jika gejala tidak dapat dikontrol, atau bila terdapat resiko

terjadinya penyakit pembuluh darah pulmonal.5,15

VSD pada bayi, awalnya dirawat dengan glikosida jantung seperti digoxin 10-20

mg/kgBB/hari, diuretik seperti furosemide 1-3 mg/kgBB/hari, dan ACE Inhibitors seperti

captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari.5

X. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat timbul dari VSD, antara lain :

a. Infeksi endokarditis

b. Paradoxical emboli

c. Prolaps pada katub aorta

XI. PROGNOSIS

Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun,

90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi

penutupan spontan, demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka

kekerapan hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai

kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%.4,22

Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup

yang normal.4,22