РЖ оссийский ISSN 2311-1267 урнал ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ...

ежеквартальный научно-практический рецензируемый

1№Издается с 2014 года

ISSN 2311-1267

Онлайн-версия журнала: www.nodgo.org, нодго.рф

оссийский урнал РЖ

ДЕТСКОЙ

И ОНКОЛОГИИГЕМАТОЛОГИИ

В НОМЕРЕ:Глобальные достижения

в детской онкологии

Клинические рекомендации

Клостридиальная инфекция в детской

гематологии-онкологии

Опсоклонус-миоклонус синдром у детей

НАЦИОНАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО ДЕТСКИХ ГЕМАТОЛОГОВ И ОНКОЛОГОВНОДГО

Адрес редакции:Москва, Каширское шоссе, д. 24,стр. 15, НИИ канцерогенеза, 3-й этаж.Тел./факс: +7 (499) 929-96-19www.abvpress.rue-mail: [email protected]

Статьи направлять по адресу:117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, с пометкой «Для НОДГО».www.nodgo.org, нодго.рфe-mail: [email protected]

Заведующая редакцией Т.В. КлюковкинаКорректор В.Е. ЕфремоваДизайн О.В. ГончарукВерстка О.В. ГончарукСлужба подписки и распространения И.В. Шургаева, +7 (499) 929-96-19,[email protected]

Служба рекламы В.А. Клюковкин, +7 (499) 929-96-19, [email protected]Журнал зарегистрирован в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) ПИ № ФС 77-57084 от 03 марта 2014 г.

При полной или частичной перепечатке материалов ссылка на «Российский журнал детской гематологии и онкологии» обязательна.

Редакция не несет ответственности за содержание публикуемых рекламных материалов.

В статьях представлена точка зрения авторов, которая может не совпадать с мнением редакции.

ISSN 2311-1267Российский журнал детской гематологии и онкологии.2014. № 1. 1—84

© ООО «ИД «АБВ-пресс», 2014

Отпечатано в типографииООО «Тверская Городская Типография»

Тираж 1000 экз.

’14О С Н О В А Н В 2 0 1 4 Г . 1

ГЕМАТОЛОГИИИ ОНКОЛОГИИ

ДЕТСКОЙ

оссийский урнал

ежеквартальный научно-практический рецензируемый

Н а ц и о н а л ь н о е о б щ е с т в о д е т с к и х г е м а т о л о г о в и о н к о л о г о в

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР

д.м.н., проф. С.Р. Варфоломеева, исполнительный директор НОДГО

ЗАМЕСТИТЕЛЬ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРАК.И. Киргизов,

ответственный секретарь НОДГО

ОТВЕТСТВЕННЫЙ СЕКРЕТАРЬк.м.н. Т.В. Шаманская

РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯд.м.н., проф. Б.В. Афанасьев (С.-Петербург)

д.м.н., проф. М.Б. Белогурова (С.-Петербург)

акад. РАН, д.м.н., проф. Н.Н. Володин (Москва)

И.В. Гончарова (Калининград)

Е.П. Ерега (Хабаровск)

к.м.н. Д.Ю. Качанов (Москва)

д.м.н. Д.В. Литвинов (Москва)

д.м.н., проф. А.А. Масчан (Москва)

д.м.н. М.А. Масчан (Москва)

к.м.н. Л.М. Минкина (Владивосток)

д.м.н. Н.В. Мякова (Москва)

д.м.н., проф. Г.А. Новичкова (Москва)

акад. РАН, д.м.н., проф. А.Г. Румянцев (Москва)

д.м.н., проф. С.А. Румянцев (Москва)

к.м.н. Л.Г. Фечина (Екатеринбург)

д.м.н., проф. Г.Я. Цейтлин (Москва)

к.м.н. А.В. Шамардина (Нижний Новгород)

к.м.н. Г.Р. Шарапова (Нижневартовск)

к.м.н. Н.Б. Юдина (Воронеж)

ЗАРУБЕЖНЫЕ РЕДАКТОРЫд.м.н. К.В. Добреньков (США)

проф. Н. Виллих (Германия)

проф. Г. Хенце (Германия)

проф. Дж.М. Липтон (США)

проф. А. Накагавара (Япония)

проф. К. Родригез-Галиндо (США)

EDITOR-IN-CHIEFS.R. Varfolomeeva, MD, DMSci, Prof.,

еxecutive director of NSPHO

DEPUTY EDITOR-IN-CHIEFK.I. Kirgizov, MD

еxecutive secretary of NSPHO

EXECUTIVE EDITORT.V. Shamanskaya, MD, CMSci

EDITORIAL BOARDB.V. Afanasiev, MD, DMSci, Prof. (St.-Petersburg)

M.B. Belogurova, MD, DMSci, Prof. (St.-Petersburg)

N.N. Volodin, MD, DMSci, RASci Acad. (Moscow)

I.V. Goncharova, MD (Kaliningrad)

Ye.P. Yerega, MD (Khabarovsk)

D.Yu. Kachanov, MD, CMSci (Moscow)

D.V. Litvinov, MD, DMSci (Moscow)

A.A. Maschan, MD, DMSci, Prof. (Moscow)

M.A. Maschan, MD, DMSci (Moscow)

L.M. Minkina, MD, CMSci (Vladivostok)

N.V. Myakova, MD, DMSci (Moscow)

G.A. Novichkova, MD, DMSci, Prof. (Moscow)

A.G. Rumyantsev, MD, DMSci, RASci Acad. (Moscow)

S.A. Rumyantsev, MD, DMSci, Prof. (Moscow)

L.G. Fechina, MD, CMSci (Ekaterinburg)

G.Ya. Tseitlin, MD, DMSci, Prof. (Moscow)

A.V. Shamardina, MD, CMSci (Nizhniy Novgorod)

G.R. Sharapova, MD, CMSci (Nizhnevartovsk)

N.B. Yudina, MD, CMSci (Voronezh)

FOREIGN EDITORSK.V. Dobrenkov, MD, DMSci (USA)

N. Willich, MD, PhD, Prof. (Germany)

G. Henze, MD, PhD, Prof. (Germany)

J.M. Lipton, MD, PhD, Prof. (USA)

A. Nakagawara, MD, PhD, Prof. (Japan)

C. Rodriguez-Galindo, MD, PhD, Prof. (USA)

Ассоциированный член Национальной медицинской палаты и Союза педиатров России

2

ОТ РЕДАКЦИИ

Вступительное слово главного редактора . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

НАшЕ сООбщЕсТвО – ДЕяТЕльНОсТь НОДГО

К. И. КиргизовПрограмма «Дальние регионы» – долгожданные встречи и важные решения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

К. И. КиргизовСовместный проект «Лечим вместе» – победитель премии в области онкологии “IN VITA VERITAS” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

ПРОГРЕсс в ДЕТсКОй ГЕмАТОлОГИИ-ОНКОлОГИИ в XXI вЕКЕ

К. Родригез-Галиндо, П. Фридрих, Л. Моррисси, Л. ФрейзерГлобальные достижения в детской онкологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

ОРИГИНАльНыЕ ИсслЕДОвАНИя

К. И. Киргизов, С. Ю. Шульга, Е. А. Пристанскова, В. В. Константинова, Ю. В. Герасимова, Н. В. Сидорова, О. Л. Благонравова, Н. И. Федорова, Е. В. СкоробогатоваЭнтероколит, связанный с Clostridium difficile, в детской гематологии-онкологии – решенная проблема? Обзор литературы и собственный опыт . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

Г. Я. Цейтлин, Д. В. Литвинов, М. В. Коновалова, А. Ю. Вашура, Е. С. Васильева, Л. В. Сидоренко, Н. Н. Володин, А. Г. РумянцевОрганизационные и методические проблемы клинического питания в детской онкологии . . . . . . . . . . . 32

КлИНИчЕсКИЕ РЕКОмЕНДАЦИИ

Г. А. Новичкова, В. В. Птушкин, А. Г. РумянцевКлинические рекомендации по профилактике и лечению синдрома лизиса опухоли у детей и подростков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

ПРОблЕмы ПРАКТИчЕсКОй ГЕмАТОлОГИИ-ОНКОлОГИИ

Н. С. СметанинаСовременные возможности хелаторной терапии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

ОбзОРы лИТЕРАТуРы

Д. Ю. Качанов, Т. В. Шаманская, О. Б. Малевич, С. Р. ВарфоломееваСиндром опсоклонус-миоклонус и нейробластома (обзор литературы) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62

А. В. Корицкий, Н. С. Грачев, И. В. ЗахаровРоль и место биопсии в современной детской онкологии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70

КлИНИчЕсКОЕ НАблюДЕНИЕ

И. В. Образцов, А. П. ВасильеваИммунный гемолиз у больного после повторной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: клинический случай и обзор литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

РЕГИОНАльНыЕ ЦЕНТРы И ОТДЕлЕНИя ДЕТсКОй ГЕмАТОлОГИИ-ОНКОлОГИИ

Г. Р. Шарапова, К. И. Киргизов, С. Р. ВарфоломееваОтделение детской онкологии Нижневартовска: молодые лидеры . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80

мЕРОПРИяТИя в ОблАсТИ ГЕмАТОлОГИИ И ОНКОлОГИИ в 2014 г. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83

с О Д Е Р Ж А Н И Е

4

1 2014

Г Е М АТ ОЛ О Г И И и О Н КОЛ О Г И ИДЕТСКОЙоссийский Р урнал Ж

4

От

ре

да

кц

ии

Уважаемые коллеги! Дорогие друзья!

Мы рады приветствовать вас на страницах первого номера журнала Национального общества детских гематологов и он-кологов (НОДГО)!

НОДГО существует уже более 4 лет – с момента своего основания в 2009 г. Общество непрерывно растет и развивается. Несмотря на достаточно «узкую» нишу, нас сейчас уже более 500 человек. В настоящее время мы успешно реализуем различные научно-образовательные проекты – «Дальние регионы», «Лечим вместе» и др., проводим ежегодные сове-щания Общества, которые с каждым годом собирают все больше делегатов.

Сейчас вы держите в руках наш новый долгожданный проект – «Российский журнал детской гематологии и онкологии». Необходимость выпуска подобного издания назрела давно – требовалось не столько строго академичное, сколько науч-но-образовательное и публичное издание, которое было бы «площадкой» для открытой дискуссии. Данные слова не яв-ляются «дежурными», и мы надеемся, что с вашей помощью мы воплотим эту идею в жизнь.

Наш журнал направлен не только на представление опыта федеральных центров, а, прежде всего, на отражение тенден-ций регионального здравоохранения. Важно и то, что мы позиционируем данное издание как печатный орган Общества, а не какого-либо учреждения.

В журнале мы планируем, с одной стороны, представлять ведущий мировой опыт в виде статей и лекций ученых с миро-вым именем и, с другой стороны, давать возможность опубликовать свои данные региональным центрам – членам НОДГО. Кроме того, наряду с порталом Общества (www.nodgo.org) мы планируем публиковать свежие новости гематоло-гии, онкологии и смежных специальностей, чем надеемся заинтересовать как можно большее число читателей.

В планах – расширение списка партнеров, рассказ о различных центрах детской гематологии и онкологии. Кроме того, мы призываем вас высылать свои материалы для публикации, ведь у нас есть замечательный пример кооперированной издательской деятельности – каталог детских гематологических и онкологических центров РФ и ближнего зарубежья.

Желаем вам приятного и полезного чтения!

С уважением,д.м.н., профессор С. Р. Варфоломеева

4

всТуПИТЕльНОЕ слОвО ГлАвНОГО РЕДАКТОРА

Бледность, склонность к кровотечениям, боли в костях

Опухолевидное образование – особенно если оно безболезненное, без лихорадки или признаков инфекции

Неожиданная потеря веса или лихорадка, длительный кашель или затрудненное дыхание, потливость ночью

Головная боль, особенно тяжелая, длительная изматывающая рвота (особенно ухудшающаяся с течением времени)

Изменение глаз – белый зрачок,появившееся косоглазие, потеря зрения, изменение кожи вокруг глаз

Боли в конечностях и костях, опухолевидные образования конечностей без признаков травмы или инфекции

Русская версия подготовлена Национальным обществом детских гематологов и онкологов www.nodgo.org

Увеличение живота в объеме, наличие опухолевидного образования

9

1 2014Г Е М АТ ОЛ О Г И И и О Н КОЛ О Г И ИДЕТСКОЙоссийский Р урнал Ж

9

Пр

ог

ре

сс

в д

ет

ск

ой

ге

ма

то

ло

ги

и-о

нк

ол

ог

ии

в X

XI

ве

ке

Уважаемые коллеги!

В первом выпуске рубрики «Прогресс в детской гематологии-онкологии в XXI веке» мы приводим статью нашего колле-ги и выдающегося ученого в области детской онкологии – Карлоса Родригеза-Галиндо. Данный всеобъемлющий труд рассказывает об основных проблемах на пути развития детской гематологии-онкологии в мире и в особенности в стра-нах с низким и средним уровнем доходов, куда в последние годы не входит Российская Федерация. Однако большинство проблем, описанных в статье, относится и к нашей стране. В рамках региональной деятельности Национального обще-ства детских гематологов и онкологов по совместным проектам «Дальние регионы» и «Лечим вместе» мы стараемся реализовывать образовательный подход, о котором говорится в данной статье, но нам предстоит еще многое сделать в контексте организационных изменений в службе детской гематологии-онкологии на региональном и федеральном уровнях. Надеемся, что данный обзор будет одним из элементов, который пойдет в «копилку» знаний региональных и федеральных лидеров-организаторов здравоохранения.

ОТ РЕДАКЦИИ

Глобальные достижения в детской онкологии*

К. Родригез-Галиндо1, 2, П. Фридрих1, 2, Л. Моррисси1, Л. Фрейзер1, 2

1Отдел гематологии-онкологии Детского центра рака и заболеваний крови Дана-Фарбер, Бостон, Массачусетс, США;2отделение педиатрии Медицинской школы Гарвардского университета, Бостон, Массачусетс, США

Контакты: Карлос Родригез-Галиндо [email protected]

Авторы перевода: К. И. Киргизов, Т. В. Шаманская, Д. Ю. Качанов, К. В. Добреньков, С. Р. Варфоломеева

Цель данного обзора. Снижение детской смертности является одним из вызовов начала тысячелетия; для достижения этой цели в странах низкого и среднего уровня доходов появилась необходимость формирования программ для снижения бремени неинфек-ционных заболеваний, включающих злокачественные новообразования.Опубликованные данные. Около 200 000 детей и взрослых по всему миру заболевают раком каждый год; около 80 % из них живут в странах с низким и средним уровнем доходов, в которых летальность от данного недуга достигает 90 %. Отсутствие работа-ющих популяционных канцер-регистров в данных странах ограничивает получение информации по эпидемиологии. Однако доступ-ные данные позволяют говорить о том, что вариации в уровне заболеваемости могут быть обусловлены не только генетически-ми факторами, но и условиями окружающей среды, что может служить ключом к пониманию проблемы. Исход болезни у детей с онкологическим заболеванием в странах с низким и средним уровнем доходов определяется поздней диагностикой, неправильно установленными диагнозами, высоким уровнем беспризорности, преобладанием плохого питания и другими коморбидными фак-торами. Кроме того, существует проблема неоптимальной сопроводительной терапии и паллиативной помощи, а также лими-тированного доступа к патогенетической терапии. Инициативные интегрированные образовательные программы для медицин-ских работников и сотрудников, работающих в исследовательских проектах, доказали свою успешность на региональном уровне. Кроме того, были разработаны программы по интенсивному внедрению новых лечебных стандартов на основании местной специфики.Резюме. Детские онкологические заболевания являются одной из проблем в странах с низким и средним уровнем доходов; глобаль-ные инициативы, направленные на лечение данной группы заболеваний и контроль их распространения, крайне необходимы в сов-ременных условиях. Кроме того, показало свою эффективность и международное партнерство, которое ставит своей задачей создание потенциала для улучшения терапии онкологических заболеваний у детей с учетом эпидемиологии и уровня развития системы здравоохранения, а также реализации образовательных научно-практических программ.

Ключевые слова: глобальная система здравоохранения, страны с низким и

25


25

Ор

иг

ин

ал

ьн

ые

ис

сл

ед

ов

ан

ия

Энтероколит, связанный с Clostridium difficile, в детской гематологии-онкологии – решенная проблема?

Обзор литературы и собственный опыт

К. И. Киргизов1, 2, С. Ю. Шульга1, Е. А. Пристанскова1, В. В. Константинова1, Ю. В. Герасимова1, Н. В. Сидорова1, О. Л. Благонравова1, Н. И. Федорова1, Е. В. Скоробогатова1

1ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва; 2ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии

им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва

Контакты: Кирилл Игоревич Киргизов [email protected]

По данным ряда исследований в США, Европе и Азиатских странах, Clostridium difficile является самой частой причиной нозоко-миальных диарей. Важно, что иногда связанные с Cl. difficile колиты могут приводить к летальному исходу у пациентов с тяже-лыми сопут ствующими заболеваниями. Не являются исключением и дети с гематологическими, онкологическими и иными тя-желыми заболеваниями. У данной группы пациентов могут развиваться ассоциированные с Cl. difficile энтероколиты, приводящие к серьезным последствиям. Еще бол́ьшую угрозу данные осложнения несут для пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Длительно персистирующая клостридиальная инфекция ведет к росту длительности госпитализации, затрат на лекарственные препараты и значимому поражению кишечника, которое может быть причиной развития различных ослож-нений и, например, провоцировать реакцию «трансплантат против хозяина». В последние годы происходит снижение выявленных случаев энтероколитов, вызванных Cl. difficile. Однако до сих пор данная проблема занимает значимое место в списке осложнений химиотерапии.В данной статье речь пойдет об эпидемиологии, диагностике и терапии различных вариантов Cl. difficile-ассоциированных энте-роколитов. Кроме того, будет представлен собственный опыт профилактического приема препарата рифаксимин с целью пред-отвращения данного осложнения у детей в контексте трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Ключевые слова: дети, энтероколит, клостридиальная инфекция, осложнения, гематология-онкология, профилактика

32

1 2014


32

Ор

иг

ин

ал

ьн

ые

ис

сл

ед

ов

ан

ия

Организационные и методические проблемы клинического питания в детской онкологии

Г. Я. Цейтлин1, Д. В. Литвинов2, М. В. Коновалова2, А. Ю. Вашура2, Е. С. Васильева2, Л. В. Сидоренко1, Н. Н. Володин1, А. Г. Румянцев2

1Филиал «Лечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле» ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва;

2ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Контакты: Григорий Янкелевич Цейтлин [email protected]

У детей с впервые выявленным онкологическим заболеванием, госпитализированных в стационар, еще до начала лечения отмеча-ется нутритивная недостаточность (НН) разной степени выраженности с частотой от 10 до 50 % и более в зависимости от но-зологии опухоли. На этапе химиолучевой терапии НН диагностируется у 75–80 % больных, а после трансплантации гемопоэти-ческих стволовых клеток – в 100 % случаев. В статье на основании опыта работы по проведению клинического питания в ФНКЦ ДГОИ обсуждаются организационные и методические проблемы диетологического сопровождения и нутритивной поддержки детей с онкологическими заболеваниями.

Ключевые слова: детская онкология, клиническое питание, нутритивный статус, нутритивная недостаточность, нутритивная поддержка


Кл

ин

ич

ес

ки

е р

ек

ом

ен

да

ци

и

Клинические рекомендации по профилактике и лечению синдрома лизиса опухоли у детей и подростков

Г. А. Новичкова, В. В. Птушкин, А. Г. РумянцевФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва;

ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, Москва

Контакты: Вадим Вадимович Птушкин [email protected]

Применение эффективной химиотерапии, приводящей к быстрому разрушению неоплазированных клеток, нередко сопровожда-ется крайне опасным осложнением – синдромом лизиса опухоли (СЛО). СЛО характеризуется рядом метаболических расстройств, вызванных массивным высвобождением в кровоток клеточных компонентов вследствие быстрого лизиса. Это осложнение чаще встречается при лекарственном лечении химиочувствительных опухолей – гемобластозов, таких как острый лимфобластный лейкоз или лимфома Беркитта. СЛО также может спонтанно развиваться при массивных опухолях других типов, отличающих-ся быстрой пролиферацией, даже в отсутствие химиотерапии. В основе патогенеза СЛО лежит перегрузка и декомпенсация систем выведения внутриклеточных метаболитов, включающих нуклеиновые кислоты, белки, фосфор и калий, что может привести к гиперурикемии, гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и уремии. Кристаллизация мочевой кислоты или фосфата кальция в почечных канальцах может нарушить функцию почек и привести к острой почечной недостаточности и даже смерти.Современные знания о патофизиологии, предрасполагающих факторах и показателях прогноза СЛО позволяют выделить больных группы высокого риска. Разработка действенных методов профилактики в группах высокого риска – гидратация, мониторинг уровня электролитов и мочевой кислоты, назначение препаратов, замедляющих высвобождение мочевой кислоты (аллопуринол) или способствующих ее быстрому разложению (расбуриказа), дают возможность значительно уменьшить число пациентов с этим грозным осложнением.В настоящих рекомендациях суммированы современные стандарты профилактики СЛО у пациентов с высоким риском развития данного осложнения, а также изложены подходы к лечению развившегося СЛО.

Ключевые слова: cиндром лизиса опухоли, химиотерапия, осложнения, почечная недостаточность, аллопуринол, расбуриказа

51


51

Пр

об

ле

мы

пр

ак

ти

че

ск

ой

ге

ма

то

ло

ги

и-о

нк

ол

ог

ии

современные возможности хелаторной терапии

Н. С. СметанинаФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Димтрия Рогачева Минздрава России, Москва;

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, Москва

Контакты: Наталия Сергеевна Сметанина [email protected]

Перегрузка железом – одна из основных проблем у пациентов с наследственными и приобретенными анемиями, в лечении которых применяются регулярные трансфузии эритроцитной массы. В статье подробно разбираются все используемые в настоящее вре-мя методы оценки запасов железа в организме больного: расчетный метод, определение содержания сывороточного ферритина, измерение концентрации железа в печени как путем прямого определения содержания железа в биоптате печени, так и косвен-но – с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) (Т2*), содержания железа в миокарде методом МРТ (Т2*). Согласно современной концепции, больные получающие регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы, нуждаются в про-ведении адекватной хелаторной терапии, цель которой – снижение токсичного железа внутри клеток и во внеклеточном про-странстве, снижение общих запасов железа в организме, что позволяет предотвратить необратимое повреждение органов и тканей, увеличить продолжительность жизни и повысить качество жизни больных. В статье приводится алгоритм хелатор-ной терапии (выбор хелатора при первичном назначении, модификация терапии в зависимости от терапевтической цели, пре-кращение хелаторной терапии). В случаях тяжелой перегрузки железом рекомендовано использовать интенсивную хелаторную терапию в виде непрерывной внутривенной инфузии дефероксамина или комбинированную терапию – одновременное или после-довательное применение 2 различных хелаторов железа. В данном обзоре литературы подробно разбирается дозовый режим и воз-можные комбинации сочетанного применения различных хелаторов, а также критерии оценки эффективности и безопасности применения хелаторов железа.

Ключевые слова: перегрузка железом, хелаторная терапия, дефероксамин, деферазирокс, деферипрон, комбинированная хелатор-ная терапия, интенсивная хелаторная терапия

62

1 2014


62

Об

зо

ры

ли

те

ра

ту

ры

синдром опсоклонус-миоклонус и нейробластома (обзор литературы)

Д. Ю. Качанов, Т. В. Шаманская, О. Б. Малевич, С. Р. ВарфоломееваФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Контакты: Татьяна Викторовна Шаманская [email protected]

Синдром опсоклонус-миоклонус (ОМС) является редким неврологическим синдромом. Длительное существование неврологических симптомов у пациентов без должного проведенного обследования и лечения, ошибки в диагнозе при первичном обращении больных свидетельствуют о том, что большинство врачей не осведомлены о данном синдроме и критериях его диагностики. Педиатр, который наблюдает ребенка раннего возраста с мозжечковой атаксией, должен знать о том, что это состояние может быть проявлением ОМС. С нейробластомой (НБ) ассоциированы 50 % случаев ОМС, развившегося в детском возрасте. Однако до на-стоящего времени возникают трудности в ранней диагностике этого состояния, определении объема инициального обследования и тактики терапии. В данной статье приведен обзор литературы, посвященный различным аспектам патогенеза, диагностики, клиники, лечения и прогноза при ОМС. Отдельно рассмотрены вопросы, посвященные ОМС, ассоциированному с НБ.

Ключевые слова: синдром опсоклонус-миоклонус, нейробластома, дети

70

1 2014


70

Об

зо

ры

ли

те

ра

ту

ры

Роль и место биопсии в современной детской онкологии

А. В. Корицкий, Н. С. Грачев, И. В. ЗахаровФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Контакты: Андрей Владимирович Корицкий [email protected]

Частота заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей неуклонно растет, и актуальность улучшения качест-ва противоопухолевого лечения носит приоритетный характер в работе детского онколога. Однако основная диагностика этих заболеваний происходит порой на уровне первичного звена, и качество ее играет важную роль в дальнейшем течении болезни и прогнозе. Данная статья знакомит с принципами и правилами проведения биопсии в детской онкологии, современными тенден-циями и технологиями хирургических манипуляций.

Ключевые слова: детская онкология, детская хирургия, биопсия, диагностика

75


75

Кл

ин

ич

ес

ко

е н

аб

лю

де

ни

е

Иммунный гемолиз у больного после повторной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:

клинический случай и обзор литературы

И. В. Образцов, А. П. ВасильеваФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Контакты: Игорь Владимирович Образцов [email protected]

Гемолитическая анемия является серьезным, угрожающим жизни осложнением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), развивающимся в результате продукции антиэритроцитарных антител как алло-, так и аутоиммунной приро-ды. В отличие от аллоиммунной гемолитической анемии, механизмы развития аутоиммунного гемолиза в посттрансплантаци-онном периоде до сих пор изучены недостаточно. Этим объясняется отсутствие стандартизованных протоколов лечения случа-ев рефрактерного течения и упорных рецидивов гемолитической анемии. В работе представлен разбор клинического случая рефрактерного аутоиммунного гемолиза у ребенка с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом после повторной ТГСК, а также обзор современных подходов к классификации, диагностике и терапии иммунного гемолиза у посттрансплантационных пациентов.

Ключевые слова: гемолиз, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, цик-лофосфамид, ритуксимаб, бортезомиб, экулизумаб

80

1 2014


80

Ре

ги

он

ал

ьн

ые

це

нт

ры

и о

тд

ел

ен

ия

де

тс

ко

й г

ем

ат

ол

ог

ии

-он

ко

ло

ги

и

Отделение детской онкологии Нижневартовска: молодые лидеры

Г. Р. Шарапова1, К. И. Киргизов2, С. Р. Варфоломеева2

1Бюджетное учреждение ХМАО-Югры «Нижневартовская окружная детская клиническая больница»; 2ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва

Контакты: Кирилл Игоревич Киргизов [email protected]

В статье представлена информация о молодом и динамично развивающемся коллективе – отделении детской онкологии Окруж-ной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Нижневартовска. Под руководством Гузель Рафаиловны Шараповой 27-коечное отделение ежегодно принимает до 37 первичных пациентов, страдающих гематологическими и онкологическими заболеваниями. Отделение активно участвует в деятельности ОДКБ и Национального общества детских гематологов и онкологов.

Ключевые слова: детская гематология-онкология, региональный центр, окружная больница, Нижневартовск

83

мероприятия в области гематологии и онкологии в 2014 г.

II междисциплинарный Конгресс с международным участиемТема: Опухоли головы и шеиМесто проведения: г. МоскваОрганизаторы: ФГБУ МНИОИ им. П.А. Герцена Минздрава России. 125284, г. Москва, 2-й Боткинский пр., 3. Тел./факс: +7 (495) 945-8649; +7 (495) 945-8819, e-mail: [email protected]

Российская академия государственной службы. 119571, г. Москва, просп. Вернадского, д. 82. Тел.: +7 (495) 933-8030, e-mail: [email protected]

Число участников: всего – 1000, от других учреждений – 800Ответственные лица: И.В. Решетов, А.Д. Каприн

Всероссийская научно-практическая конференцияТема: Возможности видеохирургии при опухолях торакоабдоминальной локализацииМесто проведения: г. МоскваОрганизаторы: ФГБУ МНИОИ им. П.А. Герцена Минздрава России. 125284, г. Москва, 2-й Боткинский пр., д. 3. Тел./факс: +7 (495) 945-8649, e-mail: [email protected]Число участников: всего – 150, от других учреждений – 40Ответственные лица: Б.Я. Алексеев, А.Д. Каприн, А.Б. Рябов, Д.В. Сидоров

V Межрегиональное совещание НОДГОТема: Достижения и перспективы детской гематологии-онкологииМесто проведения: Научно-методический центр профсоюзов работников агропромышленного комплекса. 142784, г. Московский, микрорайон 1, д. 22аЧисло участников – 450Информация и регистрация на сайте www.nodgo.org.

Проживание зарегистрированных участников Совещания в гостинице Научно-методического центра профсоюзов работников агропромышленного комплекса: 142784, г. Московский, микрорайон 1, д. 41. Оплата проживания и питания иногородним участникам за счет приглашающей стороны (для участников из РФ необходимо членство в НОДГО). Вступить в НОДГО можно в режиме онлайн на сайте Общества.Регистрационный взнос для членов НОДГО – 300 рублей, для участников совещания, не состоящих в Обществе, – 1000 рублей. Регистрация на круглый стол по хирургии головы и шеи – бесплатно.По вопросам регистрации просим Вас направлять письма на электронный адрес [email protected].

Список симпозиумов V Межрегионального совещания НОДГО

27–29мая

5–6июня

5–8июня

1. Образовательные лекции иностранных коллег: К. Родригез-Галиндо (США), Дж. Липтон (США),М. Фрювальд (Германия), М. Минков (Австрия), С. Халимех (Германия), Л. Халамиш (Израиль), С. Джессел (Великобритания), Е. Стилярова (Франция),И. Мельхер (Германия), К. Нильссен (Швеция) и др.2. Анемии и патологии свертывающей системы3. Нутритивный статус пациентов в детской гематологии-онкологии4. Симпозиумы по инфекционным осложнениям в детской гематологии-онкологии5. Острый лимфобластный лейкоз6. Симпозиумы по солидным опухолям7. Клиническая гемостазиология8. Визуализация и функциональная диагностика9. Редкие болезни

10. Лучевая терапия11. Лимфомы у детей12. Острый миелоидный лейкоз13. Вопросы хирургии в детской гематологии- онкологии (3 симпозиума)14. Анестезиология-реаниматология, вопросы профилактики боли (2 симпозиума и круглый стол)15. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток16. Первичные иммунодефициты и нейтропении17. Опухоли головы и шеи, ЛОР-органов18. Опухоли головного мозга19. Паллиативная помощь20. Популяционные регистры21. Психологические проблемы в детской гематологии-онкологии22. Реабилитация в детской гематологии-онкологии

На семинарах будут также освещены вопросы молекулярной, цитогенетической и лучевой диагностики.

Общие усилия на благо детей!

84

мероприятия в области гематологии и онкологии в 2014 г.

5сентября

Школа-семинарТема: Отечественная школа онкоиммунологииМесто проведения: г. Санкт-ПетербургОрганизатор: ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. 197758, г. Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68. Тел.: +7 (812) 439-9566Число участников: всего – 100–120, от других учреждений – 90–100Ответственные лица: А.М. Беляев, И.А. Балдуева, А.В. Новик

VIII Съезд онкологов и радиологов стран-участниц СНГТема: Мультидисциплинарный подход в диагностике, лечении и реабилитации больных со злокачественными новообразованиямиМесто проведения: г. Казань, Республика ТатарстанОрганизаторы: Гостиничный торгово-развлекательный комплекс (ГТРК) «Корстон-Казань»

ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ». 420029, Республика Татарстан, г. Казань, Сибирский тракт, д. 29. Тел.: +7 (843) 519-2600, +7 (495) 988-8992, факс: +7 (843) 519-2775, www.kazan2014.com

Число участников: всего – 2500, от других учреждений – 2300Ответственные лица: М.И. Давыдов, Р.Ш. Хасанов

Научно-практическая конференцияТема: Современные аспекты высокодозной химиотерапии лимфопролиферативных заболеванийМесто проведения: г. Санкт-ПетербургОрганизаторы: ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. 197758, г. Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68. Тел.: +7 (812) 439-9566

МОД «Движение против рака». 121552, г. Москва, ул. Островная, д. 2, офисы 172–174. Тел.: +7 (495) 234-6591Число участников: всего – 50–60, от других учреждений – 40–50Ответственные лица: А.М. Беляев, Л.В. Филатова

IX Конгресс Российского общества онкоурологов с международным участиемМесто проведения: г. Москва, проспект Мира, д. 150, концертный зал гостиницы «Космос»Организатор: Общероссийская общественная организация «Российское общество онкоурологов».

115478, г. Москва, Каширское шоссе, д. 23/2. Тел./факс: +7 (495) 645-2198, e-mail: [email protected], www.roou.ruЧисло участников: всего – 1500, от других учреждений – 1000Ответственные лица: М.И. Давыдов, А.Д. Каприн, В.Б. Матвеев, И.Г. Русаков, Б.Ш. Камолов

Научно-практическая конференция детских онкологов СЗФО РФТема: Современные проблемы и достижения детских онкологовМесто проведения: г. Санкт-ПетербургОрганизатор: ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. 197758, г. Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68. Тел.: +7 (812) 439-9566Число участников: всего – 60, от других учреждений – 50Ответственное лицо: А.М. Беляев, Ю.А. Пунанов

XVIII Российский онкологический конгресс с международным участиемТема: XVIII Российский онкологический конгрессМесто проведения: г. Москва, Краснопресненская наб., д. 12, Центр международной торговлиОрганизатор: Ассоциация онкологов России, Профессиональное общество онкологов-химиотерапевтов RUSSCO.

123317, г. Москва, Пресненская наб., д. 12, Москва-Сити, башня «Федерация-Восток», 27-й этаж, офис 13. Тел./факс: +7 (499) 686-0237, e-mail: [email protected]

Число участников: всего – 4000, от других учреждений – 3700Ответственные лица: С.А. Тюляндин, Д.А. Носов

16–18сентября

18сентября

1–3октября

3октября

11–13ноября

И н ф о р м а ц и я д л я а в т о р о в

При оформлении статей, направляемых в «Российский журнал детской гематологии и онкологии», следует руководствоваться сле-дующими правилами:

1. Статья должна быть представлена в электронном виде (компакт-диск или дискета) с распечаткой на бумаге формата А4 в двух экземплярах (таблицы, графики, рисунки, подписи к рисункам, список литературы, ре-зюме — на отдельных листах).

Шрифт — Times New Roman, 14 пунктов, через 1,5 интервала. Все страницы должны быть пронумерованы.

2. На первой странице должно быть указано: название статьи, иници-алы и фамилии всех авторов, полное название учреждения (учреждений), в котором (которых) выполнена работа, город.

Обязательно указывается, в каком учреждении работает каждый из авторов.

Статья должна быть подписана всеми авторами. В конце статьи должны быть обязательно указаны контактные телефоны, рабочий адрес с указанием индекса, факс, адрес электронной почты и фа-милия, имя, отчество полностью, занимаемая должность, ученая степень, ученое звание автора (авторов), с которым редакция будет вести переписку.

3. Объем статей: оригинальная статья — не более 12 страниц; описа-ние отдельных наблюдений, заметки из практики — не более 5 страниц; обзор литературы — не более 20 страниц; краткие сообщения и письма в редакцию — 3 страницы.

Структура оригинальной статьи: введение, материалы и методы, результаты исследования и их обсуждение, заключение (выводы).

К статьям должно быть приложено резюме на русском языке, отра-жающее содержание работы, с названием статьи, фамилиями и инициала-ми авторов, названием учреждений. Объем резюме — не более 1/3 ма-шинописной страницы с указанием ключевых слов.

4. Иллюстративный материал:• Фотографии должны быть контрастными; рисунки, графики и диаграм-мы — четкими.• Фотографии представляются в оригинале или в электронном виде в фор-мате TIFF, JPG, CMYK с разрешением не менее 300 dpi (точек на дюйм).• Графики, схемы и рисунки должны быть представлены в формате EPS Adobe Illustrator 7.0—10.0. При невозможности представления файлов в данном формате необходимо связаться с редакцией.• Все рисунки должны быть пронумерованы и снабжены подрисуночными подписями. Подписи к рисункам даются на отдельном листе. На рисунке указываются «верх» и «низ»; фрагменты рисунка обозначаются строчными буквами русского алфавита — «а», «б» и т. д. Все сокращения и обозначе-ния, использованные на рисунке, должны быть расшифрованы в подрису-ночной подписи.

Уважаемые коллеги! • Все таблицы должны быть пронумерованы, иметь название. Все сокра-щения расшифровываются в примечании к таблице.• Ссылки на таблицы, рисунки и другие иллюстративные материалы при-водятся в надлежащих местах по тексту статьи в круглых скобках, а их рас-положение указывается автором в виде квадрата на полях статьи слева.

5. Единицы измерений даются в СИ. Все сокращения (аббревиатуры) в тексте статьи должны быть полно-

стью расшифрованы при первом употреблении. Использование необще-принятых сокращений не допускается.

Название генов пишется курсивом, название белков — обычным шрифтом.

6. К статье должен быть приложен список цитируемой литературы, оформленный следующим образом:• Список ссылок приводится в порядке цитирования. Все источники должны быть пронумерованы, а их нумерация — строго соответствовать нумерации в тексте статьи. Ссылки на неопубликованные работы не допус-каются.• Для каждого источника необходимо указать: фамилии и инициалы авто-ров (если авторов более 4, указываются первые 3 автора, затем ставится «и др.» в русском или «et al.» — в английском тексте).• При ссылке на статьи из журналов указывают также название статьи; название журнала, год, том, номер выпуска, страницы.• При ссылке на монографии указывают также полное название книги, место издания, название издательства, год издания.• При ссылке на авторефераты диссертаций указывают также полное название работы, докторская или кандидатская, год и место издания.• При ссылке на данные, полученные из Интернета, указывают элект-ронный адрес цитируемого источника.• Все ссылки на литературные источники печатаются арабскими цифрами в квадратных скобках (например, [5]).• Количество цитируемых работ: в оригинальных статьях желательно не бо-лее 20–25 источников, в обзорах литературы — не более 60.

7. Представление в редакцию ранее опубликованных статей не допус-кается.

8. Все статьи, в том числе подготовленные аспирантами и соискателя-ми ученой степени кандидата наук по результатам собственных исследова-ний, принимаются к печати бесплатно.

Статьи, не соответствующие данным требованиям, к рас - смотрению не принимаются.

Все поступающие статьи рецензируются.Присланные материалы обратно не возвращаются.Редакция оставляет за собой право на редактирование ста-

тей, представленных к публикации.

Авторы могут присылать свои материалы по адресу: 117997, ГСП-7, Москва,ул. Саморы Машела, д. 1, с пометкой «Для НОДГО» или на электронный адрес [email protected] с обязательным указа-нием названия журнала.

Издательский дом «АБВ-пресс» специализируется на выпуске периодической научной медицинской литературы, книгопечатной продукции и создании сайтов медицинского направления

Москва, 2014

Книги и наши издания

можно заказать и приобрести

в редакции по адресу:

г. Москва, Каширское ш.,

д. 24, стр. 15

и по телефону:

+7 (499) 929-96-19.

Адрес электронной почты:

[email protected]

НАШИ ЖУРНАЛЫ и ГАЗЕТЫ

НАШИ КНИГИ

НАШИ САЙТЫ

www.hnonco.ru

www.breastcancersociety.ru

www.roou.ruwww.oncoproct.ru

www.netoncology.ru

www.urotoday.ru www.neuromuscular.ru

Издательский дом «АБВ-пресс» специализируется на выпуске периодической научной медицинской литературы, книгопечатной продукции и создании сайтов медицинского направления

Москва, 2014

Книги и наши издания

можно заказать и приобрести

в редакции по адресу:

г. Москва, Каширское ш.,

д. 24, стр. 15

и по телефону:

+7 (499) 929-96-19.

Адрес электронной почты:

[email protected]

НАШИ ЖУРНАЛЫ и ГАЗЕТЫ

НАШИ КНИГИ

НАШИ САЙТЫ

www.hnonco.ru

www.breastcancersociety.ru

www.roou.ruwww.oncoproct.ru

www.netoncology.ru

www.urotoday.ru www.neuromuscular.ru

РЖ оссийский ISSN 2311-1267 урнал ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ...

Documents

Transcript of РЖ оссийский ISSN 2311-1267 урнал ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ...