Системний червоний вовчак
-
Upload
olgakitsanyk -
Category
Health & Medicine
-
view
235 -
download
1
Transcript of Системний червоний вовчак
![Page 1: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/1.jpg)
C| ||||| ||||| |||||| ||||| |||| ||||| ||||| ||||| ||||V
СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
Підготувала: Студентка 25 групи Кіцанюк Ольга
![Page 2: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/2.jpg)
СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК (СЧВ) –
це системне захворювання сполучної тканини, важливу роль у патогенезі якого грає порушення регуляторної функції T-лімфоцитів, поява імунних комплексів та їх відкладання в тканинах і органах.
![Page 3: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/3.jpg)
СЧВ – ОДНЕ З НАЙБІЛЬШ РОЗПОВСЮДЖЕНИХ І ВАЖКИХ ЗАХВОРЮВАНЬ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ. ПОШИРЕНІСТЬ У РІЗНИХ КЛІМАТО-ГЕОГРАФІЧНИХ ЗОНАХ СТАНОВИТЬ ВІД 4 ДО 250 (В УКРАЇНІ – 16,5) ВИПАДКІВ НА 100 ТИС. НАСЕЛЕННЯ, ПЕРЕВАЖНО У ЖІНОК ДІТОРОДНОГО ВІКУ.
![Page 4: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/4.jpg)
ЕТІОЛОГІЯ ПРИЧИНИ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕВІДОМІ
Провокуючі чинники:• Фізичні агенти: УФО, рентгенівське опромінення,термічні
фактори;• Хімічні: медикаменти;• Біологічні фактори: віруси,бактерії, гриби, паразити вакцини.• Спадкова схильність: природжена недостатність компонентів
комплементу, гіперактивність В-лім. Поєднання цих факторів викликає порушення регуляторної функції T-супресорів. Це, у свою чергу, призводить до проліферації B-лімфоцитів, стимуляції синтезу антитіл і утворенню надмірної кількості імунних комплексів, які відкладаються в тканинах і ушкоджують їх.
![Page 5: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/5.jpg)
ІМУНОПАТОГЕНЕЗ У патогенезі СЧВ велике значення мають як аутоімунний, так і імунокомплексний процес, обумовлені загальною генетично детермінованою схильністю до порушення імунорегуляції. Для СЧВ характерний розвиток імунної відповіді відносно до компонентів ядер і цитоплазми клітин антинуклеарних антитіл. Характерною рисою СЧВ є надлишкова продукція антитіл до нативної (двоспіральної) ДНК. Гіперпродукція антинуклеарних антитіл при СЧВ обумовлена надмірною активністю В-лімфоцитів, що виникає в результаті порушення імунорегуляторних механізмів.
![Page 6: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/6.jpg)
ІМУНОПАТОГЕНЕЗ При СЧВ спостерігається порушення як супресорної, так і хелперної Т-клітинної регуляції, недостатня продукція інтерлейкіну-2. В результаті взаємодії антигенів і антитіл з участю окремих компонентів комплементу (С1, С3, С4) утворюються циркулюючі імунні комплекси (ЦІК). ЦІК мають високу антигенну активність. Вони відкладаються в різних органах і тканинах, переважно в мікроциркуляторному руслі. Під впливом імунних комплексів відбувається звільнення лізосомальних ферментів, які ушкоджують різні органи і тканини. У пошкоджених органах розвивається імунне запалення, що веде до деструкції сполучної тканини.
![Page 7: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/7.jpg)
ІМУНОПАТОГЕНЕЗ
![Page 8: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/8.jpg)
КЛІНІЧНА КАРТИНА Хвороба починається переважно з поступового розвитку суглобового синдрому, який нагадує ревматоїдний артрит, нездужання і слабкості (астеновегетативний синдром), підвищення температури, різних шкірних висипань, трофічних розладів,швидкої втрати маси тіла.
![Page 9: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/9.jpg)
ПЕРШІ прояви захворювання часто можна пов’язати з тривалим перебуванням на сонці в літній період, перепадами температури під час купання, використовуванням косметичних мазей або медикаментів (сульфаніламіди, антибіотики, гідралазин та ін.), вакцинацією. Перебіг хвороби може бути гострим, підгострим і хронічним..
![Page 10: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/10.jpg)
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СЧВ1. Еритема типу метелика: Стійка
еритема (пласка або піднесена) на вилицях, зазвичай не захоплює носогубні складки
2. Дискоїдний висип: Високі з щільно сидячими лусочками, що закривають волосяні фолікули,
згодом заміщаються Атрофічними рубцями.
![Page 11: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/11.jpg)
3. ФОТОСЕНСИБІЛІЗАЦІЯ: ВИСИП, ЩО З'ЯВЛЯЄТЬСЯ ПІД ДІЄЮ СОНЯЧНОГО СВІТЛА (ЗА ДАНИМИ АНАМНЕЗУ АБО ПРИ ОГЛЯДІ)
4. Виразки слизової оболонки рота і носоглотки: Зазвичай безболісні (виявляються при огляді)
![Page 12: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/12.jpg)
5. АРТРИТ: БЕЗ ДЕФОРМАЦІЙ, УРАЖЕННЯ НЕ МЕНШЕ 2 СУГЛОБІВ, ЩО ПРОЯВЛЯЄТЬСЯ ЗІ ЗБІЛЬШЕННЯМ ЇХ ОБ'ЄМУ, ХВОРОБЛИВІСТЮ І ВИПОТОМ
6. Серозит: Плеврит (біль у боці при диханні в анамнезі або шум тертя плеври при аускультації, плевральний випіт) або перикардит (зміни на ЕКГ або шум тертя перикарду, перикардіальний випіт)
![Page 13: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/13.jpg)
7. УРАЖЕННЯ НИРОК: СТІЙКА ПРОТЕЇНУРІЯ (БІЛЬШЕ 0,5 Г/СУТ) АБО ЦИЛІНДРУРІЯ (ЕРИТРОЦИТАРНІ, ГЕМОГЛОБІНОВІ, ЗЕРНИСТІ, ЕПІТЕЛІАЛЬНІ І ЗМІШАНІ ЦИЛІНДРИ)8. Ураження ЦНС: Епілептичні припадки або психози, не пов'язані із застосуванням лікарських засобів і метаболічними порушеннями: уремією, кетоацидозом, електролітними порушеннями9. Гематологічні порушення: Гемолітична анемія з ретикулоцитозом, або лейкопенія (число лейкоцитів не більше 4000 (мкл в ступені - 1) не менше чим при двох дослідженнях крові), або лімфопенія (число лімфоцитів не більше 1500 (мкл в ступені - 1) не менше чим при двох дослідженнях крові), або тромбоцитопенія (число тромбоцитів не більше 100000 (мкл в ступені - 1)), не пов'язана з прийомом лікарських засобів
![Page 14: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/14.jpg)
10. ІМУННІ ПОРУШЕННЯ: НАЯВНІСТЬ LE -КЛЕТОК, АБО АНТИТІЛ ДО НАТИВНОЇ ДНК В СИРОВАТЦІ, АБО АНТИТІЛ ДО SM -АНТИГЕНУ, АБО ПОЗИТИВНІ НЕТРЕПОНЕМНІ РЕАКЦІЇ, ЩО ЗБЕРІГАЮТЬСЯ ВПРОДОВЖ 6 МІС. ПРИ НЕГАТИВНИХ РЕЗУЛЬТАТАХ РЕАКЦІЙ ІМУНОФЛЮОРЕСЦЕНЦІЇ - АБСОРБЦІЇ І ІММОБІЛІЗАЦІЇ БЛІДИХ ТРЕПОНЕМ
11. Антинуклеарні антитіла: Постійно підвищений титр антинуклеарних антитіл, що виявляються при імунофлюоресценції, не пов'язаний з прийомом лікарських засобів, що викликають лікарський вовчанковий синдром. За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз СЧВ.
![Page 15: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/16.jpg)
ДІАГНОСТИКА1. Дослідження аутоантитіл. Виявляють антинуклеарні антитіла методом імунофлюоресценції і антитіла до ДНК методом імуно-ферментного аналізу. Антинуклеарні антитіла в низьких титрах можуть визначатися і за інших захворювань, зокрема у разі системної склеродермії, синдрому Грефе-Шегрена, ревматоїдного артриту, хвороби Стілла тощо.
![Page 17: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/17.jpg)
2.ВИЯВЛЕННЯ АНТИФОСФОЛІПІДНИХ АНТИТІЛ НА ПІДСТАВІ:· ВИСОКОГО РІВНЯ IG АБО IG АНТИКАРДІОЛІПІНОВИХ АНТИТІЛ;· ВИЯВЛЕННЯ ВОВЧАКОВОГО АНТИКОАГУЛЯНТУ З ВИКОРИСТАННЯМ СТАНДАРТНОЇ МЕТОДИКИ;· ХИБНО-ПОЗИТИВНА СЕРОЛОГІЧНА РЕАКЦІЯ НА СИФІЛІС ПРОТЯГОМ НЕ МЕНШЕ 6 МІСЯЦІВ, ПІДТВЕРДЖЕНА РІБТ АБО РІФ.3. LЕ-клітини в мазках крові- зустрічається у 70-80% хворих на СЧВ. Діагностично значуща кількість не менше 5 LE-клітин на 1000 фагоцитів;
![Page 18: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/18.jpg)
4. ЗМІНИ ЗАГАЛЬНОГО АНАЛІЗУ КРОВІ – АНЕМІЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ, ЛЕЙКОПЕНІЯ В ПОЄДНАННІ ІЗ ЗСУВОМ ЛЕЙКОФОРМУЛИ ВЛІВО, ЛІМФОПЕНІЯ, ЗБІЛЬШЕННЯ ШОЕ;
![Page 19: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/19.jpg)
5. ЗМІНИ БІОХІМІЧНОГО АНАЛІЗУ КРОВІ – ГІПЕРГАМАГЛОБУЛІНЕМІЯ, ДИСПРОТЕЇНЕМІЯ, ПІДВИЩЕНИЙ РІВЕНЬ СЕРОМУКОЇДУ, СРБ, СІАЛОВОЇ КИСЛОТИ, ГАПТОГЛОБІНУ, СЕЧОВИНИ, КРЕАТИНІНУ, АМІНОТРАНСФЕРАЗ;
6. УРАЖЕННЯ НИРОК ПРИЗВОДИТЬ ДО ПІДВИЩЕННЯ РІВНЯ І ЗНИЖЕННЯ КЛІРЕНСУ КРЕАТИНІНУ. ПРИ ДОСЛІДЖЕННІ СЕЧІ НЕРІДКО ВИЯВЛЯЮТЬСЯ ПРОТЕЇНУРІЯ І ГЕМАТУРІЯ, В ОСІДАННІ СЕЧІ - ГІАЛІНОВІ, ЗЕРНИСТІ І ЕРИТРОЦИТАРНІ ЦИЛІНДРИ
![Page 20: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/20.jpg)
7. БІОПСІЯ ШКІРИ: ГІСТОЛОГІЧНО ДЛЯ СЧВ ХАРАКТЕРНОНО АТРОФІЯ ЕПІДЕРМІСУ, ЯВИЩА ГІПЕРКЕРАТОЗУ З УТВОРЕННЯМ КЕРАТОКСИЧНИХ ПРОБОК, ВАКУОЛЬНА ДИСТРОФІЯ КЛІТИН БАЗАЛЬНОГО ШАРУ. ГІПЕРКЕРАТОЗ ВІДМІЧАЄТЬСЯ ТАКОЖ У ДІЛЯНЦІ ВОЛОСЯНИХ ФОЛІКУЛ. В ДЕРМІ СПОСТЕРІГАЄТЬСЯ ДЕЗОРГАНІЗАЦІЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ ЗІ ФІБРИНОЇДНИМ НАБРЯКАННЯМ КОЛАГЕНОВИХ ПУЧКІВ, РОЗПАДОМ ЇХ НА ГЛИБКИ, ЩО НАБУВАЮТЬ БАЗОФІЛЬНОГО ВІДТІНКУ.
![Page 21: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/21.jpg)
ЛІКУВАННЯ
1.Застосування глюкокортикостероїдів (абсолютні показання—ураження центральної нервової системи, нирок та висока активність процесу).2. Застосування імуносупресорів.3.Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами.
![Page 22: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/22.jpg)
4. НЕСТЕРОЇДНІ ПРОТИЗАПАЛЬНІ ПРЕПАРАТИ (НПЗП) ПРИ СТІЙКИХ АРТРИТАХ, БУРСИТАХ, ПОЛІМІАЛГІЯХ.
5. ЕКСТРАКОРПОРАЛЬНІ МЕТОДИ (НА ТЛІ ПРИЙОМУ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДІВ І ЦИТОСТАТИКІВ) - ПЛАЗМАФЕРЕЗ, ІМУНОСОРБЦІЯ, СЕЛЕКТИВНА ІМУНОСОРБЦІЯ.
6. АНТИКОАГУЛЯНТИ, АНТИАГРЕГАНТИ І ПРОСТАГЛАНДИНИ;
![Page 23: Системний червоний вовчак](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051502/58ed12fd1a28abf2578b466f/html5/thumbnails/23.jpg)
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ !!!