بیماری های بیماری های مادرزادی قلبمادرزادی قلب

بیماری های مادرزادی قلببیماری های مادرزادی قلبتعریف: به هرگونه اختالل ساختمانی یا فونکسیون تعریف: به هرگونه اختالل ساختمانی یا فونکسیون

دستگاه کاردیوواسکولر که در هنگام تولد وجود دارد دستگاه کاردیوواسکولر که در هنگام تولد وجود دارد ((11حتی اگر با تأخیر تشخیص داده شده است )حتی اگر با تأخیر تشخیص داده شده است )

پری واالنس:پری واالنس: درصد از درصد از 5/05/0--8/08/0بیماری های مادرزادی قلب در بیماری های مادرزادی قلب در

متولدین اتفاق می افتد. انسیدانس آن در کودکان متولدین اتفاق می افتد. انسیدانس آن در کودکان درصد، سقطها درصد، سقطها 33--44( حدود ( حدود still bornsstill bornsمرده بدنیا آمده )مرده بدنیا آمده )

درصد به درصد به 22 درصد، شیرخواران نارس )حدود درصد، شیرخواران نارس )حدود 1010--2525(. انسیدانس کلی شامل پروالپس دریچه (. انسیدانس کلی شامل پروالپس دریچه PDAPDAجز جز

نوزادان نارس و دریچه آئورت دولتی، نوزادان نارس و دریچه آئورت دولتی، PDAPDAمیترال، میترال، BicuspidBicuspid درصد بالغین وجود دارد( نمی درصد بالغین وجود دارد( نمی 11--22که در که در

longlong QT QT( دیس ریتمی مادرزادی چون ( دیس ریتمی مادرزادی چون 22شود )شود )

syndromesyndrome, , WPWWPW( در ( در 33 جز این انسیدانس نیستند ) جز این انسیدانس نیستند ) توزیع فراوانی ضایعات اصلی مادرزادی توزیع فراوانی ضایعات اصلی مادرزادی 417417--11جدول جدول

(.(.22قلب آمده است )قلب آمده است )

اتیولوژی:علت اکثریت بیماریهای مادرزادی قلب ناشناخته است و علت اکثریت بیماریهای مادرزادی قلب ناشناخته است و

( ( 22امروز بیشتر روی نظریه اساس ژنتیک تأکید می کنند )امروز بیشتر روی نظریه اساس ژنتیک تأکید می کنند ) درصد موارد عامل ژنتیک شناخته درصد موارد عامل ژنتیک شناخته 2525ولی تاکنون فقط در ولی تاکنون فقط در

شده است به همین علت هنوز نظریه مولتی فاکتوریال شده است به همین علت هنوز نظریه مولتی فاکتوریال دارای قوت باالئی است یعنی ترکیبی از زمینه ژنتیک و دارای قوت باالئی است یعنی ترکیبی از زمینه ژنتیک و

، نقش عمده را بر عهده ، نقش عمده را بر عهده CHDCHDمحرک های محیطی در ایجاد محرک های محیطی در ایجاد دارند. یک درصد کوچکی از ضایعات مادرزادی قلب مربوط دارند. یک درصد کوچکی از ضایعات مادرزادی قلب مربوط

، ، 2121به اختالالت کروموزومی است به ویژه در تری زومی به اختالالت کروموزومی است به ویژه در تری زومی درصد، درصد، 5050 و سندرم ترنر، که به ترتریب در و سندرم ترنر، که به ترتریب در 1818، ، 1313

وجود دارد. وجود دارد. CHDCHD درصد موارد درصد موارد 4040 درصد و درصد و 9090درصد، درصد، 100100 e e فاکتورهای ژنتیکی دیگر هم مهم است مثال نوع نوع VSDVSDفاکتورهای ژنتیکی دیگر هم مهم است مثال

(. اکثریت (. اکثریت 22سوپراکریستال در نژاد آسیائی شایع تر است )سوپراکریستال در نژاد آسیائی شایع تر است ) بارداری اتفاق می بارداری اتفاق می 5050 و و 1818بیماریهای مادرزادی بین روزهای بیماریهای مادرزادی بین روزهای

سندرم ها و بیماریهای مادرزادی سندرم ها و بیماریهای مادرزادی 1313--11(. در جدول (. در جدول 33افتد )افتد )همراه را بیان نموده است.همراه را بیان نموده است.

تظاهرات قلبی بیماریهای سیستمیک آمده تظاهرات قلبی بیماریهای سیستمیک آمده 1313--22در جدول در جدول (.(.33است )است )

عوامل محیطی: درصد موارد بیمار های مادرزادی درصد موارد بیمار های مادرزادی 22--44

قلب ناشی از عوامل محیطی شناخته قلب ناشی از عوامل محیطی شناخته شده یا حاالت جانبی مادری و یا اثرات شده یا حاالت جانبی مادری و یا اثرات

جانبی تراتوژن هاست. این حاالت جانبی تراتوژن هاست. این حاالت شامل دیابت ملتیوس مادر، فنیل شامل دیابت ملتیوس مادر، فنیل

کتونوری، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، کتونوری، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم سرخجه مادرزادی و مصرف سندرم سرخجه مادرزادی و مصرف

داروهائی چون )لیتیم، اتانول، وارفارین، داروهائی چون )لیتیم، اتانول، وارفارین، تالیدومید، آنتی متابولیت ها، داروهای تالیدومید، آنتی متابولیت ها، داروهای

(.(.22ضدتشنج( )ضدتشنج( ) داروهای كه حدس می داروهای كه حدس می 2424--11جدول جدول

شود باعث مالفورماسيون های قلبی در شود باعث مالفورماسيون های قلبی در (.(.44فتوس می شود )فتوس می شود )

TABLE 24.1 DRUGS SUSPECTED OF INDUCING FETAL CARDIAC MALFORMATIONSTABLE 24.1 DRUGS SUSPECTED OF INDUCING FETAL CARDIAC MALFORMATIONSReported Associated AnomaliesReported Associated Anomalies

DrugDrug cardiovascular cardiovascular other system other systemssCarbamazepineCarbamazepine ASD, PDA ASD, PDA NTD, facial NTD, facialCocaineCocaine VSD, ASD, CCHB VSD, ASD, CCHB CNS, facial, skeletal CNS, facial, skeletal

Transposition of the great arteries Transposition of the great arteriesCoumadinCoumadin CHD CHD NTD, facial, skeletal NTD, facial, skeletalCyclophosphamideCyclophosphamide Tetralogy of fallot Tetralogy of fallot facial, digital facial, digitalDaunorubicinDaunorubicin Tetralogy of fallot Tetralogy of fallot Anencephaly, syndactyly Anencephaly, syndactylyDextroamphetamineDextroamphetamine CHD CHD Exencephaly ExencephalyDiazepamDiazepam CHD CHD NTD, transverse NTD, transverse limb defectslimb defects

Facial cleftsFacial cleftsEthanolEthanol VSD, ASD, double-outlet RV, Microcephaly, CDH, facial, IUGR VSD, ASD, double-outlet RV, Microcephaly, CDH, facial, IUGR

pulmonary atresia, dextrocardia, PDA pulmonary atresia, dextrocardia, PDA tetralogy of fallot tetralogy of fallot

MethotrexateMethotrexate dextrocardia dextrocardia oxycephaly,hypoplastic mandible,IUGR oxycephaly,hypoplastic mandible,IUGRLithiumLithium Ebstein`s anomaly Ebstein`s anomalyPhenylalanine (maternal PKU)Phenylalanine (maternal PKU) tetralogy of fallot, VSD, CoA, HPLHS tetralogy of fallot, VSD, CoA, HPLHS microcephaly, IUGR microcephaly, IUGR

VSD, hypoplastic LV aortic coarctation VSD, hypoplastic LV aortic coarctationPhenytoinPhenytoin CHD CHD Microcephaly, skeletal, facial Microcephaly, skeletal, facialPrimidonePrimidone VSD? VSD? Skeletal, facialSkeletal, facialRetinoic acidRetinoic acid CHD CHD CNS, skeletalCNS, skeletalThalidomideThalidomide CHD CHD Transverse limb, other skeletal Transverse limb, other skeletalTimethadioneTimethadione ASD, VSD, PDA ASD, VSD, PDA Microcephaly, facial, talipes, GU Microcephaly, facial, talipes, GUValproic acid Tetralogy of fallot, VSD, aortic stenosis, PDA NTD, facial, genital, microcephalyValproic acid Tetralogy of fallot, VSD, aortic stenosis, PDA NTD, facial, genital, microcephalyVitamin DVitamin D supravalvular aortic stenosissupravalvular aortic stenosis IUGR, genital, facial IUGR, genital, facial

Pulmonary stenosisPulmonary stenosis

تجویز ایندومتاسین در زمان بارداری ممکن است باعث بسته شدن داکتوس آرتریوزوس و در نتیجه نارسائی بطن راست شود.مالفورماسیون های خارج

درصد بیماران با 25-30قلبی در ( 2،3بیماریهای مادرزادی دیده می شود )

TGA و ضایعات انسدادی طرف چپ قلب در پسرها کمی بیشتر از دختر شایع است

,PS, PDA درصد( در حالیکه 65)حدود VSD, ASD .در دخترها شایع تر است

بعضی از بیماری های مادرزادی قلب در نژاد سفید شایع تر است. TGAچون

(:(:Genetic counselingGenetic counselingمشاوره ژنتیک )مشاوره ژنتیک ) دارند دارند CHDCHDوالدینی که دارای یک کودک مبتال به والدینی که دارای یک کودک مبتال به

نیاز به مشاوره ژنتیک جهت فرزنددار شدن بعدی نیاز به مشاوره ژنتیک جهت فرزنددار شدن بعدی در جمعیت عمومی حدود در جمعیت عمومی حدود CHDCHDدارند انسیدانس دارند انسیدانس

است. اگر فرزند اول مبتال باشد احتمال است. اگر فرزند اول مبتال باشد احتمال 0.80.8%%--3030 درصد و فرزند سوم درصد و فرزند سوم 22--66ابتالی فرزند دوم ابتالی فرزند دوم

باشند باشند CHDCHD درصد است اگر والدین مبتال به درصد است اگر والدین مبتال به 2020 بيشتر است. مکانیسم بيشتر است. مکانیسم CHDCHDابتال فرزندان به ابتال فرزندان به

های احتمالی که اختالالت مادری باعث ابتال های احتمالی که اختالالت مادری باعث ابتال آمده آمده 22--2424فتوس می شود در جدول شماره فتوس می شود در جدول شماره

(.(.44است )است )

فتال اکوکاردیوگرافی، میزان تشخیص بیماریهای مادرزادی قلب را در بیماران با خطر باال، بهبود بخشیده است، اگرچه از دقت کافی

برخوردار نیست. بیماریهای مادرزادی قلب ممکن است مادر باردار مبتال را دچار مشکل کند. مهمترین فاکتور در تعیین اینکه یک مادر

می تواند به بارداری ادامه دهد یا CHDمبتال به خیر وضعیت کاردیوواسکولر مادر است. در موارد بیماریهای مادرزادی خفیف تحمل

بارداری آسان است ولی در موارد سیانوتیک یا همراه با فشار باالی شریان ریوی مرگ و میر

( پروفیالکسی آنتی 2مادر و جنین باال می رود )بیوتیک برضد آندوکاردیت در زمان وضع حمل

(.2الزم است )بیماریهای مادرزادی قلب را می توان بر اساس وجود یا عدم سیانوز به دو دسته سیانوتیک و غیرسیانوتیک تقسیم بندی کرد و هر دسته را

می توان بر اساس میزان جریان خون ریوی به گروه کوچکتری تقسیم بندی نمود.

11 ) )Increased volume loadIncreased volume load

Acyanotic congenital Heart lesions Acyanotic congenital Heart lesions 2) Increased pressure load 2) Increased pressure load

از دسته اول می توان ضایعات با شنت چپ به از دسته اول می توان ضایعات با شنت چپ به ،،AV canalAV canal, , PDA, ASD, VSDPDA, ASD, VSDراست نظیر راست نظیر

AI withAI withکاردیومیوپاتی ها، ضایعات رگوژیتانت نظیر کاردیومیوپاتی ها، ضایعات رگوژیتانت نظیر supracristal VSD, MRsupracristal VSD, MR ..

از دسته دوم می توان: تنگی دریچه پولمونر، تنگی از دسته دوم می توان: تنگی دریچه پولمونر، تنگی دریچه آئورت، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی شاخه دریچه آئورت، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی شاخه

های شریان ریوی نام برد. های شریان ریوی نام برد. (، (، Critical PSCritical PSدر موارد شدید تنگی دریچه ریوی )در موارد شدید تنگی دریچه ریوی )

شنت راست به چپ از طریق سوراخ بیضی باز شنت راست به چپ از طریق سوراخ بیضی باز صورت می گیرد و منجر به سیانوز می شود و یا صورت می گیرد و منجر به سیانوز می شود و یا

در موارد شدید تنگی دریچه آئورت ادم ریوی ظاهر در موارد شدید تنگی دریچه آئورت ادم ریوی ظاهر می شود. می شود.

11 ) )decreased pulmonary blood flowdecreased pulmonary blood flow Cyanotic cogenital heart Cyanotic cogenital heart

lesionslesions 2) Increased pulmonary blood flow 2) Increased pulmonary blood flow

از دسته اول می توان بیماری آترزی از دسته اول می توان بیماری آترزی تریکوسپید، تترالوژی فالوت، بطن واحد تریکوسپید، تترالوژی فالوت، بطن واحد

، ،VSDVSD، آترزی پولمونر بدون ، آترزی پولمونر بدون PSPSهمراه با همراه با TAPVCTAPVC .همراه با انسداد وریدی نام برد.همراه با انسداد وریدی نام برد

از دسته دوم می توان: جابه جائی شرائین از دسته دوم می توان: جابه جائی شرائین بزرگ، بطن واحد، ترانکوس آرتریوزوس، بزرگ، بطن واحد، ترانکوس آرتریوزوس،

TAPVCTAPVC.بدون انسداد وریدی نام برد.بدون انسداد وریدی نام برد

حاال سراغ شایع ترین بیماریهای غیرسیانوتیک می رویم:

ASDASD : : نقص های بین دهلیزی ممکن است در هر نقص های بین دهلیزی ممکن است در هر

قسمتی از سپتوم دهلیزی اتفاق افتد و باعث قسمتی از سپتوم دهلیزی اتفاق افتد و باعث گردد: گردد:ASDASDچهار نوع چهار نوع

11 - -((ASD2ASD2˚̊ ) )secundum ASDsecundum ASD2- 2- (ASD1(ASD1˚̊) primum ASD) primum ASD

3- 3- sinus venous ASDsinus venous ASD4- 4- coronary sinus ASDcoronary sinus ASD

بصورت شماتیک محل آناتومیک بصورت شماتیک محل آناتومیک 27.127.1شکل شکل ASDASD( (.44را نشان داده است )را نشان داده است.)

نمای شماتیک تکامل سپتوم بین دهلیزی و نمای شماتیک تکامل سپتوم بین دهلیزی و 27.227.2شکل شکل (.(.44بطنی را نشان داده است )بطنی را نشان داده است )

گاهی سپتوم بین دهلیزی ممکن است وجود گاهی سپتوم بین دهلیزی ممکن است وجود نداشته باشد و ایجاد دهلیز واحد فونکسیونل کند.نداشته باشد و ایجاد دهلیز واحد فونکسیونل کند.

Secudum Atrial septal defectSecudum Atrial septal defect شایع ترین شایع ترین بیماری مادرزادی در بالغین است.بیماری مادرزادی در بالغین است.

fossa fossaنقص های در منطقه سوراخ بیضی )نقص های در منطقه سوراخ بیضی )ovalisovalis منجر به نقص ، پرفوراسیون و یا غیاب ( منجر به نقص ، پرفوراسیون و یا غیاب )

سپتوم پرایموم می شود که در نتیجه باعث سپتوم پرایموم می شود که در نتیجه باعث ASD2ASD2˚̊ می شود. نسبت ابتال جنس مؤنث به می شود. نسبت ابتال جنس مؤنث به 77 حدود حدود ASDASD است. اين نوع است. اين نوع 2:12:1 تا تا 3:13:1مذکر مذکر

را تشکیل می دهد. این نوع را تشکیل می دهد. این نوع CHDCHDدرصد کل درصد کل ASDASD شایع ترین نوع شایع ترین نوع ASDASD است و بطور شایع است و بطور شایع

بصورت ایزوله است پروالپس دریچه میترال بصورت ایزوله است پروالپس دریچه میترال باشد لکن از نظر باشد لکن از نظر ASDASDممکن است همراه ممکن است همراه

بالینی اهمیت کمی دارد.بالینی اهمیت کمی دارد.

پاتوفیزیولوژی: پاتوفیزیولوژی: --11درجه شنت چپ به راست بستگی به عوامل زیر دارد: درجه شنت چپ به راست بستگی به عوامل زیر دارد:

-مقاومت بستر -مقاومت بستر 33-کامپلیانس بطن راست و چپ -کامپلیانس بطن راست و چپ 22اندازه نقص اندازه نقص عروق ریوی و جریان خون سیستمیک. در نقص های بزرگ، عروق ریوی و جریان خون سیستمیک. در نقص های بزرگ،

میزان جریان خون اکسیژنه شنت شده از دهلیز چپ به راست میزان جریان خون اکسیژنه شنت شده از دهلیز چپ به راست زیاد است و به خون برگشتی معمول وریدی دهلیز راست زیاد است و به خون برگشتی معمول وریدی دهلیز راست

اضافه می شود و به وسیله بطن راست به ریه ها پمپ می اضافه می شود و به وسیله بطن راست به ریه ها پمپ می شود با یک نقص بزرگ میزان جریان خون ریوی به سیستمیک شود با یک نقص بزرگ میزان جریان خون ریوی به سیستمیک

((QP:QSQP:QS بین cمعموال ) بین cمعموال )است. در زمان شیرخوارگی به است. در زمان شیرخوارگی به 2:12:1--4:14:1 علت ضخیم بودن دیواره بطن راست، کامپلیانس آن کم است علت ضخیم بودن دیواره بطن راست، کامپلیانس آن کم است در نتیجه میزان شنت چپ به راست در این زمان کم است. در نتیجه میزان شنت چپ به راست در این زمان کم است.

هنگامی که شیرخوار بزرگتر می شود و مقاومت عروق ریوی هنگامی که شیرخوار بزرگتر می شود و مقاومت عروق ریوی افت پیدا می کند دیواره بطن راست نازک تر می شود و افت پیدا می کند دیواره بطن راست نازک تر می شود و

افزایش می یابد در نتیجه افزایش می یابد در نتیجه ASDASDشنت چپ به راست از طریق شنت چپ به راست از طریق باعث دیالتاسیون دهلیز راست، بطن راست و شریان ریوی باعث دیالتاسیون دهلیز راست، بطن راست و شریان ریوی

می شود. دهلیز چپ ممکن است بزرگ شود لکن بطن چپ و می شود. دهلیز چپ ممکن است بزرگ شود لکن بطن چپ و آئورت اندازه طبیعی دارند فشار و شریان ریوی معموالc در آئورت اندازه طبیعی دارند فشار و شریان ریوی معموالc در طی زمان کودکی طبیعی است چون ارتباط فشار باال بین طی زمان کودکی طبیعی است چون ارتباط فشار باال بین جریان خون ریوی و سیستمیک وجود ندارد. مقاومت ریوی جریان خون ریوی و سیستمیک وجود ندارد. مقاومت ریوی معموالc در طی طفولیت پائین است گرچه ممکن است در معموالc در طی طفولیت پائین است گرچه ممکن است در طی بلوغ افزایش یافته و منجر به شنت راست به چپ و طی بلوغ افزایش یافته و منجر به شنت راست به چپ و

سیانوز بالینی شود.سیانوز بالینی شود.

تظاهرات بالینی:اکثریت شیرخواران بدون عالمتند و

بطور اتفاقی تشخیص داده می شوند حتی در موارد نقص های بزرگ نارسائی قلب در زمان کودکی نادر

خفیف FTTاست. در کودکان جوان، و در کودکان بزرگتر درجاتی از عدم تحمل ورزش و تنگی نفس کوششی

و یا خستگی ممکن است وجود داشت باشد در سنین باالتر این

عالئم شدیدتر شده و عالئم نارسائی قلب در دهه چهارم و پنجم بوجود

می آید.

یافته های فیزیکی:یافته های فیزیکی:

11 - -left precordial bulgeleft precordial bulge در در inspectioninspection2- 2- RV systolic lift at LSBRV systolic lift at LSBدر لمس در لمس

pulmonic ejection clickpulmonic ejection click- گاهی اوقات - گاهی اوقات 334- 4- typical wide and fixed splitting of S2typical wide and fixed splitting of S2

5- 5- soft systolic ejection murmursoft systolic ejection murmur در فضای دوم در فضای دوم بین دنده ای چپ ناشی از افزایش جریان خون بین دنده ای چپ ناشی از افزایش جریان خون

دریچه پولمونردریچه پولمونر55 - -A short, rumbling mid-diastolic murmurA short, rumbling mid-diastolic murmur در در

کناره تحتانی چپ جناغ سینهکناره تحتانی چپ جناغ سینهناشی از افزایش جریان خون در عرض دریچه ناشی از افزایش جریان خون در عرض دریچه

(.(.22 دست کم برابر دست کم برابرQP/QSQP/QSتریکوسپید با )تریکوسپید با )

وقتی فشار و مقاومت ریوی باال رود سوفل ها وقتی فشار و مقاومت ریوی باال رود سوفل ها از بین می رود و از بین می رود و with splittingwith splittingکاهش می یابد، کاهش می یابد،

بلند می بلند می P2P2 پیدا می شود و پیدا می شود و TR, PRTR, PRسوفل سوفل شود.شود.

با تنفس فرق با تنفس فرق RV ejectionRV ejectionبطور نورمال مدت بطور نورمال مدت می کند، با دم میزان حجم بطن راست افزایش می کند، با دم میزان حجم بطن راست افزایش

طوالنی می طوالنی می ejectionejectionمی یابد در نتیجه زمان می یابد در نتیجه زمان شود و دریچه پولمونر با تأخیر بسته می شود، شود و دریچه پولمونر با تأخیر بسته می شود،

یک علت دیگر تأخیر در بسته شدن دریچه یک علت دیگر تأخیر در بسته شدن دریچه ( وازودیالتاسیون قابل مالحظه ( وازودیالتاسیون قابل مالحظه P2P2پولمونر )پولمونر )

بستر عروق ریوی است که باعث تأخیر اثر بستر عروق ریوی است که باعث تأخیر اثر فشاری روی دریچه ریوی جهت بسته شدن می فشاری روی دریچه ریوی جهت بسته شدن می

حجم دیاستولیک بطن راست حجم دیاستولیک بطن راست ASDASDشود. با یک شود. با یک در در ejectionejectionبطور ثابتی افزایش یافته و زمان بطور ثابتی افزایش یافته و زمان

طی تمام فازهای تنفسی طوالنی شده است.طی تمام فازهای تنفسی طوالنی شده است.

را را ASDASD بصورت شماتیک فیزیولوژی بصورت شماتیک فیزیولوژی 419419--11شکل شکل (.(.22نمایش داده است )نمایش داده است )

تشخیص:تشخیص:یافته های رادیوگرافی سینه:یافته های رادیوگرافی سینه:

در رادیوگرافی ساده سینه مشخصات زیر در رادیوگرافی ساده سینه مشخصات زیر نمایان است:نمایان است:

بزرگی دهلیز راست در نمای روبروبزرگی دهلیز راست در نمای روبروبزرگی بطن راست در نمای لترالبزرگی بطن راست در نمای لترال

افزایش واسکوالریته ریویافزایش واسکوالریته ریویبزرگ و برجسته بودن سایه پولمونر در بزرگ و برجسته بودن سایه پولمونر در

نمای روبرونمای روبرودر صورت آیزنمنگر شدن شاخه اصلی در صورت آیزنمنگر شدن شاخه اصلی

e برجسته است و زمینه e برجسته است و زمینه شریان ریوی کامال شریان ریوی کامال می شود. می شود.oligemic, clearoligemic, clearمحیطی ریه محیطی ریه

یافته های الکتروکاردیوگرام:یافته های الکتروکاردیوگرام:e سینوسی است، گاهی اوقات ریتم e سینوسی است، گاهی اوقات ریتم ریتم معموال ریتم معموال

JunctionalJunctional یا فلوتر دهلیزی محور یا فلوتر دهلیزی محور QRSQRS طبیعی طبیعی RADRAD (170+ (170+ →→ 95+) 95+)یا یا

ممکن است طوالنی باشد. ممکن است طوالنی باشد.PRPRفاصله فاصله e همیشه درجاتی از e همیشه درجاتی از تقریبا Incomplete RBBBIncomplete RBBBتقریبا

V1V1 در لید در لید R'SRR'SR یا یا ''rsRrsRوجود دارد که بصورت وجود دارد که بصورت RV overloadRV overloadنمایان می گردد که بیان کننده نمایان می گردد که بیان کننده

است.است.

یافته های اکوکاردیوگرافی:یافته های اکوکاردیوگرافی:افزایش قطر پایان دیاستولیک بطن افزایش قطر پایان دیاستولیک بطن

Volume overloadVolume overloadراست که بیان کننده راست که بیان کننده است.است.

FlatFlat شدن سپتوم بین بطنی و حرکت شدن سپتوم بین بطنی و حرکت پارادوکس سپتوم بین بطنی. یک سپتوم پارادوکس سپتوم بین بطنی. یک سپتوم

طبیعی در هنگام سیستول بطرف خلف و طبیعی در هنگام سیستول بطرف خلف و در هنگام دیاستول بطرف قدام حرکت در هنگام دیاستول بطرف قدام حرکت

با با volume overloadvolume overloadمی کند ولی در می کند ولی در مقاومت طبیعی شریان ریوی حرکت مقاومت طبیعی شریان ریوی حرکت

سپتوم برعکس می شود. با اکو دو بعدی سپتوم برعکس می شود. با اکو دو بعدی نقص را می توان مشاهده نمود و در اکو نقص را می توان مشاهده نمود و در اکو

وجود دارد. وجود دارد. T-artifactT-artifactدر لبه نقص نمای در لبه نقص نمای اکو داپلر افزایش جریان خون ریوی و اکو داپلر افزایش جریان خون ریوی و

تریکوسپید را نشان می دهد و اکو رنگی تریکوسپید را نشان می دهد و اکو رنگی جهت شنت را در نقص نشان می دهد.جهت شنت را در نقص نشان می دهد.

کاتتریزاسیون قلبی:کاتتریزاسیون قلبی:وجود شنت و فشار و مقاومت ریوی را نشان می دهد.وجود شنت و فشار و مقاومت ریوی را نشان می دهد.

در مواردی که حدس زده می شود فشار و مقاومت در مواردی که حدس زده می شود فشار و مقاومت ریوی باالست اندیکاسیون دارد.ریوی باالست اندیکاسیون دارد.

ASDASDباالبودن اکسیژن خون در دهلیز راست اختصاصی باالبودن اکسیژن خون در دهلیز راست اختصاصی نیست و در موارد زیر هم وجود دارد. )شنت چپ به نیست و در موارد زیر هم وجود دارد. )شنت چپ به

راست در سطح دهلیز(.راست در سطح دهلیز(.الف- بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی به دهلیز راست الف- بازگشت غیرطبیعی وریدی ریوی به دهلیز راست

ب- پارگی سینوس والسالو به دهلیز راست ج- فیستول ب- پارگی سینوس والسالو به دهلیز راست ج- فیستول هـ- هـ- TRTR همراه با همراه با VSDVSDشریان کرونر به دهلیز راست د- شریان کرونر به دهلیز راست د-

VSDVSD -همراه با شنت بطن چپ به دهلیز راست د- همراه با شنت بطن چپ به دهلیز راست د AV AV septal defectseptal defect.با شنت بطن چپ به دهلیز راست. با شنت بطن چپ به دهلیز راست

CineangiographyCineangiography::با تزریق در ورید ریوی فوقانی نقص را مشخص می کند با تزریق در ورید ریوی فوقانی نقص را مشخص می کند

یعنی ماده حاجب وارد دهلیز چپ و سپس راست می یعنی ماده حاجب وارد دهلیز چپ و سپس راست می شود.شود.

در صورت تزریق در شریان ریوی در فار چپ در صورت تزریق در شریان ریوی در فار چپ ((levophaselevophase ماده حاجب از دهلیز چپ وارد دهلیز ) ماده حاجب از دهلیز چپ وارد دهلیز )

راست میشود.راست میشود.

پروگنوز:پروگنوز:ASDASD که در نوزادان ترم تشخیص داده شود ممکن است که در نوزادان ترم تشخیص داده شود ممکن است

4040بطور خود به خودی بسته شود و در یک گزارش بطور خود به خودی بسته شود و در یک گزارش سالگی بسته شوند سالگی بسته شوند 22--88درصد موارد ممکن است تا سن درصد موارد ممکن است تا سن

ASDASD بخوبی در زمان شیرخوارگی و کودکی تحمل می بخوبی در زمان شیرخوارگی و کودکی تحمل می سالگی عمل گردد عوارضی سالگی عمل گردد عوارضی 2020شود چنانچه پس از شود چنانچه پس از

چون آریتمی ها شایع تر می گردد. پروفیالکسی از چون آریتمی ها شایع تر می گردد. پروفیالکسی از ایزوله الزم نیست. ایزوله الزم نیست.ASDASDآندوکاردیت در آندوکاردیت در

از طریق کاتتر برای تمام از طریق کاتتر برای تمام ASDASDدرمان: جراجی یا بستن درمان: جراجی یا بستن کودکان عالمت دار و همچنین بدون عالمت با شنت کودکان عالمت دار و همچنین بدون عالمت با شنت

توصیه می شود. زمان بستن توصیه می شود. زمان بستن 2/12/1 تا تا 1.5/11.5/1بیشتر از بیشتر از ASDASD پس از یک سالگی و قبل از ورود به cپس از یک سالگی و قبل از ورود به معموال cمعموال

سالگی بهترین سن است( خطر عمل در سالگی بهترین سن است( خطر عمل در 22--44مدرسه )مدرسه ) درصد است اگر جراحی در زمان بلوغ درصد است اگر جراحی در زمان بلوغ 11کودکان زیر کودکان زیر

باشد خطر بیشتر است.باشد خطر بیشتر است. از طریق کاتتر یک روش تأیید شده است و از طریق کاتتر یک روش تأیید شده است و ASDASDبستن بستن

امروز در بسیاری از مراکز کاردیولوژی انجام می گیرد امروز در بسیاری از مراکز کاردیولوژی انجام می گیرد و نتایج جراحی و بستن از طریق کاتتر در کودکان عالی و نتایج جراحی و بستن از طریق کاتتر در کودکان عالی

از طریق کاتتر از طریق کاتتر devicedeviceاست به هر حال نتایج تأخیری با است به هر حال نتایج تأخیری با هنوز معلوم نیست.هنوز معلوم نیست.

Sinus venous ASDSinus venous ASD:: را تشکیل می را تشکیل می ASDASD درصد موارد درصد موارد 55--1010حدود حدود

دهد و در قسمت فوقانی سپتوم بین دهلیزی، دهد و در قسمت فوقانی سپتوم بین دهلیزی، نزدیک محل ورود ورید اجوف فوقانی قرار نزدیک محل ورود ورید اجوف فوقانی قرار

دارد.دارد.در اغلب موارد یک یا چند تا از وریدهای ریوی در اغلب موارد یک یا چند تا از وریدهای ریوی

)معموالc از ریه راست( به داخل ورید اجوف )معموالc از ریه راست( به داخل ورید اجوف ASDASD روی روی SVCSVCفوقانی می ریزند بعضی اوقات فوقانی می ریزند بعضی اوقات

سوار است و شنت راست به چپ صورت گرفته سوار است و شنت راست به چپ صورت گرفته ECGECGو منجر به سیانوز می شود از مشخصات و منجر به سیانوز می شود از مشخصات

درجه دارد. درجه دارد.3030 یک محور کمتر از یک محور کمتر از PPآن: موج آن: موج Coronary sinus ASDCoronary sinus ASD يك آنومالی كمياب است : يك آنومالی كمياب است :

و در مجاورت سينوس كرونری وجود دارد و و در مجاورت سينوس كرونری وجود دارد و بطور شایع همراه با سینوس کرونری بدون بطور شایع همراه با سینوس کرونری بدون

بطور شایع با بطور شایع با ASDASDسقف است. این نوع سقف است. این نوع بیماریهای سیانوتیک قلبی و به ویژه با سندرم بیماریهای سیانوتیک قلبی و به ویژه با سندرم

aspleniaasplenia.همراه است. همراه است

Primum ASDPrimum ASD:: در قسمت تحتانی سپتوم در قسمت تحتانی سپتوم ASDASDاین نوع این نوع

دهلیزی و در نزدیکی دریچه میترال و دهلیزی و در نزدیکی دریچه میترال و تریکوسپید قرار دارد. اختالل اساسی در تریکوسپید قرار دارد. اختالل اساسی در این نقص: ترکیبی از شنت چپ به راست این نقص: ترکیبی از شنت چپ به راست در سطح نقص دهلیزی و نارسائی دریچه در سطح نقص دهلیزی و نارسائی دریچه

میترال و گاهی تریکوسپید است شنت میترال و گاهی تریکوسپید است شنت معموالc متوسط و زیاد است و درجه معموالc متوسط و زیاد است و درجه

نارسائی دریچه میترال خفیف و متوسط نارسائی دریچه میترال خفیف و متوسط است و فشار شریان ریوی بطور تی پیک است و فشار شریان ریوی بطور تی پیک نورمال و یا بطور خفیف باالست. محور نورمال و یا بطور خفیف باالست. محور

بطرف چپ است. عالئم بطرف چپ است. عالئم ECGECGقلب در قلب در سکوندوم است. سکوندوم است.ASDASDبالینی شبیه بالینی شبیه

((VSDVSD ) )Ventvicular septal defectVentvicular septal defectVSDVSD شایع ترین مالفورماسیون قلبی شایع ترین مالفورماسیون قلبی

را تشکیل می را تشکیل می CHDCHD درصد درصد 2525است و حدود است و حدود دهد. نقض ها ممکن است در هر جائی از دهد. نقض ها ممکن است در هر جائی از سپتوم بین بطنی وجود داشته باشد ولی سپتوم بین بطنی وجود داشته باشد ولی شایع ترین آنها می برانو می باشد دسته شایع ترین آنها می برانو می باشد دسته

آمده است آمده است 2929--11 در جدول در جدول VSDVSDبندی بندی آمده آمده 2929--11نمای آناتومیک آن هم در شکل نمای آناتومیک آن هم در شکل

است.است.

پاتوفیزیولوژی:پاتوفیزیولوژی:عوامل تعیین کننده شنت چپ به راست عبارتند از:عوامل تعیین کننده شنت چپ به راست عبارتند از:

نسبت مقاومت عروق ریوی به عروق نسبت مقاومت عروق ریوی به عروق VSDVSDاندازه اندازه باشد باشد 0.5mm0.5mm کمتر از کمتر از VSDVSDسیستمیک وقتی اندازه سیستمیک وقتی اندازه

restrictiverestrictive تلقی می شود و در این حالت میزان تلقی می شود و در این حالت میزان شنت کم و فشار بطن راست طبیعی است. وقتی شنت کم و فشار بطن راست طبیعی است. وقتی

No restrictiveNo restrictive باشد باشد 10mm10mm بیشتر از بیشتر از VSDVSDاندازه اندازه تلقی می شود و در این حالت فشار بطن تلقی می شود و در این حالت فشار بطن

راست و چپ برابر است و تعیین کننده جهت راست و چپ برابر است و تعیین کننده جهت شنت، نسبت مقاومت عروق ریوی به عروق شنت، نسبت مقاومت عروق ریوی به عروق

سیستمیک است.سیستمیک است.

بر اساس مقایسه با قطر آئورت بر اساس مقایسه با قطر آئورت VSDVSDاندازه اندازه کوچک: کوچک: VSDVSD- - 11سنجیده می شود سنجیده می شود

قطر آئورت دارد و اختالف قطر آئورت دارد و اختالف 3/13/1اندازه کمتر از اندازه کمتر از - - 22بین فشار سیستولیک دو بطن باالست بین فشار سیستولیک دو بطن باالست

VSDVSD متوسط قطر کمتر یا مساوی نصف متوسط قطر کمتر یا مساوی نصف ریشه آئورت دارد و اختالف فشار پیک ریشه آئورت دارد و اختالف فشار پیک

سیستولیک بین دو بطن بیشتر یا مساوی سیستولیک بین دو بطن بیشتر یا مساوی 20mmHg20mmHg .33 است. است - -large VSDlarge VSD وقتی است که وقتی است که

قطر آن بین نصف تا برابر ریشه آئورت است قطر آن بین نصف تا برابر ریشه آئورت است و فشار پیک سیستولیک بین دو بطن برابر و فشار پیک سیستولیک بین دو بطن برابر

VSDVSD وقتی که قطره وقتی که قطره very large VSDvery large VSD- - 44است است باشد. در باشد. در ( ( orificeorifice))بیشتر قطر ریشه آئورت بیشتر قطر ریشه آئورت

این موارد هم اختالف فشار بین دو بطن این موارد هم اختالف فشار بین دو بطن وجود ندارد. در طی دوره شیرخوارگی وجود ندارد. در طی دوره شیرخوارگی

مقاومت عروق ریوی تعیین کننده میزان مقاومت عروق ریوی تعیین کننده میزان شنت چپ به راست است. بطور طبیعی شنت چپ به راست است. بطور طبیعی

روز پس روز پس 77--1010مقاومت عروق ریوی در طی مقاومت عروق ریوی در طی از تولد به حد بالغین می رسد.از تولد به حد بالغین می رسد.

در نقص های کوچک میزان شنت چپ به راست در نقص های کوچک میزان شنت چپ به راست بطور مستقیم مربوط به اندازه نقص است و هیچ بطور مستقیم مربوط به اندازه نقص است و هیچ

تمایلی به افزایش مقاومت ریوی وجود ندارد.تمایلی به افزایش مقاومت ریوی وجود ندارد. است و است و 2:12:1در نقص متوسط میزان شنت بیشتر از در نقص متوسط میزان شنت بیشتر از

عوامل تعیین کننده شنت چپ به راست اندازه نقص عوامل تعیین کننده شنت چپ به راست اندازه نقص و مقاومت شریان ریوی است.و مقاومت شریان ریوی است.

در نقص های بزرگ و خیلی بزرگ مهمترین عامل در نقص های بزرگ و خیلی بزرگ مهمترین عامل تعیین کننده شنت چپ به راست یا راست به چپ، تعیین کننده شنت چپ به راست یا راست به چپ، مقاومت بستر عروق ریوی است اگر مقاومت باال مقاومت بستر عروق ریوی است اگر مقاومت باال

برسد شنت دو طرفه شده و در برسد شنت دو طرفه شده و در 1:11:1باشد و به حدود باشد و به حدود حقیقت بیمار ایزنمنگر گشته است.حقیقت بیمار ایزنمنگر گشته است.

، مقاومت عروق ، مقاومت عروق large VSDlarge VSDپس از تولد در بیماران با پس از تولد در بیماران با ریوی ممکن است باالتر از طبیعی باقی بماند و ریوی ممکن است باالتر از طبیعی باقی بماند و

به راست محدود شود. هنگامیکه به راست محدود شود. هنگامیکه چپچپمیزان شنت میزان شنت مقاومت عروق ریوی در طی یک هفته شروع به مقاومت عروق ریوی در طی یک هفته شروع به

افت می کند، شنت چپ به راست افزایش خواهد افت می کند، شنت چپ به راست افزایش خواهد یافت و عالئم بیماری ظاهر می گردد. در اکثریت یافت و عالئم بیماری ظاهر می گردد. در اکثریت

موارد در ابتدای شیرخوارگی، مقاومت عروق ریوی موارد در ابتدای شیرخوارگی، مقاومت عروق ریوی کمی باالست و عامل اصلی هیپرتانسیون ریوی کمی باالست و عامل اصلی هیپرتانسیون ریوی

افزایش جریان خون ریوی است. افزایش جریان خون ریوی است.

به هر حال در مواردی ممکن است به هر حال در مواردی ممکن است کلفتی الیه مدیا آرتریول های ریوی کلفتی الیه مدیا آرتریول های ریوی

رگرسیون پیدا نکند و فشار و مقاومت رگرسیون پیدا نکند و فشار و مقاومت ریوی هیچ وقت پائین نیاید و در نتیجه ریوی هیچ وقت پائین نیاید و در نتیجه

بیماری انسدادی عروق ریوی حاصل بیماری انسدادی عروق ریوی حاصل گردد )تصلب شرائین ریوی(. وقتی گردد )تصلب شرائین ریوی(. وقتی

میزان مقاومت ریوی و سیستمیک برابر میزان مقاومت ریوی و سیستمیک برابر گردد. عالئم نارسائی قلب فروکش می گردد. عالئم نارسائی قلب فروکش می

کند و بیمار سیانوتیک می شود کند و بیمار سیانوتیک می شود ((Eisenmenger physiologyEisenmenger physiology))

در مواردی که میزان شنت کمتر از در مواردی که میزان شنت کمتر از باشد حفرات قلبی بزرگ باشد حفرات قلبی بزرگ 1.75/11.75/1

رسید دهلیز و رسید دهلیز و 2:12:1نیستند ولی وقتی به نیستند ولی وقتی به بطن چپ و پولمونر گشاد می گردند. بطن چپ و پولمونر گشاد می گردند.

نماي شماتيك فيزيولوژي نماي شماتيك فيزيولوژي 419419--55شکل شکل VSDVSD( (.22 بزرگ را نشان می دهد ) بزرگ را نشان می دهد.)

Mathematically, the ratio of pulmonary flow to systemic flow is QMathematically, the ratio of pulmonary flow to systemic flow is Qpp/Q/Qss. .

Calculating the QCalculating the Qpp/Q/Qss is simple, since the oxygen consumption (which is is simple, since the oxygen consumption (which is

difficult to measure) is in the numerator of both the Qdifficult to measure) is in the numerator of both the Qpp and Q and Qss

equations, it cancels out, leaving the following equation:equations, it cancels out, leaving the following equation:QQpp/Q/Qss = systemic AV saturation difference/pulmonary AV saturation = systemic AV saturation difference/pulmonary AV saturation

differencedifferenceStated in terms of oxygen saturation samples:Stated in terms of oxygen saturation samples:QQpp/Q/Qss = aorta sat - superior vena cava sat/pulmonary vein sat - = aorta sat - superior vena cava sat/pulmonary vein sat -

pulmonary artery satpulmonary artery satWhen the pulmonary blood flow is markedly increased (e.g., pulmonary When the pulmonary blood flow is markedly increased (e.g., pulmonary artery saturation 89%), the difference in pulmonary veinartery saturation 89%), the difference in pulmonary veinقق ����pulmonary pulmonary artery saturation is small (e.g., 99% - 89%), so the normal error that artery saturation is small (e.g., 99% - 89%), so the normal error that occurs with each measurement (±2%-3%) becomes significant. Thus, occurs with each measurement (±2%-3%) becomes significant. Thus, when there is a large left-to-right shunt, the Qwhen there is a large left-to-right shunt, the Qpp/Q/Qss is simply reported as is simply reported as

����greater than 3:1.greater than 3:1.

The pulmonary (RThe pulmonary (Rpp) and systemic (R) and systemic (Rss) vascular resistance equations are:) vascular resistance equations are:

RRpp = = ��pulmonary pressure/pulmonary blood flowpulmonary pressure/pulmonary blood flow

where where ��pulmonary pressure = pulmonary artery mean pressure - left atrial pulmonary pressure = pulmonary artery mean pressure - left atrial mean pressuremean pressureRRss = = ��systemic pressure/systemic blood flowsystemic pressure/systemic blood flow

where where ��systemic pressure = systemic arterial mean pressure - right atrial mean systemic pressure = systemic arterial mean pressure - right atrial mean pressurepressureWhen assessing the pulmonary vascular reactivity to various medications, a When assessing the pulmonary vascular reactivity to various medications, a drop in pulmonary pressure may be related to the medicine decreasing the drop in pulmonary pressure may be related to the medicine decreasing the systemic resistance. Thus, calculating the relative resistances of the pulmonary systemic resistance. Thus, calculating the relative resistances of the pulmonary and systemic vasculature may be useful information:and systemic vasculature may be useful information:RRpp/R/Rss = pulmonary vascular resistance/systemic vascular resistance = pulmonary vascular resistance/systemic vascular resistance

P.220P.220

This This ����hybridhybrid ���� vascular resistance unit, the Wood unit, is defined in mm Hg/L/min; vascular resistance unit, the Wood unit, is defined in mm Hg/L/min; it is used for pediatric hemodynamic calculations. Because of the considerable it is used for pediatric hemodynamic calculations. Because of the considerable size range of pediatric patients, Wood units are indexed to body surface area size range of pediatric patients, Wood units are indexed to body surface area (mm Hg/L/min/m(mm Hg/L/min/m22). In adult Cardiology, the metric unit of resistance ). In adult Cardiology, the metric unit of resistance (dynes/cm(dynes/cm55) is used, which requires a conversion factor of 80:) is used, which requires a conversion factor of 80:Resistance (dynes/cmResistance (dynes/cm55) = Wood units ×) = Wood units ×8080

تظاهرات بالینی:تظاهرات بالینی:VSDVSD های کوچک با شنت چپ به راست های کوچک با شنت چپ به راست

کم و فشار طبیعی شریان ریوی شایع کم و فشار طبیعی شریان ریوی شایع هستند این بیماران بدون عالمتند و هستند این بیماران بدون عالمتند و معموالc در طی یک معاینه فیزیکی معموالc در طی یک معاینه فیزیکی

معمولی کشف می شوند بطور مشخص معمولی کشف می شوند بطور مشخص یک سوفل هولوسیستولیک وجود دارد.یک سوفل هولوسیستولیک وجود دارد.

بهتر شنیده بهتر شنیده lower LSBlower LSBو سوفل در ناحیه و سوفل در ناحیه می شود و به وفور همراه باتریل است.می شود و به وفور همراه باتریل است.

ندرتاc ممکن است سوفل هولوسیستولیک ندرتاc ممکن است سوفل هولوسیستولیک نباشد و قبل از صدای دوم پایان یابد که نباشد و قبل از صدای دوم پایان یابد که

در زمان در زمان VSDVSDبه علت بسته شدن به علت بسته شدن میدسیستول است. سوفل معموالc در میدسیستول است. سوفل معموالc در

روزهای اول شنیده نمی شود چون هنوز روزهای اول شنیده نمی شود چون هنوز مقاومت ریوی افت طبیعی خود را طی مقاومت ریوی افت طبیعی خود را طی

نکرده و شنت برقرار نشده است. در نکرده و شنت برقرار نشده است. در نوزادان نارس سوفل ممکن است زود نوزادان نارس سوفل ممکن است زود شنیده شود چون مقاومت عروق ریوی شنیده شود چون مقاومت عروق ریوی

سریعتر افت طبیعی را طی می کند.سریعتر افت طبیعی را طی می کند.

VSDVSD :متوسط: متوسط متوسط ممکن است متوسط ممکن است VSDVSDشیرخواران با شیرخواران با

هفتگی هفتگی 22عالئم نارسائی قلب را در سن عالئم نارسائی قلب را در سن پیدا کنند. عالئم در نوزادان نارس زودتر پیدا کنند. عالئم در نوزادان نارس زودتر

cاتفاق می افتد سوفل معموال cاتفاق می افتد سوفل معموالهولوسیستولیک و همراه باتریل است، در هولوسیستولیک و همراه باتریل است، در

روی بطن راست بهتر روی بطن راست بهتر lower LSBlower LSBناحیه ناحیه شنیده می شود و یک شنیده می شود و یک S3S3شنیده می شود شنیده می شود

در در early to mid- diastolic rumbleearly to mid- diastolic rumbleسوفل سوفل ApexApex شنیده می شود که بیان کننده شنیده می شود که بیان کننده

یا بیشتر است. صدای دوم یا بیشتر است. صدای دوم 2:12:1شنت شنت cمعموال cمعموالwide splitwide split است ولی است ولی fixedfixed.نیست. نیست

VSDVSD بزرگ؛ در این بیماران میزان جریان بزرگ؛ در این بیماران میزان جریان خون ریوی و فشار شریان ریوی افزایش خون ریوی و فشار شریان ریوی افزایش یافته و مسئول تنگی نفس، کاهش رشد، یافته و مسئول تنگی نفس، کاهش رشد،

تعریق زیاد، عفونت مکرر ریوی و تعریق زیاد، عفونت مکرر ریوی و نارسائی قلب در ابتدای شیرخوارگی نارسائی قلب در ابتدای شیرخوارگی است. سیانوز معموالc وجود ندارد ولی است. سیانوز معموالc وجود ندارد ولی ممکن است با گریه و یا عفونت ریوی ممکن است با گریه و یا عفونت ریوی

narrow splitnarrow split بلند است و بلند است و P2P2ظاهر گردد. ظاهر گردد. است. سوفل هولوسیستولیک کمتر است. سوفل هولوسیستولیک کمتر

harshharsh است، حضور یک سوفل است، حضور یک سوفل lowpitch, lowpitch, mid diastolic runblemid diastolic runble در درApexApex بیان کننده بیان کننده

یا بیشتر است. ممکن است یک یا بیشتر است. ممکن است یک 2:12:1شنت شنت ناشی ناشی L.LSBL.LSBسوفل هولوسیستولیک در سوفل هولوسیستولیک در

PRPR ناشی از ناشی از diastolic blowingdiastolic blowing و و TRTRاز از شنیده شود.شنیده شود.

تشخیص:تشخیص:: سینه :رادیوگرافی سینه رادیوگرافی

با small VSDsmall VSDدر در خفیف کاردیومگالی گاهی با نورمال، خفیف کاردیومگالی گاهی نورمال،و ریوی واسکوالریته خفیف و افزایش ریوی واسکوالریته خفیف .ECGECGافزایش .نورمال نورمال

و LAH, LVHLAH, LVHمتوسط متوسط VSDVSDدر در کاردیومگالی با و همراه کاردیومگالی با همراهریوی واسکوالریته ریوی افزایش واسکوالریته افزایش

افزایش BAH, BVHBAH, BVHبزرگ بزرگ VSDVSDدر در و کاردیومگالی با افزایش همراه و کاردیومگالی با همراهریوی ریوی واسکوالریته واسکوالریته

: VSDVSDدر در ایزنمنگر با همراه : بزرگ ایزنمنگر با همراه با RAH, RVHRAH, RVHبزرگ با همراه همراهشریان برجستگی بزرگ، کمی یا طبیعی قلب شریان اندازه برجستگی بزرگ، کمی یا طبیعی قلب اندازه

. ریوی محیطی زمینه واسکوالریته کاهش .پولمونر، ریوی محیطی زمینه واسکوالریته کاهش پولمونر،EchocardiographyEchocardiography میزان و اندازه و محل تعیین میزان جهت و اندازه و محل تعیین جهت

مقاومت و فشار تعیین جهت همچنین و است مفید مقاومت شنت و فشار تعیین جهت همچنین و است مفید شنتنظیر همراه ضایعات و است کننده کمک ریوی نظیر شریان همراه ضایعات و است کننده کمک ریوی شریان

توان می هم آئورت نارسائی و آئورت دریچه لت توان پروالپس می هم آئورت نارسائی و آئورت دریچه لت پروالپس. داد تشخیص اکو .با داد تشخیص اکو با

فشار: و مقاومت که رود می بکار مواردی در فشار: کاتتریسم و مقاومت که رود می بکار مواردی در کاتتریسم . زد تخمین نتوان و نباشد مشخص شنت اندازه یا و . ریوی زد تخمین نتوان و نباشد مشخص شنت اندازه یا و ریوی

. VSDVSDدر در اندازه، برابرست بطن دو هر در فشار بزرگ . های اندازه، برابرست بطن دو هر در فشار بزرگ هایمحل و محل تعداد و تعیین VSDVSDتعداد ونتریکولوگرافی با توان می تعیین را ونتریکولوگرافی با توان می را

نمود.نمود.

پروگنوز:پروگنوز: 22های کوچک موسکوالر در طی های کوچک موسکوالر در طی VSDVSD اکثریت اکثریت

%(%(8080سال اول زندگی بسته می شود )حدود سال اول زندگی بسته می شود )حدود VSDVSD های پری میرانور کمتر بسته می شود های پری میرانور کمتر بسته می شود

VSDVSD%(، به هر حال اکثریت موارد %(، به هر حال اکثریت موارد 3535)حدود )حدود قبل از چهارسال بسته می شود گرچه بسته قبل از چهارسال بسته می شود گرچه بسته

شدن آنها در بالغین هم امکان پذیر است، به هر شدن آنها در بالغین هم امکان پذیر است، به هر ها بسته نشده اند خطر ها بسته نشده اند خطر VSDVSDحال در مواردی که حال در مواردی که

آندوکاردیت عفونی وجود دارد و بعضی آندوکاردیت عفونی وجود دارد و بعضی VSDVSDمطالعات نشان می دهد بالغین مبتال به مطالعات نشان می دهد بالغین مبتال به

افزایش انسیدانس آریتمی، تنگی زیر دریچه افزایش انسیدانس آریتمی، تنگی زیر دریچه بزرگ در بزرگ در VSDVSDآئورت و عدم تحمل ورزش دارند آئورت و عدم تحمل ورزش دارند

درصد موارد درصد موارد 3030 متوسط تا متوسط تا VSDVSD% موارد، % موارد، 1010ممکن است بسته شوند بعضی از بیماران دچار ممکن است بسته شوند بعضی از بیماران دچار

subpulmonic stenoissubpulmonic stenois می شوند و در موارد می شوند و در مواردتنگی شدید منجر به شنت راست به چپ، شبیه تنگی شدید منجر به شنت راست به چپ، شبیه

TOFTOF .می گردد.می گردد

درمان:درمان: کوچک اطمینان بخشیدن به بیمار و والدین که ماهیت کوچک اطمینان بخشیدن به بیمار و والدین که ماهیت VSDVSDدر مورد در مورد

cخوش خیم داشته و محدودیت ورزش ندارند و درمان جراحی اصوال cخوش خیم داشته و محدودیت ورزش ندارند و درمان جراحی اصوالتوصیه نمی شود و در این موارد فقط پروفیالکسی بر ضد توصیه نمی شود و در این موارد فقط پروفیالکسی بر ضد

از نظر از نظر follow upfollow up و اکو جهت و اکو جهت ECGECGآندوکاردیت توصیه می شود آندوکاردیت توصیه می شود هیپرتانسیون پولمونر، تنگی پولمونر و نارسائی آئورت و تنگی زیر هیپرتانسیون پولمونر، تنگی پولمونر و نارسائی آئورت و تنگی زیر

دریچه آئورت توصیه می شود.دریچه آئورت توصیه می شود. از طریق کاتتر هم امکان پذیر است و مورد تأیید از طریق کاتتر هم امکان پذیر است و مورد تأیید VSDVSDامروزه بستن امروزه بستن

FDAFDA.قرار گرفته است. قرار گرفته است های بزرگ: های بزرگ:VSDVSDدر مورد در مورد

درمان طبی نارسائی قلب.درمان طبی نارسائی قلب. جراحی در هر سنی جراحی در هر سنیCHFCHFدر صورت عدم کنترل عالئم در صورت عدم کنترل عالئم

CHFCHF ماه حتی اگر عالئم ماه حتی اگر عالئم 66--1212وجود هیپرتانسیون ریوی در کودکان وجود هیپرتانسیون ریوی در کودکان کنترل شده باشد نیاز به جراحی دارند.کنترل شده باشد نیاز به جراحی دارند.

جراحی اندیکاسیون دارد. جراحی اندیکاسیون دارد.QP/QS=2:1QP/QS=2:1 سال سال 22در بیماران باالی در بیماران باالی VSDVSD های سوپراکریستال با هر اندازه حتی در موارد بدون عالمت به های سوپراکریستال با هر اندازه حتی در موارد بدون عالمت به

جراح ارجاع داده می شود چون خطر باالی نارسائی دریچه آئورت جراح ارجاع داده می شود چون خطر باالی نارسائی دریچه آئورت دارد.دارد.FTTFTT و پنومونی های مکرر ناشی از شنت چپ به راست از و پنومونی های مکرر ناشی از شنت چپ به راست از

اندیکاسیون های عمل است.اندیکاسیون های عمل است.درصورت هیپرتانسیون شدید ریوی جراحی ممنوع است.درصورت هیپرتانسیون شدید ریوی جراحی ممنوع است.

residul residul- - 22 کمیاب است کمیاب است C.H.BC.H.B- آریتمی ها من جمله - آریتمی ها من جمله 11عوارض عمل: عوارض عمل: VSDVSD.هم کمیاب است. هم کمیاب است

Supracristal VSD with AISupracristal VSD with AI:: بطور شایع همراه با پروالپس دریچه بطور شایع همراه با پروالپس دریچه VSDVSDاین نوع این نوع

آئورت به داخل نقص است که در نهایت منجر به آئورت به داخل نقص است که در نهایت منجر به موارد می شود موارد می شود %%7070--5050نارسائی دریچه آئورت در نارسائی دریچه آئورت در

موارد دیده می شود موارد دیده می شود %%55 در در VSDVSDگرچه این نوع گرچه این نوع ولی در نژاد آسیائی شایع تر است. در معاینه بالینی ولی در نژاد آسیائی شایع تر است. در معاینه بالینی

شنیده می شنیده می VSDVSDسوفل هولوسیستولیک ناشی از سوفل هولوسیستولیک ناشی از ممکن است ممکن است AIAIشود و سوفل دیاستولیک ناشی از شود و سوفل دیاستولیک ناشی از

VSDVSDشنیده شود. سوفل هولوسیستولیک این نوع شنیده شود. سوفل هولوسیستولیک این نوع در قسمت میانی و باالیی و چپ جناغ سینه شنیده در قسمت میانی و باالیی و چپ جناغ سینه شنیده

اشتباه شود. بستن اشتباه شود. بستن PSPSمی شود و ممکن است با می شود و ممکن است با توصیه می شود تا از توصیه می شود تا از VSDVSDجراحی تمام این نوع جراحی تمام این نوع

نارسائی دریچه آئورت جلوگیری شود.نارسائی دریچه آئورت جلوگیری شود.

((PDAPDA ) )Patent Ductus ArtriosusPatent Ductus Artriosus::داکتوس آرتریوزوس یک کانال بزرگی است که در داکتوس آرتریوزوس یک کانال بزرگی است که در

تمام پستانداران دیده می شود و منشأ جنینی آن از تمام پستانداران دیده می شود و منشأ جنینی آن از قسمت دیستال قوس ششم آئورتی چپ است و قسمت دیستال قوس ششم آئورتی چپ است و

شاخه اصلی شریان ریوی نزدیک دو شاخه شدن را به شاخه اصلی شریان ریوی نزدیک دو شاخه شدن را به دیستال منشأ شریان دیستال منشأ شریان mmmm10-510-5آئورت نزولی حدود آئورت نزولی حدود

در بیماران در بیماران DADAساب کالوین چپ متصل می کند. ساب کالوین چپ متصل می کند. دارای قوس آئورت راست ممکن است در طرف دارای قوس آئورت راست ممکن است در طرف

D.AOD.AOراست قرار گیرد و شاخه ریوی راست را به راست قرار گیرد و شاخه ریوی راست را به پس از منشأگیری شریان ساب کالوین راست متصل پس از منشأگیری شریان ساب کالوین راست متصل

بطور شایع بطور شایع DADA هم هم RT.AO.ArchRT.AO.Archنماید حتی در موارد نماید حتی در موارد دوطرفه است و دوطرفه است و DADAدر طرف چپ قرار دارد گاهی در طرف چپ قرار دارد گاهی

e e ندرتا e در PDAPDAندرتا e در ممکن است وجود نداشته باشد مثال ممکن است وجود نداشته باشد مثال وجود ندارد. وجود ندارد.D.AD.A موارد موارد 3/13/1ترانکوس آرتریوزوس در ترانکوس آرتریوزوس در

فیزیولوژی:فیزیولوژی: به اندازه ای به اندازه ای D.AD.A هفتگی بارداری، تکامل هفتگی بارداری، تکامل 66در سن در سن

است که می تواند قسمت عمده برون قلب راست را است که می تواند قسمت عمده برون قلب راست را برون ده برون ده 3/23/2از خود عبور دهد.بطن راست در حدود از خود عبور دهد.بطن راست در حدود

هر دو بطن را به داخل عروق تزریق می کند و چون هر دو بطن را به داخل عروق تزریق می کند و چون درصد برون ده است درصد برون ده است 66--88جریان خون ریوی حدود جریان خون ریوی حدود

% برون ده هر دو بطن % برون ده هر دو بطن 5555%-%-6060 حدود حدود D.AD.Aبنابراین بنابراین را از خود عبور می دهد. مکانیسم های احتمالی بسته را از خود عبور می دهد. مکانیسم های احتمالی بسته

PO2PO2- باالرفتن - باالرفتن 11 پس از تولد عبارتند از: پس از تولد عبارتند از: PDAPDAشدن شدن - مهار ترشح - مهار ترشح 22( ( PO2PO2 50mmHg 50mmHgشریانی )شریانی )

باعث باعث I2, E2, E1I2, E2, E1پرستاگالندین ها. پروستاگالندین پرستاگالندین ها. پروستاگالندین می شود و میزان می شود و میزان relaxation PDArelaxation PDAدیالتاسیون و دیالتاسیون و

PGI2PGI2 ده برابر ده برابر PGE2PGE2 است ولی است ولی PGE2PGE2 قدرت سه قدرت سه - - 33 می باشد. می باشد. D.AD.A کردن کردن relaxrelax در در PGI2PGI2 برابر برابر

ریلیزوازواکتیوهائی چون استیل کولین، برادی کینین و ریلیزوازواکتیوهائی چون استیل کولین، برادی کینین و کاته کوالمین ها آندوژن.کاته کوالمین ها آندوژن.

در دو مرحله صورت در دو مرحله صورت DADAپس از تولد بسته شدن پس از تولد بسته شدن ساعت ساعت 1212- مرحله اول که معموالc در طی - مرحله اول که معموالc در طی 11میگیرد میگیرد

پس از تولد اتفاق می افتد و شنت قطع می گردد. پس از تولد اتفاق می افتد و شنت قطع می گردد. هفته طول می کشد و از هفته طول می کشد و از 22--33- مرحله دوم که - مرحله دوم که 22

نظر آنامیک بسته می گردد در نوزاد ترم دیواره نظر آنامیک بسته می گردد در نوزاد ترم دیواره داکتوس در هر دو الیه آندوتلیال موکوئید و داکتوس در هر دو الیه آندوتلیال موکوئید و

عضالنی مدیا دچار نقص است ولی در نوزاد پره عضالنی مدیا دچار نقص است ولی در نوزاد پره معموالc ساختمان طبیعی دارد و بازماندن معموالc ساختمان طبیعی دارد و بازماندن PDAPDAترم ترم

آن ناشی از هیپوکسی و نارسی است.آن ناشی از هیپوکسی و نارسی است. پس از هفته اول در نوزاد پس از هفته اول در نوزاد PDAPDAبنابراین اگر یک بنابراین اگر یک

ترم ادامه یابد ندرتاc بطور خود بخودی و یا بوسیله ترم ادامه یابد ندرتاc بطور خود بخودی و یا بوسیله دارو بسته می شود. در نوزادان نارس در اکثریت دارو بسته می شود. در نوزادان نارس در اکثریت

1010موارد بطور خودبخودی بسته می شود. در موارد بطور خودبخودی بسته می شود. در جهت حفظ حیات شیرخواران جهت حفظ حیات شیرخواران PDAPDAدرصد موارد درصد موارد

الزم است و ازاین طریق جریان خون ریوی تأمین الزم است و ازاین طریق جریان خون ریوی تأمین و یا و یا VSD-pul.Atresia, simple TGAVSD-pul.Atresia, simple TGAمیگردد مثالc درمیگردد مثالc در و یا آترزی یا هیپوپالزی و یا آترزی یا هیپوپالزی interruptedinterruptedقوس آئورت قوس آئورت

در نوزادان دچار در نوزادان دچار PDAPDA(. (. HPLHSHPLHSدریچه آئورت )دریچه آئورت )سرخجه مادرزادی- نوزادانیکه در ارتفاعات زندگی سرخجه مادرزادی- نوزادانیکه در ارتفاعات زندگی

شایع است. شایع است. PFCPFCمی کنند، در موارد آسفیکسی و می کنند، در موارد آسفیکسی و PDAPDA در نوزادان ، در نوزادان 2:12:1 در جنس مونث شایع تر است در جنس مونث شایع تر است ،

g g در هزار، در نوزادان زیر در هزار، در نوزادان زیر88نارس یک انسیدانس نارس یک انسیدانس دارد. دارد.%%8080 حدود حدود gg12001200، زیر ، زیر ((45%45% )1750 )1750

پاتوفیزیولوژی:پاتوفیزیولوژی:پس از تولد فشار و مقاومت آئورت باال می رود پس از تولد فشار و مقاومت آئورت باال می رود

- اندازه و - اندازه و 11و شنت چپ به راست بستگی به و شنت چپ به راست بستگی به - اختالف فشار آئورت و پولمونر - اختالف فشار آئورت و پولمونر PDAPDA، ، 22طول طول

- اختالف مقاومت آئورت و پولمونر دارد وقتی - اختالف مقاومت آئورت و پولمونر دارد وقتی 33PDAPDA درصد برون ده درصد برون ده 7070 بزرگ باشد گاهی تا بزرگ باشد گاهی تا

قلب چپ از طریق داکتوس وارد شریان ریوی قلب چپ از طریق داکتوس وارد شریان ریوی کوچک با وجود اختالف زیاد کوچک با وجود اختالف زیاد PDAPDAمی شود. با یک می شود. با یک

فشار آئورت و پولمونر میزان شنت چپ به فشار آئورت و پولمونر میزان شنت چپ به بزرگ اختالف بزرگ اختالف PDAPDAراست کم است. در یک راست کم است. در یک

فشار کم است و یا به عبارتی فشار آئورت و فشار کم است و یا به عبارتی فشار آئورت و پولمونر برابر است و میزان شنت بستگی به پولمونر برابر است و میزان شنت بستگی به

نسبت مقاومت عروق سیستمیک به ریوی دارد. نسبت مقاومت عروق سیستمیک به ریوی دارد. کوچک باشد فشار در بطن و دهلیز کوچک باشد فشار در بطن و دهلیز PDAPDAاگر اگر

PDAPDAراست و شریان ریوی طبیعی است اگر راست و شریان ریوی طبیعی است اگر می می PVODPVODبزرگ باشد و عمل نشود منجر به بزرگ باشد و عمل نشود منجر به

شود.شود.

تظاهرات بالینی:تظاهرات بالینی:PDAPDA کوچک: عالئم بالینی ایجاد نمی کند و تنها در کوچک: عالئم بالینی ایجاد نمی کند و تنها در

معاینه روتین کشف می شود در ابتدا سوفل معاینه روتین کشف می شود در ابتدا سوفل سیستولیک است با افت طبیعی مقاومت ریوی سوفل سیستولیک است با افت طبیعی مقاومت ریوی سوفل مداوم می شود. سوفل در دومین فضای بین دنده ای مداوم می شود. سوفل در دومین فضای بین دنده ای

چپ بهتر شنیده می شود و اغلب سوفل در حالت چپ بهتر شنیده می شود و اغلب سوفل در حالت خوابیده و در طی دم بهتر شنیده می شود رادیوگرافی خوابیده و در طی دم بهتر شنیده می شود رادیوگرافی

سینه و الکتروکاردیوگرام طبیعی است. ندرتاc ممکن سینه و الکتروکاردیوگرام طبیعی است. ندرتاc ممکن است برآمدگی شاخه اصلی شریان ریوی و افزایش است برآمدگی شاخه اصلی شریان ریوی و افزایش

خفیف واسکوالریته ریه نمایان باشد.خفیف واسکوالریته ریه نمایان باشد.PDAPDA متوسط: شنت متوسط ایجاد می کند و ممکن متوسط: شنت متوسط ایجاد می کند و ممکن

است منجر به نارسائی بطن چپ شود. نبض های است منجر به نارسائی بطن چپ شود. نبض های وجود وجود wide pulse pressurewide pulse pressureمحیطی باندینگ است و محیطی باندینگ است و

به شریان ریوی به شریان ریوی D.AOD.AO خون از خون از run offrun offدارد که بخاطر دارد که بخاطر است. پره کوردیم هیپردینامیک است و بزرگی بطن است. پره کوردیم هیپردینامیک است و بزرگی بطن

S3S3 می شود. می شود. LV heave , LV Apical pulseLV heave , LV Apical pulseچپ باعث چپ باعث شنیده می شود. شنیده می شود. ApexApexاغلب در اغلب در

-mid- mid( دارد. یک ( دارد. یک machinerymachineryسوفل کیفیت مداوم )سوفل کیفیت مداوم )diastolic, low frequenly rumbling murmurdiastolic, low frequenly rumbling murmur در در ApexApex

بخاطر افزایش فلوی دریچه میترال شنیده می شود. بخاطر افزایش فلوی دریچه میترال شنیده می شود. Aortic pulmonic Ejection clickAortic pulmonic Ejection click.ممکن است شنیده شود. ممکن است شنیده شود

متوسط متوسط PDAPDA بزرگ: عالئم شدیدتر از بزرگ: عالئم شدیدتر از PDAPDAدر در است سوفل کمتر مداوم است ولی ممکن است است سوفل کمتر مداوم است ولی ممکن است

دیاستول کشیده دیاستول کشیده 3/13/1سوفل از ابتدای سیستول تا سوفل از ابتدای سیستول تا ApexApex در در mid diatolic rumblemid diatolic rumbleشود. یک سوفل شود. یک سوفل در دریچه میترال شنیده در دریچه میترال شنیده flowflowناشی از افزایش ناشی از افزایش

داریم داریم LV heaveLV heaveشود قلب هیپردینامیک است و شود قلب هیپردینامیک است و هم ممکن هم ممکن RV heaveRV heaveبخاطر هیپرتانسیون ریوی بخاطر هیپرتانسیون ریوی

CHFCHFاست لمس شود. نبض باندینگ است مگر است لمس شود. نبض باندینگ است مگر شدید باشد که در این صورت نبض باندینگ نیست. شدید باشد که در این صورت نبض باندینگ نیست. وقتی هیپرتانسیون ریوی شدید شود عالئم بالینی وقتی هیپرتانسیون ریوی شدید شود عالئم بالینی کاهش می یابد. سوفل از بین می رود و سیانوز و کاهش می یابد. سوفل از بین می رود و سیانوز و

differential differentialکالبینک اندام تحتانی ظاهر می گردد )کالبینک اندام تحتانی ظاهر می گردد )cyanosis and clubbingcyanosis and clubbing و صدای ( و صدای )S2S2 بلند و واحد بلند و واحد

و و PRPRمی گردد و سوفل دیاستولیک می گردد و سوفل دیاستولیک ظاهر می گردد. ظاهر می گردد.TRTRهولوسیستولیک هولوسیستولیک

تشخیص:تشخیص:ECGECG در : در :PDAPDA کوچک طبیعی است، در کوچک طبیعی است، در PDAPDA

داریم. داریم.BVHBVH بزرگ بزرگ PDAPDA و در و در LVHLVHمتوسط متوسط LVHLVH بصورت موج بصورت موج QQ عمیق در لیدهای عمیق در لیدهای V6, V5, V6, V5,

AVF, III, IIAVF, III, II.نمایان می گردد. نمایان می گردد C.X.RayC.X.Ray در در PDAPDA کوچک طبیعی است و در کوچک طبیعی است و در PDAPDA

PVMPVMمتوسط و بزرگ: اندازه قلب بزرگ، متوسط و بزرگ: اندازه قلب بزرگ، افزایش یافته، شریان ریوی برجسته است. افزایش یافته، شریان ریوی برجسته است.

بزرگ بزرگ PADPADدهلیز و بطن چپ بزرگ است. در دهلیز و بطن چپ بزرگ است. در ممکن بطن راست و دهلیز راست هم بزرگ ممکن بطن راست و دهلیز راست هم بزرگ

شوند و وقتی هیپرتانسیون ریوی شدید شد، شوند و وقتی هیپرتانسیون ریوی شدید شد، بطن و دهلیز چپ اندازه طبیعی پیدا می کنند و بطن و دهلیز چپ اندازه طبیعی پیدا می کنند و

بطن راست و دهلیز راست بزرگ می شود، بطن راست و دهلیز راست بزرگ می شود، شریان پولمونر اصلی برجسته می گردد و شریان پولمونر اصلی برجسته می گردد و

کاهش می کاهش می peripheral vascular markingperipheral vascular markingبتدریج بتدریج یابد.یابد.

تشخیص افتراقی:تشخیص افتراقی:venous humvenous hum سوفل در هنگام ایستاده تشدید شده و با : سوفل در هنگام ایستاده تشدید شده و با :

خوابیدن از بین می رود و در هنگام دیاستول تشدید خوابیدن از بین می رود و در هنگام دیاستول تشدید می گردد.می گردد.

Aortico pulmonary windowAortico pulmonary window در اکثریت موارد سوفل : در اکثریت موارد سوفل :بهتر شنیده می شود.بهتر شنیده می شود. RSBRSBسیستولیک است و در سیستولیک است و در

پارگی سینوس والسالوا در قلب راست یا پولمونرپارگی سینوس والسالوا در قلب راست یا پولمونرکرونری آرتریوونوس فیستوالکرونری آرتریوونوس فیستوال

Aberrant leftcoronary arteryAberrant leftcoronary artery با کولترال های زیاد منشأ با کولترال های زیاد منشأ RCARCAگرفته از گرفته از

ترانکوس آرتریوزوسترانکوس آرتریوزوستنگی محیطی شرائین ریوی، سوفل انتشار در طرف تنگی محیطی شرائین ریوی، سوفل انتشار در طرف

راست و چپ دارد.راست و چپ دارد.فیستول آرتریوونوس محیطی باعث نبض باندینگ می فیستول آرتریوونوس محیطی باعث نبض باندینگ می

وجود ندارد. وجود ندارد.PDAPDAشود ولی سوفل مشخص شود ولی سوفل مشخص VSD+AIVSD+AI سوفل هولوسیستولیک و دیاستولیک است و سوفل هولوسیستولیک و دیاستولیک است و

مداوم نیست.مداوم نیست.MR+AIMR+AI سوفل هولوسیستولیک و دیاستولیک است و سوفل هولوسیستولیک و دیاستولیک است و

مداوم نیست.مداوم نیست. VSDVSD بیشتر عالئم بیشتر عالئم PDAPDA همراه با همراه با large VSDlarge VSDمجموعه مجموعه

ایجاد می کند.ایجاد می کند.

عوارض:عوارض:- - 22- آندوکاردیت عفونی - آندوکاردیت عفونی 11

و و PDAPDAآنورسیمال شدن خود آنورسیمال شدن خود - آمبولی ریوی و - آمبولی ریوی و 33شریان پولمونر شریان پولمونر

PDAPDA- کلسیفیکاسیون - کلسیفیکاسیون 44سیستمیک سیستمیک - ترومبوز داکتوس با آمبولی - ترومبوز داکتوس با آمبولی 55

- هیپرتانسیون - هیپرتانسیون 66پارادوکسیکال پارادوکسیکال متوسط و بزرگ متوسط و بزرگPDAPDAریوی در ریوی در

در در PDAPDAدرمان: بدون در نظرگرفتن سن درمان: بدون در نظرگرفتن سن نوزاد ترم نیاز به عمل دارد روش هائی که نوزاد ترم نیاز به عمل دارد روش هائی که

بکار می رود عبارتند از:بکار می رود عبارتند از:- درمان جراحی معمول با بازکردن - درمان جراحی معمول با بازکردن 11

توراکس در زیر بغلتوراکس در زیر بغل- درمان جراحی بوسیله تکنیک - درمان جراحی بوسیله تکنیک 22

توراکوسکوپیکتوراکوسکوپیک متوسط یا بزرگ با متوسط یا بزرگ با PDAPDA- درمان - درمان 33

umberella- like deviceumberella- like devicecoilcoil کوچک با کوچک با PDAPDA- درمان - درمان 44

PDAPDA در نوزادان مبتال به در نوزادان مبتال به RDSRDS:: ممکن است ممکن است HMDHMDبعضی از نوزادان مبتال به بعضی از نوزادان مبتال به

داشته داشته PDAPDAشنت قابل مالحظه در سطح شنت قابل مالحظه در سطح ممکن است ممکن است PDAPDAباشند، تأخیر در بسته شدن باشند، تأخیر در بسته شدن

ناشی از هیپوکسی، اسیدوز، هیپوتانسیون، ناشی از هیپوکسی، اسیدوز، هیپوتانسیون، افزایش فشار شریان ریوی ناشی از افزایش فشار شریان ریوی ناشی از

وازوکنسریکشن، نارسی و دیلیز موضعی وازوکنسریکشن، نارسی و دیلیز موضعی پروستاگالندین ها که داکتوس را دیالته می پروستاگالندین ها که داکتوس را دیالته می

ممکن است در ابتدا ممکن است در ابتدا PDAPDAکنند، باشد. شنت در کنند، باشد. شنت در دو طرفه یا راست به چپ باشد. هنگامی که دو طرفه یا راست به چپ باشد. هنگامی که

HMDHMD بهبود می یابد و مقاومت عروق ریوی بهبود می یابد و مقاومت عروق ریوی کاهش می یابد شنت چپ به راست ممکن است کاهش می یابد شنت چپ به راست ممکن است

و و LV volume overloadLV volume overloadاتفاق افتد و منجر به اتفاق افتد و منجر به ممکن است ممکن است PDAPDAادم ریوی شود. تظاهرات ادم ریوی شود. تظاهرات

- آپنه مداوم غیرقابل توجیه هنگام - آپنه مداوم غیرقابل توجیه هنگام 11شامل: شامل: - پره کوردیام هیپردینامیک، - پره کوردیام هیپردینامیک، HMDHMD 2 2بهبودی از بهبودی از

، سوفل ، سوفل widewideنبض باندینگ، فشار نبض نبض باندینگ، فشار نبض - - CO2CO2 4 4- احتباس - احتباس 33سیستولیک یا مداوم سیستولیک یا مداوم

- کاردیومگالی - کاردیومگالی 55افزایش وابستگی به اکسیژن افزایش وابستگی به اکسیژن - هپاتومگالی.- هپاتومگالی.PVMPVM 6 6و افزایش و افزایش

- معیارهای عمومی ساپوریتو - معیارهای عمومی ساپوریتو 11درمان: درمان: شامل محدودیت مایعات و تجویز دیورتیک شامل محدودیت مایعات و تجویز دیورتیک

0.2mg/kg0.2mg/kg- تجویز ایندومتاسین به میزان - تجویز ایندومتاسین به میزان 22--2424 با یک فاصله با یک فاصله IVIV یا یا NC TubeNC Tubeاز طریق از طریق

ساعت برای سه دوز، ممکن است دوز ساعت برای سه دوز، ممکن است دوز 1212را تکرار نمود کنتراندیکاسیون ها عبارتند را تکرار نمود کنتراندیکاسیون ها عبارتند

(، (، mm3mm3//50,00050,000>>از: ترومبوسیتوپنی )از: ترومبوسیتوپنی )اختالالت خونریزی دهنده کراتینین باال اختالالت خونریزی دهنده کراتینین باال

(، الیگوری (، الیگوری 1.8mg/dl1.8mg/dl)کراتینین )کراتینین ((<<1mg/kg/hr1mg/kg/hrآنتروکولیت نکروزان ،)آنتروکولیت نکروزان ،)33 - -

دوز اولیه و با دوز اولیه و با 10mg/kg10mg/kg ایبوپروفن به میزانایبوپروفن به میزان. . 5mg/kg5mg/kg ساعت فاصله دو دوز ساعت فاصله دو دوز 2424

ایندومتاسین میزان خونریزی داخل بطنی ایندومتاسین میزان خونریزی داخل بطنی مغز را هم کاهش می دهد. در صورت مغز را هم کاهش می دهد. در صورت

عدم پاسخ به درمان با دارو و تداوم عدم پاسخ به درمان با دارو و تداوم نارسائی قلب و وابستگی به اکسیژن، نارسائی قلب و وابستگی به اکسیژن،

جراحی توصیه می شود.جراحی توصیه می شود.