НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ ПРИ ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ Доц. Д-р...

НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ ПРИ ПРИ

ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ

Доц. Д-р Борислав Иванов, дмДоц. Д-р Борислав Иванов, дм

Статичен тремор,Статичен тремор,Ригидност,Ригидност,Брадикинезия,Брадикинезия,Постурални нарушенияПостурални нарушения..

ТреморТреморРигидност Ригидност

БрадикинезияБрадикинезияПостурални нарушенияПостурални нарушения

Автономни нарушенияАвтономни нарушенияДепресияДепресияДеменцияДеменция

Нарушения на съняНарушения на съняБолкаБолка

Зрителни нарушенияЗрителни нарушенияОбонятелни нарушенияОбонятелни нарушенияПсихоза и халюцинацииПсихоза и халюцинации

НЕВРОНАЛНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ:НЕВРОНАЛНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ:

Моторни центрове в лимбичната, Моторни центрове в лимбичната,

висцеромоторната и соматомоторната системи.висцеромоторната и соматомоторната системи.

Сетивна част на НС- олфакторна система, Сетивна част на НС- олфакторна система,

гръбначно- мозъчни структури на болковата гръбначно- мозъчни структури на болковата

система, зрителна система.система, зрителна система.

Увредените области са свързани анатомично, а Увредените области са свързани анатомично, а

дегенерацията е невротрансмитерно независима.дегенерацията е невротрансмитерно независима.

Сензорни Сензорни системисистеми

ОбонятелнаОбонятелна Ранно и тежко засяганеРанно и тежко засягане

НоцицептивнаНоцицептивна Ранно засяганеРанно засягане

СоматосензорнаСоматосензорна ИнтактнаИнтактна

ВисцеросензорнаВисцеросензорна ИнтактнаИнтактна

СлуховаСлухова ИнтактнаИнтактна

ЗрителнаЗрителна Умерено засяганеУмерено засягане

Моторни Моторни системисистеми

ВисцеромоторнаВисцеромоторна Ранно и тежко засяганеРанно и тежко засягане

СоматомоторнаСоматомоторна Частично засяганеЧастично засягане

ЛимбичнаЛимбична Тежко засяганеТежко засягане

Таргетни клетки: Таргетни клетки:

Еферентни неврони с непропорционално Еферентни неврони с непропорционално

дълги и тънки аксони с тънка или липсваща дълги и тънки аксони с тънка или липсваща

миелинова обвивка, с алфа- синуклеин и миелинова обвивка, с алфа- синуклеин и

липофусцинови или меланинови гранули. липофусцинови или меланинови гранули. Глутаматергични, ГАМК- ергични, Глутаматергични, ГАМК- ергични,

допаминергични, норадренергични, допаминергични, норадренергични,

серотонинергични, хистаминергични и серотонинергични, хистаминергични и

холинергични невронихолинергични неврони

Телца на Lewy: Телца на Lewy: интраневронални, кръгли, интраневронални, кръгли,

еозинофилни включвания, с хиалинна еозинофилни включвания, с хиалинна

сърцевина и бледо периферно хало. сърцевина и бледо периферно хало.

Хистологично: хомогенни или ламинарни Хистологично: хомогенни или ламинарни

структури със сферична или удължена форма. структури със сферична или удължена форма.

Ултраструктурно: Ултраструктурно:

агрегиран филаментозен агрегиран филаментозен

материал, сърцевина от материал, сърцевина от

плътно наредени плътно наредени

везикуларни структури. везикуларни структури.

Хало: филаментозни структури, подобни на Хало: филаментозни структури, подобни на

неврофиламентите, асоциирани с плътен неврофиламентите, асоциирани с плътен

гранулиран материал. гранулиран материал.

Имунохистохимично: алфа- синуклеин, Имунохистохимично: алфа- синуклеин,

убиквитин и синфилин- 1.убиквитин и синфилин- 1.

Класически (стволови) телца на ЛевиКласически (стволови) телца на Леви

Кортикални Кортикални телца на Левителца на Леви

Леви- невритиЛеви- неврити

ПЪРВИ СТАДИЙПЪРВИ СТАДИЙNucleus olfactorius anteriorNucleus olfactorius anteriorBulbus et tractus olfactoriusBulbus et tractus olfactoriusNucleus dorsalis nervi vagiNucleus dorsalis nervi vagiИнтермедиерна ретикуларна зонаИнтермедиерна ретикуларна зонаВТОРИ СТАДИЙВТОРИ СТАДИЙПлексуси на MeПлексуси на Meissnerissner и и AuerbachAuerbachДолни ядра на Долни ядра на raphe raphe Магноцелуларни ретикуларни ядраМагноцелуларни ретикуларни ядраLocus coeruleusLocus coeruleus

ТРЕТИ СТАДИЙ:ТРЕТИ СТАДИЙ: Ламина І на гръбначния мозъкЛамина І на гръбначния мозък Subnucleus centralis amygdalaeSubnucleus centralis amygdalae Tuberculum olfactorium, cortex piriformis Tuberculum olfactorium, cortex piriformis Периамигдален кортексПериамигдален кортекс Медиална енторинална областМедиална енторинална област Substantia nigra pars compactaSubstantia nigra pars compacta Nucleus paranigralisNucleus paranigralis Ядро на Edinger WestphalЯдро на Edinger Westphal Nucleus parabrachialisNucleus parabrachialis Горни ядра на rapheГорни ядра на raphe Nucleus tuberomammillarisNucleus tuberomammillaris Базални магноцелуларни ядра на предния мозъкБазални магноцелуларни ядра на предния мозък Nucleus pedunculopontinus tegmentalisNucleus pedunculopontinus tegmentalis

ЧЕТВЪРТИ СТАДИЙЧЕТВЪРТИ СТАДИЙNucleus interstitialis striae terminalisNucleus interstitialis striae terminalisКортикална и базолатерална амигдалаКортикална и базолатерална амигдалаТаламични интраламинарни ядраТаламични интраламинарни ядраТаламични ядра на средната линияТаламични ядра на средната линияАнтеромедиален темпорален мезокортексАнтеромедиален темпорален мезокортексАмониев рог, втори секторАмониев рог, втори секторИнсуларен кортексИнсуларен кортексПреден цингуларен кортексПреден цингуларен кортексВентрален клауструмВентрален клауструм

ПЕТИ СТАДИЙПЕТИ СТАДИЙСетивен асоциативен неокортекс от висок Сетивен асоциативен неокортекс от висок

порядъкпорядъкПрефронтален неокортексПрефронтален неокортексЕнторинална област, първи и трети секториЕнторинална област, първи и трети сектори

ШЕСТИ СТАДИЙШЕСТИ СТАДИЙСетивен асоциативен неокортекс от първи Сетивен асоциативен неокортекс от първи

порядъкпорядъкПремоторен неокортексПремоторен неокортексПървични сензорни зониПървични сензорни зониПървично моторно полеПървично моторно поле

Промени с неслучаен и последователен Промени с неслучаен и последователен

характер на различни, но свързани помежду си характер на различни, но свързани помежду си

зони на НС.зони на НС.(физични контакти? аксонален транспорт? (физични контакти? аксонален транспорт?

трансневронално предаване? бавно прогресиращ/ трансневронално предаване? бавно прогресиращ/

прионоподобен патоген?)прионоподобен патоген?)

ПериферияПериферия мозъчен ствол мозъчен ствол церебрален церебрален

кортекс.кортекс.

СинуклеинопатииСинуклеинопатииПБПБМСАМСАДТЛДТЛПАНПАН

ТаупатииТаупатииБА БА ПСППСПФТДФТДССПЕССПЕ

• Околна среда (токсини? инфекциозни Околна среда (токсини? инфекциозни агенти?)агенти?) обонятелна система, ГИТ. обонятелна система, ГИТ.

• Екзогенни субстанцииЕкзогенни субстанции рецептор- рецептор- медииранамедиирана ендоцитоза (невротропни ендоцитоза (невротропни вируси). вируси).

• СтомахСтомах тънък епител, дълго контактно тънък епител, дълго контактно време на химуса.време на химуса.

• ...TaClo (тетрахидробетакарболин), ...TaClo (тетрахидробетакарболин), MPTPMPTP, , хлорал хидрат, трихлороетилен, пестициди, хлорал хидрат, трихлороетилен, пестициди, фунгициди, хербициди, Gardnerella фунгициди, хербициди, Gardnerella vaginalis, манган, въглероден окис, vaginalis, манган, въглероден окис, ротенон...ротенон...

• Annonaceae (магнолииди) в чая Annonaceae (магнолииди) в чая (Гваделупа).(Гваделупа).

Автономни разстройстваАвтономни разстройства

Сърдечно- съдови Сърдечно- съдови нарушения (20- 58%):нарушения (20- 58%):Ортостатична хипотензия. Ортостатична хипотензия. ППостпрандиална хипотензия. остпрандиална хипотензия. РРитъмни и проводни нарушения. итъмни и проводни нарушения. Livedo reticularis. Livedo reticularis. ООтоцитоци..


Гастроинтестинални нарушения (73%- Гастроинтестинални нарушения (73%- 100%):100%):

Сиалорея (78%)Сиалорея (78%).. Дисфагия (98%)Дисфагия (98%).. Гастропареза (70%- 100%, 72,7%*)Гастропареза (70%- 100%, 72,7%*).. Констипация (100%)Констипация (100%).. Дефекаторна дисфункция (66%)Дефекаторна дисфункция (66%).. Загуба на тегло (22%- 52%).Загуба на тегло (22%- 52%).


Гастроинтестинални нарушения:Гастроинтестинални нарушения:


Уровезикални нарушения Уровезикални нарушения (97%, 30,4% в ранен стадий*):(97%, 30,4% в ранен стадий*):Никтурия, Никтурия, Полакиурия, Полакиурия, Императивни позиви,Императивни позиви,Псевдоинконтиненция, Псевдоинконтиненция, Инконтиненция, Инконтиненция, Ретенция, Ретенция, Слаба струя, Слаба струя, Късно начало на микцията.Късно начало на микцията.


Уровезикални нарушения:Уровезикални нарушения:


Респираторни нарушения:Респираторни нарушения:АпнеяАпнея.. АспирацияАспирация.. ТахидиспнеяТахидиспнея.. Стридор.Стридор.


Сексуални нарушения:Сексуални нарушения:Еректилна дисфункция, Еректилна дисфункция, Хиперсексуалност, Хиперсексуалност, Парафилии.Парафилии.


Терморегулаторни и судомоторни Терморегулаторни и судомоторни

нарушения (63,1%- 80%*):нарушения (63,1%- 80%*):Хипотермия, Хипертермия, Хипотермия, Хипертермия, Себорея, Себорея, Хиперхидроза, Хиперхидроза, Анхидроза, Анхидроза, Топлинен интолеранс, Топлинен интолеранс, Абнормни усещания за студ и топлина.Абнормни усещания за студ и топлина.


Зенични нарушения:Зенични нарушения:Намалена адаптация към тъмнинаНамалена адаптация към тъмнина.. Загуба на зеничната дилатацияЗагуба на зеничната дилатация.. Намаление на спонтанните осцилации.Намаление на спонтанните осцилации.

Невропсихиатрични Невропсихиатрични нарушениянарушения

ЛКН/ Деменция (15%- 55%)ЛКН/ Деменция (15%- 55%)Депресия (Депресия (110%- 65%)0%- 65%)ПсихозаПсихоза, , Халюцинации (20%- 62%)Халюцинации (20%- 62%)АпатияАпатияВъзбудаВъзбудаБезпокойствоБезпокойствоМанииМанииПоведенчески нарушения Поведенчески нарушения

Сетивни нарушенияСетивни нарушенияОлфакторни (70%- 100%)Олфакторни (70%- 100%)Болка (38%- 54%)Болка (38%- 54%)Скелетно- мускулнаСкелетно- мускулнаРадикулерна (невритна)Радикулерна (невритна)ДистоничнаДистоничнаАкатизияАкатизияЦентрална (първична)Централна (първична)Главоболие (35%)Главоболие (35%)СърбежСърбежИзтръпванеИзтръпване

Сетивни нарушенияСетивни нарушенияЗрителни Зрителни (- 100%):(- 100%):Зрителна остротаЗрителна острота

Цветно зрениеЦветно зрение

Зрителни полетаЗрителни полета

СакадиСакади

ПроследяванеПроследяване

Честота на миганеЧестота на мигане

Контрастна чувствителностКонтрастна чувствителност

Пространствен и времеви процесингПространствен и времеви процесинг

ЕРГ, ЗЕПЕРГ, ЗЕП

Дискриминация за ориентация и движениеДискриминация за ориентация и движение

Нарушения на съня (- 98%)Нарушения на съня (- 98%)

Диссомнии:Диссомнии:

Insomnia praecoxInsomnia praecox, Фрагментация на съня,, Фрагментация на съня,

Ранно събуждане (74%- 88%), Повишена Ранно събуждане (74%- 88%), Повишена

дневна сънливост (50%), Сънни атаки дневна сънливост (50%), Сънни атаки

(27%), Сънна апнея (50%).(27%), Сънна апнея (50%).

Парасомнии:Парасомнии:

Ярки сънища, Кошмари, РПНС (15%- Ярки сънища, Кошмари, РПНС (15%-

40%), СНК40%), СНК (15%) (15%), ПДК (35%), Акатизия., ПДК (35%), Акатизия.

• IPMDS- UPDRSIPMDS- UPDRSPart I: Non-Motor Aspects of Experiences of Daily Living (nM-EDL)Part I: Non-Motor Aspects of Experiences of Daily Living (nM-EDL)

1.1 COGNITIVE IMPAIRMENT 1.1 COGNITIVE IMPAIRMENT

1.2 HALLUCINATIONS AND PSYCHOSIS 1.2 HALLUCINATIONS AND PSYCHOSIS

1.3 DEPRESSED MOOD 1.3 DEPRESSED MOOD

1.4 ANXIOUS MOOD 1.4 ANXIOUS MOOD

1.5 APATHY 1.5 APATHY

1.6 FEATURES OF DOPAMINE DYSREGULATION SYNDROME 1.6 FEATURES OF DOPAMINE DYSREGULATION SYNDROME

1.7 SLEEP PROBLEMS 1.7 SLEEP PROBLEMS

1.8 DAYTIME SLEEPINESS 1.8 DAYTIME SLEEPINESS

1.9 PAIN AND OTHER SENSATIONS 1.9 PAIN AND OTHER SENSATIONS

1.10 URINARY PROBLEMS 1.10 URINARY PROBLEMS

1.11 CONSTIPATION PROBLEMS 1.11 CONSTIPATION PROBLEMS

1.12 LIGHT HEADEDNESS ON STANDING 1.12 LIGHT HEADEDNESS ON STANDING

1.13 FATIGUE 1.13 FATIGUE

NMSSNMSS

““...заболяване със селективна увреда ...заболяване със селективна увреда

на допаминергичните неврони вна допаминергичните неврони в

мезенцефалон...”мезенцефалон...”

Тежко прогресиращо невродегенеративно Тежко прогресиращо невродегенеративно заболяванезаболяване,,Комплексна нозологична единица, включваща Комплексна нозологична единица, включваща симптоми от страна насимптоми от страна на екстрапирамидната екстрапирамидната система, сетивни, психологични, когнитивни система, сетивни, психологични, когнитивни нарушения и дизавтономни прояви.нарушения и дизавтономни прояви.Протеинопатия (синуклеинопатия) с Протеинопатия (синуклеинопатия) с мултисистемен характер, развиваща се в 6 мултисистемен характер, развиваща се в 6 невропатологични стадия, всеки от които невропатологични стадия, всеки от които протича с дегенерация на различни типове протича с дегенерация на различни типове неврони.неврони.

НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ ПРИ ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ Доц. Д-р...

Documents

Transcript of НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ ПРИ ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ Доц. Д-р...