第八章 含氮小分子的代谢

8.1 氨基酸代谢

一、 氨基酸的分解代谢（一）脱氨基作用

1. 氧化脱氨基

催化氧化脱氨基的酶有三种L- 氨基酸氧化酶：最适 pH 为 10 ，生理 pH 条件下活性不高，不是主要酶系。D- 氨基酸氧化酶：生物氨基酸主要由 L- 氨基酸组成，因此无重要意义。谷氨酸脱氢酶：广泛存在，活性又高，但只催化谷氨酸脱氢。

CH

COOH

NH2

R

C

COOH

NH

R

C

COOH

O

R

+2H+

2e-OH2

+ NH3

2. 非氧化脱氨基裂解： C

H2

CH

NH2

COOH C C COOH

H

H

+ NH3

苯丙氨酸解氨酶苯丙氨酸 反肉桂酸

还原：

R CH

NH2

COOH R CH2

COOH + NH3

2H + 2e-+

氨基酸 脂肪酸

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

C

COOH

NH

CH2

CH2

COOH

C

COOH

O

CH2

CH2

COOH

NAD+ OH2NADH + H+

+ NH3

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

C

COOH

NH

CH2

CH2

COOH

C

COOH

O

CH2

CH2

COOH

NAD+ OH2NADH + H+

+ NH3

谷氨酸 酮酮酮酮

水解：

R CH

NH2

COOH + OH2R C

H

OH

COOH + NH3

氨基酸 羟酸

3. 转氨基作用催化的酶为转氨酶，含磷酸吡哆醛 ，反应历程为

常见的有谷草转氨酶、谷丙转氨酶等

转氨酶

CH

COOH

NH2

R''

C

COOH

O

R''

-酮酸

- �氨基酸

C

COOH

O

R'

CH

COOH

NH2

R'

-酮酸

- �氨基酸

CH

P

O

CH2

P

NH2

转氨基作用

谷丙转氨酶

谷丙转氨酶

C

COOH

O

CH2

CH2

COOH

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

-酮戊二酸

�谷氨酸

CH

P

O

CH2

P

NH2

CH

COOH

NH2

COOH

C

COOH

O

COOH

�丙酮酸

�丙氨酸

谷草转氨酶

谷草转氨酶

C

COOH

O

CH2

CH2

COOH

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

-酮戊二酸

�谷氨酸

CH

P

O

CH2

P

NH2

CH

COOH

NH2

CH2

COOH

C

COOH

O

CH2

COOH

�草酰乙酸

�天冬氨酸

4. 联合脱氨基作用

NH3

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

C

COOH

O

CH2

CH2

COOH

NAD+ OH2

NADH + H+CH

COOH

NH2

R'- �氨基酸

-酮戊二酸

�谷氨酸

C

COOH

O

R'-酮酸

+

+

转氨酶

谷氨酸脱氢酶

（二）脱羧基作用

000000CH

NH2R

COOH

CH2

NH2R + CO2

胺氨基酸

脱羧酶

如：赖氨酸→戊二胺（尸胺） 组氨酸→组胺 酪氨酸→酪胺这些胺都具有强烈的生理作用，会使生物体中毒，如组胺可降低血压，酪胺可升高血压等

（三）分解产物的去路 1. 氨的去路 （ 1 ）重新合成氨基酸 （ 2 ）生成 NH4

+

（ 3 ）生成酰胺 （ 4 ）合成其他含氮化合物 （ 5 ）形成尿素（鸟氨酸循环）

氨的运输：谷氨酰胺—谷氨酸合成酶途径

+ NH3

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

ATP ADP+PiCH

COOH

NH2

CH2

CH2

CONH2

谷氨酰胺合成酶

谷氨酸 谷氨酰胺

C

COOH

O

CH2

CH2

COOH

NAD(P)H + H+ NAD(P)

+

+CH

COOH

NH2

CH2

CH2

COOH

CH

COOH

NH2

CH2

CH2

CONH2

»òFd£¨»¹Ô £©»òFd£¨Ñõ»¯£©

2

谷氨酸合成酶

谷氨酸谷氨酰胺- 酮戊二酸

总反应： - 酮戊二酸 +NH3+ATP+NAD(P)H+H+ → 谷氨酸 + ADP + NAD(P)+

鸟氨酸

瓜氨酸

CH2

CHNH2

COOH

NH

C ONH2

[ ]3

瓜氨酸

CH2

CHNH2

COOH

NH

C NNH2 CH

CH2

COOH

COOH[ ]3

ATPAMP+PPi天冬氨酸

精氨琥珀酸

CH2

CHNH2

COOH

NH

C NHNH2

[ ]3

�精癜彼延胡索酸

CH2

CHNH2

COOH

NH2

[ ]3

鸟氨酸

�尿素

C O

NH2

NH2

鸟氨酸循环

细胞质

线粒体

NH2 C

O

P

ATP+CO2+NH3+H2O

Pi2ADP+Pi

2

鸟氨酸循环总结可分三步骤：

Ⅰ. 鸟氨酸 + CO2 + NH3 瓜氨酸（线粒体内）

Ⅱ. 瓜氨酸 + NH3 精氨酸（线粒体外）

Ⅲ. 精氨酸 + H2O 鸟氨酸 + 尿素（线粒体外）

2. 酮酸的去路 （ 1 ）合成氨基酸（ 2 ）氧化分解（ 3 ）生成糖或

脂

柠檬酸�草酰乙酸

�延胡索酸

CoA�琥珀酰

- �酮戊二酸

天冬氨酸天冬酰胺

苯丙氨酸酪氨酸 异亮氨酸

蛋氨酸缬氨酸苏氨酸

谷氨酸 精氨酸组氨酸脯氨酸

谷氨酰胺

脂肪酸

丙氨酸甘氨酸丝氨酸色氨酸

半胱氨酸

丙酮酸苯丙氨酸酪氨酸赖氨酸亮氨酸色氨酸 乙酰 CoA

乙酰乙酰 CoA

生糖氨基酸 概念：降解产物可以生成糖的氨基酸 种类：甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、半胱氨酸、

脯氨酸、缬氨酸、天冬氨酸、谷氨酸、精氨酸、组氨酸、蛋氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺

生酮氨基酸 概念：降解产物可以生成酮体进一步转化为脂肪酸的氨基酸

酮体：羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮 种类：亮氨酸生糖兼生酮氨基酸 概念：降解产物既可以生成酮体，也可

以生成糖的氨基酸。种类：苯丙氨酸、异亮氨酸、色氨酸、酪氨酸、赖氨酸

3. 胺的去路 （ 1 ）氧化

R CH2

NH2H2O2

OH2

NH3

O2

+ +R CHO

OH2O2

R COOH H2O2+R CHO

胺氧化酶

醛氧化酶

（ 2 ）转化为其它含氮化合物。

胺可转化为生物碱、生长刺激素等等。如色氨酸经脱氨基后可生成植物生长激素—吲哚乙酸。

二、氨基酸的生物合成

1. 转氨作用

谷氨酸

- 酮戊二酸

- 酮酸

氨基酸转氨酶

2. 个别氨基酸的代谢

3- 磷酸甘油酸

葡萄糖

PEP

丙酮酸

磷酸戊糖途径

色氨酸 酪氨酸

苯丙氨酸

5- 磷酸核糖

组氨酸

谷氨酸脯氨酸

精氨酸

谷氨酰胺

丝氨酸甘氨酸

半胱氨酸

天冬氨酸

天冬酰胺

赖氨酸

蛋氨酸

苏氨酸

异亮氨酸

缬氨酸亮氨酸丙氨酸

糖酵解

- 酮戊二酸

草酰乙酸

三羧酸循环

4- 磷酸赤藓糖

莽草酸

三、一碳单位 一碳单位：化合物中可解离的具有一个碳原子的基团 .

种类：

亚氨甲基 — CH=NH 甲酰基 — CH=O 羟甲基 — CH2OH 甲叉基 — CH2— 次甲基 — CH= 甲 基 — CH3

一碳单位的载体：四氢叶酸（ THFA ）

8.2 核苷酸代谢一、 核苷酸的分解

核苷酸水解核苷酸 +H2O 核苷 + 磷酸 核苷酸酶

核苷酸 +H2O 含氮碱 + 5- 磷酸 - 戊糖 核苷酶

3. 碱基降解

碱基降解是复杂的过程，并且不同的生物其降解过程也不同。

核苷分解

1. 水解 核苷 +H2O 含氮碱 + 戊糖 核苷酶

2. 磷酸解 核苷 + 磷酸 含氮碱 +1- 磷酸 - 戊糖 核苷磷酸化酶

（一）核糖核苷酸的合成1. 从头合成途径 利用简单底物合成核苷酸的过程。

（ 1 ） PRPP 的合成

二、 核苷酸的合成

O

OH

OHOH

CH2 P

HH H

H O

O

OHOH

CH2 P

HH H

H

P P

ATP AMP

磷酸核糖焦磷酸酶

5- 磷酸 - 核糖 5- 磷酸核糖 -1- 焦磷酸（ PRPP ）

（ 2 ）嘌呤核苷酸的合成：戊糖供体为 PRPP ，嘌呤环由多个原子、分子作为供体，经多步反应在 PRPP 上合成。

嘌呤环原子来源

C

C NC

NN

CN

C61

2 3 4

5 78

9

61

2 3 4

5 78

9

C

CO2

N天冬氨酸

C

�甲酸盐

C �甲酸盐C

C

N

�甘氨酸

PRPP次黄嘌呤

核苷酸（ IMP ）

AMP

GMP

天冬氨酸、甲酸盐、谷氨酰胺、

甘氨酸、 CO2

NN

�谷氨酰胺

嘧啶环的原子来源

C

C

N

CN

C61

2 3 4

5 61

2 3 4

5 C

CN

C

�天冬氨酸

N

C氨甲酰磷酸

CO2

NH3

氨甲酰磷酸 乳清酸（嘧啶衍生

物）

UTP CTPUMP天冬氨酸

PRPP

（ 3 ）嘧啶核苷酸的合成：由氨甲酰磷酸和天冬氨酸供给原子先合成环，再与 PRPP 结合形成嘧啶核苷酸

2. 补救途径 利用核苷酸的分解产物再合成核苷酸的途径（ 1 ）嘌呤核苷酸 在腺嘌呤磷酸核糖转移酶、鸟嘌呤磷酸核糖转移酶催化下形成相应的核苷酸

PRPP + 腺嘌呤→腺嘌呤核苷酸 + PPi

PRPP + 鸟嘌呤→鸟嘌呤核苷酸 + PPi

核苷 +ATP 核苷酸 +ADP核苷磷酸激酶

（ 2 ）嘧啶核苷酸

尿嘧啶 + PRPP UMP + PPiUMP 磷酸

核糖转移酶

尿嘧啶核苷 + ATP UMP + ADP尿苷激酶

（二）脱氧核糖核苷酸的合成

1. 核苷酸还原：各种核苷酸先形成核苷二磷酸，再还原为脱氧核苷酸。

N （ A 、 G 、 C 、 U ） MP+ATP→NDP+ADP 酶：激酶

NDP+ 谷（硫）氧还蛋白（还）→ dNDP+ 谷（硫）氧还蛋白（氧）

谷（硫）氧还蛋白（氧） +NADPH+H+→ 谷（硫）氧还蛋白（还） +NADP+

2. 相互转变： dTMP 的合成

3. 补救途径

胸腺嘧啶 +1- 磷酸 - 脱氧核糖→脱氧胸苷 +Pi

脱氧胸苷 +ATP→ 脱氧胸苷酸 +ADP

dUMP+ 四氢叶酸 dTMP+ 二氢叶酸胸腺嘧啶核苷酸合成酶

8.3 物质代谢的相互联系

脑、脂肪组织、肌肉和肝脏中的代谢相互联系