ЛНМУ ім. Данила Галицькогокафедра внутрішньої медицини № 2

Легенева гіпертензія та хронічне легеневе серце

• Легенева гіпертензія—будь-яке підвищення тиску в легеневій артерії, вище від звичайного. У людини що знаходиться в стані спокою ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії що дорівнює 20 mm Hg або вище, а при фізичному навантаженні 30 mm Hg або вище.

Класифікація ( Венеція 2003 )1. Легенева артеріальна гіпертензія• Ідіопатична• Сімейна• Асоційована з

– Колаген-васкулярними захворюваннями– Вродженими системно-легеневими шунтами– Портальною гіпертензією– ВІЛ інфекцією– Прийомом Медикаментів/токсинів– Іншими захворюваннями ( Щитоподібної залози, глікогенозами,

мієлопроліферативними захворюваннями )– Утрудненням венозного або капілярного току– Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених

2. Легенева гіпертензія, пов’язана з захворюваннями лівих відділів серця•Ураження лівого передсердя та/або лівого шлуночка•Ураження аортального та/або мітрального клапана

3. Легенева гіпертензія, зумовлена захворюваннями дихальної системи та/або гіпоксемією•Хронічні обструктивні захворювання легень•Захворювання інтерстицію легень•Розлади дихання під час сну•Розлади дихання, пов’язані з альвеолярною гіповентиляцією•Хронічне перебування в умовах висотної місцевості•Аномалії розвитку

4. Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань •Тромбоемболічна обструкція проксимальних легеневих артерій•Тромбоемболічна обструкція дистальних легеневих артерій•Легеневі емболії нетромботичного генезу (пухлина, сторонні тіла, гельмінти)

5. Різне•Саркоїдоз, Гістіоцитоз Х, Лімфоангіоматоз, компресія легеневих судин

Функціональні механізми

• виникнення рефлексу Савіцького-Ейлера-Лільєстранда;

• збільшення хвилинного об’єму крові в наслідок подразнення хеморецепторів аортальнокаротидної зони;

• вплив біологічно активних судинозвужуючих речовин (гістаміну, серотоніну, молочної кислоти);

• недостатня активність вазодилатуючих факторів (азоту оксида, простацикліну);

Класифікація за ФК (NYHA/WHO)I-пацієнти, які не мають обмежень в фізичній активності, звичайна фізична активність не спричинює появи болю, задишки, втоми або передсинкопального стану.II-пацієнти з ЛГ, які мають деяку обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту в спокої, але звичайні фізичні навантаження спричиняють появу болю, задишки, втоми або передсинкопального стану.III-пацієнти з ЛГ, які мають виражену обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але менші за звичайні фізичні навантаження спричинають появу болю, задишки, втоми або передсинкопального стану.IV-пацієнти з ЛГ з неможливістю виконувати будь-яке фізичне навантаження без виникнення симптомів. Пацієнти мають симтоми правошлуночкової недостатності. Задишка та/або втома можуть бути присутні у спокої; симптоми наростають з-за будь-якої фізичної активності.

Легенева гіпертензія-основа розвитку легеневого серця

• Ступені ЛГ (за М.М. Амосовим 1971р.)

I—тиск в ЛА 25-50мм.рт.ст.

II—тиск в ЛА 51-75 мм.рт.ст.

III—тиск в ЛА 76-110 мм.рт.ст.

IV—тиск в ЛА більше 110 мм.рт.ст.

Клініка ЛГ• Симптоми, пов’язані власне з ЛГ: поява акценту II тону

над ЛА з систолічним, а іноді і з діастолічним шумом(шум Грехема –Стілла).

• Симптоми, пов’язані з розвитком легеневого серця: біль в ділянці серця, задишка, набухання шийних вен, особливо на видосі; при розвитку серцевої демомпенсації-набряки на ногах, збільшення печінки, асцит, анасарка.

• Симптоми первинної хвороби та неспецифічні симптоми захворювань легень: кашель з виділенням харкотиння(При ХОЗЛ), пітливість При огляді: дифузний «теплий ціаноз», потовщення кінцевих фаланг(барабанні палички) і «нігті-годинникові скельця». Аускультативно-жорстке дихання, можуть бути хрипи(сухі і/або вологі).

Діагностика• Оглядова рентенографія органів грудної клітки

• Електрокардіографія-цей метод дозволяє виявити зміни з боку серця, що як правило виникають у пацієнтів з ЛГ.

• Розрізняють 3 форми гіпертрофії правого шлуночка: R-; S- і rSR'-типи .

• Ехокардіографія. Репрезенує інформацію про розміри правих відділів серця, систолічну та діастолічну функцію правого шлуночка.

Доплерівське сканування

T acc=158 ms T acc=68ms

• Спірометрія. Дозволяє оцінити зовнішню респіраторну функцію легень.

• Катетеризація легеневої артерії. Дозволяє виміряти тиск у правому передсерді, правому шлуночку та тиск заклинювання легеневої артерії. Протипоказанням до процедури можуть бути наявність механічного трикуспідального клапана або клапана ЛА, тромбоз або пухлина правих відділів серця, ендокардит з ураженням трикуспідального або клапана ЛА.

• Ангіографія ЛА.• КТ, МРТ дають можливість раннього

виявлення ідіопатичної ЛГ.• Біопсія легень.

Лікування• Лікування ЛГ залежить від причини захворювання. Зміна стилю життя, відмова від шкідливих

звичок, застосування дігоксину, діуретиків, пероральних антикоагулянтів та оксигенотерапії не є достовірно успішними методами, що призводять до виліковування.

• Вазодилататори. Ілопрост(Простациклін І-2). На практиці не мають достовірно успішних результатів у лікування пацієнтів з ЛГ лівошлуночкового генезу.

• Силденафіл(Viagra). цГМФ-специфічний інгібітор фосфодіестерази типу 5. Поєднання препарату з використанням простациклінів у пацієнтів з вираженою ЛГ веде до тривалого покращення в їх загальному стані, покращує дієздатність. Покращення можна також підтвердити об’єктивно (покращуються Ехо-КГ показники діяльності ПШ). Інштй інгібітор Тадалафіл знаходиться у III фазі клінічних випробувань.

• Бозетан(Tracleer). Пероральний антагоніст рецепторів ендотеліну. Застосування цього препарату э тарапією вибору у паціэнтів з ЛГ ІІІ ФК, що асоційована з вродженими вадами серця.

• Сітаксентан(Thelin). Селективний антагоність рецепторів ендотеліну. Застосовується у ЄС та Канаді та США.

• Інгаляційний NO. Викликає селективну легеневу вазодилатацію, оскільки швидко дезактивується в малому колі кровообігу, зчепившись з гемоглобіном. Використовується в пре-та післяопераційній терапіїї при операціях на серці та при трансплантації комплексу серце-легені(знижує післянавантаження ПШ та покращує кровообіг в легенях)

• Оксигенотерапія. Показана пацієнтам з ЛГ, оскільки впливає на механізми виникнення ЛГ ( зокрема підвищує Pa O2 в Альвеолах та запобігає розвитку рефлексу Савіцького-Ейлера-Лільєстранда).

• Антикоагулянти. Показані пацієнтам з ТЕЛА в анамнезі або високою імовірністю її розвитку. З цієї групи показаний Варфарин.

Хірургічні методи• Передсердна Атріосептостомія—операція не є радикальною проте

дозволяє покращити стан у пацієнітв з частими синкопе та рефрактерних до медикаментозного лікування.

• Імплантація лівошлуночкового допоміжного пристрою: Ця операція показана пацієнтам з вродженими чи набутими вадами серця(мітральний стеноз, недостатність мітрального клапана), які в свою чергу будуть викликати ЛГ. Є типчасовим етапом на шляху до трансплантації.

• Звуження ЛА та закриття ВСД подвійною заплатою. Відповідно показана пацієнтам з ВСД. Операція має позитивний ефект, ліквідовуючи гіпертензивні кризи в малому колі кровобігу та запобігаючи подальшому ремоделюванню легеневих судин у пацієнтів з ЛГ.

• Трансплантація комплексу Легені-серце є радикальною операцією. Дозволяє надати пацієнту шанс на життя, коли всі інші шанси є

вичерпані або не принесуть бажаного ефекту. Хоча шанси завжди Є !

Дякую за увагу

;-)