Post on 25-Jun-2020
Tumores Tumores ParatesticularesParatesticulares
AutorAutor:: Dr. Pedro CarriDr. Pedro Carrióón Ln Lóópez pez (MIR Urolog(MIR Urologíía)a)TutorTutor : Dr. Rafael Ruiz : Dr. Rafael Ruiz MondMondééjarjar
Jefe de ServicioJefe de Servicio: Dr. Julio A. : Dr. Julio A. VirsedaVirseda RodrRodrííguezguez
RegiRegióón paratesticularn paratesticular
Sistema colector testicularSistema colector testicular
TTúúnica Vaginalnica Vaginal
CordCordóón espermn espermáático.tico.
Piel escrotal NOPiel escrotal NO
-- Rete Rete testistestis
-- Conductos eferentesConductos eferentes
-- EpidEpidíídimodimo
-- Conductos deferentesConductos deferentes
-- Tejido epitelialTejido epitelial
-- Tejido mesotelialTejido mesotelial
-- Tejido Tejido mesenquimalmesenquimal..
AN
ATO
MAN
ATO
MÍÍ AA
HIS
TO
LOG
HIS
TO
LOG
ÍÍ AA
Tumores testiculares y paratesticularesTumores testiculares y paratesticulares
TmTm testiculares testiculares TmTm PARAtesticularesPARAtesticulares(98%)(98%) (2%)(2%)
Benignos Benignos (70%)(70%)
Malignos Malignos (30%)(30%)
-- Lipoma (66%)Lipoma (66%)-- Tumor Tumor adenomatoideadenomatoide-- LeiomiomaLeiomioma-- Fibroma Fibroma -- Hemangioma Hemangioma -- Neurofibroma Neurofibroma -- Mesotelioma papilar Mesotelioma papilar -- CistoadenomaCistoadenoma
-- RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma-- LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma-- LiposarcomaLiposarcoma-- Histiocitoma malignoHistiocitoma maligno-- FibrosarcomaFibrosarcoma-- OtrosOtros
Tumores paratesticulares primitivosTumores paratesticulares primitivos
Tumores de las tTumores de las túúnicas testicularesnicas testiculares::Muy raros con afectaciMuy raros con afectacióón casi n casi exclusiva de la texclusiva de la túúnica vaginalis nica vaginalis y en su pry en su prááctica totalidad ctica totalidad benignosbenignos..
Tumores del epidTumores del epidíídimodimo::En un 40% son benignos, En un 40% son benignos, predominando los predominando los leiomiomasleiomiomas..
Tumores del cordTumores del cordóón espermn espermááticotico::Son Son los mlos máás frecuentes s frecuentes (72%)(72%), , siendo el 90% de siendo el 90% de ééstos de origen stos de origen mesodmesodéérmico. rmico.
Tumores paratesticulares primitivosTumores paratesticulares primitivos
Tumores de las tTumores de las túúnicas testicularesnicas testiculares::Muy raros con afectaciMuy raros con afectacióón casi n casi exclusiva de la texclusiva de la túúnica vaginalis nica vaginalis y en su pry en su prááctica totalidad ctica totalidad benignosbenignos..
Tumores del epidTumores del epidíídimodimo::En un 40% son benignos, En un 40% son benignos, predominando los predominando los leiomiomasleiomiomas..
Tumores del cordTumores del cordóón espermn espermááticotico::Son Son los mlos máás frecuentes s frecuentes (72%)(72%), , siendo el 90% de siendo el 90% de ééstos de origen stos de origen mesodmesodéérmico. rmico.
Tumores paratesticulares primitivosTumores paratesticulares primitivos
Tumores de las tTumores de las túúnicas testicularesnicas testiculares::Muy raros con afectaciMuy raros con afectacióón casi n casi exclusiva de la texclusiva de la túúnica vaginalis nica vaginalis y en su pry en su prááctica totalidad ctica totalidad benignosbenignos..
Tumores del epidTumores del epidíídimodimo::En un 40% son benignos, En un 40% son benignos, predominando los predominando los leiomiomasleiomiomas..
Tumores del cordTumores del cordóón espermn espermááticotico::Son Son los mlos máás frecuentes s frecuentes (72%)(72%), , siendo el 90% de siendo el 90% de ééstos de origen stos de origen mesodmesodéérmico.rmico.
Tumores paratesticulares BENIGNOS.Tumores paratesticulares BENIGNOS.--LipomaLipoma -- 66%.66%. 44ºº-- 55ºº ddéécadacada
-- Masa indolora Masa indolora unilateralunilateral, blanda, blanda-- Habitualmente en cordHabitualmente en cordóón espermn espermááticotico
Tumor Tumor AdenomatoideAdenomatoide
-- 2020 -- 30%. 330%. 3ºº-- 44ºº ddéécada cada -- LesiLesióón sn sóólida (0,5lida (0,5--5cm) 5cm) polo inferior de epidpolo inferior de epidíídimodimo-- Dolor leve. Dolor leve. -- Presencia dePresencia de vacuolasvacuolas en las cen las céélulas epitelialeslulas epiteliales
LeiomiomaLeiomioma -- 55ºº -- 88ºº ddéécadacada-- ccéélsls fusiformes fusiformes musculares lisasmusculares lisas-- Pueden Pueden degenerardegenerar
MesoteliomaMesotelioma -- Cualquier grupo de edadCualquier grupo de edad. . (no relaci(no relacióón con el asbesto)n con el asbesto)
-- Masa firme, indolora enMasa firme, indolora en ttúúnica vaginalnica vaginal con con hidrocelehidrocele..-- Cuerpos de Cuerpos de PsamomaPsamoma
CistoadenomaCistoadenomapapilarpapilar
-- Cabeza de epidCabeza de epidíídimo. dimo. 1/31/3 bilaterales.bilaterales. Relacionado Relacionado VHLVHL
-- LesiLesióón n multiqumultiquíísticastica, bien encapsulada. , bien encapsulada. -- HistolHistolóógicamente gicamente similar al CCRsimilar al CCR-- Se asocia a Se asocia a infertilidadinfertilidad..
Menos frecuentes: Menos frecuentes: -- Quiste mesotelial benignoQuiste mesotelial benigno-- AngiomixomaAngiomixoma agresivoagresivo-- AngiomiofibroblastomaAngiomiofibroblastoma-- LinfangiomaLinfangioma, , etcetc……..
DxDx ExploraciExploracióónnEcografEcografíía escrotal:a escrotal: imagen homogimagen homogéénea e hiperecoicanea e hiperecoica
TtoTto ExcisiExcisióónn local de la masalocal de la masa++
SeguimientoSeguimiento
Tumores paratesticulares BENIGNOS.Tumores paratesticulares BENIGNOS.--
Siempre descartar Malignidad!!!Siempre descartar Malignidad!!!
Tumores paratesticularesTumores paratesticularesMALIGNOS.MALIGNOS.--
Tumores paratesticulares MALIGNOSTumores paratesticulares MALIGNOS
PRIMARIOSPRIMARIOSSarcomas Sarcomas RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma
LeiomiosarcomaLeiomiosarcomaLiposarcomaLiposarcomaFibrosarcomaFibrosarcomaHistiocitoma maHistiocitoma malignoligno
Otros Otros MesotelioMesotelioma malignoma malignoTumor epitelial tipo ovarioTumor epitelial tipo ovarioLinfoma malignoLinfoma malignoAdenocarcinoma de epidAdenocarcinoma de epidíídimodimo
SECUNDARIOSSECUNDARIOS MetMetáástasis stasis
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma..--
MMáás frecuentes frecuente
7% de rabdomiosarcomas son paratesticulares 7% de rabdomiosarcomas son paratesticulares
Dos primeras dDos primeras déécadas de la vida. cadas de la vida.
44--7 casos/mill7 casos/millóón de varones/an de varones/añño.o.
DiseminaciDiseminacióón n LINFLINFÁÁTICATICA
40% de los 40% de los tmtm paratesticulares juvenilesparatesticulares juveniles24% de los adultos24% de los adultos
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma..--
-- Origen en cordOrigen en cordóón espermn espermáático.tico.
-- AparentementeAparentemente llíímites precisos mites precisos
-- ColoraciColoracióón n blancoblanco--grisgrisááceacea..
-- Consistencia Consistencia firmefirme
ExtensiExtensióón mn máás alls alláá de los lde los líímites mites macroscmacroscóópicospicos
ÁÁreas de necrosisreas de necrosis
MesMeséénquimanquima indiferenciadoindiferenciado mezclado mezclado con fibras musculares bien diferenciadascon fibras musculares bien diferenciadas
Estructura Estructura ““alveolaralveolar”” (mejor pron(mejor pronóóstico)stico)
II: : TumoraciTumoracióón localizada y resecada por completon localizada y resecada por completoa) confinada al ma) confinada al múúsculo y resecada por completosculo y resecada por completob) infiltra mb) infiltra máás alls alláá del origendel origen
II: ResecciII: Reseccióón completa pero evidencia de diseminacin completa pero evidencia de diseminacióón regionaln regionala) reseccia) reseccióón macroscn macroscóópica total con enfermedad residual microscpica total con enfermedad residual microscóópicapicab) linfb) linfááticos regionales afectados pero completamente resecados y sin ticos regionales afectados pero completamente resecados y sin enfermedad residualenfermedad residualc) linfc) linfááticos regionales infiltrados y resecados pero con diseminaciticos regionales infiltrados y resecados pero con diseminacióón n macroscmacroscóópica residualpica residual
IIIIII: : ResecciReseccióón incompleta con enfermedad residual macroscn incompleta con enfermedad residual macroscóópicapicaa) sa) sóólo se realiza biopsialo se realiza biopsiab) reseccib) reseccióón parcial amplia de mn parcial amplia de máás del 50% del volumen del tumors del 50% del volumen del tumor
IVIV:: MetMetáástasis a distancia en el momento del diagnstasis a distancia en el momento del diagnóósticostico
ClasificaciClasificacióón Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.)n Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.)
30% 30% de los de los tmPtmP malignosmalignos
Origen Origen mmúúsculo lisosculo liso
55ºº -- 88ºº ddéécada de vidacada de vida
DiseminaciDiseminacióón n HEMATHEMATÓÓGENAGENA > linf> linfáática (6:2)tica (6:2)
Crecimiento Crecimiento rráápidopido
recidiva localrecidiva local
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma..--
-- EpidEpidíídimo (10%)dimo (10%)-- CordCordóón espermn espermáático (90%)tico (90%)
-- NeoformaciNeoformacióónn maligna de estirpe mesenquimal con diferenciacimaligna de estirpe mesenquimal con diferenciacióón n muscular lisa constituida por fascmuscular lisa constituida por fascíículos entrelazados de cculos entrelazados de céélulas con lulas con citoplasma eosincitoplasma eosinóófilo y nfilo y núúcleos fusiformes, con cleos fusiformes, con ááreas de abundantes reas de abundantes mitosis (10 a 12 mitosis/10 campos de aumento).mitosis (10 a 12 mitosis/10 campos de aumento).
-- PositividadPositividad para para VimentinaVimentina, , DesminaDesmina, , ActinaActina y Kiy Ki--67.67.
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma..--
localizacilocalizacióón principal n principal retroperitoneoretroperitoneo
20% 20% de los de los tmPtmP malignosmalignos
55ªª y 7y 7ªª ddéécada de la vidacada de la vida
crecimiento crecimiento lentolento
MalignizaciMalignizacióónn de un lipoma previo?de un lipoma previo?
DiseminaciDiseminacióón n HEMATHEMATÓÓGENAGENA
rrecidiva local ecidiva local (79%)(79%)
LiposarcomaLiposarcoma..--
-- CordCordóón espermn espermáático (76%)tico (76%)
-- TTúúnicas testiculares (20%)nicas testiculares (20%)
-- EpidEpidíídimo (4%)dimo (4%)
4 tipos anatomopatol4 tipos anatomopatolóógicosgicos..--
1.1.-- LPS bien diferenciadoLPS bien diferenciado:: se confundese confunde concon un lipomaun lipoma. . Se pueden incluir Se pueden incluir 3 subtipos:3 subtipos:
-- Lipoma Lipoma LikeLike o o AdipocAdipocííticotico..-- Esclerosante.Esclerosante.-- DesdiferenciadoDesdiferenciado..
2.2.-- LPS LPS mixoidemixoide:: es la variante es la variante mmáás frecuentes frecuente..
3.3.-- LPS de cLPS de céélulas redondaslulas redondas..
4.4.-- LPS LPS pleompleomóórficorfico:: muy indiferenciado y muy indiferenciado y anaplanapláásicosico..
LiposarcomaLiposarcoma..--M
enos
agre
sivo
sM
enos
agre
sivo
sMM
áá s a
gre
sivo
ss
agre
sivo
s
Sarcoma de alto grado de malignidad con cSarcoma de alto grado de malignidad con céélulas gigantes lulas gigantes pleompleomóórficasrficas y frecuentes y frecuentes lipoblastoslipoblastos atatíípicos. picos.
marcada densidad celular con muy escaso estroma interpuesto y semarcada densidad celular con muy escaso estroma interpuesto y se
advierten numerosos advierten numerosos lipoblastoslipoblastos univacuoladosunivacuolados..
matriz matriz mixoidemixoide, patr, patróón vascular n vascular plexiformeplexiforme, c, céélulas lulas indiferenciadas y indiferenciadas y lipoblastoslipoblastos atatíípicospicos
variabilidad del tamavariabilidad del tamañño de o de los los adipocitosadipocitos. . LipoblastosLipoblastosatatíípicos. picos.
10 10 -- 20%20% de los de los tmPtmP malignos.malignos.
Color Color blanco grisblanco grisááceoceo
Gran tamaGran tamaññoo
Habitualmente adherido a estructuras adyacentesHabitualmente adherido a estructuras adyacentes
Histiocitoma fibroso maligno.Histiocitoma fibroso maligno.--
CCéélulas fusiformes similares a fibroblastos, con nlulas fusiformes similares a fibroblastos, con núúcleos cleos grandes, acompagrandes, acompaññados de ados de ccéélulas lulas histiocitariashistiocitarias..
5%5% de los de los tmPtmP malignosmalignos
66ºº -- 77ºº ddéécada de la vidacada de la vida
Crecimiento Crecimiento lentolento
recidiva localesrecidiva locales
metmetáástasisstasis (excepcional diseminaci(excepcional diseminacióón g.g. o hematn g.g. o hematóógena)gena)
FibrosarcomaFibrosarcoma..--
-- CCéélulas fusiformes de hlulas fusiformes de háábito mesenquimal.bito mesenquimal.
-- TinciTincióón de n de GomoriGomoriFibras de reticulina rodeando a las cFibras de reticulina rodeando a las céélulas.lulas.
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma
LiposarcomaLiposarcoma
Histiocitoma fibrosoHistiocitoma fibroso
FibrosarcomaFibrosarcoma
DIAGNÓSTICODIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO
DiagnDiagnóósticosticoAnamnesis: Anamnesis: -- Antecedentes urolAntecedentes urolóógicosgicos
-- Tiempo evoluciTiempo evolucióónn-- Sensibilidad Sensibilidad -- TraumatismosTraumatismos-- AntecAntec criptorquidiacriptorquidia
ExploraciExploracióón:n: -- TamaTamaññoo
-- ConsistenciaConsistencia-- FirmezaFirmeza-- SensibilidadSensibilidad-- TransiluminaciTransiluminacióónn-- AdenopatAdenopatííasas-- BilateralidadBilateralidad-- IntraIntra –– extra testicular (extra testicular (ExpExp Testicular),Testicular),……
Masa escrotal unilateral e indoloraMasa escrotal unilateral e indolora que comprime el teste y epidque comprime el teste y epidíídimodimo..
Pruebas complementariasPruebas complementarias..--–– EcografEcografíía.a.--
–– αα--fetoprotefetoproteíínana, , ββ--HCG y LDHHCG y LDH
–– Estudio de ExtensiEstudio de Extensióón.n.--
TAC TAC abdabdóóminomino--ppéélvicolvico
RxRx ttóóraxrax
GammgrafGammgrafííaa óóseasea
DiagnDiagnóósticostico..--
masa smasa sóólida lida hiperecoghiperecogéénicanica y y heterogheterogééneanea
tamatamañño variableo variableááreas de necrosis reas de necrosis desplaza al testdesplaza al testíículo culo
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma
LiposarcomaLiposarcoma
Histiocitoma fibrosoHistiocitoma fibroso
FibrosarcomaFibrosarcoma
TratamientoTratamiento
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma (tratamiento).(tratamiento).--
Estadio IEstadio IPoliquimioterapia Poliquimioterapia
Estadios II, III y IVEstadios II, III y IVPoliquimioterapia y Radioterapia Poliquimioterapia y Radioterapia
(m(mááss LinfadenectomLinfadenectomíía retroperitoneal)a retroperitoneal)
ORQUIECTOMORQUIECTOMÍÍA RADICAL CON LIGADURA A RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDALTA DEL CORDÓÓN ESPERMN ESPERMÁÁTICOTICO
-- vincristina vincristina
-- actinomicinaactinomicina DD
-- ciclofosfamidaciclofosfamida
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma
LiposarcomaLiposarcoma
Histiocitoma fibrosoHistiocitoma fibroso
FibrosarcomaFibrosarcoma
TratamientoTratamiento
ORQUIECTOMORQUIECTOMÍÍA RADICAL CON LIGADURA A RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDALTA DEL CORDÓÓN ESPERMN ESPERMÁÁTICOTICO
TratamientoTratamiento..--
ORQUIECTOMORQUIECTOMÍÍA RADICAL CON LIGADURA A RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDALTA DEL CORDÓÓN ESPERMN ESPERMÁÁTICOTICO
TratamientoTratamiento..--
Radioterapia Adyuvante.Radioterapia Adyuvante.-- -- Tumores de alto gradoTumores de alto grado
-- ResecciReseccióón incompletan incompleta
-- Recidiva localRecidiva local
-- Tumores de bajo grado?Tumores de bajo grado?
Quimioterapia Adyuvante.Quimioterapia Adyuvante.-- -- Enfermedad metastEnfermedad metastáásicasica
-- Tumores de alto grado?Tumores de alto grado?
LinfadenectomLinfadenectomíía Retroperitoneal.a Retroperitoneal.--
Liposarcoma bien diferenciado Liposarcoma bien diferenciado TumorectomTumorectomííaa????
Tumores de alto grado Tumores de alto grado (no rabdomiosarcoma)(no rabdomiosarcoma) QMT??QMT??
Siempre radioterapia adyuvante???Siempre radioterapia adyuvante???
OrquiectomOrquiectomíía inguinal a inguinal vsvs diseccidiseccióón radical???n radical???
TratamientoTratamiento..--
La baja frecuencia de presentaciLa baja frecuencia de presentacióón de estos n de estos tumores hace que las gutumores hace que las guíías de tratamiento as de tratamiento estestéén basadas en experiencias de varios n basadas en experiencias de varios grupos, generalmente retrospectivas, con grupos, generalmente retrospectivas, con tratamientos individualizados, por lo que tratamientos individualizados, por lo que los resultados no son comparables y se los resultados no son comparables y se
generan mgeneran múúltiples controversias.ltiples controversias.