Tumores Tumores ParatesticularesParatesticulares

AutorAutor:: Dr. Pedro CarriDr. Pedro Carrióón Ln Lóópez pez (MIR Urolog(MIR Urologíía)a)TutorTutor : Dr. Rafael Ruiz : Dr. Rafael Ruiz MondMondééjarjar

Jefe de ServicioJefe de Servicio: Dr. Julio A. : Dr. Julio A. VirsedaVirseda RodrRodrííguezguez

RegiRegióón paratesticularn paratesticular

Sistema colector testicularSistema colector testicular

TTúúnica Vaginalnica Vaginal

CordCordóón espermn espermáático.tico.

Piel escrotal NOPiel escrotal NO

-- Rete Rete testistestis

-- Conductos eferentesConductos eferentes

-- EpidEpidíídimodimo

-- Conductos deferentesConductos deferentes

-- Tejido epitelialTejido epitelial

-- Tejido mesotelialTejido mesotelial

-- Tejido Tejido mesenquimalmesenquimal..

AN

ATO

MAN

ATO

MÍÍ AA

HIS

TO

LOG

HIS

TO

LOG

ÍÍ AA

Tumores testiculares y paratesticularesTumores testiculares y paratesticulares

TmTm testiculares testiculares TmTm PARAtesticularesPARAtesticulares(98%)(98%) (2%)(2%)

Benignos Benignos (70%)(70%)

Malignos Malignos (30%)(30%)

-- Lipoma (66%)Lipoma (66%)-- Tumor Tumor adenomatoideadenomatoide-- LeiomiomaLeiomioma-- Fibroma Fibroma -- Hemangioma Hemangioma -- Neurofibroma Neurofibroma -- Mesotelioma papilar Mesotelioma papilar -- CistoadenomaCistoadenoma

-- RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma-- LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma-- LiposarcomaLiposarcoma-- Histiocitoma malignoHistiocitoma maligno-- FibrosarcomaFibrosarcoma-- OtrosOtros

Tumores paratesticulares primitivosTumores paratesticulares primitivos

Tumores de las tTumores de las túúnicas testicularesnicas testiculares::Muy raros con afectaciMuy raros con afectacióón casi n casi exclusiva de la texclusiva de la túúnica vaginalis nica vaginalis y en su pry en su prááctica totalidad ctica totalidad benignosbenignos..

Tumores del epidTumores del epidíídimodimo::En un 40% son benignos, En un 40% son benignos, predominando los predominando los leiomiomasleiomiomas..

Tumores del cordTumores del cordóón espermn espermááticotico::Son Son los mlos máás frecuentes s frecuentes (72%)(72%), , siendo el 90% de siendo el 90% de ééstos de origen stos de origen mesodmesodéérmico. rmico.

Tumores paratesticulares primitivosTumores paratesticulares primitivos

Tumores de las tTumores de las túúnicas testicularesnicas testiculares::Muy raros con afectaciMuy raros con afectacióón casi n casi exclusiva de la texclusiva de la túúnica vaginalis nica vaginalis y en su pry en su prááctica totalidad ctica totalidad benignosbenignos..

Tumores del epidTumores del epidíídimodimo::En un 40% son benignos, En un 40% son benignos, predominando los predominando los leiomiomasleiomiomas..

Tumores del cordTumores del cordóón espermn espermááticotico::Son Son los mlos máás frecuentes s frecuentes (72%)(72%), , siendo el 90% de siendo el 90% de ééstos de origen stos de origen mesodmesodéérmico. rmico.

Tumores paratesticulares primitivosTumores paratesticulares primitivos

Tumores de las tTumores de las túúnicas testicularesnicas testiculares::Muy raros con afectaciMuy raros con afectacióón casi n casi exclusiva de la texclusiva de la túúnica vaginalis nica vaginalis y en su pry en su prááctica totalidad ctica totalidad benignosbenignos..

Tumores del epidTumores del epidíídimodimo::En un 40% son benignos, En un 40% son benignos, predominando los predominando los leiomiomasleiomiomas..

Tumores del cordTumores del cordóón espermn espermááticotico::Son Son los mlos máás frecuentes s frecuentes (72%)(72%), , siendo el 90% de siendo el 90% de ééstos de origen stos de origen mesodmesodéérmico.rmico.

Tumores paratesticulares BENIGNOS.Tumores paratesticulares BENIGNOS.--LipomaLipoma -- 66%.66%. 44ºº-- 55ºº ddéécadacada

-- Masa indolora Masa indolora unilateralunilateral, blanda, blanda-- Habitualmente en cordHabitualmente en cordóón espermn espermááticotico

Tumor Tumor AdenomatoideAdenomatoide

-- 2020 -- 30%. 330%. 3ºº-- 44ºº ddéécada cada -- LesiLesióón sn sóólida (0,5lida (0,5--5cm) 5cm) polo inferior de epidpolo inferior de epidíídimodimo-- Dolor leve. Dolor leve. -- Presencia dePresencia de vacuolasvacuolas en las cen las céélulas epitelialeslulas epiteliales

LeiomiomaLeiomioma -- 55ºº -- 88ºº ddéécadacada-- ccéélsls fusiformes fusiformes musculares lisasmusculares lisas-- Pueden Pueden degenerardegenerar

MesoteliomaMesotelioma -- Cualquier grupo de edadCualquier grupo de edad. . (no relaci(no relacióón con el asbesto)n con el asbesto)

-- Masa firme, indolora enMasa firme, indolora en ttúúnica vaginalnica vaginal con con hidrocelehidrocele..-- Cuerpos de Cuerpos de PsamomaPsamoma

CistoadenomaCistoadenomapapilarpapilar

-- Cabeza de epidCabeza de epidíídimo. dimo. 1/31/3 bilaterales.bilaterales. Relacionado Relacionado VHLVHL

-- LesiLesióón n multiqumultiquíísticastica, bien encapsulada. , bien encapsulada. -- HistolHistolóógicamente gicamente similar al CCRsimilar al CCR-- Se asocia a Se asocia a infertilidadinfertilidad..

Menos frecuentes: Menos frecuentes: -- Quiste mesotelial benignoQuiste mesotelial benigno-- AngiomixomaAngiomixoma agresivoagresivo-- AngiomiofibroblastomaAngiomiofibroblastoma-- LinfangiomaLinfangioma, , etcetc……..

DxDx ExploraciExploracióónnEcografEcografíía escrotal:a escrotal: imagen homogimagen homogéénea e hiperecoicanea e hiperecoica

TtoTto ExcisiExcisióónn local de la masalocal de la masa++

SeguimientoSeguimiento

Tumores paratesticulares BENIGNOS.Tumores paratesticulares BENIGNOS.--

Siempre descartar Malignidad!!!Siempre descartar Malignidad!!!

Tumores paratesticularesTumores paratesticularesMALIGNOS.MALIGNOS.--

Tumores paratesticulares MALIGNOSTumores paratesticulares MALIGNOS

PRIMARIOSPRIMARIOSSarcomas Sarcomas RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

LeiomiosarcomaLeiomiosarcomaLiposarcomaLiposarcomaFibrosarcomaFibrosarcomaHistiocitoma maHistiocitoma malignoligno

Otros Otros MesotelioMesotelioma malignoma malignoTumor epitelial tipo ovarioTumor epitelial tipo ovarioLinfoma malignoLinfoma malignoAdenocarcinoma de epidAdenocarcinoma de epidíídimodimo

SECUNDARIOSSECUNDARIOS MetMetáástasis stasis

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma..--

MMáás frecuentes frecuente

7% de rabdomiosarcomas son paratesticulares 7% de rabdomiosarcomas son paratesticulares

Dos primeras dDos primeras déécadas de la vida. cadas de la vida.

44--7 casos/mill7 casos/millóón de varones/an de varones/añño.o.

DiseminaciDiseminacióón n LINFLINFÁÁTICATICA

40% de los 40% de los tmtm paratesticulares juvenilesparatesticulares juveniles24% de los adultos24% de los adultos

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma..--

-- Origen en cordOrigen en cordóón espermn espermáático.tico.

-- AparentementeAparentemente llíímites precisos mites precisos

-- ColoraciColoracióón n blancoblanco--grisgrisááceacea..

-- Consistencia Consistencia firmefirme

ExtensiExtensióón mn máás alls alláá de los lde los líímites mites macroscmacroscóópicospicos

ÁÁreas de necrosisreas de necrosis

MesMeséénquimanquima indiferenciadoindiferenciado mezclado mezclado con fibras musculares bien diferenciadascon fibras musculares bien diferenciadas

Estructura Estructura ““alveolaralveolar”” (mejor pron(mejor pronóóstico)stico)

II: : TumoraciTumoracióón localizada y resecada por completon localizada y resecada por completoa) confinada al ma) confinada al múúsculo y resecada por completosculo y resecada por completob) infiltra mb) infiltra máás alls alláá del origendel origen

II: ResecciII: Reseccióón completa pero evidencia de diseminacin completa pero evidencia de diseminacióón regionaln regionala) reseccia) reseccióón macroscn macroscóópica total con enfermedad residual microscpica total con enfermedad residual microscóópicapicab) linfb) linfááticos regionales afectados pero completamente resecados y sin ticos regionales afectados pero completamente resecados y sin enfermedad residualenfermedad residualc) linfc) linfááticos regionales infiltrados y resecados pero con diseminaciticos regionales infiltrados y resecados pero con diseminacióón n macroscmacroscóópica residualpica residual

IIIIII: : ResecciReseccióón incompleta con enfermedad residual macroscn incompleta con enfermedad residual macroscóópicapicaa) sa) sóólo se realiza biopsialo se realiza biopsiab) reseccib) reseccióón parcial amplia de mn parcial amplia de máás del 50% del volumen del tumors del 50% del volumen del tumor

IVIV:: MetMetáástasis a distancia en el momento del diagnstasis a distancia en el momento del diagnóósticostico

ClasificaciClasificacióón Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.)n Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.)

30% 30% de los de los tmPtmP malignosmalignos

Origen Origen mmúúsculo lisosculo liso

55ºº -- 88ºº ddéécada de vidacada de vida

DiseminaciDiseminacióón n HEMATHEMATÓÓGENAGENA > linf> linfáática (6:2)tica (6:2)

Crecimiento Crecimiento rráápidopido

recidiva localrecidiva local

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma..--

-- EpidEpidíídimo (10%)dimo (10%)-- CordCordóón espermn espermáático (90%)tico (90%)

-- NeoformaciNeoformacióónn maligna de estirpe mesenquimal con diferenciacimaligna de estirpe mesenquimal con diferenciacióón n muscular lisa constituida por fascmuscular lisa constituida por fascíículos entrelazados de cculos entrelazados de céélulas con lulas con citoplasma eosincitoplasma eosinóófilo y nfilo y núúcleos fusiformes, con cleos fusiformes, con ááreas de abundantes reas de abundantes mitosis (10 a 12 mitosis/10 campos de aumento).mitosis (10 a 12 mitosis/10 campos de aumento).

-- PositividadPositividad para para VimentinaVimentina, , DesminaDesmina, , ActinaActina y Kiy Ki--67.67.

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma..--

localizacilocalizacióón principal n principal retroperitoneoretroperitoneo

20% 20% de los de los tmPtmP malignosmalignos

55ªª y 7y 7ªª ddéécada de la vidacada de la vida

crecimiento crecimiento lentolento

MalignizaciMalignizacióónn de un lipoma previo?de un lipoma previo?

DiseminaciDiseminacióón n HEMATHEMATÓÓGENAGENA

rrecidiva local ecidiva local (79%)(79%)

LiposarcomaLiposarcoma..--

-- CordCordóón espermn espermáático (76%)tico (76%)

-- TTúúnicas testiculares (20%)nicas testiculares (20%)

-- EpidEpidíídimo (4%)dimo (4%)

4 tipos anatomopatol4 tipos anatomopatolóógicosgicos..--

1.1.-- LPS bien diferenciadoLPS bien diferenciado:: se confundese confunde concon un lipomaun lipoma. . Se pueden incluir Se pueden incluir 3 subtipos:3 subtipos:

-- Lipoma Lipoma LikeLike o o AdipocAdipocííticotico..-- Esclerosante.Esclerosante.-- DesdiferenciadoDesdiferenciado..

2.2.-- LPS LPS mixoidemixoide:: es la variante es la variante mmáás frecuentes frecuente..

3.3.-- LPS de cLPS de céélulas redondaslulas redondas..

4.4.-- LPS LPS pleompleomóórficorfico:: muy indiferenciado y muy indiferenciado y anaplanapláásicosico..

LiposarcomaLiposarcoma..--M

enos

agre

sivo

sM

enos

agre

sivo

sMM

áá s a

gre

sivo

ss

agre

sivo

s

Sarcoma de alto grado de malignidad con cSarcoma de alto grado de malignidad con céélulas gigantes lulas gigantes pleompleomóórficasrficas y frecuentes y frecuentes lipoblastoslipoblastos atatíípicos. picos.

marcada densidad celular con muy escaso estroma interpuesto y semarcada densidad celular con muy escaso estroma interpuesto y se

advierten numerosos advierten numerosos lipoblastoslipoblastos univacuoladosunivacuolados..

matriz matriz mixoidemixoide, patr, patróón vascular n vascular plexiformeplexiforme, c, céélulas lulas indiferenciadas y indiferenciadas y lipoblastoslipoblastos atatíípicospicos

variabilidad del tamavariabilidad del tamañño de o de los los adipocitosadipocitos. . LipoblastosLipoblastosatatíípicos. picos.

10 10 -- 20%20% de los de los tmPtmP malignos.malignos.

Color Color blanco grisblanco grisááceoceo

Gran tamaGran tamaññoo

Habitualmente adherido a estructuras adyacentesHabitualmente adherido a estructuras adyacentes

Histiocitoma fibroso maligno.Histiocitoma fibroso maligno.--

CCéélulas fusiformes similares a fibroblastos, con nlulas fusiformes similares a fibroblastos, con núúcleos cleos grandes, acompagrandes, acompaññados de ados de ccéélulas lulas histiocitariashistiocitarias..

5%5% de los de los tmPtmP malignosmalignos

66ºº -- 77ºº ddéécada de la vidacada de la vida

Crecimiento Crecimiento lentolento

recidiva localesrecidiva locales

metmetáástasisstasis (excepcional diseminaci(excepcional diseminacióón g.g. o hematn g.g. o hematóógena)gena)

FibrosarcomaFibrosarcoma..--

-- CCéélulas fusiformes de hlulas fusiformes de háábito mesenquimal.bito mesenquimal.

-- TinciTincióón de n de GomoriGomoriFibras de reticulina rodeando a las cFibras de reticulina rodeando a las céélulas.lulas.

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma

LiposarcomaLiposarcoma

Histiocitoma fibrosoHistiocitoma fibroso

FibrosarcomaFibrosarcoma

DIAGNÓSTICODIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

DiagnDiagnóósticosticoAnamnesis: Anamnesis: -- Antecedentes urolAntecedentes urolóógicosgicos

-- Tiempo evoluciTiempo evolucióónn-- Sensibilidad Sensibilidad -- TraumatismosTraumatismos-- AntecAntec criptorquidiacriptorquidia

ExploraciExploracióón:n: -- TamaTamaññoo

-- ConsistenciaConsistencia-- FirmezaFirmeza-- SensibilidadSensibilidad-- TransiluminaciTransiluminacióónn-- AdenopatAdenopatííasas-- BilateralidadBilateralidad-- IntraIntra –– extra testicular (extra testicular (ExpExp Testicular),Testicular),……

Masa escrotal unilateral e indoloraMasa escrotal unilateral e indolora que comprime el teste y epidque comprime el teste y epidíídimodimo..

Pruebas complementariasPruebas complementarias..--–– EcografEcografíía.a.--

–– αα--fetoprotefetoproteíínana, , ββ--HCG y LDHHCG y LDH

–– Estudio de ExtensiEstudio de Extensióón.n.--

TAC TAC abdabdóóminomino--ppéélvicolvico

RxRx ttóóraxrax

GammgrafGammgrafííaa óóseasea

DiagnDiagnóósticostico..--

masa smasa sóólida lida hiperecoghiperecogéénicanica y y heterogheterogééneanea

tamatamañño variableo variableááreas de necrosis reas de necrosis desplaza al testdesplaza al testíículo culo

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma

LiposarcomaLiposarcoma

Histiocitoma fibrosoHistiocitoma fibroso

FibrosarcomaFibrosarcoma

TratamientoTratamiento

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma (tratamiento).(tratamiento).--

Estadio IEstadio IPoliquimioterapia Poliquimioterapia

Estadios II, III y IVEstadios II, III y IVPoliquimioterapia y Radioterapia Poliquimioterapia y Radioterapia

(m(mááss LinfadenectomLinfadenectomíía retroperitoneal)a retroperitoneal)

ORQUIECTOMORQUIECTOMÍÍA RADICAL CON LIGADURA A RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDALTA DEL CORDÓÓN ESPERMN ESPERMÁÁTICOTICO

-- vincristina vincristina

-- actinomicinaactinomicina DD

-- ciclofosfamidaciclofosfamida

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma

LiposarcomaLiposarcoma

Histiocitoma fibrosoHistiocitoma fibroso

FibrosarcomaFibrosarcoma

TratamientoTratamiento

ORQUIECTOMORQUIECTOMÍÍA RADICAL CON LIGADURA A RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDALTA DEL CORDÓÓN ESPERMN ESPERMÁÁTICOTICO

TratamientoTratamiento..--

ORQUIECTOMORQUIECTOMÍÍA RADICAL CON LIGADURA A RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDALTA DEL CORDÓÓN ESPERMN ESPERMÁÁTICOTICO

TratamientoTratamiento..--

Radioterapia Adyuvante.Radioterapia Adyuvante.-- -- Tumores de alto gradoTumores de alto grado

-- ResecciReseccióón incompletan incompleta

-- Recidiva localRecidiva local

-- Tumores de bajo grado?Tumores de bajo grado?

Quimioterapia Adyuvante.Quimioterapia Adyuvante.-- -- Enfermedad metastEnfermedad metastáásicasica

-- Tumores de alto grado?Tumores de alto grado?

LinfadenectomLinfadenectomíía Retroperitoneal.a Retroperitoneal.--

Liposarcoma bien diferenciado Liposarcoma bien diferenciado TumorectomTumorectomííaa????

Tumores de alto grado Tumores de alto grado (no rabdomiosarcoma)(no rabdomiosarcoma) QMT??QMT??

Siempre radioterapia adyuvante???Siempre radioterapia adyuvante???

OrquiectomOrquiectomíía inguinal a inguinal vsvs diseccidiseccióón radical???n radical???

TratamientoTratamiento..--

La baja frecuencia de presentaciLa baja frecuencia de presentacióón de estos n de estos tumores hace que las gutumores hace que las guíías de tratamiento as de tratamiento estestéén basadas en experiencias de varios n basadas en experiencias de varios grupos, generalmente retrospectivas, con grupos, generalmente retrospectivas, con tratamientos individualizados, por lo que tratamientos individualizados, por lo que los resultados no son comparables y se los resultados no son comparables y se

generan mgeneran múúltiples controversias.ltiples controversias.