Post on 03-Nov-2014
PRESENTADO POR:INGRID MARIE HERNÁNDEZ ROSAL
BENJAMÍN ANTONIO MARTELL LAZO
TUMOR DE WILMS
Epidemiología
Se dan 8 casos por millón de niños menores de 15 años.
Afecta a niños entre 2-5 años
6% de tumores pediátricos y es el segundo tumor maligno abdominal mas frecuente en la infancia
Incidencia de tumor de Wilms bilateral: 7%
Etiología
Compuesto por 3 elementos: blastema, epitelio y estroma
1-2% de pacientes con antecedentes familiares
Forma autosómica dominanteAsociado a diversos síndromes congénitos:
Síndrome WAGR, síndrome de Dennys-Drash, síndrome de Beckwith-Wiedemann
Patogenia
Tumor favorable:Forma mas frecuenteBuen pronósticoBlastema, epitelio y estroma sin ectopia ni anaplasiaPequeños focos sarcomatosos en el estroma
Tumor desfavorable: Gran aumento de
tamaño de los núcleos con hipercromasia, mitosis multipolares
Areas de anaplasia focales o difusas
Mayor probabilidad de recaída y muerte
El sarcoma de células claras es un subtipo de mal pronóstico, que puede metastatizar en el hueso.
Los ganglios u otras metástasis suelen ser el lugar en el que mejor se demuestra la anaplasia, que es muy infrecuente en niños menores de 2 años.
Manifestaciones Clínicas
Masa abdominal: lisa y firme de tamaño variable
Dolor abdominal VomitosHematuriaHipertension arterialAumento de perimetro abdominalAnemia
Diagnóstico
Exploración física completaPruebas de función hepática y renalDeterminar marcadores tumorales
específicosPruebas radiológicas: TC, RM, EcografíaRx de tórax
Diagnóstico diferencial
Tumor Edad Signos Clínicos
Wilms Preescolar Masa unilateral en el flanco, aniridia, hemihipertrofia
Neuroblastoma Preescolar Obstrucción GI/GU, ojos de mapache, mioclono, diarrea, nódulos cutáneos
Linfoma no hodgkin > 1 año Invaginación en niño > 2 años
Rabdomiosarcoma Cualquiera Obstrucción GU/GI, hemorragia vaginal, masa paratesticular
Diagnóstico diferencial
Tumor Edad Signos Clínicos
Células germinales/teratoma
Preescolares, Adolescentes
Niñas: dolor abdominal, hemorragia vaginalNiños: masa testicular, hidrocele
Hepatoblastoma RN-3 años Hepatomegalia firme
Hepatoma Escolares, adolescentes
Hepatomegalia firme, hepatitis B, cirrosis
ESTADIFICACION
ESTADIO DESCRIPCION
ESTADIO I TUMOR LIMITADO AL RIÑON Y ESTIRPADO POR COMPLETO. SUPERFCICE CAPSULAR INTACTA; AUSENCIA DE ROTURA DEL TUMOR; AUSENCIA DE TUMOR RESIDUAL VISIBLE POR FUERA DE LOS MARGENES DE RESECCION
ESTADIO II EL TUMOR SOBREPASA DEL RIÑON PERO SE EXTIRPA POR COMPLETO.EXTENSION REGIONAL DEL TUMOR; INFILTRACION VASCULAR; BIOPSIA DEL TUMOR O SIEMBRA LOCAL DEL TUMOR LIMITADA AL FLANCO
ESTADIO III TUMOR RESIDUAL NO POR VIA HEMATOGENA LIMITADO AL ABDOMEN, AFECTACION DE GANGLIOS HILIARES, PERIAORTICOS O MAS ALLA DE ESTOS; CONTAMINACION PERITONEAL DIFUSA POR SIEMBRA TUMORAL; IMPLANTES PERITONEALES DEL TUMOR, EL TUMOR SOBREPASA LOS MARGENES DE RESCCION MICROSCOPICA
ESTADIO IV DEPOSITOS MAS ALLA DE LOS DESCRITOS EN EL ESTADIO I
ESTADIO V AFECTACCION RENAL BILATERAL EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO
QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIAPREOPERATORI
A
CIRUGIA
VINCRISTINAACTINOMICINADOXORUBICINA
CICLOFOSFAMIDA
TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
DIAGNOSTICO CON BIOPSIA
PRONOSTICO SUELE SER FAVORABLE
TASA DE SUPERVIVENCI
A MAYOR AL 50%
TUMOR DE WILLMS INOPERABLE
QUIMIOTERPIAIDENTICA A LOS
TUMORES INOPERABLES
CONSEGUIR LA EXTIRPACION QUIRURGICA
TIPO DE CIRUGIA DETERMINADO
SEGÚN LA EXTESION DEL
TUMOR
SUPERVIVENCIA DEL 60 85%
TUMOR DE WILLMS BILATERAL
QUIMIOTERAPIA DE RESCATE
• VINCRISTINA• DOXORUBICINA• CICLOFOSFAMIDA• ACTINOMICINA D
QUIMITERAPIA COMBINADA
• IFOSFAMIDA• CARBOPLATINO• ETOPOSIDO
O
HISTOLOGIA/ESTADIO
A LOS 2 AÑOS (%) A LOS 4 AÑOS (%)
FAVORABLE I 98 97
FAVORABLE II 96 94
FAVORABLE III 91 88
FAVORABLE IV 88 82
ANAPLASICO I 89 89
ANAPLASICO II-IV 56 54
PRONOSTICO