Síndrome de Raynaud

FRANCISCO ARNAO SÁNCHEZ R1 MFYCCENTRO DE SALUD DE SÁRDOMA 23/7/2018

Historia

El fenómeno de Raynaud es un trastorno funcional vascular descrito por primera

vez por Maurice Raynaud en 1862.

Raynaud asumió que era una respuesta exagerada del sistema nervioso

periférico, a este hallazgo le denominó “asfixia local”.

Posteriormente, Sir Thomas Lewis concluyó que el

desorden era causado por un “insulto local” más que

por un defecto del sistema nervioso.

Definición

Es una respuesta vascular exagerada al frío o al estrés y que se caracteriza por cambios de coloración de la piel de manos, pies, nariz, orejas…

Epidemiología y Clasificación

Afecta del 3 al 5% de la población general según la etnia.

Raynaud primario (89%) es cuando no se identifica una enfermedad de base .

Raynaud secundario (11%) es un subtipo que se define cuando existe una enfermedad subyacente que explica la aparición de los ataques.

Presentación clínica

Se compone de 3 fases:

1. Palidez (Vasoconstricción)

2. Cianosis (Desoxihemoglobina)

3. Rubor ( Vasodilatación refleja)

Fisiopatología

Diagnóstico Diferencial (Le Roy y Medsger de 1992)

F. Raynaud 1º:

1. Edad <30 años.

2. Crisis favorecidas por el frío o estrés.

3. Ataques simétricos.

4. Pulsos arteriales normales.

5. Ausencia de edema, ulceración o necrosis

6. ANA no reactivo

7. Eritrosedimentación <20 mm/1º hora

• F. Raynaud 2º:1. Edad de comienzo >30 años.

2. Ataques intensos, dolorosos y asimétricos.

3. Asociado a lesiones isquémicas cutáneas.

4. Capilaroscopia anormal.

5. Autoanticuerpos presentes.

6. Cuadro clínico sugestivo de enfermedad de tejido conectivo.

Causas de Raynaud 2º

• Reumatológicas:

• Esclerosis sistémica (90%).

• Enfermedad mixta del tejido conectivo (85%).

• Lupus eritematoso sistémico (40%).

• Dermatomiositis o polimiositis (25%).

• Artritis reumatoide (10%).

• Síndrome de Sjögren.

• Vasculitis.

• Hematológicas:• Policitemia vera.

• Leucemia.

• Trombocitosis.

• Enfermedad por aglutininas frías.

• Paraproteinemias.

• Deficiencia de proteína C,

S, antitrombina III.

• Mutación del factor V de Leiden.

• Hepatitis B y C (asociadas a crioglobulinemia).

• Vasooclusivas:

• Compresión externa

neurovascular, síndrome del

túnel carpiano y síndrome del

estrecho torácico.

• Trombosis.

• Tromboangeítis obliterante.

• Embolización.

• Arteriosclerosis.

• Enfermedad de Buerger.

Anamnesis

Fundamental una historia clínica completa, revisión por sistemas.

Antecedentes patológicos, familiares, ocupacionales, laborales.

En la entrevista pueden surgir datos inespecíficos como fatiga, debilidad, dolores articulares, reflujo, ardor, pirosis, estreñimiento, pérdida de peso, prurito o palpitaciones.

Raynaud debido a una causa secundaria puede preceder a la enfermedad durante años.

Exploración Física

Endurecimiento en zonas proximales a las articulaciones, calcinosis, la hiperpigmentación

”en sal y pimienta” o las telangiectasias en labios hablan de Esclerodermia Difusa.

Las Úlceras digitales son una de las causas de mayor morbilidad en el Raynaud debido a

esclerodermia.

Edema palpebral lila o exantema heliotropo orientaría a una

polimiositis.

Pápulas de Gottron, áreas eritematosas

descamativas e infiltradas que aparecen

sobre los nudillos de las manos.

Exploración Física

Tanto polimiositis como esclerodermia pueden tener afectación del ésofago.

La aparición de eritema malar, discoide o por fotosensibilidad nos podría apuntar a un Lupus eritematoso sistémico.

La presencia de livedo reticulares obliga a descartar síndrome antifosfolípido o una poliarteritis nodosa.

la afectación articular en metacarpofalángicas de forma simétrica nos obligaría a descartar una Artritis reumatoide.

Exploración Complementaria

Laboratorio:

Hemograma, bioquímica (incluyendo glucosa, creatinina, urea, Na, K, P, Ca, CK, LDH, ALT, AST, GGT, FA, albúmina y proteinas totales), VSG, PCR, C3/C4, proteinograma, coagulación, TSH/T4 y estudio básico de orina.

Estudio inmunológico: ANA, anti-DNA, antiENA (Ro, La, Sm y RNP), Ac anti-centrómero y antiScl-70.

Rx de tórax PA y lateral.

Electrocardiograma.

Capilaroscopia periungueal.

Tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD).

Exploración funcional respiratoria con DLCO.

Ecografía Doppler cardíaca.

Capilaroscopia

Es un método de imagen accesible, no invasivo, reproducible, que permite evaluar la microcirculación in vivo.

Se considera anormal cuando se hallan cambios en al menos dos dedos.

En el caso de la ES se halla el patrón capilaroscópico característico en casi el 90% de los pacientes.

Tratamiento

En los pacientes con fenómeno de Raynaud el objetivo terapéutico es reducir la vasoconstricción y promover la vasodilatación.

Tratamiento no farmacológico:

Evitar exposición al frío.

Usar guantes y procurar mantener el calor corporal.

No fumar.

Evitar el trauma en los dedos o la vibración.

El estrés y la ansiedad disparan los ataques.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico:

Los fármacos más usados son los bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridínicos (nifedipino, amlodipino).

IECAS y ARA-II son útiles, aunque no asociados a los anteriores.

Los inhibidores de la fosfodiesterasa cada vez se usan más, sobre todo en casos refractarios o con fenómenos vasculopáticos graves.

Las estatinas también son útiles sobretodo en casos de Raynaud 2º con úlceras u otras lesiones.

Caso Clínico

Varón de 42 años acude por primera vez a Urgencias por que le duele el 3º dedo de la mano derecha desde hacía 6 días y se le pone violáceo ocasionalmente.

El paciente fuma 3 cigarros al día y consume muy ocasionalmente cocaína.

Trabaja en una fábrica de tubos de escape, y antes en una empresa de sonido.

En Cx Vascular lo siguen por S. de Buerguer.

Caso Clínico

Aquí se ve que a pesar de estar a tratamiento con Nifedipino empezó con enrojecimiento y dolor en el 3º dedo de la mano izquierda.

Cuando hay frío hay más episodios y además son más dolorosos.

No tiene úlceras, fotosensibilidad, aftas, parestesias ni molestias articulares, sin embargo tiene sensación de ojo seco sin conjuntivitis.

Se le pidió una analítica con los anticuerpos de las principales enf autoinmunes a descartar, también un perfil hepático, tiroideo, renal, VSG, PCR, complemento y proteinograma.

Bibliografía

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