Post on 25-Jan-2016
CASO CLÍNICOServicio de Neumonología HNVJV
Bonifachich, Elena
Gallardo, Liliana
Meneguzzi, Alejandra
Bargiacchi, Estefanía
Cesano, Romina
MÁXIMO
2 años 10 meses Secuelar neurológico Genetopatía en estudio Traqueostomizado
ANTECEDENTES PERSONALES RNTPAEG PN 3250 gr Apgar 5/7, requirió reanimación con bolsa
y máscara, 6 hs en C- PAP Internado en neonatología se realiza
diagnóstico de CIV grande, DAP, HTP moderada (55 mmHg), doble salida de VD
Primer episodio de neumonía en neonatología
Al mes de vida cerclaje de la arteria pulmonar
EVOLUCIÓN Numerosas internaciones por NAB y BOR, con
requerimiento de ARM y/o VNI en varias oportunidades, estudio inmunológico normal
RGE Diagnostico de cardiopatía de Taussing Bing (doble
tracto de salida del VD) a los 9 meses Por imposibilidad a la extubación al año de vida se
realiza traqueostomía A los 18 meses cirugía correctora cardiaca:
tunelización VI-AP + deserclaje de AP + Switch arterial Luego se vuelve a internar 2 veces más por NAB y
BOR En evaluación por genética por sospecha de síndrome
de Williams, pendiente Fish 7q 11,3- gen de la elastina
A los 2 años de edad estando internado por dificultad respiratoria se observa
Radiolucidez en lóbulo inferior izquierdo, sin patología agregada
OTROS ESTUDIOS REALIZADOS
Endoscopia respiratoria: disminución de la luz de la tráquea y bronquios (malacia o compresión extrínseca)
Endoscopia digestiva: disminución de la luz esofágica por compresión extrínseca a nivel de la unión del 1/3 medio con el inferior. Esófago de lucha
CEA, alfafetotroteina, subunidad B, LDH normales
Masa tumoral, lóbulo sup derecho
Insuflación por compresión extrínseca. Mecanismo valvular
TAC
TRATAMIENTO
A los 2 años y 3 meses se realiza toracotomía exploradora con exéresis de quiste de 3 x 4 cm en mediastino posterior parabronquial derecho, con diagnóstico anatomopatológico de quiste entérico para bronquial derecho (FOREGUT CYST)
QUISTES MEDIASTINALES Comprenden el 15- 20 % de todas las
masas ahí alojadas. Se encuentran en todos los compartimentos
Incluyen el quiste broncogénico, de duplicación esofágica, de pericardio, neumoentérico, meningocele, tímico, teratoma quístico y linfangioma
QUISTES MEDIASTINALES Los quistes neumoentéricos o
broncogénicos pertenecen a quistes del intestino anterior; no dan síntomas sistémicos ya que carecen de sustancias bioactivas
Pueden causar disfagia, dolor, dificultad ventilatoria u otros síntomas dependiendo de la compresión de estructuras adyacentes
QUISTES MEDIASTINALES Las complicaciones se producen por
compresión de estructuras vecinas: neumonía, ruptura en la vía aérea, síndrome de vena cava superior, hipoplasia de la arteria pulmonar unilateral o estenosis (por compresión prolongada)
No existe algoritmo diagnóstico ni terapéutico de consenso, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección dadas las potenciales complicaciones en su evolución.
BIBLIOGRAFIA
Medistinum, Chest Wall, and Diaphragm. Continuing Medical Education. Imagin of Cystic Masses of the Mediastinum. RSNA Radiographics, October 2002
Mediastinal Cysts. Mary C Mancini. Medescape: updated, Dec 18, 2013
Quiste de duplicación esofágica. Informe de un caso y revisión de la literatura. Dra. Rosangela Del Razo. Acta Pediatr Mex 2010
A.Mosquera Gorostidi. Quistes neuroentéricos, una causa infrecuente de Hemorragia Intestinal. Rev. Asociación Española de Pediatria. 2015