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Sono fosfolipidi con conformazione e distribuzione

di carica molto simili: si trovano prevalentemente

nel foglietto esterno della membrana cellulare.

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Sono stati identificati almeno 60 tipi diversi di sfingolipidi,

particolarmente abbondanti nel tessuto nervoso.

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L’ac. grasso può essere:

- ac. lignocerico 24:0

- ac. 2-idrossilignocerico (cerebronico)

- ac. nervonico 24:1 (Δ15)

Formula generale di uno sfingolipide

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Una sfingomielina

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Gli assoni di alcuni neuroni sono

rivestiti dalla guaina mielinica

che funge da isolante elettrico.

La mielina è una complessa miscela di sfingolipidi,

colesterolo e proteine ed è prodotta da due tipi

di cellule gliali:

• le cellule di Schwann per gli assoni periferici

• gli oligodendrociti per il SNC

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La guaina mielinica presenta delle interruzioni,

dette nodi di Ranvier, che permettono che il segnale elettrico

proceda più rapidamente (>100 m/sec) per mezzo della

conduzione saltatoria:

l’onda di depolarizzazione non procede in modo continuo,

ma “salta” fra le porzioni prive di mielina.

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I glicolipidi vanno distinti in neutri e acidi.

I glicolipidi neutri contengono:

• monosaccaridi => cerebrosidi

- Gal prevale nelle cellule nervose

- Glc prevale in altre cellule

• di-, tri-, tetrasaccaridi

(Glc, Gal, GlcNAc) => globosidi.

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- sono gli sfingolipidi più complessi contenendo un

oligosaccaride ramificato

- sono detti glicolipidi acidi poiché contengono almeno

un Sia che fornisce una carica negativa a pH 7,0

GANGLIOSIDI

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I gangliosidi si trovano sulla superficie esterna di tutte le

cellule, in particolare di quelle nervose, dove svolgono ruoli di

molecole segnale e di siti di riconoscimento

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Gli OS delle glicoproteine e dei gangliosidi della

membrana eritrocitaria determinano il gruppo sanguigno

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I gangliosidi costituiscono il 6% dei lipidi della materia grigia:

se ne conoscono almeno 15 diversi tipi divisi in serie

sulla base del N° dei residui di Sia

- Serie GM : 1

- Serie GD : 2

- Serie GT : 3

- Serie GQ : 4

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“MALATTIE DA ACCUMULO”

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GANGLIOSIDOSI

sono malattie caratterizzate dall’accumulo nei lisosomi

delle cellule nervose di un determinato tipo di

ganglioside dovuto a carenza dell’enzima coinvolto

nel suo catabolismo.

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MALATTIA DI TAY-SACHS

• degenerazione del SN

• paralisi

• cecità

• morte a 3-4 anni

La mancanza di una specifica

esosaminidasi provoca l’accumulo del

ganglioside GM2 nei lisosomi delle

cellule cerebrali.

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Alcune proteine sono ancorate al foglietto interno

della membrana plasmatica mediante gruppi acilici.

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La proteina Ras è ancorata mediante

un gruppo prenilico (C20) a una Cys

del C-terminale e mediante un

palmitoile (C16) ad una Cys più a monte

La proteina Src è ancorata

mediante un miristoile (C14)

legato al suo N-terminale.

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Altre proteine sono ancorate

al foglietto esterno della

membrana plasmatica

mediante un’àncora di

glicosilfosfatidilinositolo (GPI).

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LIPIDI SEMPLICI o INSAPONIFICABILI

Comprendono i terpeni e gli steroidi, che sono correlati

chimicamente e derivanti dalla unione di più

unità isopreniche:

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TERPENI (O ISOPRENOIDI)

Monoterpeni (10 C ) - mentolo,limonene,canfora

Di-, tri-, tetraterpeni - composti steroidi

(20, 30, 40 C) - vitamine liposolubili

- ubichinone

Politerpeni - gomma naturale

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Tutti i composti steroidi contengono:

Ciclopentanoperidrofenantrene

(sterano)

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- al di sopra della temperatura di fusione, impedisce

l’eccessiva mobilità delle catene idrocarburiche

- al di sotto della temperatura di fusione, previene la

cristallizzazione degli ac. grassi

Inserendosi nel bilayer lipidico,

il colesterolo modula la fluidità della

membrana in due modi opposti:

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Derivano dal colesterolo:

• ormoni sessuali

androgeni, estrogeni, progestinici

• ormoni corticosteroidi

mineralcorticoidi, glucocorticoidi

• vitamina D

• acidi e sali biliari

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I lipidi, insolubili in acqua, vengono trasportati

nel sangue complessati con proteine sotto forma

di lipoproteine, così classificate in base alla densità

• CHILOMICRONI

• VLDL

• LDL

• HDL

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Le lipoproteine plasmatiche sono

particelle globulari simili a micelle

contenenti

• un nucleo apolare di trigliceridi

ed esteri del colesterolo

• un rivestimento anfipatico di

proteine, fosfolipidi e colesterolo

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LIPOPROTEINE

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CHILOMICRONI

trasportano trigliceridi e colesterolo provenienti

dalla dieta dall’intestino ai tessuti

VLDL

trasportano trigliceridi dal fegato ai tessuti

LDL

trasportano colesterolo dal fegato ai tessuti

HDL

trasportano colesterolo dai tessuti al fegato

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VALORI NORMALI

TRIGLICERIDI 20-175 mg/dl

COLESTEROLO TOTALE 60-200 mg/dl

COLESTEROLO-LDL <129 mg/dl

COLESTEROLO-HDL >45 mg/dl

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