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Sono fosfolipidi con conformazione e distribuzione

di carica molto simili: si trovano prevalentemente

nel foglietto esterno della membrana cellulare.


Sono stati identificati almeno 60 tipi diversi di sfingolipidi,

particolarmente abbondanti nel tessuto nervoso.


L’ac. grasso può essere:

- ac. lignocerico 24:0

- ac. 2-idrossilignocerico (cerebronico)

- ac. nervonico 24:1 (Δ15)

Formula generale di uno sfingolipide


Una sfingomielina


Gli assoni di alcuni neuroni sono

rivestiti dalla guaina mielinica

che funge da isolante elettrico.

La mielina è una complessa miscela di sfingolipidi,

colesterolo e proteine ed è prodotta da due tipi

di cellule gliali:

• le cellule di Schwann per gli assoni periferici

• gli oligodendrociti per il SNC


La guaina mielinica presenta delle interruzioni,

dette nodi di Ranvier, che permettono che il segnale elettrico

proceda più rapidamente (>100 m/sec) per mezzo della

conduzione saltatoria:

l’onda di depolarizzazione non procede in modo continuo,

ma “salta” fra le porzioni prive di mielina.


I glicolipidi vanno distinti in neutri e acidi.

I glicolipidi neutri contengono:

• monosaccaridi => cerebrosidi

- Gal prevale nelle cellule nervose

- Glc prevale in altre cellule

• di-, tri-, tetrasaccaridi

(Glc, Gal, GlcNAc) => globosidi.


- sono gli sfingolipidi più complessi contenendo un

oligosaccaride ramificato

- sono detti glicolipidi acidi poiché contengono almeno

un Sia che fornisce una carica negativa a pH 7,0

GANGLIOSIDI


I gangliosidi si trovano sulla superficie esterna di tutte le

cellule, in particolare di quelle nervose, dove svolgono ruoli di

molecole segnale e di siti di riconoscimento


Gli OS delle glicoproteine e dei gangliosidi della

membrana eritrocitaria determinano il gruppo sanguigno


I gangliosidi costituiscono il 6% dei lipidi della materia grigia:

se ne conoscono almeno 15 diversi tipi divisi in serie

sulla base del N° dei residui di Sia

- Serie GM : 1

- Serie GD : 2

- Serie GT : 3

- Serie GQ : 4


“MALATTIE DA ACCUMULO”


GANGLIOSIDOSI

sono malattie caratterizzate dall’accumulo nei lisosomi

delle cellule nervose di un determinato tipo di

ganglioside dovuto a carenza dell’enzima coinvolto

nel suo catabolismo.


MALATTIA DI TAY-SACHS

• degenerazione del SN

• paralisi

• cecità

• morte a 3-4 anni

La mancanza di una specifica

esosaminidasi provoca l’accumulo del

ganglioside GM2 nei lisosomi delle

cellule cerebrali.


Alcune proteine sono ancorate al foglietto interno

della membrana plasmatica mediante gruppi acilici.


La proteina Ras è ancorata mediante

un gruppo prenilico (C20) a una Cys

del C-terminale e mediante un

palmitoile (C16) ad una Cys più a monte

La proteina Src è ancorata

mediante un miristoile (C14)

legato al suo N-terminale.


Altre proteine sono ancorate

al foglietto esterno della

membrana plasmatica

mediante un’àncora di

glicosilfosfatidilinositolo (GPI).


LIPIDI SEMPLICI o INSAPONIFICABILI

Comprendono i terpeni e gli steroidi, che sono correlati

chimicamente e derivanti dalla unione di più

unità isopreniche:


TERPENI (O ISOPRENOIDI)

Monoterpeni (10 C ) - mentolo,limonene,canfora

Di-, tri-, tetraterpeni - composti steroidi

(20, 30, 40 C) - vitamine liposolubili

- ubichinone

Politerpeni - gomma naturale


Tutti i composti steroidi contengono:

Ciclopentanoperidrofenantrene

(sterano)


- al di sopra della temperatura di fusione, impedisce

l’eccessiva mobilità delle catene idrocarburiche

- al di sotto della temperatura di fusione, previene la

cristallizzazione degli ac. grassi

Inserendosi nel bilayer lipidico,

il colesterolo modula la fluidità della

membrana in due modi opposti:


Derivano dal colesterolo:

• ormoni sessuali

androgeni, estrogeni, progestinici

• ormoni corticosteroidi

mineralcorticoidi, glucocorticoidi

• vitamina D

• acidi e sali biliari


I lipidi, insolubili in acqua, vengono trasportati

nel sangue complessati con proteine sotto forma

di lipoproteine, così classificate in base alla densità

• CHILOMICRONI

• VLDL

• LDL

• HDL


Le lipoproteine plasmatiche sono

particelle globulari simili a micelle

contenenti

• un nucleo apolare di trigliceridi

ed esteri del colesterolo

• un rivestimento anfipatico di

proteine, fosfolipidi e colesterolo


LIPOPROTEINE


CHILOMICRONI

trasportano trigliceridi e colesterolo provenienti

dalla dieta dall’intestino ai tessuti

VLDL

trasportano trigliceridi dal fegato ai tessuti

LDL

trasportano colesterolo dal fegato ai tessuti

HDL

trasportano colesterolo dai tessuti al fegato


VALORI NORMALI

TRIGLICERIDI 20-175 mg/dl

COLESTEROLO TOTALE 60-200 mg/dl

COLESTEROLO-LDL <129 mg/dl

COLESTEROLO-HDL >45 mg/dl


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