Post on 10-Jul-2015
description
Prof JW Prof JW RoosRoos--HesselinkHesselinkErasmusMCErasmusMC RotterdamRotterdam
Aangeboren hartafwijkingenAangeboren hartafwijkingen
Aangeboren hartafwijking
§ Ongeveer 1 op de 100 kinderen wordt geboren met een hartafwijking
§ overleving tot volwassen leeftijd:
§ vóór het tijdperk v.d. hartchirurgie: 15%
§ tegenwoordig: > 85%§ tegenwoordig: > 85%
geschat aantal in Nederland: 55.000
Volwassen patiënten met aangeboren hartafwijking in het ErasmusMC
1200
1400
1600
1800
2000
aantal nieuwe patienten
0
200
400
600
800
1000
1991
1993
1995
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
aantal nieuwe patientenaantal controle patientenntotaal aantal patienten
Wat is een aangeboren hartafwijking?
• Embryologie:
• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap
Wat is een aangeboren hartafwijking?
• Embryologie:
• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap
• Wat kan er mis gaan? Wanneer?
Wat is een aangeboren hartafwijking?
• Embryologie:
• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap
• Wat kan er mis gaan? Wanneer?
• Genetische “fout” Down syndroom• Genetische “fout”
• Infectie
• straling
• medicijnen
• intoxicaties
Down syndroom
Rode hond
Röntgen, radioactiviteit
bloedverdunners
alcohol, marihuana, roken
Het normale hart
§ Het hart werkt als een pomp.
§ In rust wordt 5-6 liter bloed per minuut doorgepompt Linker
boezem
Rechter boezem
Rechter kamer
boezem
Linker kamer
Wat is een aangeboren hartafwijking?Embryologie: Wat kan er mis gaan?
• Gat in tussenschot
• Klep niet/afwijkend aangelegd
•Combinatie van alles• Abnormale aansluitingen
• Abnormaal verloop vaten
• Afwijkingen geleidingssysteem
•Combinatie van alles
•>1000 mogelijkheden
•klep tussen de rechter boezem en de rechter kamer is niet normaal aangelegd
•verplaatsing van deze klep naar de punt van het hart
Ziekte van Ebstein
naar de punt van het hart
•vaak ook gat in het boezem tussenschot
Welke keuzes maak je met een aangeboren hartafwijking
§ Baan
§ Sporten
§ Huis kopen
§ Zwangerschap
§ Erfelijkheid
Soorten sport / inspanning:
§ Dynamische sporten:§ Veel beweging, weinig kracht: volumebelastingvoor het hart
§ Statische sporten:§ Weinig beweging, veel kracht: drukbelastingvoor het hart.
Contactsporten vermijden bij:
§ Gebruik van bloedverdunners
§ Pacemaker of inwendige defibrillator
§ Verwijde aorta
Echo machine en transducers
echocardiografie
Analyse software
Magnetic resonance imaging (MRI)
§ Voordelen van de techniek
§ Anatomisch mooie beelden
§ Het hart kan op elke gewenste doorsnede worden bekeken
§ Geen gebruik van ioniserende straling
§ Nadelen van de techniek
§ Niet geschikt voor mensen met claustrofobie, pacemakers of inwendige defibrillator
§ Het onderzoek kan tot 60 minuten duren
Bepaling hartfunctie: MRI
Bepaling hartfunctie: MRI
Bepaling hartfunctie: CT
Normaal
Normaal
Ebstein
Ebstein
Ebstein
Ebstein
Ebstein
Ebstein