Post on 02-Aug-2015
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ( PJB )
I. PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah
sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar
intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah
penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung
yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan
perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2
golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik (tidak biru) yang
masing – masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang
berbeda. 1,2
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan
yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan
bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa
neonatus. Angka kejadian PJB dilaporkan 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran
hidup dan 30% di antaranya telah memberikan gejala pada minggu – minggu
pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani
dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. 1,2
Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan
organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini
masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat
diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu
faktor genetik dan lingkungan.Di negara maju hampir semua jenis PJB
dapat terdeteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan,
sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak
1
lebih besar, sehingga beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal
sebelum terdeteksi.2
II. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI
Insidens PJB berkisar 6 – 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap
1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk
PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ),
defek septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten ( PDA), koartasio aorta
( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta ( AS ), Tetralofi of Fallot
( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ). Sisanya ( 15% ) terdiri atas
bentuk- bentuk yang lebih kompleks dan jarang ditemukan. Di antara semua
bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan. Di antara
kelompok PJB sianosis, teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan
kedua terbanyak. 2
Umumnya frekuensi PJB sama pada laki – laki dan perempuan, walaupun
beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki – laki.PDA dan ASD lebih
banyak terlihat pada anak perempuan.Kalau ada anak dalam satu keluarga
menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya menderita PJB 3 – 4 kali
lebih banyak daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB.
Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada bulan – bulan pertama setelah
kelahiran (30%) atau sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%).2
III. ANATOMI JANTUNG
Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk
oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta
ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira – kira panjang 12 cm, lebar 8 -9
cm dan tebal kira – kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua paru dan
berada di tengah – tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada
2
kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan diafragma
thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi
kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm
dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars
cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial
jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi
sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira – kira 9 cm di kiri
linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut
pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi
berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara
pericardium dan epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar jantung,
lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah
lapisan paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung
terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan
kiri.Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.3
Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4
IV. SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR
3
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah
cara memperoleh O2. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui
pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat
dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium
kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.5
Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang
dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arterious kolaps dan
akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang dikenal sebagai
ligamentum arteriosum. Pada neonatus aterm normal, konstriksi
awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama
kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara
fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses
trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu
postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis.5
Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus
arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-
12 bulan. Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan
foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian
disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous
yang mengakibatkan penutupan secara anatomis
(permanen)5.
4
Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4
V. ETIOLOGI
Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun dipengaruhi oleh
beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung janin yang lengkap
terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan
pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan pertama usia kehamilan. Ada
beberapa faktor yang dapat menimbulkan gangguan jantung yang terjadi
pada masa kehamilan trimester pertama, antara lain paparan sinar rontgen,
trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan
jantung bawaan juga dapat terjadi jika ibu dan janin berusia di atas 40 tahun,
penderita DM, campak dan hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat
janin berusia 3 bulan dalam rahim.6,7,10
VI. PATOFISIOLOGI
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir
mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous
pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap
5
terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.
Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir
mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan
ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary
circulation.6,7,10
VII. KLASIFIKASI
Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:
Asiantoik Sianotik
Dengan aliran pirau ( Shunts )
1) Atrial Septal Defect ( ASD )
2) Ventricular Septal Defect ( VSD )
3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )
Dengan aliran pirau ( Shunt )
1) Tetralofi Fallot ( TF )
2) Transposition of the great arteri
(TGA)
Tanpa aliran pirau ( Shunt )
1) Coarcation of the aorta
2) Conginetal aortic stenosis
Tanpa aliran pirau ( Shunt )
1) Trikuspid atresia
2) Pulmonary atresia
6
I. Asianotik
1. Atrial Septal Defect ( ASD )
a. Definisi
ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada
septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri. Terdapat
beberapa bentuk ASD yaitu:
1) Tipe ostium primum ( ASD I )
2) Tipe ostim sekundum ( ASD II )
3) Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).
b. Hemodinamik
Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan
maka terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).
Gambar 3. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect (ASD)4
c. Gejala klinis
7
Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan
karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa neonatal,
bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Gejala yang ada bervariasi,
beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek,
toleransi kerja berkurang, tanda – tanda payah jantung kanan serta radang saluran
pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali
kalau terdapat hipertensi pulmonalis.
d. Pemeriksaan Fisik
Perawakan yang kecil dan kurus (gracil habitus). Nadi dan tekanan darah
normal. Pada inspeksi atau palpasi, jantung biasanya hiperaktif dengan impuls
yang kuat pada tepi sterna kiri bawah dan processus xiphoideus. Kadang teraba
pulsasi arteri pulmonalis yang meluas sampapi tepi sterna kiri. Pada auskultasi,
ditemukan bunyi I pecah dengan komponen trikuspidalis yang mengeras pada
apeks dan banyi II yang wide fixed spilt pada daerah pulmonalis. Bising yang
terdapat adalah ejeksi sistolik derajat 1-3/6. Bising terdengar maksimal pada tepi
sterna kiri dan penyebarannya jelas terdengar pada daerah interskapuler.
e. Pemeriksaan Penunjang
1). Radiologi
Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng, yaitu atrium kanan dan ventrikel
kanan. Dapat ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen. Gambar
vaskularasasi terlihat bertambah akibat bertambahnya darah paru – paru.
f. Terapi:
Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap
endokarditis infektif. Jika terdapat tanda – tanda kegagalan jantung, maka harus
diatasi dengan obat – obatan anti kongestif.v Penutupan ASD II secara
transkateter dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal occlude
menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Tindakan bedah untuk penutupan
8
defek harus dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio aliran darah paru – paru:
sistemik ≥ 1,5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru – paru yang
tinggi. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi
hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.6,7,8
2. Ventricel Septal Defect ( VSD )
a. Definisi
VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan
diameter 0,5 – 3 cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara
ventrikel kanan dan kiri.
b. Hemodinamik
Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel
dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri atau pirau dua arah.
Gambar 4. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD 12
1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan
yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik.
9
2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru – paru menjadi lebih besar
daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ).
c. Gejala Klinis
Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang berat. Bising biasanya
mulai terdengar pada akhir minggu pertama – kedua usia bayi, karena saat ini
pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun
dibanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan radang paru – paru
yang berulang merupakan gejala yang hampir selalu didapat. Pada 1/3 kasus
terjadi pula gagal jantung dan sianosis. Sianosis terjadi pada kasus – kasus dalam
Sindrom Eisenmenger.
d. Pemeriksaan Fisik
Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita terdapat sianosis ringan
atau kebiruan pada ujung jari. Deformitas toraks hampir selalu ditemukan.
Penderita tampak pucat dan banyak berkeringat. Pada palpasi, terapa impuls
ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. Pada auskultasi, bunyi jantung I
terdengar keras, bunyi jantung II komponen pulmonal terdengar keras, pecah dan
singkat pada tepi sterna kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasarderajat
3-6/6 pada tepi sterna kiri bawah, menyebar ke seluruh toraks depan dan
punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalu adau pirau kiri ke kanan
yang besar, maka dapat juga terdengar diastolic flow murmur pada apeks akibat
adanya stenosis mitralis yang realatif.
e. Pemeriksaan Penunjang
1) Radiologi
Pada simple ASD ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang
mencukup atrium kiri, ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis
prominen dan vaskularisasi paru – paru bertambah. Terdapat pembesaran atrium
kiri, ventrikel kiri dan kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru –
10
paru prominen. Aorta tampak normal, sedangkan arkus aorta pada sebagian besar
penderita terdapat di sebelah kiri.
f. Terapi
Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama
setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru
yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar – obatan
anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa
gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya
dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit
obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran
darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.6,7,8
3. Patent Ductus Arteriousus ( PDA )
a. Definisi
PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atreousus tetap terbuka
setelah lahir. Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 -15
jam setelah bayi lahir.
b. Hemodinamik
Dukuts arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm menghubungkan
arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal tempat percabangan arteri subclavia
kiri. Aliran darah yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang
sistole dan diastole (bising kontinu).
11
Gambar 5. Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus
Arteriosus (PDA)4
c. Tanda Klinis
1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA )
2) Tubuh biasanya kecil dan kurus
3) Sering menderita radang saluran pernapasan berulang.
4) Pirau besar : dispneu, toleransi kerja berkurang, pulsus celer, tekanan nadi
besar, waterhamper pulse.
5) Toraks kiri menonjol
6) LVA meningkat
7) Thrill pada LSB II
8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II
9) A. femoralis teraba bounding
d. Pemeriksaan
1) Foto Toraks
12
Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar, tetapi bila pirau
besar ada tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri.Arteri pulmonalis
prominen, aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru bertambah.
2) EKG
a) Dapat normal atau LVH
b) Pirau besar ditemukan CVH
3) Ekokardiografi
Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau.
e. Terapi
Pemasangan Amplatzer ductal occlude. Bila PDA besar dilakukan
pembedahan, dengan cara ligasi.
f. Prognosis
PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi prematur
g. Komplikasi
Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran napas berulang dan
endokarditis bakterial.6,7,8
4. Koartasio Aorta ( KoA)
a. Definisi
KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat penyempitan
lokal pada aorta. Secara anatomik, KoA dapat dibagi dalam:
1) Tipe postductal atau tipe dewasa
2) Tipe preductal atau tipe infantile
b. Hemodinamik
13
Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh distal
dari koartasio, yaitu:
1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio
2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio
3) Pembentukan sirkulasi kolateral
Gambar 6. Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4
c. Tanda klinis
Tipe Postductal
1) Nyeri pada betis
2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah
3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai
4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan tungkai teraba lemah/ hilang
5) Brachio-femoral Lag
6) Klik sistolik di apex, Bising ejeksi-sistol derajat 2-3/6 di daerah
koartasio/interscapule
Tipe Preductal.
14
Tipe Preductal
1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan tanda payah jantung kiri dan
kanan
2) Dispneu, sianosis dan kesulitan minum
d. Pemeriksaan penunjang
Tipe Postductal
1) Foto Toraks:
a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium kiri, aorta hipoplastis
b) Rib notching
c) Barium meals : bentuk E pada esophagus
2) EKG : LVH
3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio
Tipe Preductal
1) Foto Toraks:
a) Pembesaran jantung dan kongesti vena pulmonalis
b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib notching
2) DKG : RAD, RVH dan atau LVH
3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya koartasio
e. Terapi
1) Ballon aortaplasty
2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan
3) Bila ada infeksi segera diatasi
4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil dilakukan pembedahan pada
waktu yang lebih dini
f. Prognosis
15
Tipe Postductal
1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa. Keluhan biasanya timbul pada usia
30 tahun dan hanya 25% yan dapat mencapai umur 40-an.
2) Hipertensi ensefalopati, perdarahan intracranial, payah jantung, SBE
Tipe Preductal
1) Kebanyakan meninggal pada hari-hari/minggu-minggu pertama setelah
lahir.
g. Komplikasi
Hipertensi enselopati, perdarahan intracranial, payah jantung,SBE
5. Pulmonary Stenosis ( PS )
a. Defenisi
PS adalah suatu kelainan jantung dimana terdapat obstruksi pada arteri
pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS jika terdapat perbedaan tekanan sistolis
antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
b. Hemodinamik
Pada PS, ventrikel kanan harus berkontraksi lebih kuat dan menyebabkan
tekanan yang lebih besar dari yang normal, akibatnya dinding ventrikel menebal.
Dapat terjadi sianosis perifer.
16
Gambar 7. Kelainan anatomis pada Pulmonary Stenosis (PS)4
c. Gejala Klinis
1) Tergangung derajat obstruksi. Bila ringan-sedang dapat asimptimatik
2) Bila obstruksi hebat : mudah capek, sesak napas pada kegiatan, sinkop, rasa
nyeri dada, jari-jari tabuh, sianosis dan tanda-tanda payah jantung kanan.
3) Daerah prekordium prominen.
4) Impuls ventrikel kanan jelas teraba, kadang disertai thriil di LSB 2-3
5) Klik ejeksi ( tipe pulmonal ) di LSB atas, BJ II pecah, bising ejeksi-sistol
derajat 2-5/6 di LSB.
d. Pemeriksaan Penunjang
1) Foto Toraks
Pembesran atrium dan ventrikel kanan.Segmen pulmonal prominen dan
vaskularisasi paru berkurang.
2) EKG
a) PS ringan : normal atau RBBB inkomplit
b) PS sedang : RAD dan RVH
17
c) PS berat : RAE dan RVH
3) Elektrokardiografi
Dapat dilihat lokasi dan derajat obstruksi
e. Terapi
1) Tindakan percutaneous ballon valvoplasti dna bila perlu dapat
dilakukan pembedahan.
2) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik
f. Prognosis
PS ringan dapat hidup normal. PS berat biasanya meninggal sebelum umur 1-2
tahun bila tidak dioperasi
g. Komplikasi
Endokarditis bacterial6,7,8
II Sianotik
6. Transposition of The Great Arteries ( TGA )
a. Definisi
TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran
tempat antara aorta dan arteri pulmonalis. Aorta keluar dari ventrikel kanan
morfologik dan arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik.
b. Hemodinamik
18
Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel. Penderita tidak akan
hidup kecuali jika terjadi pencampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua
sirkulasi. ASD, VSD dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran.
Gambar 8. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4
c. Tanda Klinis
1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru-paru serta
lesi vascular yang ada
2) Sianosis
3) Tanda-tanda gagal jantung
4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat
5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan
irama derap
6) Hepatomegali
7) Jari-jari tabuh.
d. Pemeriksaan Penunjang
19
1) Foto Toraks
a) Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru bertambah
b) Like an egg on its side
c) Bentuk jantung seperti sepatu
2) EKG : RAD, RAE, RVH atau CVH
3) Ekokardiografi
Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara arteri pulmonalis dari
ventrikel kiri.Kedua arteri besr tersebut berada dalam posisi paralel.
e. Terapi
1) Pemberian prostaglandin
2) Arterial septostomy
3) Arterial swtich operation
4) Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta peradangan
f. Prognosis
Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah 30% pada minggu
pertama, 50% pada bulan pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. Dengan
pengobatan yang baik maka angka perlangsungan hidup mencapai >90%.
g. Komplikasi
Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung dan PVO.6,7,8
7. Tetralofy of Fallot ( TF )
a. Definisi
TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat stenosis pulmonal,
overriding of the aorta, VSD dan hipertrofi ventrikel kanan.
b. Hemodinamik
20
Pirau kanan ke kiri
Gambar 9. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF)4
c. Gejalas Klinis
1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas
2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat
3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan
4) Posisi lutut dada ( squatting position )
5) Jari tabuh ( clubbing )
6) Hipertrovi gingiva, lidah berbentuk geografik.
d. Pemeriksaan Penunjang
1) Darah rutin : hemokonsentrasi
2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu ( boot shaped heart )
3) EKG : RAD dan RVH
4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi anatomi yang ada yaitu; VSD,
overriding of the aorta, stenosis pulmonal dan RVH
e. Terapi
21
1) Membuat posisi lutut dada
2) Menjamin rehidrasi
3) Bila ada infeksi segera atasi dengan antibiotik
4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi
5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan indikasi untuk operasi
f. Komplikasi
Abses serebral, infark serebri, anemia defisiensi besi realtif, endokarditis
bacterial.6,7,8,11
DAFTAR PUSTAKA
22
1. man Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler Desease. 6th Edition.
Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838
2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak. [ cited on 2011
Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com
3. Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Ed. 2.
Jakarta: ECG
4. Julian, D.G. Cardiology : Conginetal Heart Desease, 8th Edition.
Philadelphia. Saunders. 2005. Page 274-296
5. Phibbs, Brendan, Human Heart, The : A Basic Guide to Heart Disease, In:
Conginetal Heart Disease, 2nd Edition. Philadelphia. Lippicott Williams &
Wilkins. 2007. Page: 121-129.
6. Pelupessy, JMCh. Kardiologi Anak, Bahan buku ajar untuk Mahasiswa
FK-S1. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.. Makassar: Fakultas
Kedokteran Unhas. P: 1-40
7. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta; ECG: 2001.
8. Rauf, Syarifuddin, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak.
Makassar; Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS. Hal: 245-255.
9. Bailliard, Frederique & Anderson, Robert. 2009. Orphanet Journal of
Rare Disease: Tetralogy of Fallot. North Carolina: BioMed Central
10. Anonym. Kongenital Heart Defect. [cited 2011 Desember 15];Available
from: URL:http://www.wikipedia.com
23
24