PENYAKIT VESIKO-BULOSA

Oleh

dr.Hj. Juniar Siregar,SpKK

DEFENISI

Penyakit kulit berlepuh adalah penyakit-

penyakit dengan ruam terutama berupa

vesikel dan bula.

Penyakit-penyakit yang terutama tergolong vesiko-bulosa:1.Kongenital Epidermosis Bulosa (Mechano-bulbous

desease) Benign Familial Chronic Pemphigus2.Imunologikal Pemphigus Vulgaris Pemhigoid Epidermilysis Bullosa Acquisita Dermatitis Herpetiformis

3.Infeksi Staphylococcal Scalded Skin Syndrome(SSSS)

4.Etiologi tidak diketahui: Toxic Epidemical Necrolysis(TEN) Subcomeal Pustular Dermatitis Lain-lain:Porphyta

Dermatitis Herpetiformis(During –Broeq Disease)

Definisi:

DH adalah penyakit Papula Vesikula yang: jarang kronis rekurens

pruritus yang hebat

Lesi biasanya : Simetris dan Pleomorfis

Ruam: Eritema PapulaVesikulaBulaKadang-kadang Urtika

Sebahagian penderita sering :Enteropati yang peka terhadap glutenAsimtomatis

Etiologi : Belum pasti diketahui

Gejala klinis : Terutama pada usia 20 – 55 tahun Kadang – kadang ada pada anak usia > 5 tahun Permulaan penyakit : akut atau perlahan-lahan Pruritus yang menyolok gejala awal

Lesi dini KulitPapula eritemUrtikaVesikula kecil berkelompok di atas plakeritema Ekskoriasi cepat terjadi Bula jarangPenyebarannya simetris dan bilateralHipergimentasi (5% pasien) penyembuhan

Gbr. Dermatitis Herpetiformis

Distribusi LesiKhas sekaliBagian ekstensor ekstrimitas : lutut di bawah siku bokong lipatan ketiak bahu badan muka kepala

HISTOPATOLOGI: Neutrofil di Papil dermalEdema PapilarCelah sub epidermalVesikel multikolar dan sub epidermalEosinofil pada infiltrat dermal dan cairan vesikel

DIAGNOSIS :Anamnesis rasa gatal yang menyolokTanda – tanda klinis (ruam dan lokalisasi)HistopatologiImmunofluoresensi Ig A padabasement-membrane.

DD :

1.Scabies

2.Phemphigus Vulgaris dan

phemphigoid

3.Eritema Multiforme

4.Chronic Bulbous Disease of Childhood

TERAPI :

1.Dapsone : obat pilihan utama

dosis untuk kasus sedang: 100-200 mg/hr.Kasus berat : 400 mg/hr

2.Sulfapyridine : 0.5 gr 3 x /hari

(bila tidak tahan dapsone)

Bila tidak ada perbaikan dosis 4 gr/hr

3.Sulfanomida yang long acting obat alternatif. Dosis : 0.5-1 gr / hr4.Diet bebas glutenmasih diperdebatkan5.Sistemik kortikosteroid tidak bermanfaat6.steroid Topikal dapat membantu mengurangi gejala

PROGNOSIS : Perjalanan penyakit : Kronis(bertahun-tahun)EkserbasiRemisiPencetus penyakit : infeksi akut gangguan emosional1/3 pasien : remisi permanen

PEMFIGUS

Definisi :

Pemfigus merupakan sekelompok penyakit

kulit berlepuh kronik yang dapat menyerang

kulit dan selaput lendir dan ditandai dengan

ciri khas histopatologi berupa akantolisis

Bentuk – bentuk :

Terdapat 4 bentuk Pemfigus :

1.Pemfigus Vulgaris

2.Pemfigus eritematosus

3.Pemfigus foliaseus

4.pemfigus Vegetaris

Ciri Khas :Terbentuk bula yang kendur mulai

pecahPada penekanan bula meluas

nikolsky(+)Akantolisis (+) histopatologiAntibodi Ig G dalam stratum maupun

terikat di epidermis

Pemfigus Vulgaris (PV)

• EPIDEMIOLOGI :Distribusi luasPria = wanita< 20 tahun pria>wanitaPredileksi : suku YahudiBiasanya pada usia pertengahan (>40

tahun)Anak-anak jarang

• GEJALA KLINIS :Keadaan umum penderita biasanya

buruk> 50%(lebih kurang 95%) penderitaPVlesi di mulut(bisa 6-12 bulan lebih

dahulu)Bula utuh jarang di mulut erosi

Ulserasi primer pada selaput lendir pada:VulvaConjunctivaCavum uteriEsophagusSelaput lendir rektum

Bula (jernih atau berisi pus) timbul pada kulit normalpada stadium bulousNikolsky sign (+)penyembuhan tanpa parut dan

hiperpigmentasiLesi pada lipatan – lipatan kulit granulasi vegetatifPV dan P.Vegentaris dapat saling melebur jadi

satu tanpa perbedaan klinis yang jelas.

Daerah predileksi :MukaTubuhDaerah-daerah penekanan Inguinal Axilla• Histopatologi - Bula intra epidermal suprabasal - Sel – sel epitel akantolisisis pada dasar bula

Gbr. Pemfigus Vulgaris

Gbr. Pemfigus Vulgaris

Gbr. Pemfigus foliaseus

Gbr. Pemfigus Eritematosis

• Diagnosis banding :1. Dermatitis Herpetiformis Anak – anak dan dewasa KU baik Gatal Ddg vesikel dan bula tegang dan berkelompok Ruam polimorf2. Pemfigoid bulosa KU baik Dinding bula tebal dan letaknya sub epidermal

• Prognosis :Sebelum ada kortikosteroid dalam

waktu rata-rata 14 bulan sebelum timbulnya penyakit

Bila hidup tanpa kortikosteroid mungkin Pemphigoid (self limiting disease)

Mortalitas menurun hingga lebih kurang 24% karena kortikosteroid

Pada orang Yahudi prognosis jelek

Biasanya terjadi karena :Gangguan elektrolitInfeksi sekunder sesudah terjadiImmunosuppresi

• Pengobatan 1. Obat utama adalah korikosteroid dosis harus cukup tinggimenekan pembentukan bula Prednisolone : Dosis awal : 40 – 60 mg/hari kecepatan menurunkan dosis tergan tung pada aktifnya penyakit

2.Prednisolone dengan Immunosuppresine agents (alternate day) Respon diperlambat beberapa bulan Lebih kurang 20% pasien eksaserbasi

3.Generalized PV membutuhkan dosis oral kortikosteroid yang jauh lebih tinggi

dosis awal harus cukup tiggi Pred-nisolone 200 – 300 mg/hari

menurun secepat mungkin(beberapa minggu)

kesulitan utama bahaya terapi steroid dosis tinggipenyakit yang tidak terkontrol

4.Berbagai jenis Immunosuppresif agents(sitostatik) dapat menurunkan dosis steroidMisal :

a. Azathioprine (paling popular) - dosis : 2,5 mg/kg BB/hari - juga efektif tanpa kortikosteroid pada kasus ringan dan dini

b. Cyclophosphamida -dosis : 1-3 mg/kg BB/hari - efektif - menurunkan dosis steroid5. Methorexate (23-35 mg/mingguIM atau oral + dosis tinggi kortikosteroidmortalitas rendah6. Gejala IM Gold- Sodium Thiomalate dengan dosis = dosis Rheumatoid Arthritis hasil bagus

Hanya digunakan untuk pasien – pasien yang gagal atau tidak tahan terhadap steroid + sitostatik

7. Pertukaran plasma (plasma feresis)8. K Permanganas dan antiseptik topikal lainmengurangi bahaya infeksi kulit9. Amphotericin B atau Nystatin topikal mengurangi bahaya terhadap obat kandida

10. Steroid topikal baik untuk

P.Foliaceus

Bila perlu + prednisolone 20-40 mg/hr

11. Dapsone

Tepat diberikan pasien – pasien

dengan lesi yang menyerupai D.H

Gbr. Dermatosis Pustulosa Subkorneal

Gbr. Pemfigoid Bulosa