Post on 19-Jan-2016
description
PENYAKIT JANTUNG PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PABAWAAN PADDA ANAKA ANAK
OLEH : RENNY SUWARNIATOLEH : RENNY SUWARNIATYY
PENDAHULUAN
PENTINGNYA MEMPELAJARI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN(PJB) PADA ANAK, DIHARAPKAN MHS AKAN DAPATMENDETEKSI SECARA DINI PJB PADA ANAK, SEHINGGA BILADIPERLUKAN DAPAT MERUJUK PADA SAAT YANG TEPAT.
PJB KELAINAN BAWAAN YANG PALING SERING TERJADI :30 % DARI SELURUH KELAINAN BAWAAN.INFORMASI TERKINI : ANGKA KEJADIAN PJB 1 DIANTARA100 BAYI LAHIR HIDUP, DI NEGARA MAJU MAUPUN NEGARABERKEMBANG SAMA.
DENGAN MEMPELAJARI PJB, MAHASISWA AKAN DAPATMENJELASKAN PEMBAGIAN PJB SECARA GARIS BESARDENGAN MELIHAT GEJALA KLINIS SECARA BENAR.
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
PATOFISIOLOGI :
SEBAGIAN BESAR PJB TIDAK MENIMBULKAN MASALAH SELAMAKEHIDUPAN INTRA UTERIN, KARENA KEDUA VENTRIKEL BEKERJA SECARA PARAREL
SETELAH LAHIR : PJB BERAT AKAN MEMPERLIHATKAN GEJALA KLINIS DINI PADA MASA NEONATUS.
PERUBAHAN KEHIDUPAN DARI INTRA UTERIN KE EKSTRA UTERIN :
TAHANAN VASKULAR PARU ↓ TAHANAN VASKULAR SISTEMIK ↑
DUKTUS ARTERIOSUS (DA) MENUTUP DUKTUS VENOSUV (DV) MENUTUP
PJB PADA NEONATUS
MANIFESTASI KLINIS 2 KELOMPOK :
RISIKO RENDAH ( KELOMPOK PJB NON SIMTOMATIK ) :
TIDAK MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASANEONATUS.
TERMASUK DI SINI : DSV KECIL ATAU SEDANG, DAP KECIL ATAU SEDANG DSA KECIL ATAU SEDANG
RISIKO TINGGI ( KELOMPOK SIMTOMATIK ) :
MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASA NEONATUS PENYEBAB UTAMA PENUTUPAN DA, TAHANANAN VASKULAR PARU ↓.
Tabel 1 Frekuensi relatif ponyakit jantung bawaan
JenJeniiss kkeellainanainan Frekuensi relatif (%)Frekuensi relatif (%)
DDefek septum ventrikelefek septum ventrikel 2020
DDefek septum efek septum atriumatrium 1010
Duktus arteriosus persistenDuktus arteriosus persisten 1010
Stenosis pulmonalStenosis pulmonal 1010
Tetralogi FalIotTetralogi FalIot 88
Defek septum atrioventrikularDefek septum atrioventrikular 55
Stenosis aortaStenosis aorta 55
Koarktasio aorta Koarktasio aorta 55
Transposisi arteri besar 5
Trunkus arteriosus 2
Atresia pulmonal 2
Anomali total drainase vena pulmonalis 1
Atresia trikuspid 1
Anomali Ebstein 1
Ventrikel kanan jalan keluar ganda 1
Interupsi arkus aorta 1
Sindrom hipoplasia jantung kiri 1
Kombinasi kelainan dan lain-lain sisanya
SIRKULASI PULMONAL YANG BERGANTUNG PADA DA ALIRAN DARAH DARI AORTA KE A. PULMONAL.
CONTOH :ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TF BERAT.
SIRKULASI SITEMIK YANG BERGANTUNG PADA DA DARAH DARI A. PULMONALIS KE AORTA.
CONTOH : STENOSIS AORTA BERAT, KOARTASIO AORTA,
INTERUPTUS ARKUS AORTA.
PERCAMPURAN DARAH BERGANTUNG PADA DA PIRAUDOMINAN YANG MENJAMIN PERCAMPURAN DARAHANTARA ARTERI DAN VENA. CONTOH :
TRANSPOSISI ARTERI BESAR DENGAN SEPTUM UTUH.
PJB DENGAN RISIKO TINGGI PJB YANG BERGANTUNG PADA PATENSI DA :
MANIFESTASI KLINIS
PJB SIMTOMATIS TAMPAK GEJALA SALAH SATU DARI SINDROM KLINIS:
1. SIANOSIS / HIPOKSIA
SEBAB : FAKTOR JANTUNG / DI LUAR JANTUNG.
SIANOSIS MENETAP & KU BAYI MEMBURUK HARUS WASPADA THD KEMUNGKINAN : PJB, PARU, SENTRAL, KELAINAN DARAH.
DITENTUKAN OLEH : KADAR HB, JLH DARAH YANG DIOKSIGENASI KE PARU, PEMAKAIAN 02 JARINGAN, VOL.DARAH DLM SIRKULASI SISTEMIK.
PJB YANG SERING : TAB DG SEPTUMUTUH, ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TF BERAT.
MEMBEDAKAN SIANOSISMEMBEDAKAN SIANOSIS SENTRAL SENTRAL DAN PERIFERDAN PERIFER
GAMBARAN FISIOLOGAMBARAN FISIOLOGGII SENTRASENTRALL PERIFERPERIFER
SATURASI 0SATURASI 022 ARTERI ARTERI TURUNTURUN NORMALNORMAL
BEDA SAT. 0BEDA SAT. 022 ARTERI ARTERI - V - VENAENA NORMALNORMAL BESARBESAR
CURAH JANTUNGCURAH JANTUNG NORMANORMAL/L/TINGGITINGGI RENDAHRENDAH
GAMBARAN GAMBARAN KLINISKLINIS
SENTRASENTRALL PERIFERPERIFER
INTENSITASINTENSITAS SEDANGSEDANG -- BARATBARAT
RINGANRINGAN
MUKOSAMUKOSA ASIANOSISASIANOSIS SSIIANOSISANOSIS
AKRALAKRAL HANGATHANGAT DINGINDINGIN
MEMBEDAKAN MEMBEDAKAN PENYEBAB PENYEBAB KELAINAN KELAINAN SIANOSISSIANOSIS SENTRALSENTRAL
GGAMBARAN AMBARAN FISIFISIOOLOGILOGI
JANTUJANTUNNGG PARUPARU DARADARAHH
P0P022 V. V. P PULMONALULMONALIISS NORMALNORMAL RENDAHRENDAH NORMALNORMAL
P0P022 A. PULMONALIS A. PULMONALIS RENDAHRENDAH RENDAHRENDAH NORMALNORMAL
P0P022 A. SISTEMIK A. SISTEMIK NORMALNORMAL TINTINGGGIGI NORMALNORMAL
GAMBARAN GAMBARAN KLINISKLINIS
JANTJANTUNUNGG PARUPARU DARADARAHH
MENANGMENANGIISS TAMBAHTAMBAH KURANGKURANG TETAPTETAP
0022 100% 100% KURANGKURANG HILANGHILANG TETAPTETAP
2. DISTRES RESPIRASI / GAGAL JANTUNG
DITANDAI : DISPNE, TAKIPNE, SULIT MINUM, SIANOSIS RINGAN / (-), HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI, SYOK.
SIRKULASI SISTEMIK BERGANTUNG PD DA :
KOARTASIO AO, INTERUPTUS ARKUS AO, STENOSISAO BERAT.TERJADI PADA MINGGU 2 PERTAMA.
DEFEK SEPTUM BESAR & HIPERTENSI PARU : DSV BESAR, DSAV KOMPLIT, TRUNKUS ARTERIOSUS, VENTRIKEL TUNGGAL.
PADA MINGGU KE 3 & 4.
PJB YANG SERING MENYEBABKAN SINDROM INI :
3. SINDROM SYOK
SEBAB PALING SERING : SEPSIS, NAMUN DAPAT JUGA OLEH PJB TAHAP TERMINAL KRN HEMODINAMIK YANG MEMBURUK.
BAYI TAMPAK SAKIT BERAT, PUCAT, GASPING, NADI KECIL, HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI.
PJB YANG MENIMBULKAN GEJALA INI : SINDROMHIPOPLASTIK JANTUNG KIRI, KOARTASIO AO, STENOSIS AO BERAT.
4. BISING JANTUNG
80 % NEONATUS PUNYA BISING JANTUNG ( INOSENS ):SIFAT HALUS, DERAJAT TIDAK > 2 / 6, EJEKSI
SISTOLIK, TIDAK PUNYA KARAKTER SPESIFIK, JELAS PD DAERAH PULMONAL.
SIFAT KASAR, DERAJAT 3/6 ATAU >, PADA HR PERTAMA LAHIR , BIASANYA KRN PJB YANG BERSIFAT OBSTRUKSI :
STENOSIS PULMONAL / AORTA, TF.
BISING DIASTOLIK SERING BERHUBUNGAN DGN PJB : TRUNKUS ARTERIOSUS.
PADA DSV KECIL, BISING NYATA TERDENGAR PDMINGGU KE 6 - 12, YAITU SAAT TAHANAN
VASKULAR PARU TURUN TERJADI PIRAU DARI KIRI KE KANAN YANG BERMAKNA.
DIAGNOSIS
MELIPUTI : ANAMNESA, PF, EKG, FOTO TORAKS, EKO,KATETERISASI & ANGIOGRAFI, MRI,
SINTIGRAFI.
SINDROM SIANOSIS :PJB NON-SIANOTIK & PJB SIANOTIK
PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ↑ ( PLETORA ), KELUHAN :SESAK NAFAS, SULIT MINUM, SERING ISPA,
GAGAL TUMBUH.
PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ↓ ( OLIGEMI ), KELUHAN : SIANOSIS, SERANGAN SIANOTIK ( CYANOTIC
SPELL ) GEJALA : BAYI GELISAH, TAMBAH BIRU,
HIPERVENTILASI, LEMAS, KEJANG.
ALIRAN DARAH PULMONAL, SECARA RADIOLOGIS :
PEMERIKSAAN EKG : HIPERTROFI VENTRIKEL Ki / VENTRIKEL Ka.
EKOKARDIOGRAFI :
2 DIMENSI & DOPPLER :
DETEKSI & MENILAI ANATOMI INTRA KARDIAK, DERAJAT KELAINAN YANG ADA, FUNGSI SISTOLIK & DIASTOLIK VKi, POLA ALIRAN ABNORMAL DI DLM JANTUNG & PEMBULUH DARAH.
CUKUP AKURAT, NON - INVASIF, AMAN.
Dan hasil pemeriksaan EKG masing - masing kelompok dapat dibedakan kelompok dengan gambaran hipertrofi VKa kelompok dengan gambaran hipertrofi VKi
Tabel 2. Klasifikasi PJB non - sianotik berdasarkan radlologis dan EKG
HVKa HVKa
- DSA- APDVP- Sind.Eisenmenger
- DSV- DAP- DSAV
PJB non - sianotik
HVKi/HBV
- SP- SM- Ko Ao (bayi)
HVBV
- SA- Ko Ao
Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru normal
Tabel 3. Klasifikasi PJB sianotik berdasarkan radiotogl dan EKG
- Tr A- TAB+DSV- Ventrikel tunggal
- TAB- ATDVP- VKaJKG
-TF-Anomali Ebstein
- TAB+SP- TA + hipoplastik
a.pumonalis- Ventrikel
tunggal + SP
PJB sianotik
HVKa HVKaHVKi HVBV
Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru berkurang
HVKa
KATETERISASI & ANGIOGRAFI :
INVASIF, MEMASUKKAN KATETER KE DALAM RONGGA 2 JANTUNG & PEMB. DARAH UTAMA MELALUI VENA / ARTERI FEMORALIS DGN BANTUAN FLUOROSKOPI.DICATAT DATA SATURASI & TEKANAN DI SETIAP RUANG,SEHINGGA DIKETAHUI LOKASI & BESARNYA PIRAU,DERAJAT OBSTRUKSI.
ANGIOGRAFI : MENYUNTIKKAN BAHAN KONTRAS SHG DPT DILIHAT KELAINAN ANATOMI SECARA JELAS.
DAPAT SBG TINDAKAN INTERVENSI NON - BEDAH :BALLOON ATRIAL SEPTOSTOMY ( BAS ), VALVULOPLASTI, ABLASI.
DILAKUKAN SECARA SELEKTIF.
PENATALAKSANAAN
DOKTER UMUM & Sp.A. :
PUNYA PERAN PENTING DALAM TATALAKSANA PD NEONATUS DGN PJB KRITIS.
MEMBERI LINGKUNGAN YANG NYAMAN & FISIOLOGIS.
UPAYAKAN HEMATOKRIT 40 - 50 %.
CAIRAN & ELEKTROLIT.
02 UNTUK MENINGKATKAN SATURASI.
KOREKSI KELAINAN METABOLIK YANG TIMBUL.
TINDAKAN UMUM :
TINDAKAN KHUSUS :
TERAPI MEDIKAMENTOSA DGN : PROSTAGLANDIN E1, INOTROPIK, ANTI
KONGESTI.
BANTUAN RESPIRASI.
INTERVENSI DGN KATETER.
PEMBEDAHAN.